Bildgebung bei Kollagenosen

bei Kollagenosen 9 Bildgebung B. Ostendorf, M. Cohnen, A. Scherer

z Einleitung Zur genauen Differenzierung der Kollagenosen [systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sjögren-Syndrom (SS), progressive systemische Sklerodermie (PSS), Poly- und Dermatomyositis (PMS, DMS), Mischkollagenosen (MCTD, Sharp-Syndrom, Overlap-Syndrom), Antiphospholipidsyndrom (APS, primär und sekundär auftretend)] ist aufgrund klinischer und serologischer Überlappungen und der ungewöhnlichen Variabilität des Krankheitsverlaufes und ihrer Abgrenzung gegenüber anderen Krankheitsbildern und Systemerkrankungen der Einsatz verschiedener bildgebender Verfahren notwendig und sinnvoll. Dabei unterstützt die bildliche Erfassung von z. T. sehr typischen strukturellen Veränderungen bei Kollagenosen häufig die primäre und definierte Diagnosestellung. Pathologische Befunde der Bildgebung beeinflussen in Abhängigkeit der Krankheitsaktivität und der jeweiligen Organbeteiligung Therapieentscheidungen, und bildgebende Verfahren können der genauen und frühzeitigen Erfassung von Komplikationen während des Krankheitsverlaufes dienen. Die vorliegende Arbeit fasst einerseits die derzeit etablierten bildgebenden Verfahren und die wichtigsten pathologischen Befunde entsprechender Krankheitsbilder zusammen und gibt andererseits einen Ausblick auf Methoden, die in Zukunft das Spektrum der Routinediagnostik sinnvoll erweitern könnten.

z Systemischer Lupus erythematodes Der SLE ist die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Typisch für das Anfangsstadium bzw. für aktive Phasen im Verlauf sind eine allgemeine Malaise, subfebrile Temperaturen, Arthralgien, Lymphknotenschwellungen, erythematöse Hautveränderungen sowie verschiedene viszerale und auch neurologische Symptome [15]. Mittels bildgebender Verfahren können Organbeteiligungen bzw. -veränderungen z. T. sowohl bereits im Frühstadium als auch im Krankheitsverlauf durch ihre typischen Charakteristika erfasst werden. Entsprechende diagnostische Verfahren der Wahl (Tabelle 9.1) zur Abklärung von Organmanifestationen werden nachfolgend vorgestellt.

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B. Ostendorf et al.

Tabelle 9.1. SLE und APS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren Organsystem

Lokalisation

z Haut/Gefäße

Periphere Gefäße Raynaud-Syndrom, Livedo reticularis

Duplexsonographie, Kapillarmikroskopie, Angiographie

z Muskuloskelettal

Gelenke

Sonographie, konv. Röntgen, MRT Sonographie, MRT

Knochen

Muskel z Kardial

z Pulmonal

Manifestion

Jaccoud-Arthropathie, Arthritis Tenovaginitis, Kontrakturen Osteonekrosen, Insuffizienzfraktur, Osteomyelitis, Osteoporose Myositis

Endokard/Klappen Valvulitis, Libman-SacksEndokarditis Myokard Myokarditis Perikard Perikarditis, Serositis Gefäße

Vaskulitis, Koronariitis, Arteriosklerose

Pleura

Pleuritis, Serositis, Pleuraschwiele Infektion, Pneumonitis, Fibrose Pulmonale Hypertonie

Parenchym Gefäße

Lungenembolie

z Gastrointestinal

Zwerchfell

Myopathie

Ösophagus

Reflux, Motilitätsstörungen

Pankreas Darm

Pankreatitis Ischämie, Vaskulitis/ Kolitis

Milz Lymphknoten

Infarkt Lymphadenopathie

Bildgebende Diagnostik

Konv. Röntgen, MRT, Szintigraphie

Sonographie, MRT Echo, TEE, Myokardszintigraphie Echo, MRT Echo, Röntgenthorax, CT, MRT Echo, Koronarangiographie, MS-CT, MRT Sonographie, Röntgenthorax, CT Röntgenthorax, HR-CT, Bronchoskopie Echo, Röntgenthorax, Rechtsherzkatheter/ Angiographie Echo, Röntgenthorax, CT, TEE, Szintigraphie Röntgenthorax, Durchleuchtung Manometrie, Barium-Breischluck, Szintigraphie Sonographie, CT Konv. Abdomenübersicht, Kolon-Kontrast-Einlauf, MDP, CT, Endoskopie, Kapselendoskopie, Szintigraphie, MR-Sellinck Sonographie, CT Sonographie, CT

Bildgebung bei Kollagenosen

z

Tabelle 9.1 (Fortsetzung) Organsystem

Lokalisation

Manifestion

Bildgebende Diagnostik

z Gynäkologisch

Plazenta

Plazentainsuffizienz

Duplexsonographie

z Renal

Niere Gefäße

Glomerulonephritis Nierenvenenthrombose, Infarkt

Sonographie, Szintigraphie Sonographie, Duplexsonographie, CT, MRT, Angiographie

z Neurologisch

Gefäße

Vaskulitis, Sinusvenenthrombose Vaskulitis, Infarkt, Blutung, Infektion, Myelitis

