Inhaltsverzeichnis XIII

XIII

Inhaltsverzeichnis Symptome und Syndrome , 1.1

1

Essentieller Tremor (Klassischer essentieller Tremor) Aufgaben- und positionsspezifischer Tremor als Teil des essentiellen Tremors Primär-orthostatischer Tremor Dystoner Tremor Parkinson-Tremor Cerebellärer Tremor Holmes-Tremor Gaumensegel-Tremor Medikamenten- und toxininduzierter Tremor Tremor bei peripherer Neuropathie Fragiles X-assoziiertes Tremor-AtaxieSyndrom(FXTAS) Psychogener Tremor

Bewusstseinsstörangen Allgemeines Zwischenhirnsyndrom

Mittelhirnsyndrom Bulbärhirnsyndrom Stadien des Mittelhirn- und Bulbärhirnsyndroms

Apallisches Syndrom, Persistent Vegetative State (PVS), „Wachkoma" Zustand minimalen Bewusstseins (Minimally Conscious State) Akinetischer Mutismus Locked-in-Syndrom 1.2

Neuropsychologische Syndrome Orientierungsstörung ( Desorientiertheit) Störung von Aufmerksamkeitsfunktionen (Aufmerksamkeitsstörung, Konzentrationsstörung, psychomotorische Verlangsamung) Exekutive Dysfunktion und andere Frontalhirnsymptome Gedächtnisstörungen Aphasien Sprechapraxie Dysarthrien Apraxie Visuell-räumliche Verarbeitungsstörung Negiert Occipitalhirnsyndrom Occipitalhirnsyndrom bei intaktem Occipitalhirn (Charles-Bonnet-Syndrom) Visuelle Agnosie Interhemisphärale Diskonnektionssynd rome Kiüver-Bucy-Syndrom Demenz

8 9 11 14 14 15

21

1.4

Motof »ehe Symptome und Syndrome Definitionen

23

Tremor

25

Allgemeines Physiologischer Tremor Gesre^erter physiologischer Tremor

25 25 26

1.5

Bibliografische Informationen http://d-nb.info/993690424

21 21 22

23

'il 31 32 32

Kleinhfrnsyndrome Allgemeines Einzelne Syndrome

1.7

Augenbewegungsstörungen 33 Übersicht: wichtige zentrale Augenmotilitätsstörungen 33 Blickparese 33 InternukleäreOphthalmoplegie(lNOI') . 34 Opsoklonus 34 Skew Deviation 35 Moebius-Syndrom 35 Stilling-Türk-Duane-Syndrom 35 Oculomotor-Apraxie 35

1.8

Augenlid-Bewegungsstörungen Physiologie der Augenlidbewegungen Ptosis Udretraktton Andere supranukleäre (prâ mofomeh e Störungen von Udbewegungen

37

Pupillenstörungen Allgemeines Mydriasis

38 38 39 39 40 40 41

18 18

1.3 Organische Psychosyndrome Übersicht Akutes organisches Psychosyndrom ,.. Chronisches organisches Psychosyndrom

28 28 29 29 29 30 30

1.6

16 17 18

19 20 20

26

1.9

32 32 32

Miosis

Anisokorie Horner-Syndrom Pupillotonie Argyll-Robertson-Syndrom (Reflektorische Pupillenstarre) 1.10 Schwindel

,

Allgemeines Benigner paroxysmaler lagerungsSchwindel (BPtS)

digitalisiert durch

37 37 37

38

41 42

42 43

XIV

Inhaltsverzeichnis

Akuter Vestibularisausfall (Neuritis vestibularis) Bilaterale Vestibulopathie Vestibularisparoxysmie Morbus Menière Phobischer Schwankschwindel Episodische Ataxie Typ 2 Vestibuläre (basiläre) Migräne 1.11 Schluckstörungen

Neurogene Schluckstörungen (Neurogene Dysphagien) (Leitlinie DGN ) 1.12 Spinale Syndrome

2

Neurologische Krankheiten

2.1

Cerebrovaskuläre Erkrankungen

2.1.1 Vaskuläre Syndrome Carotis Stromgebiet Vertebrobasiläres Stromgebiet Vaskuläre Kleinhirnsyndrome Spinale Gefäßsyndrome 2.1.2 Cerebrale Ischämie Ischämischer Insult (Schlaganfall) 2.1.3 Ischämische Infarkttypen Supratentorielle Territorialinfarkte Maligner Mediainfarkt Hämodynamischer Infarkt Progressive stroke Infratentorielle Territorialinfarkte Basilaristhrombose Basiiariskopfsyndrom (Top of the basilar-Syndrom) Kleinhirninfarkt Lakunärer Infarkt 2. i .4 Sonstige arterielle cerebral-ischämische Syndrome Subcortikale arteriosklerotische Encephalopathie (SAE)/Morbus Binswanger Akute hypertensive Encephalopathie ... Chronische hypertensive Encephalopathie Hyperperfusionssyndrom Posteriores reversibles Encephalopathie-Syndrom (PRES) oder Reversibles posteriores Leukencephalopathie-Syndrom(RPLS) Pseudobulbärparalyse Subclavian-SteaI-Syndrom(SubclaviaAnzapf-Syndrom) Spinale Ischämie 2.1.5 Venös bedingte cerebrale Ischämien .... Aseptische Sinusthrombose (SinusVenenthrombose, SVT)

Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des Tractus corticospinalis) Hinterstrangsyndrom Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom des Tractus spinothalamicus) Vorderhornsyndrom Hinterhornsyndrom Zentromedulläres Syndrom Brown-Séquard-Syndrom Querschnittssyndrom Conussyndrom Epiconussyndrom Caudasyndrom

44 45 45 46 46 46 47 47

47

50 50 51 51 51 52 52 52 52 53 53

50

54 54

54 54 55 59 60 60 60 71 71 72 72 73 74 74 75 76 77 77 77 78 79 79

79 80 80 80 80 80

Septische Sinus-Venenthrombose (= infektiös bedingte Sinus-Venenthrombosen) 2.1.6 Intracranielle Blutungen Spontane supratentorielle intracerebrale Blutung Infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung, Ponsblutung) AneurysmatischeSubarachnoidalblutung(SAB) NichtaneurysmatischeSubarachnoidalblutung Vasospasmen Traumatische intracranielle Blutungen . 2.2

Ätiologie cerebraler Infarkte: Gefäßerkrankungen und Gerinnungsstörungen .

