Inhaltsverzeichnis XIII. 1 Symptome und Syndrome... 1

XIII

Inhaltsverzeichnis 1

Symptome und Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1.1

Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zwischenhirnsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mittelhirnsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bulbärhirnsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stadien des Mittelhirn- und Bulbärhirnsyndroms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Apallisches Syndrom, Persistent Vegetative State (PVS), „Wachkoma“ . . . . Zustand minimalen Bewusstseins („minimally conscious state“) . . . . . . . . . . . . Akinetischer Mutismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Locked-in-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 2 2 2

1.2

Neuropsychologische Syndrome . . . . . . . . . Orientierungsstörung (Desorientiertheit) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Störung von Aufmerksamkeitsfunktionen (Aufmerksamkeitsstörung, Konzentrationsstörung, psychomotorische Verlangsamung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dysexekutives Syndrom und andere Frontalhirnsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gedächtnisstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aphasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sprechapraxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dysarthrien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Visuell-räumliche Verarbeitungsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neglect . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Astereognosie (Stereoagnosie, taktile Agnosie, Tastblindheit) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Okzipitalhirnsyndrom / zentrale Sehstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Visuelle Agnosie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interhemisphärale Diskonnektionssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klüver-Bucy-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1.3

Organische Psychosyndrome, Verwirrtheitszustände . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Übersicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akutes organisches Psychosyndrom . . . . Verwirrtheitszustand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dämmerzustand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Amnestisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige akute organische Psychosyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronisches organisches Psychosyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1.4

1.5

3 3 6 6 7 8 8

8 9 10 12 15 15 16

1.6

1.7

17 18 19 19 19 20 21 21

1.8

22 22 22 23 23 23 24 24

1.9

1

Motorische Symptome und Syndrome . .

25

Definitionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

25

Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

27

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Physiologischer Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Verstärkter physiologischer Tremor . . . . . Essenzieller Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aufgaben- und positionsspezifischer Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primär orthostatischer Tremor . . . . . . . . . . . Dystoner Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Parkinson-Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebellärer Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Holmes-Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gaumensegel-Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Medikamenten- und Toxin-induzierter Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tremor bei peripherer Neuropathie . . . . . Fragiles X-assoziiertes TremorAtaxie-Syndrom (FXTAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogener Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

27 28 28 28 31 32 32 33 33 33 34 35 35 35 35

Kleinhirnsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

36

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Einzelne Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

36 36

Augenbewegungsstörungen . . . . . . . . . . . . . .

36

Übersicht: wichtige zentrale Augenmotilitätsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . Blickparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) . . Opsoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Skew Deviation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Moebius-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stilling-Türk-Duane-Syndrom . . . . . . . . . . . . . Okulomotorische Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . . .

36 37 38 38 38 39 39 39

Augenlid-Bewegungsstörungen . . . . . . . . . .

41

Physiologie der Augenlidbewegungen . . Ptosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lidretraktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Andere supranukleäre (prämotorische) Störungen von Lidbewegungen . . . . . . . . . . .

41 41 41 42

Pupillenstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

42

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mydriasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Miosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anisokorie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Horner-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pupillotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Argyll-Robertson-Syndrom (reflektorische Pupillenstarre) . . . . . . . . . . . .

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aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

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XIV Inhaltsverzeichnis 1.10 Schwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

46

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPLS) . . . . . . . . . . . . . . . Akuter Vestibularisausfall (Neuritis vestibularis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bilaterale Vestibulopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . Vestibularisparoxysmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Menière . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Phobischer Schwankschwindel . . . . . . . . . . Episodische Ataxie Typ 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vestibuläre Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

46

Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des Tractus corticospinalis) . . Hinterstrangsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom des Tractus spinothalamicus) Vorderhornsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hinterhornsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zentromedulläres Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . Brown-Séquard-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . Querschnittssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Konus-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epikonus-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kauda-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

48 50 51 51 51 52 52 53

1.11 Stürze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

53

1.12 Schluckstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

55

Neurogene Schluckstörungen (neurogene Dysphagien) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

55

1.13 Spinale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

57

57 58 59 59 59 59 60 60 60 61 61

1.14 Vaskuläre Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

61

Karotis-Stromgebiet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vertebrobasiläres Stromgebiet . . . . . . . . . . . . Vaskuläre Kleinhirnsyndrome . . . . . . . . . . . . Spinale Gefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

61 63 67 67

2

Neurologische Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

68

2.1

Zerebrale Ischämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.1.1

Akute zerebrale Ischämie (ischämischer Insult, ischämischer Schlaganfall) . . . . . . . Ischämischer Schlaganfall: Allgemeine Epidemiologie, Ätiologie und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ischämischer Schlaganfall: Anamnese und klinisches Bild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ischämischer Schlaganfall: Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ischämischer Schlaganfall: Akutbehandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ischämischer Schlaganfall: Komplikationen und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progressive stroke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ischämischer Schlaganfall: Postakutdiagnostik zur ätiologischen Abklärung Ischämischer Schlaganfall: Grundzüge der Sekundärprophylaxe . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.1.2

2.1.3

68

2.1.4

68

68 70

2.1.5

70 71 76 79 81 82

Infarkttypen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Territorialinfarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Maligner Mediainfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lakunärer Infarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Subkortikale atheromotöse Astinfarkte (‚branch disease‘, ‚branch atheromatous disease‘, ‚branch occlusive disease‘) . . . . . Hämodynamischer Infarkt . . . . . . . . . . . . . . . .

85 85 85 86

Infratentorielle Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Basilaristhrombose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Basilariskopfsyndrom (Top-of-the-basilar-Syndrom) . . . . . . . . . . . . Kleinhirninfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

88 88

87 87

2.2

Venös bedingte zerebrovaskuläre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aseptische Sinusthrombose (zerebrale Sinus-/Venenthrombose) . . . . . Septische Sinus-/Venenthrombose (= infektiös bedingte Sinus-/Venenthrombose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige akute zerebrovaskuläre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute hypertensive Enzephalopathie . . . Hyperperfusionssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) oder Reversibles posteriores LeukenzephalopathieSyndrom (RPLS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Reversibles zerebrales Vasokonstriktions-Syndrom (RCVS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale Ischämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Intrakranielle Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spontane supratentorielle intrazerebrale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spontane infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung, Hirnstammblutung) Aneurysmatische Subarachnoidalblutung (SAB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nicht aneurysmatische Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vasospasmen bei Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Traumatische intrakranielle Blutungen .