Duplexsonographie, Angiographie, MRT, CT CT, MRT, TCD, Angiographie

Retinal Mikroembolien, Gesichtsfeldausfall

Fundusskopie, Angiographie, TCD

Gehirn/ZNS

z Ophthalmologisch

Auge

CT Computertomographie, Echo Echokardiographie, HR „high resolution“, konv. konventionell, MDP Magen-Darm-Passage, MRT Magnetresonanztomographie, MS-CT Mulislice-CT, TCD transkranieller Doppler, TEE transösophageale Echokardiographie, ZNS zentrales Nervensystem

z Haut/Gefäße Apparative Möglichkeiten periphere Haut- und Gefäßveränderungen (z. B. Raynaud-Syndrom, Vaskulitis) beim SLE darzustellen, sind die Duplexsonographie, die Angiographie, die MR-Angiographie (MRA) und die Kapillarmikroskopie (s. Abschn. PSS).

Muskuloskelettal Die Gelenkbeteiligung beim SLE verläuft sehr variabel und reicht von Arthralgien und Tenovaginitiden bis hin zur deformierenden Jaccoud-Arthropathie. In den meisten Fällen ist die Arthritis nicht erosiv. Konventionelle Röntgenaufnahmen zeigen periartikuläre Weichteilschwellungen, Zeichen der gelenknahen Osteoporose und auch Sub-/Luxationen. Sehnenscheiden-, Kapsel- und Bandveränderungen wie auch Sehnenrupturen als Komplikation können besonders gut in der Arthrosonographie und mit der MRT (Abb. 9.1) erfasst werden [18]. Osteonekrosen können spontan oder als Therapiekomplikation (z. B. unter Kortikosteroiden), auftreten, dies besonders im Bereich von Femurkopf, -kondylen, Tibiaplateau und Humerus. Frühveränderungen der Osteonekrose sind auf konventionellen Röntgenbildern nicht sichtbar. Bei Nachweis von sklerotischen Knochenverdichtungen und Gelenkflächenveränderungen handelt es sich bereits um irreversible Spätschäden. Die MRT ist deutlich sensitiver und kann typische Veränderungen wie z. B. Osteoödeme sowie

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B. Ostendorf et al.

Abb. 9.1. Konventionelle Röntgenaufnahme der linken Hand und MRT (koronare STIR-Sequenz) der Hände eines 58-jährigen SLE-Patienten mit typischem Befund einer Jaccoud-Arthropathie mit Subluxationen (Pfeile) und ausgeprägter Tenovaginitis (Pfeilspitzen)

ein vermindertes Kontrastmittelenhancement als Zeichen infarktbedingter Minderdurchblutung [9, 17] darstellen. Die Skelettszintigraphie kann im Akutstadium der Osteonekrose noch falsch-negativ sein, da zu diesem Zeitpunkt eine Hyperämie oder ein vermehrter Knochenstoffwechsel noch nicht vorliegen [9]. Eine weitere Komplikation ist die Insuffizienzfraktur. In konventionellen Röntgenaufnahmen okkulte Frakturen können mit der MRT hingegen gut erfasst werden. Diese erscheinen als Zonen mit hohem Signal in der T2und niedrigem Signal in der T1-Wichtung [1]. Die Erfassung von Stressfrakturen ist auch szintigraphisch möglich, wobei sich dieses Verfahren vor allem als Screening-Methode bei ubiquitären Beschwerden eignet. SLE-Patienten haben aufgrund ihrer Erkrankung selbst und der z. T. immunsuppressiven Therapie eine Prädisposition für Infektionen wie z. B. Osteomyelitiden. Konventionelle Röntgenaufnahmen können eine Periostitis und eine fortschreitende Demineralisation bis hin zur Knochendestruktion darstellen [27]. In der Akutphase einer Osteomyelitis eignet sich neben der MRT auch die Leukozytenszintigraphie zur Lokalisation von Infektionsfoci.

Kardial Bei der am häufigsten auftretenden kardialen Komplikation, der abakteriellen Endokarditis Libman-Sacks finden sich nichtinfektiöse, verruköse Endokardveränderungen (meist Mitralklappe). Diese Zeichen der Endokarditis werden im Regelfall echokardiographisch gesichert, aber auch die kardiale MRT kann pathologische Klappenbeweglichkeiten und/oder eine verringerte Ejektionsfraktion erfassen. Bei der Perikarditis findet man im

Bildgebung bei Kollagenosen

z

Abb. 9.2. Axiale und sagittale MRT (STIR-Sequenz und T2-Wichtung): Darstellung von diskreten Pleuraergüssen (Pfeile) beidseits sowie eines Perikardergusses (Pfeilspitzen)