2.2.1 Kardiale Embolien Allgemeines Persistierendes Foramen ovale (PFO) / Vorhofseptumpathologie Vorhofflimmem (VHF) Herzklappenersatz Bakterielle Endokarditis 2.2.2 Makroangiopathien Arteriosklerose Carotis-Dissektion Vertebralis-Dissektion Fibromuskuläre Dysplasie Moya-Moya-Erkrankung 2.2.3 Cerebrovaskuläre Malformationen Klassifikation Arteriovenöses Angiom (AV-Angiom, AV-Malformation, AVM) Kavernom(kavernöses Hämangiom) .... Kapillares Angiom (kapillare Teleangiektasie) Venöse Anomalie, entwicklungsbedingte (DVA, developmental venous anomaly, früher: Venöses Angiom)

83 84 84 88 88 92 93 95 95

95 95 96 97 99 99 101 101 104 106 107 108 108 108 109 110 111 111

Inhaltsverzeichnis XV Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel. AV-Fistel) Carotis-Sinus-Cavernosus-Fistel Intrakranielle Aneurysmen Morbus Osler (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) 2.2.4 Mikroangiopathien Hypertensive Mikroangiopathien Cerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) . CADASIL-Syndrom 2.2.5 Vaskulitiden Allgemeines Primäre Vaskulitis (Angiitis) des ZNS (granulomatöse ZNS-Angiitis) oder isolierte Angiitis des ZNS (IAN) Reversibles cérébrales Vasokonstriktions-Syndrom, RCVS Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis Horton, Riesenzellarteriitis Takayasu-(Onishi-)Arteriitis Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa.PAN) Churg-Strauss-Syndrom (CSS) (Churg-Strauss-Vaskulitis, allergische Angiitis oder allergische Granulomatöse) Wegener'sche Granulomatöse Cogan-Syndrom Hypersensitivitätsvaskulitiden Kawasaki-Syndrom Thrombangitis obliterans (WiniwarterBiirger) Neuro-Behçet-Syndrom Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Rheumatoide Arthritis Vaskulitis des Nervensystems bei sonstigen Kollagenosen und Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis .. Infektbedingte oder -assoziierte Vaskulitiden des Nervensystems Vaskulitiden des Nervensystems assoziiert mit lymphoproiiferativen Erkrankungen und anderen Malignomen 2.2.6 Gerinnungsstörungen Allgemeines Mangel an Gerinnungsinhibitoren Protein G/S-ZAntithrombin-III-Mangel . Faktor-V-Mutation Faktor-ll-Mutation oder Prothrombin G20210A-Variation Hyperhomocysteinämie Hyperfibrinogenämie Fibrinolysestörungen Antiphospholipid-Antikörper-{APA-) Syndrom

Katastrophales Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom Sneddon-Syndrom(Ehrmann-SneddonSyndrom) Heparininduzierte Thrombozytopenie Typ I Heparininduzierte Thrombozytopenie Typ II Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura Moschkowitz)

112 113 113 115 116 116 116 117 118 118 119 122 123 123 125 126

127 128 129 129 130 130 130 130 132 133 133 134 134 134 134 !35 135 135 135 136 136 137

2.3

Entzündliche und infektiöse Erkrankungen

Allgemeines 2.3.1 Bakterielle Infektionen Bakterielle Meningitis/Meningoencephalitis: Allgemeines Meningokokken-Meningitis Pneumokokken-Meningitis Hirnabszess Septisch-embolischeHerdencephalitis . Septisch-metastatische Herdencephalitis Septische Encephalopathie Liquor-Shunt-lnfektion Tuberkulöse Meningitis Listeriose Q-Fieber Lyme-Borreliose Anapiasmose und Ehrlichiose Neurolues Morbus Whipple Tetanus Botulismus 2.3.2 Virusinfektionen Frühsommer-Meningoencephalitjs (FSME) Herpes-Encephalitis VZV-infektionen: Zoster (Herpes zoster) Myelitis, Meningitis. Encephalitis Cytomegalie-Virus-Encephaiitis (CMV-Encephalitis) Enterovirus-Infektionen Post-Polio-Syndrom Akute Masern-Encephalitis Masern-Einschlusskörperchen-Encepba Iltis (subakute Masern-Encephalitis: .... Subakute sklerosierende Panencephalitis (SSPEj (van Bogaert-Leukencephalitis) Tollwut (Rabies) AIDS/HlV-Infektion HIV-assoziierte Demenz (HAD). HlV-Encephalopathie (HIVE), AIDS-Demenz-Komplex HIV-Polyneuropathie HIV: Sonstige neurologische Manifestationen

138 138 139 139 139 140

140 147 147 152 152 153 155 156 156 157 158 159 160 160 163 164 165 166 167 168 168 169 170 171 171 172 172 173 174 174 175 177 Î78 178