91 91

94 95 95 96

96 97 98 98 98 103 103 109 110 112

89 90

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

Inhaltsverzeichnis 2.3

Schlaganfall-Ätiologie: Spezifische Diagnostik und Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112

2.3.1

Kardiale Embolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Übersicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Persistierendes Foramen ovale (PFO)/ Vorhofseptumpathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vorhofflimmern (VHF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Herzklappenersatz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Endokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.3.2

2.3.3

2.3.4

2.3.5

Makroangiopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arteriosklerose hirnversorgender Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dilatative zerebrale Makroangiopathie (Dolichoektasie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Karotis-Dissektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vertebralis-Dissektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fibromuskuläre Dysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . Moya-Moya-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mechanisch bedingte zerebrale Ischämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrovaskuläre Malformationen . . . . . . Übersicht Klassifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrale arteriovenöse Malformation (AVM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonderform: Karotis-Sinus-cavernosusFistel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kavernom (kavernöses Hämangiom) . . . Kapilläre Teleangiektasie (kapilläres Angiom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Venöse Anomalie, entwicklungsbedingte (DVA, developmental venous anomaly, früher: venöses Angiom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Intrakranielle Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Osler (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) . . . . . . . . . . . . . . . . Superfizielle Siderose des ZNS . . . . . . . . . . . Zerebrale Mikroangiopathien . . . . . . . . . . . . Zerebrale Mikroangiopathie durch Arteriolosklerose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) . CADASIL-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Seltene Mikroangiopathien . . . . . . . . . . . . . . . Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primäre Vaskulitis (Angiitis) des ZNS (PACNS) oder isolierte Angiitis des ZNS (IAN) . . . . . . . . . . Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis Horton, Riesenzellarteriitis . . . . . . . . . . . . . . . Takayasu-(Onishi-)Arteriitis . . . . . . . . . . . . . . Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa, PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Churg-Strauss-Syndrom (CSS) (Churg-Strauss-Vaskulitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGP) . . . Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, vormals Wegener-Granulomatose) . . . . . . Hypersensitivitätsvaskulitiden . . . . . . . . . . . Kawasaki-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cogan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thrombangitis obliterans (Winiwarter-Bürger) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Infektbedingte oder -assoziierte Vaskulitiden des Nervensystems . . . . . . . . . Malignomassoziierte Vaskulitis des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuro-Behçet-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

112 112 113 114 117 117 119 119 124 125 128 128 129

2.3.6

130 131 131 2.3.7

131 133 135 135 136

136 137 139 140 141 141 142 143 144

2.4

2.4.1

148 149 151 152

Gerinnungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mangel an Gerinnungsinhibitoren: Protein-C-/S-/Antithrombin-III-Mangel . Faktor-V-Mutation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Faktor-II-Mutation oder ProthrombinG20210A-Variation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige Thrombophilie-Ursachen . . . . . . . Fibrinolysestörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hyperhomozysteinämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Antiphospholipid-Antikörper-(APA-) Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sneddon-Syndrom (Ehrmann-SneddonSyndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura Moschkowitz) . . . . . . . . .

154 155 156 156 156 157 157 158 158 158 158 160 160 160 160 160 160 162 162 162 163 163 164 164 165 166 166 167

Infektiöse Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Chronische Meningitis/Meningoenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

144 144

146

Vaskulitiden des Nervensystems bei Kollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Systemischer Lupus erythematodes (SLE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatoide Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sjögren-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sklerodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dermatomyositis/Polymyositis . . . . . . . . . . .

XV

Bakterielle Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bakterielle Meningitis/Meningoenzephalitis: Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Meningokokken-Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . Pneumokokken-Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . Hirnabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Septisch-embolische Herdenzephalitis . Septisch-metastatische Herdenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Septische Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . .

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

177 177 184 184 185 187 188 189

XVI Inhaltsverzeichnis Liquor-Shunt-Infektion und Ventrikulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mykoplasmen-(Meningo-)Enzephalitis Tuberkulöse Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lepra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Listeriose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Q-Fieber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lyme-Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anaplasmose und Ehrlichiose . . . . . . . . . . . . Neurolues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Whipple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.4.2

2.4.3

2.4.4

2.4.5

Virusinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Herpes-Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . VZV-Infektionen: Zoster (Herpes zoster) Myelitis, Meningitis, Enzephalitis . . . . . . . Zytomegalie-Virus-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Enterovirus-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Post-Polio-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute Masern-Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . Masern-EinschlusskörperchenEnzephalitis (subakute MasernEnzephalitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) (van Bogaert-Leukenzephalitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tollwut (Rabies) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HIV-Infektion/AIDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HIV-assoziierte Demenz (HAD), HIVEnzephalopathie (HIVE), AIDS-DemenzKomplex . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HIV-Polyneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HIV: Sonstige neurologische Manifestationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.4.6

189 190 191 193 193 193 194 197 197 199 200 201

2.5

202 203 204

2.6

207

212 213 214 214

Pilzinfektionen des Nervensystems . . . . . Übersicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Candidamykose des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kryptokokkose des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aspergillose des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zygomykose (Mukormykose) des ZNS . .

215 215 216 217 217 218

Protozoeninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Toxoplasmose des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Malaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

218 218 220

Helminthosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . (Neuro-)Zystizerkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Echinokokkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Eosinophile Meningitis/Meningoenzephalitis durch Nematoden (Fadenwürmer) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

221 221 222

221

223

224 226 226 227

227 240

240 242 242 243 243

Paraneoplastische und fakultativparaneoplastische neurologische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Paraneoplastische und fakultativparaneoplastische limbische Enzephalitis (LE)/Autoimmun-Enzephalitiden . . . Paraneoplastische limbische Enzephalitis (LE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fakultativ-paraneoplastische limbische Enzephalitis und Autoimmun-Enzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . Hirnstammenzephalitis/bulbäre Enzephalitis/Rhombenzephalitis . . . . . . . . . Paraneoplastische Enzephalomyelitis . . . Subakute sensorische Neuropathie . . . . . . Autonome Neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom . . . . . . . Zerebellitis (paraneoplastische Kleinhirndegeneration, PKD) . . . . . . . . . . . . . Paraneoplastische Retinopathie . . . . . . . . . . Stiff-person-Syndrom (SPS) . . . . . . . . . . . . . . . Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

208 208 209

223 223

Demyelinisierende Erkrankungen . . . . . . . . 227 Multiple Sklerose (MS) (Enzephalomyelitis disseminata [ED]) . . . . . . . . . . . . . . . . . Retrobulbärneuritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuromyelitis optica (NMO, DevicSyndrom) und NMO-Spektrum Diseases (NMOSD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diffuse disseminierte Sklerose (Schilder-Krankheit) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Konzentrische Sklerose Balò . . . . . . . . . . . . . .