Röntgenthorax bei begleitenden größeren Ergussbildungen typischerweise eine zeltförmige Verbreiterung des Herzschattens. CT- oder MRT-Untersuchungen können eine abnormale Verdickung und ein Enhancement des Perikards ebenso wie kleine Ergussmengen besser nachweisen (Abb. 9.2). Die eher selten beim SLE auftretende Myokarditis führt in der Regel nicht zu relevanten Wandbewegungsstörungen oder linksventrikulären Dysfunktionen, dennoch ist die Echokardiographie in der Stufendiagnostik das Diagnoseverfahren der Wahl. Neuere Verfahren zur Beurteilung einer ventrikulären Funktionsstörung sind die EKG-getriggerte Myokardszintigraphie und die kardiale MRT [24]. Häufiger und oft früher als bei anderen Krankheitsbildern und Systemerkrankungen manifestiert sich bei SLE-Patienten eine Arteriosklerose. Goldstandard zur Beurteilung der Koronararterien ist die Angiographie. Derzeit laufende Studien evaluieren, inwieweit neuere Verfahren wie die Multislice-CT (MS-CT) und die kardiale MRT die nichtinvasive Darstellung der Koronararterien und eine Beurteilung des Arteriosklerosegrades ermöglichen können [3, 6].

Pulmonal Der exsudative Pleuraerguss ist die häufigste pulmonale Manifestation und kann sowohl bi- als auch unilateral auftreten. Folgeerscheinungen können eine Pleuritis sowie die pleurale Fibrose sein. Kleinere Ergussmengen können bereits frühzeitig gut mit der Sonographie und der CT bzw. MRT detektiert werden [13]. Bei differenzialdiagnostischen Fragestellungen (gekammerter Erguss) müssen ggf. Aufnahmen in Rücken- bzw. Seit- und Bauchlage angefertigt werden. Kleinere Ergüsse, akute Pneumonitis (selten, aber klinisch oft ausgeprägt verlaufend), Hämorrhagie, Infarkt, Pneumonie

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B. Ostendorf et al.

Abb. 9.3. Axiale CT (Lungenfenstertechnik) bei einer 41-jährigen SLE-Patientin mit akuter Pneumonitis: Es finden sich multiple unscharf begrenzte Verdichtungszonen (milchglasartig) beidseits in den Lungenunterfeldern

oder Fibrose können bei diskreter Ausprägung dem Nachweis der konventionellen Röntgenaufnahme entgehen. In diesen Fällen ist, je nach Fragestellung, eine native bzw. kontrastmittelgestützte CT bzw. eine HR-CT indiziert (Abb. 9.3). Der Stellenwert der Bronchoskopie (mit Lavage) besteht in erster Linie im Ausschluss einer Infektion bzw. in der Abgrenzung zur lymphozytären Alveolitis bei Pneumonitis. Im Gegensatz zu anderen Kollagenosen finden sich Lungenfibrosen beim SLE eher selten, präsentieren sich aber mit den typischen Veränderungen im Sinne des „Honigwabenmusters“ sowie subpleuraler Verdickungen. Die Differenzierung zwischen akuten und chronischen Lungenveränderungen sollte bei unklaren Fällen mittels HR-CT erfolgen [8]. Bei Ausbildung einer manifesten Lungenfibrose kann sich konsekutiv eine pulmonale Hypertonie (PHT) entwickeln, die zuerst echokardiographisch erfasst werden kann (s. Abschn. PSS). Eine partielle Relaxatio diaphragmatica kann Ausdruck einer SLE-Myopathie der Atemmuskulatur sein.

Gastrointestinal Ischämien aufgrund von Vaskulitiden und Thrombosen können in allen Organsystemen auftreten. In den parenchymatösen Oberbauchorganen manifestieren sich solche Veränderungen in der CT als peripher gelegene hypodense Zone ohne Kontrastmittelaufnahme. Schwieriger ist die Diagnose bei Darmwandischämien, insbesondere auf konventionellen Röntgenaufnahmen. Hier lassen sich häufig nur Spätveränderungen wie z. B. eine Pneumatosis der Darmwände abgrenzen. In der CT können hingegen diskretere Darmwandveränderungen, die Mesenterialgefäße sowie Begleitphä-

Bildgebung bei Kollagenosen

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nome gut abgebildet werden [4]. Ähnlich wie bei anderen Kollagenosen (PSS, Overlap-Syndrom) können sich bei SLE-Patienten auch eine Hypomotilität des distalen Ösophagus mit begleitender Refluxösophagitis und evtl. Ulzerationen manifestieren. Die diagnostische Abklärung erfolgt in Verdachtsfällen mittels Barium-Breischluck, Manometrie/Gastroskopie und evtl. ergänzenden Verfahren (s. Abschn. PSS).

Renal Bei SLE-Patienten mit Nierenbeteiligung (z. B. Glomerulonephritis) findet sich sonomorphologisch ein diffus echoreiches Parenchym, wobei die Nierengröße in Abhängigkeit der Krankheitsdauer variiert [13]. Während sich anfangs noch eine Organvergrößerung findet, lassen sich bei fortschreitender Krankheitsdauer atrophe Nieren nachweisen. Pathologien der arteriellen oder venösen Gefäßversorgung der Niere sind beim SLE selten und treten eher beim APS auf (s. Abschn. APS).