XVI

Inhaltsverzeichnis

Progressive multifokale Leukencephalopathie (PML) 179 2.3.3 Pilzinfektionen des Nervensystems 180 Übersicht 180 Candidamykose des ZNS 180 Kryptokokkose des ZNS 181 Aspergillose des ZNS 181 2.3.4 Protozoeninfektionen 182 Toxoplasmose des ZNS 182 Malaria 183 2.3.5 Helminthosen 185 (Neuro-)Zystizerkose 185 Echinokokkose 186 2.3.6 Humane Prionen-Erkrankungen 186 Allgemeines 186 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, Subakute spongiforme Encephalopathie) ... 187 Neue Variante der Creutzfeldt-JakobErkrankung (vCJE) 189 Gerstmann-Sträussler-Syndrom(GSS) .. 189 Fatale familiäre Insomnie (FFI) 190 2.3.7 Aseptische Meningitiden und Encephalitiden 190 Aseptische Meningitis 190 Morbus Boeck (Sarkoidose) 191 Morbus Behçet 192 Bickerstaff-Encephalitis (bénigne Hirnstammencephalitis) 193 Pseudomigräne mit flüchtigen neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose (PMP-Syndrom) 193 Mollaret-Meningitis 193 Rasmussen-Encephalitis 193 Hämorrhagische Leukencephalomyelitis (akute nekrotisierende Leukencephalitis, Hurst-Encephalitis) 194 Steroid-responsive Encephalopathie mit assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis (SREAT, früher: „Hashimoto-Encephalopathie") 195 Limbische Encephalitis (LE) 195 Morvan-Syndrom 196 Encephalitis lethargica (Syndrom) 196 Neurologische Erkrankungen im zeitlichen Zusammenhang mit Impfungen .. 197 2.4

Demyelinisierende Erkrankungen

Encephalomyelitis disseminata (Multiple Sklerose) Retrobulbärneuritis Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) . Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM) Subakute Myeloopticoneuropathie (SMON) Diffuse disseminierte Sklerose (Schilder-Krankheit) Konzentrische Sklerose Balo

199

2.5

2.6

2.6.1

2.6.2 2.6.3 2.6.4

2.6.5

2.6.6

199 206 206 207 208 208 208

2.7

Paraneoplastische Erkrankungen

208

Allgemeines Paraneoplastische limbische Encephalitis Himstammencephalitis/bulbäre Encephalitis/Rhombencephalitis Subakute sensorische Neuropathie Autonome Neuropathie Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom Cerebellitis (paraneoplastische Kleinhirndegeneration [PKD]) Paraneoplastische Retinopathie Stiff-person-Syndrome (SPS) Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS)

208

216

Tumoren

217

212 212 213 213 213 214 214 215

Allgemeines: Tumoren des Nervensystems 217 Allgemeines: Hirntumoren 218 Neuroepitheliale Tumoren 221 Pilozytisches Astrozytom WHO °I 221 Astrozytom WHO °II 221 Anaplastisches Astrozytom WHO "HI, Glioblastom WHO °1V 223 Oligodendrogliom WHO °II und °III 224 Ependymom WHO "II und anaplastisches Ependymom WHO °III 225 Medulloblastom WHO °IV 226 Gliomatosis cerebri 226 Tumoren der Nervenscheiden 227 Akustikusneurinom WHO °I 227 Tumoren der Meningen 228 Meningeom WHO °I-III 228 Lymphome des ZNS 229 Primäre Non-Hodgkin-Lymphome des ZNS 229 Sonstige Tumoren 231 Hypophysenadenome 231 Prolaictinom 232 STH-produzierende Tumoren 233 ACTH-produzierende Tumoren 233 Hormoninaktive Hypophysentumoren . 233 Akute Nekrose der Hypophyse („pituitary apoplexy") 234 Kraniopharyngeom WHO °1 234 Metastasen 235 Cerebrale Metastasen 235 Spinale Metastasen 236 Meningeosis neoplastica 237 Anfallserkrankungen

2.7.1 Epilepsien Allgemeines Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken

238

238 238 248

Inhaltsverzeichnis Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie

249

2.7.2 Nichtepileptische Anfälle Synkope Drop attack Tétanie Hirnstammanfälle Psychogene Anfälle Migräne mit Aura

249 249 250 251 251 251 252

2.8

Schlafstörungen

252

Allgemeines

252

2.8.1 Insomnien Psychophysiologische Insomnie Paradoxe Insomnie

254 254 254

2.8.2 Schlafbezogene Atmungsstörungen Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) Zentrales Schlafapnoe Syndrom Idiopathisches alveoläres Hypoventilationssyndrom und schlafbezogene Hypoventilation/Hypoxämie-Syndrome ...

255

256

2.8.3 Hypersomnien Narkolepsie Idiopathische Hypersomnie Rezidivierende Hypersomnie

257 257 258 258

2.8.4 Störungen des zirkadianen Schlafrhythmus Zeitzonenwechsel (Jet Lag) Zirkadiane Rhythmusstörungen

259 259 259

2.8.5 Parasomnien Schlafwandeln (Somnambulismus) Pavor nocturnus (Schlafterror) Alpträume Schlaflähmung, hypnopompe und hypnagoge Halluzinationen Verhaltensstörung im REM-Schlaf Andere Parasomnien

255 256

259 259 260 260 260 260 261

2.8.6 Schlafbezogene Bewegungsstörungen .. 261 Periodische Beinbewegungsstörung (PLMD) 261 Restless-legs-Syndrom (RLS) 261 2.8.7 Schlafstörungen bei neurologischen Erkrankungen Letale familiäre Insomnie Schlafstörungen bei degenerativen Demenzen Schlafstörungen bei M. Parkinson Schlafstörungen bei Epilepsien 2.9

Degenerative Erkrankungen

261 261 262 262 262 262

2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Demenz 262 Allgemeines zu degenerativen und nicht degenerativen Demenzerkrankungen 262