202

205 206 206 207

Humane Prionen-Erkrankungen . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, subakute spongiforme Enzephalopathie) . . . Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) . . Fatale familiäre Insomnie (FFI) . . . . . . . . . . . .

243

245 246

247 248 248 248 249 249 250 251 251 253

2.7

Sonstige entzündliche neurologische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254

2.7.1

Nicht erregerbedingte Meningitiden und Enzephalitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aseptische Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Boeck (Sarkoidose) . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bickerstaff-Enzephalitis (benigne Hirnstammenzephalitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

254 254 255 256 257

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

Inhaltsverzeichnis Pseudomigräne mit flüchtigen neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose (PMP-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . Mollaret-Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rasmussen-Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute hämorrhagische Leukenzephalomyelitis (AHLE) (akute nekrotisierende Leukenzephalitis, Hurst-Enzephalitis) . . Steroid-responsive Enzephalopathie mit assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis (SREAT, früher: „Hashimoto-Enzephalopathie“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronisch lymphozytäre Inflammation mit pontinem, perivaskulärem Enhancement responsiv auf Steroide (CLIPPERS) Enzephalitis lethargica (Syndrom) . . . . . . Neurologische Erkrankungen im zeitlichen Zusammenhang mit Impfungen . . 2.8

257 257 257

2.9.1

Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

259

259 261

Nicht epileptische Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Drop attack . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tetanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hirnstammanfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogene Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Migräne mit Aura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

283 283 293 294 295 295 296 296 297 297 297

2.10 Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 261

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 2.10.1

Insomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Psychophysiologische Insomnie . . . . . . . . . . 300 Paradoxe Insomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300

2.10.2

Schlafbezogene Atmungsstörungen . . . . . Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zentrales Schlafapnoe-Syndrom . . . . . . . . . . Idiopathisches alveoläres Hypoventilationssyndrom und schlafbezogene Hypoventilation/Hypoxämie-Syndrome

267 267 268

269 270 271

Tumoren der Nervenscheiden . . . . . . . . . . . . 272 Akustikusneurinom WHO °I . . . . . . . . . . . . . . 272

2.8.3

Tumoren der Meningen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 Meningeom WHO °I–°III . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273

2.8.4

Lymphome des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274

2.8.5

Sonstige Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypophysenadenome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prolaktinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . STH-produzierende Tumoren . . . . . . . . . . . . ACTH-produzierende Tumoren . . . . . . . . . . Hormoninaktive Hypophysentumoren . Akute Nekrose der Hypophyse („pituitary apoplexy“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kraniopharyngeom WHO °I . . . . . . . . . . . . . .

276 276 277 278 278 279

Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrale Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale Metastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Meningeosis neoplastica . . . . . . . . . . . . . . . . . .

280 280 281 282

300 300 301

302

2.10.3

Hypersomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Narkolepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Idiopathische Hypersomnie . . . . . . . . . . . . . . . Rezidivierende Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom und menstruationsbezogene Hypersomnie)

2.10.4

Störungen des zirkadianen Schlafrhythmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 Zeitzonenwechsel (jet lag) . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 Zirkadiane Rhythmusstörungen . . . . . . . . . . 305

2.10.5

Parasomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schlafwandeln (Somnambulismus) . . . . . . Pavor nocturnus (Schlafterror) . . . . . . . . . . . Albträume . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schlaflähmung, hypnopompe und hypnagoge Halluzinationen . . . . . . . . . . . . . . . Verhaltensstörung im REM-Schlaf (REM sleep behaviour disorder, RBD) . . . Andere Parasomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

271 272

2.8.2

2.8.6

Anfallserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283

2.9.2

Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263

Neuroepitheliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . Pilozytisches Astrozytom WHO °I . . . . . . . Grad-II-Gliome: Astrozytom, Oligodendrogliom und Oligoastrozytom WHO °II Anaplastische Gliome: Astrozytom WHO °III, Oligodendrogliom WHO °III, Oligoastrozytom WHO °III . . . . . . . . . . . . . . . . . Glioblastom WHO °IV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gliomatosis cerebri WHO °III . . . . . . . . . . . . . Ependymom WHO °II und anaplastisches Ependymom WHO °III . . . . . . . . . . . . . . Medulloblastom WHO °IV . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.9

258

Allgemeines: Tumoren des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 Allgemeines: Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . 265 2.8.1

XVII

302 302 304

304

305 305 306 306 306 306 307

2.10.6

Schlafbezogene Bewegungsstörungen . . 307 Periodische Beinbewegungsstörung (PLMD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Restless-Legs-Syndrom (RLS) . . . . . . . . . . . . . 307

2.10.7

Schlafstörungen bei neurologischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Letale familiäre Insomnie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Schlafstörungen bei degenerativen Demenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308

279 279

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

XVIII Inhaltsverzeichnis Schlafstörungen bei Morbus Parkinson . 308 Schlafstörungen bei Epilepsien . . . . . . . . . . . 308

2.12.1

2.11 Degenerative Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . 308 2.11.1

2.11.2

2.11.3

2.11.4

Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines zu degenerativen und nichtdegenerativen Demenzerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Alzheimer (AlzheimerDemenz, AD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Frontotemporale Demenz (FTD) . . . . . . . . . Lewy-Körperchen-Krankheit (LBD) . . . . . Demenz bei Morbus Parkinson . . . . . . . . . . . Demenz mit kortikalen argyrophilen Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) . Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progressive Myoklonus-Epilepsien . . . . . . Myoklonus-Epilepsie Typ UnverrichtLundborg (progressive MyoklonusEpilepsie Typ 1 = EPM1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myoklonus-Epilepsie Typ Lafora (progressive Myoklonus-Epilepsie Typ 2 = EPM2A) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . MERRF-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Ataxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Friedreich-Ataxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ataxia teleangiectatica (Louis-BarSyndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie (AVED) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrotendinöse Xanthomatose . . . . . . . . Autosomal-dominante zerebelläre Ataxie (ADCA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Episodische Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fragiles X-assoziiertes Tremor-AtaxieSyndrom (FXTAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sporadische Ataxie des Erwachsenenalters (SAOA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Degenerative Erkrankungen der Motoneurone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . . . . . . Primäre Lateralsklerose (PLS) . . . . . . . . . . . . Familiäre spastische Spinalparalyse (hereditary spastic paraplegia, HSP „Strümpell-Lorrain“) . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale Muskelatrophien (SMA) . . . . . . . . . Spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sporadische Erkrankungen des 2. Motoneurons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