Neurologisch Bei SLE-Patienten mit ZNS-Beteiligung finden sich zerebral häufiger kleinere subsegmentale Infarkte als große territoriale Ischämien. Akute Infarkte können evtl. dem Nachweis in der CT entgehen und stellen sich nur mittels spezieller MRT-Bildgebung in Diffusions- und Perfusionswichtungen dar. In Abhängigkeit der Größe und Lokalisation der Infarkte können diese besser in der MRT abgegrenzt werden, z. B. bei kleineren Hirnstamminfarkten [23, 28]. Der Goldstandard der nichtinvasiven Diagnostik der ZNS-Vaskulitis ist die MRT [20], wobei die Sensitvität und Spezifität durch spezielle MR-Techniken wie z. B. die Spektroskopie oder die diffusionsgewichtete Bildgebung noch erhöht werden können. Diese Verfahren werden ebenso wie die Positronenemissionstomographie (PET) und die „single-photon-emission-computedtomography“ (SPECT) derzeit in Studien evaluiert und stehen der breiten Anwendung noch nicht zur Verfügung. Diagnoseverfahren der Wahl bei Verdacht auf Hämorrhagie ist die native CT, die befundabhängig durch eine Kontrastmittelgabe ergänzt werden sollte. Intrakranielle Blutungen stellen sich in der nativen CT typischerweise als hyperdense Zonen dar. Das Verteilungsmuster kann Aufschlüsse über die Blutungslokalisation geben, und es können begleitende Komplikationen wie raumfordernde Effekte oder Liquorzirkulationsstörungen miterfasst werden. Zerebrale Abszesse oder Infektionen sind selten beim SLE und müssen jedoch vor allem bei Patienten mit Immunsuppression und/oder LibmanSacks-Endokarditis oder Candida- bzw. Nocardien-Pneumonie bedacht werden. In kontrastmittelunterstützten CT- oder MRT-Untersuchungen finden sich typischerweise frontal bzw. temporal gelegene Areale am Übergang von der grauen zur weißen Hirnsubstanz mit ringförmigem Kontrast-

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B. Ostendorf et al.

Abb. 9.4. Sagittale MRT (T1-Wichtung vor und nach KM-Gabe) einer 38-jährigen SLE-Patientin mit histologisch gesichertem zerebralem Abszess (Pfeil) unter Immunsuppression

mittelenhancement (Abb. 9.4). Das häufig beobachtete perifokale Ödem kann unter immunsupressiver Therapie bei diesen Patienten fehlen und spricht somit nicht gegen einen Abszess [11].

z Antiphospholipidsyndrom Bei Patienten mit primärem oder sekundärem APS können rezidivierende zerebrale Ischämien, Hirnvenenthrombosen, intestinale Ischämien und Lungenembolien auftreten (Tabelle 9.1).

Haut Charakteristische Hautveränderungen beim APS sind die Livedo reticularis, das Raynaud-Syndrom ggf. mit Ulkusbildung, Kapillaritis und oberflächliche Thrombophlebitiden/thrombotische Vaskulopathie. Synonym für die Livedo racemosa generalisata ist das „Sneddon-Syndrom. Es handelt sich dabei um bizarr konfigurierte netzförmige Rötungen der Haut und zentralnervöse Ausfälle (vgl. Tabelle 9.1 und Abschn. SLE, PSS).

Kardial Häufiger als beim SLE lassen sich beim APS Herzklappenveränderungen nachweisen. Die Veränderungen sind vielfältig und reichen von leichten Klappenunregelmäßigkeiten bis hin zur destruierenden Libman-Sacks-En-

Bildgebung bei Kollagenosen

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Abb. 9.5. Axiale CT nach KM-Gabe (Weichteilfenstertechnik) bei einer 32-jährigen APS-Patientin mit akuter Lungenembolie: Es findet sich ein frischer Embolus (hypodenser Füllungsdefekt) in der linken Pulmonalarterie (Pfeil). Nebenbefundlich diskreter Pleuraerguss rechts

dokarditis. Sie können mittels Echokardiographie und MRT [13] gesichert werden (s. Abschn. SLE).

Pulmonal Eine PHT beim APS wird meist als Folge rezidivierender Lungenembolien gewertet. Akute Lungenembolien zeigen im Röntgenbild charakteristischerweise keine oder nur sehr diskrete Veränderungen. Im Akutstadium ist die kontrastmittelunterstützte CT die Methode der Wahl, akute Lungenarterienembolien werden mit hoher Sicherheit als Füllungsdefekt dargestellt. Auch die pulmonalen und kardialen Folgen bzw. die Rechtsherzbelastung können direkt erfasst werden (Abb. 9.5) [22]. Eine negative CT-Untersuchung schließt eine klinisch relevante Lungenembolie sicher aus. In der Szintigraphie ist eine Beurteilung von Lungenperfusion und -ventilation möglich. Die Angiographie bietet darüber hinaus die Möglichkeit der minimal-invasiven Therapie (Katheterfragmentation und/oder Lyse).

