Mujer joven con lesiones óseas. Y. Santisteban López Sº de Medicina Interna Hospital de Hellín (Albacete)
September 24, 2017 | Author: Rosa María Maldonado Agüero | Category: N/A
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Mujer joven con lesiones óseas
Y. Santisteban López Sº de Medicina Interna Hospital de Hellín (Albacete)
Antecedentes personales z Sin
alergias a fármacos conocidos. z No hábitos tóxicos reconocidos. z Sd ansioso-depresivo. z Dependienta en tienda de ropa z Tratamiento habitual: bromazepan, escitalopram y trazodona.
Enfermedad actual z1
año: dolores óseos intermitentes y cambiantes en distintas localizaciones
z1
mes: dolor localizado en antebrazo derecho
C. Externa de Reumatología
Radiología simple ósea
Sº DE TRAUMATOLOGÍA
INGRESO EN PLANTA DE MEDICINA INTERNA
Exploración física Buen estado general. Consciente. Orientada. z Afebril. Eupneica. TA 110/60. 72lpm. z Cuello normal. z Lesiones cicatriciales foliculares en hemitórax posterior superior. z No adenopatías periféricas palpables. z Mamas de aspecto normal sin palparse nódulos. z AC, AR y abdomen normal. z Extremidades sin signos inflamatorios . z Maniobras sacroilíacas negativas. No dolor a la palpación de apófisis espinosas. z
Sin hallazgos relevantes
LESIONES ÓSEAS BLÁSTICAS Lesión solitaria o múltiple • • • • • • • • • • • • • • •
Osteosclerosis generalizada
Islote óseo • Metástasis Osteoma • Mielofibrosis Osteoma osteoide Metástasis • Enfermedad de Paget Osteocondroma • callo Neoplasias (primarias• Mastocitosis óseas/metástasis) Formación de • Hipervitaminosis D Infarto óseo Necrosis ósea • Hipercalcemia • avascular Alteración metabolismo del calcioidiopática y óseo Osteomielitis crónica • Hipoparatiroidismo Enfermedad de Paget • Procesos inflamatorio/infecciosos óseos • Pseudohipoparatirodismo Mastocitosis Mieloma osteosclerótico • Osteodistrofia renal Sarcoma óseo • Osteopetrosis Osteopoiquilosis • Anomalías metafisarias Osteítis condensante del ilíaco
Exploraciones complementarias I z
Hemograma: Hb 13, plaquetas 184000, leucocitos 11970 (N 75%, L 23%, E 3%)
z
Bioquímica: normal.
z
VSG 52. PCR 1.3
z
IgG 988, IgM 283, IgA 303. Proteinograma: normal.
z
Hormonas tiroideas: normales
z
CEA, AFP, CA 15.3, CA 19.9 normal. ß2microglobulina normal
z
ANA y ENAs negativo. HLAB27 negativo. FR normal. C3 y C4 normal. ECA normal.
Exploraciones complementarias II z
z z
PTH normal. Ca orina 24h: 202. P en orina 24h: 528. Hidroxiprolina en orina: 18mg/24h. N-telopétidos del colágeno I en orina: 158. Mamografía y ecografía mamaria normal TAC toraco-abdómino-pélvico: engrosamiento cortical de 4º arco costal externo derecho. Engrosamiento focal cortical de aspecto blástico y zonas líticas a nivel de cara anterior del ilíaco izquierdo. Restos tímicos. No adenomegalias. Resto del estudio normal.
Gammagrafía ósea Tc-99m Aumento difuso de captación que afecta a escápula izquierda, con áreas focales de moderada hipercaptación en región anterior de hemipelvis izquierda y lesiones focales en tercio proximal y medial de diáfisis cubital derecha y región distal de diáfisis femoral derecha.
TAC miembro superior derecho Engrosamiento cortical de la diáfisis del cúbito, con áreas radiolúcidas en su interior y con reacción perióstica y discontinuidad parcial de la cortical.
RMN miembro superior derecho El contorno cortical de cúbito se encuentra muy alterado de muy baja señal en relación con reacción perióstica y endóstica. stica Se observa importante infiltración de tejidos blandos adyacentes en secuencias T2 con claro realce tras la administración de contraste.