Morbus Alzheimer (AlzheimerDemenz,AD) Frontotemporale Demenz (FTD) Lewy-Körperchen-Krankheit (LBD) Demenz bei M. Parkinson Demenz mit corticalen argyrophilen Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) . 2.9.2 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Epilepsie Progressive Myoklonusepilepsien Myoklonusepilepsie Typ UnverrichtLundborg Myoklonusepilepsie, Typ Lafora MERRF-Syndrom 2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom Ataxie Allgemeines Friedreich-Ataxie Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie (AVED) Cerebrotendinöse Xanthomatose Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) Autosomal dominante cerebelläre Ataxie (ADCA.SCA1 -28) Episodische Ataxien Fragiles X-assoziiertes Tremor-AtaxieSyndrom (FXTAS) Sporadische Ataxie des Erwachsenenalters(SAOA) 2.9.4 Degenerative Erkrankungen der Motoneurone Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Primäre Lateralsklerose (PLS) Familiäre spastische Spinalparalyse Spinale Muskelatrophien (SMA) Spino-bulbäre Muskelatrophie („Kennedy-Syndrom") Sporadische Erkrankungen des 2. Motoneurons 2.10 Basalganglienerkrankungen Allgemeines 2.10.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem Syndrom Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom) Lewy-Körperchen-Krankheit (Demenz vom Lewy-Körper-Typ, Lewy-Körper-Demenz) Multisystematrophie (MSA) Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) - Steele-Richardson-OlszewskiSyndrom Cortikobasale Degeneration (CBD) Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen („Morbus Fahr")

XVII

264 268 270 271 271 272 272 272 273 273 273 273 274 275 276 276 276 278 279 279 280 280 283 284 285 286 286 287 287 287 287

297 297

300 302 304

XVIII

Inhaltsverzeichnis

2.10.2 Erkrankungen mit unwillkürlichen Bewegungen Huntington-Erkrankung Neuroakanthozytose-Syndrome Chorea minor (Sydenham-Chorea) Paroxysmale Dyskinesien Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) Hemiballismus Startle-Syndrome Restless-Legs-Syndrom (RLS) Periodische Beinbewegungen im Schlaf (periodic leg movements in sleep, PLMS) Dystönien Generalisierte Dystonie/Torsionsdystonie Oromandibuläre Dystonie Blepharospasmus Blepharospasmus plus faciale Dystonie, Blepharospasmus plus oromandibuläre Dystonie (Meige-Syndrom) Torticollis spasmodicus Aufgabenspezifische Dystonie Spasmodische Dysphonie Dopa-responsive Dystonie (Dopa-responsivesDystonie-Parkinson-Syndrom, Segawa-Syndrom) Myoklonus-Dystonie (DYT11 ) Sekundäre (symptomatische) Dystönien Hepatocerebrale Degeneration (Morbus Wilson) Pantothenat-Kinase assoziierte Neurodegeneration (PKAN) Tremor Myoklonus Lance-Adams-Syndrom Essentieller Myoklonus

304 304 307 308 309 309 310 310 311 314 314 316 317 317 318 318 319 320 320 321 321 322 324 325 325 326 326

Tics

326

Gilles-de-la-Tourette-Syndrom

326

2.11 Somatoforme (psychogene) Störungen derMotorik

Allgemeines Psychogener Tremor Psychogene Dystonie Psychogener Myoklonus Psychogene Gangstörung Psychogene Lähmung 2.12 Rückenmarkserkrankungen Allgemeines 2.12.1 Nicht kompressive Rückenmarkserkrankungen Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) Akute spinale Ischämie (akute Myelo-

327

327 330 331 332 332 333 335 335 337 337

malazie)

340

Spinale vaskuläre Malformationen Strahlenmyelopathie Hepatische Myelopathie

342 342 343

Arachnoiditis/Arachnopathie 2.12.2 Kompressive Rückenmarkserkrankungen Cervikale Myelopathie Syringomyelie Dysraphische Störungen Spinale epidurale Blutung Spinaler epiduraler Abszess Spinale Tumoren Spinale epidurale Lipomatose (SEL)

343 343 343 345 346 346 347 348 349

2.13 Fehlbildungen und perinatal erworbene Störungen

350

2.13.1 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) 350 Neurofibromatose (NF) (Morbus von Recklinghausen) 350 Tuberose Sklerose (TSC) (Morbus Boumeville-Pringle) 351 Encephalofaciale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) 352 Von Hippel-Lindau-Syndrom 352 Klippel-Trénaunay-Syndrom 353 Neurocutane Melanose (neurocutane Melanozytose) 354 2.13.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns . 354 Migrationsstörungen 354 Porencephalie 354 Balkenagenesie 354 2.13.3 Dysraphische Fehlbildungen 355 Anencephalie 355 Meningoencephalocele 355 Spina bifida 355 Dandy-Walker-Syndrom 356 Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 356 Kraniostenosen 357 2.13.4 Anomalien des kraniocervikalen Überganges 357 Arnold-Chiari-Malformation (ACM) 357 Platybasie 357 Atlasassimilation 357 Basiläre Impression 357 Klippel-Feil-Syndrom 358 2.13.5 Perinatal erworbene Störungen 358 Infantile Cerebralparese 358 2.14 Liquorzirkulationsstörungen

Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) Idiopathische und sekundäre intrakranielle Hypertension (Pseudotumorcerebri, PTC) Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom

359

359 361 362

2.15 Metabolische Erkrankungen

363

2.15.1 Mitochondriale Erkrankungen Allgemeines

363 363

Inhaltsverzeichnis Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) MERRF-Syndrom ( Myoklonus-Epilepsie mit ragged red fibres) MELAS-Syndrom (Myopathie, Encephalopathie, Lactatazidose und „stroke-like episodes") NARP (Neurogene Ataxie und Retinopathia pigmentosa) Hereditäre Leber-Optikus-Neuropathie Mitochondrialeneurogastrointestinale Encephalomyopathie (MNGIE) Coenzym-QlO-Defizienz 2.15.2 Lipidspeicherkrankheiten Klassifikation Morbus Pelizaeus-Merzbacher X-chromosomale spastische Paraplégie Typ2 Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuronopathie Morbus Gaucher Morbus Krabbe MorbusFabry Metachromatische Leukodystrophie .... GMl-Gangliosidosen GM2-Gangliosidosen Morbus Niemann-Pick Ceroidlipofuszinosen