Gastrointestinal/gynäkologisch Bildmorphologisch können Organinfarkte und Darmwandischämien beim APS in der Sonographie und der kontrastmittelunterstützten CT erfasst werden (s. Abschn. SLE). Schwangerschaftskomplikationen bei Patienten mit APS sind Präeklampsie, Plazentainsuffizienz, rezidivierende Spontanaborte, intrauteriner Fruchttod und Frühgeburten. Die Plazentainsuffizienz kann duplexsonographisch gesichert und im Verlauf kontrolliert werden.

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Renal Bei Patienten mit APS finden sich als Folge einer erhöhten Thromboseneigung in seltenen Fällen Nierenvenenthrombosen. Die Diagnose wird durch die Sonographie oder die CT gestellt [13]. Auf kontrastmittelunterstützten CT-Bildern findet sich eine hypodense Aussparung des Kontrastmittelflusses, welche dem Thrombus entspricht. Zusätzlich findet sich im Akutstadium eine Nierenvergrößerung als Folge der venösen Stase. Im weiteren Verlauf können sich Nekrosen im mangelhaft venös drainierten Parenchym entwickeln. Wichtig ist die Beurteilung der Thrombusausdehnung in Bezug auf die V. cava inferior. Einen diagnostischen „pitfall“ stellt die physiologische Durchmischung von kontrastiertem mit nichtkontrastiertem Blut dar, die insbesondere in den Nierenvenen zu erheblichen Flussartefakten führen kann, welche nicht mit Thrombosen verwechselt werden dürfen.

Neurologisch Neben den häufig kleineren subsegmentalen Infarkten (Multiinfarkthirn) können beim APS als Folge von Thrombosen und Embolien auch territoriale Infarkte auftreten. In der CT finden sich unscharf begrenzte, hypodense Areale im jeweiligen Gefäßvorsorgungsgebiet. Akute Infarkte können in der CT evtl. noch nicht demarkiert sein und stellen sich nur mittels spezieller Diffusionswichtungen in der MRT dar (Abb. 9.6). Seltener kommt es

Abb. 9.6. Axiale MRT (FLAIR- und DWI-Sequenz) bei einem 41-jährigen APS-Patienten mit frischem Mediateilinfarkt (Pfeile) linkshemisphärisch (Diffusionseinschränkung) und älteren „white matter lesions“ (Pfeilspitzen) überwiegend rechtshemisphärisch periventrikulär (keine Diffusionseinschränkung)

Bildgebung bei Kollagenosen

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zu Verschlüssen der großen duralen Venen und der tiefen Hirnvenen. Die bildgebenden Befunde hängen maßgeblich von der Verschlusslokalisation und alternativen Drainagewegen ab [13]. Auf kontrastmittelunterstützten CT-Bildern findet sich ein so genanntes „Deltazeichen“, welches dem zentralen Thrombus, der im Randbereich umspült wird, entspricht. Magnetrezonanztomographisch ist das normale Flusssignal der Venen aufgehoben. Dieses Phänomen kann bei sehr langsamer Blutflussgeschwindigkeit bisweilen zu Fehldiagnosen führen. Bei unklaren Fällen sollte eine Kontrastmittelgabe erfolgen oder im Einzelfall eine invasive zerebrale Angiographie mit Darstellung der Hirnvenen angefertigt werden. In den letzten Jahren wurde zur Erfassung zerebraler Durchblutungsstörungen bei Patienten mit SLE oder primärem bzw. sekundärem APS vermehrt die Methode der transkraniellen Doppleruntersuchung (TCD; mit Emboliedetektion) eingesetzt. Mit dieser Technik können bei intrazerebralen Arterien auffällige Signale gesehen werden, welche zuvor nur bei Patienten mit arteriosklerotischen Karotisstenosen und mit künstlichen Herzklappen beschrieben wurden und als „Mikroembolien“ aufgefasst werden. Die Höhe der detektierten Ereignisse korreliert eng mit dem Schweregrad des APS bzw. des Risikos thromboembolischer Komplikationen [25]. Bei APS-Patienten mit rezidivierenden Gesichtsfeldausfällen findet man als deren Ursache ausgedehnte arterielle und venöse Gefäßveränderungen, welche in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium durch eine Fundusskopie und mittels Angiographie erfasst werden können.

z Progressive systemische Sklerodermie In Abhängigkeit des Krankheitsstadiums, der Aktivität und des Ausmaßes von möglichen Organbeteiligungen werden bei Patienten mit PSS bzw. CREST-Syndrom (Kalzinose, Raynaud-Syndrom, ösophageale Motilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) verschiedene bildgebende Verfahren zur Diagnostik eingesetzt (Tabelle 9.2).

Haut Das Raynaud-Syndrom kann einer definierten PSS um Jahre vorausgehen und tritt bei fast allen PSS-Patienten auf. In schweren Fällen der akralen Gefäßbeteiligung und Sklerodaktylie können im Verlauf der Erkrankung Nekrosen auftreten. Apparative Möglichkeiten, diese Variationen der Gefäßbeteiligung darzustellen, sind die Duplexsonographie, ggf. vor und nach Kältestress, die Angiographie, ggf. vor und nach medikamentöser Vasodilatation, und die Kapillarmikroskopie der Akren mit typischen Alterationen wie z. B. Gefäßdilatation, avaskulären Regionen, Hämorrhagien und Thrombosen [5].