308

308 310 315 317 318 318 319 319

319

320 320 320 320 322 323 323 324 324 326 327 328 328 328 332

333 335 336 337

2.12.2

Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lewy-Körperchen-Krankheit(Demenz vom Lewy-Körper-Typ, Lewy-KörperDemenz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Multisystematrophie (MSA) . . . . . . . . . . . . . . . Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) –Steele-Richardson-OlszewskiSyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kortikobasales Syndrom (CBS)/Kortikobasale Degeneration (CBD) . . . . . . . . . . . . . . . . Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen („Morbus Fahr“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen mit unwillkürlichen Bewegungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Huntington-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuroakanthozytose-Syndrome . . . . . . . . . . Chorea minor (Sydenham-Chorea) . . . . . . Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) . . . . . Hemiballismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Startle-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Restless-Legs-Syndrom (RLS) . . . . . . . . . . . . . Periodische Beinbewegungen im Schlaf (periodic leg movements in sleep, PLMS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Painful legs and moving toes-Syndrom . Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Generalisierte Dystonie/Torsionsdystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Paroxysmale Dyskinesien . . . . . . . . . . . . . . . . . . Oromandibuläre Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . Blepharospasmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Blepharospasmus plus faziale Dystonie, Blepharospasmus plus oromandibuläre Dystonie (Meige-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . Torticollis spasmodicus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aufgabenspezifische Dystonie . . . . . . . . . . . . Spasmodische Dysphonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dopa-responsive Dystonie (Dopa-responsives Dystonie-Parkinson-Syndrom, Segawa-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myoklonus-Dystonie (DYT 11) . . . . . . . . . . . . Sekundäre (symptomatische) Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hepatozerebrale Degeneration (Morbus Wilson) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pantothenat-Kinase assoziierte Neurodegeneration (PKAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lance-Adams-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Essenzieller Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gilles-de-la-Tourette-Syndrom . . . . . . . . . . .

337 337

352 352

355 358 359 360 360 364 365 365 366 366 367

370 370 370 373 373 375 375

376 376 377 378

378 379 380 380 382 383 383 384 384 384 385

2.12 Basalganglienerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . 337 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337

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Inhaltsverzeichnis 2.13 Somatoforme (psychogene) Störungen der Motorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogener Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogene Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogener Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogene Gangstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . Psychogene Lähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

386 389 389 391 391 392

2.15.4

2.15.5

2.14 Rückenmarkserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . 394 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 2.14.1

2.14.2

Nicht kompressive Rückenmarkserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) . . . . . Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale vaskuläre Malformationen . . . . . . Strahlenmyelopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hepatische Myelopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arachnoiditis/Arachnopathie . . . . . . . . . . . . . Kompressive Rückenmarkserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zervikale Myelopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dysraphische Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale epidurale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinaler epiduraler Abszess . . . . . . . . . . . . . . . Spinale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale epidurale Lipomatose (SEL) . . . . .

Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurofibromatose (NF) (Morbus von Recklinghausen) . . . . . . . . . . . . Tuberöse Sklerose (TSC) (Morbus Bourneville-Pringle) . . . . . . . . . . . . Enzephalofaziale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . Von-Hippel-Lindau-Syndrom . . . . . . . . . . . . . Klippel-Trénaunay-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . Neurokutane Melanose (neurokutane Melanozytose)(Virchov-RokitanskyTouraine-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.17 Metabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . 424 2.17.1

402 402 404 405 406 406 407 409

409 409 410 411 412 413

2.17.2

413

2.15.2

Entwicklungsstörungen des Großhirns . Migrationsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Porenzephalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Balkenagenesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

414 414 414 414

2.15.3

Dysraphische Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . Anenzephalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Meningoenzephalozele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spina bifida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dandy-Walker-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arnold-Chiari-Malformation (ACM) . . . . . Kraniostenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

414 414 415 415 415 416 417

Perinatal erworbene Störungen . . . . . . . . . . 418 Infantile Zerebralparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418

Normaldruck-Hydrozephalus (NPH) . . . . . 419 Idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri, PTC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421 Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423

2.15 Fehlbildungen und perinatal erworbene Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 2.15.1

417 417 417 417 417 418

2.16 Störungen der Liquordynamik . . . . . . . . . . . . 419

396 396 399 401 401 402 402

Anomalien des kraniozervikalen Überganges . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arnold-Chiari-Malformation (ACM) . . . . . Platybasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Atlasassimilation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Basiläre Impression . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klippel-Feil-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

XIX

2.17.3

Mitochondriale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) . . . . . . . . . . . . . MERRF-Syndrom (Myoklonus-Epilepsie mit ragged red fibres) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . MELAS-Syndrom (Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose und „stroke-like episodes“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . NARP (Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa) und MILS (maternal vererbtes Leigh-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hereditäre Leber-Optikus-Neuropathie (Leber Hereditary Optic Neuropathy, LHON) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie (MNGIE) . . . . . . . . . . . Coenzym-Q10-Defizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

424 424

Lipidspeicherkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klassifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Pelizaeus-Merzbacher . . . . . . . . . . . X-chromosomale spastische Paraplegie Typ 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Gaucher . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Krabbe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Fabry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Metachromatische Leukodystrophie . . . . GM1–Gangliosidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . GM2-Gangliosidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Niemann-Pick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ceroidlipofuszinosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

430 430 431

426 427 427

428

429

429 430 430

432 432 433 434 435 436 437 437 438 440

Sonstige metabolische Erkrankungen . . . 441 Porphyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 Akute intermittierende Porphyrie . . . . . . . 442

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XX Inhaltsverzeichnis 2.17.4

Erworbene metabolische Erkrankungen Elektrolytentgleisungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Urämische Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . Hepatische Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . Hyponatriämische Enzephalopathie . . . . Osmotische Demyelinisierung (frühere Bezeichnung: Zentrale pontine oder extrapontine Myelinolyse) . . . . . . . . . . . . . . . . Marchiafava-Bignami-Syndrom . . . . . . . . . . Neurologische Störungen bei Hypophosphatämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

444 444 446 447 449

2.20.3

450 451 451

2.20.4

2.18 Erkrankungen durch Vitaminmangel oder -überdosierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vitamin A (Retinol) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangel/ Wernicke-Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangel: Beriberi Vitamin-B6-(Pyridoxin-)Mangel . . . . . . . . . Vitamin-B12-(Cobalamin-)Mangel/ funikuläre Myelose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vitamin-B9-(Folsäure-)Mangel . . . . . . . . . . . Vitamin-B3-(Niacin-)Mangel: Pellagra . Hartnup-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vitamin-E-(α-Tocopherol-)Mangel . . . . . .

