Nueva denominación y nueva clasificación de la artritis crónica juvenil (ACJ) Por qué?

August 30, 2017 | Author: Vanesa Vázquez Ávila | Category: N/A
Share Embed Donate


Short Description

1 Nueva denominación y nueva clasificación de la artritis crónica juvenil (ACJ) Por qué? E. ...

Description

Nueva denominación y nueva clasificación de la artritis crónica juvenil (ACJ) ¿Por qué? E. González Pascual Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

A través de esta charla vamos a intentar poner al día los diferentes nombres por los que ha pasado la artritis crónica juvenil (ACJ), llamada así en Europa desde que en 1977 se acordó darle este nombre bajo los auspicios de la EULAR (Liga Europea contra el Reumatismo) y de la OMS en la ciudad de Oslo. Esta fue la conclusión a la que llegó la comisión de expertos allí reunida y se debían abandonar los términos de artritis reumatoide juvenil, poliartritis crónica juvenil y enfermedad de Still. Asimismo quedó establecido que la ACJ se definía como: la presencia de artritis (definida como inflamación o dolor y limitación del movimiento de una articulación) en un sujeto menor de 16 años, que persistiera como un tiempo mínimo de 3 meses y que la forma de comienzo podía ser sistémica, poliarticular o pauciarticular u oligoarticular, en función del número de articulaciones afectadas según fuera de 4 o más. Por estar basado el concepto de ACJ en un criterio clínico tan amplio, era necesario descartar todo una serie de procesos con artritis que no cumplieran todos los criterios, pero quedaban englobadas entidades como la artritis psoriásica, las espondiloartropatías y las artritis crónicas asociadas a patología inflamatoria intestinal que pudieran debutar antes de los 16 años. Los criterios propuestos por la American Rheumatism Association (ARA), actualmente denominada American College of Rheumatology (ACR), difieren de los criterios de EULAR. Primero en la duración del tiempo mínimo que ellos lo consideran de 6 semanas, segundo en que la positividad del FR para los americanos no modifica la clasificación en cambio para los europeos si se halla presente se le denomina Artritis reumatoide juvenil (ARJ), tan importante es este punto y tanta confusión genera, que para los americanos se llama ARJ a todo el grupo clasificatorio y sin embargo para los europeos solo se llama ARJ aquella ACJ que tiene el FR positivo (es decir la artritis crónica juvenil poliarticular seropositiva). Por último los americanos no incluyen en la clasificación de ACJ las espondiloartropatías. Hasta este punto quisiera dejar claro esta confusión que se creó y que era difícil de entender para quienes no trabajaban en este tipo de enfermedades. Había discordancia de nombres, pero también había discordancia en clasificar las enfermedades, no se podía continuar así y era importante poderse poner de acuerdo. Estos acuerdos se debían tomar en comisiones y estas comisiones deberían estar formadas por médicos de todos los continentes. Pero todavía se podía complicar un poco más la cosa cuando se explicaba los subgrupos de la clasificación. La forma sistémica aparecía en ocasiones sin artritis y esta se presentaba a los 2-3 meses de iniciado el proceso y entonces se le denominaba incompleta. La forma pauciarticular u oligoarticular que es la que tiene afectación hasta 4 articulaciones, en ocasiones evoluciona a 5-6 y no tiene las características de una forma poliarticular. La forma pauciarticular u oligoarticular que afecta a las espondiloartropatías, éstas representan un conjunto de enfermedades de difícil caracterización y clasificación, dado que, primero no existe una serie de criterios diagnósticos adaptados a pacientes pediátricos y segundo

que con frecuencia estas enfermedades son indiferenciables durante los primeros años de su evolución de la artritis oligoarticular, dado que la afectación axial característica de estos procesos puede no estar presente en pacientes pediátricos o sólo aparecer muchos años después del inicio de los síntomas. Asimismo, la inclusión tradicional de la artritis psoriásica dentro del grupo de las espondiloartropatías no parece ser apropiada, dado que solo una de las cinco formas clínicas de la enfermedad se caracteriza por la afectación axial y la presencia del antígeno HLA-B27 definitoria de este conjunto de enfermedades. Por otro lado, la presencia de entesopatía (inflamación en el punto de inserción de los tendones en el hueso) es una característica clínica muy útil a la hora de alertar al clínico del posible desarrollo de afectación axial en el futuro, dado que, aunque no es exclusiva de espondiloartropatía, sí que es mucho más frecuente en este conjunto de enfermedades. Con todos estos problemas que son de por sí muy complicados, la Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR, asociación que comprende reumatólogos de todos los continentes) ha creado un comité para emitir nuevos criterios y nueva denominación de estas artritis crónicas y que se puedan poner de acuerdo empezando por la denominación e intentar hacer un borrón y cuenta nueva. Hasta esta fecha los nombres que se barajaban eran: ACJ en Europa. ARJ en América y Canadá. Poliartritis crónica juvenil ó enfermedad de Still en el Reino Unido. En el año 1994 en la reunión de ILLAR que tuvo lugar en Santiago de Chile ya se hizo una primera propuesta auspiciada por Task Force of the Pediatric Standing Committee of the International League for Rheumatology, un grupo internacional que planteo la reforma del nombre y la clasificación que vamos a exponer. En el año 1997 el Comité Pediátrico de ILAR, tuvo una segunda reunión en Durban (Africa del Sur) desde el 17-20 de Marzo. Los miembro de ese Comité repasaron los criterios para la clasificación de las artritis crónicas en los niños, así como todos los comentarios que surgieron para poder llegar a un acuerdo. La meta de este Comité era desarrollar los criterios que pudieran identificar los grupos homogéneos de niños con artritis crónica, para facilitar la investigación inmunológica y los resultados terapéuticos. Los términos artritis reumatoide juvenil (ARJ) y artritis crónica juvenil (ACJ) son los mayores motivos de discordia y por tal motivo deben desecharse. Así pues se adopta de forma mayoritaria la denominación de artritis idiopática juvenil (AIJ) como un término intermedio, para indicar que es un proceso de la infancia, que se caracteriza principalmente por artritis que persiste durante 6 semanas como mínimo y que no se puede atribuir a ninguna causa conocida actualmente. Este término idiopática evita de una forma rotunda el crónico y el reumatoideo y reconoce que el origen de estas enfermedades es todavía desconocido, por tal motivo se le denomina artritis idiopática juvenil (AIJ). Se llegó a un consenso para definir 7 categorías con el fin de asegurar una gran homogeneidad dentro de las categorías con unas exclusiones determinadas. Se determinó una nueva categoría con

2 subdivisiones, con objeto de clasificar aquellos niños con artritis idiopática que no encajara en ninguna categoría o cumpliera criterios para 2 o más categorías. Se asume que la manifestación de la enfermedad ha de comenzar antes de los 16 años para todas las categorías, aunque se reconoce que la edad es arbitraria, pero no existía ningún otro parámetro fiable que pudiera definir de forma universal la definición de juvenil en cuanto al inicio de la manifestación del proceso. Estos grupos o entidades definidas son: 1. Artritis idiopática juvenil (AIJ) de forma de inicio sistémica. 2. AIJ de forma de inicio oligoartritis persistente. 3. AIJ de forma de inicio oligoartritis extendida. 4. AIJ de forma de inicio poliartritis FR positivo. 5. AIJ de forma de inicio poliartritis FR negativo. 6. Artritis psoriásica. 7. Artritis-entesitis. 8. Otras artritis en las que también hay 2 subgrupos: a. Cumple criterios para más de una de las categorías. b.No cumple criterios para ninguna categoría AIJ DE INICIO SISTÉMICO Definición Artritis precedida o no por fiebre de al menos 2 semanas de duración, confirmada al menos durante 3 días consecutivos y que además se acompaña de uno o más de los siguientes síntomas: - Exantema evanescente - Linfadenopatía generalizada - Hepatoesplenomegalia - Serositis Exclusiones No se especifican exclusiones, pero obliga siempre al diagnóstico diferencial con procesos infecciosos o neoplásicos. Comentarios La diferencia más importante con los criterios de Santiago de Chile es que se desestima la artritis sistémica probable, es decir las manifestaciones sistémicas de enfermedad (fiebre, rash cutáneo, etc.) sin la presencia de artritis. Se sugiere que el diagnóstico de artritis sistémica no se defina hasta que la manifestación articular no este presente (en un 33% de pacientes no se advierte la presencia de artritis en las primeras fases de la enfermedad, es por lo que antes si se detectaba la fiebre con sus características típicas y el rash, pero además había adenopatías Serositis o Hepatoesplenomegalia, descartando igualmente los procesos infecciosos ó neoplásicos, se hablaba de enfermedad sistémica probable). No se ha precisado la presencia del antígeno HLA-B27 en la forma sistémica, especialmente en los niños que tienen recaídas desencadenadas por infecciones. En muchos niños después de la fase sistémica queda la artritis persistente de forma intensa. En cuanto a las alteraciones del laboratorio se mantienen la leucocitosis y trombocitosis así como el aumento de las proteínas de fase activa como la velocidad de sedimentación y la PCR como marcadores de actividad, y como dato notable a tener muy en cuenta es la ausencia de otros marcadores como son los anticuerpos antinucleares (ANA) y el Factor Reumatoide (FR), lo cual hace probable la hipótesis de que se trata de una enfermedad distinta. No se sabe si alguna de estas variaciones mencionadas pueden formar subgrupos dentro del mismo proceso con caracterís-

ticas evolutivas y pronosticas diferentes, será una cosa atener muy en cuenta con el tiempo. OLIGOARTRITIS Definición Artritis que afecta entre 1 y un máximo de 4 articulaciones en los primeros 6 meses de enfermedad. En la clasificación de Santiago de Chile se diferencian 2 subgrupos: - Oligoartritis persistente: en la que no se afectan más de 4 articulaciones a lo largo de su enfermedad. - Oligoartritis extendida: afecta a un total e 5 o más articulaciones diferentes después de los 6 meses de iniciado el proceso. Exclusiones - Historia familiar de Psoriasis (confirmada por especialista) al menos presente en un familiar directo de primer o segundo grado. - Historia familiar de HLA-B27 positivo asociado a enfermedad en un familiar directo de primer o segundo grado. - Factor Reumatoide positivo. - Varones HLA-B27 positivo con brote de artritis después de los 8 años de edad (ya que probablemente estarán afectos de entesitis) - Criterios de artritis sistémica. Comentarios Los niños de corta edad tienen una incidencia aproximada del 50% de positividad de ANA y en muchas series se clasifica a ellos con base a la presencia de uveítis y son predominantemente mujeres. Según las series, entre un 12 y un 20% de los casos, después de los 6 años evolucionan a la forma poliarticular. En estos niños que han evolucionado a la forma poliarticular, los índices analizados de intensidad (número de articulaciones activas, incidencia de erosiones o pérdida de espacio interarticular en radiografías simples9 etc.) son mucho peores. Estas diferencias clínicas y genéticas, vuelven muy probablemente el hecho de que el tipo de evolución de la enfermedad permita diferenciar a pacientes con 2 subclases diferentes. En esta clasificación se agrupan las oligoartritis persistentes y extendidas en la misma categoría a diferencia de los criterios de Santiago de Chile, por considerar actualmente indistinguibles una forma u otra durante los primeros 6 meses de enfermedad y se reconocen como 2 subgrupos ya que quedan definidos a lo largo de la enfermedad. La oligoartritis es la categoría más voluminosa de todos y es difícil de definir con precisión, pero se pide la afectación de 4 articulaciones y las exclusiones explicadas anteriormente, de esta forma se piensa que cumpliendo estos criterios, será apropiado facilitar la homogeneidad del grupo que es lo que se pretende. AIJ POLIARTICULAR FR POSITIVO Definición Artritis con afectación en más de 5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, asociada a la positividad del FR determinada al menos en 2 ocasiones durante 3 meses. Exclusiones específicas Historia familiar de psoriasis. Comentarios La artritis de comienzo poliarticular con positividad de factor reumatoide tiene la incidencia más baja, pues se da en el 5% apro-

ximadamente de todas las AIJ. El problema principal es la validez de definirla en base a una prueba de laboratorio. Los factores reumatoides son anticuerpos que reaccionan con determinados antígenos. De manera clásica es el factor reumatoide IgM contra la IgG. Los resultados de los estudios deben ser positivos en 3 o más ocasiones consecutivas y persistir durante un año como mínimo. Se advierte un gran predominio de mujeres y en más del 90% de las series se señala que muchas de ellas tienen más de 8 años cuando comienza su artritis. La evolución de las artritis es hacia lesiones erosivas de manera muy temprana. Afectan a grandes y pequeñas articulaciones que tienden a ser simétricas. Aparecen nódulos en los lugares de roce, que la mayoría de veces son los codos. Una de las razones importantes para diferenciar estos niños es por la necesidad de comenzar de forma temprana con el metotrexate. No se aprecia uveítis en estos pacientes, pero a veces pueden presentarse manifestaciones oculares como queratitis o síndrome de Sjögren (síndrome seco), igual que ocurre en la artritis reumatoide del adulto. AIJ POLIARTICULAR FR NEGATIVO Definición Artritis con afectación de 5 o más articulaciones durante los 6 primeros meses de la enfermedad y el FR es negativo, en 2 determinaciones practicadas durante 3 meses. Exclusiones específicas El FR positivo. Comentarios Se advierte en esta enfermedad dos picos en cuanto a la edad de inicio del cuadro, uno en niños pequeños entre los 2 y 3 años de vida y otro en la etapa de la preadolescencia. En cuanto al sexo se aprecia una mayor incidencia en niños que en niñas. La afectación articular es de grandes y pequeñas articulaciones que tienden a ser persistentes. La tenosinovitis, en particular en las muñecas, se observa muy a menudo y a veces es difícil diferenciarla de la artritis intercarpiana. Rara vez aparecen los nódulos subcutáneos. Un 10% de estos pacientes presentan uveítis crónica. Los ANA son positivos en muchas ocasiones. ARTRITIS PSORIÁSICA Definición La artritis psoriásica se describe como artritis y psoriasis o bien artritis e historia familiar de psoriasis en padres o hermanos y además de: - Dactilitis en el paciente o - Alteraciones en las uñas (punteado o onicolisis) en el paciente. Exclusiones específicas FR positivo. Comentarios Esta afectación se suele incluir con las espondiloartropatías, pero cada vez se intenta definir como una entidad que tiene unas características propias que la distingue del resto de las mismas. Se advierte un predominio en niñas. La artritis suele ser asimétrica, afecta a grandes articulaciones, pero cuando se alteran las pequeñas articulaciones de los dedos de las manos o de los pies, les da un aspecto muy especial de “dedos en salchicha” es decir la

hinchazón no solo abarca la articulación sino que se extiende más allá de la cápsula articular, afectando con frecuencia los tendones flexores. En las uñas hay microdepresiones, más visibles en los dedos de las manos. La mayoría de los niños suelen tener un comienzo oligoarticular, pero con el tiempo termina haciendo la afectación poliarticular. La mitad de los pacientes se acompañan o inician el proceso con una erupción cutánea psoriasiforme antes de presentar la artritis, pero en la otra mitad se inicia sin la presencia de la lesión cutánea. Puede haber uveítis. Los ANA pueden ser positivos y el HLA-B27 tiene una incidencia muy baja de positividad. ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS Definición Es la presencia de artritis y entesitis o bien artritis y al menos 2 de los siguientes signos clínicos: - Artralgia sacroilíaca. - Dolor inflamatorio de la columna vertebral. - Presencia de HLA-B27. - Historia familiar (en parientes de primer o segundo grado) de al menos una de las manifestaciones siguientes: - Uveítis anterior con dolor, enrojecimiento o fotofobia. - Espondiloartropatía confirmada por especialista. - Enfermedad inflamatoria intestinal. - Uveítis anterior que se asocia generalmente con dolor, enrojecimiento o fotofobia. Exclusiones específicas - FR positivo o ANA positivo. - Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal. Comentario Este grupo de pacientes corresponde al comienzo oligoarticular tardío, que suelen ser niños y presentan un alto índice (en algunas series el 80%) de positividad del HLA-B27. También es importante tener en cuenta la presencia de entesis, muchos niños presentan dolores bien espontáneos o bien motivados por la presión en el lugar de inserción del tendón de Aquiles o bien a nivel plantar, así como en el punto de inserción del tendón del cuadriceps en la rótula o bien en la tuberosidad tibial. La afectación articular corresponde a grandes articulaciones, rodilla, cadera, tobillo o muñeca, puede acompañarse también de dolor a nivel de la articulación sacroilíaca, pero las alteraciones radiológicas a nivel de esta articulación suele ser más tardío. OTRAS ARTRITIS Definición Niños con artritis de causa desconocida que persiste al menos 6 semanas y además: - No cumple criterios de ninguna de las otras categorías. - Cumple algún criterio de más de una de las otras categorías. Exclusiones Pacientes que cumplen criterios de otras categorías. Comentario Una evaluación cuidadosa de esta categoría podría demostrar de una forma interesante, señalar la necesidad de aumentar otras categorías, crear subgrupos o bien identificar nuevas categorías de artritis.

BIBLIOGRAFÍA 1. 2.

3. 4. 5.

González Pascual E. Manual Práctico de Reumatología Pediátrica. Barcelona: Edotorial M.R.A.; 1999. p. 77-107. Gäre B.A.,Fasth A. The history of juvenile chronic arthritis:a population based cohort study. Onset and disease process. J Rheumatol 1995;22:295-308. Gámir Gámir ML. ¿Es útil la clasificación actual de la artritis crónica juvenil? Rev Esp Reumatol 1996;23:113-115. Southwood TR,Woo P. Childhood arthritis:The name game. Br J Rheumatol 1993;21:421-423. Prier AM, Dougados M, Listrat V, Amor B. Evaluation of 4 sets of criteria for spondylarthropathy in children. Arthritis Rheum 1992;32:190.

6.

González Pascual E. Artritis Crónica Juvenil. An Esp Pediatr 1993;39 (supl):55. 7. Miller JJ. Proposal for classification criteria for idiopathic arthritis of childhood. J Rheumatol 1995;22:1445-1446. 8. Fink CW. Proposal for the development of classification criteria for idiopatic arthritis of children. J Rheumatol 1995;22:1566-1569. 9. Miller JJ. Proposal for classification criteria for idiopatic arthritis for childhoon (leter). J Rheumatol 1996;23:943-944. 10. Malleson P. Proposal for classification for idiopatic arthritis for childhood (letter). J Rheumatol 1996;23:942-943. 11. Petty et cols. Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopatic Artritis: Durban 1997. J Rheumatol 1998;25:1991-1994.

Conjunta España-Portugal

Asma en la infancia Introducción M. Praena Crespo Pediatra. Centro de Salud Candelaria. Sevilla

El asma bronquial en el niño es un problema de salud muy importante en nuestra sociedad. Esto se debe a su gran prevalencia(1–3), el coste en términos de salud por las limitaciones que la enfermedad infringe al niño en sus actividades cotidianas, incluido el absentismo escolar, el absentismo laboral que genera en los padres preocupados por la enfermedad de su hijo y además los costes económicos en gastos de medicamentos y servicios de salud(4), que aún gravan más un sistema sanitario que no es ilimitado y tiene que organizar y priorizar sus recursos para cubrir con eficiencia las necesidades de la población. Hoy día se sabe que la base de la enfermedad está en la inflamación del bronquio, a la que se llega por diferentes vías y en la que intervienen diversas células inflamatorias y mediadores que interactúan entre sí y tienden a perpetuar la inflamación si ésta no es controlada. El proceso inflamatorio en el asma lleva a fenómenos de destrucción y reconstrucción alternativos del epitelio (remodeling) Pero el epitelio reparado no es similar al original, lo que conduce a remodelación anómala de la mucosa bronquial con desarrollo de lesiones permanentes que originan una obstrucción del bronquio progresiva e irreversible lo que ensombrece el pronóstico de la enfermedad(5). De ahí que el diagnóstico precoz sea un elemento importante para el control y tratamiento de la enfermedad que nos va a permitir realizar prevención secundaria e impedir que la enfermedad progrese y origine secuelas(6). De ello nos hablará la Dra. Chieira. En los últimos años se ha generado un intenso trabajo de investigación por muchos grupos a todos los niveles, en genética, inmunología, histoquímica, farmacología, y epidemiología, que han ampliado el campo de conocimiento sobre la enfermedad y están ofreciendo respuestas para su control. Actualmente el arsenal terapéutico disponible se basa en fármacos antiinflamatorios de diferentes características como las cromonas, la corticoterapia inhalada piedra angular para controlar la inflamación y los inhibidores de los leucotrienos, de más reciente aparición y menos efectos secundarios. También se está redefiniendo el `papel de la inmunoterapia como medio de controlar la respuesta alérgica del individuo, que es pieza importante en la persistencia y severidad del asma(7-8). Los investigadores trabajan hoy día con nuevos enfoques para el desarrollo de nuevas terapias para el asma: Unos se dirigen a inhibir o suprimir el proceso inflamatorio, otros intentan modificar el funcionamiento inmunológico alterado, otros buscan respuestas en los genes que inician y mantienen el asma y por último los que buscan factores ambientales que contribuyen a la susceptibilidad individual(9). De los avances más recientes en el tratamiento antiasmático nos hablará el Dr. Ribeiro Hasta hace poco el manejo integral del asma quedaba restringido a servicios de alergia y neumología muy especializados lo que limitaba el acceso de la población a un diagnóstico y tratamiento precoces de la enfermedad debido al gran volumen de la demanda. Dado la gran prevalencia y la variedad de presenta-

ción del asma se hacía necesaria una mayor participación de otros niveles asistenciales para el control y seguimiento del niño con asma. Es decir, el nuevo reto está en reorganizar la asistencia sanitaria de tal modo que se asegure una adecuada atención a todos los niños y adolescentes con asma de una manera eficiente en la que se usen todos los recursos disponibles en nuestra sociedad, servicios especializados, atención primaria, servicios sociales y de educación, coordinados entre sí(10-11). De ello nos hablará el Dr. Díaz, que ha intervenido decisivamente en el Plan Regional de Atención al Niño con Asma de Asturias (1998-2000), como un intento de responder a las necesidades planteadas. No podemos contentarnos con tener un paciente con unos buenos parámetros de función pulmonar y control de síntomas si luego su actividad diaria no es semejante a la de los niños de su propio entorno que no tienen asma. Hay evidencias de que la correspondencia entre resultados clínicos convencionales y la severidad del asma, es solo modesta y por tanto se necesitan otros indicadores de que el paciente mantiene una buena calidad de vida. Para ello se han diseñado unos cuestionarios de calidad de vida relacionados con la salud, que intentan medir el estado de bienestar del niño y de qué manera la enfermedad y el tratamiento de ella, influyen en su calidad de vida(12). De la calidad de vida del niño asmático nos hablará el Dr. Nieto. BIBLIOGRAFÍA 1.

Egea A, Millán L, Casas C et al. Prevalencia del asma en la población infantil de Sevilla. An Esp Pediatr 1994;40:284-286. 2. Grupo Regional de Trabajo sobre el Asma Infantil en Atención Primaria de Asturias. An Esp Pediatr 1999;51:479-484. 3. Aguinaga I, Arnedo A, Bellido J et al. Prevalencia de síntomas relacionados con el asma en niños de 13-14 años de 9 poblaciones españolas. Estudio ISAAC (International Study of Asthma ad Allergies in Childhood). Med Clin (Barc) 1999; 112:171-175. 4. Perera BJ. Effycacy and cost effectiveness of inhaled steroids in asthma in a developing country. Arch Dis Child 1995;72:312-315. 5. Busse W, Elias J, Sheppard D et al. Airway Remodeling and Repair. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:1035-1042. 6. Ulrik CS. Outcome of asthma: longitudinal changes in lung function. Eur Respir J 1999; 13: 904-918. 7. Malling HJ Immunotherapy as an effective tool in allergy treatment. Allergy 1998; 5: 461-472 8. Abramson MJ, Puy RM, Weiner JM. Allergen immunotherapy for asthma (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, 2000. Oxford: Update Software. 9. Moreno A. Asma en el año 2000. En Cobos N ed. Asma, Enfermedad Crónica Infantil. Madrid: Doyma; 1998. p. 207-223. 10. Díaz CA, Alonso LM, García MT et al. Evaluación de las actividades y de la efectividad de un programa del niño asmático desarrollado en atención primaria. Aten Primaria 1997;19:199-206 11. Canadian asthma consensus report, 1999. Supplement to CMAJ 1999;161(11Suppl) 12. Juniper EF. Health-Related Quality of Life. En: Barnes PJ et als, Eds Asthma. 1997. p. 1487-1497.

Portugal

Prevención de accidentes en la infancia Introducción G. Castellano Barca Pediatra. Cantabria

En los países desarrollados se han superado las muertes en la infancia y adolescencia debidas a enfermedades comunes gracias a los progresos obtenidos en higiene, alimentación, vacunas y tratamiento de enfermedades infecciosas pasando a ocupar el primer lugar como causa de mortalidad los accidentes de diverso tipo que según el Comité de Prevención de Accidentes en la Infancia, de la Asociación Española de Pediatría, se sitúan en torno a 200.000 por año en España(1). En la mayor parte de esos países cuando se presentan las estadísticas vitales de cada año las tasas de mortalidad infantojuvenil han disminuido, pero una serie importante de esas muertes eran evitables. La pediatría moderna es comunitaria y social y, por tanto, debe ocuparse de aspectos preventivos que hace años eran impensables. La necesidad ha obligado a establecer protocolos para las punturas accidentales y la prevención consiguiente de VIH o hepatitis B y C. Otro aspecto nuevo es la importancia creciente de la protección de los niños pasajeros de vehículos, especialmente automóviles, ya que las lesiones producidas en este medio son la causa más importante de las lesiones sufridas por niños de hasta 14 años de edad. En este sentido los pediatras son participantes, ya que ven nuevos tipos de lesiones e incapacidades y deben instar a las autoridades para que los dispositivos cumplan las mejores condiciones de protección(2). Los accidentes se siguen produciendo en la casa, calle, escuela y en el tráfico pero hay connotaciones nuevas, como por ejemplo, el número creciente de animales mascotas en los hogares que en EE.UU. se estiman en 109 millones de perros y gatos que originan accidentes por mordedura y/o infecciones(3). La práctica deportiva infantojuvenil a nivel de educación física o de competición nunca tuvo tan alta participación e interés como ahora, pero han de cumplirse normas preventivas para evitar accidentes respecto a instalaciones, materiales, preparación– supervisión y práctica por parte de niños normales o con patología crónica en cuya valoración interviene el pediatra.

La importancia de los traumatismos craneales es tal que la American Academy of Pediatrics, en colaboración con otras sociedades médicas, ha elaborado unos protocolos de actuación ya que más de 95.000 niños presentan lesiones traumáticas cada año en EE.UU.(4). En nuestro país se realizan campañas educativas para la prevención de accidentes que deben potenciarse a nivel infantojuvenil tal como se hace en las revisiones del niño sano donde, verbalmente y por escrito, se incide en el tema. Ya existen estudios tratando de comparar y evaluar los resultados obtenidos según el tipo de información suministrada para la prevención de accidentes por quemaduras, caídas, armas de fuego, ahogamiento, punturas, mordedura de animales o tráfico(5). Será necesario establecer un sistema de registro de accidentes en los servicios de urgencia que aún no lo tengan con los códigos diagnósticos y todo lo que rodeó al accidente. De esta manera podrán hacerse estudios epidemiológicos y las medidas preventivas correspondientes. El pediatra tiene dos funciones, documentar de forma completa el accidente y abogar por la utilización de códigos de lesiones(6) que permitirán el análisis y la prevención de los accidentes. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3. 4.

5. 6.

F. Balboa de Paz. Accidentes en la infancia. Prevención. En: José A. de Paz Garnelo, ed. Pediatría Preventiva y Social. Interbinders A.L.; 1997. p. 595–597. Phyllis Agran, Diane Winn, Craig Anderson. Protección de niños pasajeros de automóviles. Pediatrics in Review (ed. esp) 1998;19(1). Víctor F. García. Mordeduras de animales e infecciones por Pasteurella. Pediatrics in Review (ed. esp) 1997;18(7). Committe on Quality Improvement, American Academy of Pediatrics y Commission on Clinical Policies and Research, American Academy of Family Physicians. Tratamiento de los traumatismos craneales cerrados menores en los niños. Pediatrics (ed. esp.) 1999;48(6) . Joel L. Bass. Valor educativo de una sola sesión de asesoramiento sobre prevención de lesiones. Pediatrics (ed. esp.) 2000;49(1). American Academy of Pediatrics. Committee on injury and Poison Prevention. El registro hospitalario del niño lesionado y la necesidad de códigos diagnósticos de lesiones de causa externa.

España

Alergia en la infancia. ¿Hasta dónde puede llegar en su manejo el pediatra extrahospitalario? Introducción S. García de la Rubia Pediatra de Atención Primaria. Centro de Salud La Alberca. Murcia

La falta de conocimientos sobre los procesos alérgicos y la influencia que tienen sobre el niño alérgico, hace muy difícil el valorar el impacto que ejercen sobre su calidad de vida. Como en otros aspectos de la atención al niño, el pediatra extrahospitalario tiene un papel primordial en la detección y manejo de las enfermedades alérgicas. Esto nos obliga a conocer qué niño podemos considerarlo de alto riesgo para padecer una enfermedad alérgica, y así volcarnos desde la Atención Primaria en las medidas preventivas que tenemos a nuestro alcance. Conocemos que si ambos padres son alérgicos, el niño presenta un riesgo del 40-60% de padecer alergia, porcentaje que se incrementa al 50-80% si ambos padres tienen la misma patología. Si uno de los padres es alérgico, el riesgo es del 20-40% y del 25-35% si lo es un hermano. Cuando no existen antecedentes de alergia familiar el riesgo se cifra entre un 5-15%. Será la asociación de la herencia junto con factores adquiridos relativos al medio que nos rodea y al estilo de vida los desencadenantes de la enfermedad alérgica. Indudablemente, al ser el pediatra quien se encuentra en un primer momento con estos cuadros, necesitará conocer con soltura los datos necesarios para realizar una historia clínica eficaz, enfocada a los problemas alérgicos. En los casos de alergia alimentaria sabemos que la leche es el primer alimento que nos puede ocasionar problemas en el niño. Cuando la sintomatología es clara: vómitos, diarreas, urticarias tras la ingestión de la leche, la sospecha diagnóstica nos ocasiona pocas dudas, pero cuando los síntomas son vagos e inespecíficos: mala evolución de la curva de peso, irritabilidad o dermatitis atópica, es cuando al pediatra se le pueden presentar dudas diagnósticas. Actualmente conocemos que la sensibilización temprana a proteínas alimentarias (huevo, leche) es un factor de riesgo para la sensibilización a alergenos inhalados. Si esta sensibilización a alimentos persiste durante más de 2 años, será un factor pronóstico para padecer enfermedades alérgicas de las vías respiratorias. Si la sensibilidad a alimentos ocurre en un contexto de familia atópica, el riesgo de padecer enfermedad alérgica respiratoria aumenta ostensiblemente. Pasado este periodo precoz de la lactancia, podemos encontrar reacciones adversas a huevo, pescado, frutos secos y frutas. Esto hace evolucionar igualmente la sintomatología predominante, apareciendo urticaria, angioedema, síntomas de vías respiratorias superiores (rinitis) o de vías bajas (asma). Durante el periodo del escolar y adolescente, la anafilaxia alimentaria es un cuadro que cobra mayor importancia, jugando un papel relevante la anafilaxia inducida por el ejercicio, cuadro probablemente poco conocido y poco diagnosticado por el pediatra. Un nuevo reto se nos presenta con los alimentos transgénicos y la forma en que puedan influir en el desarrollo de nuevas alergias aún más difíciles de sospechar y diagnosticar eficazmente. De forma casi universal se considera que el desencadenante primario de la urticaria, es la alergia alimentaria; sin embargo, tan sólo será uno de los múltiples factores que tendremos en cuenta en nuestra consulta en el diagnóstico diferencial. Es con mucho la más

fácil de diagnosticar cuando sospechamos de una forma certera la probable etiología. La urticaria puede aparecer aislada o acompañada de angioedema. Frecuentemente el dermografismo es la presentación recidivante de una forma menor de urticaria, así como la aparición aguda con o sin angioedema es mucho más frecuente en el niño que en el adulto. La rinitis alérgica supone el 53,4% de los pacientes que acuden por primera vez a la consulta de alergia y de estos el 47,5% van a tener menos de 14 años. La rinoconjuntivitis alérgica se manifiesta habitualmente pasados los tres años de edad en los niños. El niño con secreción mucosa y congestión nasal es posiblemente la entidad clínica, que con más frecuencia nos encontramos en la práctica diaria. Síntomas que aumentan en frecuencia cuando el niño acude tempranamente a la guardería o al colegio. ¿Cuándo sospecharemos que un resfriado común, que una rinoconjuntivitis de repetición, pueden tener su etiología en un proceso alérgico?. La rinoconjuntivitis alérgica será rara por debajo de los 3 años, ocurre con una frecuencia entre el 1 y el 3% en la primera década de la vida. Estos cuadros en su cronificación pueden dar lugar a otros problemas como la otitis media serosa, sinusitis e incluso influir en la evolución del asma. No olvidemos que el 30% de las rinitis alérgicas, se asocian con asma inducido por el ejercicio. Ante la sospecha clínica de estos cuadros, cabe preguntarnos: ¿qué pruebas son útiles para establecer el diagnóstico definitivo?, ¿cómo establecer una correcta elección de las mismas?, ¿cuales son útiles por su nivel costo-beneficio para indicarlas desde Atención Primaria?, ¿hasta dónde debe de llegar el pediatra en Atención Primaria?, ¿cuándo debemos derivar al alergólogo?. Diagnosticado el niño, comienza una labor que el pediatra está obligado a asumir, la educación sanitaria, que resulta de excepcional trascendencia en estos niños. Destacamos una intervención sobre su estilo de vida. El mayor desplazamiento de la población desde las zonas rurales a las ciudades, la industrialización de estas, el aumento del tráfico, etc., llevan al aumento de la polución, considerándose éste, un factor desencadenante de los procesos alérgicos. El trabajo de ambos padres fuera de casa, lleva a la utilización de las guarderías como lugar de permanencia de los niños desde edades tempranas, estando predispuestos a infecciones de forma precoz. Mientras en ciertos estudios científicos se valora el factor preventivo de las infecciones tempranas de la vida en la prevención de las enfermedades alérgicas, en otros se reconoce que ciertos virus pueden intervenir como factor de riesgo en la aparición del asma. Los cambios en la nutrición que se suceden en los países occidentales, parecen intervenir también en le aumento de los problemas alérgicos, así como la utilización de sustancias aditivas a los alimentos pueden aumentar estos problemas. Los alimentos tratados genéticamente posiblemente representen una fuente de nuevos alergenos. Nuestra labor educativa no sería completa sin un programa de actuación en la escuela. Enseñar a conocer su enfermedad, los síntomas que presentan, qué los puede producir y como intentar prevenirlos. Concienciar al profesorado que en ocasiones deben

España

de tener presente la posibilidad de este tipo de enfermedades, para evitar ciertas exposiciones innecesarias. ¡Ojo! Con los comedores escolares, cuando el niño es alérgico a algún tipo de alimento, cuando la cocina es propia del colegio, debe informarse al servicio de comedor para que tengan presente esta posibilidad, si el comedor se surte de empresas exteriores, sería más conveniente que los niños se llevaran su propia comida de casa. En clase de educación física, recordémosle al profesor que la rinitis alérgica puede presentar asma inducido por el ejercicio, para que lo puedan detectar si aparece e indicar el tratamiento adecuado al niño. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3.

Von Mutius E. The influence of birth order on the expression of atopy in families: a gene environment interrction?. Clin Exp Allergy 1998;99:763769. Nicolai T, von Mutius E. Respiratory hipersensivity and environmental factors: Esat and Vest Germany. Toxico Lett 1996;86:105-113. Braun-Fahrlander CH, Vuille JC, Sennhauser FH et al. Respiratory he-

alth and long-term exposure to air pollulants in Swiss school children. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:1042-1049. 4. Nickel R, Kulig M, Forster J, Bergmann R, Bauer CP, Lau S et al. Sensitizacion to hen´s egg at the age of 12 months is predictive for allergic sensitization to common indoor and autdoor allergens at the age of three years. J Allergy Clin Immunol 1997;99:613-617. 5. Kulig M, Bergmann R, Tacke U, Guggenmoos-Holzmann I. MAS Study Group. Long-lasting sensitization to food during the first two years procedes allergic airway disease. Pediatr Allergy Immunol 1998;9:61-67. 6. Bergmann R, Edenharter G et al. Predictability of early atopy by cord blood-IgE and parental history. Clin Exp Allergy 1997;27:752-760. 7. Girón Caro F. Rinitis en el niño: Diagnóstico diferencial y tratamiento. Pediatr Integral 1999;4(3): 139-148. 8. Plaza Martín A Mª. Clínica y tratamiento de la alergia a proteínas de leche de vaca. Pediatr Integral 1999;4(3): 153-161. 9. Tabar AI, García BE, Olaguibel JM, Gómez B y cols. Despistaje de la enfermedad alérgica. Pediatr Integral 1998. Extra 1:52-55. 10. García de la Rubia S, Pajarón Fernández MJ, Canteras M, Sánchez-Solís M, Pajarón de Ahumada M. Utilización de las leches de formula en el Municipio de Murcia. SEPE 1; 1998:27.

España

Rinitis alérgica en Pediatría Extrahospitalaria. ¿La diagnosticamos lo suficiente?. ¿La tratamos adecuadamente? J.M. Garde Garde, J. Garde Noguera. Hospital General de Elche. Unidad de Alergología e Inmunología Clínica Pediátrica.

INTRODUCCIÓN La nariz es un órgano encargado de importantes funciones, tales como el olfato, la modulación del habla, el acondicionamiento del aire inhalado y la protección, tanto física como inmunológica, contra diversos agentes del medio ambiente. A pesar de ello, el padecimiento de una rinitis es frecuentemente minusvalorado por el médico que tiende a considerarla más como una molestia que como una enfermedad. Sin embargo, numerosas publicaciones demuestran y advierten de que un inadecuado tratamiento y control de esta patología puede conducir a diversas e importantes complicaciones: sinusitis aguda y crónica(1), disfunción de la trompa de Eustaquio(2), otitis media(3,4), disminución de la función cognitiva(5), pérdida de audición, apnea del sueño y complicaciones asociadas(6), anomalías craneofaciales(7), recurrencia aumentada de los pólipos nasales(8), e incremento de la propensión a desarrollar asma(9-12). Además, la prevalencia e incidencia de la rinitis está aumentando en todos los países occidentales(13) y la comunidad científica está tomando conciencia del importante empeoramiento en la calidad de vida que sufren los pacientes aquejados de rinitis(14,15). Por todo ello, se impone una reflexión sobre lo adecuado o inadecuado de nuestra actitud, como pediatras, en el diagnóstico, control y tratamiento de los niños que padecen rinitis a los que, en la mayoría de los casos, simplemente se les aplican tratamientos sintomáticos y en demasiadas ocasiones autotratamientos, no controlados por médico alguno. Por otra parte, en esta enfermedad, como en otras, se está produciendo un debate sobre qué tipo de médico debe ser el encargado de su diagnóstico y de la responsabilidad de su tratamiento y control. ¿Es autosuficiente el pediatra general para el diagnóstico y tratamiento adecuado de la mayoría de las rinitis? ¿Corresponde al alergólogo o al otorrinolaringólogo dicha responsabilidad?. Parece obvio que la respuesta adecuada es que, tanto el diagnóstico, como el tratamiento de la rinitis deben ser compartidos por el pediatra general y los diferentes especialistas (alergólogos y otorrinolaringólogos). Pero ¿Qué cabe esperar de cada uno de ellos? Intentar dar respuesta a estas preguntas es el objetivo de este trabajo que se apoyará, además de en la bibliografía, en la experiencia propia del autor, pediatra y alergólogo, que trabaja en un hospital general que da cobertura a una población aproximada de 250.000 habitantes. CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD La rinitis es una enfermedad inflamatoria de la mucosa nasal que se caracteriza por uno o más de los siguientes síntomas: prurito nasal, estornudos, rinorrea y obstrucción nasal. En muchas ocasiones se asocia con síntomas de las mucosas próximas: conjuntival, ótica, faringea, etc. en cuyo caso se presentan síntomas tales como prurito conjuntival, ótico o palatino, lagrimeo, fotofobia e hiperemia conjuntival. En casos graves de rinitis crónica puede asociarse con anosmia. Todos estos síntomas pueden ser de intensidad variable y afectar al paciente de modo persistente, a lo lar-

go de todo el día/noche o durante unos pocos minutos al día, por lo general durante las mañanas. La sensibilización alérgica es una causa común, aunque no la única, de la rinitis. En niños de edades comprendidas entre 5-15 años más del 80% de las rinitis perennes tienen como base la alergia. Los alergenos responsables de la inflamación de la mucosa nasal pueden estar presentes durante todo el año (rinitis alérgica perenne) o sólo durante algunos meses (rinitis alérgica estacional). Tanto las formas alérgicas como no alérgicas de las rinitis pueden asociarse a hiperreactividad nasal (un aumento de la sensibilidad de la mucosa nasal frente a estímulos irritantes específicos o inespecíficos, tales como cambios de temperatura, olores intensos, etc.) Actualmente se acepta que el mecanismo patogénico responsable de las rinitis alérgicas (y de cualquier otra enfermedad alérgica como asma, urticaria, etc.) es un desequilibrio entre los linfocitos TH1 y los TH2 a favor de estos últimos(16) (Fig. 1). El control de las infecciones (vacunas infantiles, higiene adecuada, etc) y el uso generalizado de antibióticos es hoy en día una de las hipótesis (pero no la única) con que se intenta explicar el aumento constante de la prevalencia de las enfermedades alérgicas. RINITIS Y ASMA ¿SON MANIFESTACIONES DE UNA MISMA ENFERMEDAD? La línea divisoria entre rinitis y asma es difícil de establecer hasta el punto de que numerosos autores insisten en que se trata de una misma enfermedad(17,18). Lo cierto es que, como ya se ha dicho, entre el 20 y el 45% de los pacientes diagnosticados de rinitis presentan además síntomas asmáticos(9-11) y entre el 50 y el 75% de los pacientes diagnosticados de asma presentan, además, síntomas de rinitis(9,10,19). De la casuística propia obtenida de los niños (< 15 años) diagnosticados en nuestra unidad de rinitis y/o asma durante el año 1999, el 45% de nuestros pacientes con rinitis presentan asma y en el 77% de nuestros niños asmáticos se asocian síntomas nasales de mayor o menor intensidad. Un buen porcentaje de ambos grupos presentan, así mismo: conjuntivitis, dermatitis atópica, urticaria, etc. Biopsias nasales realizadas en pacientes con rinitis perenne y biopsias bronquiales realizadas en pacientes asmáticos han demostrado el mismo tipo de respuesta inflamatoria consistente en aumento de eosinófilos, mastocitos, linfocitos TH2 con receptores para IL-2 e IL-4(20,21). Además, estudios realizados en pacientes afectos de rinitis alérgica, sin asma bronquial, en los que se practicó test de provocación bronquial alergeno específica, se pudo inducir broncoespasmo y aumento de eosinofilia, proteína catiónica eosinofílica, IL-3, IL-4, IL-5 en lavado nasal y bronquial(22,23), exactamente igual a si hubieran sido pacientes asmáticos. Por todo ello, el alergólogo considera la enfermedad alérgica como una enfermedad sistémica que afecta a diferentes órganos de choque dependiendo del alergeno sensibilizante, idiosincrasia personal y momento evolutivo de la enfermedad. Y de ello se deri-

España

Alergeno

Célula AP C

IL-5 GMCS F IL-5 GMCS F

Linfocito TH 2 IL-4

Mastocito

Eosinófilo

IL-13

Linfocito B

IgE

Sensibilización Sensibilización producción producción de de IgE IgE

Histamina, PAF Citocinas, triptasa PGs, LTs

Reacción Reacción alérgica alérgica inmediata inmediata

Proteínas citotóxicas enzimas, LTs

Reacción Reacción alérgica alérgica tardía tardía

FIGURA 1.