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Tabelle 9.2. PSS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren Organsystem

Lokalisation

Manifestion

Bildgebende Diagnostik

z Haut/Gefäße

Periphere Gefäße

Raynaud-Syndrom

Duplexsonographie, Kapillarmikroskopie, Angiographie

z Muskuloskelettal

Gelenke

Akroosteolyse, Calcinosis cutis

Sonographie, konv. Röntgen, MRT

z Kardial

Perikard

Perikarditis

Gefäße z Pulmonal

Parenchym

Echo, Röntgenthorax, CT, MRT Pulmonale Hypertonie Echo, Röntgenthorax, Rechtsherzkatheter

Alveolitis, Fibrose

Röntgenthorax, HR-CT

Duodenum

Hypoperistaltik, Ösophagusdilatation (Megaösophagus) Duodenumdilatation

Kolon

Pseudodivertikulose

Breischluck, MDP, Manometrie, Ösophagusszinitgraphie MDP, Dünndarm-Doppelkontrast-Darstellung, CT MDP, Kolon-KontrastEinlauf, CT

z Gastrointestinal Ösophagus

Muskuloskelettal Sonographisch oder konventionell radiologisch lassen sich bei der PSS bzw. beim CREST-Syndrom häufig subkutane Kalzifikationen (Diagnosekriterium) nachweisen. Typisch ist auch der radiologische Befund von Akroosteolysen (Abb. 9.7). Mit der MRT können ferner entzündliche Weichteil-

Abb. 9.7. Konventionelle Röntgenaufnahme eines 52-jährigen PSS-Patienten mit akroosteolytischen Veränderungen der Nagelkranzfortsätze/Endphalangen und subkutanen/periartikulären Verkalkungen

Bildgebung bei Kollagenosen

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veränderungen wie z. B. Myositis und auch pathologische Gelenkveränderungen dargestellt werden (s. Abschn. PMS, DMS).

Kardial Autoptisch findet man bei 2/3 der PSS-Patienten eine Herzbeteiligung. In seltenen Fällen können komplizierend Perikarditiden mit Ergussbildung auftreten (s. Abschn. SLE) [26]. Eine Rechtsherzbelastung findet sich vor allem bei PSS-Patienten mit PHT. Zum Screening der Herzinsuffizienz und PHT eignet sich die transthorakale Echokardiographie, eine Quantifizierung der Druckbelastung muss ggf. mittels Rechtsherzkatheter erfolgen (s. Abschn. PSS).

Pulmonal Die früheste Veränderung der häufig auftretenden Lungenfibrose ist die Alveolitis („Milchglastrübung“), welche durch die HR-CT erfasst werden kann. Radiologisches Zeichen für eine fortgeschrittene Lungenfibrose ist die diffuse, von basal her aszendierende Fibrosierung mit späterem Übergang in eine „Wabenlunge“ (Abb. 9.8). Eine Folge kann die Entwicklung einer PHT sein. Radiologisch zeigt sich dann ein Kalibersprung der zentralen Gefäßstrukturen zur Peripherie mit basoapikaler Umverteilung der Lungenperfusion. Die Echokardiographie erlaubt die indirekte Bestimmung der Druckverhältnisse im rechten Herzen [21]. Die Möglichkeit der direkten Blutdruckbestimmung mit definitiver Diagnosestellung kann aber nur mittels Rechtsherzkatheter erfolgen. Das Thibièrge-Weißenbach-Syndrom (PSS mit Calcinosis circumscripta) kann selten auch pulmonale Kalkherde verursachen, welche konventionell radiologisch gut abgebildet werden können.

Gastrointestinal Ösophagusmotilitätsstörungen sind frühzeitige Zeichen einer viszeralen Organbeteiligung der PSS. Radiologisch lässt sich durch die Barium-Breischluck-Untersuchung oder durch eine Ösophagusszintigraphie eine verminderte Kontraktionsfähigkeit des Ösophagus und als Folge einer Motilitätsstörung eine Dilatation nachweisen [7]. Zur genauen Erfassung von Dysmotilitäten dient die endoskopische Manometrie. Komplizierend kann es bei der PSS zu einer Hypomotilität des Magens und Darms kommen, letztere kann zur Pseudodivertikulose und zum Ileus führen. Diese intestinalen Pathologien können konventionell radiologisch mittels Magen-DarmPassage (MDP), Dünndarm-Doppelkontrastdarstellung nach Sellinck, Kolon-Kontrast-Einlauf und auch durch die CT diagnostiziert werden.