PET-TAC
Hallazgos a nivel de cortical de cúbito derecho, escápula izquierda e ilíaco izquierdo de características inespecíficas aunque de bajo grado de malignidad, malignidad especialmente en éstas dos últimas localizaciones
Biopsia diáfisis cúbito derecho Cortical y trabéculas óseas engrosadas con extensos cambios remodelativos y fibrosis medular con importante inflamación. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Cirurgia Ortopèdica Oncològica
Descartado el origen neoplásico de las lesiones.... Afectación ósea múltiple esclerosante e inflamatoria
Repasando el caso...
Descartado el origen neoplásico de las lesiones.... Afectación ósea multifocal esclerosante e inflamatoria Lesiones cutáneas pustulosas crónicas recidivantes
Síndrome SAPHO
Síndrome SAPHO Combinación de lesiones óseas crónicas hiperósticas multifocales acompañadas de dermatosis neutrofílicas. z z z z z z
Controversia sobre la nomenclatura. Descrito desde 1960. Propuesto por primera vez en 1987 por Chamot et al. Prevalencia desconocida. Publicados 450 casos hasta la actualidad. Niños (osteomielitis crónica recurrente) y adultos jóvenes. Predominio femenino.
Etiopatogenia Desconocida. z
Factor genético predisponente: no asociación significativa con HLA.
z
Factor desencadenante: Propinebacterium acnes.
z
Hiperestimulación crónica de la respuesta inflamatoria innata.
z
¿Autoinmunidad?
Expresión clínica Pared anterior del tórax: clavículas, esternón y articulación esternoclavicular. z
Afectación vertebral, pelvis, huesos largos y mandíbula.
z
Mono-oligoartritis e inflamación perilesional de partes blandas.
Pustulosis palmo-plantar. Acné severo, psoriasis pustular, hidradenitis supurativa, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso.
z
z z z
25% sin afectación cutánea. Aparición tardía Aftas orales como una complicación menor. Los datos de laboratorio son inespecíficos.
Diagnóstico clínico Criterios clasificatorios no validados Inclusión: Afectación ósea + PPP/pustulosis vulgar Afectación ósea + acné severo Osteítis aséptica Osteomielitis crónica recurrente multifocal Afectación ósea asociada a enfermedad inflamatoria crónica
Exclusión Osteítis infecciosa Tumor óseo Lesiones óseas no inflamatorias Kahn MF, 2003 ACR 67th Annual Scientific Meeting
Hallazgos histológicos z
Fase temprana : infiltrado de leucocitos polimorfonucleares.
z
Fase avanzada: Aumento de linfocitos y células plasmáticas. Las trabéculas óseas se esclerosan y aumento del número de osteoclastos y osteoblastos.
z
Fase tardía: fibrosis.
La expresión histológica abarca desde inflamación aguda hasta crónica. La biopsia y el cultivo óseo sólo debe hacerse en los casos dudosos.
Útil en el diagnóstico.. z
TAC es la técnica de elección de inicio.
z
Gammagrafía ósea Tc-99m: Sensible. Precoz. “Bull-head sing”. Evolutivo.
z
PET/TAC puede ayudarnos en casos selectos para diferenciar metástasis óseas.
Gammagrafía ósea Tc-99m
Patrón de hipercaptación esternoclavicular simétrica donde el manubrio esternal representa el cráneo y las articulaciónes esternoclaviculares y las clavículas representan los cuernos.
Útil en el diagnóstico.. z
TAC es la técnica de elección de inicio.
z
Gammagrafía ósea Tc-99m: Sensible. Precoz. “Bull-head sing”. Evolutivo.
z
PET/TAC puede ayudarnos en casos selectos para diferenciar metástasis óseas.
Pronóstico Curso heterogéneo 1. 2. 3. 4.
Factores pronóstico para evolución crónica: Sexo femenino Afectación anterior tórax Artritis periférica Elevación de VSG y PCR
Elevación de los niveles de Cross-laps en orina descrita como marcador de pronóstico favorable tras tratamiento con bifosfonatos z
Casos aislados
Tratamiento
Ausencia de estudios controlados
z
AINEs y corticoides.
z
Tratamiento antibiótico prolongado (azitromicina, doxiciclina y clindamicina).
z
Inmunosupresores: sulfasalazina y metrotexato
z
Bifosfonatos: pamidronato y ácido zolindrómico. Alendronato.
z
Terapia biológica: infliximab y etarnecep.
TRATAMIENTO
INDIVIDUALIZADO
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