A SM A

RINIT IS

A L ERGIA R.A . FA RM A COS

INT . A L IM ENT OS

ECCEM A , URT ICA RIA , A NA FIL A X IA

FIGURA 2. van, como veremos más adelante, importantes consecuencias en el manejo y el tratamiento de la enfermedad alérgica, en general, y de la rinitis alérgica, en particular (Fig. 2). ¿ES LA RINITIS UN PROBLEMA BANAL? De lo dicho hasta el momento ya cabe deducir una respuesta negativa a la pregunta anterior. Primero, porque un paciente afecto de rinitis, si no se controla adecuadamente, puede presentar una mala evolución hacia el asma u otras complicaciones ya mencionadas: sinusitis crónica, etc.(1–13). Segundo, por la elevada prevalencia de esta enfermedad y el hecho de que se haya duplicado en los últimos años(13), con el incremento en el gasto sanitario que ello supone, tanto en costos directos (consumo de medicación, visitas médicas, etc.) como en indirectos (complicaciones, pérdida de días laborales, etc.). Pero, el argumento fundamental para no considerar a la rinitis como un problema banal lo dan los propios enfermos, cuya calidad

de vida queda claramente alterada, hasta el punto de que en encuestas sobre calidad de vida se demuestra que la rinitis es una patología que provoca más problemas que otras entidades nosológicas aparentemente más graves, como el mismo asma, hipertensión arterial o diabetes(14,15). Entre los problemas en la calidad de vida que padecen los pacientes afectos de rinitis cabe destacar: dificultad para conciliar el sueño, falta de descanso, disminución en la productividad, cansancio y malestar general que dificulta la concentración y la capacidad de estudio o trabajo, dolores de cabeza, estornudos, obstrucción y rinorrea nasal continuada que le obliga a un continuado uso del pañuelo y a la necesidad de frotarse continuadamente la nariz y los ojos, anosmia, prurito ocular, lagrimeo, dolor, hinchazón y enrojecimiento ocular. Todo ello puede suponer una alteración en el estado emocional que conduce a la frustración, irritabilidad, inquietud y limitación de actividades tan normales como el juego, asistencia a espectáculos públicos, etc. Por todo ello creemos que el médico que minusvalore y considere banal el padecimiento de una rinitis corre el riesgo de perder la confianza de su paciente y de que éste o bien cambie de médico o busque remedio por sus propios medios con el riesgo que ello supone (rinitis medicamentosa). ¿SE DIAGNOSTICA LA RINITIS SUFICIENTEMENTE? La respuesta a esta pregunta no es fácil. Probablemente oscilara mucho de un médico a otro y de una a otra área geográfica. El riesgo de padecer rinitis, basándose en los resultados variables obtenidos en la literatura existente sobre el tema oscila entre un 2 y un 20%. Se estima que un promedio razonable es alrededor de un 10%, que coincide con la prevalencia observada en España en una encuesta realizada por la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC) publicado en un Libro Blanco en el año 1999. En el mismo libro se estima que la prevalencia de asma es entre el 5 y el 7%.

España

Población: 250.000 hab. Nacimientos: 2.000 / año

Prevalencia estimada

Nº previsto

Propuestas recibidas

(%) ↑↓ Previsto

5% 10 % 20 %

100 200 400

168 129 631

↑ 68% ↓ 35% ↑ 70%

Asma bronquial Rinitis/Conjuntivitis A lergia en general

Otros: 18 Asma bronquial: 168 A nafilaxia: 25 Dermatitis atópica: 21 H ipersensibilidad fármacos: 36 R inoconj untivitis: 129

H ipersensibilidad alimentos: 34

FIGURA 3. Pacientes (< 15 años) remitidos para estudio de rinitis alérgica (1999)

Rinitis y asma Confirmación diagnóstica y etiología 90%

Motivo de consulta Rinitis 129 Rinitis 117 (90%) Alérgica 103 (88%)

Vasomotora 10 (85%)

85%

79%

Otras 2 (2%)

Pacientes (0-6 años) remitidos para estudio de asma bronquial (1999)

Confirmado Descartado

92%

Motivo de consulta Asma 92

No asma 13 (15%) No alérgica 57 (72%)

Alérgica IgE no mediada

Pacientes (7-15 años) remitidos para estudio de asma bronquial (1999)

Motivo de consulta Asma 92

Alérgica 22 (22%)

28%

No rinitis 12 (10%) Infecciosa 2 (25%)

Asma 79 (85%)

88%

Asma 60 (79%) Alérgica 56 (92%)

No asma 16 (21%) No alérgica 4 (8%)

FIGURA 4. Durante 1999, se remitieron para estudio a nuestra unidad 168 niños diagnosticados por sus pediatras de asma, un 68% más de los teóricamente esperados, y 129 niños diagnosticados de rinitis, un 35% menos de los previstos, de acuerdo a las cifras teóricas de prevalencia e incidencia teóricamente admitidas (Fig. 3). Sin embargo, ese número (129 niños) es una cifra considerable que demuestra que los pediatras de nuestra Área Sanitaria piensan

con frecuencia en el diagnóstico de rinitis y los remiten, en abundante número, para estudio. En el 90% de los casos de niños diagnosticados de rinitis por sus pediatras se confirma dicho diagnóstico por el especialista, por tan sólo el 80% de los casos cuando el diagnóstico propuesto por el pediatra es de asma. De cualquier modo ambos resultados son satisfactorios (Fig. 4).

España

TABLA I. Rinitis inflamatorias: • Rinitis alérgicas. - Estacionales, perennes, ocupacionales. • Rinitis infecciosas. - Agudas, crónicas. • Rinitis no alérgicas - no infecciosas. - Intrínsecas con eosinofilia (NARES) - Intrínsecas sin eosinofilia. - Intrínsecas con triada ASA • Otras. - Rinitis granulomatosa - Mastocitosis nasal

TABLA II. Rinitis no inflamatorias: • Rinitis vasomotora o colinérgica. • Rinitis medicamentosa. • Rinitis hormonal. Rinitis de causa anatómica: • Hipertrofia adenoidea • Atresia de coanas. • Desviación de tabique nasal, tumores, etc. Otras: • Ocena, cuerpo extraño, • Rinorrea de líquido cefalorraquídeo.

Quizás el único dato negativo de este estudio es que más del 50% de los niños remitidos para estudio de rinitis llevan más de tres años de evolución desde el inicio de los síntomas, pero este dato también podría indicar una actitud prudente por parte del pediatra que intenta un tratamiento sintomático de prueba en aquellos niños con rinitis más leves. El pediatra debe conocer, no obstante, que la evolución natural de la rinitis alérgica no tiende hacia la remisión espontánea, sino hacia un agravamiento progresivo de los síntomas y una mayor necesidad de medicación. Se ha demostrado, así mismo, que en los pacientes en los que está indicada la inmunoterapia y no se realiza se aumenta el riesgo de aparición de nuevas sensibilizaciones y de asma. ¿A QUÉ ESPECIALISTA REMITIR, PARA ESTUDIO, UN NIÑO AFECTO DE RINITIS? La probabilidad de que un niño que padezca rinitis sea de causa alérgica es sólo una entre una larga lista de posibilidades (Tabla I). Por tanto, podría pensarse, que corresponde al otorrinolaringólogo la realización de un diagnóstico diferencial entre todas las posibles causas y que éste remita el niño al alergólogo en caso de haberse descartado el resto de posibilidades. Sin embargo, se sabe bien que la inmensa mayoría de los niños afectos de rinitis (una vez descartadas las rinitis infecciosas y la hipertrofia de adenoides) son de causa alérgica (Tabla II). Muchas de las rinitis no alérgicas que presentan alguna incidencia en adultos (rinitis intrínsecas, granulomatosas, hormonales, etc.) son excepcionales en los niños. El diagnóstico diferencial con otras posibilidades más frecuentes en pediatría, como hipertrofia adenoidea, atresia de coanas, cuerpo extraño, desviación de tabique nasal, resultan fáciles, tanto para el pediatra general, como para el alergólogo infantil. De acuerdo a nuestra experiencia el 88% (103 de 117) de los niños diagnosticados de rinitis durante el año 1999 pudo demostrarse etiología alérgica, en contraste, por ejemplo, con el 28% (22 de 79) de los niños (< 7 años) diagnosticados de asma, y del 79% (56 de 60) de los niños entre 7 y 15 años diagnosticados, así mismo, de asma (Fig. 4). Por estos datos y de acuerdo a nuestro concepto inicial de que la rinitis es tan sólo una manifestación de una entidad nosológica

Edad de comienzo Obstrucción Estornudos Prurito nasal Secreción Anosmia Síntomas oculares Pólipos Eosinofilia nasal Estudio alérgico

Alérgica Infancia Jóvenes adultos Moderada Frecuentes En salvas Muy intenso y habitual Acuosa Rara Sí Ocasionales Positiva (> 10%) Positivo

Vasomotora Adultos

Intrínseca Adultos

Moderada Intensa Ocasionales Aislados Poco llamativo

Intensa Ocasionales Violentos Poco llamativo

Acuosa Ocasional Ocasional

Mucoide Muy frecuente No

Ausentes Negativa

Frecuentes Positiva (>30%) Negativo

Negativo

más compleja, consideramos, pues, que el alergólogo es el especialista más indicado para el estudio de la rinitis, en relación directa, por supuesto, con el pediatra y el otorrinolaringólogo al que habrán de remitirse todos aquellos niños en los que la alergia no explique completamente la patología que presenta el niño. ¿CORRESPONDE AL PEDIATRA GENERAL LA RESPONSABILIDAD DE DIAGNOSTICAR Y TRATAR LAS RINITIS ALÉRGICAS? Cabría pensar, no obstante, que bien podría el pediatra general hacerse cargo de la responsabilidad del diagnóstico y tratamiento de la mayoría de las rinitis alérgicas, y remitir solamente al alergólogo aquellas rinitis más graves, con pobre respuesta al tratamiento farmacológico o en las que aparezcan complicaciones, para que este valore la utilidad o no de administrar inmunoterapia. Aunque las posibilidades teóricas de sensibilización alérgica son casi infinitas, lo cierto es que, en la mayoría de las ocasiones, en una determinada área geográfica, los alergenos prevalentes pueden quedar reducidos a un máximo de 20 ó 30 alergenos, que se podrían estudiar mediante una batería estándar de tests cutáneos y/o determinaciones de IgE específicas (RAST/CAP). La realización de una batería estándar de 20-30 alergenos mediante RAST/CAP debe descartarse por su alto costo y baja sensibilidad, pero los tests cutáneos son baratos, aparentemente sencillos de realizar y de escaso riesgo. ¿Deben también ser descartados como técnica de screening? En nuestra sincera opinión, sí. Por las siguientes razones: Sólo en unidades de alergia bien montadas, con personal de enfermería adecuadamente adiestrado y en la que se cumplan todos los requisitos de control necesarios, se puede garantizar la fiabilidad de los resultados de los tests cutáneos. La positividad de los tests cutáneos sólo indican sensibilización alérgica y no da información alguna sobre la relevancia clínica de esa sensibilización en la patología del paciente. Dicha relevancia sólo puede deducirse de una correcta interpretación entre los resultados de los tests cutáneos y/o RAST/CAP con los datos obtenidos de una cuidadosa anamnesis, para la que se necesita una considerable experiencia.

España

Nº de niños

Niños afectos de rinitis: 117



Sensibilizados Un sólo grupo: 36 - Acaros 8 - Mohos 7 - Epitelios 1 - Pólenes 20 ¿?

Ig E

(-

)

os tr O

le ne s Pó

s Ep ite lio

os oh M

A

ca r

os

80 70 60 50 40 30 20 10 0

45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

40 36 27

1

2 >2 Grupos de alergenos

FIGURA 5. TABLA III. Rinitis leve

Anti H1 a demanda

Rinitis moderada

Anti H1 /CGDS (a diario) Cort.Inh. (pautas cortas)

Rinitis severa

Corticoides Inhalados + Anti H1

E V I T A C I O N

Rinitis muy severa Corticoides Inhalados + Anti H1 Corti.Sistémicos (pautas cortas)

A L E R G E N I C A

I N M U N O T E R A P I A

En caso de dudas y en caso de producirse una polisensibilización (sensibilización alérgica a numerosos alergenos), hecho muy frecuente (en el 64% de las ocasiones según nuestra casuística) (Fig. 5) se hace obligatorio la práctica de un test de provocación nasal (rinomanometría). Test de provocación que también es necesario en muchos casos para un adecuado control de la respuesta terapéutica y que no está exento de riesgos. Dado el abundante número de ocasiones en que el niño con rinitis evoluciona hacia el asma o esconde un asma subyacente, el médico que se encargue del tratamiento y seguimiento de estos niños debe de disponer de un adecuado laboratorio de función pulmonar. Nuestro sistema sanitario debe garantizar la mejor de las aten-

ciones posibles a nuestros niños y sólo la creación de suficientes unidades de alergología infantil, atendidas por pediatras/alergólogos expertos, lo garantiza. Actualmente la Sociedad Española de Pediatría, junto con la Sociedad Española de Inmunología Clínica y Alergología Pediátrica (SEICAP) ofrece la “Acreditación en Alergología Infantil” a todo aquel pediatra que cumple unos requisitos de formación adecuados, y está en fase de preparación la posibilidad de la especialización en alergología infantil. El autor considera, sinceramente, que es por esta última vía por la que se garantizará en un futuro, espero próximo, la mejor atención posible a nuestros niños alérgicos y ofrecerá al pediatra interesado en esta patología, o en otra, las posibilidades profesionales de promoción satisfactorias. ¿SE TRATA ADECUADAMENTE LA RINITIS? Actualmente disponemos de buenos fármacos para el control sintomático de la rinitis alérgica, antihistamínicos no sedantes y corticoides inhalados, consiguen mantener prácticamente asintomáticos a la mayoría de los niños afectos de rinitis. El tratamiento farmacológico de la rinitis alérgica es sencillo y lo importante es la insistencia, por parte del pediatra, al paciente en la obligatoriedad de las medidas de prevención y en la toma de la medicación, tanto tiempo cuanto sea necesario según la patología alérgica de cada paciente. Es muy importante el papel que juega el pediatra general en la vigilancia en el cumplimiento de la medicación y las medidas higiénicas. Lo correcto es tratar a los rinitis de acuerdo a su gravedad (Tabla III), que se establece de acuerdo a criterios clínicos y necesidad de medicación (Tablas IV y V).

TABLA IV. Clasificación de la rinitis por su gravedad.

Sin medicación de mantenimiento Síntomas severos o muy severos Puntuación diaria de síntomas Presencia diaria de síntomas Presencia de síntomas a lo largo del día Medicación necesaria para su control

Leve

Moderada

Severa

Muy severa

Ausentes 1-2 h/día

Frecuentes 9 – 12 Casi todos Casi todo el día

Sí > 12 Todos los días Casi todo el día

No necesita

Ant-H1/CGDS

Corticoides inhalados

No se controla adecuadamente con cort. inh.

España

TABLA V. Hoja de síntomas y medicación en pacientes afectos de rinitis. Mes:

Año: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31

Estornudos Picor de nariz Moco Obstrucción nasal Picor de ojos Ojos rojos Medicación:

Nota.1: Anotar los síntomas de acuerdo al siguiente criterio: 0 = Ausente Síntoma no presente. 1 = Leve Síntoma presente pero no molesta o trastorna. 2 = Moderado Molesta, pero no interfiere con la actividad diaria normal o sueño. 3 = Severo Interfiere con la actividad diaria normal o sueño. 4 = Muy Severo Impide la actividad diaria normal o sueño. Nota.2: Debajo de “Medicación” escribir el nombre comercial de cualquier medicamento recibido a lo largo del mes. El día administrado señalarlo con una “X”.

Síntomas de rinitis (2 o más síntomas, > 1 h, varios días)

Obstrucción nasal, rinorrea, p icor nasal, estornudos

M EDICO DE CABECERA/PEDIATRA Historia clínica Exploración Phadiatop ¿?

R. LEVE

R. MODERADA

- Antihistam ínicos a dem anda - Control evolución

¿? ALERGICA - Medidas p revención. - V alorar inm unoterapia. - P lanificar seguim iento.

R. GRAVE

- Antihistam ínicos y/o crom onas (m antenim iento) - Cort. inh. (agravam ientos)

- Cort. inh. mantenim iento + - Antihistam ínicos

ESTUDIO ALERGOLOGICO - Anam nesis / E xploración. - Tests cutáneos / R AS T. - Test provocación.

VASOM OTORA y/o INTRINSECA - Anticolinérgicos. (si no es suficiente) - Cort. inhalados.

FARM ACOS HORM ONAL - E lim inar fárm acos - Tratar causa

ESTRUCTURAL - P ólipos nasales - Hipert. cornetes - Tum ores, W egener...

PEDIATRA

ORL

- Control medidas am bientales. - Control aplicación medicación. - Control evolutivo.

V aloración Cirugía

A lerg ó lo g o

FIGURA 6. No ha de olvidarse que cualquier rinitis que necesite para su control el uso de corticoides inhalados es una rinitis severa que, en muchas ocasiones, se podrá beneficiar, sin duda, de la instauración de

una inmunoterapia correctamente indicada y controlada por un médico experto. Único tratamiento etiológico del que, por el momento, disponemos capaz de modificar la historia natural de la enfermedad(24,25).

España

COMENTARIOS FINALES La estrategia a seguir por el pediatra general y por el alergólogo infantil, en la opinión del autor, queda reflejada en la figura 6. Corresponde al pediatra general detectar los niños que padecen rinitis, realizar en ellos un diagnóstico diferencial (Tabla II), mediante anamnesis y exploración, valorar la gravedad del proceso (Tabla IV) e iniciar un tratamiento sintomático (Tabla V). Si para el control de la rinitis es necesario el uso de medicación diaria y, en especial, si esta medicación son corticoides inhalados, es obligatoria la realización de un estudio alergológico completo realizado en una Unidad de Alergología Infantil con personal bien entrenado. Corresponde al alergólogo la realización de un diagnóstico diferencial correcto y un diagnóstico etiológico exacto que ayude a la instauración de las medidas de control ambiental que, realmente, sean necesarias y útiles; y la valoración de instauración o no de inmunoterapia. Así mismo, es responsabilidad del alergólogo la realización de los controles necesarios (por lo general una vez al año) vigilando, sobre todo, la posibilidad de nuevas sensibilizaciones o de una evolución desfavorable hacia el asma u otras complicaciones. Una vez conocido el diagnóstico e instaurado el tratamiento corresponde, nuevamente, al pediatra el control del niño, aumentando o disminuyendo la medicación sintomática a administrar de acuerdo a la evolución, vigilando el adecuado cumplimiento de las medidas profilácticas y del medicamento prescrito y estando atento a cualquier posible complicación (otitis, sinusitis, etc.), para instaurar el tratamiento indicado o remitirlo, nuevamente al especialista en caso de no resolución del problema. BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5. 6.

Newman LJ, Plats-Mill TAE, Phiillip CD et al. Chronic Sinusitis: Relationship of computed tomographic findings to allergy, asthma and eosinophilia. JAMA 1994; 27:363-367 Davidson AE, Miller SD, Settipane RJ, et al. Delayed nasal mucocilary clearance in patients with nonallergic rhinits and nasal eosinophilia. Allergy Proc 1992; 13:81-89. Cauwenberger P, Wang D-Y. Rhinitis and Otitis. Ch.25. In Rhinitis: Mechanismes and Management. Naclario RM, Durham SR, Mygind M. (Eds.) Marcel Dekker, Inc.;1999. p. 447-458. Bernstein JM, Lee J, Conboy K, Ellis E, Li P. Further observations on the role of IgE-mediatied hypersensibity in recurrent otitis media with effusion. Otolaryngol Head Neck Surg 1985; 93:611-615 Marshall PS, Colon EA. Effect of Allergy season on mold and cognitive function. Ann Allergy 1993; 71:251-258. Hudgel DW. Wen to considerer surgery for obstruction sleep apnea. J Respir Dis 1994; 15:203-208.

7. 8. 9. 10. 11. 12.

13. 14.

15. 16.

17. 18. 19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

Shapiro G. The role of nasal airway obstruction in sinus disease and facial development. J Allergy Clin Immunol 1988; 82:935-940. Farrell BP. Endoscopic sinus surgery: Sinonasal polyposis and allergy. ENT J 1993; 72:546-559. Pederson PA, Weeke ER. Asthma and allergic rhinitis in the same patients. Allergy 1983; 38:25-29. Rowe-Jomes JM. Thel link between the nose and lung, perennial rhinitis and asthma-is it the same disease? Allergy 1997; 52:20-28. Danielsson J, Jessen M. The naturel course of allergic rhinits during 12 years of folling-up. Allergy 1997; 52:331-334. Greisner WA, Settipane RJ, Settipne GA. Co-existente of asthma and allergic rhinitis: a 23 year folow up study of college students. Allergy Asthma Proc 1998; 19:185-188. Lundback B. Epidemiology of rhinitis and asthma. Clin Exp Allergy 1998; 28 (suppl 2):3-10. Bousquet J, Bullinger M, Fayol C, Marquis P, Valentin B, Burtin B,. Assesment of quality of life in patients with perennial allergic rhinitis as determined by a Frech version of the SF-36, questionaire. J Allergy Clin Immunol 1994; 94:182-188. Juniper EF. Impact of upper respiratoory allergic diseasses on quality of life. J Allergy Clin Immunol 1998; 101: S386-S391. Leverson T, Greenberger PA. Fisiopatología y terapéutica en la rinitis alérgica y no alérgica: una revisión actualizada. Allergy and Asthma Proocedings 1998; 12(1). Jay Grossman. One airway. One disease. Chest 1997; 111:11S-16S. Togias A Mechanisms of nose-lung interaction. Allergy 1999;54:94S105S. Busse WW. Rhinitis and Asthma. Ch24. In Rhinitis: Mechanisms and management Naclerio RM. Durham SR, Mygind N (Edss.) Marcel Dekker. Inc.; 1999. p. 423-434. Bradding PH, Feather IH, Wilson S, Bardin P, Holgate ST, Howarth PH. Immunolocalisation of cytokines in the nasal mucosa of normal and perennial rhinitis subjets: the mast cells as a source ol IL-4, IL-5 and IL-6 in human allergic inflmation. J Immunol 1993; 151(7):3853-3858. Bradding P, Roberts JA, Britten KM. Interleukin-4,-5,-6, and tumor necrosis factor-alpha in normal and asthmatic airways: evidence for the human mast cell as a source of these cytokynes. Am J Respir Cell Mol Biol 1994; 10:471-480. Ying S, Durham SR, Jacobson MR. T lymphocytes and mast cells express messenger RNA for interleukin-4 in the nasal mucosa in allergeninduced rhinits. Immunology 1994; 82:200-206. Durham SR, Ying S, Varney VA. Cytokine messenger RNA expression for IL-3, IL-4, IL-5, and grnulocyte/macrophage-colony-stimulating factor in the nasal mucosa after local allergen provocation: relationship in atopic asthma. N Engl J Med 1992; 326:298-304. Abramson MJ, Puy RM, Weiner JM. Is allergen immunoterapy effective in asthma? A meta-analysis of Randomized controlled trials. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 969-997. Bousquet J, Lockey RF, Maling HJ. Position Paper. Position Paper. Allergen Immunoterpy: therapeutic vaccines for allergic diseases. Allergy 1998; 53(Suppl 44): 1-42.

España

Alergia e intolerancia alimentaria: Su manejo por el pediatra de Atención Primaria M. Martín Esteban, C. Pascual Marcos Servicio de Alergia, Hospital Universitario Infantil “La Paz”, Madrid.

Existen dos grandes grupos de reacciones adversas a alimentos(1), reacciones tóxicas y reacciones no tóxicas, según que la respuesta clínica sea independiente o no del propio individuo. Las reacciones tóxicas se producen en todo individuo que ingiera un determinado alimento, conteniendo una sustancia tóxica, natural del propio alimento (p.e. intoxicación por setas), generada en el mismo (p.e., intoxicación histamínica), o añadida (contaminación bacteriana, pesticidas, etc.). En cambio, las reacciones no tóxicas se manifiestan sólo en ciertos individuos sensibles a la ingestión de un determinado alimento, que es perfectamente tolerado por la mayor parte de la población. Estas reacciones no tóxicas pueden subdividirse, según su patogenia, en reacciones de hipersensibilidad o alérgicas (alergia alimentaria) y reacciones de intolerancia (intolerancia alimentaria). La hipersensibilidad (alergia) alimentaria es una reacción inmunológica resultante de la ingestión de un alimento. Sólo se produce en algunos individuos, puede ocurrir después de la toma de muy pequeñas cantidades del alimento y no se relaciona con ningún efecto fisiológico o fisiopatológico propios del mismo. El término “alergia” o “hipersensibilidad alimentaria” se ha utilizado abusivamente, aplicándola de forma incorrecta a cualquier reacción adversa a un alimento o aditivo alimentario. Dentro de la alergia alimentaria se incluyen tanto las reacciones de patogenia inmunológica mediadas por IgE (hipersensibilidad o alergia de tipo inmediato), como las producidas por cualquier otro mecanismo inmunológico conocido (reacciones no mediadas por IgE). Es característico de las primeras la presencia de títulos altos de anticuerpos de la clase IgE frente al alimento; en las segundas puede encontrase aumento de anticuerpos específicos pertenecientes a otras clases de inmunoglobulinas, complejos inmunes o, más probablemente, respuestas de inmunidad mediada por células. También es posible la existencia de una participación mixta, es decir, parcialmente mediadas por IgE y por células, en grado variable(2). Salvo en situaciones muy concretas (p.e., enfermedad celíaca inducida por gluten) es difícil llegar al diagnóstico patogénico positivo de estas últimas. En cualquier caso, además de la relación de dependencia entre la ingestión de un alimento y la aparición de síntomas, es necesario que estos parámetros inmunológicos alterados estén directamente involucrados en la fisiopatología responsable de los síntomas. Se conoce como intolerancia alimentaria a aquella respuesta anormal a un alimento o aditivo alimentario que ocurre en algunos individuos, sin que medie un mecanismo inmunológico o éste no esté completamente demostrado. Lo mismo que la hipersensibilidad alimentaria, este término se ha aplicado incorrectamente a alguna o todas las reacciones adversas a alimentos. Puede producirse por los siguientes mecanismos: Intolerancia alimentaria enzimática o metabólica, en relación con defectos de enzimas involucrados en el metabolismo del alimento (p.e., déficit de lactasa). Intolerancia alimentaria farmacológica, debida a la acción farmacológica de compuestos químicos presentes de forma natural o añadida en el alimento. Finalmente, se denomina intolerancia alimen-

taria indeterminada a cualquier reacción adversa a alimentos, cuyo mecanismo de producción no esté aclarado. En la actualidad, dentro del término “intolerancia alimentaria” se siguen incluyendo muchas de las diversas situaciones clínicas de probable base inmunológica no IgE, como se ha indicado anteriormente. Los comentarios de esta revisión sólo se referirán a las reacciones adversas ante proteínas alimentarias de mecanismo IgE comprobado (alergia alimentaria) o de mecanismo no aclarado, aunque probablemente inmunológico (intolerancia a proteínas alimentarias). ALERGIA ALIMENTARIA DE TIPO INMEDIATO Constituye el tipo de reacciones a alimentos más estudiado y mejor definido. Comprende las reacciones de alergia mediadas por IgE que aparecen cuando los alergenos alimentarios traspasan la barrera intestinal iniciando la clásica cadena de acontecimientos típicos de la reacción de hipersensibilidad inmediata. En la mayoría de los casos producen cuadros de urticaria/angioedema, pero también pueden influir en la patogenia de la dermatitis atópica y llegar a desencadenar episodios de extrema gravedad sin manifestaciones cutáneas evidentes. Una característica fundamental es su estrecha relación con la ingestión del o de los alimentos responsables, de tal manera que los síntomas suelen aparecer de forma inmediata, muchas veces instantánea, desde pocos minutos hasta un par de horas tras la ingesta. Si los síntomas aparecen más tardiamente o sin relación aparente con la administración del alimento, es probable que no nos encontremos ante este tipo de reacción. Todos los alimentos pueden ser potencialmente sensibilizantes. Su prevalencia está en relación, entre otros factores, con los hábitos de alimentación de la población estudiada. En nuestro medio el huevo (proteínas de la clara) es el alergeno alimentario más frecuente, seguido de los pescados y la leche de vaca(3). El conjunto de estos tres alimentos representa aproximadamente el 60% de las sensibilizaciones alimentarias del niño(4) y la mayoría del menor de 2 años de edad. Después de esa edad predominan las sensibilizaciones a vegetales, como frutos secos, frutas frescas y leguminosas; en estos pacientes es frecuente encontrar una sensibilización a pólenes(5). Los síntomas pueden quedar limitados al sitio de contacto del alimento, por ejemplo, la orofaringe (prurito con o sin edema de labios, paladar, lengua, constituyendo el llamado síndrome de alergia oral), el tracto gastrointestinal (náuseas, vómitos, dolores cólicos y diarrea), la piel (urticaria y dermatitis de contacto por proteínas) o el tracto respiratorio a continuación de una exposición a productos volátiles de determinados alimentos (rinoconjuntivitis, asma). Sin embargo, es más frecuente la aparición de reacciones generales, de intensidad variable, en las que el órgano principalmente involucrado es la piel (urticaria/angioedema, eritema, prurito, dermatitis atópica). Menos frecuente es la afectación del tracto respiratorio o de otros aparatos y sistemas. Ocasionalmente pueden aparecer reacciones graves, como edema de glotis o con compromiso cardiovascular, hipotensión y pérdida de conciencia (choque anafiláctico)(6).

España

INTOLERANCIA A PROTEÍNAS ALIMENTARIAS Se denomina así a una situación clínica transitoria, típica del lactante, caracterizada por la presencia de diarrea, con repercusión variable en el estado nutricional del paciente, inducida por la ingestión de proteínas de leche de vaca (PLV) o, más raramente, de otras proteínas (soja, huevo, arroz, pollo, pescado), que mejora al suprimir estas proteínas de la dieta, con recaída tras la reexposición. Su patogenia no está aclarada, aunque es sugerente un mecanismo inmunológico(7). Igualmente, las lesiones anatómicas del intestino, cuando existen, son de localización e intensidad variables. Los síntomas casi siempre comienzan durante el primer semestre de vida y, en general, de forma progresiva. La diarrea es el signo más frecuente, aunque de características diversas, desde la presencia persistente de heces blandas y abundantes, a episodios de diarrea líquida y explosiva. La presencia de sangre en heces indica una participación cólica o rectocólica. Los vómitos, distensión abdominal y la irritabilidad son síntomas inespecíficos que pueden deberse a múltiples causas, aunque pueden ser los primeros indicadores de la enfermedad, lo mismo que una curva de peso plana. No es excepcional su asociación a reflujo gastroesofágico, posiblemente secundario al enlentecimiento del vaciado gástrico consecutivo a la lesión intestinal. Pueden objetivarse signos físicos y analíticos de malabsorción y detención de la curva de crecimiento. Cuando la intolerancia se acompaña de enteropatía, (enteropatía sensible a o inducida por proteínas alimentarias)(8) pueden observarse, por biopsia duodenoyeyunal, lesiones de la mucosa del intestino delgado, de características variables e inespecíficas. En la mayoría de los casos de niños no tratados se encuentra una atrofia parcial moderada o intensa de carácter parcheado, con infiltrado moderado de linfocitos intraepiteliales, pero no de eosinófilos. Menos frecuentemente puede observarse una atrofia subtotal como en la enfermedad celíaca inducida por gluten. Estas alteraciones revierten con una dieta exenta de leche de vaca, u otros alimentos responsables, y reaparecen con su reintroducción. Otra forma de intolerancia a proteínas bien caracterizada es la llamada colitis o proctocolitis eosinofílica, alérgica o hemorrágica(9), que afecta predominantemente a recién nacidos y lactantes durante los primeros meses de vida. Se presenta como una diarrea mucosanguinolenta o rectorragia, en ausencia de fisura rectal o gastroenteritis infecciosa. La rectosigmoidoscopia muestra una mucosa eritematosa, con o sin pérdida del patrón vascular, ulceraciones o sangrado. A veces puede tener un aspecto granular, sugestivo de hiperplasia nodular linfoide. Lo mismo que en la enteropatía, las lesiones suelen alternar con zonas de mucosa normales (lesión parcheada)(10). El principal hallazgo histológico, no específico, es un infiltrado de eosinófilos(11), los cuales parece que pueden ser los responsables directos de la lesión tisular, pero se desconoce la causa última que provoca esta infiltración y activación. Su comienzo ocurre poco después de la introducción de leche de vaca o, más raro, de otras proteínas (soja), y puede ser de carácter agudo, a las pocas horas del inicio de la alimentación con el alimento responsable. Otras veces existe un intervalo más prolongado entre la introducción de leche de vaca y el comienzo de los síntomas. También puede presentarse en niños con lactancia materna exclusiva, por paso del antígeno a través de la leche materna; en estos casos, los síntomas pueden ser más leves y de comienzo más tardío. En algunos casos (10-20%) de enteropatías y colitis por PLV pueden detectarse anticuerpos IgE, a niveles bajos, frente a este alimento. Sin embargo, su presencia suele ser transitoria o, incluso, sólo se detectan cuando ya se ha alcanzado la tolerancia clí-

TABLA I. Datos de anamnesis a recoger ante un paciente con un cuadro clínico de posible alergia alimentaria 1. Alimento sospechoso de haber producido la reacción. 2. Cantidad ingerida de dicho alimento. 3. Tiempo transcurrido entre la ingestión del alimento y el comienzo de los síntomas. 4. Descripción de los síntomas ocasionados. 5. Producción de síntomas análogos con ocasión de la ingestión del mismo alimento anteriormente. 6. Necesidad de la existencia de otros factores (p.e., ejercicio) para producir síntomas. 7. Tiempo transcurrido desde la última reacción al alimento sospechoso. Según: Burks WA, Sampson H. Diagnostic approaches to the patient with suspected food allergies. J Pediat 1992; 121: s64-s71.

nica. Estos datos parecen indicar que la hipersensibilidad inmediata, si existe, no es un mecanismo importante en la enteropatía y colitis por PLV. Ocasionalmente, ambos procesos pueden aparecer durante la evolución de un mismo paciente, comenzando, generalmente, con un cuadro típico de enteropatía o de colitis por PLV, con o sin malabsorción manifiesta, que es seguido, al cabo de unos meses, de una situación típica de alergia a PLV con anticuerpos IgE detectables y signos clínicos extraintestinales. DIAGNÓSTICO En la sospecha diagnóstica de estas situaciones es fundamental la elaboración detallada de una historia clínica, recogiendo la naturaleza y gravedad de los síntomas, la edad de comienzo, los factores precipitantes y la relación temporal entre la ingesta del alimento sospechoso y el síndrome clínico (Tabla I)(12). En el lactante y niño pequeño debe establecerse una cronología detallada de la alimentación, fijando las fechas de introducción de nuevos alimentos y su tolerancia. Es importante dejar reflejado la existencia o no de lactancia natural (posibilidad de paso de antígenos) y su comienzo (posibilidad de biberones previos a su instauración). Ante la sospecha clínica de una alergia o de una intolerancia a proteínas alimentarias, el paciente deberá ser derivado al especialista, con objeto de realizar las pruebas diagnósticas específicas para establecer una patogenia inmunológica. Las posibilidades reales, en la actualidad, quedan limitadas a las reacciones de hipersensibilidad inmediata, mediadas por IgE (pruebas cutáneas de lectura inmediata, IgE específica en suero, etc.) que permiten identificar cuáles son los alimentos sensibilizantes. Si predominan los síntomas gastrointestinales se valorará el estado nutricional, la repercusión sobre el crecimiento y desarrollo, descartando la existencia de un síndrome de malabsorción. En determinadas situaciones, según las características clínicas, serán necesarios estudios de tolerancia a disacáridos, rectosigmoidoscopia o biopsia intestinal. Debe considerarse siempre la posibilidad de una infección intestinal intercurrente u otras enfermedades concomitantes. En la tabla II se resumen los cuadros clínicos que pueden estar relacionados con alergia alimentaria. En cualquier caso, el diagnóstico definitivo se realizará mediante prueba de provocación controlada(13). Esta prueba se realizará siempre en medio hospitalario, no sólo para poder efectuar un tratamiento inmediato de cualquier respuesta clínica intensa, sino también pa-

España

TABLA II. Cuadros clínicos en posible relación con alergia alimentaria A. Signos y síntomas característicos de hipersensibilidad inmediata (mediada por anticuerpos IgE). Suelen ser de aparición inmediata y de carácter agudo: * Cutáneo-mucosos: urticaria aguda, angioedema, eritema (a veces sólo peribucal o en zonas de contacto); prurito faríngeo, enantema, edema de glotis. * Digestivos: vómitos, diarrea aguda (gastroenteritis), dolores cólicos. * Asma y/o rinoconjuntivitis (por inhalación o junto a signos de otra localización) * Anafilaxia generalizada. B. Cuadros clínicos que frecuentemente coinciden con situaciones de alergia inmediata a alimentos, en los que la responsabilidad de esta sensibilización suele ser secundaria: * Dermatitis atópica. * Asma bronquial y/o rinoconjuntivitis como manifestaciones aisladas. C. Procesos digestivos en los que posiblemente existe una patogenia inmunológica alimentaria, no mediada por IgE: * Enfermedad celíaca inducida por gluten. * Dermatitis herpetiforme. * Enteropatías por alimentos (leche de vaca, soja, arroz, pollo), con o sin malabsorción, y lesión variable de la mucosa intestinal. * Colitis alérgica (hemorrágica, eosinofílica). D. Cuadros clínicos menos frecuentes, en los que no se ha demostrado claramente una patogenia inmunológica de hipersensibilidad alimentaria: * Urticaria crónica. * Rinitis y rinoconjuntivitis crónica, otitis media serosa. * Neumopatía por hipersensibilidad a leche de vaca (hemosiderosis pulmonar primaria con sensibilización a leche de vaca, síndrome de Heiner). * Cólicos del recién nacido y lactante. * Gastroenteritis eosinofílica. * Enteropatía pierde-proteínas. * Cefalea vascular (jaqueca). * Alteraciones de la conducta: síndrome de tensión-fatiga, hiperactividad con disminución de la atención. * Muerte súbita del lactante. * Vasculitis. * Trombopenias. * Síndrome nefrótico. * Alteraciones músculo-esqueléticas (artritis y otras conectivopatías).

ra poder hacer una valoración objetiva y suficientemente prolongada del resultado. Las pruebas de provocación domiciliarias, sólo observadas por el paciente o sus familiares, aparte del riesgo que conllevan, pueden interpretarse erróneamente. TRATAMIENTO El único tratamiento eficaz comprobado de la alergia y de la intolerancia a proteínas alimentarias es evitar el contacto y la ingesta del alimento sensibilizante, mediante una dieta de eliminación estricta. Se ha comprobado que las dietas de eliminación conducen a la pérdida de reactividad a muchos alimentos (desarrollo de to-

TABLA III. Dieta de eliminación: Condiciones para su realización correcta 1. Diagnóstico clínico de certeza. 2. Compatibilizar la retirada de los alimentos responsables con una nutrición adecuada. 3. Recabar la colaboración del paciente y de su entorno familiar y social. 4. Comprobación periódica de la tolerancia a los alimentos retirados de la dieta.

TABLA IV. Problemas que puede plantear la dieta de eliminación 1. Problemas de cumplimiento: - Alimentos ocultos - Alergenicidad (reactividad) cruzada 2. Problemas nutricionales: - El/los alimentos a retirar son básicos en la dieta - Niños en crecimiento 3. Problemas psicológicos: - Angustia familiar - Sobreprotección - Alteraciones en la relación familiar - Síndrome de “Münchhausen by proxi” 4. Problemas de reintroducción al instaurarse la tolerancia: - Rechazo del alimento.

lerancia clínica) en alrededor de un tercio de los niños y adultos después de uno o dos años(14). La instauración de una dieta de eliminación es comparable a la prescripción de un medicamento, ya que siempre conlleva una relación beneficio-riesgo en equilibrio inestable(15). En consecuencia, deben tomarse las medidas diagnósticas adecuadas antes de instaurar dietas especiales. Lamentablemente, con demasiada frecuencia se han indicado dietas de eliminación amplias, basadas sólo de una historia clínica, pruebas habituales de hipersensibilidad (p.e.: pruebas cutáneas y RAST) o métodos con poco o ningún fundamento (test de citotoxicidad, complejos inmunes frente a alimentos, IgG o IgG4 específica) con el riesgo de conducir al paciente a una malnutrición grave(16) o al retraso en el diagnóstico de enfermedades graves subyacentes(17). En las tablas III y IV se resumen las condiciones necesarias para realizar correctamente una dieta de eliminación y los problemas que esta dieta puede plantear(18). Es fundamental instruir adecuadamente a cada paciente, teniendo en cuenta su edad, tipos de alergenos alimentarios, alimentos con posible antigenicidad cruzada, intensidad de la sensibilización y características de la historia clínica. Se tendrá especial cuidado con posibles fuentes ocultas de alimentos (p.e., ovoalbúmina, proteínas lácteas, soja, gelatinas de pescado, etc.), empleados como aditivos de otros. Hay que asegurarse que la dieta prescrita sea adecuada desde el punto de vista nutricional; para ello, es aconsejable la opinión de un especialista en nutrición. Recibirán especial atención las comidas realizadas fuera de casa, como en el colegio, restaurantes, fiestas de amigos, etc. Deseablemente, estas instrucciones deberían reflejarse en una actitud de educación sanitaria de los diversos estamentos sociales que se encuentran implicados en esta situación (Tabla V). En este sentido, existen en di-

España

TABLA V. Niveles de educación sanitaria en relación con los pacientes con alergia alimentaria

TABLA VI. Fórmulas de sustitución en alergia inmediata (mediada por IgE) y en intolerancia a proteínas de leche de vaca

• Paciente y familiares: - Información sobre la enfermedad y su tratamiento. - Alimentos a evitar y/o reintroducir - Fuentes ocultas o despreciadas de los alimentos a evitar - Alimentos sustitutivos - Peligro de las transgresiones - Lectura y comprensión del etiquetado de los alimentos manufacturados. • Legislación y control administrativo: - Control de la producción de alimentos (riesgo de mezclados) - Normas de etiquetado • Productores y distribuidores: - Autocontrol de la producción - Alertar de cambios introducidos - Información de incidentes con sus productos • Restaurantes y comedores (colegios): - Enseñanza del personal - Conocimiento de las consecuencias de las transgresiones - Información de incidentes • Personal médico y sanitario no especialista: - De situaciones clínicas habituales - De situaciones atípicas • Población de riesgo especial: - Adolescentes - Cuidadores de niños - Pacientes con asma inestable sensibilizados a alimentos

versos países asociaciones de pacientes que colaboran eficazmente; en España lo hace la Asociación Española de Padres y Niños con Alergia a Alimentos (Avda. del Manzanares, 62. 28019 Madrid). Existen algunas circunstancias en que se impone recurrir a productos de sustitución especiales. Este es el caso de la alergia a PLV en el lactante. En esta situación, si el niño recibe lactancia materna, ésta deberá ser mantenida el mayor tiempo posible y, mientras tanto, la madre deberá suprimir de su dieta la leche de vaca, derivados y otros alimentos que puedan contener PLV. Si el niño no recibe lactancia materna, es necesario recurrir al empleo de fórmulas de sustitución. Se puede optar por fórmulas con otra fuente proteica intacta (soja), fórmulas hidrolizadas (de lactosuero, de caseína, de caseína más lactosuero, de soja más colágeno de cerdo) o fórmulas elementales a base de aminoácidos, tal como recomienda el documento de posición de la Sociedad Española de Inmunología Clínica y Alergología Pediátrica(19) y el documento conjunto de ESPACI y ESPGHAN(20). Esquemáticamente (tabla VI), en alergia inmediata a PLV se administrarán preferentemente fórmulas extensamente hidrolizadas, recurriendo a fórmulas de soja cuando éstas no se toleren. En último caso se darán fórmulas elementales de aminoácidos sintéticos. Los hidrolizados parciales están contraindicados. En intolerancias a PLV también se administrarán preferentemente fórmulas extensamente hidrolizadas o, si el compromiso digestivo es grande, fórmulas elementales. Están contraindicadas las fórmulas de soja y los hidrolizados parciales. En ningún caso es aceptable la leche de otros mamíferos (cabra, oveja) por la homología proteica existente con la leche de vaca(21). BIBLIOGRAFÍA 1.

Bruijnzeel-Koomen C, Ortolani C, Aas K et al. Adverse reactions to fo-

Alergia inmediata a PLV Hidrolizados PLV extensos Hidrolizados PLV parciales (HA) Fórmulas de soja Fórmulas elementales

2. 3.

4.

5.

6.

7.

8. 9. 10.

11.

12. 13. 14.

15.

16. 17. 18. 19.

20.

21.