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Abb. 9.8. Konventionelle Röntgenthoraxaufnahme in 2 Ebenen (a, koronare Rekonstruktion (d) eines 37-jährigen PSS-Patienten: basal gerüstveränderungen, vergrößerter Herzschatten mit Kalibersprung ren. Eine exakte Erfassung der Verteilung und des Ausmaßes der möglich

b) und HR-CT (axial (c) und betonte fibrotische Lungender zentralen GefäßstruktuLungenfibrose ist in der CT

z Polymyositis und Dermatomyositis Bei Patienten mit Poly- (PMS) oder Dermatomyositis (DMS) können neben der Myositis weitere Organbeteiligungen auftreten (Tabelle 9.3).

Muskuloskelettal Bei der akuten Myositis findet sich sonographisch eine Echogenitätsvermehrung und Volumenänderung der Muskulatur [14]. Spätzeichen sind die fettige Degeneration, die Muskelatrophie und als Komplikation die Verkalkung. Subkutane und muskuläre Verkalkungen können am besten konventionell radiologisch erfasst werden (Abb. 9.9), wobei grundsätzlich die Ver-

Bildgebung bei Kollagenosen Tabelle 9.3. PMS/DMS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren Organsystem

Lokalisation

z Haut/Gefäße

Periphere Gefäße Raynaud-Syndrom, Vas- Duplexsonographie, kulitis Kapillarmikroskopie, Angiographie Calcinosis interstitialis Sonographie, konv. Röntgen

z Muskoloskelettal

Muskulatur Gelenke

Manifestion

Bildgebende Diagnostik

Arthritis, Myositis, Weich- Sonographie, MRT teilschwellung (Muskelbiopsie) WeichteilverSonographie, konv. kalkungen, periartikuläre Röntgen, MRT Osteoporose, deformierende Veränderungen

z Kardial

Myokard

Myositis, Herzinsuffizienz, Röntgenthorax, Echo, MRT, Kardiomyopathie Koronarangiographie (Muskelbiopsie)

z Pulmonal

Parenchym

Alveolitis, Fibrose, Pneu- Röntgenthorax, HR-CT, monie („AspirationsBronchoskopie pneumonie“)

z Gastrointestinal

Ösophagus

Hypoperistaltik, Ösophagusdilatation (Megaösophagus)

Abb. 9.9. Konventionelle Röntgenaufnahme des linken Oberschenkels mit Nachweis multipler grobscholliger Verkalkungen im Sinne der Myositis ossificans bei einem 31-jährigen Patienten mit Polymyositis

Breischluck, MDP, Manometrie, Ösophagusszintigraphie

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Abb. 9.10. Koronare MRT des linken Oberschenkels (fettunterdrückte T2-Wichtung) mit deutlicher Signalerhöhung im Bereich des M. adductor magnus (Pfeil) als Zeichen einer floriden Myositis eines 44-jährigen Patienten mit Polymyositis

änderungen auch mit der Sonographie bzw. der MRT gut erfasst werden können. In der MRT können Frühveränderungen wie das Ödem und die floride Myositis durch erhöhte Signalintensität auf fettunterdrückten T2-gewichteten Sequenzen abgebildet werden (Abb. 9.10). Auf T1-gewichteten Sequenzen kann die Myositis häufig nur kontrastmittelunterstützt detektiert werden. Aufgrund der hohen Sensitivität der MRT dient sie neben dem Elektromyogramm zur topographischen Erfassung und Benennung des Kennmuskels zur diagnosesichernden Muskelbiopsie [19].

Kardial Eine kardiale Mitbeteiligung findet sich bei einem Großteil der Patienten und manifestiert sich häufig als Kardiomyopathie und Perikarditis. Die Echokardiographie ist diagnostisches Instrument der Wahl zur Einschätzung des Schweregrades und zur Verlaufskontrolle (s. Abschn. SLE, PSS).

Pulmonal Eine Lungenbeteiligung imponiert in den meisten Fällen als interstitielle Pneumonie. Bei Mitbeteiligung der Schluckmuskulatur können Aspirationen auftreten und komplizierend zu Pneumonien führen (Tabelle 9.4). Im Rahmen des Krankheitsverlaufes bei PMS bzw. DMS kann durch interstitielle Ödeme, Konstriktion und Fibrosierung der pulmonalen arteriellen Gefäße eine PHT mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz entstehen (s. Abschn. SLE, PSS).

Bildgebung bei Kollagenosen

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Tabelle 9.4. PSS: Organmanifestation – bildgebende Verfahren Organsystem

Lokalisation

z Haut/Gefäße

Periphere Gefäße Raynaud-Syndrom

z Muskuloskelettal

Manifestion

Bildgebende Diagnostik Duplexsonographie, Kapillarmikroskopie, Angiographie Sonographie, CT (Lymphknotenbiopsie)

Lymphbahnen

Lymphadenopathie

Muskulatur

Myosisits, Weichteilschwellung Nichterosive Arthropathie

Sonographie, MRT

Gelenke

Sonographie, konv. Röntgen, MRT

z Glandulär

Parotis, Speicheldrüsen Pankreas

Parotitis, Atrophie, Sialadenitis Pankreatitis, Pankreasatrophie

Sonographie, Sialographie, MRT Sonographie, CT

z Neurologisch

Peripher

Ganglionitis, Polyneuropathie Myelitis transversa, ZNS-Vaskulitis

Neurophysiologische Messungen MRT, CT, Myelographie

ZNS

Gastrointestinal Entzündungen und Veränderungen des Kehlkopfes (Dysphonie), des Ösophagus (Dysphagie, Reflux) und des Darms (Hypomotilität) können auch im Rahmen der PMS/DMS auftreten (s. Absch. PSS).