365 366 366

367 367 368 368 368 369 369 369 370 370 371 372 373 374 375 375 376 378

2.15.3 Sonstige metabolische Erkrankungen .. 379 Porphyrie 379 Akute intermittierende Porphyrie 379 2.15.4 Erworbene metabolische Erkrankungen Elektrolytentgleisungen Urämische Encephalopathie Hepatogene Encephalopathie HyponatriämischeEncephalopathie .... Zentrale pontine Myelinolyse Marchiafava-Bignami-Syndrom Neurologische Störungen bei Hypophosphatämie 2.16 Erkrankungen durch Vitaminmangel oder -überdosierung Allgemeines Vitamin A (Retinol) Vitamin-Bi-(Thiamin-)Mangel/ Wernicke-Encephalopathie Vitamin-BHThiamin-JMangel: Beriberi Vitamin-Bg- (Pyridoxin-)Mangel Vitamin-B12-(Cobalamin-)Mangel/ Funikuläre Myelose Vitamin-Be-tFolsäureJ-Mangel Vitamin-B3-(Niacin-)Mangel: Pellagra .. Hartnup-Syndrom Vitamin-E-(a-Tocopherol-)Mangel

381 381 383 384 385 386 387 387 388 388 388 389 390 391 392 393 394 395 395

2.17 Alkohol-und drogeninduzierte Erkrankungen Akute Alkohol-Intoxikation Alkoholentzugsdelir Alkohol-Encephalopathie Wernicke-Encephalopathie Wernicke-Korsakow-Syndrom Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie Alkoholische Polyneuropathie Alkoholmyopathie Drogeninduzierte Erkrankungen

XIX

396 396 396 398 399 399 399 399 399 400

2.18 Intoxikationen

400

2.18.1 Allgemeines Klinische Syndrome bei Intoxikationen („Toxidrome") Leitsymptome Diagnostik und Basistherapie Giftinformationszentren

400 400 401 402 403

2.18.2 Medikamenten-Intoxikationen Benzodiazepin-Intoxikation Neuroleptika-Intoxikation Antidepressiva-Intoxikation Lithium-Intoxikation Barbiturat-Intoxikation Phenytoin-Intoxikation Carbamazepin-Intoxikation

404 404 404 405 405 405 406 406

Amantadin-Intoxikation Morphin-Intoxikation (akute)

407 407

2.18.3 Drogen-Intoxikationen

407

Alkohol-Intoxikation Amphetamin-Intoxikation

407 407

Kokain-Intoxikation Gamma-Hydroxy-ButtersäureIntoxikation (GHB) Cannabis- (Marihuana-, Haschisch-)lntoxikation Halluzinogen-lntoxikation

408 408 408 409

2.18.4 Sonstige Intoxikationen Kohlenmonoxid-CCO-JIntoxtkation Pflanzen-Vergiftungen Pilz-Vergiftungen Botulismus

409 409 409 410 410

2.19 Traumatische Schädigungen

411

2.19.1 Traumatische Schädigungen im Bereich des Schädels Schädelhirntrauma (SHT) Schädelfrakturen Epiduralhämatom(EDH) Akutes Subduralhämatom (SDH) Chronisches Subduralhämatom Traumatische Subarachnoidalblutung (tSAB) 2.19.2 Traumatische Schädigungen von Wirbelsäule und Rückenmark

411 411 418 419 419 419 420 420

XX

Inhaltsverzeichnis

Wirbelsäulentrauma und Wirbelfrakturen Contusio spinalis und traumatische Querschnittssymptomatik Schleudertrauma der HWS Traumatische Schädigungen von peripheren Nerven 2.19.3 Schäden durch physikalische Einwirkungen Elektrotrauma Blitzschlagverletzung Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) .... Dekompressionserkrankung (Taucherkrankheit, Caisson-Krankheit) Höhenkrankheit (altitude sickness)

425 426

2.20 Polyneuropathien

427

Polyneuropathien: Allgemeiner Teil .... 2.20.1 Hereditäre Polyneuropathien Hereditäre Neuropathie Typ I nach Dyck (demyelinisierender Typ der HMSN) .... Hereditäre Neuropathie Typ II nach Dyck (axonaler Typ der HMSN) Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ III nach Dyck (HMSN III, Déjérine-Sottas-Syndrom (DSS), kongenitale Hypomyelinisation) Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen HMSN IV (Morbus Refsum) Hereditäre sensible und autonome Neuropathien (HSAN) Hereditäre neuralgische Amyotrophie (HNA) Abetalipoproteinämie(Bassen-Kornzweig-Syndrom) Morbus Fabry (M. Anderson-Fabry) 2.20.2 Erworbene Polyneuropathien Polyneuropathien bei Diabetes mellitus Polyneuropathie bei Alkoholismus Polyneuropathien bei Vitaminmangel .. Medikamenteninduzierte Polyneuropathien Critical-illness-PolyneuropathiefCIP) und-Myopathie (C1M) Polyneuropathie bei Lebererkrankungen Polyneuropathie bei Urämie Paraneoplastische Polyneuropathie Polyneuropathie bei Amyloidose Polyradikuloneuropathie bei Borreliose Polyneuropathie bei Porphyrie 2.20.3 Entzündliche und immunvermittelte Polyneuropathien Guiilain-Barré-Syndrom (GBS) Miiler-fisher-Syndrom Akute Pandysautonomie Elsberg-Syndrom

420 422 424 424 424 424 425 425

427 430 431 431

432 432 432 433 433 433 434 434 434 435 435 435 436 436 437 437 437 437 438 438 438 440 441 441

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (C1DP) Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN) Paraproteinämische Polyneuropathie ... Vaskulitische Polyneuropathie