+++ ++ +

Intolerancia a PLV +++ ++

od (EAACI position paper). Allergy 1995; 50: 623-635. Sampson HA. Food allergy. Part 1: immunopathogenesis and clinical disorders. J Allergy Clin Immunol 1999; 103: 717-728. Crespo JF, Pascual C, Domínguez C, Varga B, Boyano MT, Martín Esteban M. The role of specific foods in IgE-mediated immediate hypersensibility. ACI News 1995; 7: 133-135. Crespo JF, Pascual C, Burks AW, Helm RM, Martín Esteban M. Frequency of food allergy in a pediatric population from Spain. Pediat Allergy Immunol 1995; 6: 39-43. Caballero MT, Martín Esteban M, García Ara MC, Pascual C, Ojeda A. Relationship between pollinosis and fruit or vegetable sensitization. Pediat Allergy Immunol 1994; 5: 218-222. Crespo JF, Pascual Marcos C, Caballero MT, Romualdo L, Martín Esteban M. Espectro clínico de las reacciones alérgicas a alimentos en la infancia. An Esp Pediatr 1995; 42: 328-332. Sampson HA, Anderson JA. Summary and recommendatios: classification of gastrointestinal manifestations due to immunologic reactions to foods in infants and young children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 30: S87-S94. Walker-Smith JA, Harrison M, Kilby A, Phillips A, France NE. Cow’s milk sensitive enteropathy. Arch Dis Child 1978; 53: 375-380. Gryboski JD, Burkle F, Hillman R. Milk-induced colitis in an infant. Pediatrics 1966; 38: 299-302. Armisen A, Sancho B, Almaraz E, Prieto G, Polanco I. Colitis inducida por alergeno alimentario. Presentacion de 20 casos. An Esp Pediatr 1996; 44: 21-24. Goldman H, Proujanski R. Allergic proctitis and gastroenteritis in children. Clinical and mucosal biopsy features in 53 cases. Am J Surg Pathol 1986; 10: 75-86. Burks WA, Sampson H. Diagnostic approaches to the patient with suspected food allergies. J Pediat 1992; 121: s64-s71. Sicherer SH. Food allergy: when and how to perform oral food challenges. Pediatr Allergy Immunol 1999; 10: 226-234. García Ara MC, Boyano Martínez T, Martín Esteban M, Martín Muñoz F, Díaz Pena JM, Ojeda Casas JA. Actitud terapéutica y pronóstico en la alergia a alimentos. Allergol Immunopathol 1996; 24 (supl 1): 31-35. Isolauri E, Sutas Y, Salo MK, Isosomppi R, Kaila M. Elimination diet in cow’s milk allergy: risk for impaired growth in young children. J Pediat 1998; 132: 1004-1009. David TJ, Waddington E, Stanton RHJ. Nutritional hazards of elimination diets in children. Arch Dis Child 1984; 59: 323-325. Robertson DA, Ayres RC, Smith CL, Wrigth R. Adverse consequences arising from misdiagnosis of food allergy. Br Med J 1988; 297: 719-720. Martín Esteban M. Los problemas de la dieta en pacientes con alergia alimentaria. Pediátrika 1999; Supl 1: 55-59. Martín Esteban M, Boné Calvo J, Martorell Aragonés, Nevot Falcó S, Plaza Martín AM. Reacciones adversas a proteínas de leche de vaca (documento de posición de la SEICAP). Pediátrika 1998; 18: 319-354. Host A, Koletzko B, Dregorg S, et al. Joint Statement of the European Society for Paediatric Allergology and Clinical Immunology (ESPACI) Committee on Hypoallergenic Formulas and the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) Committee on Nutrition. Dietary products used in infants for treatment and prevention of food allergy. Arch Dis Child 1999; 81: 80-84. Dean TP, Adler BR, Ruge F, WarnerJO. In vitro allergenicity of cow’s milk substitutes. Clin Exp Allergy 1993; 23: 205-210.

España

La urticaria en Pediatría. ¿Es una entidad menor? Aproximación a su diagnóstico y tratamiento F. Lorente Toledano*; E. Laffond**; I. Davila**, E. Moreno** * Prof. Titular de Pediatría. Departamento de Pediatría. Universidad de Salamanca. ** Facultativo especialista en Alergia. Servicio de Alergia. Hospital Universitario de Salamanca.

INTRODUCCIÓN La urticaria es una enfermedad eruptiva, cutaneomucosa, cuya lesión elemental es el habón. Debe su nombre a la similitud entre las lesiones que la caracterizan y las producidas por la ortiga (Urtica urens). Constituye una de las afecciones cutáneas con las que puede encontrarse el pediatra frecuentemente, puesto que aproximadamente un 20% de la población padece esta afección alguna vez en su vida, siendo especialmente habitual en pediatría la urticaria “aguda”. La urticaria afecta notablemente la calidad de vida, pero no puede considerarse una enfermedad grave. Los pacientes no se sienten especialmente enfermos. No obstante, el intenso prurito y la expresión, en ocasiones aparatosa, del angioedema que a veces se acompaña, suele crear cierta ansiedad y alarma en el niño y sus padres por lo que acuden rápidamente a urgencias. Su escasa gravedad se pone en evidencia, sin embargo, por el bajo porcentaje de ingresos por este problema. Clínicamente la urticaria se caracteriza por la presencia habones (pápulas edematosas de color rosado, contornos geográficos, consistencia elástica, halo eritematoso y presentación evanescente que desaparecen con la vitropresión) de diferentes tamaños, de formas diversas, en numero variable, de localización caprichosa; donde además el prurito, mas o menos intenso, es un síntoma primordial. Esta lesión se origina por edema del cuerpo papilar de la dermis. Las lesiones pueden llegar a formar grandes placas edematosas, confluentes y eritematosas. Cuando el edema se produce en la hipodermis aparece el angioedema. La urticaria es una enfermedad muy compleja, en la que una presentación clínica similar posiblemente englobe diferentes enfermedades que, de manera un tanto elemental, se han clasificado en “agudas” y “crónicas”. Las urticarias agudas son episódicas y de corta duración. Las urticarias crónicas son recidivantes y pueden persistir durante varios años. La forma aguda, particularmente frecuente en el niño, es motivo de atención del pediatra o Servicios de Urgencia de Pediatría, mientras que las crónicas, son mas frecuentes en adultos y, por lo general, estudiadas por dermatólogos o alergólogos. El estudio de la urticaria resulta muchas veces infructuoso, ya que en la mayoría de los casos no se llega a dilucidar la verdadera causa responsable de su origen, considerándose como un proceso “idiopático” o “esencial”. En cualquier caso, y en contra la de opinión generalizada, la mayor parte de las urticarias, como veremos, no obedecen a una causa alérgica. ETIOPATOGENIA El habón, lesión elemental de las urticarias, traduce un edema transitorio de la dermis debido a la vasodilatación de los pequeños vasos dermicos con aumento de la permeabilidad vascular y extravasación de plasma. Ello explica que, clínicamente, el cuadro sea evanescente, pudiendo aparecer de forma brusca y desapareciendo igualmente en pocas horas. Los hallazgos son similares en el angioedema, pero en este caso el edema se observa en la submucosa o tejido subcutáneo.

El mecanismo de formación y de reabsorción del habón es complejo y en ello intervienen una gran variedad de factores. El habón es el resultado de la interacción de células y moléculas químicobiológicas, mediadoras de la inflamación. Las células implicadas son especialmente los mastocitos, granulocitos y linfocitos. De su compleja interrelación se generan señales que inducen la activación y liberación de diferentes sustancias entre las que habría que destacar histamina, tromboxano A2 (Tc A2); prostaglandina D2 (PGD2); leucotrieno C4 (LTC4); leucotrieno B4 (LTB4); y factor activador de plaquetas (PAF). La histamina liberada por los mastocitos juega un papel esencial en la urticaria. Las prostaglandinas y leucotrienos son igualmente sustancias vasoactivas importantes, pero cuya contribución a la urticaria y angioedema no esta bien establecido. Otros mediadores como quininas, neuropéptidos, proteasas, y citoquinas puede que estén implicados, pero su acción es menos conocida. Los eosinófilos pueden contribuir al fenómeno de la inflamación en la urticaria, tras la liberación de proteínas catiónicas y mediadores químicos. El aumento de expresión de moléculas de adhesión ICAM-1; VCAM-1 en las células epiteliales de los vasos pueden contribuir al recrudecimiento de las lesiones cutáneas. Siguiendo exclusivamente esquemas inmunológicos, desde el punto de vista etiopatogénico las urticarias podrían considerarse: 1. De carácter inmunológico; por inmunoglobulina IgE, especialmente en urticarias agudas producidas por sensibilización alérgica a alimentos, drogas o veneno de himenópteros o por autoanticuerpos IgG frente a IgE, hallados en algunas urticarias crónicas. 2. Debidas a factores del complemento, como consecuencia de la activación de mastocitos por anafilotoxinas (C3a; C5a y C4a). 3. Independientes de reacciones inmunológicas por efecto directo o indirecto de moléculas liberadas por los mastocitos, tras su activación por mecanismos independientes de IgE, por estímulos físicos o químicos, como drogas, contrastes yodados, narcóticos opiáceos. FORMAS CLÍNICAS DE EXPRESIÓN DE LAS URTICARIAS Desde el punto de vista clínico la urticaria y el angioedema raramente presentan dificultades diagnósticas. Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte de cuerpo, y generalmente son elevadas, circunscritas ligeramente eritematosas, blanqueándose con la vitropresión. Los bordes son irregulares y bien demarcados. Las lesiones suelen ser intensamente pruriginosas. Tanto el tamaño como la morfología de las lesiones son muy variables, desde pequeñas lesiones de escasos milímetros en la urticaria colinérgica hasta lesiones mayores que con frecuencia confluyen formando placas de varios centímetros. El centro de la lesión puede aparecer pálido y anular similar al de las lesiones de eritema multiforme. No obstante, las lesiones del eritema multiforme son apenas elevadas con cierto tinte cianótico dándole a la lesión un aspecto de diana.

España

TABLA I. Urticarias agudas: Formas etiopatogénicas. Alérgicas (Mediadas por IgE): - Alimentos - Medicamentos - Inhalantes - Veneno de himenópteros - Urticarias físicas - Látex - Aeroalergenos (alimentos, pólenes, ácaros, epitelios) Urticarias inducidas por infecciones: - Viricas - Bacterianas - Parásitos - Protozoos Urticarias de contacto: - Alimentos - Plantas - Aeroalergenos (saliva de animales, pólenes, etc.) Por activacion del complemento: - Angioedema hereditario familiar - Angioedema adquirido - Vasculitis - Enfermedad del suero - Reacciones transfusionales Por alteración del metabolismo de prostaglandinas: - Administración de AINEs - Aditivos, conservantes, colorantes Por liberación directa de mediadores: - Contrastes yodados - Opiáceos (morfina, codeína) - Polimixina - Relajantes musculares - Alimentos (fresa, plátano, tomate, pescado) Por causas psíquicas-estrés Idiopática

Las lesiones de urticaria suelen ser evanescentes de tal modo que si la lesión persiste mas de 24 horas puede que no se trate de una urticaria. El angioedema es un proceso similar en la que el edema se produce en la submucosa y que se manifiesta por una inflamación de la piel, circunscrita, pálida. No dolorosa y habitualmente no pruriginosa. La mayoría de las veces el angioedema afecta a la cara, particularmente a labios, lengua, área perioral y periorbital, extremidades, genitales y cuero cabelludo. Presenta una distribución asimétrica y suele ser, al contrario que otros tipos de edemas, transitorio. Tiene un origen probablemente similar al de las lesiones de urticaria, a las que con frecuencia acompaña. Si el diagnóstico clínico de urticaria y angioedema no presenta, por lo general dificultades, sí es problemático el diagnóstico etiológico. En múltiples ocasiones no se llega a descubrir la causa responsable de estas lesiones. Los cuadros de urticaria se han clasificado arbitrariamente en agudos, agudos intermitentes o crónicos. Se considera urticaria aguda cuando el proceso dura menos

TABLA II. Urticarias crónicas: Formas etiopatogénicas. Alérgicas (Mediadas por IgE): - Alimentos - Fármacos - Veneno de himenópteros - Aeroalergenos (alimentos, pólenes, ácaros, epitelios) Urticarias físicas: - Dermografismo (roce) - Presión - Actinica (sol) - A frigores (por frío) - Por calor - Por sudor, ansiedad - Por ejercicio físico - Acuagénica (por agua) - Angioedema vibratorio (vibraciones) Sintomatica: - Liberación inespecífica de histamina (fármacos, alimentos) - Infecciones víricas o bacterianas (poco frecuentes en niños) - Tumores - Enfermedades endocrinológicas (hipertiroidismo) - Vasucilitis - Amiloidosis - Otras enfermedades sistémicas - Mastocitosis Por alteraciones del complemento - Déficit e C1 INH - Deficiencia de inactivador del C3b Por causas psíquicas-estrés Idiopática

de seis semanas. La urticaria aguda es más frecuente en niños y en estudios realizados de manera prospectiva en niños que acuden a urgencias por un cuadro de urticaria agudo se ha identificado o sospechado el agente causal en un 92 % de los casos. Las causas más frecuentes de urticaria aguda están reflejadas en la tabla I. No parece haber diferencias entre urticaria aguda intermitente y crónica, considerándose como urticaria crónica todos los procesos que persisten después de seis semanas. La urticaria crónica es menos frecuente en niños que en adultos y en la mayoría de los casos no se llega a comprobar la causa responsable, a pesar de que en ocasiones los padres tienen ciertas sospechas. Las causas más frecuentes de urticaria crónica están reflejas den la tabla II. La diferenciación entre urticaria aguda y crónica es útil desde el punto de vista práctico; sin embargo, son múltiples los cuadros de urticaria que, atendiendo a su etiopatogenia (Tablas I y II) pueden observarse. Pese a ello solamente algunos tipos de urticaria revisten interés en Pediatría. Urticarias físicas Las urticarias físicas son entidades clínicas bien diferenciadas en las que los habones se producen por estímulos físicos, tales como: mecánicos (roce presion), frío, calor, aumento de la temperatura corporal, ejercicio físico, ejercicio físico junto a ingestión de alimentos, irradiación solar, vibraciones y contacto con el agua.

España

Aunque la prevalencia exacta de la urticaria física es desconocida, constituye la forma más común entre las urticarias de etiología conocida en niños. En la infancia la más frecuente es el dermografismo sintomático que puede aparecer desde el nacimiento y persistir indefinidamente. Las urticarias físicas tienen como característica general que el estimulo físico produce la liberación de mediadores por los mastocitos, habiéndose comprobado tras el estimulo físico un aumento de la histamina sérica y en los factores quimiotácticos de eosinófilos y neutrófilos. Es habitual que en algunos niños coexistan diferentes formas de urticaria física. Algunos tipos de urticaria física podrían ser mediados, al menos en parte, por mecanismos inmunológicos, quizá IgE, susceptible de transferencia pasiva. Con excepción de la urticaria por presión los elementos urticariales duran menos tiempo que en la urticaria crónica y por lo general las urticarias físicas remiten espontáneamente aunque en algunos casos pueden manifestarse durante meses e incluso años. Por lo general, las urticarias físicas limitan su sintomatología a la expresión cutánea de los habones. No obstante, en algunos casos, especialmente en la urticaria colinérgica, urticaria por frío y urticaria física asociada o no a alimentos, a las lesiones cutáneas pueden acompañar síntomas generales incluso de anafilaxia. La anafilaxia inducida por alimentos asociada al ejercicio es un cuadro que se caracteriza porque para que se desencadene la reacción es necesaria la asociación de la ingesta del alimento y posteriormente la realización del ejercicio físico, aunque hay casos en los que los hechos ocurren a la inversa, la sintomatología aparece cuando, después de haber realizado el ejercicio el paciente ingiere el alimento al que es sensible. Nunca aparece la sintomatología tras la ingestión o el esfuerzo solo. La incidencia de estos procesos está aumentando considerablemente en los últimos años posiblemente, debido a que en la actualidad, por lo general, es más proclive al ejercicio físico. Esta entidad es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, y habitualmente no refieren historia de alergia a alimentos en su niñez. No obstante, algunos han presentado asma previo o alguna otra enfermedad atópica. Es un cuadro que predomina en las mujeres con una incidencia de 2:1 sobre varones. La sintomatología más frecuente es la aparición de una urticaria y/o angioedema, que puede asociarse a trastornos gastrointestinales, crisis de hipotensión y broncoespasmo. El paciente puede sufrir una reacción generalizada similar a la de una anafilaxia genuina. En cuanto a los alimentos implicados han sido descritos la ingestión de cereales, mariscos, pescados, frutas y frutos secos. Por lo que respecta al ejercicio puede ser muy variado no teniendo porque desencadenarse siempre con el mismo tipo de esfuerzo. No se conoce con exactitud los mecanismos implicados en estos procesos. Muy recientemente Palouso y cols estudian 18 pacientes afectos de anafilaxia inducida por ejercicio, sensibles a harina, 17 de los cuales presentan reacciones graves y en los que descubren anticuerpos IgE específicos frente a una fracción de harina de 65 kd cuya secuencia de aminoácidos coincide en un 61 % con la de la gammagliadina. La dieta exenta de gluten les permitió realizar esfuerzos físicos sin problemas. Urticarias de etiología alérgica La sensibilización alérgica puede manifestarse en el niño, en ocasiones, por urticaria aguda y con menor frecuencia ser causa de urticaria crónica. Muchos pueden ser los alergenos responsa-

bles de una urticaria, pero especialmente llama la atención la sensibilización alérgica a alimentos, medicamentos, veneno de himenópteros y aeroalergenos. Últimamente se esta poniendo interés igualmente en el látex y la infestación por parásitos tipo anisakis. La mayoría de los alergenos son responsables de la urticaria tras su ingestión o inoculación (inyección en caso de medicamentos, extractos, etc.; o inoculación en el caso de veneno de insectos, especialmente himenópteros); pero también es frecuente la urticaria tras la inhalación de alimentos o aeroalergenos, así como la urticaria por contacto. Urticaria aguda y angioedema provocados por alimentos Son las manifestaciones extradigestivas más frecuentes en alergia alimentaria, sin que realmente se conozca su prevalencia ya que por lo general se trata de episodios agudos, de aparición rápida, en los cuales existe una relación evidente entre la clínica y la ingesta alimentaria, siendo habitualmente diagnosticados por el propio paciente que muchas veces no acude al medico o no queda registro de tales reacciones. Los brotes de urticaria y/o angioedema pueden ser muy variables en cuanto a su extensión e intensidad. En ocasiones se manifiestan como prurito orofaríngeo con lesiones eritematosas peribucales. En otros casos los episodios pueden ser de urticaria generalizada con lesiones eritematohabonosas muy pruriginosas, a veces asociada a angioedema de diferentes localización (labios, párpados, facies e incluso glotis). La urticaria puede manifestarse aislada o asociada a otra patología alérgica: vómitos, diarrea, crisis de broncoespasmo, shock anafiláctico. La urticaria y angioedema son producidas por la interacciones entre los alergenos a los que el paciente es sensible con los anticuerpos IgE unidos a los basófilos y mastocitos con la correspondiente liberación de histamina responsable de las lesiones. Los alimentos implicados habitualmente implicados en los cuadros de urticaria en niños son huevo, leche, pescados, cacahuete, nueces, melocotón; aunque puede provocársela cualquier otro tipo de alimentos. La mayoría de los alergenos alimentarios involucrados dan lugar indistintamente a urticaria y/o angioedema sin que pueda establecerse una clara diferenciación aunque globalmente es más frecuente la urticaria aislada que la asociada con angioedema. Según estudio realizado por Eseverri y cols., con leche, cereales, especias y aditivos, sólo observaron lesiones de urticaria, y con huevo, frutos secos, frutas, leguminosas, pescados, mariscos y látex observaron urticaria y angioedema y solo observaron angioedema aislado con legumbres (cacahuete) látex y pescado. Algunos alimentos con frecuencia asocian la sintomatología cutánea a un cuadro generalizado, como es el caso de la leche, huevo, pescados, frutas y leguminosas. La urticaria por sensibilización alérgica a alimentos habitualmente se manifiesta en forma aguda. La urticaria crónica tiene múltiples etiologías y realmente la alérgica no es la más frecuente. Raramente se asocia a alergia a alimentos en niños. Volonakis y cols realizan un estudio sobre la sensibilización alérgica en niños con urticaria crónica observando que el 31 % presenta pruebas positivas a algún alimento. No obstante, mediante pruebas de exposición, tan sólo en el 4 % de los casos se pudo comprobar que la sensibilización al alimento fue responsable. Muy recientemente Drouet y colaboradores aportan un caso de urticaria crónica producida por proteínas de leche en el que las

España

pruebas cutáneas fueron negativas, y la prueba de exposición positiva. Ello hace pensar a los autores que posiblemente pueda estar también implicado algún mecanismo inmunológico retardado en estos cuadros. En ocasiones la presencia de lesiones de urticaria de manera persistente se ha atribuido a los aditivos de los alimentos (colorantes, conservantes, etc.) muy frecuentes en niños con hábito de consumo de ciertas golosinas, sin que realmente haya podido demostrarse, con pruebas de exposición, su implicación en la aparición y persistencia de las lesiones. Urticaria por medicamentos Las manifestaciones cutáneas son muy comunes en las reacciones a fármacos administrados por vía oral o parenteral, siendo muy importante su diagnostico precoz para evitar una reacción que puede ser grave. Con frecuencia se observan en niños reacciones urticariales durante la administración de medicamentos, especialmente antibióticos, no siendo fácil determinar si la reacción es debida al medicamento o al proceso infeccioso por el que se le está administrando. Cualquier medicamento puede inducir una urticaria. No obstante, en un estudio realizado prospectivamente en pacientes con reacciones adversas a medicamentos, se observó que menos del 3% de los niños presentaron urticaria. Según nuestra experiencia tan sólo en el 3,2% de los niños que acudieron por sospecha de reacción alérgica a un medicamento, se pudo comprobar la sensibilización al mismo. La urticaria y angioedema pueden ser los primeros síntomas de una reacción alérgica grave y por ello, debe suspenderse la medicación hasta que el estudio alergológico se haya realizado. No obstante hay ciertos datos clínicos que pueden orientar acerca de la participación del medicamento en la supuesta reacción alérgica: 1. Exclusión de otras causas; 2. Intervalo entre el comienza de la administración del medicamento y la aparición de los síntomas; 3. Aumento de los síntomas cada vez que se administración el medicamento; 4. Presencia de la misma sintomatología con otros medicamentos no similares; 5. Presencia de la sintomatología sin medicación alguna. Algunos medicamentos pueden provocar la liberación de mediadores de los mastocitos sin que medien mecanismos inmunológicos IgE dependientes. Ello incluye narcóticos (codeína y morfina), y contrastes yodados. Lesiones de urticaria pueden observarse junto a lesiones morbiliformes, fiebre y artralgias en reacciones por enfermedad del suero inducidas muy frecuentemente por medicamentos. Las lesiones suelen aparecer una o dos semanas después de iniciar el tratamiento y se observan especialmente tras la toma de cefalosporinas. El riesgo parece particularmente mayor en niños menores de seis años y aumenta tras la exposición a varios antibióticos. El ácido acetilsalicílico y los analgésicos antiinflamatorios no esteroideos pueden inducir una urticaria y angioedema por mecanismos inmunológicos IgE dependientes, pero también por mecanismos no inmunológicos. Ello podría ser debido a una mayor producción de leucotrienos por inhibición de la vía de la ciclooxigenasa del metabolismo del ácido araquidónico. Algunas vacunas pueden producir, en ocasiones, urticaria como parte de una reacción anafiláctica, como toxoide tetánico, triple virica, hepatitis, meningitis. En ocasiones, ello se ha atribuido a una sensibilización IgE específica frente a la gelatina, proteínas de huevo, o el conservante tiomersal.

Urticaria de contacto Es la respuesta en forma de habón y eritema que producen ciertos alimentos a los 15-30 minutos de contactar con la piel sana. Difiere de otro tipo de urticarias porque el acceso del alergeno se produce por penetración transepidérmica. El tiempo de duración y la intensidad de la urticaria dependerá de la naturaleza del alergeno desencadenante. Las lesiones suelen desaparecer antes de las 24 horas sin dejar ninguna lesión. En ocasiones, la urticaria de contacto es aislada, pero la reacción también puede acompañarse de angioedema, o de una reacción generalizada. Los alimentos más frecuentemente implicados son carnes, pescados, vegetales y frutas. El mecanismo puede ser inmunológico, pero algunos alimentos, como clara de huevo, mejillones, fresas, frambuesas pueden inducir la liberación de histamina directamente de los mastocitos. Con frecuencia se observa como algunos de los pacientes que sufren de urticaria de contacto a ciertas frutas presentan también sensibilización a pólenes. Urticaria por alergia al látex En los últimos años hemos asistido a la presentación de cuadros de urticaria y angioedema, aislados o asociados a otras reacciones alérgicas generalizadas como consecuencia de la sensibilización al látex. En los niños alérgicos a látex se ha podido comprobar además una sensibilización a plátano, aguacate, castaña, tomate, papaya o kiwi. Tal reactividad cruzada se ha podido sustentar en la presencia de una banda antigénica de unos 30 kd común para látex y estos alimentos. Urticaria por alergia a veneno de insectos La urticaria y angioedema con frecuencia es el primer síntoma de una reacción alérgica a veneno de himenópteros, debiendo poner en guardia sobre la posibilidad de una reacción anafiláctica en próximas picaduras. La mayoría de los niños alérgicos a veneno de abeja y avispa, tratados en nuestro servicio presentaron reacción de urticaria generalizada tras la picadura de estos insectos, siendo la reacción cada vez más rápida y más intensa. E igualmente la reacción adversa más frecuente durante la desensibilizaron con alergenos específicos de veneno de himenoptero fue el prurito y la urticaria. Urticaria e infección Muchas enfermedades de origen infeccioso presentan manifestaciones cutáneas exantemáticas, junto a otros síntomas clínicos. Aunque lo más frecuente es observar exantemas maculopapulares eritematosos se considera que la urticaria puede también ser provocada por agentes infecciosos, incluso en los últimos años varios autores consideran a la infección como la principal causa de la urticaria aguda. Según estudio realizado por A. Bilbao y cols., el 90,9% de los niños con urticaria asociada a un cuadro infeccioso presentaron infecciones de vías respiratorias. De ellos en 4 casos (9,2%) se trató de una neumonía. Los microorganismos responsables parecen ser fundamentalmente virus, sobre todo enterovirus, aunque también se han descrito cuadros de urticaria asociados a otros virus (Epstein Barr; parvovirus, citomegalovirus, herpes simple, influenza y virus de la hepatitis A y C).La infección sintomática por enterovirus es más frecuente en niños de edad preescolar pudiendo manifestarse con un

España

cuadro febril asociado a clínica de infección de vías respiratorias: rinofaringitis, bronquitis o neumonía. Menos documentados están los casos de urticaria por infecciones bacterianas. No obstante, hay estudios que asocian frecuentemente la urticaria con infecciones por estreptococo beta hemolítico e incluso pacientes con infecciones subclínicas mejoran de su urticaria cuando se les erradica este germen. Recientemente se observan igualmente casos de urticaria que responden bien al tratamiento frente a Helicobacter pylori en pacientes que sufren infección por este microorganismo. Es habitual la mención en los tratados de Pediatría y Alergologia a la urticaria producida por infestación por parásitos. Especialmente deben sospecharse en niños con urticaria, síntomas gastrointestinales y eosinofilia. La infestación por protozoos son excepcionalmente la acusa de urticaria en niños, aunque se han descrito algunos casos de infestación por Giardia lamblia. Igualmente se han descrito urticarias crónicas en adultos por infección por hongos. Con mucha frecuencia el niño que en el curso de una infección presenta un cuadro de urticaria está siendo a sometido a tratamiento antibiótico o antipirético. En tal caso cabe plantearse la posibilidad de una hipersensibilidad alérgica al medicamento. Ya se ha comentado la escasa incidencia de la alergia a medicamentos en niños; no obstante en tales circunstancias debe retirarse el medicamento sospechoso, para posteriormente realizar el estudio alergológico pertinente con el medicamento medicamentos implicados. Hay que tener en cuenta los problemas que se plantean cuando, sin estudios posteriores, se diagnostica a un niño de alérgico a un antibiótico. APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO DE URTICARIA Historia clínica En una enfermedad de tan difícil diagnostico etimológico la anamnesis constituye un eslabón imprescindible para el estudio correcto. Los primero que habrá que valorar es el tiempo que lleva el cuadro instaurado, ya que es completamente distinto el enfoque que debe establecerse entre la urticaria aguda y crónica. En principio y salvo que el paciente se haya percatado de una relación causa efecto (medicamentos, alimentos, etc.) un episodio agudo no precisa estudios exhaustivos, ya que al menos un 20% de las personas sanas pueden padecer una urticaria a lo largo de su vida que cede con antihistamínicos y que por lo general no vuelve a repetirse. Diferente es la actitud ante una urticaria crónica ante la que habrá que hacer hincapié en los siguientes apartados: Edad y sexo del paciente : Aunque la urticaria crónica es más frecuente en mujeres de mediana edad, no suele haber predilección por uno y otro sexo. En cuanto a edad ya se ha comentado que la urticaria aguda es mas frecuente en niños y la crónica en adultos. Duración de las lesiones: Una de las características de los habones es su corta duracion. Las lesiones en la urticaria cambian de localización y son evanescentes. Si no fuera así posiblemente estemos ante un cuadro diferente: eritema multiforme o una urticaria pigmentosa. Desde cuando se padece: Ya se ha comentado que la barrera de urticaria aguda/crónica se establece en los seis meses. Una urticaria muy prolongada, de varios años de duración, suele descartar que sea un síntoma mas de una enfermedad grave (neoplasia, vasculitis u otra enfermedad sistémica grave). Por otra par-

te, si después de varios años de padecer un cuadro de urticaria no se ha hallado la etiología, lo más probable es que se trate de una urticaria idiopática. Sintomatología asociada: Frecuentemente una urticaria se acompaña de angioedema en diferentes localizaciones. En un 30 % de ocasiones; sin embargo, se expresa exclusivamente como urticaria. Hay que prestar atención a aquellos síntomas que acompañan a la urticaria, pues pueden revelarnos la causa de la misma. Es importante valorar la presencia de fiebre, así como otros síntomas que puedan hacer sospechar que se esta ante una colagenosis tales como afectación articular, fenómeno de Raynaud, etc. Un cuadro gripal coincidiendo con la urticaria haría pensar en una etiología vírica. Una urticaria asociada a cuadros de rinitis, conjuntivitis o asma, en pacientes atópicos o con antecedentes de familiares atópicos puede hacer pensar en un cuadro de etiología alérgica. Debe puntualizarse no obstante que en la urticaria por sensibilización a drogas pueden no observarse antecedentes personales o familiares de atopia. Anamnesis por órganos y aparatos : Un recorrido por los diferentes órganos y aparatos detectara si existe angioedema acompañante. Hay que tener en cuenta que este puede no ser visible y estar ubicado en órganos internos provocando síntomas manifiestos. Factores desencadenantes: Debe pregutarse por la ingesta crónica de ciertos medicamentos; el ácido acetilsalicilico puede ser causa o actuar como favorecedor de una urticaria. Algunos alimentos (conservas, plátanos, fresas, pescados, mariscos, tomate, especias, picantes, chocolate, frutos secos, huevos, bebidas alcohólicas, bebidas excitantes o aditivos) pueden comportarse como liberadores inespecíficos de histamina. De la misma forma pueden comportarse algunos medicamentos: contrastes yodados, inmunoglobulinas, vitamina B1, opiáceos, codeína, tetraciclina. Deben valorarse en la historia clínica, la participación en la aparición de las lesiones de agentes físicos, como el calor, frío, radiaciones solares, ejercicio, sudor, las vibraciones. Exámenes complementarios Un análisis sistemático de sangre con recuento, formula y VSG es imprescindible. La eosinofilia obligará a descartar una parasitosis. Una fórmula con desviación a la izquierda y una PCR elevada podría hacer pensar en una etiología infecciosa bacteriana. Una cuantificación de IgE total elevada, podría hacer pensar en un mecanismo alérgico o en una parasitosis. En caso de sospecha de un problema alérgico deben realizarse pruebas de hipersensibilidad cutánea y de anticuerpos IgE específicos, que incluyan los alergenos sospechosos (alimentos, inhalantes, látex, medicamentos, etc.). En caso de sospecha de urticaria por alimentos y/o medicamentos debe completarse el estudio con pruebas de exposición y reexposicion a los alergenos sospechosos. Dado el riesgo que conlleva estas exploraciones deben siempre realizarse en centro hospitalario. Unas cifras disminuidas de complemento deben hacer pensar en una urticaria conectivopatía. En el edema angioneurótico familiar es imprescindible el estudio cuantitativo y funcional del C1 INH, así como la medición de niveles de C1q. La serología de hidatidosis de otras parasitosis, como áscaris, forman parte del protocolo de estudio de una urticaria crónica. En nuestro medio se ha incluido la detección de infección por Helicobacter pylori.

España

Deben incluirse un estudio de huevos y parásitos en heces. En el caso de sospechar una urticaria física deben efectuarse los test diagnósticos correspondientes en cada caso: test del cubito de hielo; test de esfuerzo; test de escritura sobre la piel; test de vibración cutánea. ENFOQUE TERAPÉUTICO El tratamiento de la urticaria debe descansar sobre el tratamiento etiológico y tratamiento sintomático. Tratamiento etiológico Cuando después de un estudio adecuado se conoce la etiología que produce la urticaria, la solución definitiva pasa por eliminar la causa responsable. Ello es relativamente sencillo en la urticaria agudas IgE dependiente en la que se conoce el alergeno responsable (alimento, medicamento, látex, etc.). Mas complejo es el tratamiento en las urticarias físicas, donde además del factor desencadenante pueden intervenir otras causas no siempre controlables. En aquellos casos en los que se desconoce el desencadenante de la enfermedad, el tratamiento descansara fundamentalmente en tratamiento sintomático. No obstante, en casos de urticaria crónica, en los que hay que informar claramente al paciente del alcance de la enfermedad y de las limitaciones que existen para su control, siendo conveniente aconsejar una serie de medidas que pueden contribuir a disminuir el prurito y la aparición de lesiones: a) Debe evitarse todo aquello que contribuya a incrementar la vasodilatación cutánea ( bebidas excitantes, bebidas alcohólicas, comidas picantes, el calor, el ejercicio físico, la ansiedad, así como la ingesta de analgésicos antiinflamatorios no esteroideos sobre todo ácido acetilsalicílico). b) Igualmente se evitaran aquellos alimentos que, por sus características, contienen histamina (fresas, plátanos, huevos, conservas, picantes, especias, tomate, frutos secos chocolate, etc.). c) En casos de urticaria física deben seguirse algunos consejos prácticos: evitar el frío, bebidas frías o sumergirse bruscamente en aguas frías de río, mar o piscinas, en el caso de urticaria a frigore. Si la urticaria es por roce o presión deben utilizarse ropas amplias, de tejido suave, y evitar cinturones u objetos que opriman el cuerpo. Es conveniente, en cualquier caso que ante un brote de urticaria el paciente observe y anote todas las circunstancias que puedan haber contribuido al mismo (estrés, bebidas, comidas, utilización de fármacos, etc.). Tratamiento sintomático El tratamiento sintomático de la urticaria asienta fundamentalmente sobre la utilización de antihistamínicos bloqueantes de los receptores H1 de la histamina. En tal sentido en la actualidad se dispone de antihistamínicos de nueva generación con los que se obvian los inconvenientes de sedación de los antihistamínicos clásicos. No obstante estos últimos tienen a veces la ventaja de reducir más la sensación de prurito por su efecto sedativo. En la tabla III se recogen los antihistamínicos, clásicos y de nueva generación con sus dosis respectivas en niños. No existe una pauta exclusiva para el tratamiento de la urticaria, debiendo individualizarse en cada caso el tipo de antihistaminico, la dosis y el ritmo de aplicación, en función de la intensidad y características de las lesiones. En ocasiones, se recurre al empleo de un antihistamínicos clásicos en la noche y de nueva generación en la mañana.

TABLA III. Antihistamínicos clásicos y de nueva generación. A) Clásicos: Principio activo Azatadina Clemastina

Dexcloroferniramina Difenhidramina Hidroxizina Oxatomdía Ciproheptadina Prometazina Ketotifeno

Nueva generación Principio activo Astemizol

Cetirizina Ebastina Loratadina Mequitazina Mizolastina Terfenadina

Dosis en pediatría 1 mg/ 12 horas < 3 años: 0,25 mg/12 horas 3-11 años: 0,5 mg/12 horas (Precaución en lactantes) 0,15-0,2 mg/kg/día (en 3-4 dosis) 5 mg/kg/día 2 mg/kg/día (en 4 dosis) 1 mg/kg/día (en dos dosis), máximo 60 mg/día, 0,25 mg/kg/día (en dos dosis) 0,1 mg/kg/día cada 6 horas 6 meses a 3 años 0,5 mg/12 horas > 3 años 1 mg/12 horas,

Dosis en pediatría < 6 años 0,2 mg/día 6-12 años: 5 mg/día > 12 años: 10 mg/día > 6 años: 10 mg/día 6-12 años 5 mg/día > 12 años: 10 mg/día 0,11-0,24/kg/día (dosis única) 0,25 mg/kg/día (en dos dosis) 10 mg/día > 3 años: 2 mg/kg/día (en dos dosis) (máximo 60 mg/día)

Hay casos en los que el empleo de un antihistamínicos bloqueantes de receptores H1 no consigue erradicar las lesiones y molestias, debiendo asociarse un antihistamínico bloqueante de los receptores H2 de la histamina, como la cimetidina o ranitidina. En urticarias físicas a veces da resultado la utilización de manera preventiva de inhibidores de la liberación de histamina como por ejemplo ketotifeno, u oxatomida e incluso de betabloqueantes. Algunos casos en los que la intensidad de los síntomas es tal que no ceden con los antihistamínicos puede ser necesario emplear además una pauta de esteroides sistémicos, procurando utilizar de acción intermedia (prednisona, prednisolona, metilprednisolna o deflazacort), en dosis matutina o mejor en días alternos llevando posteriormente una reducción progresiva hasta su total eliminación. En aquellos casos en los que se sospecha una infección bacteriana subyacente deberá asociarse el antibiótico adecuado. De manera particular en las urticarias a frigore está especialmente indicada la ciproheptadina; la urticaria por presión, puede mejorar asociando a los antihistamínicos aspirina u otros AINEs, pero a veces hay que recurrir a los esteroides. En la urticaria colinérgica parece eficaz la hidroxizina y los nuevos antihistamínicos; En la urticaria solar deben utilizarse filtros solares y antihistamínicos una hora antes de exposición al sol; en la urticaria por ejercicio, relacionada o no con alimentos debe haber un periodo de calentamiento y evitar la ingestión de determinados alimentos poco antes o después del ejercicio físico.

España

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3. 4.

5.

6. 7. 8. 9.

Atkins FM. Food-induced Urticaria. In: Metcalfe DD, Sampson HA, Simon RA. Food allergy: Adverse reactions to food and food additives. 2º ed. United Kingdom: Blackwell Scicience; 1997. p. 211-219. Bilbao A, Garcia JM, Pocheville I, Gutierrez C, Corral JM, Samper A, Rubio G, Benito J, Villas P, Fernandez D y Pijoan JI. Urticaria en relacion con infecciones. Allergologia et Immunopathologia 1999; 27:73-85. Charlesworth. En: Urticaria. Immunol Allergy Clin North Am 1995; 15:641802. Dohi M, Suko M, Sugiyama H. Food dependent exercice-induced anaphylaxis: An estudy on 11 Japanese cases. J Allergy Clin Immunol 1991; 87:34-40 Drouet M, Sabbah A, Hasson S, Le Sellin J, JM.: au JC, Gay G, Leclere JM. Chronic Bonneurticaria caused by cow´s milk allergy: immediate or delayed allergy. Aller Immunol (Paris) 1999; 31: 79-81. Eseverri JL,Cozzo M,Castillo M y Marin A. Urticarias inmunológicas mediadas por IgE. Allergologia et Immunopathologia. 1999; 27:96-104. Giménez Camarasa JM. Urticarias y Angioedemas. En Ocaña J: Lecciones de Cátedra en dermatología. Barcelona: Drug Farma; 1999. p. 27-42. Greaves M, Chronic Urticaria. J Allergy and Clinical Immunol, 2000; 105:664-672 Horan RF, Sheffer AL. Food dependent exercice-induced anaphylaxis. Immunol Allergy Clin North Am 1991; 11:757-766.

10. Kidd IJM, Cohen SH, Sosman AJ, Fink JN. Food dependent exerciseinduced anaphylaxis. J Allergy Clin Immunol 1983, 71:407-411 11. Lorente F. Alergia e Intolerancia alimentaria: manifestaciones clínicas no digestivas. Bol Soc. Ast Cant Cast-León de Pediatría. 1999 Memorial Guillermo Arce-Sanchez Villares. Oviedo. 12. Maibach HI. Immediate hypersensitivity in hand dermatitis: role of food contact dermatitis. Arch Dermatol 1976; 112:1289-1291. 13. Martorell A y Sanz J. Urticarias de causa física. Allergologia et Immunopathologia. 1999; 27:85-96. 14. Palosuo K, Alenius H, Varjonen E, Koivuluhta M, Mikkola J, Keskinen H, Kalkkinen N, Reunala T. A novel wheat gliadin as a cause of exercice-induced anaphylaxis. J Allergy Clin Immunol, 1999; 103:912917. 15. Sampson HA. Food Allergy. JAMA, 1997; 278:1888-1894 16. Sampson HA. Food Allergy. Part 1: Immunopathogenesis and clinical disorders. J Allergy Clin Immunol 1999; 103:717-728. 17. Vives E. Urticaria: Raramente de origen atópico. En Pelta R y Vivas E. Piel y Alergia. Madrid: Díaz de Santos; 1997. p. 69-83 18. Volonakis M, Katsarou-Katsari A, Stratigos J. Etiologic factor in childood chronic urticaria. Ann Allergy, 1992; 69:61-65. 19. Zachrisen MC. Paediatric Urticaria and Angioedema. Immunol Allergy Clin North Am 1999; 19:363-382.

España

El pediatra y la Educación para la Salud Educación nutricional J. Mataix Verdú Instituto de Nutrición y Tecnología de Alimentos. Universidad de Granada

BASES CONCEPTUALES DE LA EDUCACION NUTRICIONAL La educación para la salud en materia nutricional, lleva implícito el formar parte de una educación que ya fue institucionalmente incluida en la “Estrategia mundial de la salud para todos en el año 2000”(OMS, 1981). Este concepto positivo de salud permitirá a los individuos desarrollar al máximo sus posibilidades físicas y mentales y llevar a cabo una vida social y económicamente productiva en armonía con el medio ambiente. Ahora bien, a veces se considera la educación nutricional como una nueva transmisión de conocimientos, cuando en realidad como cualquier otra actividad educativa, implica una serie de objetivos, a veces de gran complejidad. En este sentido, una de las definiciones que se pueden dar de educación nutricional nos ilustra del alcance de la misma: “La educación nutricional comprende todo tipo de actuaciones tendentes a modificar CONOCIMIENTOS, ACTITUDES Y COMPORTAMIENTOS de individuos, grupos de individuos o poblaciones, con el fin de contribuir a la prevención y al control de la malnutrición en cualquiera de sus formas, así como cualquier error alimentario, incluyendo claro está el aspecto económico”. Como se puede ver, además de adquirir conocimientos, hay que llegar a seguir un comportamiento alimentario de carácter saludable. NECESIDAD DE EDUCACIÓN NUTRICIONAL Aunque se ha llegado a pensar que el hombre puede tener una especie de sabiduría corporal para seleccionar los alimentos adecuados, esto no es en absoluto cierto. Los seres humanos no pueden hacer eso y cuando comen no saben nutricionalmente porqué lo hacen. Ellos sobrevivieron por la transmisión cultural de hábitos alimenticios que permitieron vivir a sus predecesores. La nutrición para muchas personas, incluso hoy, es una nutrición empírica, que se ha elaborado a lo largo del tiempo y cada generación sigue modelos alimentarios que de algún modo fuerzan, animan, amenazan o persuaden a que sean practicados por sus hijos. Así pues, los modelos alimentarios más que óptimos fueron compatibles con la sobrevivencia a través de las generaciones. No obstante lo dicho de la Nutrición empírica, no siquiera ella existe hoy como hace unas décadas, al menos en las sociedades ricas. La enorme oferta alimentaria, la modificación organoléptica de los alimentos por una superdesarrollada tecnología alimentaria y la capacidad adquisitiva de los países citados, está destruyendo gran parte de la nutrición empírica. Actualmente cuando hay menos tiempo para elegir y preparar alimentos que el que tuvieron nuestros predecesores, deben hacerse acertadas elecciones sobre un muchísimo mayor número de alimentos ofertados. Piénsese en un supermercado actual que puede tener por encima de los 10.000-12.000 artículos alimentarios. Muchos de estos alimentos no existían en la generación de nuestro padres, al menos de los míos, y por supuesto están alejados en muchos aspectos de los alimentos de épocas previas.