Begleitende Malignome Neoplasien können der Myositis vorangehen und treten mit zunehmenden Lebensalter häufiger auf (meist Karzinome an Mammae, Magen, Bronchien, Ovarien). Bildgebende Verfahren wie Endoskopien, Mammographie und Schnittbildtechniken (CT, MRT) sind hier diagnostische Verfahren der Wahl.

z Mischkollagenose: „mixed connective tissue disease“ (MCTD), Sharp-Syndrom, Overlap-Syndrom Der diagnostische Algorithmus und der Einsatz bildgebender Verfahren für diese Diagnosegruppe bzw. Syndrome leitet sich von dem zur Abklärung der einzelnen definierten Kollagenosen ab (s. Abschn. SLE, PSS, PMS, SS).

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z Sjögren-Syndrom Der Einsatz bildgebender Verfahren bei Sjögren-Syndrom (SS) ist von der Ausprägung bzw. dem Schweregrad der Erkrankung abhängig (Tabelle 9.4).

Haut Häufig finden sich beim SS Lymphknotenschwellungen, welche lokalisiert und disseminiert sämtliche Lymphknotenstationen betreffen können. Aufgrund von Zahl und Größe können sie differenzialdiagnostisch tumorähnlich aussehen (maligne B-Zell-Lymphome sind bei Patienten mit SS häufiger als in der Normalbevölkerung). Als bildgebendes Verfahren der Wahl hat sich die Sonographie vor allem bei der Erfassung peripherer Lymphknoten als Screening-Methode etabliert. Die CT und MRT bieten die Möglichkeit einer weitgehend untersucherunabhängigen Erfassung von auch sonographisch nicht zugänglichen Lymphknoten.

Muskuloskelettal Muskuloskelettale Beschwerden imponieren bei Patienten mit SS führend als Myalgien und Arthralgien, nicht selten treten Arthritiden und Tenovaginitiden auf. Im Verlauf kann sich ähnlich wie beim SLE eine symmetrische nicht-erosive Polyarthritis entwickeln (s. Abschn. SLE). Konventionelle Röntgenaufnahmen dienen zum Ausschluss erosiver Gelenkveränderungen, Kapsel- und Bandveränderungen können mit der Arthrosonographie und MRT erfasst werden.

Glandulär Zur Objektivierung und Erfassung der Xerostomie, als Teil des dominierenden Sicca-Syndroms beim SS, kann eine Speicheldrüsenszintigraphie eingesetzt werden, welche eine funktionelle Messung und Beurteilung der Radionuklidaufnahme und -exkretion [2] ermöglicht. Mit der Sialographie, die bei schwieriger Gangsondierung technisch nicht immer möglich ist, kann das häufig rarefizierte Gangsystem der Speicheldrüsen dargestellt werden [12]. Die Sonographie und die MRT können ergänzend zur Beurteilung der Infiltration und des Umbaus der Speicheldrüsen, wie z. B. bei Parotistumor bzw. Parotitis herangezogen werden (Abb. 9.11). Mit der Sonographie und der CT wird die im Verlauf des SS potenziell mögliche Pankreasatrophie standardmäßig erfasst.

Neurologisch Neurologische Symptome des SS betreffen häufig die periphere Nerven (vaskulitische Polyneuropathie, Ganglionitis) und eher selten das ZNS. Die entzündliche Reaktion bei der selten auftretenden Myelitis transversa kann

Bildgebung bei Kollagenosen

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Abb. 9.11. Axiale MRT (fettunterdrückte T1-Wichtung nach KMGabe): vergrößerte und vermehrt KM-anreichernde Parotis links (Pfeilspitzen) bei einer 55-jährigen Patientin mit SS

von einem auf wenige Rückenmarksegmente beschränkten Ödem bis hin zur Abszedierung reichen. CT-morphologisch und in der Myelographie sind die Veränderungen oft erst nachweisbar, wenn sie zu einer Auftreibung des Rückenmarks geführt haben. Die MRT kann deutlich früher die entzündliche Infiltration anhand eines abnormen intramedullären Signals detektieren und ist deshalb Instrumentatrium der Wahl zur Erfassung zentralnervöser Affektionen beim SS [16].

z Funktionsdiagnostik Eine Weiterentwicklung der statischen Bildgebung hin zur Funktionsdiagnostik (z. B. PET, MR-Spektroskopie, SPECT) wird möglicherweise in Kombination mit herkömmlichen Techniken (z. B. SPECT-CT) auch Aussagen zur Krankheitsaktivität und Prognoseabschätzung von Kollagenosen (SLE, APS, SS) mit entsprechender Organbeteiligung (z. B. ZNS) erlauben [10, 29].

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