441 442 443 443

2.21 Periphere Nervenläsionen

444

Periphere Nervenläsionen: Allgemeines 2.21.1 Wurzelläsionen Allgemeines Wurzelsyndrome, Arm Wurzelsyndrome, Bein Wurzelausriss 2.21.2 Plexusläsionen Armplexusschädigung Engpass-Syndrome der oberen Thoraxapertur (Thoracic-outlet-Syndrom) Neuralgische Amyotrophie Beinplexusschädigung Radiogene Plexusschädigung 2.21.3 Läsionen einzelner peripherer Nerven .. N. phrenicus (C3-C5) N. dorsalis scapulae (C4-C6) N. suprascapularis (C4-C6) incisura-scapulae-Syndrom N. subscapularis (C5-C7) N. thoracicus longus (C5-C7) N. thoracodorsalis (C6-C8) N. axillaris (C5-C6) N. musculocutaneus (C5-C6) N. radialis (C5-C8) N. medianus(C7-Th1) Karpaltunnelsyndrom (KTS) N.ulnaris(C8-Thl) N. ilioinguinalis N. genitofemoralis N.femoralis(Ll-L4) N.saphenus N. obturatorius (L2-L4) N. cutaneus femoris lateralis N.glutaeus superior (L4-S1) N.glutaeus inferior (L5-S2) Spritzenlähmung N.ischiadicus(L4-S3) N. tibialis (L5-S3) Tarsaltunnel-Syndrom N. peroneus communis (L4-S1 ) Arteria-tibialis-anterior-Syndrom ( Kompartment-Syndrom)

444 445 445 448 448 449 449 449

2.22 Hirnnervenerkrankungen

Allgemeines N.-olfactorius-Läsion (1) (Geruchssinnstörungen) N.-opticus-Läsion (II) N.-oœlornotorius-Parese (III) N.-trochlearis-Parese(rV) N.-abducens-Parese (VI)

451 452 452 452 453 453 453 453 454 454 454 454 455 455 455 456 457 458 459 459 459 459 460 460 460 460 460 460 461 461 461 462 462

462 462 463 465 467 467

Inhaltsverzeichnis XXI Pupillenstörungen Endokrine Ophthalmopathie (endokrine Orbitopathie) N.-trigeminus-Läsion (V) Spasmus hemimasticatorius (Hemimastikatorischer Spasmus) N.-facialis-Parese Periphere Facialisparese Idiopathische Facialisparese (Bell'sche Lähmung) Nicht idiopathische periphere Facialisparesen Melkersson-Rosenthal-Syndrom Spasmus hemifacialis (Hemispasmus facialis) Faziale Myokymie N.-vestibulocochlearis-LäsionCVIH) N.-glossopharyngeus-Läsion (IX) N.-vagus-Läsion (X) N.-accessorius-Parese (XI ) N.-hypoglossus-Parese (XII) Bulbärparalyse Schädelbasis-Syndrome 2.23 Myopathien und neuromuskuläre Erkrankungen Allgemeines

468 468 468 469 469 470 470 471 472 473 473 473 474 475 475 476 476 476

477 477

2.23.1 Muskeldystrophien Myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert) Myotone Dystrophie Typ II (Proximale myotone Myopathie, PROMM) Muskeldystrophie Typ Duchenne Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener ... Fazioscapulohumerale Muskeldystrophie Gliedergürtefdystrophien Myofibrilläre Myopathien Distale Myopathien Hereditäre Einschlusskörpermyopathie Muskeldystrophien mit Frühkontrakturen und Kardiomyopathie (Emery-Dreifuss) Okulopharyngeale Muskeldystrophie .. Idiopathische Hyper-CK-ämie mit und ohne Muskelschmerzen Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien Kongenitale Muskeldystrophien

479

2232 Metabolische Myopathien Myoadenylat-Deaminase-Mangel (MAD-Mangel) Glykogenose Typ 11 (Saure MaltaseMangel) Glykogenose Typ V (Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Erkrankung) Upidspeichermyopathien Mitochondriale Myopathien

490

479 481 481 483 483 484 486 486 487

2.23.3 Nicht dystrophische Myotonien und episodische Lähmungen Allgemeines Chloridkanalerkrankungen: Myotonia congenita (Typ Thomsen/Typ Becker) ... Natrium-, Kalium- und Calciumkanalerkrankungen

488 488 489

490 490

493

2.23.5 Medikamentös-toxisch induzierte Myositiden/Myopathien; nekrotisierende Myopathie Allgemeines Steroidmyopathie Alkohol-Myopathie Myoglobinurie

498 498 498 498 499

2.23.6 Myasthenische Erkrankungen Myasthenia gravis Myasthenische Krise Kongenitale Myasthenie Lambert-Eaton-Syndrom Botulismus

499 499 503 503 503 503

2.23.7 Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität Myotone Erkrankungen Muskelkrampf(Crampus) Stiff-person-Syndrom Myalgie-Faszikulations-CrampusSyndrom Rippling muscle disease Neuromyotonie(Isaacs-Syndrom)

Allgemeines Neurogene kardiovaskuläre Regulationsstörungen Neurogene gastrointestinale Motilitätsstörungen Neurogene Blasenstörungen Neurogene Störungen der männlichen Sexualfunktion Störungen der Sudomotorik Pupillenstörungen 2.25 Schmerz Allgemeines

491 491 492

492

2.23.4 Myositiden 495 Allgemeines 495 Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Overlap-Syndrom 495 Sporadische Einschlusskörpermyositis 496 Myositiden bei Systemerkrankungen ... 497 Fokale Myositis 497 Okuläre Myositis 498