DIFICULTAD DE LA EDUCACIÓN NUTRICIONAL La dificultad de la educación nutricional estriba en gran parte en que el comportamiento alimentario del hombre viene condicionado por muchos factores, alguno de los cuales forma parte de una manera indisoluble de su historia maternal, familiar y social, llegando a afectar a su propia personalidad. Para dar una idea de lo dicho y comprobar la citada dificultad, hay que tener en cuenta los factores más importantes que condicionan el comportamiento alimentario del hombre: a) Disponibilidad del alimento, que a su vez está condicionada por el clima y otras condiciones de cultivo, o porque hay suficiente capacidad adquisitiva. b) Factores sociales, como la incorporación de la mujer al trabajo, el horario y la localización del mismo, la organización escolar, etc., que han impuesto en gran medida el actual fenómeno de la alimentación colectiva. c) Modas. Vegetarianismo, ingesta de “alimentos de salud” o “alimentos naturales sin aditivos” o la popularidad injustificada de algunos alimentos en particular. d) Nuevos alimentos o abundancia de algunos de ellos. e) Propaganda y divulgación alimentaria. f) Innovaciones en la tecnología culinaria doméstica (Refrigeradores, hornos, microonda, etc.). g) Factores religiosos, tabúes, modelos culturales y tradicionales. h) Coste económico del alimento. Puede ser una de las barreras más graves. Esto obliga dentro de los programas de educación nutricional a incorporar temas de preparación de alimentos, planificaciones de menús de bajo costo, conservación de alimentos, necesidades reales de nutrientes, correcta distribución intrafamiliar de las fuentes alimentarias disponibles, hábitos de higiene, presupuestos y organización escolar (Nomdedeu, 1987). La alimentación es algo más que una simple necesidad fisiológica, ya que cada individuo tiene numerosas significaciones emotivo-simbólicas y sociales. Es una señal de cultura y, por tanto, de identidad. Todos los aspectos citados son importantes, pero yo quisiera destacar uno que a nivel material permite entender la dificultad de la educción nutricional. Se trata del mundo de la publicidad y de los medios de comunicación cuando no se informa nutricionalmente bien. En muchos casos no siempre la información que se da es verdadera, ni siquiera fiable y en otras muchas ocasiones aunque haya un fondo de verdad, al no ofrecer la información completa producen una mala información. Estas medias verdades son especialmente dignas de considerar, porque en términos alimentarios la motivación del individuo receptor suele ser muy grande. El problema es cómo controlar toda esa masa de información que muchas veces, más que educar, maleduca. Y ese problema se hace acuciante cuando se trata de países en vías de desarrollo, ya que en ellos todos esos tipos de mensajes no están bajo control de

España

organismos públicos de bienestar. Así Fuglesand (1975) estudia en países africanos la influencia a través de la radio de compañias monopolistas internacionales, y expresa muy gráficamente que el sistema informativo funcional en esos casos como una “potente aspiradora que succiona todo lo que hay estratégicamente colocado en su vecindad”. Un ejemplo muy evidente de cómo llegar a estos efectos no deseables, es la propaganda sobre las ventajas de la lactancia artificial que conduce a una disminución de la natural y casi siempre es causa de malnutrición infantil. Llama la atención las cantidades que se destinan a ese tipo de”propaganda alimentaria”, pues independientemente de las obvias diferencias entre países ricos y pobres, en casi todos los casos el dinero gastado para aconsejar alimentos y bebidas, excede los fondos oficiales destinados a la Educación Nutricional y otras actividades de promoción de la salud. Por otras parte, el problema se complica en el sentido de que cuando un individuo de un país en desarrollo se hace consumidor, usa sus limitados recursos para conseguir esos artículos que para él representan los símbolos del mundo desarrollado y moderno. No hay que olvidar que los mensajes comerciales no están diseñados para obtener la mejor dieta al menor costo, sino para vender productos, lo cual crea una imagen distorsionada de cuáles son esenciales, deseables y baratos. En los países o individuos ricos, tal distorsión puede simplemente contribuir a la obesidad o algún proceso patológico, pero en aquellas poblaciones donde no hay menor margen para el riesgo nutricional o económico, una mala información en el suministro alimentario puede conducir a repercusiones negativas para la salud.

Todo lo anteriormente expuesto obliga a que la educación nutricional es fundamental como la única manera de contrarrestar la mala educación y el establecimiento de malos hábitos alimentarios. Ahora bien, la exigencia de grandes medios económicos y humanos exige que cualquier política de educación nutricional pase por una muy exigente planificación y una no menos cuidada priorización en las acciones educativas. Con el fin de ilustrar con los casos más relevantes lo acabado de decir, se puede indicar lo siguiente: a) A nivel de educandos. No cabe duda que donde la educación nutricional es más eficaz y por tanto también más rentable en sus distintas intervenciones es a nivel de niños y dentro de la educación infantil en el ámbito escolar. Eso es algo que no tiene duda. Pero, además, en términos alimentarios hace falta una actuación simultánea a nivel de los padres, es especial de la madre, pues si no es frecuente encontrar un conflicto de interés. b) A nivel de educadores. No cabe duda que los maestros son una pieza clave en gran parte de la educación nutricional a nivel escolar, pero también lo van a ser los médicos de Atención Primaria, los pediatras y otros estamentos sanitarios. Concretamente los pediatras son una pieza clave en la configuración de hábitos alimentarios saludables a través de una serie de acciones educativas que se establecen en los contactos periódicos con sus pacientes infantiles. Estos ejemplos, aunque presentados de forma simplista, lo que nos indican es que el problema nutricional es enormemente complejo y costoso.

España

Trastornos por déficit de atención en niños y adolescentes J. Cornellà i Canals*, A. Llusent i Guillamet** *Pediatra Coordinador de la Unitat d’atenció als Adolescents i Joves. C.E.Güell. Institut Català de la Salut. Girona. **Alumno asistente.

“Mi cuerpo ocupaba un lugar en las aulas, pero mi alma vagaba continuamente por los espacios imaginarios. En vano los enérgicos apóstrofes del profesor, acompañados de algún furibundo correazo, me llamaban a la realidad y pugnaban por arrancarme a mis distracciones; los golpes sonaban en mi cabeza como aldabonazo en casa desierta. Todos los bríos del padre Jacinto, que hizo de mi caso cuestión de amor propio, fracasaron lastimosamente” (Santiago Ramón y Cajal: “Mi infancia y juventud”) INTRODUCCIÓN Uno de los problemas médicos con mayores implicaciones pedagógicas y en cuyo tratamiento se precisa, por consiguiente, un trabajo en equipo entre pediatras y pedagogos es el llamado trastorno por déficit de atención (TDA), que puede cursar con o sin hiperactividad. El problema básico es la dificultad para mantener y regular la atención y concentración, con independencia del espacio (ocurre en cualquier lugar) y del tiempo (ocurre todos los días). Antaño se conocieron otros términos para definir este trastorno (“disfunción cerebral mínima”, “niños hiperactivos”... ), pero el consenso actual destaca la sintomatología ligada al déficit atencional. El tema es de sumo interés para el pediatra extrahospitalario y de Atención Primaria, ya que los trabajos más recientes apuntan una incidencia entre un 6 y un 8% de la población infantil. Se trata, sin duda, de una importante causa de fracaso escolar y personal. DEFINIENDO EL CONCEPTO Definimos la sintomatología del TDA en tres grandes áreas: trastorno de atención, inestabilidad (hiperactividad o sobreactividad) e impulsividad (Tabla I). En base al predominio de una u otra sintomatología, la Academia Americana de Psiquiatría, en el DSM IV, distingue tres formas distintas de presentarse el TDA: con predominio del déficit de atención, con predominio de la hiperactividad-impulsividad, o de forma combinada. Este último es el más frecuente. Pero para establecer el diagnóstico correcto es indispensable que el nivel intelectual sea normal, que el trastorno aparezca en situaciones diversas, que perturbe la adaptación o el rendimiento del niño y que no se deba a otros factores. EL PAPEL DEL PEDIATRA El pediatra puede encontrarse ante un niño o adolescente que suele ser llevado (o, más bien, “arrastrado”) hasta la consulta por unos padres agobiados y que buscan una solución a unas dificultades académicas o a una larga historia de repetición de cursos, a pesar de un buen nivel intelectual. Es posible que no existan otros motivos de consulta si ha predominado la falta de atención. Pero puede asociarse a un trastorno ansioso-depresivo, sentimientos de culpabilidad o escasa autoestima. La sintomatología depresiva más o menos manifiesta es, a veces, el principal motivo de consulta en la etapa adolescente. Pero, en otras ocasiones, preocupa a los padres un compor-

TABLA I. Sintomatología básica en el trastorno por déficit de atención (P. Hill, 1997) A. Trastorno de atención - Fatigabilidad frente a las tareas - Fácilmente olvida detalles - Parece como si no escuchara - Pobreza en su autoorganización - Evita los trabajos que exigen un esfuerzo mental sostenido - Facilmente se distrae - Nunca termina sus trabajos - Olvida los deberes o los objetos necesarios para la escuela - Parece olvidadizo aunque su memoria es correcta en los tests B. Inestabilidad (hiperactividad o sobreactividad) - Agitación e inquietud - Se levanta de la silla (en clase, en casa,...) - Corre y salta más que anda - Molesta. No puede trabajar ni jugar de forma tranquila - La hiperactividad es permanente y no se atenua frente a la solicitud ambiental C. Impulsividad - Se adelanta en las respuestas. Contesta demasiado pronto - Le cuesta esperar su turno - Interrumpe e interfiere en las actividades de los demás o sus ocupaciones - Habla demasiado, sin reserva, y no atiende a las limitaciones sociales

tamiento impulsivo, unos trastornos de conducta más o menos graves, o una actitud de oposición constante. Y en algún caso, en adolescentes, la alarma se ha disparado a partir de la evidencia de consumo de substancias tóxicas. Ante todo ello, el pediatra de cabecera va a ser el profesional más idóneo para iniciar la valoración, establecer el diagnóstico y orientar el tratamiento. ESTABLECER EL DIAGNÓSTICO Los elementos fundamentales para llegar al diagnóstico se reflejan en la tabla II. La observación que pueda hacer el médico durante la entrevista a los padres para recoger los datos anamnésicos suele ser de gran ayuda, ya que permite observar la conducta del niño y su nivel de tolerancia a la falta de actividad. Asimismo se pueden valorar las respuestas que la conducta del niño provoca en los padres. Es necesario que nuestra anamnesis vaya orientada a poder comprobar que los síntomas de este trastorno persisten y se manifiestan en distintos ambientes (en casa, con la familia, con los amigos, en la escuela). El examen físico debe ser completo y debe incluir la exploración de visión y audición y una fina valoración neurológica: coordinación oculomanual, disdiadicocinesia, grafomotricidad, test de

España

TABLA II. Elementos para el diagnóstico de TDA -

Hacer un listado de los problemas de los padres y del niño Anamnesis cuidadosa a los padres (mientras se observa la conducta del niño) Entrevista al niño y valoración de su nivel mental. Examinar y hacer una valoración básica de su desarrollo neurobiológico Utilización de cuestionarios pada los padres (Conners) y para los maestros (EDAH) Informe escolar (entrevista presencial o telefónica)

Fog (sincinesias en las manos al andar sobre el lateral interno y externo del pie), test de Calabuig (sentado en el borde de una silla con la cabeza sobre las rodillas, brazos caídos y extendidos, y permanece así un minuto) y test de Costa (mantener sentado sobre las patas traseras de una silla en equilibrio, sin caer). Por lo que se refiere al estado mental, interesa valorar la sintomatología ansiosa, las conductas antisociales, la autoestima y la capacidad de reflexión sobre sus ideas y pensamientos, así como sus acciones. Recomendamos una exploración psicológica en todos los casos, con especial hincapié en aquellas pruebas que nos sirvan para valorar el nivel intelectual y la capacidad de atención y concentración. Y recomiendo que el pediatra se familiarice con este tipo de pruebas, ya que su interpretación correcta puede aportarle muchos datos sobre la sintomatología de su paciente. Los exámenes complementarios se solicitaran según lo justifiquen la anamnesis y la exploración física. Estamos, evidentemente, ante un trastorno que, por el momento, no puede objetivarse a través de exploraciones complementarias específicas. Por ello, antes de establecer el diagnóstico definitivo, P. Hill recomienda que nos hagamos las siguientes preguntas, a modo de examen de conciencia: ¿Hay una situación patológica de la atención, con impulsividad e inquietud que permanece en distintas situaciones ambientales? ¿Existe alguna explicación para esta situación? ¿Existen otros problemas de tipo médico? ¿Cuál es el nivel de intensidad habitual del problema? ¿Qué repercusiones tiene sobre la vida familiar y sobre el rendimiento académico? Sin olvidar que un niño con un TDA (con o sin hiperactividad) tiende a crear a su alrededor justo el tipo de actitud ambiental que menos le es conveniente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existen otros cuadros patológicos (o de índole psicopedagógica) que pueden cursar con sintomatología semejante a la del TDA. La exhaustiva recogida de datos en la anamnesis y la fina exploración física y neurológica nos ha de permitir establecer el diagnóstico diferencial con las siguientes entidades clínicas: hiperactividad normal para la edad, hiperactividad y déficit de atención ligados a un déficit intelectual, trastornos de conducta, trastorno en la vinculación afectiva, trastorno generalizado del desarrollo, inestabilidad por trastorno de ansiedad o estrés, depresión (en adolescentes, especialmente), y trastornos neurológicos. Y la experiencia diaria me obliga a incluir en esta lista el caso, cada vez más frecuente en nuestras consultas, del niño consentido o maleducado, que ha crecido en un ambiente carente de normas.

TABLA III. Comorbilidad del TDA -

Retrasos en las habilidades cognitivas Trastornos específicos del aprendizaje (“dislexia”) Trastornos específicos del leguaje Trastorno en el desarrollo de las funciones motoras (“dispraxia”) Torpeza motriz Deficiencias de memoria Variabilidad en el rendimiento escolar Retraso o fracaso escolar Problemas de adaptación social Deficiencias en el control de las emociones Baja autoestima Trastornos emocionales Trastorno de conducta, oposicionismo, actitud desafiante

VALORAR LA COMORBILIDAD El TDA no suele presentarse de forma “aislada”. Existen otros trastornos que pueden presentarse, con cierta frecuencia, asociados a un trastorno primario por déficit de atención y que pueden dificultar el diagnóstico (Tabla III). El conocimiento de esta comorbilidad tiene un enorme interés práctico, debido a las repercusiones psicopedagógicas que puede tener el establecimiento de un diagnóstico correcto de base. Muchos de los padres de estos niños han oído repetir una y mil veces la misma sentencia en la escuela: “Este niño podría hacer más si se esforzara”. Asimismo, debido a esta comorbilidad, muchos de estos niños han seguido largos e ineficaces tratamientos psicológicos. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO La sintomatología del TDA no se manifiesta únicamente durante la edad infantil. Sabemos que unas tres cuartas partes de los niños afectados por el mismo llegarán a la adolescencia manteniendo los síntomas de falta de atención y concentración, con o sin hiperactividad. Debido a que este trastorno no es suficientemente diagnosticado ni adecuadamente tratado durante la edad infantil, podemos encontrarnos con adolescentes que suman a su crisis personal los problemas adaptativos que derivan de un pensamiento disperso e impulsivo. Su capacidad de autoorganización es francamente escasa. En el adolescente, el TDA se manifiesta más a nivel emocional interno, en las relaciones familiares y sociales, y en el rendimiento académico (44% de fracaso escolar en el estudio longitudinal de De la Fuente). Suele tratarse de conflictos suficientemente importantes como para comprometer, a menudo, las expectativas de futuro. De la Fuente confirma la evolución clínica de este tipo de pacientes en la edad adulta, destacando trastornos de personalidad, abusos de substancias y problemas delictivos. De estas constataciones deriva la enorme responsabilidad de diagnosticar adecuadamente y en su momento este tipo de trastorno, y orientar en todos los casos el tratamiento más efectivo. ABORDAJE TERAPÉUTICO Establecer el diagnóstico de TDA, con o sin hiperactividad, puede ser el primer acto terapéutico que realiza el pediatra ante un niño o un adolescente que se siente mal consigo mismo y ante una familia agobiada por la sintomatología. Establecido el diagnósti-

España

co, el siguiente paso consiste en la orientación y coordinación del tratamiento, así como de la prescripción terapéutica que se considere apropiada. La orientación y el apoyo psicológico debe ir dirigido a la familia y a los profesores, así como al propio paciente si se trata de un adolescente. Y es misión importante del pediatra la coordinación del equipo de profesionales que van a tener un papel importante en el tratamiento de este niño o adolescente. Y, por si fuera poco, al profesional de la salud que tiene conocimiento de la existencia del TDA (con o sin hiperactividad), le corresponde la no menos importante tarea de difundir sus conocimientos, haciéndolos asequibles a otros profesionales de la salud y de la pedagogía. El abordaje terapéutico se fundamenta en tres pilares: medicación estimulante, orientación a los padres y orientación a los maestros. Añadiremos la orientación personal en caso de adolescentes y jóvenes. Proponemos el siguiente esquema. 1. Comunicar adecuadamente el diagnóstico El primer acto terapéutico va a consistir en comunicar, con claridad, objetividad y argumentos, los aspectos del diagnóstico a la familia y, según la edad, al propio paciente. Conviene destacar los aspectos biológicos y madurativos del TDA para desculpabilizar a la familia y al niño o adolescente, y así compensar las múltiples observaciones negativas que han recibido a lo largo de su vida. Habrá que insistir en el componente genético (si lo hay o si puede haberlo) y en los aspectos de los antecedentes perinatales (si existe tal historia). En cualquier caso, siempre se puede recurrir a exponer los retrasos no patológicos en la maduración del sistema nervioso y la acción de los posibles contaminantes ambientales (dioxinas, organofosfatos, etc.). El hecho de comunicar el diagnóstico de TDA a un adolescente, con sus consiguientes explicaciones, supone un acto retroactivo para observar todas sus reacciones, verbales y no verbales, que pueda manifestar. 2. Dar explicaciones La comunicación del diagnóstico deberá ser seguida de una conversación tranquila, y a menudo en distintas etapas. Además de discutir los posibles mitos y falsas creencias (Tabla IV), deberán abordarse los siguientes temas: • El TDA no es una enfermedad. Es un trastorno madurativo, que implica ciertas dificultades en la capacidad de mantener la atención, pero que permite una vida normal, sin limitaciones. • Existen cambios evolutivos. La hiperactividad física de la niñez suele ceder al llegar la adolescencia, para transformarse en una cierta hiperactividad y dispersión de tipo mental. Suelen persistir las dificultades para mantener la atención y concentración. • No sólo afecta al área académica (que suele ser la que ha motivado la consulta). Puede afectar también las relaciones con los padres y con los amigos, el autoconcepto y la autoestima, el estado anímico, el humor e incluso, a veces, la propia salud. • No existen culpables. Se trata de una alteración en la bioquímica del cerebro, que a menudo tiene una base genética. No es posible controlarse a uno mismo para dirigir la atención hacia donde conviene. • El entorno y el ambiente son muy importantes para el control del TDA. Conviene enfatizar en un buen entorno familiar, unos amigos que lo sean de verdad, una buena escuela, y un adecuado cuidado hacia la salud.

TABLA IV. Mitos y falsas creencias sobre el TDA 1. “Este trastorno va a suponer una sentencia y una limitación para toda la vida del niño”. Pero las personas con TDA despliegan una gran energía y suelen ser muy creativas. Solamente les hace falta ser conscientes de sus dificultades específicas y poner el adecuado remedio. 2. “Debido a este trastorno, va a ser torpe y holgazán” Conviene demostrar a la familia y al propio niño o adolescente (con pruebas psicométricas, si conviene) que el TDA no afecta su nivel intelectual. Y recordarles como la biografía de algunas personalidades célebres (Einstein, Churchil, Santiago Ramón y Cajal,...) sugieren la existencia de un TDA. 3. “Tiene dificultades para conectar con sus amigos” Conviene diferenciar entre amigos y compañeros y poner énfasis en que los amigos le buscarán por lo que es y no por lo que aparenta. 4. “La medicación que le prescriban va a actuar como una droga y va a producir cambios en su personalidad” La medicación aguza la atención e intensifica el autocontrol durante unas pocas horas del día, pero no altera la personalidad. 5. “Este problema que tengo va a ser la excusa para que mis padres sigan tratándome como niño y me controlen más” Se trata de un problema importante para el adolescente. Es cierto que los padres deberán controlarle, de forma pactada, en sus momentos de inatención, ya que forma parte del tratamiento. Pero “nuestro objetivo no es que tus padres sigan ejerciendo un control sobre ti, sino que este control puedas ejercerlo tu mismo.”



El hecho de tener un TDA no sirve de excusa para eludir responsabilidades. El niño y el adolescente deben que ser conscientes de sus dificultades y, progresivamente, los protagonistas de las acciones terapéuticas a emprender.

3. La medicación Conviene ofrecer una amplia información sobre las posibilidades terapéuticas, ya que muchos padres son reticentes al tratamiento farmacológico. Interesa destacar sus efectos positivos. Los pacientes con TDA, gracias al tratamiento farmacológico, son capaces de escuchar mejor y esforzarse más, muestran más interés por la escuela, terminan antes las tareas, tienen más capacidad de iniciativa, mejoran la presentación de los trabajos escolares, son más asequibles y más serviciales. El fármaco de elección es el metilfenidato (Rubifen®), que utilizamos a la dosis de 0,6 mg/kg/día, repartidos en dos dosis (mañana y mediodía). En algunas ocasiones, hemos recomendado una tercera dosis a la hora de la merienda (nunca más tarde de las cinco y media de la tarde). Recomendamos el tratamiento discontinuo (solamente los días lectivos). Conviene informar a los padres que la medicación psicoestimulante es eficaz en un alto porcentaje de niños afectados por el TDA. Y que, entre los escasos efectos secundarios, pueden observarse excitabilidad, tics, anorexia, dificultades para conciliar el sueño, ansiedad y abdominalgias. Pero se trata de efectos secundarios que suelen tener más incidencia durante las primeras semanas de tratamiento. En nuestra experiencia personal, en muy raras ocasiones han obligado a suspenderlo. Si al TDA se asocia sintomatología depresiva, la asociación de metilfenidato con fluoxetina o paroxetina suele mejorar espectacularmente la respuesta terapéutica. En otros casos hemos obtenido muy buenos resultados con nortriptilina (Martimil®).

España

TABLA V. Orientaciones educativas a la familia 1. Comprender su trastorno: su impulsividad, su facilidad para despistarse y el incumplimiento de órdenes a pesar de las reiteradas promesas de cambio. 2. Vivir el presente. Establecer unas metas simples y concretas, a corto plazo: el niño con TDA olvida fácilmente. 3. Establecer las directrices educativas, de manera clara y constante. 4. No dejarse contagiar de su inquietud. La educación de un niño o un adolescente con TDA cansa y agota, pero la efectividad de las actitudes educativas va a depender de la conducta adulta que los padres consigan mantener. 5. Ni los castigos ni los premios han demostrado ser efectivos en el manejo del niño con TDA, aunque pueden estar justificados en algunas ocasiones. Las amenazas de castigo o las promesas de premios son aun más ineficaces. 6. Organizar la rutina y los horarios de la vida cotidiana en casa para los días laborables y también para los fines de semana. 7. Descubrir las actividades del hogar que sean más relajantes para el niño y sus padres, favoreciendo las actividades que reduzcan la tensión ambiental. 8. Evitar las situaciones en que sea previsible un fracaso (ceremonias largas o visitas a casas con espacios reducidos). Conviene no exponerlo a una situación que pueda resultar humillante para él y para el entorno. 9. Controlar y contener la propia angustia y no depositarla en el hijo. 10. Educar la autoestima.

Si el TDA se asocia a trastornos de conducta suficientemente importantes, la asociación a bajas dosis de risperidona (Risperdal®) suele ser de gran eficacia para obtener un mejor control. 4. Orientación a la familia No existe un patrón único para el TDA. Existen diferentes grados de afectación de la atención, diversos grados de impulsividad, diversos ambientes familiares, y diversas circunstancias. Pero existe un denominador común: el TDA produce siempre una afectación del diálogo y la comunicación entre el niño y su familia, y genera angustia en los padres. La angustia de los padres genera más hiperactividad, más impulsividad y más ansiedad en los hijos. No nos extrañan historias de fracaso en las relaciones padreshijos, llegando incluso, en ocasiones, al enfrentamiento. Siguiendo los trabajos de Folch, el objetivo que nos proponemos ante una familia desbordada debe ser evitar que padres e hijos vivan enfrentados, malhumorados, angustiados, y con la sensación de impotencia y fracaso permanente. Por ello, al plantear el tratamiento, conviene pautar unas sesiones dedicadas a reorganizar la dinámica de la vida familiar. Para J Folch, esta reorganización se fundamenta en cuatro pilares: la demostración de afecto, la tolerancia, la estabilidad y el ejercicio de la autoridad. La demostración de afecto debe evitar la sobreprotección. La tolerancia huye del perfeccionismo e invita a no intervenir constantemente en la vida del niño y del adolescente con TDA, recordando las palabras del llorado profesor Ll. Folch i Camarasa: “Existen cosas poco importantes, cosas importantes y cosas muy importantes”. De estas últimas, no hay tantas. La estabilidad supone coherencia en lo fundamental, de manera que los criterios a seguir deriven de un proyecto educativo y

TABLA VI. Orientaciones a la escuela 1. Controlar el ambiente en la clase: con orden, una rutina y una previsión; donde las normas son claras, argumentadas y consistentes. 2. Organizar la clase. Es preferible el aula cerrada a los espacios abiertos para reducir las distracciones. Conviene organizar los deberes: siempre anotados en el mismo lugar y asegurándose que el alumno posee una copia de los mismos. El alumno con TDA debería estar al lado de alumnos que le aporten modelos positivos de conducta, lejos de cualquier distracción. Asimismo se recomienda disponer de una zona de trabajo aislada y tranquila, utilizable para aquellos alumnos con semejantes condiciones. 3. Planificar los horarios. Las asignaturas académicamente más “fuertes” deberían darse en horario matutino, intercalando espacios para trabajo práctico, y haciendo pausas entre las distintas clases. Es útil que los alumnos reconozcan las señales que indican el inicio de una clase y que el maestro disponga de distintos recursos para centrar la atención de los alumnos, estableciendo un “código” o “señal secreto” para el alumno con TDA, que se pueda utilizar cada vez que se le vea inatento. 4. Adaptar las normas al alumno con TDA: reducir la cantidad de tareas asignadas, dejar más tiempo para completar los trabajos o los exámenes, mezclar adecuadamente las tareas más motivadoras con las que lo son menos, autorizar el uso del ordenador a los alumnos con poca habilidad motora, incluir prácticas organizadas sobre técnicas de estudio, utilizar refuerzos visuales en la instrucción oral, y alternar las actividades para evitar el aburrimiento. 5. Inventar nuevas estrategias. Son muy útiles las estrategias destinadas a mejorar la atención del alumno: establecer contacto visual antes de verbalizar instrucciones, no preguntarle cuando se le ve ausente, utilizar su nombre de pila,.... 6. Intervenir en la modificación de conductas. Ante una conducta disruptiva en la clase, es mejor aislarlo durante unos minutos, fuera del aula. No son útiles las regañinas, los sermones ni las reflexiones morales.

no del humor del momento. Y, finalmente, el ejercicio de la autoridad de los padres genera seguridad y se basa en la construcción de una familia normativa. Las normas deben ser claras, precisas y concretas. Sugerimos algunos aspectos a tratar sobre actitudes educativas en nuestra labor de orientación a los padres (Tabla V). 5. Orientación en la escuela En la escuela y en el instituto, el niño y el adolescente con un TDA van a pasar muchas horas de su vida, van a recibir formación y van a aprender a convivir con sus compañeros. La escuela puede ser un lugar muy importante para la contención y la educación del niño con TDA o puede ser también el lugar donde se presenten los primeros síntomas de inadaptación y de un fracaso personal que es mucho más grave que el fracaso escolar. Por lo tanto, debemos incluir la escuela y los maestros en el plan de tratamiento global del niño con TDA. Para poder enfocar cualquier acto de orientación escolar, los profesores necesitan, como primer objetivo, conocer la existencia del “trastorno por déficit de atención, con o sin hiperactividad”. El maestro debe saber que su alumno con TDA no es más torpe que los demás. Se trata de un niño o un adolescente que puede trabajar con un buen ritmo si se le sabe estimular adecuadamen-

España

te. Para ello hace falta prevenir, estructurar, organizar periodos de trabajo de corta duración, establecer una estrecha relación con el alumno, individualizar la enseñanza, y utilizar refuerzos positivos. Y el maestro debe comprender (recordando que comprender no equivale a aceptar) también que el alumno mostrará alteraciones en su conducta cuando la tarea sea demasiado difícil, de larga duración, con supervisión excesiva, o en situaciones de conflicto emocional. La organización Ch.A.A.D. propone algunas sugerencias a los maestros para que puedan mantener el control del ambiente del aula (Tabla VI). PARA CONCLUIR El TDA afecta a muchos niños y adolescentes en todos los aspectos de sus vidas: en la convivencia familiar, en la escuela y con los compañeros. Muchos padres se pueden sentir frustrados, avergonzados y culpabilizados. En otros pueden aparecer síntomas depresivos. Casi todos se sienten fracasados en su función de padres. Por ello, la familia del niño y del adolescente con TDA requiere un trato sensible y comprensivo. Con el diagnóstico, el tratamiento y las orientaciones, debemos ofrecerles nuestro apoyo decidido. La escuela tiene también un papel muy importante, por lo que representa de aprendizaje académico y de iniciación a la convivencia. Nuestra intervención en la escuela debe ser decidida, objetiva y orientadora. A partir del momento en que un maestro entienda la complejidad que representa un niño con TDA, habremos dado un paso importante en el camino de su recuperación y de su proyección en el futuro. Trabajando juntos los profesionales de la salud (pediatras, psicólogos, pedagogos,...), las familias y los maestros, sin olvidar la implicación activa del propio paciente en cuanto sea posible, podremos alcanzar nuestro objetivo final: ayudar al niño y al adolescente con TDA a ser un adulto competente, autoconfiado y con autoestima.

BIBLIOGRAFÍA 1.

American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder, 4rd edition. Washington DC: American Psychiatric Association; 1994. 2. Biederman J, Mick F, Faraone SV. Age-dependent decline of symptoms of attention deficit hyperactivity disorder: impact of remission definition and symptom type. Am J Psychiatry 2000; 157 (5):816-818 3. Children and Adults with Attention Deficit Disorder. Attention Deficit Disorders – Not Just for Children” (Ch.A.D.D. Facts nº 7) Florida (USA): Plantation; 1993. 4. Children and Adults with Attention Deficit Disorder. Attention Deficit Disorders: An Educator’s Guide. (Ch.A.D.D. Facts nº 5). Florida (USA): Plantation; 1994. 5. De la Fuente Sánchez JE. Estudio longitudinal del Trastorno Hipercinético Disocial. 37ª Reunión Anual de la Asociación Española de Psiquiatría Infanto Juvenil. Girona, 18-20 de mayo del 2000. 6. Farré i Riba A, Narbona García J. EDAH: Escalas para la evaluación del Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad. Madrid: TEA Ediciones; 1998. 7. Folch Ll, Folch Ll, Folch J. Educar els fills cada dia és més difícil. Vic: Eumo Editorial; 1994. 8. Folch J, Aragay M, Bordas M, Guinart JM, Plans J, Aurich I, Noguera N. Hiperactividad y familia. En Carencia afectiva, hipercinesia, depresión y otras alteraciones en la infancia y en la adolescencia” (Cuadernos de paidopsiquiatría I). Núria Bassas y Josep Tomàs (ed). Laertes SA de Ediciones.Barcelona 1996. 9. Hill P . Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad en niños y adolescentes. Conferencia. Hospital del Valle de Hebrón, 11 de actubre de 1997. 10. Robin AL. Attention Deficit Hyperactivity Disorder. Adolescent Medicine: 1998; 9: 373-383. 11. Sabaté N, Bassas N, Quiles I. Trastorno por déficit de atención (TDA), en “Actitudes educativas, trastornos del lenguaje y otras alteraciones en la infancia y adolescencia” (Cuadernos de paidopsiquiatría V) Josep Tomàs (ed). Barcelona: Laertes SA de ediciones; 1998. 12. Tomàs J, Bielsa A “Hipercinesia”. En Carencia afectiva, hipercinesia, depresión y otras alteraciones en la infancia y en la adolescencia” (Cuadernos de paidopsiquiatría I). Núria Bassas y Josep Tomàs (ed). Barcelona: Laertes SA de Ediciones; 1996.

España

Presente y futuro de la Educación para la Salud en la escuela B. Merino Merino Servicio de Alergia, Hospital Universitario Infantil “La Paz”, Madrid.

Valorar la situación actual de la educación para la salud en la escuela, requiere que recordemos brevemente los antecedentes más relevantes que la han precedido, así como que recapacitemos sobre la situación general de la educación para la salud en nuestro país. La evolución de la educación para la salud en la escuela, ha sido paralela y similar a la que se ha producido en otros sectores, concretamente en el sanitario(1). La escuela ha sido considerada siempre un sector estratégico para mejorar las conductas relacionadas con la salud(2, 3). Los diferentes enfoques de la educación para la salud en los ámbitos en los que se desarrolla, en este caso concreto la escuela, ha creado escenarios diferentes y consecuencias desiguales a lo largo de su desarrollo(4). Estas consecuencias están aún presentes en los modelos actuales de educación para la salud en la escuela(5). La educación para la salud en España está contemplada al más alto nivel legislativo. La Constitución española, en su artículo 43, ordena a los poderes públicos “fomentar la educación sanitaria”, y asimismo dicha Norma introduce en muchos de sus artículos, conceptos y mandatos esenciales para la promoción de la salud(6). Derivado de este mandato constitucional, la Ley General de Sanidad(7) señala en diferentes artículos, la importancia de la promoción y educación para la salud como medio para la mejora de la salud individual y comunitaria. La reforma educativa ha sido fundamental para la inclusión de la educación para la salud en el currículo de la enseñanza obligatoria. En 1987 se formó una Comisión Técnica con profesionales de los Ministerios de Sanidad y Consumo y de Educación y Cultura, con la finalidad de redactar una propuesta para la inclusión de los contenidos de salud en los diseños curriculares. Dos años más tarde, en 1989, se inicia un Convenio de Colaboración entre estos dos Ministerios con el objetivo de implantar la educación para la salud en la escuela; este Convenio sigue aún vigente, pilotando, potenciando e investigando nuevas fórmulas de implantación de la educación para la salud en la escuela. Estas fueron algunas de las bases para que la LOGSE (Ley de Ordenación General del Sistema Educativo)(8), incluyera la educación para la salud y la educación sexual en el currículum de las distintas etapas educativas obligatorias (Infantil, Primaria y Secundaria). Esta materia es considerada transversal, como la educación sexual, la educación moral y cívica, la educación para la paz, para la igualdad de oportunidades entre los sexos, la educación ambiental, la educación del consumidor y la educación vial. Las enseñanzas transversales deben introducirse a lo largo de todo el currículo, en las distintas áreas y de una manera que los enseñantes llaman en espiral, es decir, progresivamente se van añadiendo, conocimientos, actitudes, habilidades, partiendo siempre de lo que ya está consolidado. Para la inclusión transversal de esta materia se utilizan elementos consensuados de programación como: el proyecto educativo de centro, el proyecto curricular de etapa y la programación de aula.

Para su programación concreta, los expertos dividen la educación para la salud en 10 grandes temas: promoción de la salud y prevención de enfermedades – salud mental y emocional – habilidades sociales – educación afectivo sexual – cuidados e higiene personal – alimentación saludable – educación sobre drogas – seguridad y prevención de accidentes – salud medioambiental – los servicios de salud y la participación comunitaria, en los que para cada etapa educativa: Infantil, Primaria y Secundaria, se fijan unos objetivos que han de conseguirse con las diferentes programaciones y actividades de las distintas áreas educativas (lengua, matemáticas, conocimiento del medio, expresión artística y educación física, etc.). La normativa integró la educación para la salud en el currículum escolar, pero esto no conllevó la inclusión de esta materia en la formación básica del profesorado como materia troncal obligatoria, y aunque algunas Universidades la han incluido en el plan de estudios como materia optativa, existe un deficit formativo constante. Tanto desde las Consejerías de Sanidad y Educación, así como desde los Ministerios de Sanidad y Consumo y Educación y Cultura, se potencia la formación en educación para la salud para el profesorado, pero a nuestro juicio es insuficiente y sus repercusiones han producido una ralentización de la puesta en práctica del potencial de este mandato. En 1996 se llevó a cabo un amplio estudio, para valorar la implantación de la educación para la salud en la Enseñanza Secundaria Obligatoria (población adolescente), dirigido dentro del Convenio de Colaboración entre los Ministerios de Sanidad y Consumo y Educación y Cultura(9). En este estudio, que constaba de cuatro investigaciones: - Entrevistas en profundidad a expertos. - Grupos de discusión con adolescentes. - Cuestionario a asesores de educación para la salud del MEC. - Estudio, casos, control con cuestionario en alumnos que habían recibido mucha, poca o ninguna educación para la salud. Se constataron los siguientes hechos: - La implantación de la educación para la salud era muy baja en los Centros educativos de Secundaria (territorio MEC). - Los elementos que facilitaban el trabajo de educación para la salud en la escuela eran: los proyectos específicos, la formación y sensibilización por parte del profesorado y la disponibilidad de materiales educativos. - La educación para la salud recibía un tratamiento demasiado biologicista y orgánico, centrado en áreas como las ciencias de la naturaleza o la educación física. - La coordinación con los Servicios de Salud y otros Servicios de carácter comunitario era muy baja. - Existían percepciones de la salud muy específicas en los adolescentes, con rasgos diferenciales por género. En general, se sienten omnipotentes, la salud es algo dado y garantizado y no les resulta fácil aceptar la idea de la promoción y prevención como inversión de futuro. Existía una idea de la sa-

España

lud más mecanicista, en el grupo que no había recibido educación para la salud. - El grupo que había recibido educación para la salud tenía una mayor autoestima y presentaba con más frecuencia hábitos saludables (con diferencias significativas para la utilización del cinturón de seguridad y el uso del preservativo), además tenía una idea más positiva de la salud. - Aunque los que habían recibido más educación para la salud estaban más informados que los otros grupos, no existían diferencias en los consumos de drogas legales e ilegales, ni en las formas de ocio. Como comentarios a estos resultados, podemos decir que estos adolescentes no habían comenzado la educación para la salud desde la etapa infantil, lo que pueda ser la causa de los tenues resultados constatados. Además, este estudio demostró que la introducción de la educación para la salud en la escuela se produce de manera lenta y progresiva. Así, para observar mejores resultados sería necesario realizar estudios longitudinales con una cohorte que cumpliera los requisitos que se proponen en la LOGSE. Para impulsar la inclusión de la educación para la salud en el currículum, han venido editándose muchísimas publicaciones, dirigidas por todo tipo de instituciones públicas: Ayuntamientos, Consejerías de Sanidad o Educación, Ministerios, Fundaciones privadas, Industria y Comercio, etc. Las visiones y enfoques son diferentes; unas hacen planteamientos generales de desarrollo para la inclusión de la educación para la salud en el currículum; otras proporcionan información sobre temas de salud concretos; algunas desarrollan materiales específicos para llevar al aula directamente, adaptados a las diferentes edades. Aunque estas publicaciones proponen métodos adecuados a las diferentes edades, gran parte de ellas no han sido validadas y tampoco se propone ningún tipo de evaluación para que puedan medirse la consecución de objetivos. La situación práctica es muy diversa, según el desarrollo autonómico (antigüedad de las transferencias educativas y sanitarias, desarrollo de la Atención Primaria de Salud, infraestructura de salud pública de la Comunidad Autónoma, etc.). La profusión de materiales ha sido enorme y muchas instituciones han visto así descargada su responsabilidad y actualizada su imagen institucional añadiendo una publicación más al inexistente catálogo de materiales. Estas tendencias han sido, sin duda, debidas a una concepción mayoritaria de la educación para la salud como información sanitaria, o transmisión de conocimientos y como un acto puntual o temático y no como un proceso. Aunque la educación para la salud pretende fundamentalmente la adquisición de habilidades y conductas, no debe entenderse que conceptos y procedimientos no son importantes. Es un falso dilema enfrentar conceptos referidos a salud con habilidades y conductas. Los tres tipos de contenidos pueden aprenderse de manera coherente, si bien la presencia de una mayor base conceptual está en relación con el aumento de la edad de los estudiantes. La escuela debe desarrollar una serie de bloques de contenidos en los que primará el aprendizaje de habilidades y conductas en los niveles más inferiores para, paulatinamente, dar mayor cabida a los conceptos que, a su vez, darán sentido a diferentes pautas habituales de comportamiento saludable. Conviene, sin embargo, no hipertrofiar los contenidos conceptuales, cayendo en un “biologismo” excesivo que desvirtúe lo que para la educación obligatoria se pretende con la educación para la salud.

Por otra parte, hoy se sabe que enseñar una serie de contenidos no siempre asegura que el alumnado los entienda y los incorpore a su vida cotidiana: enseñar a cepillarse los dientes, disponer en el centro de cepillos y flúor, no garantiza que, efectivamente, se cree un hábito saludable incorporado al quehacer diario. Es preciso reflexionar con los alumnos sobre sus hábitos generales, sobre las valoraciones que tienen de la higiene y la salud, sobre las costumbres existentes en sus familias, para conocer en qué medida están arraigadas sus ideas. Producir un cambio conceptual puede ser de importancia decisiva para introducir los nuevos valores y para que los estudiantes adquieran hábitos duraderos. Hasta ahora sólo hemos hablado del currículum formal, pero a lo largo de estos años los profesores han reflexionado en lo que ellos llaman el “currículo oculto” y el “currículo paralelo”(10) y la repercusión que esto tiene en la adquisición de habilidades saludables. Asegurada la existencia de unos contenidos adecuados, no debe olvidarse esa otra manera de enseñar y de aprender que deriva del “currículo oculto”: el conjunto de valores, normas y actitudes que de una manera implícita están presente y conforman el microclima escolar. Las actitudes de los profesores, sus valoraciones prioritarias, la disposición al diálogo, el ambiente general del centro, el mayor o menor equilibrio en los menús del comedor escolar, la limpieza de las instalaciones, las actividades que se proponen, el grado de cumplimiento de las normas vigentes (no fumar, no vender alcohol, etc.) conforman todo un entramado de contenidos a los que nadie alude, pero de los que todos los alumnos están constantemente tomando nota. El “currículo paralelo” tiene aún una influencia mayor. La escuela es un agente educativo y socializador muy pequeño, en comparación con otros. Algunos estudios sociológicos estiman que la familia, la calle, el grupo de iguales, el personal sanitario, los medios de comunicación y la comunidad en general, proporcionan el 80% de lo que se aprende a lo largo de la vida; la escuela sólo enseña un 20% de lo que, por término medio, sólo retenemos el 12%. De aquí se deduce que la escuela debe asumir su responsabilidad educativa y colaborar con los otros agentes sociales para que la educación sea eficaz y repercuta en hábitos saludables. Se hace imprescindible la colaboración con las familias y el acercamiento al mundo en que viven los alumnos y alumnas para conectar con sus intereses y expectativas. La escuela debe, como mínimo, informar a los padres y madres de su alumnado sobre qué y cómo se va a trabajar la educación para la salud. Más interesante sería recabar la colaboración de las madres y padres en actividades de distinto tipo, que pueden ir desde el refuerzo en el hogar de las cuestiones que se trabajan en el Centro, hasta su participación en actividades generales, extraescolares o de aula propiamente dichas, sobre los distintos temas de salud. Para un aprendizaje significativo es preciso partir de las propias actitudes, costumbres y contexto sociofamiliar del alumnado. En este sentido sería muy adecuado tomar algunas iniciativas, no sólo para incorporar a los padres y madres al proceso educativo, sino para darles oportunidades de mejorar su formación en los temas de salud, lo que garantizará una mejor calidad educativa y de vida de todas las personas de la comunidad educativa. Es también imprescindible la colaboración con las instituciones que se dedican a la promoción de la salud en la comunidad: los equipos de Atención Primaria de los Centros de Salud, los distintos

España

TABLA I. Objetivos de salud para los jóvenes PARA EL AÑO 2020, LOS JOVENES DE LA REGION DEBERAN DISFRUTAR DE UN MAYOR NIVEL DE SALUD Y ESTAR MAS CAPACITADOS PARA CUMPLIR SU FUNCION EN LA SOCIEDAD. En particular: 1. Los niños y los adolescentes deberán contar con mejores aptitudes útiles para la vida y ser capaces de tomar las decisiones más sanas; 2. Las tasas de mortalidad y discapacidad de los jóvenes derivadas de actos violentos y de accidentes se deberán reducir en, al menos, un 50%; 3. El porcentaje de jóvenes implicados en formas de conducta peligrosa, tales como el consumo de drogas, de tabaco y de alcohol se deberá reducir de forma sustancial; 4. La incidencia de los embarazos en adolescentes se deberá reducir, al menos, en una tercera parte. Fuente: Organización Mundial de la Salud. Salud 21. Salud para todos en el siglo XXI.

equipos de Servicios Sociales, Prevención de Drogodependencias,etc. La colaboración con estos profesionales puede ser de gran utilidad a los centros educativos, si se conocen sus actividades y se coordina su labor con los objetivos educativos del centro respecto a la población infantil y juvenil. Desde 1996, se ha seguido avanzando en esta implantación, a través de intervenciones cada vez más estructuradas y continuadas, como es el caso de la prevención de las drogodependencias, y también con proyectos generales integrados en el educativo del centro; sin que aún se haya llegado a una implantación idónea de la educación para la salud en general. Hay que tener en cuenta que las actuales competencias de las Comunidades Autónomas en estas dos áreas (salud y educación) hace que sea difícil la valoración general de la situación. La reforma educativa en España creó las condiciones legales (aunque no siempre han estado disponibles los medios técnicos y económicos) para la inclusión en el currículum formal de la educación para la salud. También tendría cabida en este mandato el tratamiento de los otros aspectos, como el entorno escolar y comunitario (currículo “oculto” y “paralelo”) y se ha constatado una introducción progresiva en cantidad y calidad de la educación para la salud en la escuela. Pero ¿hemos llegado a un límite?, ¿es posible en el momento actual continuar por esta vía?. ¿Debemos hacer otras propuestas?. ¿Cuál puede ser el futuro?. La inclusión de la educación para la salud en la escuela es un hecho que no tiene vuelta atrás, ya que surge de una necesidad y está ofreciendo resultados(11). En la reciente propuesta de la OMS europea, “Salud para todos en el siglo XXI” están definidos para el año 2020 objetivos de salud para los jóvenes(12). (Tabla I) La consecución de estos objetivos requiere una estrategia que reúna los requisitos de realizar intervenciones globales, continuadas, encaminadas a crear habilidades de vida y utilizando los diferentes entornos y medios a nuestros alcance. En Europa surgió durante la década de los 80, un movimiento pro la escuela promotora de salud, que se consolidó a partir de 1990 como la Red Europea de Escuelas Promotoras de la Salud

TABLA II. Objetivos de una escuela promotora de salud - Favorecer modos de vida sanos y ofrecer al alumnado y al profesorado opciones, a la vez realistas y atractivas, en materia de salud. - Definir objetivos claros de promoción de la salud y de seguridad para el conjunto de la comunidad escolar. - Ofrecer un marco de trabajo y de estudio dirigido a la promoción de la salud, donde se tengan en cuenta: las condiciones del edificio escolar, de los espacios deportivos y de recreo, los comedores escolares, los aspectos de seguridad de los accesos, etc. - Desarrollar el sentido de la responsabilidad individual, familiar y social en relación con la salud. - Posibilitar el pleno desarrollo físico, psíquico y social, y la adquisición de una imagen positiva de sí mismos, en todo el alumnado. - Favorecer buenas relaciones entre todos los miembros de la comunidad educativa y de ésta con su entorno. - Integrar la educación para la salud en el proyecto curricular de forma coherente, utilizando metodologías que fomenten la participación del alumnado en el proceso educativo. - Proporcionar a los alumnos y alumnas los conocimientos y habilidades indispensables para adoptar decisiones responsables en cuanto a su salud personal y que contribuyan al desarrollo de la salud y seguridad de su entorno. - Identificar y utilizar los recursos existentes en la colectividad para desarrollar acciones en favor de la promoción de la salud. - Ampliar la concepción de servicios de salud escolar para hacer de ellos un recurso educativo que ayude a la comunidad a utilizar adecuadamente el sistema sanitario. Fuente: La Red Europea de Escuelas Promotoras de la Salud. Ministerio de Educación y Cultura; Ministerio de Sanidad y Consumo (16).