452 452

2.21.1

456 458 458 459 460

460 461 463 463 463 464 464 464 464

2.21.2

2.21.3

2.20 Intoxikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465 2.20.1

2.20.2

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinische Syndrome bei Intoxikationen („Toxidrome“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik und Basistherapie . . . . . . . . . . . . Giftinformationszentren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Medikamenten-Intoxikationen . . . . . . . . . . Benzodiazepin-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . Neuroleptika-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . Intoxikation mit tri-/tetrazyklischen Antidepressiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SSRI-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lithium-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Barbiturat-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Phenytoin-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carbamazepin-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . Amantadin-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Opioid-Intoxikation (akute) . . . . . . . . . . . . . . .

Sonstige Intoxikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schwermetall-Vergiftungen . . . . . . . . . . . . . . . Kohlenmonoxid-(CO-)Intoxikation . . . . . . Pflanzen-Vergiftungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Intoxikationen durch tierische Gifte . . . . .

471 471 472 472 472 473 473 473 473 474 475 475 476

2.21 Traumatische Schädigungen . . . . . . . . . . . . . . 476 453 454 455

2.19 Alkohol- und drogeninduzierte Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460 Akute Alkohol-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . Alkoholentzugsdelir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alkohol-Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . Wernicke-Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . Korsakow-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie . . . . . Alkoholische Polyneuropathie . . . . . . . . . . . . Alkoholmyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Drogeninduzierte Erkrankungen . . . . . . . .

Drogen-Intoxikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alkohol-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Amphetamin-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . Kokain-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gamma-Hydroxy-Buttersäure-Intoxikation (GHB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cannabis-(Marihuana-, Haschisch-)Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Halluzinogen-Intoxikation . . . . . . . . . . . . . . . . .

465 465 466 467 468

Traumatische Schädigungen im Bereich des Schädels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schädel-Hirn-Trauma (SHT) . . . . . . . . . . . . . . . Schädelfrakturen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epiduralhämatom (EDH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akutes Subduralhämatom (SDH) . . . . . . . . . Chronisches Subduralhämatom . . . . . . . . . . Traumatische Subarachnoidalblutung (tSAB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Traumatische Schädigungen von Wirbelsäule und Rückenmark . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wirbelsäulentrauma und Wirbelfrakturen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Contusio spinalis und traumatische Querschnittssymptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . Schleudertrauma der HWS . . . . . . . . . . . . . . . . Traumatische Schädigungen von peripheren Nerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schäden durch physikalische Einwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektrotrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Blitzschlagverletzung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) . . . . . Dekompressionserkrankung (Taucherkrankheit, Caisson-Krankheit) . . . . . . . . . . . . Höhenkrankheit (altitude sickness) . . . . .

476 476 484 485 485 486 486

487 487 488 490 490 491 491 491 491 492 492

468 468 468

2.22 Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493

469 469 469 470 470 471 471 471

498

Polyneuropathien: Allgemeines . . . . . . . . . . 493 2.22.1

Hereditäre Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . Hereditäre Neuropathie Typ I nach Dyck (demyelinisierender Typ der HMSN) . . . . Hereditäre Neuropathie Typ II nach Dyck (axonaler Typ der HMSN) . . . . . . . . . . . Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ III nach Dyck (HMSN III, Déjérine-Sottas-Syndrom (DSS), kongenitale Hypomyelinisation) . . . . . . . . . .

496

498

499

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Inhaltsverzeichnis Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . HMSN IV (Morbus Refsum) . . . . . . . . . . . . . . . Hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) . . . . . . . . . . . . Morbus Fabry (Morbus Anderson-Fabry) . . . . . . . . . . . . . . . . 2.22.2

2.22.3

Erworbene Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . Polyneuropathien bei Diabetes mellitus Polyneuropathie bei Alkoholismus . . . . . . Polyneuropathien bei Vitaminmangel . . Medikamenten-induzierte Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Critical-illness-Polyneuropathie (CIP) und -Myopathie (CIM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Polyneuropathie bei Lebererkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Polyneuropathie bei Urämie . . . . . . . . . . . . . . Paraneoplastische Polyneuropathie . . . . . Polyneuropathie bei Amyloidose . . . . . . . . Polyneuropathie bei Porphyrie . . . . . . . . . . . Entzündliche und immunvermittelte Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Guillain-Barré-Syndrom (GBS) . . . . . . . . . . . Miller-Fisher-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute Pandysautonomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Elsberg-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) . . . . . . Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN),, . . . . . . . . . . . . . . . . . . Paraproteinämische Polyneuropathie . . Vaskulitische Polyneuropathie . . . . . . . . . . . Polyradikuloneuropathie bei Borreliose Polyneuropathie bei Lepra . . . . . . . . . . . . . . . .

499 500 500 500 501 501 501 501 503 503 503 503 504 504 504 504 505

509 510 510 511 512 512

Periphere Nervenläsionen: Allgemeines 513

2.23.2

2.23.3

522 523 523 523 523 524 524 525 526 527 528 528 528 529 529 529 529 529 530 530 530 530 531 531

2.24 Hirnnervenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 532 505 505 508 508 508

2.23 Periphere Nervenläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . 513 2.23.1

Incisura-scapulae-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . N. subscapularis (C5–C7) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. thoracicus longus (C5–C7) . . . . . . . . . . . . . . N. thoracodorsalis (C6–C8) . . . . . . . . . . . . . . . . N. axillaris (C5–C6) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. musculocutaneus (C5–C6) . . . . . . . . . . . . . . N. radialis (C5–C8) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. medianus (C7–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Karpaltunnel-Syndrom (KTS) . . . . . . . . . . . . . N. ulnaris (C8–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. ilioinguinalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. genitofemoralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. femoralis (L1–L4) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. saphenus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. obturatorius (L2–L4) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. cutaneus femoris lateralis . . . . . . . . . . . . . . N. glutaeus superior (L4–S1) . . . . . . . . . . . . . . N. glutaeus inferior (L5–S2) . . . . . . . . . . . . . . . Spritzenlähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. ischiadicus (L4–S3) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. tibialis (L5–S3) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tarsaltunnel-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. peroneus communis (L4–S1) . . . . . . . . . . . A.-tibialis-anterior-Syndrom (Kompartment-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

XXI

Wurzelläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wurzelsyndrome, Arm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wurzelsyndrome, Bein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wurzelausriss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

514 514 515 515 518

Plexusläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Armplexusschädigung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Engpass-Syndrome der oberen Thoraxapertur (Thoracic-outlet-Syndrom, TOS) Neuralgische Amyotrophie . . . . . . . . . . . . . . . . Beinplexusschädigung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Radiogene Plexusschädigung . . . . . . . . . . . . .