2.24 Erkrankungen des autonomen Nervensystems 487 488

492 492

504 504 504 504 504 504 505 505 505 506 508 508 509 510 511 511 511

2.26 Kopf-und Ceskhtsschmerzen

513

Allgemeines Spannungskopfschmerz

513 513

XXII

Inhaltsverzeichnis Migräne Clusterkopfschmerz Paroxysmale Hemikranie SUNCT-Syndrom Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch (Chronischer medikamenteninduzierter Kopfschmerz) Cervikogener Kopfschmerz Idiopathischer stechender Kopfschmerz Primärer (benigner) Hustenkopfschmerz Primärer (benigner) Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität („Orgasmus-/Koitus-Kopfschmerz") Kältebedingter Kopfschmerz Trigeminus-Neuralgie Glossopharyngeus-Neuralgie Raeder-Syndrom Tolosa-Hunt-Syndrom Anhaltender idiopathischer („atypischer") Gesichtsschmerz

2.27 Neuropathische Schmerzsyndrome Allgemeines

516 522 526 527

Transiente globale Amnesie (TGA) (amnestische Episode) Chronisches Erschöpfungssyndrom (chronic fatigue syndrome, CFS) Fibromyalgie-Syndrom (FMS) (generalisierte Tendomyopathie, GTM) Multiple Chemical Sensitivity (MCS) ....

528 529 530 531

2.29 Neuro-orthopädische Erkrankungen Cervikaler Bandscheibenvorfall/ Cervikobrachialgie/ cervikale Radikulopathie Lumbaler Bandscheibenvorfall/Lumboischialgie/lumbale Radikulopathie .... LumbaleSpinalkanalstenose/Claudicatio spinalis Infektiöse Spondylodiszitis Facettensyndrom Iliosacralgelenkssyndrom Kokzygodynie Spondylolisthesis Piriformis-Syndrom Periarthropathiahumeroscapularis (PHS) Beschleunigungsverletzung/Schleudertrauma der HWS Myofasziales Schmerzsyndrom

531

532 533 533 536 536 537 537 539 539

2.27.1 Schmerzsyndrome nach Läsionen des peripheren Nervensystems Allgemeines Post-Zoster-Neuralgie(postherpetische Neuralgie) Trigeminusneuralgie Phantomschmerz Meralgia paraesthetica Notalgia paraesthetica Ilioinguinalis-/IliohypogastricusSyndrom Spermaticus-Neuralgie

545 545

2.27.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen des zentralen Nervensystems Allgemeines

545 545

2.27.3 Schmerzsyndrome mit Beteiligung des autonomen Nervensystems Sympathische Reflexdystrophie SRD (complex regional pain syndrome CRPS) Sympathisch unterhaltenes Schmerzsyndrom Post-Sympathektomie-Schmerz

2.28 Funktionsstörungen ungeklärter Zuordnung

540 540 542 543 544 544 544

546

546 548 548

549 549 549 551 554 554

554 556 561 562 563 564 565 565 566 566 567 570

2.30 Neurologische Intensivmedizin

572

2.30.1 Allgemeines: Koma und Hirntod Koma Intrakranielle Drucksteigerung (Hirndruck), Hirnödem Hirntod

572 572

2.30.2 Spezielle Krankheitsbilder Cerebrale Anoxie/Anoxische Encephalopathie Status epilepticus (Grand mal) Syndrom der inadäquaten ADHSekretion (SIADH, Schwartz-BartterSyndrom) Zentraler Diabetes insipidus Zentrales Fieber Rhabdomyolyse Malignes Neuroleptika-Syndrom Maligne Hyperthermie(MH) Fettembolie Sonstige Erkrankungen

585

577 583

585 586

589 590 590 591 591 592 592 592

594

3

Diagnostische Methoden

3.1

EEC

594

Physiologische Grundlagen Technik EEG bei Gesunden Pathologisches EEG

594 594 595 597

3.2

Elektromyographie/Elektroneurographie

601

3.2.1 Elektromyographie (EMG) Konventionelles Nadel-EMG

601 601

Inhaltsverzeichnis

Quantitative Einzelpotenzialanalyse .... Quantitative Interferenzmusteranalyse Einzelfaser-EMG Makro-EMG 3.2.2 Elektroneurographie Prinzip Motorische Neurographie Sensible Neurographie Repetitive Stimulation H-Reflex-Untersuchung (HoffmannReflex) Hirnstammreflexe

602 603 603 603 603 603 604 605 605

3.3

Evozierte Potentiale

606

Allgemeines Somatosensibel evozierte Potentiale (SEP) Somatosensibe! evozierte Potentiale vom N. medianus ( Medianus-SEP) Somatosensibel evozierte Potentiale vom N. tibialis (Tibialis-SEP) Somatosensibel evozierte Potentiale vomN.trigeminus(Trigeminus-SEP) ... Somatosensibel evozierte Potentiale vomN. pudendus(Pudendus-SEP) Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale(AEHP) Visuell evozierte Potentiale (VEP) durch Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize (Pattern-VEP, P-VEP) Visuell evozierte Potentiale (VEP) zu Blitz-Reizen (Flash-VEP, F-VEP) P300 Mismatch Negativity, MMN N400 Transcranielle Magnetstimulation

606

605 605

607 607 609 610 611 611 613 614 614 615 615

(TCS, TMS)/

Motorisch evozierte Potentiale (MEP) .. 615 Elektrische und magnetische Facialisneurographie 616 3.4

Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik .. 617

Allgemeines Untersuchungstechnik Befunde bei extrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen

4

Therapieverfahren

4.1

Verfahren zur Schlaganfallbehandlung

und-prophylaxe 4.1.1 Antikoagulation Heparinisierung: unfraktioniertes Heparin(UFH) Heparinisierung: niedermolekulares Heparin(NMH)

617 618 620

XXIII

Befunde bei intrakraniellen Stenosen/ Verschlüssen 622 Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik bei Verdacht auf cerebrale Ischämie 623 3.5 Liquordiagnostik Liquorpunktion Normwerte Pathologische Befunde: allgemein Pathologische Befunde: spezielle Erkrankungen