(REEPS), que está apoyada por tres Instituciones europeas: la Organización Mundial de la Salud, el Consejo de Europa y la Comisión Europea. A fin de que las Escuelas puedan unirse a la Red están definidos unos objetivos que aparecen en la Tabla II. España se vincula a la Red en 1993, y en 1995 se inicia un proyecto piloto en 85 centros educativos; la experiencia es evaluada en 1998(13). También esta Red Europea ha sido evaluada en los proyectos EVA. En el último de ellos EVA 2(14), se detectaban deficiencias de coordinación entre los sectores sanitario y educativo, y los puntos fuertes y débiles de la experiencia. Los puntos más fuertes son los relacionados con la integración de la educación para la salud en el currículo formal, y aún es necesario profundizar en las otras dos parcelas más influyentes para un tratamiento global de la educación para la salud: el entorno escolar y la comunidad. El futuro de la educación para la salud en la escuela tiene que contemplar, sea cual sea el procedimiento para su desarrollo, el “currículum formal, el “currículum oculto”, y el “currículum paralelo”. Podemos hacer más precisiones derivadas de las evidencias científicas disponibles sobre las intervenciones que son efectivas(15) y que se resumen en las Tablas III a VI. En este contexto, ¿cuál puede ser el papel del pediatra en la educación para la salud en la escuela? El diagnóstico de salud de la zona o distrito donde se ubica el centro escolar y, en concreto, la situación de salud de los niños de la zona debe ser conocida por el centro escolar para contar con la realidad próxima, al introducir la educación para la salud en el pro-

España

TABLA III. Características de las intervenciones efectivas

TABLA IV. Elementos abordados en los programas de calidad dirigidos a la escuela

- La intervención está centrada en transmitir conocimientos, desarrollar habilidades y apoyar las decisiones saludables. - Los programas son integrados y holísticos, ligando la escuela con agencias y sectores relacionados con la salud. - La intervención es sólida, se realiza durante varios años escolares y apropiada a los cambios del desarrollo cognitivo y social de los jóvenes. - Se presta adecuada atención a construir capacidad a través de la formación de profesores y la provisión de recursos.

- Currículum - El medio ambiente (geográfico, psicosocial, físico y elementos organizativos de la escuela y la comunidad local). - Los Servicios Sanitarios (médicos, dentales, consejo y asesoramiento entre estos servicios y la escuela. - La colaboración (formal e informal que existe entre la escuela, los padres y madres, el sector salud y la comunidad local). - Las políticas escolares (normas, reglamentaciones, las prácticas aceptables que contribuyen a maximizar la salud de los estudiantes Fuente: The evidence of Health Promotion Effectiveness. Part Two. Paris: IUHPE 1999

Fuente: The evidence of Health Promotion Effectiveness. Part Two. Paris: IUHPE 1999

TABLA V. Elementos o características de las intervenciones que han sido poco efectivas

TABLA VI. Características del curriculum de los programas eficaces

- Los programas son desarrollados en respuesta a crisis percibidas puntuales. - La involucración de la comunidad escolar es espasmódica y descoordinada. - Los programas están basados en oradores y recursos externos con poca involucración del profesorado.– Hay una pequeña o ninguna inversión en formación de profesorado y provisión de recursos de apoyo.

Factores relacionados con los contenidos: - Los programas efectivos están bien diseñados, y conectados con teorías de aprendizaje relevantes. Están bien planificados y son ensayados a fondo previamente. - Los programas basados en currículum efectivos se dirigen a la consecución y enriquecimientos de habilidades de negociación, resolver problemas, pensar creativamente, tomar decisiones, imitación, relaciones interpersonales, comunicación, todas ellas conectadas con conocimientos relevantes.

Fuente: The evidence of Health Promotion Effectiveness. Part Two. Paris: IUHPE 1999

yecto educativo de centro. Aunque, a la hora de realizar este proyecto hay que moverse más por objetivos de salud que de enfermedad, ya que la mayoría de los niños y jóvenes gozan de una buena salud; y la educación para la salud de los escolares enfermos, respecto a la enfermedad que padecen, parece más conveniente realizarla en el Centro de Salud de manera individualizada, independientemente que se coordinen y complementen los mensajes. Los temas que es necesario abordar en la escuela, son: Las relaciones sociales y la autoestima y la asertividad. La sexualidad. La educación sobre SIDA y drogas (legales e ilegales). Seguridad y riesgos. Nutrición y actividad física. En todos estos temas el pediatra puede asesorar al equipo educativo a la hora de introducir contenidos actuales y relevantes en las programaciones. También puede involucrarse más activamente, si por el tema a tratar y la metodología de intervención, el centro educativo incluye una actividad/es con su presencia en un programa de salud más general. También el pediatra puede actuar donde no existan servicios sanitarios de salud escolar, como asesor para crear un entorno escolar saludable. Si el pediatra participa en actividades de inmunización de escolares o facilita otro tipo de servicios sanitarios en la escuela, debe cuidarse de que la intervención es concebida dentro del marco de una escuela promotora de la salud. En las primeras edades de la vida el rol de los padres y madres (la familia), es esencial en la adquisición de hábitos saludables; el pediatra puede intervenir, desde el Centro de Salud, en las muchas oportunidades que le facilitan el frecuente contacto con ellos. También puede reforzar mensajes, participando en actividades que se programen desde el centro escolar con padres, madres y familias.

Factores de aprendizaje y enseñanza: - Dedicación de tiempo adecuada. Parece que 40-50 horas al año podría ser suficiente - Utilizar metodologías adecuadas para los objetivos perseguidos. - Situar el tema de salud en el contexto de la comunidad donde viven los alumnos. Fuente: The evidence of Health Promotion Effectiveness. Part Two. Paris: IUHPE 1999

Como conclusión, puede decirse que en todos los ámbitos geográficos y administrativos, el sector educativo y el sociosanitario deben buscar un espacio permanente para el intercambio de información y la realización de proyecto interelacionados, a fin de que en las comunidades donde los niños, los jóvenes y sus familias viven, estudian, juegan y trabajan, puedan ser lugares para la promoción de la salud. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3. 4.

5.

Merino B. La educación para la salud en el sistema sanitario. Libro de ponencias de las Primeras Jornadas de la Red Europea de Escuelas promotoras de la Salud en España. 1995. Sep. 28-30: Granada: Ministerio de Educación y Cultura. CIDE.1996. Bardina J. Higiene Moderna. Barcelona. Sociedad General de Publicaciones. Sin fecha. Laporte J. La educación para la salud en la escuela, una responsabilidad compartida. Jano 1998; XXXV nº Extra:11-12. Sánchez A, Ramos E, Sánchez V y Marset P. Estructuras de racionalidad en Educación para la Salud: Fundamentos y sistematización. Rev San Hig Pub 1995:69:1:5-15. Merino B. Análisis de actividades y programas dirigidos al escolar en las Comunidades Autónomas. Informe a la IV Reunión del Grupo de Tra-

España

bajo de Promoción de la Salud del Consejo Interterritorial de Salud. Ministerio de Sanidad y Consumo. 25 Noviembre 1999. 6. Constitución Española 1978. Art. 41, 43, 45, 48, 49, 50, 51, 148 y 149. 7. Boletín Oficial del Estado. Ley General de Sanidad, 14/1986. BOE núm 102, 29/4/1986. 8. Boletín Oficial del Estado. Ley Orgánica de Ordenación General del Sistema Educativo, 1/1990. BOE núm.238, 4/10/1990. 9. Estudio sobre Educación para la salud y adolescencia 1996. Iniciativas culturales. Ministerio de Educación y cultura. Ministerio de Sanidad y Consumo; 1997 10. Caminero S, Fernández P, Macías A, Martín N, Montoya M y col. La educación para la salud en la educación obligatoria. Orientaciones para el desarrollo del currículo en espiral de educación para la salud. 1996. CIDE. Ministerio de Educación y Cultura. 11. Manios Y, Moschandreas J, Hatzis C, Kafato A. Evaluation of a Health and Nutrition Education Progran in Primary School Children of Crete over a three-year. Period. Prev Med 1999; 28:149-159.

12. Organización Mundial de la Salud. Salud 21. Salud para todos en el siglo XXI. El marco político de salud para todos de la Región Europea de la OMS. Madrid. Ministerio de Sanidad y Consumo; 1999. p. 32-36 y 124. 13. Bustelo M. et al. Informe de evaluación de la Red Europea de Escuelas Promotoras de la Salud (1995-1998). Area de innovación y desarrollo curricular. Centro de Investigación y Documentación Educativa. Madrid; 1999. 14. Piette D, Prévost M, Tudor-Smith C, Tort J: Country report. SPAIN. EVA 2 Proyect, 1998 feb. 15. St Leger L, Nutbeam D. Effective Health Promotion in Schools. En : International Union for Health Promotion and Education. European Commission Editores. The evidence of Health Promotion Effectiveness. Part Two. París: IUHPE. 1999: 110-112. 16. La Red Europea de Escuelas Promotoras de la Salud. Folleto de Presentación. Ministerio de Educación y Ciencia; Ministerio de Sanidad y Consumo; 1995.

España

Oncología pediátrica y Atención Primaria: Detección, interrelación hospital/pediatra. Atención coordinada e integral Introducción I. Abad Theron Pediatra C.S. Txori-Erri. Vizcaya.

En el ámbito de la Atención Primaria el paciente oncológico se ha contemplado con frecuencia como un niño que precisa un diagnóstico precoz y una derivación adecuada y rápida. Aunque ambos conceptos son importantes, en el momento actual esta visión es a todas luces incompleta. Con los avances diagnósticos y terapéuticos de las últimas décadas, el cáncer infantil, aunque poco frecuente, deviene en enfermedad curable en un alto porcentaje (60-70% de los cánceres en menores de 15 años)(1). Asimismo, estos avances terapéuticos, con intensificación de dosis, conllevan efectos secundarios a corto y largo plazo que convierten a estos niños en pacientes crónicos con una morbilidad específica. En este contexto, los pediatras de Atención Primaria nos planteamos que ya no es suficiente con hacer un diagnóstico precoz y

derivar a nuestros pacientes a unidades acreditadas de oncología, sino que es preciso estar preparados, tanto para afrontar el proceso inicial de diagnóstico y tratamiento, como para colaborar en el manejo de secuelas derivadas de la terapéutica, intervenir en el soporte psicosocial de la familia y la integración escolar del niño. También debemos, en aquellos casos fatales, afrontar y apoyar al paciente y su familia en las situaciones de duelo. Para cubrir estos objetivos contamos en esta Mesa Redonda con la participación de profesionales de reconocido prestigio y experiencia en el manejo de estos problemas. BIBLIOGRAFÍA 1.

Registro Nacional de Tumores Infantiles.Informe Estadístico General. Salamanca, Mayo 1999. SEOP.

España

Signos y síntomas de alarma de cáncer en la infancia L. Madero Sección de Oncología. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid.

El cáncer en niños no deja de ser una patología poco frecuente. Los síntomas en estadios iniciales de la enfermedad son vagos e inespecíficos y fácilmente se confunden con afecciones más frecuentes en pediatría. Estos hechos condicionan que a nivel de Atención Primaria no se plantee el diagnóstico diferencial tan pronto como sería deseable. En la Tabla I se revisan los síntomas más frecuentes de presentación del cáncer en niños. CEFALEA Es el síntoma más frecuente de presentación de los tumores de SNC, pero a la vez un síntoma frecuente en los niños. Por lo general, plantea diagnóstico diferencial con patologías como sinusitis, migraña y situaciones de estrés. En el 95% de los casos de tumores del SNC, la cefalea se acompaña de síntomas de focalidad neurológica. Es conveniente recordar las recomendaciones actuales para realizar estudios de imagen en niños con cefalea (Tabla II). El uso de estos criterios y la exploración neurológica detallada permite identificar a la casi totalidad de los niños con cefaleas por tumores del SNC. ADENOPATÍAS Las adenopatías son una causa frecuente de consulta al pediatra general. También constituyen el síntoma de presentación de linfomas, neuroblastomas, rabdomiosarcomas y carcinoma papilar de tiroides. El diagnóstico diferencial siempre debe de incluir infecciones como adenitis piógena, mononucleosis infecciosa, infecciones por micobacterias tuberculosas y no tuberculosas, así como la enfermedad del arañazo de gato. Las adenopatías secundarias a malignidad son fijas, de consistencia elástica o dura y no se acompañan de dolor, ni signos de inflamación. Por lo general, consideramos que toda adenopatía mayor de 2,5 cm de diámetro merece una valoración diagnóstica. Son indicación de estudios extensivos los siguientes datos: 1) Respuesta al tratamiento antibiótico inadecuada, 2) Persistencia después de 2-3 semanas de evolución, y 3) Progresión durante un período de observación. La valoración inicial incluirá hematimetría, Mantoux y Rx de tórax seguida de punción con aguja fina o biopsia. Son indicadores de biopsia o punción-aspiración con aguja fina (PAAF) los siguientes datos: - Alteraciones radiológicas en tórax (adenopatías, masa mediastínica, etc.). - Hepatomegalia y/o esplenomegalia. - Síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso). - Adenopatías en área supraclavicular y cervicales bajas. - Adenopatías rápidamente progresivas sin causa infecciosa clara. El estudio anatomopatológico es la prueba diagnóstica más concluyente en el estudio de una adenopatía. DOLORES ÓSEOS Y ARTICULARES Los dolores óseos son el síntoma de presentación más frecuente

TABLA I. Síntomas más frecuentes de presentación del cáncer infantil Síntomas

Neoplasias probables

Supuración crónica por conducto auditivo externo Fiebre recurrente con dolores óseos Cefaleas matutinas y vómitos Masas cervicales Leucocoria Proptosis ocular

Rabdomiosarcoma Histiocitosis X Sarcoma de Ewing Leucemias Tumores SNC Linfomas Retinoblastoma Histiocitosis X Neuroblastoma Leucemias Linfomas Leucemias Tumor de Wilms Neuroblastoma Tumor hepático Linfomas Tumores óseos Leucemias Sarcoma de Ewing Neuroblastoma Linfoma de Hodgkin Tumores germinales Rabdomiosarcoma

Edema de cara y cuello Masa abdominal

Claudicación en miembros Dolores óseos

Pérdida de peso Sangrado vaginal

de los tumores óseos primarios (sarcoma de Ewing y osteosarcoma), pero a la vez son un motivo frecuente de consulta pediátrica. Su diagnóstico diferencial es extenso, comprendiendo causas inflamatorias, ortopédicas e infecciosas. La naturaleza insidiosa de los dolores secundarios a neoplasia ósea es quizás la causa del retraso dignóstico habitual de estos tumores. La prueba diagnóstica más útil es la Rx simple del miembro afectado. Ésta está indicada siempre que el dolor se asocie a la presencia de una tumoración, a limitaciones funcionales, así como a signos de inflamación o síntomas recurrentes. Es importante señalar que las artralgias y los dolores óseos son síntomas habituales en la presentación inicial de las leucemias infantiles. MASA ABDOMINAL El hallazgo a la exploración de una masa abdominal implica una urgencia diagnóstica en los niños. Las referencias anatómicas pueden orientar al diagnóstico relacionando la masa con el hígado, el bazo o el riñón. El neuroblastoma, el rabdomiosarcoma, el tumor de Wilms, los linfomas y los tumores hepáticos son las neoplasias que con mayor frecuencia se presentan como una masa abdominal. Los estudios necesarios para el diagnóstico comprenden ecografía abdominal, TAC o RMN y finalmente biopsia de la masa.

España

TABLA II. Condiciones sugestivas de realizar un estudio de imagen en niños con cefalea 1. Presencia o aparición de alteraciones neurológicas. 2. Alteraciones oculares como papiledema y pérdida de visión. 3. Vómitos persistentes, recurrentes o precedidos de cefaleas recurrentes. 4. Cambio en el patrón de la cefalea (mayor frecuencia o intensidad). 5. Cefaleas matutinas recurrentes o que despiertan al niño durante el sueño. 6. Corta estatura o desaceleración en el crecimiento. 7. Diabetes insípida. 8. Niños menores de 3 años con cefalea. 9. Niños con neurofibromatosis.

MASA MEDIASTÍNICA Las masas mediastínicas pueden presentarse como una urgencia oncológica en forma de síndrome de vena cava superior, indicando la necesidad de una valoración diagnóstica rápida y decidir una conducta terapéutica urgente. En otros casos es un hallazgo radiológico en estudios realizados por otros motivos. La división topográfica del mediastino nos permite orientar el diagnóstico. Así, en el mediastino anterior se ubican los tumores denominados “los terribles T” (linfomas y leucemias T, tumores germinales, tumores de tiroides y timomas, así como los angiomas). En el mediastino medio, los tumores más frecuentes son los linfomas, quistes broncogénicos y quistes pericárdicos. En el mediastino posterior, los tumores neurogénicos (neuroblastoma, ganglioneuroma), los linfomas, el sarcoma de Ewing y el rabdomiosarcoma son las neoplasias más frecuentes. La valoración diagnóstica de las masas mediastínicas precisa de pruebas de imagen como Rx simple y TAC torácica. El diagnóstico definitivo se obtendrá por medio de biopsia de la lesión. Debido a las dificultades del abordaje quirúrgico, a veces es preferible el estudio de ganglios sospechosos en las cadenas cervicales, sobre todo en urgencias de gran riesgo anestésico, como es el sín-

drome de la vena cava superior. El estudio de médula ósea también puede contribuir al diagnóstico en las situaciones en las que la masa mediastínica se acompañe de cambios hematológicos sugestivos de leucosis. PANCITOPENIA O LEUCOCITOSIS La afectación de cualquiera de las tres series hematopoyéticas y la leucocitosis son las formas de presentación más frecuentes en las neoplasias hematológicas y también en algunos tumores sólidos como el neuroblastoma, el rabdomiosarcoma y con menor frecuencia el sarcoma de Ewing. El estudio diagnóstico de la médula ósea por aspirado y biopsia está indicado en las siguientes situaciones: 1. Tumores sólidos al diagnóstico. 2. Presencia de blastos en sangre periférica. 3. Afectación significativa de una o más series hematológicas sin explicación clara. 4. Pancitopenia asociada con linfoadenopatías y hepatoesplenomegalia. HEMORRAGIA El sangrado anormal y la presencia de hematomas, equimosis y petequias son síntomas frecuentes de presentación de las leucemias. Rara vez son observados en tumores sólidos, aunque se han descrito cuadros de coagulación intravascular diseminada, asociados a neuroblastoma y rabdomiosarcoma. BIBLIOGRAFÍA 1. 2.

3. 4. 5. 6.

Crist WM, Kun LE. Common solid tumors of childhood. N Engl J Med 1991;324:461-471. De Vita VT, Hellman S, Rosemberg SA Ed: Cancer, principles and practice of Oncology. Fifth edition. Philadelphia: Lippincott-Raven publishers; 1997. Link MS Ed. Pediatric Oncology. Pediatr Clin North Am 1997;44(4). Madero L. Tumores sólidos en el niño. Pediatr Integral 1998;3:313-324. Madero L, Muñoz A Ed. Hematología y Oncología Pediátricas. Primera Edición. Madrid: Ediciones Ergon; 1997. Pizzo PA, Poplack DG Ed. Principles and practice of pediatric oncology. Third edition.Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997.

España

El pediatra de Atención Primaria y la atención integral del paciente oncológico M. Yaque Navarrete*, J. Macías Seda**, I. Cruz Domínguez***, J.L. Álvarez Gómez****, F.J. Cantero Sánchez***** *Pediatra del C.S. P “ olígono Sur”. Sevilla. **Profesora Asociada, ***Profesora Titular y ****Catedrático del Departamento de Enfermería, Fisioterapia y Podología de la Escuela Universitaria de Ciencias de la Salud. Universidad de Sevilla. *****Profesor Asociado del Departamento de Psicología de la Escuela Universitaria de Enfermería de la Universidad de Huelva.

Hablar de atención integral es demasiado ambicioso y quizás irreal, al menos en nuestro medio. Contrariamente a los protocolos de tratamiento, internacionalmente aceptados, no hay un modelo de asistencia global a estos niños. A pesar de todo, intentaremos llenar o rellenar de contenidos dicho concepto. Para empezar, sostenemos que la atención integral del niño con cáncer obliga, lleva implícito, hablar de atención familiar, es decir, pasar del ámbito tradicional individual al conjunto de personas que conforman la familia. Siguiendo este enfoque se puede afirmar que los procesos psicosociales y emocionales no pueden diagnosticarse ni tratarse sin evaluar la situación familiar, que el manejo de las patologías crónicas, como es nuestro caso hoy, requieren el concurso y apoyo familiar, que ante crisis por pérdida o abandono, sólo un enfoque familiar permitirá aportar una respuesta correcta. Estaríamos hablando de la “familia como unidad de atención”, términos poco definidos en la práctica pediátrica y con escasos instrumentos que midan de forma válida el lugar y el peso de la familia en la práctica de la pediatría familiar. En este sentido, hay que defender el modelo biopsicofamiliar que entiende la enfermedad como la intersección de la biología y la emotividad, de lo físico y lo psíquico, concepto de circularidad frente al carácter unidireccional tradicional, donde el comportamiento de cada miembro influye en el de otros y éste es también influido retrospectivamente. Sistema en continua transformación y sometido a permanentes regulaciones para defender la conservación y continuidad de la familia a través de mecanismos adaptativos(1). Esta homeostasis se verá sacudida por los acontecimientos vitales estresantes que ejercen un efecto negativo sobre la familia. ¿Y qué mayor factor amenazante para cualquier unidad familiar que la aparición de una patología oncológica en un niño?. Para nosotros, esto enlazaría con otro concepto novedoso como el de la continuidad de la atención (2), que implica, en los niños con patologías complejas, como es el caso del cáncer, salir del ámbito de nuestra consulta. Esto conlleva romper nuestro aislamiento y disminuir el desconocimiento mutuo entre niveles. Para ello sería necesario: 1) Cambio de actitud, es decir una disposición de ánimo positiva hacia un acercamiento. 2) Mejorar el conocimiento de los recursos de otros niveles, evitando duplicidades en los servicios prestados. 3) Mejorar nuestras aptitudes, nuestros conocimientos en definitiva. Pero todas estas teorías son tan apasionantes como alejadas, en muchas ocasiones, de nuestra práctica clínica. Porque, ¿qué papel jugamos REALMENTE en todo este proceso?, ¿Qué consideración tenemos de esa unidad familiar?, ¿Cómo contribuimos a la búsqueda de ese equilibrio perdido?. En esta ocasión vamos a analizarlo desde el punto de vista de estas familias(3). Para ello hemos entrevistado a 70 padres de niños diagnosticados de tumores sólidos entre 1995 y 1999 en el Hospital Infantil “Virgen del Rocío” de Sevilla, todos residentes en Sevilla y

provincia y mencionaremos los datos que nos parecen más importantes. Este sistema nos permitirá ir combinando una exposición teórica de lo que debería ser una asistencia integral y otra práctica, la que es, al menos en nuestro medio. Desde el punto de vista práctico podemos establecer varias fases en el seguimiento de estos pacientes: I. Sospecha precoz-derivación. II. Diagnóstico-tratamiento. III. Vuelta a casa: remisión. IV. Curación. V. Recaída. VI. Fase terminal-duelo. I. FASE DE SOSPECHA PRECOZ Y DERIVACIÓN Al no ser el cáncer infantil secundario a determinados estilos de vida, como ocurre en el del adulto, no cabe hacer prevención primaria, de ahí la importancia de tener siempre presente el cáncer entre nuestros diagnósticos diferenciales, pues dicho diagnóstico se suele realizar de forma accidental o en fases avanzadas de la enfermedad, situando los extremos entre 1 semana y 2 años(4). En nuestro caso, el diagnóstico se realizó antes de 2 semanas en el 47,1%, el 8,6% entre dos semanas y un mes, el 7,1% entre uno y dos meses y el 37,1% más de dos meses y menos de dos años. Ya el Dr. Madero ha expuesto los síntomas de inicio de los diferentes tumores. En nuestra casuística dichos síntomas han sido los siguientes: Hallazgo casual...............................14,9% Cuadro de dolor ..............................14,9% Vómitos............................................11,9% Adenopatías....................................10,4% Bultoma ........................................... 9,0% Dificultad para andar ...................... 7,5% Masa abdominal.............................. 7,5% Protrusión ocular ............................. 0,6% Decaimiento .................................... 4,5% Otros................................................13,5% La sospecha del diagnóstico fue realizada por el pediatra del paciente en el 27,5% de los casos, mientras que acudió directamente a urgencias del hospital 42,6% de ellos, siendo el 51,5% los que realizan una consulta médica previa al ingreso en el hospital, el 16,7% dos consultas previas, el 7,6% tres, el 9,1% cuatro y el 15,1% cinco o más. El 38,6% fue remitido al hospital por otro médico diferente al habitual. Esta primera fase debe cerrarse con la derivación inmediata del paciente al hospital correspondiente. Derivación que además del informe clínico debe acompañarse de palabras tranquilizadoras en espera de un diagnóstico definitivo. De nuevo la voz de los padres nos dice que sólo el 21% de las derivaciones se acompañó de algún tipo de explicación sobre la sospecha clínica. Esta actitud contribuyó, según ellos, a aumentar su grado de ansiedad y miedo.

España

FASE DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Tras la certeza del diagnóstico, el inmediato tratamiento. Periodo de hundimiento, de búsqueda y rechazo de la información debido a la escasa receptividad del momento(5). Procedimientos diagnósticos y terapéuticos traumáticos. Confiesan que cuanto más ánimos transmiten a su hijo, menos tienen ellos... Pero momento también en que se pone en movimiento todo un equipo de profesionales cuyo último objetivo es evitar que el suelo en el que se asienta la unidad familiar desaparezca. ¿Qué papel hemos jugado, según los padres, durante este período?. A pesar de que el 21,4% de los médicos conocían el ingreso de sus pacientes, sólo el 36,4% de ellos se ha puesto en contacto con la familia, ya sea telefónica o personalmente. “El hospital nos ignora”, nos quejamos con frecuencia, pero nos corresponde a nosotros el primer acercamiento, tanto a los padres, muchos de los cuales nos recriminan de forma explícita o implícita nuestra ausencia, como al equipo de oncólogos. Únicamente nuestra presencia en la sala del hospital en determinados momentos junto a los oncólogos, así como en alguna de las reuniones del Comité de tumores donde el equipo toma decisiones clínicas o en el multidisciplinar, nos legitimará ante los ojos de los padres y del niño(2). Si hubiéramos actuado como el factor constante y conocido que creemos ser para la unidad familiar, no tendríamos un 78,6% de padres que no han buscado para nada a su pediatra durante la fase de diagnóstico y tratamiento. Aquellos servicios que cuentan con unidad de hospitalización domiciliaria realizan diversos tratamientos en la casa del paciente, evitando ingresos y estancias largas. Algunos de ellos, como el de la Fe en Valencia(6), delegan en determinados centros de atención Primaria (CAP) el seguimiento de estos pacientes. Allí donde ellos no llegan, suministran la formación necesaria y el material correspondiente, produciéndose una corresponsabilidad en beneficio del niño y su familia. En todos los casos envían al CAP un informe clínico y los cuidados que precisa el paciente. Esta relación no existe en nuestro medio, lo que lleva a desplazamientos e ingresos en algunas ocasiones evitables. FASE DE ALTA Y DE REMISIÓN Cuando el niño es dado de alta, en fase de remisión, se supone que la familia debe ser remitida al pediatra con el informe clínico. Sin embargo en nuestro medio esa relación entre niveles, esa comunicación, que aunque indirecta, es fundamental, sólo se ha dado en el 22,4% de los casos. Esta ausencia de información nos lleva a permanecer ajenos a una serie de acontecimientos fundamentales durante este período, entre ellos: 1. La vuelta al colegio de aquellos niños en edad escolar. En ningún caso de los entrevistados se ofreció el pediatra para informar al profesor o tutor de la situación del alumno. La vuelta al colegio, cuando es posible, constituye uno de los momentos más deseado por algunos, pero temido por la mayoría; temen a los compañeros, dudan de su fuerza física. Constituye un motivo de angustia para el profesor, entre otras razones por su falta de habilidad para manejar la situación o el ajuste con los compañeros. Para los padres supone enfrentarse a uno de sus mayores temores, la capacidad de su hijo para afrontar la rutina perdida y su rendimiento intelectual tras la enfermedad, pero sobre todo su seguridad(7,8). Creemos que podría ser el pediatra la persona encargada de contactar con el colegio y adelantarse a la vuelta del alumno,

2. 3. 4.

5.

6.

siendo sumamente útiles, tanto a los padres, como a los profesores. La supervisión de efectos secundarios del tratamiento; bajo asesoramiento de los oncólogos podría ser otra atribución nuestra. Procesos de patología intercurrentes. Revisiones habituales de salud(9,10). Quizás si hubiéramos apoyado al servicio de oncología habríamos evitado que algunas familias (5,7%) se hubieran desplazado a otras provincias con falsas esperanzas, o que el 8,6% hubieran acudido a la medicina alternativa o curanderos durante la enfermedad de su hijo. Vigilancia de recidivas. Por ello, será fundamental un contacto periódico con el paciente pues la actitud más frecuente, con mucho, entre los padres entrevistados es la de acudir al servicio de urgencias o directamente a oncología ante cualquier proceso intercurrente, pues un resfriado nunca será ya igual. Búsqueda de información sobre la pareja y hermanos, a pesar de tener la certeza del apoyo e información que le suministra el equipo multidisciplinar hospitala-rio. Los hermanos son los grandes perdedores y contamos con abundante bibliografía que apoyan sus carencias y necesidades(11,12). Sin embargo, la realidad es muy diferente pues alrededor del 70% de las familias entrevistadas confiesan no haber tenido información, apoyo emocional o seguridad de que se estaba haciendo lo mejor para su hijo por parte de su pediatra. Esto explica que sean muchos los que no han ido en años al pediatra tras el proceso oncológico de su hijo, e incluso en algunos casos el pediatra o el médico general ignora que su paciente ha pasado por ese proceso(2).

FASE DE CURACIÓN Según las estadísticas, puede considerarse que uno de cada 900 adultos es un superviviente de un cáncer infantil. Ello conlleva la aparición de una serie de problemas, tanto para los padres como para los adolescentes, como: • Desajuste emocional. • Rendimiento intelectual. • Efectos secundarios tardíos del tratamiento, ya sean de la quimioterapia, radioterapia o cirugía y de las que pocos pacientes están libres. Es en esta etapa cuando se produce una demanda casi generalizada de ayuda en relación con estos aspectos(7,12,13). • También nos corresponde en esta fase concienciar al adolescente de adoptar estilos de vida saludable respecto al contacto con sustancias mutagénicas como el alcohol, tabaco u otros tóxicos. FASE TERMINAL. DUELO Ya son cada vez más los padres que, gracias al apoyo, a la implicación y a la formación recibida por el equipo que le atiende, están decididos a participar en el cuidado directo de su hijo en esta última fase. En algunos medios, como Barcelona, Valencia(6) o Madrid, los servicios de hospitalización domiciliaria son los encargados del soporte emocional y clínico durante esta fase. Y va siendo hora que allí donde no exista dicho equipo, y si las circunstancias lo permiten, el pediatra y la enfermera de Atención Primaria tomen parte activa, bajo supervisión de oncología, del tratamiento paliativo de estos pacientes.

España

Allí donde no se den dichas circunstancias nos queda la cercanía, la proximidad a los padres traducida en contacto directo y frecuente(2), ya sea en el hospital o en casa, algo que sólo ha ocurrido en un sólo caso de las 16 familias que han pasado por esta fase, entre las familias entrevistadas. Tras la muerte, la familia, como unidad de atención, aquélla del modelo biopsicosocial que entiende la enfermedad como la interacción de lo emotivo y la biología, de lo psíquico y lo físico, aquella circularidad quedará dispersada en diferentes y opuestas direcciones. La mayoría de estas familias confiesan su crisis de pareja, las dificultades de relación con los hijos y su integración laboral entre otras cosas. De nuevo deberíamos acercarnos a la familia, pero el hecho, en nuestro caso, es que sólo dos médicos lo hicieron. Pensamos que tras la muerte no sólo la pareja necesitará apoyo psicológico especializado, sino también los hermanos como integrantes de la unidad familiar y cuyas carencias están perfectamente descritas, como hemos comentado anteriormente, siendo nuestra participación ineludible(2). Por otra parte hay un hecho incontrovertible, la complejidad y la eficacia de los equipos multidisciplinares hospitalarios que atienden tanto al paciente como a su familia de forma integral. Ellos sí contemplan los hechos en su globalidad y actúan en consecuencia, por tanto nosotros no tendríamos que intervenir, salvo para apoyar aquello que funciona y de forma admirable. Por tanto, y resumiendo, nuestro papel podría enmarcarse en las siguientes coordenadas(14): 1. Sospecha precoz; para ello necesitamos aumentar nuestros conocimientos sobre el cáncer, algo que se solicita, incluso, desde las propias asociaciones de padres de niños con cáncer, conscientes de nuestras carencias(15). 2. Mantenimiento discreto, pero reiterado del contacto personal con la familia y paciente. 3. Integración puntual en el equipo de oncología. Proponemos que algún coordinador del equipo, como la psicóloga/o o el trabajador/a social sea el que contacte sistemáticamente con el pediatra correspondiente para iniciar la relación entre niveles e implicarlo en determinadas funciones. 4. Participación en el tratamiento domiciliario, en el caso de altas precoces, siempre que las circunstancias lo permitan y bajo supervisión hospitalaria. 5. Seguimiento atento de la salud de los pacientes y su familia tras la enfermedad. 6. Nombramiento de un coordinador que hiciera de puente entre los pediatras de asistencia primaria y el equipo multidisciplinar hospitalario, incluyendo a las asociaciones de padres. Pero seamos críticos; para poder hablar de una asistencia integral a estos niños y a sus familias, debemos cambiar la realidad aquí descrita, dejar de ser los eternos ausentes, convertirnos en

el referente que creemos ser en materia de salud, referente no para aplicar un protocolo de tratamiento eficaz sino para prestar apoyo profesional y humano(2). Pero, ¿estamos preparados?. AGRADECIMIENTO A la Dra. Ana Mª. Álvarez Silván y a todo el Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Universitario “Virgen del Rocío” y a los familiares de los niños que accedieron a nuestra entrevista. BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3. 4.

5. 6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13. 14.

15.

De la Revilla L. Atención familiar: un nuevo reto para la pediatría. Informe SIAS2, cap. 7. Editado por Sec. de Ped. Social (A.E.P.). Sevilla 1999. p. 77-84. Pons A. El profesional como mediador de la salud infantil. Informe SIAS2, cap. 17. Editado por Sec. de Ped. Social (A.E.P.). Sevilla; 1999. p. 161168. Anonymous Doctor, help! My child has cancer. Br Med J 1999; 319: 554556. Madero, L. Prevención y diagnóstico precoz en el cáncer pediátrico. Libro de actas de las III Jornadas Internacionales de Atención Integral al niño con Cáncer, Sevilla; 1999. p. 90-93. Eden OB, Black I, MacKinlay GA, Emery AEH. Communication with parents of children with cancer. Palliative Medicine 1994; 8 (2):105-114. Fernández JM, Pozuelo B, Ortí P, López L, Cañete A, Verdeguer V y Castel V. Evaluación de un programa de hospitalización a domicilio para niños con cáncer. An Esp Pediatr 2000; 52: 41-46. McCarthy AM, Williams J, Plumer C. Evaluation of a school re-entry nursing intervention for children with cancer. J of Pediatric Oncology Nursing 1998; 15 (3): 143-152. Bouffet E, Zucchinelli V, Costanzo P, Blanchard P. Schooling as a part of palliative care in paediatric oncology. Palliative Medicine 1997; 11 (2): 133-139. García de Miguel P. Papel del pediatra de atención primaria: diagnóstico de un nuevo caso, derivación al centro de referencia. Comunicación entre este y el centro de A.P.. Seguimiento del caso durante y después del tratamiento. Libro de actas de las III Jornadas Internacionales de Atención Integral al niño con Cáncer, Sevilla; 1999. p. 84-86. Álvarez AMª. Importancia de la atención integral al niño con cáncer. Libro de actas de las III Jornadas Internacionales de Atención Integral al niño con Cáncer, Sevilla; 1999. p. 69-77. Chesler MA, Allswede J, Barbarin OO. Voices from the margin of the family: siblings of children with cancer. J of Psychosocial Oncology 1991; 9 (4): 19-42. Leventhal- Belfer L, Bakker AM, Russo CL. Parents of chilhood cancer survivors: a descriptive look at their concerns and needs. J of Psychosocial Oncology 1993; 11 (2): 19-41. Anholt UV, Fritz GK, Keener M. Self-concept in survivors of childhood and adolescent cancer. J of Psychosocial Oncology 1993; 11 (1): 1-16. Yaque M, Castillo E. Diagnóstico y seguimiento del niño con cáncer. Guía de atención a la infancia con problemas crónicos de salud. Editado por Consejería de Salud de la Junta de Andalucía, Sevilla; 1997. p. 255-284. Araújo, R. Visión de los padres de la oncología pediátrica. Libro de actas de las III Jornadas Internacionales de Atención Integral al niño con Cáncer, Sevilla; 1999. p. 106-111.

España

Síndrome febril en el paciente oncológico. Enfoque diagnóstico I. Pocheville Guruceta Hospital de Cruces.

Las infecciones continúan siendo la principal preocupación en el manejo de los niños con enfermedades oncológicas. El pronóstico de estos pacientes ha mejorado ostensiblemente con el empleo de una quimioterapia más agresiva incluyendo procedimientos. como el trasplante de médula ósea. Por otra parte, el uso de dispositivos intravasculares que han facilitado en gran manera el manejo de estos pacientes, contribuyen al aumento del riesgo de infección. La aparición de fiebre en un paciente oncológico requiere evaluación urgente por parte del pediatra, con el fin de realizar una adecuada evaluación y tratamiento del proceso. En general, estos niños presentan un estado de inmunosupresión que puede favorecer la aparición de infecciones graves. El diagnóstico es a menudo dificultoso, ya que debido a la depresión inmunológica, puede no aparecer focalidad o pueden presentar cuadros atípicos. Por otra parte, hay que tener en cuenta que en fases en las que la inmunosupresión no es importante, pueden presentar procesos infecciosos ocasionados por los mismos agentes infecciosos y con igual clínica que el paciente no inmunodeprimido. ALTERACIONES DE LOS MECANISMOS DEFENSIVOS Y DE LA INMUNIDAD EN EL NIÑO ONCOLÓGICO El niño con enfermedad oncológica puede estar inmunodeprimido y, por tanto, ser especialmente vulnerable a las infecciones, por diferentes causas. Por una parte, el propio tumor puede provocar una alteración inmunológica y, por otro lado, el tratamiento antineoplásico, empleo de corticoides, irradiación, venopunciones, utilización de catéteres intravasculares y reservorios, así como el empleo de antibióticos de amplio espectro contribuyen a alterar los mecanismos inmunológicos favoreciendo la aparición de infección. En estos niños, es de destacar que el 80% de los gérmenes implicados en las infecciones son parte de la flora endógena del paciente y que el 50% de los patógenos responsables son adquiridos por el paciente tras el ingreso inicial en el hospital. Además, el empleo de antibióticos de amplio espectro frecuente en estos pacientes, modifica la flora endógena, ya que favorece la selección de ciertas bacterias diferentes a las constituyentes de la flora habitual y hongos. Por otro lado, se produce una alteración de la barrera cutáneomucosa :(dispositivos intravasculares, punción medular, lumbar, etc.), y a nivel de mucosas de los tractos respiratorio, digestivo y urinario. La disrupción de esta barrera, favorece la colonización y posterior penetración de microorganismos que pueden invadir el torrente circulatorio provocando una infección grave. La respuesta inmune está alterada por: el propio proceso neoplásico y por el tratamiento antineoplásico Se producen varios tipos de alteraciones. 1. Alteración de la inmunidad mediada por células cuantitativa y cualitativa. 2. Alteración de bazo y sistema reticuloendotelial.

Alteración de la inmunidad mediada por células 1) Afecta fundamentalmente a polimorfonucleares, monocitos y linfocitos. Los alteración de los polimorfonucleares (neutrófilos) es el determinante para un aumento de susceptibilidad a las infecciones bacterianas (son las más frecuentes) tanto grampositivas como gramnegativas, así como por hongos invasivos (Candida y Aspergillus). La neutropenia puede ser secundaria al propio tumor o provocada por la medicación antineoplásica que daría lugar a una mielosupresión. El riesgo de infección está en relación al grado de neutropenia y a la alteración cualitativa de los neutrófilos. 2) La alteración de los linfocitos por mecanismos similares a los descritos, ocasiona una alteración de la inmunidad celular (linfocitos T) y humoral (linfocitos B). La consecuencia de la alteración de la respuesta celular es el incremento de riesgo de padecer infecciones fúngicas, virales y por bacterias intracelulares (Listeria). La alteración de la respuesta humoral es la mayor predisposición a las infecciones producidas por bacterias encapsuladas (neumococo, Haemophilus). En general, las infecciones serán producidas por gérmenes de la propia flora “modificada” del paciente y muchas veces si la inmunosupresión es severa, por gérmenes oportunistas (Pneumocistis carinii, Citomegalovirus, Herpes virus, Varicela zoster), de baja patogenicidad para la población inmunocompetente, pero que en estos pacientes puede originar infecciones graves. 3) Sistema reticuloendotelial: el bazo es un filtro mecánico que permite la destrucción de bacterias. La infiltración esplénica es común en las leucemias y linfomas con lo que su actividad funcional funcional está alterada. Por otra parte, puede actuar como órgano diana para infecciones por bacterias y hongos (candidasis hepato-esplénica) en situaciones de neutropenia prolongadas). Trasplante de médula ósea En estos niños las infecciones son causa de morbimortalidad elevadas, debido a la intensa y prolongada inmunosupresión a la que son sometidos, para evitar la enfermedad injerto contra huésped (sobre todo en el caso de trasplante alogénico). Los períodos de riesgo postrasplante están bién definidos en relación a la alta incidencia de infecciones específicas y dependen del tiempo transcurrido desde el trasplante: 2ª - 4ª semanas: profunda granulocitopenia. Aumento de susceptibilidad a infecciones por bacterias y hongos. Tras 1er mes: la neutropenia es menos común y hay aumento de riesgo para infecciones por virus: CMV en particular. FIEBRE La aparición de fiebre en estos niños debe poner en alerta para la sospecha de una infección, ya que a menudo en ellos, la fiebre es la única manifestación de una infección grave. La fiebre se define como la elevación de la temperatura corporal por encima de 38°C.