518 518 519 521 521 521

Läsionen einzelner peripherer Nerven . N. phrenicus (C3–C5) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. dorsalis scapulae (C4–C6) . . . . . . . . . . . . . . N. suprascapularis (C4–C6) . . . . . . . . . . . . . . . .

522 522 522 522

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-olfactorius-Läsion (I) (Geruchssinnstörungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-opticus-Läsion (II) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-oculomotorius-Parese (III) . . . . . . . . . . . . . N.-trochlearis-Parese (IV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-abducens-Parese (VI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pupillenstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Endokrine Ophthalmopathie (endokrine Orbitopathie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Idiopathische entzündliche Orbitopathie (Pseudotumor orbitae) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-trigeminus-Läsion (V) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spasmus hemimasticatorius (hemimastikatorischer Spasmus) . . . . . . . . N.-facialis-Parese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Periphere Fazialisparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Idiopathische Fazialisparese (Bell’sche Lähmung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nicht idiopathische periphere Fazialisparesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Melkersson-Rosenthal-Syndrom . . . . . . . . . Spasmus hemifacialis (Hemispasmus facialis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Faziale Myokymie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-vestibulocochlearis-Läsion (VIII) . . . . . N.-glossopharyngeus-Läsion (IX) . . . . . . . . . N.-vagus-Läsion (X) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-accessorius-Parese (XI) . . . . . . . . . . . . . . . . . N.-hypoglossus-Parese (XII) . . . . . . . . . . . . . . . Bulbärparalyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Schädelbasis-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

532 532 532 535 536 537 537 537 538 538 539 539 540 540 542 543 543 543 544 545 545 546 546 546 547

XXII Inhaltsverzeichnis 2.25 Myopathien und neuromuskuläre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547 2.25.1

2.25.2

2.25.3

2.25.4

2.25.5

2.25.6

Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Steroidmyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alkohol-Myopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myoglobinurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rhabdomyolyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

569 569 569 569 570 570 570 574 574 575 575

Myotone Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 550 Myotone Dystrophie Typ II (proximale myotone Myopathie, PROMM) . . . . . . . . . . . 551

2.25.7

Nicht dystrophische Myotonien und episodische Lähmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chloridkanal-Erkrankungen: Myotonia congenita (Typ Thomsen/Typ Becker) . . . Natrium-, Kalium- und KalziumkanalErkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Myasthenische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenische Krise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kongenitale Myasthenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lambert-Eaton-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2.25.8

Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myotone Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Muskelkrampf (Krampus) . . . . . . . . . . . . . . . . . Stiff-person-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myalgie-Faszikulations-KrampusSyndrom / Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rippling muscle disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Muskeldystrophie Typ Duchenne . . . . . . . . Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener . . . Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gliedergürteldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . Myofibrilläre Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . Distale Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hereditäre Einschlusskörpermyopathie (hereditäry inclusion body myopathy, HIBM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Muskeldystrophien mit Frühkontrakturen und Kardiomyopathie (Emery-Dreifuss) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Okulopharyngeale Muskeldystrophie . . Idiopathische Hyper-CK-ämie mit und ohne Muskelschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kongenitale Muskeldystrophien . . . . . . . . . Metabolische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . Myoadenylat-Deaminase-Mangel (MAD-Mangel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Glykogenose Typ II (Saure-MaltaseMangel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Glykogenose Typ V (Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Erkrankung) . . . . . Myopathien durch Defekte im Fettsäurestoffwechsel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriale Myopathien . . . . . . . . . . . . . . Myositiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sporadische Einschlusskörpermyositis (sIBM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myositiden bei Systemerkrankungen . . . Fokale Myositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Okuläre Myositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

552 552 552 553 554 554 556 556 557 559 559

560

561 561 562 562 563 563 563 564 564 565 566 566 566 566 567 568 568 568

Medikamentös-toxisch induzierte Myositiden/Myopathien; nekrotisierende Myopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 569

575 575 575 575

575 576

2.26 Erkrankungen des autonomen Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 576 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurogene kardiovaskuläre Regulationsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurogene gastrointestinale Motilitätsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurogene Blasenstörungen . . . . . . . . . . . . . . Neurogene Störungen der männlichen Sexualfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Störungen der Sudomotorik . . . . . . . . . . . . . . . Pupillenstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

576 577 579 579 581 582 583

2.27 Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 583 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 583 2.28 Kopf- und Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . 585 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spannungskopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Clusterkopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Paroxysmale Hemikranie . . . . . . . . . . . . . . . . . . SUNCT-Syndrom (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) . . . . . Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (chronischer medikamenteninduzierter Kopfschmerz) . . . . . . . . . . . . . . . . . Zervikogener Kopfschmerz (auf Erkrankungen der Halswirbelsäule zurückzuführender Kopfschmerz) . . . . . . . Idiopathischer stechender Kopfschmerz Primärer (benigner) Hustenkopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primärer (benigner) Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung . . . . . . . . . . . . . . . . .

585 585 587 594 598

599

600

601 603 603 604

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

Inhaltsverzeichnis Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität („Orgasmus-/Koitus-Kopfschmerz“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kältebedingter Kopfschmerz . . . . . . . . . . . . . Trigeminus-Neuralgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Glossopharyngeus-Neuralgie . . . . . . . . . . . . . Raeder-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tolosa-Hunt-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anhaltender idiopathischer („atypischer“) Gesichtsschmerz . . . . . . . . . .

604 605 605 608 609 609

Fibromyalgie-Syndrom (FMS) (generalisierte Tendomyopathie, GTM) . . . . . . . . . . . 624 Multiple Chemical Sensitivity (MCS) . . . . 628 2.31 Neuroorthopädische Erkrankungen . . . . . 628 Zervikaler Bandscheibenvorfall/Zervikobrachialgie/zervikale Radikulopathie . . . Lumbaler Bandscheibenvorfall/Lumboischialgie/lumbale Radikulopathie . . . . . . . Lumbale Spinalkanalstenose/Claudicatio spinalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Infektiöse Spondylodiszitis . . . . . . . . . . . . . . . . Facettensyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Iliosakralgelenk-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kokzygodynie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spondylolisthesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Piriformis-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Periarthropathia humeroscapularis (PHS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Beschleunigungsverletzung/Schleudertrauma der HWS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myofasziales Schmerzsyndrom . . . . . . . . . . .