624 624 625 625 627

3.6 Neuroradiologische Diagnostik 628 Konventionelle Röntgendiagnostik 628 Computertomographie (CT) 628 Magnetresonanztomographie(MRT) .... 629 Katheter-Angiographie 631 Myélographie 632 Kontrastmittel 632 3.7

Neuronuklearmedizin

Hintergrund Einzelphotonenemissionscomputertomographie (single-photon emission computed tomography, SPECT) Positronenemissionstomographie (PET) Patientenvorbereitung Hypokinetisch-rigide Syndrome Hyperkinetische Syndrome Demenzen Hirntumoren Epilepsie Cerebrale Perfusionsstörungen Weitere Anwendungen

633 633

633 634 635 636 637 638 639 639 640 640

3.8 Molekulare genetische Diagnostik 641 Allgemeines 641 Molekulargenetische Diagnostik 641 Molekularzytogenetische Diagnostik .... 642 Genetisch bedingte neurologische Erkrankungen 642 3.9 Muskelbiopsie Technik Auswertung Beurteilung

650 650 650 650 652

652 652 652 653

Orale Antikoagulation mit VitaminK-Antagonisten 4.1.2 Thrombozytenfunktionshemmer(TFH). Allgemeines Acetylsalicylsäure (ASS) Acetylsalicylsäure plus Dipyridamol retard Clopidogrel

654 655 655 656 657 657

XXIV

Inhaltsverzeichnis

Sonstige Thrombozytenfunktionshemmer 4.1.3 Sonstige medikamentöse Therapie in der Schlaganfallprophylaxe Antihypertensiva Statine (HMG-CoA-Reduktase-Hemmer) Lysetherapie bei akuter cerebraler Ischämie 4.1.4 Operative und interventionelle Verfahren Carotis-Operation Stentgeschützte perkutane Angioplastie derA.carotis Stentgeschützte perkutane Angioplastie intrakranieller Gefäße Okkludierende endovaskuläre Verfahren Neuroprotektion beim akuten ischämischen Schlaganfall 4.2

665 665

Tiaprid Sulpirid Tetrabenazin Botulinum-Toxine 4.3.3 Antispastika und Myotonolytika Allgemeines Baclofen Tizanidin Dantrolen Tolperison Tetrazepam

684 685 685 686 687 687 687 687 688 688 689

4.4

689

666

4.5

658 658 658 660 661

667 667 667

Antikonvulsiva

668

Allgemeines Carbamazepin (CBZ) Clonazepam (CZP) Clobazam (CLB) Ethosuximid (ESM) Gabapentin (GBP)

668 670 672 672 672 672

Lacosamid (LCM)

673

Lamotrigin (LTG) 673 Levetiracetam (LEV) 673 Oxcarbazepin (OXC) 673 Phénobarbital (PB) 674 Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) .. 674 Pregabalin (PRE) 675 Primidon (PRI) 675 Rufinamid (RUF) 675 Stiripentol (STP) 675 Tiagabin (TGB) 676 Topiramat (TPM) 676 Valproat (Valproinsäure, VPA) 676 Vigabatrin (VGB) 677 Zonisamid (ZNS) 677 4.3

Medikamente zur Behandlung motorischer Störungen

4.3.1 Antiparkinson-Medikamente L-Dopa-Präparate Dopamin-Agonisten NMDA-Antagonisten Monoaminooxidase-B( MAO-B)Hemmer Catechol-O-Methyltransferase(COMT)Hemmer Anticholinergika 4.3.2 Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen Allgemeines

678

678 678 679 680

4.6

684 684

lmmunsuppressiva/-modulatoren

690

Glucocortikoide Immunsuppressiva (allgemein) Azathioprin Methotrexat(MTX) Cyclophosphamid Mitoxantron Interferon-ß(IFN-ßla/lb) Glatirameracetat Natalizumab Immunglobuline Plasmapherese

690 690 691 691 692 692 693 694 694 695 696

Schmerztherapie

696

Allgemeines 4.6.1 Medikamentöse Schmerztherapie Nicht-Opoid-Analgetika Opioid-Analgetika Sonstige analgetisch wirksame Substanzen 4.6.2 Invasive Schmerztherapie Guanethidinblockade Stellatumblockade Lumbale Grenzstrangblockade Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie (GLOA) Neurochirurgische Schmerztherapie .... 4.6.3 Sonstige Verfahren der Schmerztherapie Transcutane elektrische Nervenstimulation (TENS) Akupunktur 4.7

682 682 683

Antiemetika

4.8

696 696 696 699 702 703 703 703 703 703 704 705 705 706

Psychopharmaka

706

Neuroleptika Antidepressiva Antimanika: Lithium Tranquilizer

706 707 708 709

OfHabel-VerschreiDung

710

Inhaltsverzeichnis

5

Anhang

5.1

Klinische Bewertungsskalen MRC-(Medical Research Council-)Skala (Muskelkraft) Tinetti Balance Score Tinetti Gait Score Glasgow Coma Scale Glasgow Outcome Scale Karnofsky-Skala (Karnofsky performance scale, KPS) Barthel-Index Rankin-Skala National Institute of Health (NIH) Stroke Scale Expanded Disability Status Scale (EDSS) (Kurtzke-Skala) Mini-Mental State Amyotrophie Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS)

XXV

715 715 715 715 716 716 717 717 717 718 718 720 722

Webster Rating Scale Japanese Orthopaedic Association (JOA) Score Myasthenie-Score Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste (HSAL) 5.2

724 726 727 727

Tabellen zur neurologischen

Begutachtung Gehirn Sehorgan

728 728 729

Kopf

730

Sprechstörungen Rückenmark und Wirbelsäule Muskelkrankheiten Arm Bein

730 731 732 732 732

723

Literatur

734

Index

804