España

TABLA I. Factores de riesgo y causas de fiebre en niños oncológicos. Condición

Factores de riesgo

Causas fiebre

Cáncer: Bajo riesgo

Tipo de cáncer, terapia, neutropenia < 10 días Alteración mucosa, catéter

Cáncer: Alto riesgo

Tipo de cáncer, terapia, neutropenia < 10 días defectos inmunidad celular, humoral, catéter

Trasplante MO

Factores de riesgo “alto”, más régimen inmnosupresivo, anterior infección por CMV, Enfermedad injerto contra huésped

FOD G+ o G–, virus r. o herpes-virus Neumocystis (raro) FOD Baterias: G+ o G– aerobias, anaerobias Virus: VSR, HV, CMV Hongos: Candida, Aspergillus, Criptococo, NCN, toxo Similar al cáncer de alto riesgo, patrón según tiempo postrasplante y tipo (autólogo o heterólogo)

Aunque la fiebre en primera instancia debe considerarse siempre un marcador de infección aguda, puede ser originada por causas no infecciosas, como: el propio proceso oncológico, reacciones por fármacos antineoplásicos con potencial pirogénico, productos transfundidos o reacciones alérgicas que podrían liberar citoquinas proinflamatorias (interleuquinas IL-1, IL-6, factor de necrosis tumoral, etc.). Estos mediadores estimulan una serie de procesos metabólicos, endocrinológicos, neurológicos y respuestas inmunológicas del huésped para controlar el proceso infeccioso-inflamatorio. No existe un patrón de fiebre en estos enfermos patognomónico de una infección específica. VALORACIÓN DEL NIÑO ONCOLÓGICO CON FIEBRE En un niño oncológico con fiebre, el riesgo de infección severa varía en función de la situación de inmunosupresión: - Rapidez de instauración de la neutropenia. - Grado de inmunosupresión. - Duración de la neutropenia. El grado de inmunosupresión es esencial: una cifra absoluta de neutrófilos por debajo de 500/mm3 se considera una neutropenia severa con alto riesgo de infección. Los niños con enfermedad oncológica y neutropenia pueden presentar dos situaciones: - Fiebre asociada a la propia neutropenia (situación frecuente en niños en tratamiento por cáncer). No se identifica agente infeccioso responsable y se resuelve la fiebre al superarse la neutropenia. - Infección: en este caso en estos niños no suelen aparecer síntomas acompañantes ni focalidad (en 2/3 no hay focalidad). - Sepsis fulminante (generalmente ocasionada por bacterias gramnegativas). En relación a la duración de la neutropenia, son niños de alto riesgo aquellos con neutropenia severa con duración superior a 10 días. Estos niños, en general, han recibido quimioterapia agresiva (trasplante de médula ósea) durante períodos prolongados de tiempo. Suelen presentar con frecuencia, alteración de las barreras cutaneomucosas (mucositis), lo cual se suma como factor de riesgo a la inmunosupresión referida. Neutropenia de bajo riesgo serían aquellos que presentan neutropenia en cifras superiores a 1.000 /mm3, mantenida durante menos de 10 días. Estos niños han recibido quimioterapia menos agresiva y las complicaciones infecciosas secundarias son ocasionales. En general, los episodios febriles en niños con neutropenia y fiebre, en función de la presentación de foco infeccioso y datos del

hemocultivo, se clasifican en tres grupos: - Infección microbiológicamente documentada (sin foco y con hemocultivo +): 43%. - Infección clínicamente documentada (con foco y hemocultivo –): 7%. - Fiebre sin foco ni cultivo: 50%. (Tabla I). AGENTES INFECCIOSOS BACTERIANOS En términos generales, cualquier microorganismo puede dar lugar a infección en el niño oncológico y puede tomar carácter invasivo según el grado de inmunosupresión que presente. Las bacterias son los microorganismos más frecuentes que suponen una amenaza para estos niños. En los últimos 10 años ha habido un cambio importante en las bacterias implicadas. Las bacterias gramnegativas (enterobacterias: Pseudomonas, Klebsiella, etc.) estaban implicadas con más frecuencia en las infecciones (patrón que sigue en los países en países en vías de desarrollo), pero en los últimos años, son las bacterias grampositivas las más prevalentes en estos pacientes, tanto en Europa como en EE.UU. Este cambio epidemiológico se atribuye a varios factores: uso de dispositivos intravasculares para administrar medicación, nutrición parenteral, etc. (catéteres y reservorios), los cuales se colonizan por bacterias saprófitas de la piel (estafilococo coagulasa negativo, estafilococo dorado y estreptococo) debido a la disrupción de la barrera cutánea. Otros factores que pueden estar implicados en este incremento de bacterias grampositivas es la quimioterapia más agresiva que favorece la aparición de mucositis a nivel de mucosa oral cobn posterior infección por gérmenes grampositivos de cavidad oral (estreptococo alfa hemolítico). A pesar del aumento de infecciones por grampositivos, la mortalidad global en estas infecciones es mucho menor a la producida por bacterias gramnegativas (Tabla II). EVALUACIÓN INICIAL DE LA FIEBRE La evaluación inicial de la fiebre en un niño oncológico debe hacerse cuidadosamente. Es importante conocer la situación basal del niño: tipo de tumor, si hay neutropenia y si está en esta situación, valorar su severidad y duración así como presencia de catéter o reservorio y el tiempo transcurrido desde el último tratamiento. Si un niño oncológico no presenta neutropenia y el tiempo transcurrido desde el último tratamiento es superior a seis meses, presenta escaso riesgo de infección severa y, en general, tiene igual riesgo infeccioso que la población general. También es trascendental conocer el ambiente epidemiológico familiar y escolar (brotes de virus sincitial respiratorio varicela etc.) para orientar el proceso.

España

TABLA II. Patógenos predominantes en niños oncológicos.

TABLA III. Fiebre y patología respiratoria en el niño oncológico.

Bacterias grampositivas

Virus

Rx

Estafilococo (epidermidis, aureus) Estreptococo Corinebacterias Lysteria Clostridium difficile

Herpes Varicela zoster Citomegalovirus Epstein-Barr Respiratorio sincitial

Consolidación

Bacterias gramnegativas

Hongos

Enterobacterias (E. coli, Klebsiella, Enterobacter) Pseudomonas Anaerobios (bacteroides)

Candida Aspergillus Criptococo

Cuadro agudo

Cuadro subagudo

→ Bacteria (Legionella) Hongos, Nocardia Tuberculosis Virus, (Neumocystis) Peribronquial → Bacteria Virus, Neumocystis (Hongos, Nocardia Tuberculosis) Infiltrado nodular → Bacteria Hongos, Nocardia Tuberculosis (Neumocystis)

EXPLORACIÓN FÍSICA En 2/3 de los pacientes neutropénicos no hay foco de infección. Es importante evaluar sitios específicos de infección de forma cuidadosa. - Cavidad oral, pulmones, tracto digestivo, área perineal, piel y tejidos blandos, infección zona de inserción de catéter, SNC.

ción diseminada en el 30% de los casos, con una mortalidad de 7-15% sin intervención. En los niños con diagnóstico de cáncer, se recomienda conocer basalmente el estado inmunitario frente a la varicela y en aquellos que no presenten anticuerpos, se recomienda la administración de vacuna antivaricela zoster tras un año de remisión de la enfermedad. La respuesta a la vacuna es efectiva (seroconversión en el 80-98% de los casos). En casos de contacto con casos de varicela y ante la no constancia de varicela previa, se recomienda el uso de gammaglobulina antivaricela zoster si el contacto con el caso es reciente (< 72 horas). Si aparecen vesículas compatibles con varicela se recomienda tratamiento con aciclovir intravenoso de forma precoz, a dosis de 1.500 mg/m2/día.

Valoración de signos cutaneomucosos La valoración de piel y tejidos blandos es esencial. La presencia de mucositis en la cavidad oral constituye la puerta de entrada para gérmenes de la cavidad oral (Streptococcus viridans) que puede dar lugar a diseminación sistémica del foco inicial, la infección por herpes virus (gingivoestomatitis) puede ser importante. En la mucosa rectal, la presencia de ulceraciones o celulitis perianal puede ser reflejo de infección por enterobacterias (gramnegativas) y de anaerobios a partir de pequeñas fisuras o ulceraciones de la mucosa perianal. La piel es también un órgano diana para la infección en estos pacientes. Se deben explorar cuidadosamente, en caso de presencia de catéteres, los puntos de inserción (celulitis, secreción local), ya que puede haber un foco inicial de infección a este nivel por gérmenes grampositivos: Staphilococcus epidermidis o Staphilococcus aureus fundamentalmente. Si se aprecia celulitis de la zona de inserción del catéter, en general no se necesita retirar el catéter inicialmente. El tratamiento antibiótico suele ser suficiente para controlar este tipo de infecciones. Una infección típica en este grupo de pacientes es la infección por Pseudomonas aeruginosa. Se debe explorar la piel de estos niños, en especial la región axilar y perineal, que son las zonas de más frecuente localización del “ectima”. Se caracteriza por la presencia de una placa (escara) con zona central negruzca por necrosis del tejido y eritema periférico. El ectima gangrenoso puede ser causado por otros gérmenes (E. coli, u hongos) aunque de forma poco frecuente. En general, esta lesión es secundaria a una bacteriemia por Pseudomonas aeruginosa, pero se han descrito cuadros en los que constituye el foco primario de infección a partir del cual puede haber una invasión sistémica. La varicela constituye una enfermedad de especial relevancia en este grupo de pacientes, ya que puede dar lugar a infec-

Patología respiratoria La patología respiratoria es al igual que en la población general, frecuente en este grupo de niños y supone en muchas ocasiones un reto para el diagnóstico por la variedad de agentes que pueden estar implicados. En general, es básico valorar el momento en el que se produce el proceso. Si aparece una neumonía cerca al diagnóstico, habrá que pensar en agentes infecciosos comunes: bacterias, como neumococo u otros patógenos no oportunistas. Si los signos respiratorios aparecen tras 3 semanas de quimioterapia (neutropenia severa), en un paciente con tratamiento antibiótico de amplio espectro, habrá que pensar en una infección fúngica. La etiología infecciosa de las condensaciones neumónicas en el niño oncológico se puede valorar dependiendo de la forma de inicio (agudo,subagudo,crónico) y según los signos radiológicos (condensación focal o intersticial). - Inicio agudo: síntomas < 24 horas: bacteria convencional - Inicio subagudo: días-1 semana: Mycoplasma, Neumocystis, Aspergillus, Nocardia - Evolución crónica > 1 semana: hongos, tuberculosis, Nocardia. En algunos casos de infección pulmonar: neumonia por Neumocystis, Legionella o Citomegalovirus, la polipnea y la hipoxia son signos más precoces que los datos auscultatorios. Es preciso realizar un diagnóstico etiológico en estos niños, ya que el tratamiento varía dependiendo del agente infeccioso causal. Muchas veces, si la terapia empírica inicial no produce respuesta satisfactoria, se realiza un lavado broncoalveolar para identificar el agente infeccioso implicado. Las pruebas de imagen: TAC torácica, son de ayuda en ocasiones, ya que en pacientes con neutropenia severa, la radiología aporta escasa información. La TAC es más sensible para detectar imágenes compatibles con infecciones oportunistas, en particular infecciones fúngicas (Aspergillus) (Tabla III).

Otros Pneumocystis carinii Toxoplasma gondii Cryptosporidium

España

TABLA IV. Fiebre en el niño oncológico. Neutropenia

Con foco (1,3)

Sin foco (1,2)

TABLA V. Tratamiento del niño oncológico con fiebre. No neutropenia

Con foco (3)

Antibioterapia empírica Respuesta a las 72 horas

Sin foco (1,4)

1. Cultivos, hemograma, PCR, Rx, Eco TAC 2. Ingreso y ATB empíricos i.v. y reevaluar a las 72 horas 3. Tratamiento específico 4. Observación domiciliaria y control evolutivo

Patología abdominal Además de las manifestaciones secundarias a la quimioterapia (dolor referido, timpanismo, diarrea), estos signos deben ser valorados cuidadosamente valorados si se asocian a fiebre. La afectación de la mucosa del tracto digestivo asociada a situaciones de neutropenia intensa, pueden ser debidas a: enterocolitis, tiflitis e incluso perforaciones. Además en estos pacientes, la sintomatología abdominal puede ser poco llamativa. La tiflitis se produce, generalmente, en relación a neutropenia profunda y antibioterapia de amplio espectro en pacientes con leucemia aguda, se manifiesta por debut de dolor en cuadrante inferior derecho que se generaliza, fiebre, diarrea y postración. Los agentes infecciosos implicados son: anaerobios (clostridios) y enterobacterias (Pseudomonas). Una entidad que cursa con fiebre refractaria a antibióticos, dolorimiento en cuadrante derecho, hepatomegalia y síntomas digestivos inespecíficos es la candidiasis hepática que aparece en situaciones de granulocitopenia severa. Patología sistema nervioso central Las complicaciones infecciosas del SNC son poco comunes en este grupo de pacientes. La aparición de signos a este nivel puede ser secundaria a la administración de quimioterapia. Pero la aparición de fiebre debe ser valorada adecuadamente. Agentes infecciosos implicados pueden ser: bacterias, Listeria y hongos (criptococo), aunque son poco habituales. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Además de una correcta anamnesis y exploración físicas, los datos de laboratorio son esenciales para valorar las infecciones en estos pacientes. En general, es importante recoger cultivo de toda lesión de piel y mucosas para identificar al agente infeccioso causal e instaurar un tratamiento específico. La realización de hemocultivos es esencial para conocer la etiología bacteriana del proceso. Si el niño tiene vías centrales (catéter o reservorio), es importante recoger hemocultivos periféricos así como de la vía central, con objeto de valorar adecuadamente la posibilidad de infección por catéter. Ciertas exploraciones complementarias como la ecografía abdominal, son válidas para realizar el diagnóstico de procesos, como tiflitis y candidiasis hepática. La radiografía de tórax no aporta datos inicialmente en ausencia de clínica respiratoria, aunque forma parte del despistaje diagnóstico en casos de fiebre persistente por más de 72 horas sin foco aparente. (Tabla IV).



No Infección documentada

Infección no documentada

Adaptar abtibióticos

Respuesta a las 72 horas Sí

Mantener antibioterapia

No

Antifúngicos

TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO EN EL NIÑO ONCOLÓGICO El tratamiento antibiótico empírico en los niños con neutropenia febril debe ser de amplio espectro para ser eficaz frente a los patógenos más habituales en este grupo de enfermos. Se han utilizado cefalosporinas de 3ª generación (ceftazidima) en monoterapia, pero en la actualidad y dado que ha aumentado la prevalencia de infecciones por grampositivos, se utilizan cefalosporinas de cuarta generación (cefepime). La ventaja de este agente frente a otras cefalosporinas (de 3ª generación), es su espectro ampliado a grampositivos además de ser activo frente a gramnegativos (enterobacterias entre ellas, Pseudomonas aeruginosa). En general, se mantiene el tratamiento empírico durante 7 días, aunque a veces se interrumpe tras 48 horas tras cesar la fiebre, si los cultivos son negativos. Si el niño es portador de catéter o reservorio, se asocia vancomicina. Si no se produce respuesta a las 72 horas del tratamiento, se valorará el establecer otras posibilidades diagnósticas (infección fúngica) y es establecimiento de tratamiento empírico antifúngico (anfotericina liposomal), previa recogida de nuevos cultivos y de realizar pruebas de imagen para intentar establecer un diagnóstico etiológico de la infección. (Tabla V). BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3. 4.

5.

Guidelines from the Infectious Diseases Society of America. 1997 Guidelines for the use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Unexplained Fever. Clin Infect Dis 1997; 25: 551-573. Villa M, Benito A, Madero L, Muñoz A (eds). Hematología y Oncología Pediátricas. Madrid: Ediciones Ergon; 1997. p. 335-352. Pizzo PA. Fever in inmunocompromised patients. N Engl J Med 1999; 341: 893-900. Aquino VM, Pappo A, Buchanan GR, Tkaczewki I, Mustafa MM. The changing epidemiology of bacteremia in neutropenic children with cancer. Pediatr Infect Dis J 1993; 14: 140-3. Rubin RH, Young LS (eds). Clinical Approach to Infection in the Compromised Host.New York. Plenum Medical, 1994: 121-161.

España

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12. 13.

Jones RJ, Konsler GK, Pusek SN. Infection risk factors in febrile, neutropenic children and adolescents. Pediatr Hematol and Oncol 1996; 13: 217-229. Pizzo PA, Rubin M, Freifeld A, Walsh TJ. The child with cancer and infection. I. Empiric therapy for fever and neutropenia, and preventive strategies. J Pediatr 1991; 119: 679-694. Rahiala J, Perkkio M, Riikonen P. Infection occurring during the courses of anticancer chemotherapy inchildren with all: a retrospective analysis of 59 patients. Pediatr Hematol and Oncol 1998; 15: 165-174. Aquino MV, Pappo A, Buchanan GR, Tkaczewski I, Mustafa MM. The changing epidemiology of septicemia in neutropenic children with cancer. Pediatr Infect Dis 1995 ;14: 140-143. Riikonen P, Jalanko H, Hovi L, Saarinen UM. Fever and neutropenia in children with cancer: diagnostic parameters at presentation. Acta Paediatr 1992; 81: 1-5. Navajas A, Astigarraga I, Frenandez Teijeiro A. Vacunación de varicela ne niños con leucemia linfoblástica aguda. Enferm Infecc Microbiol Clín 1999; 17: 162-165. Woods M. 3rd International Symposium on febrile neutropenia. J Infect Dis Pharmac 1997; 2: 5-28. Munro FD, Gillet PM, Wratten JC, Shaw MP, Thomas A, Mackinley GA, Wallace WHB. Totally implantable central venous access devi-

14. 15.

16.

17.

18. 19.

20.

ces for Paediatric Oncology Patients. Med Pediatr Oncol 1999; 33: 377381. Feusner JH, Hastings A. Infections in children with acute myelogenous leukemia. J Pediatr Hematol Oncol 1995; 17: 234-247. Katz JA, Bash R, Rollins N, Cash J, Buchanan GR. The yield of routine chest radiography in children with cancer hospitalized for fever and neutropenia. Cancer 1991; 68: 940-943. Santolaya ME, Villarroel M, Avendano LF, Cofre J. Discontinution of antimicrobial therapy for febrile neutropenic children with cancer: a prospective study. Clin Infect Dis 1997;25: 92-97. Roguin A, Kasis I, Ben-Arush MW, Sharon R, Berant M. Fever and neutropenia in children with malignant disease. Pediatr Hematol-Oncol 1996; 13: 503-510. Sommers LM, Hawkins DS. Meningitis in pediatric cancer: a review of forty cases from a single institution. Pediatr Infect Dis 1999; 18: 902-907. Paganini H, Bologna R, Debagg R,Casimir L, Gomez S, Rosanova M, Scopinaro M. Fever and neutropenia in children with cancer in one pediatric hospital in Argentina. Pediatr Hematol Oncol 1998; 15: 405413. Rackoff WR, Gonin R, Kreissman SG, Breitfeld PB. Predicting the risk of bacteremia in children with fever and neutropenia. J Clin Oncol 1996; 14: 919-924.

España

Complicaciones a corto y largo plazo de los tratamientos oncológicos A.M.Martínez Rubio Unidad de Oncología Pediátrica. Hospital Infantil L “ a Paz”. Madrid.

Las complicaciones o efectos secundarios ocasionados al tratar un niño con una enfermedad maligna pueden producirse durante la administración de dicho tratamiento, poco tiempo después, o a más largo plazo, cuando la terapia hace tiempo que ha finalizado y la enfermedad padecida está “casi olvidada”. En los dos primeros casos estaríamos hablando de las complicaciones a corto plazo, mientras que en el tercero se trataría de las complicaciones a largo plazo. Cualquiera de los 3 pilares del tratamiento oncológico: cirugía, radioterapia (RT) y quimioterapia (QT) pueden producir complicaciones precoces o tardías. COMPLICACIONES A CORTO PLAZO Las complicaciones a corto plazo producidas por la cirugía son muy variables y están en relación con la localización del tumor, pudiéndose producir infecciones de la herida quirúrgica, obstrucciones intestinales tras una intervención en abdomen, alteraciones funcionales si se ha extirpado un órgano, etc. En cuanto a la quimioterapia y/o radioterapia, éstas no sólo ejercen su acción sobre las células malignas, sino que además van a alterar el desarrollo normal de tejidos y órganos, siendo los más afectados aquéllos cuyas células se reproducen más rapidamente, como la médula ósea, tracto gastrointestinal, y folículo piloso. En la médula ósea se va a producir una aplasia con su cortejo de anemia, neutropenia y trombopenia, acompañadas de su clínica correspondiente. En relación con el aparato gastrointestinal, algunos tratamientos ocasionan mucositis y diarrea, que junto con las naúseas y vómitos que casi invariablemente acompañan a la quimio y radioterapia van a desembocar en alteraciones de la nutrición y desarrollo. Así mismo, la alopecia es prácticamente constante en el curso de un tratamiento oncológico. Otra complicación a considerar son las alteraciones psicológicas producidas por el deterioro de la propia imagen, los periodos de ingreso y aislamiento, procedimientos de diagnóstico y tratamiento “agresivos”, etc. Aunque estas complicaciones son importantes, y de hecho alguna de ellas puede conducir a la muerte, la mayoría son transitorias y facilmente detectables y, por lo tanto, tratables, por ocurrir en un periodo en el cual el niño está siendo más vigilado. COMPLICACIONES A LARGO PLAZO Durante décadas, la supervivencia de los niños con cáncer fue tan pobre que no se podían evaluar los efectos tardíos secundarios al tratamiento debido a la escasez de supervivientes, pero hemos entrado en una nueva era para los niños y adolescentes con cáncer, y el impacto de las nuevas terapéuticas ha hecho que entre el 60-70% de pacientes menores de 15 años diagnosticados de una enfermedad maligna, puedan ser curados de su enfermedad. Ya hace años la Sociedad Internacional de Oncología Pediatrica (SIOP) estimó que para el año 2000, en determinados países uno de cada 900 adultos entre 20 y 45 años sería superviviente de un cáncer infantil. El aumento de esta población fuera de tratamiento, ha permitido la posibilidad de hacer una valoración de la calidad de la su-

pervivencia, encontrándose un abanico que abarca desde pacientes sin ninguna alteración, hasta otros con graves patologías que pueden comprometer incluso su supervivencia. Siendo conscientes los oncólogos pediatras de la importancia de estos problemas, ya en el año 1990, en Bufalo, Nueva York, se estableció la Primera Conferencia Internacional de las Complicaciones a Largo Plazo del Tratamiento de Niños y Adolescentes con Cáncer, puntualizándose una serie de posibles alteraciones a valorar en estos pacientes. Revisión y perspectiva histórica Desde hace bastante tiempo se conocen los efectos producidos a largo plazo por algunas cirugías deformantes, utilizadas en el tratamiento de algunos tumores. La RT fue la primera modalidad de tratamiento que se añadió o reemplazó a la cirugía en el manejo de los tumores, pero pronto los pioneros se dieron cuenta del efecto deletéreo de ésta sobre un organismo en crecimiento. Los primeros experimentos en este sentido fueron llevados a cabo por Perthes en 1903, que demostró que si se radiaba un ala de un polluelo, ésta no se desarrollaba normalmente como lo hacía la otra que no había sido radiada. Seguidamente otros autores comprobaron que después de radiar los testes de las ratas, éstas se quedaban estériles, asumiendo que las células que se reproducían más rápidamente eran más sensibles a la RT. Con todos estos hallazgos se llegó a la conclusión que los niños eran más susceptibles que los adultos, y se hizo práctica común dar la dosis de RT ajustada a la edad. Aunque en relación con la QT el tema es más complejo, debido a los diferentes mecanismos de acción de los distintos fármacos, y a que cada uno de ellos tiene su propia toxicidad, en general aguda y pasajera, pronto se vio que ciertos agentes también producían esterilidad permanente, y además alguno de ellos toxicidades tardías, que sólo se manifestaban tras un intervalo de tiempo durante el cual el niño podía no presentar niguna sintomatología. Situación actual del problema Mientras el control precoz de un niño fuera de tratamiento va encaminado a detectar las recaídas y recurrencias, el seguimiento tardío busca determinar si este tratamiento ha tenido unas secuelas a largo plazo. Se pueden hacer varias generalizaciones acerca del tipo de efectos tardíos que se podrían anticipar según el tratamiento específico a que el paciente se ha expuesto, y la edad en el momento del diagnóstico. Por ejemplo, se sabe que con la RT los efectos secundarios no son aparentes de una manera aguda, sino que aparecen después de un período de latencia, y que la QT en general produce toxicidades agudas, si bien algunas de éstas pueden hacerse evidentes con un intervalo más amplio y ser permanentes. Por otro lado, aunque parece que los niños toleran mejor el tratamiento que los adultos, pueden ser más vulnerables a las secuelas tardías. Junto a la relevancia individual que tienen los efectos secundarios tardíos, es de la mayor importancia el aspecto colectivo, por-

España

que el conocimiento de la incidencia y tipo de las diferentes alteraciones, tendrá una aplicación práctica a la hora de valorar los beneficios y riesgos de las modalidades de tratamiento actualmente disponibles, y puede permitirnos el diseño de nuevos protocolos con terapias menos tóxicas y con la misma eficacia. Dentro de los efectos tardíos podemos considerar dos apartados: aquéllos que amenazan la supervivencia de un individuo que ha superado un cáncer infantil, y aquellos que sin poner en peligro su vida afectan a su calidad de vida. A) Supervivencia Las dos amenazas principales para la supervivencia en estos pacientes, son la toxicidad acumulada en un órgano, y el desarrollo de un segundo tumor. 1. Toxicidad acumulada en un órgano Son especialmente importantes y peligrosas las secuelas tardías relacionadas con la toxicidad acumulada en un órgano, ya que la alteración en su comienzo es insidiosa y puede no manifestarse clínicamente hasta que el daño se ha hecho irreversible. Esto hace que tras la administración de algunos fármacos se realice un seguimiento continuado y meticuloso de su funcionamiento, para prevenir y, en su caso, tratar de manera precoz la alteración detectada. Es bien conocido que en la toxicidad tardía producida por las antraciclinas las anomalías subclínicas preceden a las clínicas, y de hecho niños y adultos jóvenes que parecen estar perfectamente, muestran alteraciones cuando se estudian con detenimiento, y a veces un esfuerzo sobreañadido como un deporte o un parto, puede producir la primera manifestación de una alteración cardíaca, que en ocasiones resulta fatal, al no estar prevenidos del problema. 2. Segundo tumor Se estima que los individuos con una historia de cáncer en la infancia tienen entre 10 y 20 veces más riesgo de tener un tumor que la población normal, y se considera que en los primeros 20 años tras el diagnóstico, entre un 3 y un 13% de los pacientes que han sobrevivido a un cáncer desarrollarán un segundo tumor. El porcentaje, lo mismo que el tipo y la latencia difieren considerablemente en función del diagnóstico original, edad del paciente, tratamiento recibido y ciertas alteraciones genéticas del propio paciente, que pueden predisponerle a padecer tumores. Aunque todos los pacientes tienen que ser vigilados en este sentido, precisarán mayor atención los que hayan sido tratados con determinados agentes quimioterápicos, los que tengan algún factor genético predisponente, y habrá que obsevar con especial cuidado las zonas que hayan sido expuestas a RT. B) Calidad de vida Estas alteraciones, aunque no ponen en peligro la supervivencia del paciente, afectan a su vida diaria, en cuanto a confortabilidad, seguridad en sí mismo, relaciones con otras personas y la sociedad, etc. Podríamos destacar en este sentido la talla, la función gonadal y reproductora, las alteraciones estéticas y funcionales, las alteraciones en la audición, las disfunciones neuropsicológicas y las alteraciones psicosociales. 1. Talla El tratamiento quimioterápico no va a influir de manera significativa en la altura que va a alcanzar el adolescente, pues si bien es posible que durante el tratamiento haya una ralentización de la ta-

lla, al suprimir éste se produce una “aceleración” en el crecimiento y se alcanza la estatura prevista. La situación es diferente cuando los niños han recibido RT craneal y/o espinal, ya que el 3035% de estos niños van a experimentar una disminución de su talla. La edad, tipo y dosis de RT y potencial de crecimiento van a influir en la altura final alcanzada. En los casos de RT craneal un déficit de Hormona de Crecimiento (GH) puede tener un papel importante en el hipocrecimiento, y un tratamiento sustitutorio adecuado puede evitar este problema. La modalidad de RT que más puede influir en el crecimiento es la irradiación corporal total, porque va a afectar no sólo a la secreción de GH, sino también a los platillos epifisarios, las gónadas y el tiroides. 2. Función gonadal y reproductora La RT sobre el abdomen, pelvis o columna, lo mismo que ciertas drogas, van a influir en la función gonadal. Como en otras ocasiones la edad, dosis total, duración del tratamiento y madurez sexual en el momento de recibirla, son factores de gran importancia para que la lesión sea irreversible o no. La función reproductora, es una preocupación que se ha hecho más importante por el número cada vez más elevado de supervivientes. En relación con la fertilidad, se han descrito casos de recuperación gonadal en varones y mujeres a los que podría considerarse estériles debido al tratamiento recibido, y, por lo tanto, hay que ser muy cautos a la hora de hacer un pronóstico en un paciente determinado. Respecto a la posibilidad de que el tratamiento del cáncer produzca malformaciones o tumores en los descendientes, hay que decir que aunque se conoce muy poco sobre la sensibilidad de las gonadas humanas a los mutágenos, la QT administrada antes de la concepción no influye sobre la posibilidad de tener hijos con malformaciones o mayor número de tumores que la población normal. Con respecto a la RT, sabemos que puede causar esterilidad, pero si ésta no se produce, tampoco hay riesgo de tener hijos con más problemas que la población normal, aunque para algunos una RT previa sobre pelvis tiene más riesgo de originar abortos, o niños de bajo peso. 3. Alteraciones estéticas y funcionales Ya hemos mencionado las deformidades y alteraciones funcionales que ciertos procedimientos quirúrgicos y la RT pueden producir en un organismo en crecimiento, siendo un ejemplo claro las escoliosis producidas en la pubertad, en niños que han sido radiados por padecer un tumor de Wilms o un neuroblastoma. Estas alteraciones van a condicionar el comportamiento y las relaciones del niño y del adolescente, y por eso es de la mayor importancia proporcionarles una adecuada reparación estética, una implantación de las prótesis más avanzadas en la cirugía de tumores óseos, y en general todo aquello que les permita hacer una vida normal, sin complejos, y sin merma de su autoestima personal. 4. Alteraciones en la audición De gran importancia es la detección precoz de una pérdida de audición en niños que han recibido cisplatino, por la capacidad que tiene este fármaco de producir una sordera bilateral. La alteración de este sentido va a impedir a los niños pequeños la adquisión del lenguaje y los niños más mayorcitos van a tener importantes dificultades para un adecuado aprendizaje escolar. 5. Alteraciones neuropsicológicas Se ha comprobado que entre un 8 y un 50% de niños que han recibido RT craneal presentan alteraciones en la atención, con-

España

centración o memoria, y tienen puntuaciones más bajas en los tests de inteligencia, condicionando todo ello el que tengan que recibir una educación especial. La edad y dosis de RT van a ser determinantes en la aparición de esta alteración. Un aspecto importante es la imposibilidad de determinar de manera precoz qué niños tendrán estas secuelas, sin que se pueda predecir tampoco qué pacientes mejorarán y quienes no. Sin embargo, hay que señalar que, a veces, las llamadas “secuelas neuropsicológicas” no se deben a problemas orgánicos, sino más bien a actitudes o conductas del propio paciente o de los que le rodean. 6. Alteraciones psicosociales Aunque la mayoría de los supervivientes se adaptan bien a la “vida normal” tras superar un cáncer infantil, todos los “ex pacientes” tienen riesgo de padecer alteraciones psicosociales, independientemente del tratamiento recibido. Como ya se ha mencionado, esto es debido a los desajustes producidos por los períodos más o menos largos de aislamiento, las múltiples molestias producidas por la terapia, las alteraciones de la imagen corporal, y en los niños más mayores la cercanía y asociación con la muerte y la pérdida de la autonomía e independencia. Las secuelas pueden conducir a una falta de integración social, dificultad en la relación con personas de su edad, situaciones de ansiedad y/o depresión e incluso malos resultados escolares y laborales. Sabemos que los supervivientes de cáncer tienen un gran riesgo de sufrir discriminación social y económica en cuanto a programas de educación y empleo, Seguros de Salud o Vida, y otras opciones que se ofrecen a la población en general, y es nuestro deber como Oncólogos Pediatras el persuadir a la Sociedad de que un niño curado de un cáncer, es un niño como los demás y un adulto perfectamente integrable en la sociedad, productivo desde el punto laboral y capaz de procrear. Pero lo que es más importante es educar a los propios supervivientes, para que se consideren iguales a sus compañeros, defiendan su futuro social y económico y “se quieran a ellos mismos”. PROTOCOLO NACIONAL DE EFECTOS SECUNDARIOS TARDÍOS Una vez conocida la existencia de estos efectos secundarios, ¿qué actitud ha tomado la Sociedad Española de Oncología Pediatrica? Se podría haber hecho una valoración de forma retrospectiva por medio de encuestas telefónicas a los padres o a los propios pacientes, pero pensamos que era mucho mejor hacer un estudio prospectivo que además de conllevar un valor preventivo, permite la posibilidad de un tratamiento precoz. Otro consenso al que llegamos fue la ventaja que suponía el realizar estudios cooperativos, lo que nos permitiría unificar criterios de seguimiento, diagnóstico y tratamiento, y reunir un importante número de casos en poco tiempo. Así fue como se puso en marcha en el año 1994, el Protocolo Nacional de Efectos Secundarios Tardíos, en el que participamos todos los hospitales que tratamos a niños y adolescentes con enfermedades malignas. El estudio se realiza, salvo excepciones a los 2 años de finalizar el tratamiento, siguiendo la pauta de los protocolos de otros países, repitiéndose las exploraciones según los resultados obtenidos, y aunque en todos los pacientes se investiga los problemas psicosociales y se persigue la posibilidad de un segundo tumor, el resto de los estudios se hace en función del tratamiento recibido, con lo cual se ahorran molestias a los niños o adolescentes, y se abaratan costes, ya que

muchas de las exploraciones a realizar tienen un coste económico elevado. CONCLUSIONES Estamos tratando con éxito muchos niños que previamente hubieran muerto de cáncer, pero el tratamiento actual no está exento de costes y algunos los estamos viendo ahora. Hay que involucrar al pediatra o médico de familia, ya que muchos jóvenes irán para su seguimiento a estos médicos, y es esencial que ellos estén perfectamente informados en cuanto a la naturaleza de la enfermedad previa, tratamiento recibido, toxicidad e hipotéticos futuros problemas. Siempre que sea posible se informará a los supervivientes en relación con su riesgo de padecer efectos tardíos, y para que aprendan a examinarse a ellos mismos en cuanto a la posibilidad de la aparición de un segundo tumor. Después de todo lo mencionado hay que señalar, que a pesar de los posibles efectos secundarios, la elección del tratamiento en un niño con cáncer no debe basarse simplemente en el riesgo de complicaciones tardías. La curación sigue teniendo un papel fundamental, y aunque hay que evitar la administración prolongada de regímenes potencialmente tóxicos, conviene resaltar que una terapia subóptima puede resultar perjudicial a largo plazo. El fracaso en la curación tras un tratamiento inicial con procotolos menos intensivos puede requerir más adelante la administración de una terapia potencialmente más tóxica, aumentando el riesgo de complicaciones tardías. Por último es importante recordar que aquellos pacientes que han sobrevivido cinco años después del diagnóstico, en los diez años posteriores el riesgo de morir por una causa relacionada con el tratamiento es del 4%, mientras el riesgo de morir por la recurencia de la enfermedad es del 8%. Así pues la elección parece clara. El mayor reto para esta generación de especialistas en el tratamiento del cáncer infantil es el de esforzarse en la curación de todos los niños a través de un tratamiento más eficaz y menos dañino, y su meta favorecer una buena salud física, psicosocial, y socioeconómica a largo plazo y no simplemente mantener una ausencia de enfermedad. Para los oncólogos pediatras curar ya no es suficiente. Pretenderíamos no sólo alcanzar la luna, sino incluso las estrellas, y como diría Don Quijote en la obra “El Hombre de la Mancha”: - Soñar el sueño imposible. - Luchar contra el enemigo invencible. - Soportar la insoportable tristeza. - Correr hacia donde el valiente no se atreve a ir. - ¡Alcanzar la estrella inalcanzable!. - Ésta es mi búsqueda. - Seguir la estrella. - No importa la desesperanza. - No importa lo lejos que esté. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3.

Arico M, Bossi G, Cecchetto G, et al. Unusual secondary tumors after childhood lymphoid malignancy. Med Pediatr Oncol 1995; 24(3): 197199. Burstein S. Poor growth after cranial irradiation. Pediatr Rew 1997;18 (12): 442-444. Cohen A, Rovelli R, Zecca S et al. Endocrine late effects in children who

España

4.

5. 6. 7. 8.

9. 10. 11. 12. 13.

underwent bone marrow transplantation: review. Bone Marrow Transplant 1998; 21 Suppl 2: S64-S67. Chauveinc L, Giraud P, Dahnier S, ET AL. Les tumeurs solides induites par une radiotherapie: revue de la litterature et evaluation des risques. Cancer Radiother 1998; 2(1): 12-18 Galvin H. The late effects of treatment of childhood cancer survivors. J Cancer Care 1994; 3(2):128-133. Grossfeld GD, Small EJ. Long-term side effects of treatment for testis cancer. Urol Clin North Am 1998; 25(3): 503-515. Grossi M. Management and long-term complications of pediatric cancer. Pediatr Clin North Am 1998; 45(6): 1637-1658 Ludin A, Macklis RM. Radiotherapy for pediatric genitourinary tumors. Its role and long-term consequences. Urol Clin Norh Am 2000; 27(3): 553-562 Marina N. Long-term survivors of childhood cancer. Pediatr Clin North Am 1997;44 (4). 1021-1042 Monaco GP, Fiduccia D, Smith G. Legal and societal issues facing survivors of childhood cancer. Pediatr Clin North Am 1997; 44 (4): 1043-1058 Moshang TJr, Grimberg A. The effects of irradiation and chemotherapy on growth. Endocrinol Metab Clin Notrh Am 1996; 25(3): 731-741 Navascues JA, Estelles C, Molina E et al. Segundos tumores en la infancia. Cir Pediatr 1995; 8(1): 24-26 Neglia JP, Meadows AT, Robison LL et al. Second neoplasms after acute lymphoblastic leukemia in childhood. N Engl J Med 1991; 325(19): 1330-1336.

14. Oberfield SE, Chin D, Uli N, et al. Endocrine late effects of childhood cancers. J Pediatr 1997; 131: S37-S41 15. Robison LL, Mertens A. Second tumors after treatment of childhood malignancies. Hematol Oncol Clin North Am 1993; 7(2): 401-415 16. Román J, Villaizán CJ, García-Foncillas J, et al. Growth and growth hormone secretion in children with cancer treated with chemotherapy. J Pediatr 1997; 131: 105-112. 17. Sanders JE. Pubertal development of children treated with marrow transplantation before puberty. J Pediatr 1997; 130(2): 174-175. 18. Smith MB, Xue H, Strong , et al. Forty-year experience with second malignancies after treatment of childhood cancer: analysis of outcome following the development of the second malignancy. J Pediatr Surg 1993; 28(10): 1342-1348. 19. Stuber ML, Kazak AE, Meeske K, et al. Predictors of Posttraumatic Stress Symptoms in Childhood Cancer Survivors. Pediatrics 1997; 100 (6): 958964. 20. Stuber ML. Psychiatric sequelae in seriously ill children and their families. Psychiatr Clin North Am. 1996; 19(3): 481-493 21. Talvensaari KK, Lanning M, Tapanainen P, et al. Long-term survivors of childhood cancer have an increased risk of manifesting the metabolic syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1996; 81(8): 3051-3055 22. Wallace WH, Kelnar CJ. Late effects of antineoplastic therapy in childhood on growth and endocrine function. Drug Saf 1996; 15(5): 325-332 23. Washington RL. Cardiopulmonary sequelae after bone marrow transplantation. J Pediatr 2000;136:280-282.

España

Anemias en Pediatría Enfoque general del niño con anemia J. Villarroya Luna Pediatra del Centro de Salud Plaza de Segovia: Valencia.