610

2.29 Neuropathische Schmerzsyndrome . . . . . 612 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 612 2.29.1

2.29.2

2.29.3

Schmerzsyndrome nach Läsionen des peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Post-Zoster-Neuralgie (postherpetische Neuralgie) . . . . . . . . . . . . . . Trigeminus-Neuralgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Phantomschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Meralgia paraesthetica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Notalgia paraesthetica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ilioinguinalis-/IliohypogastrikusSyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spermatikus-Neuralgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

613 613 615 617 617 617 618 618 618

620

2.32.1

2.32.2

620 621 622

2.30 Funktionsstörungen ungeklärter Zuordnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 622 Transiente globale Amnesie (TGA) (amnestische Episode) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 622 Chronisches Erschöpfungssyndrom (chronic fatigue syndrome, CFS) / Myalgische Enzephalomyelitis . . . . . . . . . . . 623

3 3.1

628 630 635 637 638 639 640 641 641 642 643 646

2.32 Neurologische Intensivmedizin . . . . . . . . . . . 647

Schmerzsyndrome nach Läsionen des zentralen Nervensystems . . . . . . . . . . . . 619 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 619 Schmerzsyndrome mit Beteiligung des autonomen Nervensystems . . . . . . . . . . Komplexes regionales Schmerzsyndrom (complex regional pain syndrome, CRPS / Sympathische Reflexdystrophie, SRD) . . . Sympathisch unterhaltenes Schmerzsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Post-Sympathektomie-Schmerz . . . . . . . . . .

XXIII

Allgemeines: Koma und Hirntod . . . . . . . . . Koma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Intrakranielle Drucksteigerung (Hirndruck), Hirnödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hirntod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

647 647

Spezielle Krankheitsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrale Anoxie/anoxische Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Status epilepticus (Grand mal) . . . . . . . . . . . . Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-Syndrom) Zentraler Diabetes insipidus . . . . . . . . . . . . . . Zentrales Fieber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rhabdomyolyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Malignes Neuroleptika-Syndrom . . . . . . . . . Maligne Hyperthermie (MH) . . . . . . . . . . . . . . Fettembolie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

662

652 660

662 664 668 669 669 669 670 671 671 671

Diagnostische Methoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 EEG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673 Physiologische Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . EEG bei Gesunden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pathologisches EEG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

673 673 674 676

3.2

Elektromyografie/Elektroneurografie . . 680

3.2.1

Elektromyografie (EMG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 680

3.2.2

Konventionelles Nadel-EMG . . . . . . . . . . . . . . Quantitative Einzelpotenzialanalyse . . . . . Quantitative Interferenzmusteranalyse . Einzelfaser-EMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Makro-EMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

680 682 682 682 682

Elektroneurografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prinzip . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Motorische Neurografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sensible Neurografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Repetitive Stimulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

683 683 683 684 684

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

XXIV Inhaltsverzeichnis H-Reflex-Untersuchung (HoffmannReflex) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 684 Hirnstammreflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685 3.3

Nerven- und Muskelsonografie . . . . . . . . . . . 685 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685 Nervensonografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 686 Muskelsonografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 687

3.4

689 689

3.8

692 692

694 695 696 696 696

697 698

698 699 702 706 707

3.9

711 712 712 713

Neuroradiologische Diagnostik . . . . . . . . . . . 716 Konventionelle Röntgendiagnostik . . . . . . Computertomografie (CT) . . . . . . . . . . . . . . . . . Magnetresonanztomografie (MRT) . . . . . . Katheter-Angiografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myelografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kontrastmittel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

690

693

Liquordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711 Liquorpunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Normwerte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pathologische Befunde: allgemein . . . . . . . Pathologische Befunde: spezielle Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

688

Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik . . 698 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Untersuchungstechnik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Befunde bei extrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Befunde bei intrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ultraschall zur Hirntoddiagnostik . . . . . . .

3.6

3.7

Evozierte Potenziale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Somatosensibel evozierte Potenziale (SEP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. medianus (Medianus-SEP) . . . . . . . Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. tibialis (Tibialis-SEP) . . . . . . . . . . . . . . Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. trigeminus (Trigeminus-SEP) . . . . Somatosensibel evozierte Potenziale vom N. pudendus (Pudendus-SEP) . . . . . . Akustisch evozierte Hirnstammpotenziale (AEHP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Visuell evozierte Potenziale (VEP) durch Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize (Pattern-VEP, P-VEP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Visuell evozierte Potenziale (VEP) zu Blitz-Reizen (Flash-VEP, F-VEP) . . . . . . . . . . P300 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mismatch Negativity, MMN . . . . . . . . . . . . . . . N400 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Transkranielle Magnetstimulation (TCS, TMS)/motorisch evozierte Potenziale (MEP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektrische und magnetische Fazialisneurografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3.5

B-Bild-Sonografie zur Bestimmung der Mittellinienverlagerung (MLV) . . . . . . . . . . . . 709 B-Bild-Sonografie zur Bestimmung der Ventrikelweite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710 Optikusscheiden-Sonografie zur Hirndruckbestimmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710

716 716 717 719 719 720

Neuronuklearmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 720 Hintergrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Einzelphotonenemissionscomputertomografie (single-photon emission computed tomography, SPECT) und SPECT/CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Positronenemissionstomografie (PET) und PET/CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Patientenvorbereitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hypokinetisch-rigide Syndrome . . . . . . . . . Hyperkinetische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . Demenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zerebrale Perfusionsstörungen . . . . . . . . . . . Weitere Anwendungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

720

721 722 723 724 725 726 727 728 728 729

3.10 Molekulare genetische Diagnostik . . . . . . . 729 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Molekulargenetische Diagnostik . . . . . . . . . Molekularzytogenetische Diagnostik . . . . Genetisch bedingte neurologische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

729 730 730 730

Parenchymsonografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708

3.11 Muskelbiopsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738

Parenchymsonografie bei ParkinsonErkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 708 B-Bild-Sonografie von intrazerebralen Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709

Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738 Auswertung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738 Beurteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738

4

Therapieverfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 740

4.1

Verfahren zur Schlaganfallbehandlung und -prophylaxe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 740

4.1.1

Thrombozytenfunktionshemmer (TFH) 740 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 740