Con frecuencia en Atención Primaria frente a un niño nos surgen diversas preguntas en relación a la anemia: ¿Tiene anemia? ¿Qué analítica le pido para tener la máxima información útil de un solo pinchazo? ¿Qué tipo de anemia tiene y por qué? ¿Qué más se debe hacer? ¿Puedo hacerlo desde primaria? La primera pregunta es de difícil contestación sin tener un hemograma a mano, pues la mayoría de las veces se trata de situaciones leves y compensadas, con poca expresión clínica. Sería mejor preguntamos si puede tener anemia. Para ello los antecedentes, la edad del niño y los datos clínicos nos van a ayudar (anamnesis más exploración). ANAMNESIS FRENTE A UNA SOSPECHA DE ANEMIA • Antecedentes familiares de anemia, antecedentes de ictericia, litiasis biliar en edad temprana o esplenomegalia (hemólisls). • Antecedentes personales: * Raza, etnia y región de procedencia: niños procedentes de Guinea Ecuatorial y paludismo, algunas hemoglobinopatías (drepanocitosis) y raza negra, (x y o talasemia y cuenca mediterránea. Favismo más frecuente entre judíos, griegos, filipinos y kurdos. * Antecedentes neonatales: lactante que fue prematuro (ferropenia), ictericia en el periodo neonatal precoz (anemia inmune: incompatibilidad de grupo/Rh) o posterior (esferocitosis, déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa -G6PD-). Por el contrario, la hemoglobina fetal hace que algunas hemoglobinopatías aparezcan a medida que cesa la producción de ésta (3-8 meses). * Fármacos, tóxicos: ingesta de fármacos oxidantes (sulfamidas, ácido acetilsalicílico) o habas (déficit de G6PD, sexo masculino), ácido acetilsalicílico (hemorragias ), fármacos antiepilépticos (valproato, fenitoína) y zidovudina: anemia megaloblástica, exposición al plomo: pinturas y conducciones de agua antiguas (problema social, asociado a ferropenia), exposición a disolventes orgánicos: aplasia medular. * Pérdidas hemáticas: digestivas (consumo elevado y preferente de leche de vaca, esofagitis, ulcus, divertículo de Meckel, pólipos intestinales/Peutz-Jegher), hipermenorrea (adolescente). * Problemas infecciosos repetidos: anemia inflamatoria (preescolar y guarderías). * Dietas: anemias carenciales en las dietas monótonas, naturistas extremas,... * Pica, geofagia, pagofagia: ferropenia. CLÍNICA Salvo en el caso de una anemia aguda e intensa, las manifestaciones son sutiles. A diferencia de otros procesos pediátricos muchas veces falta un síntoma guía claro. * Palidez: se valora mejor en el lecho ungueal y mucosas. Existe variabilidad familiar y depende de la perfusión y presencia o no de edema en la zona. * Cansancio, apatía, falta de apetito. * Ictericia, subictericia: diferenciar del tinte carotíneo que tiñe bien palmas y plantas, pero no afecta a mucosas. * Hepatoesplenomegalia, dolor óseo y abdominal, coluria (he-

* * * *

* *

mólisis intravascular), alteraciones en el fondo de ojo (drepanocitosis). Alteraciones tróficas: uñas en cuchara, uñas y pelo quebradizo, glositis, estomatitis. Taquicardia, soplo funcional, taquipnea, disnea: anemias intensas, agudas. Facies oriental (prominencia matar), cráneo en cepillo (anemia de Cooley): hipertrofia compensatoria de la médula ósea. Malformaciones congénitas: hipoplasia tenar, ausencia de radio,... (anemia de Fanconi), primer dedo de la mano trifalángico (aplasia eritrocitaria), tórax en escudo (Blackfan- Diamon). Lentiginosis oral (Peutz-Jegher). Parestesias, alteraciones en la marcha: anemia megaloblástica (déficit de B12)

LABORATORIO Si por los datos anteriores pienso que un niño puede tener una anemia ferropénica o inflamatoria (lo más frecuente) solicitaría un hemograma, ferritina y proteína C reactiva (mejor que VSG, velocidad de sedimentación globular). Si pienso que puede haber hemólisis: hemograma, bilirrubina total y no conjugada, GOT (transaminasa glutámico oxalacética), LDH (lactodeshidrogenasa), haptoglobina, frotis-reticulocitos. Es discutible la necesidad de realizar un hemograma a todo lactante sano y a todo niño, en etapas posteriores, como supervisión de su estado de salud. a) Hemograma La lectura detallada de los valores del hemograma que actualmente nos proporcionan los contadores automáticos nos ofrece mucha información. Como siempre en Pediatría, hay que comparar los valores que nos da con las cifras de normalidad para una determinada edad (Dallman P.R., Oski F.A.), pues los contadores automáticos informan a menudo de falsos valores altos (H), bajos (L), asterisco (*) al tener prefijados los límites normales del adulto. Primero, veremos si tiene anemia. Si el número de hematíes o, mejor, la cifra de hemoglobina está por debajo de 2 desviaciones estándar del valor medio a una determinada edad, el niño tiene anemia. Segundo, cómo están las otras series: normales, disminuidas, con blastos (aplasia, leucemia). Y si hay polimorfonucleares hipersegmentados (anemia megaloblástica). Tercero, la gravedad de la anemia. Aunque la gravedad de la anemia la determina las manifestaciones clínicas, cifras de hemoglobina de 8 g/dl o inferiores son susceptibles de remitir al niño al hospital. b) Hemograma: índices eritrocitarios El siguiente parámetro en el que vamos a fijamos (referido a la edad) es en el volumen corpuscular medio (VCM). Si es normal (normocitos) se puede deber a hemorragia aguda, hemólisis compensada o anemia aplásica. Si está disminuido (microcitos) a talasemia, ferropenia, anemia inflamatorio o anemia sideroblástica (dificultad en la síntesis de hemoglobina: hierro, grupo DEM, globina). Si está aumentado (macrocitos) pensar en anemia megaloblástica (déficit de B12, ácido fólico, tratamiento con zidovudina, valproato, fenitoína) o cri-

España

sis reticulocitaria. Si tenemos la pantalla de la representación gráfica del VCM (eritrocitos en ordenadas y VCM en abscisas), podemos ver un desplazamiento de la curva de distribución hacia la izquierda del valor normal si hay microcitosis y hacia la derecha si existe macrocitosis. También podemos ver una segunda curva o giba cuando existen dos poblaciones de hematíes (caso de transfusión sanguínea o recuperación de una anemia -crisis reticulocitaria-). Toda esta información útil nos la perdemos si el laboratorio no nos adjunta la gráfica, aunque lo podremos intuir por el valor del ADE (amplitud de distribución de los eritrocitos). El contador automático calcula el ADE dividiendo la desviación estándar del VCM por el VCM y multiplicándolo por 100 (ADE= Desviación estándar del VCM x 100 / VCM). Expresa el grado de variabilidad del tamaño eritrocitario (homogéneo: todos de un tamaño similar o heterogéneo: poblaciones de distinto tamaño). El aumento del ADE equivale al término clásico de anisocitosis. El ADE aumenta en la ferropenia (población normal y población microcítica) y en las crisis reticulocitarias (población normal o microcítica y población macrocítica compuesta por los reticulocitos. Los reticulocitos tienen un elevado VCM, alrededor de 150 femtolitros). Los siguientes parámetros de interés son la hemoglobina corpuscular media (HCM) y la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM). La HCM expresa el contenido medio de hemoglobina por hematíe (Hb/ nº' hematíes) y la CHCM (Hb/hematócrito) expresa cantidad de hemoglobina por volumen de hematíes. Las variaciones de HCM y CHCM van parejas salvo en el caso de la esferocitosis hereditaria en donde hay una HCM normal con un aumento de la CHCM (debido a que el microesferocito es el mínimo volumen que alberga una cantidad de hemoglobina). El descenso de ambas ocurre en la ferropenia, talasemia, e intoxicación por plomo. Equivale al término clásico de hipocromía, El índice de Mentzer no lo da el contador pero lo podemos calcular fácilmente dividiendo el VCM por el número de hematíes. Por debajo de 12 es más probable que estemos ante una talasemia heterocigota, y por encima de 13 ante una ferropenia. Correlaciona el grado de microcitosis con el número de hematíes. Cierta poliglobulia es típica de la α y βδ talasemia heterocigota. c) Reticulocitos La cuantificación de los reticulocitos es muy importante pues indica la capacidad funcional eritropoyética de la médula ósea, el grado de respuesta de la médula ante una anemia. Permite clasificar las anemias en regenerativas y arregenerativas. Los reticulocitos son formas jóvenes eritrocitarias con restos de ácido ribonucleico que al teñirlos se ven como imágenes filamentosas. Su valor se puede expresar como porcentaje de hematíes o en valor absoluto. Habitualmente se expresa como porcentaje, pero ya que este valor viene referido a una cifra normal de hematíes, cuando existe anemia (con disminución del número de hematíes) este valor debe ser corregido: Indice reticulocitario = % Reticulocitos x hematócrito del paciente/ Hematócrito normal. Un resultado menor del 2% indica hipoproducción y mayor del 2%, hiperproducción reticulocitaria. d) Frotis La visión directa del frotis sanguíneo en fresco y teñido, por manos expertas, también aporta mucha información sobre la posible causa de la anemia, al visualizar el tamaño, forma y características de los hematíes: - Drepanocito (en forma de hoz): drepanocitosis. - Esferocito (hematíe esférico sin depresión central más pálida): esferocitosis.

- Esquistocitos (fragmentos eritrocitarios): hemólisis microangiopática. - Acantocito (perfil dentellado y espinoso): abetalipoproteinemia, déficit de piruvatoquinasa. - Anulocito (depresión central grande y pálida): anemias hipocromas. - Dianocito (forma de diana): hemoglobinopatías. - Eritroblasto (precursor nucleado del hematíe): gran estímulo o sustitución de la médula ósea. - Inclusiones: punteado basófilo (agregados de ribosomas) en la intoxicación crónica por plomo, trofozoítos en el paludismo,... e) Ferritina, proteína C reactiva, sideremia El análisis ponderado de la ferritina y la proteína C reactiva (PCR) nos ayudará a discernir si estamos ante una ferropenia (ferritina baja con PCR normal) o una anemia inflamatoria (ferritina normal/alta y PCR alta). Existen casos mixtos de anemia ferropénica e inflamatorio. La variabilidad de la sideremia, junto a la necesidad de un mayor volumen de sangre para su cuantificación no justifica su petición inicialmente. j) Síndrome hemolítico En el síndrome hemolítico están aumentados en suero: la bilirrubina no conjugada, la LDH, la GOT y el ácido úrico. Está aumentado en orina el urobilinógeno. Y está descendida en suero la haptoglobina. Aumenta la hemoglobina libre en plasma y orina en la hemólisis intravascular importante. Suele haber un aumento de reticulocitos en repuesta al aumento de la destrucción de los hematíes. La sospecha de pérdidas hemáticas intestinales (ferropenia que no va bien pese al tratamiento correcto) se puede confirmar mediante el estudio de sangre oculta en heces, por el método tradicional del test del guayaco o mediante anticuerpos monoclonales frente a hemoglobina humana, que no requieren dietas de exclusión. Finalmente, para el diagnóstico etiológico de las anemias macrocíticas y hemolíticas, síndromes talasémicos y siempre que se requiera estudio de médula ósea para llegar al diagnóstico hay que remitir al niño al hospital de referencia. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3.

4. 5.

6. 7. 8. 9.

Oski FA, Brugnara C, Nathan DG. A diagnostic approach to the anemic patient. En Nathan DG, Orkín SH eds. Haematology of infancy and chilhood. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1997. p.375-84. Williams WJ, Approach to the patient. En Williams Hematology. 5th ed. New York: McGraw-Hill; 1995. p.3-7. Walter MC, Abelson HT. Interpretation of the complete blood count. En Pediatric Clinies of North America. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1996. p.599-622. -Abshire TC. The anemia of inflammation: A common cause of childhood anemia En Pediatrie Clinics of North America. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1996. p.623-638. Lane PA. Sickel cell disease. En Pediatric Clinics of North America. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 1996. p.639-664. Alvarez-Guisasola FJ. Exploración del sistema hematopoyético. En Galdó Villegas A y Cruz Hemández, ed. Tratado de exploración clínica en Pediatría. Barcelona: Masson; 1995. p.751-71. Femández-Delgado R, Villarroya J, Colomer J. Anemias Hipocromas, An Esp Pediatr 1995; (S-74): 69-78. Bosca J, Colomer J, Jubert A, Villarroya J. Exploración hematológica en niños y adolescentes. Ped Integral 1998; 3 (3): 234-51. Blanco A, Valbuena C, Alvarez-Guisasola V. Anemias en la infancia. Ped Integral 1998; 3(3): 252-63. Femández-Delgado R, Donat C. Anemias. En Casado J, Serano A eds. Urgencias y tratamiento del niño grave. Síntomas guía, técnicas y procedimientos. Madrid: Ediciones Ergon; 2000. p.764-72.

España

Ferropenias M. Alcaraz Quiñonero*, A. Abellán Ripoll**, L. González-Moro Prast*** *Pediatra E.A.P. de Yecla (Murcia). Director médico del Hospital Virgen del Castillo de Yecla. **Pediatra E.A.P. de Jumilla (Murcia). ***Jefe de Servicio de Pediatría del Hospital Virgen del Castillo de Yecla (Murcia)

INTRODUCCIÓN La carencia de hierro es el déficit nutricional simple más frecuente en el mundo. Tiene una alta prevalencia entre los niños y mujeres en edad fértil debido, fundamentalmente, al crecimiento corporal y a las pérdidas fisiológicas por la menstruación(1). En el cuerpo humano, el hierro está presente en todas las células y tiene varias funciones vitales, entre ellas: el transporte de oxígeno en forma de hemoglobina, como facilitador de la utilización y almacenamiento de oxígeno en el músculo formando parte de la mioglobina, como medio de transporte de electrones en la célula en forma de citocromos y como parte integrante de reacciones enzimáticas en varios tejidos. Por tanto, la depleción de hierro puede interferir con estas funciones vitales y producir una importante morbilidad. Así, por ejemplo, en los niños se ha relacionado con retraso del desarrollo y alteraciones de la conducta, y en las mujeres embarazadas con riesgo de parto prematuro y bajo peso al nacimiento(2). Por tanto, cabe plantearse cual es la mejor estrategia dentro de los programas de atención al niño para prevenir la deficiencia de hierro, siendo uno de los temas más controvetidos si ofrece algún beneficio la realización de un cribado universal en los grupos de edad con mayor prevalencia. La mayoría del hierro corporal se puede clasificar como hierro funcional (hasta un 70%) y el resto (30%) está almacenado o transportado. Más del 80% del hierro funcional se halla en las células rojas en forma de hemoglobina y el resto formando parte de la mioglobina y de los enzimas respiratorios. El hierro se almacena en los tejidos a nivel intracelular como un complejo soluble denominado ferritina y en menor cantidad en forma insoluble ligado a la hemosiderina. Pequeñas cantidades de ferritina circulan en sangre y su medición refleja los niveles almacenados. La forma transportada circula en sangre ligada a la transferrina(2). La cantidad de hierro total está determinada por la ingesta, las pérdidas corporales y los niveles de almacenamiento: 1. Ingestión de hierro: El principal factor que influye en la absorción del hierro de la dieta es la cantidad de hierro hem y no hem ingeridos y el balance entre diferentes factores que aumentan y disminuyen la misma. La capacidad de absorción del hierro hem es dos a tres veces superior al hierro no hem. Los factores que incrementan la absorción del hierro son la cantidad de hierro hem de la dieta (presente en la carne y el pescado) y la vitamina C, y los que la disminuyen son los polifenoles (presentes en algunas verduras como las espinacas), el tanino (en el te), los fitatos (en el salvado) y el calcio(3). Las necesidades de hierro absorbido oscilan entre 0,55 mg/día en el lactante a 0,75 mg/día en el escolar y representa aproximadamente el 10% del hierro ingerido. La leche materna tiene un contenido bajo en hierro pero tiene una gran biodisponibilidad, de forma que se absorbe el 50%, pero no es suficiente para cubrir las necesidades después de los 6 meses de edad. Los lactantes alimentados al pecho que no reciben otras fuentes de hierro corren, por tanto, el riesgo de adquirir una insuficiencia de hierro en el segundo semestre(4-6).

2. Pérdidas corporales: Las pérdidas fisiológicas de hierro se producen fundamentalmente a través del tubo digestivo, de la descamación de la piel y de la mucosa oral. En las mujeres en edad fértil, y por tanto en las adolescentes, hay que tener en cuenta las pérdidas menstruales. La eliminación de sangre a través de las heces está incrementada en los lactantes alimentados con leche de vaca de forma que puede originar deficiencia de hierro en aquellos niños que estén sensibilizados. Los mecanismos inmunológicos implicados están poco claros(7). 3. Depósitos de hierro: Al nacimiento la cantidad de hierro corporal total está elevada (alrededor de 75mg/kg de peso), a lo cual contribuyen los depósitos corporales en un 25% y el resto fundamentalmente se encuentra en la masa eritrocitaria. Los niños prematuros y de bajo peso tienen una proporción similar de hierro pero la cantidad total es muy baja. Los depósitos de un recién nacido a término de peso adecuado son suficientes para cubrir las necesidades hasta el 4º-6º mes. El aumento fisiológico de las necesidades producidas por el rápido crecimiento del lactante y las peculiaridades de la ingesta con predominio del hierro no hem posibilita que los niños de 9 a 24 meses sean un grupo de especial riesgo para sufrir anemia por deficiencia de hierro. Los niños prematuros y de bajo peso tienen unos depósitos más bajos y un crecimiento corporal muy rápido por lo que la deficiencia de hierro suele manifestarse en los primeros 4 meses de vida(2). PREVALENCIA DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO Se estima que el 15-20% de la población mundial sufre déficit de hierro(1). En Estados Unidos la prevalencia de anemia ferropénica ha disminuido en las últimas tres décadas. Datos del tercer National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES III) realizado durante 1988-1994 señala que el 9% de los niños de 12-36 meses tienen deficiencia de hierro y el 3% anemia(2). Algo similar ocurre en Canadá(9). En estos países se han realizado programas de fortalecimiento de alimentos con hierro. En el Reino Unido la prevalencia de anemia por deficiencia de hierro es superior, en torno al 12% para niños en el segundo año de la vida y del 28% para la deficiencia de hierro sin anemia. Prevalencias mayores de anemia se han encontrado en minorías étnicas (27% en asiáticos y 29% en población negra)(10). En España se han publicado diversos estudios que valoran el estado del hierro en la población infantil. En los niños de 6-36 meses la prevalencia de ferropenia sin anemia oscila entre el 4-23% y la de anemia ferropénica entre el 4-12%(11-15). Estas diferencias pueden ser debidas a los distintos criterios utilizados a la hora de definir lo patológico(11). En niños y adolescentes la ferropenia aislada se presenta entre el 0-9% y la anemia ferropénica entre el 0-3%(16–20). Arija y colaboradores publicaron en 1997 una revisión donde se recogen y evalúan los distintos estudios de prevalencia publicados en nuestro país y realizan una estratificación por edades atendiendo a las similitudes metodológicas de los distintos estudios. Calculan la prevalencia ponderada por el tamaño de la población

España

TABLA I. Prevalencia ponderada del déficit de hierro en la población española(21). Edad (años); sexo*

0,5-3; V/M 4-8; V/M 8-12: V/M 12-16; V 12-16; M

Ferritina sérica alterada

18,7 14,0 9,7 12,1 10,0

Ferropenia Anemia definida por ferropénica presentar dos o más parámetros alterados 15,0 2,3 1,1 1,7 5,0

5,7 0,2 0,1 0,9 1,6

* V: varón; M: mujer

de referencia de cada estudio (Tabla I). En los niños de 6 meses a 3 años la prevalencia de ferritina sérica anormal, ferropenia y de anemia ferropénica fue del 18,7, 15,0 y 5,7 %, respectivamente. En niños escolares y adolescentes la ferritina sérica anormal osciló entre 10-18%, la ferropenia sin anemia entre el 5-15% y la anemia ferropénica entre el 1,6-5,7%(21). No disponemos de estudios amplios específicos de poblaciones que podrían ser consideradas de riesgo. Paricio y cols. publican en 1998 un estudio realizado en niños saharauis entre 7 y 16 años acogidos en España en período vacacional, y encuentran ferritina baja en el 23% y anemia ferropénica en el 17%(22). CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO La causa más frecuente de ferropenia en el lactante es la carencial, favorecida por la prolongación de la lactancia materna más allá del 6º mes sin suplementar con leche adaptada o cereales fortificados, unido al retraso en la introducción del hierro hem contenido en la carne y el pescado (11). El segundo factor implicado es el incremento de necesidades que se produce durante períodos de crecimiento rápido en lactantes de 9-24 meses y adolescentes. El tercer factor son las pérdidas digestivas originadas por la introducción precoz de leche de vaca entera que ocurre en niños normales sin síntomas digestivos (este fenómeno desaparece en niños mayores) (7) y las pérdidas menstruales de las adolescentes. Otras causas menos frecuentes, que hay que tener en cuenta en niños que no mejoran con suplementos de hierro, se muestran en la tabla II(14). MANIFESTACIONES CLÍNICAS El déficit de hierro representa un espectro que se desarrolla en tres etapas: depleción de depósitos, eritropoyesis ferropénica y anemia ferropénica. Estos tres estadios pueden investigarse de manera diferenciada mediante estudios analíticos determinados (Tabla III) (11). En la depleción de hierro no hay capacidad de respuesta si se produce un incremento de las necesidades y los niveles de ferritina están disminuidos. En la eritropoyesis ferropénica están descendidos los depósitos y el hierro transportado en sangre (medido por el índice de saturación de transferrina). En este estadio el hierro absorbido no es suficiente para reponer las pérdidas ni para cubrir las necesidades, por lo que está limitada la producción de hemoglobina incrementándose en sangre sus precursores (protoporfirina eritrocitaria). Por último, si la situación

TABLA II. Causas de deficiencia de hierro(14) 1. Aumento de las necesidades de hierro: - Lactantes entre 9-24 meses y adolescentes 2. Disminución del aporte de hierro: - Lactancia materna exclusiva prolongada - Lactancia con leche de vaca sin modificar - Cereales no enriquecidos - Escasez de proteínas de origen animal 3. Disminución de la absorción: - Síndromes de malabsorción - Infecciones de repetición - Consumo excesivo de alimentos que inhiben la absorción del hierro - Medicamentos que inhiben la absorción del hierro (antiácidos, grasa MCT, tetraciclinas) - Gastrectomía 4. Pérdidas ocultas: - Digestivas (parasitosis, hernia hiatal, ulcus, divertículo de Meckel, introducción de leche de vaca antes del año, etc.) - Extradigestivas (epistaxis de repetición, hemosiderosis pulmonar idiopática, etc.) 5. Alteraciones en el tansporte: - Atransferrinemia congénita - Síndrome nefrótico

persiste se produce anemia ferropénica que es de tipo microcítica e hipocrómica(2). El pico de máxima prevalencia de la deficiencia de hierro (6-24 meses) coincide con un momento de rápido crecimiento cerebral. Hay suficientes evidencias que asocian la anemia ferropénica con alteraciones cognitivas, así como retraso del desarrollo psicomotor y problemas de conducta, que pueden, incluso, persistir después de largo tiempo. En el momento actual hay datos contradictorios sobre si la intervención terapéutica con suplementos de hierro o con alimentos fortificados puede evitar estas consecuencias(22-24). Dos mecanismos parecen estar implicados: de una parte la alteración en la función de varios neurotransmisores como la dopamina, serotonina y GABA, y de otra cambios en la mielinización tal como señalan diversos estudios en experimentación animal y electrofisiológicos (10). Por otra parte, se ha relacionado la deficiencia de hierro con el crecimiento. Algunos estudios han demostrado una ganancia de peso tras recibir tratamiento con hierro en lactantes anémicos, aunque esto podría deberse a determinados factores de confusión como la mejora global de la ingestión de alimentos o la reducción de la morbilidad en los grupos donde se intervino(10). TESTS DE LABORATORIO El estado del hierro puede medirse mediante varios tests de laboratorio. Cada test mide un aspecto diferente del metabolismo del hierro. Los tests hematológicos basados en características de las células rojas, como la concentración de hemoglobina (Hb), el hematócrito (Hct), volumen corpuscular medio (VCM) o la anchura de distribución eritrocitaria (RDW), suelen ser de más fácil realización y de menor coste que los tests bioquímicos, pero sólo detectan la fase final de la fisiopatología del déficit de hierro. Los tests bioquímicos (como la ferritina sérica, la saturación de transferrina y la concentración de protoporfirina eritrocitaria) detectan cambios más precoces.

España

TABLA III. Estadios de la deficiencia de hierro(11). 1. Depleción de depósitos tisulares: - Ferritina sérica



5. 2. Disminución del hierro circulante - Sideremia - Capacidad total de fijación de hierro - Indice de saturación de transferrina - Protoporfirina zinc eritrocitaria

↓ ↑ ↓ ↑

3. Disminución de la producción de hemoglobina - Hemoglobina - Hematócrito - Hemoglobina corpuscular media - Volumen corpuscular medio

↓ ↓ ↓ ↓

1. Concentración de hemoglobina: Por su bajo coste y por la rapidez en disponer de los resultados es la determinación que más frecuentemente se utiliza. Refleja la cantidad de hierro funcional. Tiene una buena correlación entre las muestras de sangre capilar y venosa. En niños de 1-5 años tiene una sensibilidad para detectar ferropenia del 25% y una especificidad del 73%. Cuando la prevalencia de la deficiencia de hierro es baja se incrementan los falsos positivos (debido a que toman protagonismo otras causas de anemia como las de origen inflamatorio, las hemoglobinopatías hereditarias y otras deficiencias nutricionales). Por ese motivo, en países donde se ha constatado un descenso en la prevalencia de ferropenia, como los Estados Unidos y Canadá, se están recomendando programas de screening sólo en poblaciones de riesgo para incrementar el valor predictivo positivo. 2. Hematócrito: Se puede determinar de forma automatizada (a partir del volumen corpuscular medio y el recuento de células rojas) o bien de forma manual mediante centrifugación de una columna de sangre. Esta última forma de medición da cifras superiores ya que un 3% del plasma queda atrapado entre la masa eritrocitaria. Por otra parte, la correlación entre las muestras venosas y capilares puede estar también influida por una mala técnica de recogida de muestra ya que una excesiva expresión del dedo puede contaminar la muestra con fluido tisular y dar resultados falsamente bajos. El Hct calculado es tres veces superior a la Hb, por lo que desviaciones llamativas respecto a estos cálculos harían sospechar la presencia de artefactos. Por lo demás, se pueden hacer las mismas consideraciones que para la Hb. 3. Volumen corpuscular medio: Se puede determinar de manera electrónica o bien se puede calcular del ratio entre el Hct y el recuento de células rojas. Es elevado al nacimiento, desciende durante los primeros seis meses de vida y luego se incrementa durante la infancia de manera gradual hasta los niveles de adulto. Si se descartan las anemias de la infección, las enfermedades inflamatorias, la intoxicación por plomo y la talasemia minor, la microcitosis sirve como un indicador específico para la anemia por deficiencia de hierro(2). 4. Anchura de distribución eritrocitaria: es una medida de dispersión que mide el coeficiente de variación de la distribución volumétrica de los eritrocitos expresada en porcentaje. Un ascenso del RDW por encima del 14% es la primera manifesta-

6.

7.

8.

ción hematológica de la deficiencia de hierro funcional y es más específica que otras determinaciones hematimétricas o bioquímicas ya que no está influida por procesos infecciosos o inflamatorios (2). Ferritina sérica: hay una relación directa entre la concentración de ferritina sérica y la cantidad de hierro almacenado en el cuerpo. Niveles por debajo de 12 g/L han mostrado una sensibilidad del 86% y una especificidad del 92%. Puede tener falsos negativos cuando el déficit de hierro se asocia a enfermedad inflamatoria o infecciosa ya que se considera un reactante de fase aguda(9). Es un buen test para confirmar la anemia por deficiencia de hierro pero el coste dificulta su utilización en programas de screening(2). Saturación de transferrina: mide la fracción de hierro transportado. Se calcula dividiendo el hierro sérico entre la capacidad de fijación total de transferrina y expresado en porcentaje. Los factores que afectan a la concentración de hierro sérico y la capacidad de fijación de transferrina, tal como la ingestión de alimentos previa a la determinación, las variaciones diarias, las infecciones y las enfermedades inflamatorias, influyen también en el índice de saturación de transferrina. Por todo ello y por su coste no es un buen test de para cribado(2). Protoporfirina zinc eritrocitaria (PPZ): normalmente una pequeña traza de zinc es incorporada a la protoporfirina en la etapa final de la biosíntesis del hemo. En las situaciones de eritropoyesis sideropénica la formación del hemo está disminuída y se incrementa la formación de PPZ. Se puede detectar por métodos sencillos usando una gota de sangre mediante un hematofluorómetro expresando el resultado como ratio PPZ/hemo, o bien como concentración de PPZ en sangre total o en volumen de células rojas. Terminológicamente aparece en la literatura como protoporfirina eritrocitaria libre o simplemente protoporfirina eritrocitaria. La PPZ se correlaciona bien con el nivel de ferritina sérica. La infección, la inflamación y la intoxicación por plomo pueden producir elevación de sus niveles. La detección de PPZ ha demostrado ser un test sensible, específico y coste-efectivo para determinar los estados preanémicos de la deficiencia de hierro(23). Prueba terapéutica: consiste en constatar una elevación de 1 g/dL en el nivel de Hb tras administrar durante un mes un preparado de sulfato ferroso a dosis de 2-3 mg por kilogramo de peso corporal. La prueba terapéutica no debe realizarse sin plantearse un seguimiento y se debe prolongar el tratamiento hasta que la situación de depleción de hierro se haya superado. Esta prueba puede ser rentable (coste/eficacia) en grupos de riesgo y de edad con alta prevalencia de deficiencia de hierro, donde otras posibilidades como la talasemia o la anemia de células falciformes son improbables(4).

PREVENCIÓN La insuficiencia de hierro sin anemia debe considerarse un factor de riesgo para la anemia por deficiencia de hierro. Dado que este tipo de anemia puede ir acompañado de efectos adversos y duraderos sobre el desarrollo cognitivo, sobre todo en niños de 9 a 24 meses(22), deberían de desarrollarse estrategias preventivas para evitar incluso la insuficiencia de hierro moderada. Se pueden establecer dos alternativas estratégicas no excluyentes: prevención primaria y secundaria. 1. Prevención primaria: consiste en asegurar un aporte suficiente fortificando la alimentación, suplementando con preparados

España

TABLA IV. Grupos de riesgo de ferropenia(2,9,12) -

-

Screening (Hb o Hct) en grupos con factores de riesgo

Pretérminos y recién nacidos de bajo peso Niños alimentados con fórmula no enriquecida exclusivamente Niños alimentados con leche de vaca en el primer año Niños que consumen alimentos pobres en hierro (cereales no fortificados, bajo contenido de hierro hem) Niños con necesidades especiales de salud: - Medicamentos que interfieren la absorción - Infecciones crónicas - Enfermedades inflamatorias - Restricciones dietéticas - Pérdidas extensas de sangre por accidentes o cirugía Familias con ingresos económicos bajos Niños inmigrantes Niños refugiados

de hierro oral o promoviendo una adecuada educación alimentaria(3). En los niños alimentados al pecho de manera exclusiva se deben suministrar cereales fortificados a partir del sexto mes(5), además de insistir en la ingestión de hierro hem con la alimentación sólida(3,11). Los niños menores de 12 meses que no son alimentados al pecho o bien lo toman de manera parcial, deben recibir una fórmula infantil enriquecida con hierro(6,24). Para ser consideradas como enriquecidas deben contener 1 mg/100 Kcal (en el etiquetado se hace mención expresa). Se debe evitar la introducción de leche de vaca entera durante el primer año de la vida por su relación con las pérdidas de sangre de origen digestivo(7), por su alto contenido en inhibidores de la absorción del hierro como el calcio y por su baja concentración en hierro biodisponible(4). En el momento actual hay suficiente evidencia de que la suplementación con preparados de hierro oral previene la anemia por deficiencia de hierro en el lactante, pero la estrategia de fortificar las leches de fórmula y los cereales es más factible(9). 2. Prevención secundaria: consiste en realizar un screening para diagnosticar y tratar la deficiencia de hierro. Se pueden practicar tests para detectar anemia o para cuantificar indicadores precoces de la deficiencia de hierro (por ejemplo PPZ o ferritina sérica). El coste, la viabilidad y la variabilidad de estos últimos hacen que la concentración de Hb y el Hct sean los tests más generalizados. El valor predictivo positivo del cribado de anemia para diagnosticar la deficiencia de hierro se incrementa en poblaciones con alta prevalencia de ferropenia, de forma que si la prevalencia es inferior al 10%, el screening de anemia tendrá un valor predictivo positivo bajo. En este caso, se debe practicar screening selectivos sólo en grupos con factores de riesgo (Tabla IV). La división de nutrición de los CDC propone el algoritmo de la figura 1(2). La detección selectiva en grupos de riesgo es también recomendada por la US Preventive Services Task Force(25), por la Academia Americana de Medicina de Familia y por la Canadian Task Force on the Priodic Health Examination; sin embargo, la Academia Americana de Pediatría propone detección universal en los primeros 9 meses(9,10). Los estudios de prevalencia publicados en nuestro país muestran datos dispersos(11-15), pero en cualquier caso superiores a los datos canadienses y de USA, países donde se recomienda de forma más generalizada el cribado selectivo de grupos poblacionales de riesgo.

Anemia

Suplementación con hierro oral a dosis de 3 mg/kg, 1 mes

Segunda determinación de Hb o Hct al mes

Incremento mayor de 1g/dL de Hb o 3% de Hct

No hay incremento de Hb o Hct

Continuar tratamiento 2 meses

Evaluación completa de anemia

Hb o Hct 6 meses después de comprobar el tratamiento

FIGURA 1. Prevención secundaria de las ferrodeficiencias(2).

CONCLUSIONES La deficiencia de hierro es el déficit nutricional simple más frecuente y tiene dos picos de incidencia: entre los niños de 9-24 meses y entre los adolescentes. La anemia ferropénica tiene implicaciones en el desarrollo cognitivo y en la conducta, por lo que está justificado la realización de programas de prevención. Hay suficientes evidencias de que las medidas de prevención primaria (fortificación, suplementación y educación alimentaria) evitan la anemia en niños ferrodeficientes. En cuanto a la prevención secundaria ninguno de los tests diagnósticos disponibles detectaría todas las posibilidades del espectro de las ferrodeficiencias. La implantación de un programa de cribado universal incrementaría su valor predictivo si se realiza en poblaciones de riesgo que tengan prevalencias altas. En nuestro país, aunque hay múltiples estudios(11–21) pocos tienen una base poblacional, al menos en niños por debajo de los dos años(15), y posiblemente serían necesarios estudios más amplios multicéntricos para determinar nuestros valores de referencia y nuestra prevalencia antes hacer recomendaciones sobre un programa de screening universal. Mientras tanto, la evidencia demuestra que la actuación sobre grupos de riesgo resulta eficaz. BIBLIOGRAFÍA 1. 2.

3.

DeMaeyer E, Aldiels M. The influence of anemia in the world. World Health Stat Rep 1978; 38: 302-316. Division of Nutrition. Centers for Chronic Disease Prevention and Health Promotion. CDC. Iron deficiency screening. Recommendations. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1998; 47:1-39. Hallberg L. Prevention of iron deficiency. Baillières Clinical Haematology 1994; 7: 805-814.

España

4. 5.

6. 7.

8. 9.

10. 11.

12.

13.

14.

15.

Fomon SJ. Hierro. In: Fomon SJ, editores. Nutrición del lactante. Madrid, Mosby/Doyma libros. p.236-257. Walter T, Dallman P, Pizarro F, Velozo L, Peña G, Bartholmey S, Hertrampf E, Olivares M, Letelier A and Arredondo M. Effectiveness of ironfortified infant cereal in prevention of iron deficiency anemia.Pediatrics 1993; 91: 976-982 Gill D, Vincent S and Segal D. Follow-on formula in the prevention of iron deficiency a multicentre study. Acta Paediatr 1997; 86: 683-689. Ziegler E, Fomon S, Nelson S, Rebouche C, Edwars B, Roger R and Lehman L. Cow milk feeding in infancy: Further observations on blood loss from the gastointestinal tract. J Pediatr 1990; 116: 11-18. Looker A, Dallman P, Carroll M, Gunter E and Johnson C. Prevalence of iron deficiency in the United States. JAMA 1997; 277: 973-976. Feightner J. Prevention of iron deficiency anemia in infant. In: Canadian Task Force on the Periodic Health Examination. Canadian Guide to Clinical Preventive Health Care. Ottawa: Health Canada 1994; 244-255. Booth I and Aukett M. Iron deficiency anemia in infancy and early chilhood. Arch Dis Child 1997; 76: 549-554. Abellán A, Alcaraz M, Mengual, Morcillo A, Martínez F, González-Moro L et al. Prevalencia de ferropenia y anemia ferropénica en la primera infancia y factores relacionados en una comarca de la región de Murcia. An Esp Pediatr 1992; 36: 265-268. Lafuente P, Ojembarrrena E, Sasieta M, Piñán M, Urreta J, Lombardero J. Anemia y depleción de depósitos de hierro en lactantes sanos de 12 meses de edad. An Esp Pediatr 1992; 37: 24-28. Colomer C, Donat J, Farnándo-Delgado R, Gutiérrez D, Colomer-Revuelta J, Colomer-Sala J. La carencia de hierro en niños de seis a dieciocho meses de edad. Rev Esp Pediatr 1985; 41: 273-277. González de Aledo A, Rollán A, Bonilla C. Estudio prospectivo sobre a prevalencia de ferropenia en lactantes de Cantabria, su relación con la introducción de leche de vaca y el desarrollo psicomotor. An Esp Pediatr 1990; 32:24-27. Salas J, Galán P, Arija V, Martí-Hennenberg C, Hercberg S. Iron status

16.

17.

18.

19.

20.

21. 22.

23.

24.

25.

and food intakes in a representative sample of children and adolescents living in a mediterranean city of Spain. Nutrition Res 1990; 10: 379-390. Hermosa V, Mazo E, Bureo E, Carril J, Cordovilla J, Zubizarreta A. Estudio prospectivo sobre la prevalencia de ferropenia en Cantabria entre niños de seis a catorce años. An Esp Pediatr 1987; 27: 275-280. Martín L, Santolaria F, González G, Brito M, Marsa S, Colino R et al. Prevalencia de ferropenia y anemia ferropénica en una población escolar rural entre cuatro y dieciséis años. An Esp Pediatr 1989; 30: 159-162. González M, Bernal M, Cabezón I. Valores hematológicos y concentraciones de hierro en una población estudiante rural. Sangre (Barc) 1994; 39: 99-103. Aranceta J, Pérez C, Marzana I, Agileor I, Gondra J, González de Galdeano L et al. Prevalencia de anemia ferropénica en el País Vasco. Atención Primaria 1998; 22: 353-361. Aguilera F, Lupianez L, Magada D, Planells E, Mataix J, Llopis J. Iron status in a population of Spanish school children. Nahrung 1994; 38: 192-198. Arija V, Fernández J, Salas J. Carencia de hierro y anemia ferropénica en la población española. Med Clin (Barc) 1997; 109: 425-430. Lozoff B, Jimenez E, Hagen J, Mollen E, Wolf A. Poor behavioral and developmental outcome more than 10 years after treatment for iron deficiency in infancy. Pediatrics 2000; 105: 51. Rettmer R, Carlson T, Origenes M, Jack R, Labbé R. Zinc potoporphirin/heme ratio for diagnosis of preanemic iron deficiency. Pediatrics 2000; 104: pe37. Williams J, Wolff A, Daly A, McDonald A, Aukett A, Booth I. Iron supplemented formula milk related to reduction in psychomotor decline in infants from inner city areas: randomised study. BMJ 1999; 318; 693698. US Preventive Services Task Force. Screening for iron deficiency anemia including iron prophylaxis. In: Guide to clinical preventive services. 2 nd ed. Alexandria, VA: International Medical Publishing, 1996: 231246.

España

Talasemia y otras eritropatías en la Pediatría de Atención Primaria A.F. Remacha Departamento de Hematología. Hospital de Sant Pau. Barcelona

INTRODUCCIÓN La patología más frecuente que afecta a la humanidad en su conjunto son las eritropatías. Se pueden distinguir una por exceso, la policitemia y otras por defecto, la anemia. En otros casos son patologías como talasemias, hemólisis compensadas, alteraciones del metabolismo del hierro, vitamina B12 o folato, etc., pero sin anemia o policitemia importantes. La patogenia de todas estas alteraciones se estudia mediante un estudio de anemia. La OMS en 1968 (modificada en 1997) define la anemia como la presencia de una hemoglobina (Hb) < 120 g/L en las mujeres y a 130 g/L en los hombres con correcciones por edad y la gestación(1). Hay que tener en cuenta que la definición de anemia se basa en la cifra de Hb, no en hematíes o el hematócrito. Hay que diferenciar el concepto de anemia del de pseudoanemia o anemia por hemodilución. Por último, una anemia puede formar parte de una alteración más global, de una bicitopenia o una pancitopenia.

TABLA I. Diagnóstico diferencial de las anemias microcíticas.

DIAGNÓSTICO DE LA ANEMIA: EL ESTUDIO DE ANEMIA Es la forma más lógica de evaluar una anemia. Consiste en una serie de pruebas hematológicas que forman parte de en un estudio por pasos y por bloques. Mediante este protocolo se persigue realizar un diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de anemias. Centrándonos en el tema de las anemias microcíticas se pretende realizar un diagnóstico diferencial entre las talasemias y alteraciones del metabolismo férrico (anemias ferropénicas y anemias inflamatorias). Además, hay que valorar otras eritropatías congénitas que pueden tener implicaciones clínicas más o menos importantes, casi todas ellas se pueden tratar dentro del capítulo de las anemias hemolíticas. Por último, un capítulo importante, aunque de menos trascendencia en pediatría, es el del atesoramiento de hierro, la hemocromatosis.

2) Diagnóstico diferencial (Tabla I). Típicamente hay que hacerlo con alteraciones del metabolismo del hierro que pueden dar lugar a microcitosis. Con la valoración del hemograma, del metabolismo férrico y de las hemoglobinas suele poderse hacer un diagnóstico sin demasiados problemas. Sin embargo, conviene recordar que una talasemia puede presentar una anemia ferropénica o inflamatoria, lo que complica el diagnóstico. 3) Estudio del tipo de talasemia (Tabla II). Para poder llegar al diagnóstico específico del tipo de talasemia desde un punto de vista práctico trataremos las talasemias según los resultados obtenidos en el estudio de las hemoglobinas. Para realizar una correcta valoración de las talasemias hay que incluir el estudio de la Hb A2, de la Hb F y de un perfil de hemoglobinas, es lo que se ha denominado el hemoglobinograma. Las técnicas para valorar estas variables pueden ser variadas, existen máquinas automatizadas (HPLC, etc.) que realizan en un solo paso la valoración de estos parámetros, pero existen también técnicas más manuales para valorar adecuadamente estos parámetros. Atendiendo a estos tres parámetros podemos clasificar las talasemias heterocigotas en : Beta talasemias heterocigotas, en las que existe una discreta elevación de la Hb F, en general inferior al 5%. Sin embargo, lo que las caracteriza es una elevación de la Hb A2 (> 3,8 %, los límites deberían estandarizarse en cada laboratorio por variar algo según la técnica). Hay que tener en cuenta que en la ferropenia la Hb A2 puede disminuir, con lo que el hemoglobinograma hay que valorarlo junto con un estudio del metabolismo férrico. Delta-beta talasemias heterocigotas, en este tipo de talasemias existe un incremento moderado de la Hb F (5-15%) con una Hb A2 normal y descartándose la presencia de una hemoglobinopatía. Evidentemente, hay que considerar la edad del paciente. Como norma general y siempre que sea posible, debería realizarse a partir de los 2 años de edad.

TALASEMIAS De forma práctica lo dividiremos en tres apartados. En el primero se tratará la sospecha clínica, en el segundo el diagnóstico diferencial y en el tercero el diagnóstico del tipo de talasemia. En este apartado se tratará sobre todo el tema de las talasemias heterocigotas(2). 1) Sospecha clínica. La talasemia suele cursar sin anemia o con una anemia muy moderada, es rara una talasemia heterocigota con una Hb inferior a 100 g/L. Además se acompaña de la característica pseudopoliglobulia y disminución de la HCM. Esto ha llevado a elaborar una serie de índices diagnósticos, simplemente, con los datos del hemograma. El más usado es el índice de England- Fraser Indice de England-Fraser: VCM (fl) - (Hb g/dl x 5 + hematíes x 1012/L +8). Si este índice es negativo indica talasemia, sin embargo tiene el inconveniente que no funciona demasiado bien en el caso de los niños.

Hb VCM England SID/CAP/SAT Ft RCTF Hemoglobinas

Anemia ferropénica

Talasemia minor

Anemia inflamatoria

D D Positivo D/A/D D A N

N-D D Negativo N/N/N N-A N-A Alteradas

D N Positivo D/D/N-D A N N

Hb: hemoglobina. VCM: volumen corpuscular medio, IND: Índice. SID/CAP/SAT: sideremia/capacidad total de transporte de hierro/ índice de saturación.

España

TABLA II. Diagnóstico diferencial de las talasemias.