Acetylsalicylsäure (ASS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 740 Acetylsalicylsäure plus Dipyridamol retard . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 741 Clopidogrel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

Inhaltsverzeichnis Sonstige Thrombozytenfunktionshemmer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 743 4.1.2

4.1.3

4.1.4

4.2

Antikoagulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Heparinisierung: unfraktioniertes Heparin (UFH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Heparinisierung: niedermolekulares Heparin (NMH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Orale Antikoagulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige medikamentöse Therapie in der Schlaganfallprophylaxe . . . . . . . . . . . . Antihypertensiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Statine (HMG-CoA-ReduktaseHemmer) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lysetherapie bei akuter zerebraler Ischämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Operative und interventionelle Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Karotis-Operation (Karotis-Thrombendarteriektomie/Karotis-Eversionsendarteriektomie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stent-geschützte perkutane Angioplastie der A. carotis (stentprotected percutaneous angioplasty of the carotid artery, SPAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stent-geschützte perkutane Angioplastie intrakranieller Gefäße . . . . . . . . . . . . Extra-/intrakranieller Bypass . . . . . . . . . . . . Okkludierende endovaskuläre Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuroprotektion beim akuten ischämischen Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

743

Medikamente zur Behandlung motorischer Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 771

4.3.1

Antiparkinson-Medikamente . . . . . . . . . . . . . L-Dopa-Präparate . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dopamin-Agonisten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . NMDA-Antagonisten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Monoaminooxidase-B-(MAO-B-) Hemmer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Catechol-O-Methyltransferase (COMT)Hemmer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anticholinergika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

744 745 750 750

776 777

4.3.3

Antispastika und Myotonolytika . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Baclofen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tizanidin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dantrolen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tolperison . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tetrazepam . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cannabinoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

780 780 781 781 781 782 782 783

4.3.4

Sonstige Medikamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 783 Fampridin (4-Aminopyridin) . . . . . . . . . . . . . . 783

4.4

Antiemetische Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 783

4.5

Immunsuppressiva/-modulatoren . . . . . . . . 784

757

757

758

760

761 763 763 765 765 765 765 766 766 766 767 767 767 768 768 768 769 769 769 769 770 770 771 771

775

777 777 778 778 779 779

753

760

771 771 772 774

Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tiaprid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sulpirid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tetrabenazin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Botulinum-Toxine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4.3.2

751

Antikonvulsiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 761 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carbamazepin (CBZ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Clonazepam (CZP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Clobazam (CLB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Eslicarbazepin-Acetat (ESL) . . . . . . . . . . . . . . . Ethosuximid (ESM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gabapentin (GBP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lacosamid (LCM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lamotrigin (LTG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Levetiracetam (LEV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Oxcarbazepin (OXC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Perampanel (PER) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Phenobarbital (PB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) . . Pregabalin (PRE) [3678a] . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primidon (PRI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Retigabin (RET) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rufinamid (RUF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Stiripentol (STP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tiagabin (TGB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Topiramat (TPM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Valproat (Valproinsäure, VPA) . . . . . . . . . . . . Vigabatrin (VGB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zonisamid (ZNS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4.3

743

759 759

XXV

Glukokortikoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Azathioprin (Imurek® und Generika) . . . Methotrexat (MTX) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cyclophosphamid (Endoxan®) . . . . . . . . . . . Mitoxantron (Ralenova®) . . . . . . . . . . . . . . . . . . Interferon-β (IFN-β 1a/1b) (Avonex®, Betaferon®, Extavia®, Rebif®) . . . . . . . . . . . . Glatirameracetat (Copaxone®) . . . . . . . . . . . Fingolimod (Gilenya®) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Natalizumab (Tysabri®), (LL DGN) . . . . . . . Neue Medikamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Immunglobuline . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Plasmapherese und Immunadsorption . 4.6

784 785 786 787 787 788 789 790 791 792 794 795 796

Schmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 796

4.6.1

4.6.2

Medikamentöse Schmerztherapie . . . . . . . Nicht-Opioid-Analgetika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Opioid-Analgetika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige analgetisch wirksame Substanzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

796 796 798 802

Invasive Schmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . 803 Kontinuierliche intrathekale Medikamentengabe über Pumpensysteme . . . . . . 803

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG

XXVI Inhaltsverzeichnis Epidurale Rückenmarksstimulation (ERS/SCS = spinal cord stimulation) . . . . . Periphere Nervenstimulation über implantierte Elektroden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Deep brain stimulation (DBS) . . . . . . . . . . . . Epidurale Motorkortex-Stimulation (motor cortex stimulation, MCS) . . . . . . . . . Stellatumblockade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lumbale Grenzstrangblockade . . . . . . . . . . . Guanethidinblockade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie (GLOA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ablative / destruierende Verfahren . . . . . .

Transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) . . . . . . . . . . . . . . . . . Repetitive transkranielle Magnetstimulation (rTMS) . . . . . . . . . . . . . . . . Transkranielle Gleichstromstimulation (tDCS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akupunktur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

803 804 804 804 805 805 805

4.7

806 806 807

Psychopharmaka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807 Neuroleptika/Antipsychotika . . . . . . . . . . . . . Antidepressiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Antimanika: Lithium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tranquilizer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

805 805

806

807 808 809 810

4.6.3

Sonstige Verfahren der Schmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 806

5

Anhang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 816

5.1

Klinische Bewertungsskalen . . . . . . . . . . . . . . 816 MRC-(Medical Research Council-)Skala (Muskelkraft) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tinetti Balance Score . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tinetti Gait Score . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Glasgow Coma Scale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Glasgow Outcome Scale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Karnofsky-Skala (Karnofsky performance scale, KPS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Barthel-Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rankin-Skala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . National Institute of Health (NIH) Stroke Scale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Expanded Disability Status Scale (EDSS) (Kurtzke-Skala) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mini-Mental State . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) . . . . . . . .

6

816 816 817 817 818 818 818 819 819 821 823

4.8

Off-label-Verschreibung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 810

Webster Rating Scale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 825 Japanese Orthopaedic Association (JOA) Score . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827 Myasthenie-Score . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 828 5.2

Tabellen zur neurologischen Begutachtung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 828 Gehirn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sehorgan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kopf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sprech- und Schluckstörungen . . . . . . . . . . . Rückenmark und Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Muskelkrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

828 830 830 831 831 832 832 833 833

824

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 834

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 928

aus: Hufschmidt et al., Neurologie compact (ISBN 9783131171962) © 2013 Georg Thieme Verlag KG