Hb VCM (fl) Hb F Hb A2 Electroforesis de Hb Genética

Beta talasemia heterocigota

Delta-Beta talasemia heterocigota

Hb Lepore

Microcitosis atípicas

N-D < 75 < 5% > 3,8% No bandas adicionales Varias mutaciones

N-D < 75 > 5% < 3,8% No bandas adicionales Deleción tipo Spanish

N-D < 75 3-10% < 3,8% Banda lenta, Hb Lepore Varios tipos

N-D < 75 o > 75 < 5% < 3,8% No bandas Muchas alfa-talasemias

En España prácticamente el 100% de las delta-beta talasemias presentan la delección tipo Spanish. En caso de duda o valores limítrofes de la Hb F debería considerarse realizar un estudio genético de confirmación. Hemoglobinopatía Lepore, se considera, a pesar de ser realmente una hemoglobinopatía, en el capítulo de las talasemias. Se caracteriza por un fenotipo talasémico heterocigoto (microcitosis con pseudopoliglobulia) y la presencia de una banda lenta que migra en posición próxima a la de la Hb S. Suele existir en muchos casos una elevación de la Hb F y la Hb A2 es normal. La concentración de la Hb Lepore suele oscilar entre un 10 y un 20%. Hay que tener en cuenta que con algunas metodologías (HPLC, etc.) , la Hb Lepore se confunde con el pico la Hb A2, dando lugar a valores muy altos erróneos de Hb A2. Las talasemias atípicas. Este término se ha hecho sinónimo de microcitosis familiares atípicas. Por el término talasemias atípicas se entiende un grupo heterogéneo de talasemias que no pueden diagnosticarse con el estudio del hemoglobinograma. Para estudiar estas talasemias es muy importante el estudio familiar y un estudio mediante genética molecular de las alteraciones más frecuentes. El estudio familiar puede orientar mucho. Así, si existe un incremento moderado de la Hb F nos hará pensar más en una delta-beta talasemia, sin la Hb F es normal la posibilidad más elevada es la de una alfa talasemia. Las alfa talasemias son probablemente las talasemias más frecuentes en nuestro país, ya que muchas pasan desapercibidas. Los pacientes con delección/anomalía de un gen alfa en general presentan un VCM > 75 fl (con mucho la anomalía más frecuente en España es la alfa-3.7 talasemia heterocigota), muchos de los casos presentan un VCM dentro de la normalidad (superior a 80 fl) y no se diagnostican(3). Actitud médica frente al paciente talasémico Se basa en dar un buen consejo genético. Este es un aspecto capital, nuestro objetivo principal. En determinadas áreas de elevada prevalencia de talasemia es fundamental una información general de la población, incluso algunos gobiernos realizan sistemáticamente un despistaje en el periodo escolar. Una vez diagnosticado correctamente al paciente se le ha de dar el consejo genético adecuado. De esta manera se ha conseguido que en nuestro país y en otros con prevalencia muy superior al nuestro los nuevos casos con talasemia mayor sean muy escasos. La aparición de un niño con talasemia mayor sin tener un estudio previo de los padres, en muchos casos refleja una grave disfunción del sistema sanitario. El consejo genético a dar varía un poco según el tipo de talasemia en cuestión. El grupo de Eritropatología de la Asociación Es-

pañola de Hematología y Hemoterapia ha elaborado varios documentos sobre consejo genético de enfermedades hematológicas (talasemias, anemia falciforme, favismo, etc.) que pueden obtenerse desde su página web . En general, la información a transmitir se basa en varios puntos, que serían comunes para todos los tipos de talasemia anteriores, después cada una tendría sus aspectos específicos. 1. La talasemia heterocigota no representa ningún inconveniente para poder llevar una vida normal, ni predispone a ninguna enfermedad conocida, ni es causa de sintomatología. 2. La talasemia heterocigota no precisa ningún tratamiento, ni debe intentarse ningún tratamiento. Debe distinguirse claramente de la falta de hierro y no dar tratamientos indebidos a los pacientes. En caso de existir una ferropenia asociada el médico que lleve al enfermo debe tener la suficiente experiencia en estos casos. 3. Conviene estudiar al talasémico y a sus familiares, para detectar casos de talasemia y dar el consejo genético adecuado. 4. Los estudios de talasemia se hacen como parte de un estudio poblacional para detectar posibles emparejamientos entre personas con talasemia o con otras altercaciones de la hemoglobina (Hb S) y de esta manera detectar precozmente la presencia de talasemias mayor, enfermedad de la Hb S, etc. 5. En caso de tener una pareja los dos estas anomalías se debe catalogar la alteración genética de ambos para poder realizar un diagnóstico prenatal. Este estudio debería realizarse antes del embarazo. 6. Los hijos de un paciente con talasemia heterocigota y otro normal tienen un 50% de posibilidades de tener la misma anomalía que su progenitor. En principio, no hace falta hacer el diagnóstico de forma inmediata. Lo ideal es hacerlo en la pubertad (sobre los 13-14 años), con ello se consiguen dos objetivos. El comportamiento de cara a la punción es muy diferente a estas edades que en niños más jóvenes. Los jóvenes de entre 13-14 años tienen ya capacidad de comprender el consejo genético. 7. El consejo genético hay que darlo a las personas en concreto, no debemos esperar que un familiar transmita la información a otro (de padres a hijos, etc.). Existen ejemplos nefastos en este sentido. Otra recomendación sería en personas jóvenes o en edad de procrear realizar un control bianual para fortalecer la memoria y el conocimiento sobre la talasemia. 8. Se debe avisar a los jóvenes que su futura pareja debe estudiarse, no sólo para detectar una talasemia, también una hemoglobinopatía. Otras formas clínicas de talasemia A parte de las formas heterocigotas ya explicadas existen otras formas de presentación de la talasemia. Las talasemias intermedias

España

TABLA III. Clasificación de las anemias hemolíticas. Anomalías intrínsecas o hereditarias. 1) Membranopatías. EH, eliptocitosis hereditaria, otras. 2) Enzimopatías vía glicolítica. PK. 3) Enzimopatías vía glutatión (pentosas). G6PD. 4) Otras enzimopatías (nucleótidos). P5N, ADA. 5) Anomalías de la Hb. Hb inestables, SCA, Hb H, Hbp homocigotas (Hb C), talasemias homocigotas e intermedias. Anemias hemolíticas adquiridas o extrínsecas 1) Inmunohematológicas. - Por incompatibilidad sanguínea. - AHRN - AHAI por Ac calientes. (Idiopáticas, adquiridas). - AHAI por Ac fríos Hemaglutininas frías (idiopáticas, adquiridas). H a frigore. 2) Por traumatismo o microangiopáticas. - Prótesis. SHU/PTT. CID. 3) Infecciones. - Protozoos: malaria, babesias. - Bacterias: Clostridium, fiebres tifoideas. 4) Agentes químicos: drogas oxidantes, hemodiálisis, venenos. 5) Agentes físicos. Calor. 6) Hipofosfatemia. 7) Hepatopatía (Spurr cell anemia). 8) Vit E en neonatos. 9) PNH.

se caracterizan por presentar una Hb entre 6-10 g/dl, esplenomegalia y signos de eritropoyesis ineficaz. En general, son pacientes con dobles heterocigocias, delta-beta talasemias homocigotas, coincidencia de una triplicación de genes alfa y una talasemia heterocigota del grupo beta. etc. Las talasemias mayor presentan una anemia severa (en general, inferior a 6 g/dl) transfusión dependiente, que se inicia en la infancia con los problemas de sobrecarga férrica derivados y las consecuencias sobre el crecimiento y la maduración derivadas de la propia anemia. Dentro de las alfa talasemias, estaría la enfermedad de la Hb H, se produce por deleción o anomalía de tres genes alfa, cursa con una clínica de talasemia intermedia y de Hb inestable. Por último, estaría el hidrops fetal asociado a anomalía o delección de los 4 genes alfa. LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS A parte de las talasemias existen otras anomalías eritrocitarias de elevada prevalencia dentro de la población, que serán tratadas dentro del tema más general de las anemias hemolíticas(4). En la tabla III se exponen las anemias hemolíticas más importantes, tanto congénitas como adquiridas y la forma de diagnosticarlas. Nos centraremos en algunas congénitas. Las anemias hemolíticas congénitas más importantes son debidas a enzimopatías, sobre todo dos el déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) y, a más distancia, el de piruvato quinasa, o membranopatías, sobre todo son importantes la esferocitosis y la eliptocitosis hereditaria. Por último, las derivadas de hemoglobinopatías, sobre todo la anemia falciforme y sus síndromes.

El déficit de G6PD. La forma clásica de presentación en las regiones mediterráneas es el favismo, que se caracteriza por evolucionar a crisis hemolíticas en relación con determinados desencadenantes, como la ingesta de habas, de ciertos fármacos, infecciones, etc. Durante los periodos intercrisis no presentan, apenas, anomalías. Es una anomalía ligada al sexo. Se diagnostican mediante técnicas de escrutinio y la dosificación del enzima. Incluso se puede realizar una caracterización genética del tipo de anomalía. Existen una serie de fármacos potencialmente peligrosos de los que hay que informar al paciente. Estos detalles están en la página web de la AEHH. La esferocitosis hereditaria. Se caracteriza por la presencia de esferocitos en sangre periférica y es debida a una anomalía en diferentes proteínas de la membrana. Clínicamente varía mucho, va desde formas casi silentes, que se objetivan por una litiasis biliar, al encontrarse una esplenomegalia aislada o por un estudio familiar. En otros casos la clínica comienza desde la infancia y requieren esplenectomía lo más pronto posible. La herencia es muy variada, además de casos esporádicos, hay otros con herencia autosómica dominante o recesiva, todo depende de la anomalía de base de las proteínas de membrana. Se diagnostican al observar la morfología eritrocitaria, realizar un estudio familiar y el estudio de la resistencia osmótica del hematíe. Si están disponibles se puede realizar un isoelectroenfoque de las proteínas de la membrana eritrocitaria, en casos excepcionales se puede realizar un estudio de las anomalías de esas proteínas mediante genética molecular. El tratamiento se realiza mediante una esplenectomía que es curativa de las sintomatología. La eliptocitosis hereditaria. Es en general son asintomáticas o poco sintomáticas. Sin embargo, existen formas especiales de eliptocitosis, como la piropoiquilocitosis hereditaria, que cursan con anemias más severas desde el nacimiento, se suelen deber homocigocias o dobles heterocigocias. En general, las formas de eliptocitosis son hallazgos de laboratorio y no precisan tratamiento, los casos más graves se les suele realizar esplenectomía, aunque los resultados no son tan buenos como con la esferocitosis. Diagnóstico diferencial. En las anemias hemolíticas hay dos mecanismos fisiopatológicos implicados, por un lado esta los signos de regeneración (reticulocitosis, etc.) y por otro los signos asociados a una hiperdestrucción los hematíes (disminución de la haptoglobina, aumento de la bilirrubinemia indirecta, aumento de las LDH, etc.). De aquí surgen los problemas diagnósticos. En cuanto al primer aspecto, hay que diferenciarlas de las anemias por sangrado y reticulocitosis. En cuanto a los segundos signos hay que diferenciarlas de las anemias megaloblásticas y por la hiperbilirrubinemia indirecta del síndrome de Gilbert. En cuanto al síndrome de Gilbert(5), en un estudio reciente mediante genética molecular de nuestro grupo hemos podido comprobar que un 10% de la población es homocigota para la mutación del gen UGT1, estas personas presentan niveles moderados de hiperbilirrubinemia indirecta y no es infrecuente que se tenga que hacer un diagnóstico diferencial con un cuadro hemolítico. Por otra parte, muchos de los casos con anemia hemolítica e hiperbilirrubinemias más importantes presentan además un S. de Gilbert. La anemia falciforme(2), se caracteriza por las clásicas crisis hemolíticas o vasoclusivas que configuran este síndrome. Hay que tener en cuenta que es un síndrome variable dependiendo en

España

parte de la alteración genética que cause la anemia falciforme. Además de la homocigocia para la Hb S, la doble heterocigocia para beta taalsemia y Hb S da una clínica muy similar, la doble heterocigocia para la Hb S y la Hb C da un síndrome menos severo. La concentración de Hb F se correlaciona con la severidad del cuadro clínico por lo que se viene administrando fármacos que la elevan, sobre todo la hidroxiurea, con resultados bastante aceptables. Otras alteraciones Conviene hacer énfasis en las alteraciones hereditarias del metabolismo del hierro(6,7). La hemocromatosis hereditaria es una enfermedad muy frecuente, probablemente una de cada mil personas la presenta. Aunque existen formas diferentes de hemocromatosis en el periodo pediátrico (hemocromatosis juvenil, hemocromatosis neonatal), estas son muy raras, aunque muy graves. La hemocromatosis es típicamente una enfermedad que se manifiesta en la década de los 40 ó 50, pero que podemos detectar y diagnosticas antes de que dé ninguna sintomatología clínica. Esto es importante, pues es bien conocido que si se diagnostican precozmente estos pacientes y se hace un régimen de sangrías adecuado se previenen casi todos los problemas secundarios al atesoramiento de hierro. Se sospecha por la presencia de una elevación de la saturación de la transferrina mantenida (> 45 % o 50% en dos determinaciones espaciadas en al menos tres meses) con/sin incremento de la ferritina sérica. En la infancia es difícil observar estas alteraciones, pues el atesoramiento de hierro precisa tiempo para acumularse. Sin embargo, en el último periodo de la juventud, ya podrían observarse las primeras anomalías del metabolismo férrico en forma de una saturación de la transferrina elevada.

El diagnóstico en estos momentos de la mayoría de los casos es muy fácil y se realiza estudiando la presencia de mutaciones en el gen HFE, que es un gen del tipo HLA relacionado con la hemocromatosis. Se han descrito dos tipos de mutaciones, la C282Y y la H63D. La mutación C282Y se observa en un 5% de la población y la H63D en un 20%. Se ha observado que la mayoría de los casos son homocigotos para la mutación C282Y (genotipo normal CC, homocigoto mutado: YY). Existe otra mutación la H63D que en una pequeña proporción de casos homocigotos se ha asociado a un atesoramiento moderado de hierro. Sin embargo, la doble heterocigocia para los mutaciones H63D y C282Y, puede también ser causa de hemocromatosis hereditaria (genotipo CY/HD) muy frecuente. Estos test genéticos son my sencillos y están a la disposición de numerosos laboratorios. Es importante conocer está enfermedad y que se puede detectar incluso en edades jóvenes mediante test genéticos sencillos. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3. 4.

5. 6. 7.

Stoltzfus RJ, Dreyfuss ML for the international nutritional anemia consultive group. Guidelines for the use of iron supplements to prevent and treat iron deficiency anemia. Washington, USA: Ed. ILSI press; 1999. Vives Corrons JL. Hemoglobinopatías y talasemias. En: Sans-Sabrafen J. Hematología Clínica. Madrid: Ed. Doyma; 1994. p. 147-169. Remacha AF, del Río E, Baiget M. Microcitosis familiares atípicas: estudio familiar y genético. Med Clin 1998; 110: 183-185. Vives Corrons JL. Anemias hemolíticas. Fisiopatología y diagnóstico. Anemias hemolíticas congénitas. En: Sans-Sabrafen J. Hematología Clínica. Madrid: Ed. Doyma; 1994. p. 170-194. Sampietro M, Iolascon A. Molecular pathology of Crigler-Najjar type I and II and Gilbert´s syndromes. Haematologica 1999; 84: 150-7. Andrews NC. Disorders of iron metabolism. N Engl J Med 1999; 341: 1986-95. Andrews NC, Levy JE. Iron is hot: An uptake on the pathophysiology of hemochromatosis. Blood 1998; 92: 1845-51.

Portugal

Prevención de accidentes en la infancia Introducción G. Castellano Barca Pediatra. Cantabria

En los países desarrollados se han superado las muertes en la infancia y adolescencia debidas a enfermedades comunes gracias a los progresos obtenidos en higiene, alimentación, vacunas y tratamiento de enfermedades infecciosas pasando a ocupar el primer lugar como causa de mortalidad los accidentes de diverso tipo que según el Comité de Prevención de Accidentes en la Infancia, de la Asociación Española de Pediatría, se sitúan en torno a 200.000 por año en España(1). En la mayor parte de esos países cuando se presentan las estadísticas vitales de cada año las tasas de mortalidad infantojuvenil han disminuido, pero una serie importante de esas muertes eran evitables. La pediatría moderna es comunitaria y social y, por tanto, debe ocuparse de aspectos preventivos que hace años eran impensables. La necesidad ha obligado a establecer protocolos para las punturas accidentales y la prevención consiguiente de VIH o hepatitis B y C. Otro aspecto nuevo es la importancia creciente de la protección de los niños pasajeros de vehículos, especialmente automóviles, ya que las lesiones producidas en este medio son la causa más importante de las lesiones sufridas por niños de hasta 14 años de edad. En este sentido los pediatras son participantes, ya que ven nuevos tipos de lesiones e incapacidades y deben instar a las autoridades para que los dispositivos cumplan las mejores condiciones de protección(2). Los accidentes se siguen produciendo en la casa, calle, escuela y en el tráfico pero hay connotaciones nuevas, como por ejemplo, el número creciente de animales mascotas en los hogares que en EE.UU. se estiman en 109 millones de perros y gatos que originan accidentes por mordedura y/o infecciones(3). La práctica deportiva infantojuvenil a nivel de educación física o de competición nunca tuvo tan alta participación e interés como ahora, pero han de cumplirse normas preventivas para evitar accidentes respecto a instalaciones, materiales, preparación– supervisión y práctica por parte de niños normales o con patología crónica en cuya valoración interviene el pediatra.

La importancia de los traumatismos craneales es tal que la American Academy of Pediatrics, en colaboración con otras sociedades médicas, ha elaborado unos protocolos de actuación ya que más de 95.000 niños presentan lesiones traumáticas cada año en EE.UU.(4). En nuestro país se realizan campañas educativas para la prevención de accidentes que deben potenciarse a nivel infantojuvenil tal como se hace en las revisiones del niño sano donde, verbalmente y por escrito, se incide en el tema. Ya existen estudios tratando de comparar y evaluar los resultados obtenidos según el tipo de información suministrada para la prevención de accidentes por quemaduras, caídas, armas de fuego, ahogamiento, punturas, mordedura de animales o tráfico(5). Será necesario establecer un sistema de registro de accidentes en los servicios de urgencia que aún no lo tengan con los códigos diagnósticos y todo lo que rodeó al accidente. De esta manera podrán hacerse estudios epidemiológicos y las medidas preventivas correspondientes. El pediatra tiene dos funciones, documentar de forma completa el accidente y abogar por la utilización de códigos de lesiones(6) que permitirán el análisis y la prevención de los accidentes. BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3. 4.

5. 6.

F. Balboa de Paz. Accidentes en la infancia. Prevención. En: José A. de Paz Garnelo, ed. Pediatría Preventiva y Social. Interbinders A.L.; 1997. p. 595–597. Phyllis Agran, Diane Winn, Craig Anderson. Protección de niños pasajeros de automóviles. Pediatrics in Review (ed. esp) 1998;19(1). Víctor F. García. Mordeduras de animales e infecciones por Pasteurella. Pediatrics in Review (ed. esp) 1997;18(7). Committe on Quality Improvement, American Academy of Pediatrics y Commission on Clinical Policies and Research, American Academy of Family Physicians. Tratamiento de los traumatismos craneales cerrados menores en los niños. Pediatrics (ed. esp.) 1999;48(6) . Joel L. Bass. Valor educativo de una sola sesión de asesoramiento sobre prevención de lesiones. Pediatrics (ed. esp.) 2000;49(1). American Academy of Pediatrics. Committee on injury and Poison Prevention. El registro hospitalario del niño lesionado y la necesidad de códigos diagnósticos de lesiones de causa externa.

Avances en procedimientos diagnósticos Avances en el diagnóstico de la otitis media A. Clarós Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Materno Infantil, H.U. Carlos Haya, Málaga

INTRODUCCIÓN La alta incidencia de la otitis media en la población infantil y la inespecificidad de su sintomatología en los primeros 18 meses de la vida, van a requerir métodos de exploración muy precisos, con alta fiabilidad y sobre todo fáciles de usar y con economía de tiempo y dinero. Cuando hablamos del diagnóstico de la otitis media es importante precisar a que otitis media nos vamos a referir, voluntariamente nos vamos a ceñir en la otitis media aguda y en la otitis media aguda recurrente. DESCRIPCIÓN DE LA OTITIS MEDIA Consideramos como otitis media la inflamación de la mucosa que recubre todas las cavidades del oído medio. Este proceso puede ser único o formar parte de una serie de episodios recurrentes. Pero en cualquier caso, cursarán en episodios de corta duración y clínica evidente. El cuadro clínico característico consistente en otalgia, especialmente nocturna, con poca o ninguna fiebre, con o sin otorrea, con afectación del estado general durante las primeras horas y con antecedentes de un cuadro respiratorio previo es la forma típica en niños mayores de 2 ó 3 años. El problema sobreviene en los niños de menos de 18 meses donde encontramos sintomatología confusa, que tanto puede corresponder a una otitis media como a una gastroenteritis, una infección de orina, o a la erupción dentaria fisiológica. Efectivamente, el cuadro sintomático de irritabilidad, rechazo del alimento, vómitos, diarrea, hipertermia,... puede llegar a ser muy inespecífico. Además en esta edad son niños poco colaboradores que lloran durante la exploración y que presentan un conducto auditivo externo muy estrecho, lo que dificulta tremendamente la exploración. No son pocos los casos en los que se diagnostica la otitis media sólo por la presencia de otorrea. Durante décadas se han buscado nuevos y más eficaces métodos para el diagnóstico de la Otitis Media en el niño. Vamos a revisar estos métodos clásicos junto a los más nuevos actualmente en uso. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EN LA OTITIS MEDIA Métodos de inspección Básicamente consiste en la clásica otoscopia. Hay diferentes modalidades pero siempre con la filosofía de averiguar a través de la inspección ocular el estado de la membrana timpánica y por su transparencia el grado de afectación del oído medio. Los diferentes métodos son: 1. Otoscopia con luz frontal. Requiere de un espejo frontal y la ayuda de un espéculo auricular. Actualmente la luz utilizada es fría y permite una mejor calidad de visión, sin embargo en los niños pequeños creemos que es un método inadecuado con alto margen de error. En ellos, el diámetro reducido del speculum impide muchas veces una buena visualización timpánica. Además es una visión monocular y no permite maniobras

2.

3.

4.

5.

6.

de limpieza del conducto en los niños. Faculta la otoscopia neumática. Otoscopia con otoscopio eléctrico. Bien sea con pilas o enchufado a la red, los actuales otoscopios permiten una visión mejor del tímpano gracias a las bombillas halógenas, que deben reemplazarse periodicamente en cuanto se detecten signos de ennegrecimiento de la bombilla. Existen también modelos que han incorporado luz fría. Como inconvenientes citar: que es una exploración monocular y que limita las maniobras de limpieza del conducto. En cambio permite una otoscopia neumatica para valorar la movilidad timpánica. Dispone de la lupa que magnifica la imagen y da una mejor visión. Es el método por excelencia para el pediatra. Otoscopia al microscopio. Para el especialista en O.R.L. infantil es la herramienta principal de trabajo, se trata de llevar a cabo la exploración del oído del niño con visión binocular, con suficiente intensidad lumínica y con una gama de aumentos variables para explorar y realizar todo tipo de intervenciones sobre el oído. El microscopio nos permite además disponer de las dos manos para realizar limpieza de cera, secreciones, otorrea, cuerpos extraños, ... del conducto auditivo o practicar miringotomías, etc... Otoendoscopia. Se trata de un sistema telescópico de lentes tipo Hopkins que permite imágenes muy nítidas del C.A.E. y de la membrana timpánica. Permite acoplar sistemas fotográficos y de vídeo para documentación. Las ópticas acodadas a 30º, 70º y 90º nos permiten acceder a rincones como bolsas de retracción y atelectasias que antes quedaban inaccesibles. Video-otoscopia. Actualmente existen diferentes posibilidades de visionar una imagen timpánica en pantalla de TV. Es útil para informar a los padres, sin embargo, para la otoscopia en los niños pequeños es de fiabilidad limitada, pues los brillos y los colores pocas veces se ajustan a la realidad y pueden pasar por alto algunos diagnósticos. La visión es igualmente monocular aunque la veamos con los dos ojos sobre la pantalla pero no tiene relieve. Exploración nasofaríngea.- El estudio de la región del cavum mediante un fibroscopio u óptica rígida aportará información sobre malformaciones, tumores, tejido adenoideo e incluso funcionamiento tubárico, si bien requiere instrumental y práctica adecuada.

Métodos instrumentales Son gestos complementarios de la otoscopia pero que tienen carácter diagnóstico. 1. Miringotomía fría. Es la clásica sección de fibras de la membrana timpánica, realizada con bisturí frío para evacuar contenido intratimpánico o para ventilar el oído medio en los casos de hipoventilación. Es muy útil en aquellos casos dudosos para verificar si existe otitis media. Como punto negro es que cierra entre 2 a 7 días y a veces es insuficiente para curar la otitis, debiendo repetir el procedimiento en unos días.

2. Miringotomía al láser. Consiste en la aplicación de un disparo de láser con un tiempo muy breve sobre la zona timpánica, provocando una miringotomía circular de tamaño variable según la intensidad aplicada y el diámetro del spot. Conseguimos miringotomías que pueden permanecer abiertas entre 3 y 6 semanas, lo que permite una curación completa de su otitis media con un solo procedimiento. Su principal inconveniente es el precio y lo aparatoso de su montaje que lo hacen poco accesible. Nuestra experiencia con el “OTOLAM” es muy interesante. 3. Cultivo de la otorrea. La recogida de material purulento del oído medio puede ser a partir de la otorrea espontánea o mejor aún, previa antisepsia del C.A.E. y miringotomía. Usaremos material estéril que permitirá procesar en el laboratorio la muestra coleccionada. El vaso de recogida de los aspiradores especiales para este fin ha simplificado mucho esta operación. 4. Técnicas de hibridación y PCR (Polymerase Chain Reaction). Han permitido reconocer un gran número de virus como causantes de infecciones de oído, que anteriormente se tildaban como a germen desconocido. Muy útil en casos de infecciones por V.R.S., sin embargo en las otitis todavía nos da falsos negativos, es caro y poco práctico en el caso de la medicina extra hospitalaria. 5. Espectofotometría de emisión de fluorescencia. Es una técnica que a priori es interesante aunque no se ha conseguido una validación clínica. Se basaría en la determinación de los 4 patógenos más frecuentes en las otitis medias mediante la fluorescencia óptica a través de la membrana timpánica (Werkhaven 1993) 6. Hemocultivo. Creemos que por la experiencia al respecto solo es útil en el tratamiento de las complicaciones de la otitis media. 7. Otoscopia neumática. La utilización del speculum de Siegle es una de las maniobras más útiles en el diagnóstico de la otitis media que puede utilizar el pediatra. Es sencilla, fácil de hacer, versátil y muy fiable.

Existen numerosos modelos, tanto de sobremesa como portátiles que permiten hacer un screening de la población. Pero sobretodo van dirigidos a las formas de otitis con niveles líquidos y en niños de más de 6 meses de edad.

Medición de las impedancias El oído medio se comporta como un sistema de palancas que transmite y amplifica la vibración del sonido en una variación de presiones en el oído interno. Esto comporta que este sistema presente una impedancia o resistencia a ser movilizado por el aire en vibración que es el sonido. Actualmente se mide mejor la admitancia que la impedancia, puesto que sus unidades son en volumen de aire y no arbitrarias y el sonido emitido que debe recogerse es constante para toda la exploración, independientemente de la presión positiva o negativa. Existen múltiples gráficos característicos de cada situación del oído medio y que nos ayudarán en el diagnóstico, pero desgraciadamente, para aquellos niños que más ayuda necesitamos (los menores de 6 meses) la elasticidad de su C.A.E. da resultados falsos en la timpanometría.

CONCLUSIONES El diagnóstico de la otitis media en el niño, especialmente en los primeros 18 meses de la vida es difícil. La clínica imprecisa en esa edad, hace que sean mal diagnosticados estos niños. Si es por defecto la otitis queda por curar pudiendo ocasionar secuelas o provocar complicaciones graves. Si se sobrediagnostican la Otitis Media se procede a realizar un abuso en la administración antibiótica que a la larga generará resistencias por el germen y riesgo de sensibilizaciones para el paciente. Hoy como siempre creemos que el diagnóstico de la Otitis Media es a través de la anamnesis y la inspección ocular del tímpano con los nuevos sistemas ópticos. La utilización de sofisticados sistemas microbiológicos o técnicas de exploración audiovestibular no igualan por ahora el índice de aciertos de un explorador entrenado en la otitis infantil.

Tests funcionales La utilización de pruebas de la función auditiva para conocer y diagnosticar una otitis media aguda no está adecuada. Otro concepto es la valoración de la pérdida auditiva del paciente en el curso de una otitis media aguda o secretora o una laberintitis, pues los pronósticos pueden ser diferentes. En cuanto a las pruebas a realizar, tan solo enumeraremos: - Reflejo muscular del oído medio. - Audiometría conductual. - Audiometría convencional. - Otoemisiones acústicas. - Potenciales evocados auditivos. - Estudio vestibular. Radiología El diagnóstico por la imagen no es la exploración principal para el diagnóstico de la otitis media, pero sí que en ocasiones nos permite comprobar lesiones más extensas de las previstas o como se puede presentar una otitis media o una mastoiditis con otoscopia normal a nivel de caja timpánica. Su máxima utilidad es en el tratamiento de las complicaciones de la otitis media. Para ello utilizaremos: 1. Placas simples en las proyecciones de Schüller II, Towne y Chausse III como las más indicadas. La placa de senos y de cavum serán complementarias. 2. La T.A.C. En proyecciones axial, coronal y Stenvers, serán muy útiles para conocer el estado de la cavidad mastoidea, de la cadena osicular y del oído medio. 3. La R.N.M. Al igual que la T.A.C. nos informará de las otras lesiones, pero en esta técnica las destrucciones óseas son mucho menos evidentes y en cambio las colecciones líquidas y las necrosis en tejidos blandos son mucho más apreciables.

Punto de vista del pediatra de Atención Primaria sobre el diagnóstico de la otitis media J. Ruiz-Canela Cáceres*, P. Martín Muñoz** *Centro de Salud de Torreblanca. **Centro de Salud de Palmete. Sevilla

INTRODUCCIÓN Este artículo de diagnóstico de otitis media aguda es parte de una guía de práctica clínica basada en la evidencia (GPCBE) sobre el Diagnóstico y Tratamiento de la Otitis Media Aguda en la Infancia. Esta guía es concebida como una herramienta útil para el pediatra de Atención Primaria en su toma decisiones frente a la otitis media aguda (OMA). No intenta reemplazar el juicio clínico del profesional y esta guía no es aplicable a los siguientes pacientes (véanse definiciones Tabla I): Niños menores de 6 semanas, con otitis media recurrente, con otitis media persistente, con anomalías craneofaciales, inmunocomprometidos y/o con enfermedad severa, complicaciones de OMA como meningitis, mastoiditis, parálisis facial etc., Niños que reciben tratamiento antibiótico en el momento del diagnóstico

mente se presentan en un porcentaje menor de casos, desde el 0,1 al 2%.

PREVALENCIA La otitis media aguda es una enfermedad muy común en la infancia, siendo el cuadro más frecuentemente diagnosticado después de las infecciones del tracto respiratorio superior. Se estima(1) que aproximadamente el 62% de los niños por debajo de un año ha padecido al menos un episodio, y el 83 % a los 3 años de edad. En nuestro país, los datos de incidencia no son concluyentes, existiendo pocos trabajos al respecto.

MICROBIOLOGÍA Según Jacobs(3), Streptococcus pneumoniae (30%), Haemophilus inlfuenzae (17%) y Moraxella catarrhalis (4%) son los tres agentes bacterianos causales más comúnmente aislados en el exudado de la OMA. En conjunto, las bacterias con los medios actuales disponibles de diagnóstico representan el 55%(4). En nuestro país, según datos de F. del Castillo, el tercer germen implicado es el Streptococcus pyogenes, mientras la Moraxella catarrhalis representa tan sólo el 1%. La etiología viral está poco documentada por las dificultades que ha planteado su detección y las nuevas técnicas de PCR darán posiblemente luz sobre este particular. El tratamiento antibiótico de la OMA se ha complicado en los últimos años por la aparición de resistencias, bien por la producción de betalactamasas (Haemophilus y Moraxella) o por la necesidad de mayores CMI en oído medio (S. pneumoniae). En un estudio multinacional(3), donde España no estaba incluida, un 76% de gérmenes del total de aislados serían susceptibles a la amoxicilina. En datos obtenidos a partir de muestras respiratorias hospitalarias en España(5), se obtienen un 36% de cepas de neumococos sensibles a la misma.

HISTORIA NATURAL La OMA tiene una historia natural favorable. De hecho, se ha estimado una resolución espontánea del 85%(2). Las complicaciones de la era preantibiótica que oscilaban entre el 2-20% actual-

MATERIAL Y MÉTODOS Responsabilidad de la guía (Tabla II) Se trata de un proyecto de demostración (entendiendo por tal aquél que centrado en un único tópico clínico intenta implemen-

TABLA I. Definiciones ( Modificado de Rosenfeld(23)) Término Exudado en oído medio (EOM)

Definición Presencia de líquido en la cavidad del oído medio, con independencia de su causa.

Miringitis

Eritema de la membrana timpánica sin EOM.

Otitis Media Aguda (OMA)

EOM acompañado de inicio rápido de uno de los siguientes síntomas: otalgia, tracción de la oreja, otorrea, fiebre, irritabilidad, no descanso nocturno, anorexia, vómitos o diarrea EOM sin signos ni síntomas de infección aguda con una duración superior a 3 meses

Otitis media exudativa, u otitis media serosa (OME) Otitis media recurrente (OMR)

Otitis media persistente (OMP)

Al menos 3 episodios de OMA en los 6 meses previos o 4 episodios en los últimos 12 meses. También es denominada otitis prona. Persistencia de los síntomas de OMA después de seis días de iniciado el tratamiento o recurrencia de los mismos poco después de haber completado un mínimo de 10 días de tratamiento.

Comentarios El diagnóstico requiere la valoración de la movilidad del tímpano mediante la otoscopia neumática. Con mayor frecuencia viral, puede observarse en las fases iniciales de OMA o durante resolución. Casi el 50% de niños de un año de edad, 65% a los 2 años y 70% a los 3 años de edad han sufrido al menos un episodio de OMA. Se presenta en niños sanos después de un episodio de OMA. Su prevalencia es 15%, con variaciones estacionales Resolución clínica completa entre episodios mayor de un mes. Puede persistir EOM en grado variable.

TABLA II. Equipo de la Guía de practica clínica de Otitis Media Aguda Dirección

Financiación

Coordinación Guía

Colaboradores

Eduardo Briones Pérez de la Blanca AETSA Antonio Montaño Barrientos Director Proyecto de Mejora de Efectividad Clínica de la ADESG Mercedes Loscertales Abril Directora AETSA Marco Ribó Golobart Director de Distrito ADESG Pedro Martín Muñoz, PAP, CS Palmete Juan Ruiz-Canela Cáceres, PAP, CS Torreblanca Irene Capón Echevarría, PAP, CS Mairena del Aljarafe Teresa Carvajal Rodríguez, PAP, CS Pino Montano Carmen Chávez de Diego, PAP, CS Torreblanca Esther Díaz Carrión, PAP, Consultorio Virgen de Africa Mª José Flores Ramírez, PAP, Consultorio de San Juan de Aznalfarache Antonio Jiménez Cortés, PAP, CS Montequinto Elisa Ortiz Gordillo, PAP, CS de Montequinto Mª José Peña Griñán, PAP, CS Salvador Navarro Teresa Poblet, PAP, CD San José de la Rinconada Manuel Praena Crespo, PAP, CS las Candelarias. Juan Solanellas, Otorrinolaringologo, Hospital de Valme.

AETSA: Agencia de Evaluación de Tecnología Sanitaria; ADESG: Agrupación Distritos de Atención Primaria Este-Sur Guadalquivir; PAP: Pediatra de Atención Primaria; CS: Centro de Salud.

tar un conjunto definido de información respecto a la efectividad de determinada intervención o servicio). El desarrollo e implementación de esta GPCBE es el hilo conductor del proyecto, recogiéndose las iniciativas de desarrollo profesional y de cambio organizacional que genera a su alrededor. El tema de la Guía (se han fijado por consenso entre los participantes en función de tres parámetros: a) necesidad subjetiva de los propios profesionales, b) prevalencia de la patología en AP, c) equilibrio entre existencia de evidencias y necesidad de consenso con especialistas. Las reuniones tuvieron lugar de mayo a diciembre de 1999 cada 15 días, excepto durante los meses de julio, agosto y septiembre. Los participantes en los grupos fueron sustituidos en sus puestos de trabajo habitual si existía incompatibilidad de horario o fueron compensados con días de libre disposición. Identificación de la evidencia, revisión y síntesis Opciones Las principales opciones consideradas con relación al diagnóstico fueron el valor predictivo de los síntomas y hallazgos en la

exploración. Se valoró específicamente la validez de la otoscopia convencional en comparación con la otoscopia neumática. Resultados Los resultados principales que se han tenido en cuenta han sido el alivio de los síntomas y la curación clínica. Estrategia de búsqueda El objetivo de la revisión de la literatura fue identificar en la literatura información relevante en donde fuera posible. La búsqueda fue diseñada por Antonio Romero Tabares, documentalista de la AETSA. El documentalista hace explícitos sus criterios de búsqueda y utiliza filtros metodológicos (facilitadores en la búsqueda de estudios de calidad). Véase en Guía completa búsqueda en Medline y Embase La búsqueda se realizó en la base de revisiones sistemáticas Cocrhane (hasta el Issue 2 del 2000), Best Evidence (año 1999), Clinical Evidence (enero del 2000), Medline (hasta febrero del 2000) y Embase (hasta Octubre de 1999). Se realizaron búsquedas de guías de practica clínica en la web de diferentes agencias y sociedades. Se localizaron algunos estudios no publicados en nuestra zona sobre estudios de resistencias de antibióticos Síntesis de la evidencia El desarrollo de guías basadas en la evidencia precisa hacer explícitos los criterios que van a permitir la valoración de los artículos. Véanse en la Guía completa criterios de inclusión sobre los distintos tipos de artículos. En esta fase del proceso y para las diferentes recomendaciones se exige unos estándares de calidad. En nuestra guía cada artículo es valorado de forma independiente por dos revisores y aceptado o rechazado en función de los criterios de inclusión establecidos. Los desacuerdos se resuelven, en lo posible, por consenso en caso contrario se acepta el criterio de un tercer revisor. En una primera fase se revisan los encabezados y los abstracts de manera independiente. Fueron excluidos de esta fase los artículos que de la lectura del abstracts se podía deducir claramente que no se correspondían con el objetivo de la guía. Esta fase fue realizada por los dos coordinadores independientemente y si existían discrepancias se solicitaba el artículo de manera completa. Los idiomas que se aceptaron fueron artículos publicados en: Español, ingles y francés. Fueron recuperados de la base de datos MEDLINE 693 y EMBASE 377. En una 2ª etapa los artículos a texto completo se separaron en dos bloques para que fueran leídos por un coordinador y otro revisor del grupo de desarrollo de la guía. Los resultados de la lectura crítica eran sometidos al examen conjunto en las reuniones quincenales y en caso de discrepancias se aceptaba el arbitraje del otro coordinador no implicado en la lectura del artículo. Los artículos seleccionados de diagnóstico fueron valorados según las recomendaciones de las Guías de Usuarios de la Literatura Médica publicadas en JAMA. Fueron seleccionados 205 artículos y de ellos rechazados 165, los motivos fueron: consenso de expertos y GPC no explícitas: 7, objetivos diferentes al nuestro, 40 resultados intermedios, 10 revisiones narrativas, 59 artículos de costes, 9 diseño débil 33, no localizados 6 Los restantes 40 ARTÍCULOS fueron considerados VÁLIDOS 40 (6 de diagnóstico).

Area sin evidencia En aquellas recomendaciones donde no teníamos evidencia sobre la base de los criterios de inclusión establecidos se adoptaron consensos de autoridades reputadas: consenso del CDC(6) y recomendaciones del libro Otitis Media basada en la evidencia de Rosenfeld y Bluestone 1999(7). DISCUSIÓN Un diagnóstico preciso de los episodios de OMA en la infancia resulta imprescindible para el manejo de esta patología tan frecuente en la Infancia. La identificación de los casos verdaderos permitirá por un parte, no sobrestimar la incidencia real de OMA y por otra, evitará la instauración de terapéuticas innecesarias y no exentas de riesgo para el niño además de disminuir la posible aparición de resistencias antibióticas. Una vez establecida la definición de OMA, disponemos de datos subjetivos (síntomas, hallazgos otoscópicos) y objetivos (timpanocentesis, miringotomía, audiometría) para alcanzar el diagnóstico de la misma. En la consulta de Atención Primaria, estos últimos procedimientos no suelen estar disponibles por lo que interesa averiguar hasta que punto es posible alcanzar la certeza diagnóstica sobre la base de los síntomas y signos exploratorios. ¿Cuál es la validez de los distintos síntomas para el diagnóstico de OMA en niños? Las manifestaciones clínicas presentes en el niño con enfermedad aguda son importantes para el diagnóstico de OMA. Sin embargo, datos acerca de los síntomas relacionados con este tipo de procesos son limitados y basados en descripciones de pacientes incluidos en estudios de tratamiento(8), siendo incluso utilizados como medida de resultados en algunos de estos estudios(9). La mayoría de los episodios de OMA (70-90%) ocurren coincidentes con una infección respiratoria del tracto superior, lo que dificulta aún más el hallazgo de síntomas específicos. Estudios observacionales(10), ponen de manifiesto que rinitis (90%) y tos (78%) suelen estar presentes, así como en menor medida irritabilidad (56%), dificultades para la alimentación (50%) y falta de descanso nocturno (64%). Por otra parte, fiebre (55%) y otalgia (47%) sólo fueron registradas en aproximadamente la mitad de los pacientes con OMA. Los episodios de OMA suelen ir precedidos de infección del tracto respiratorio superior Estudios observacionales realizados con encuestas a médicos(11), destacan la otalgia como síntoma más importante a la hora de establecer el diagnóstico de OMA. El estudio prospectivo de Niemela(12), apunta que los síntomas locales, fundamentalmente la otalgia (RR 5,4; IC 3,3-8,9), rascado de oído (RR 5,0; IC 2,9-8,6) y oído taponado (RR 4,5; IC 1,3-16), incrementan la probabilidad de OMA. Rinitis (RR 2,3; IC 1,5-3,6) y llanto excesivo (RR 3,0; IC 1,6-5,8) también muestran resultados significativos, mientras no ocurre así con la fiebre, tos, falta de apetito, diarrea y vómitos. Ahora bien, sólo el 67,7% de los < 2 años y 80% de los > 2 años presentaron algún síntoma relacionado con el oído. El estudio, no obstante, incluye pacientes con un promedio de episodios de OMA más frecuente de lo habitual, lo que podría aumentar el valor predictivo de los síntomas. La sensibilidad de la otalgia como síntoma predictor de OMA está alrededor del 60%, Kontikari(7,13) también afirma que la otalgia (RR 21,3; IC 7,0-106) es el síntoma más predictor de OMA, aunque un 41% de los episodios de OMA no presentan ningún síntoma

relacionado con el oído y el 15% de las otalgias no corresponden a OMA. En menores de 2 años, la suma de otalgia y falta de descanso nocturno diagnostica correctamene el 71% de los casos y la asociación de otalgia, conjuntivitis y rinitis purulenta predice la OMA correctamente en el 76%. En mayores de 2 años, la aparición de otalgia y falta de descanso nocturno clasifica adecuadamente el 75% de las OMA. Odinofagia y fiebre tienen una asociación débil, aunque significativa, a OMA. La otalgia es el síntoma que predice mejor la existencia de OMA (60%). La presencia en un niño con enfermedad aguda de otalgia y falta de descanso nocturno permite diagnosticar 7175% de los episodios de OMA. Por otra parte, la sospecha paterna de OMA en sus hijos alcanza una sensibilidad de un 70-75%, especificidad 80%, VPP 53% y VPN 90%. La falta de especificidad de la sintomatología hace que los episodios de OMA, pues, no puedan ser diferenciados de los cuadros de IRA únicamente sobre la base de la clínica, pues incluso con las mejores combinaciones de síntomas posibles sólo diagnosticaríamos correctamente aproximadamente el 70% de los casos de OMA. La OMA en la infancia no puede ser diagnosticada únicamente a partir de la sintomatología que presenta el niño. ¿Cuál es la validez de los distintos signos exploratorios para el diagnóstico de OMA en niños? La presencia de líquido en el oído medio es necesaria para el diagnóstico de OMA. Aunque existen actualmente distintas técnicas para poner de manifiesto la ocupación del oído medio (reflectometría acústica, timpanometría, miringotomía), únicamente consideraremos la utilidad diagnóstica de los hallazgos obtenidos en la otoscopia, puesto que en nuestro ámbito de actuación sólo disponemos de este instrumental y el pediatra de Atención Primaria es el único que conoce y utiliza. No obstante, los distintos ensayos realizados se basan en la utilización del otoscopio neumático, material empleado por la mayoría de los profesionales extranjeros, que frente al otoscopio convencional aporta información sobre la movilidad de la membrana timpánica. En nuestro medio, la práctica habitual de los pediatras incluye el uso del otoscopio convencional, por lo que la aplicabilidad de los resultados de las investigaciones requiere valorar esta circunstancia. Los artículos revisados que intentan validar la otoscopia neumática como técnica diagnóstica en la OMA, analizados en una reciente revisión(14), presentan algunos fallos metodológicos derivados de la selección de la muestra (niños programados para miringotomía(15), que pueden no ser representativos de la población general) y con la no realización del patrón oro (miringotomía) a todos los pacientes(16) (lo cual no sería aceptable desde el punto de visto ético). Por otra parte, el número de niños incluidos también resulta muy variable (44 a 2.911 niños), sin que se utilicen análisis de poder estadístico para determinar el tamaño adecuado de la muestra. Los resultados obtenidos, oscilan entre una sensibilidad del 87 al 99% y una especificidad del 58 al 91%. La otoscopia neumática es una técnica válida para el diagnóstico de OMA en niños en Atención Primaria. Los resultados de la otoscopia neumática van a depender de una buena visión de la membrana del tímpano, para lo cual es necesario una buena fuente de luz del instrumento(17), una adecuada limpieza del cerumen(18), un sellado correcto del canal auditivo que evite fugas de aire(19), y una adecuada presión positiva de aire(20).

TABLA III. Estudio de Karma y Penttila(16) Hallazgo

TABLA IV. Estudio de Karma y Penttila(16)

Sensibilidad Especificidad Falsos posit. Opacificación 67,1 89,5 20,0 Enrojecimiento 26,9 84,0 48,6 Abombamiento 41,3 96,9 11,0 ↓ movilidad 94,4 71,9 31,9

Falsos negat. 18,8 35,3 27,1 4,8

VPP 80,0 51,4 89,0 78,5

Aunque la variabilidad interobservador en los hallazgos obtenidos no parece ser determinante(16), algunos estudios apuntan la efectividad de un programa de entrenamiento(21). La otoscopia neumática es válida si se consigue una correcta visualización del tímpano (limpieza de cerumen), se utiliza un instrumento en condiciones adecuadas y una técnica correcta. Diferentes hallazgos otoscópicos permiten orientar el diagnóstico(10), en un estudio descriptivo de 363 niños consecutivos con OMA seguidos durante un año se detecta un 89% de casos con tímpano abombado, 52% traslúcido u opaco y tan sólo un 46% con tímpano enrojecido. Karma(16) determina el valor de los diferentes hallazgos neumatoscópicos para el diagnóstico de líquido en el oído medio en comparación con la miringotomía en 2.911 niños no seleccionados entre 6 meses y 2 años y medio de edad con síntomas de sospecha. Valora el color, la posición y la movilidad del tímpano con los siguientes resultados: La combinación de los diferentes signos permite incrementar la seguridad diagnóstica, de forma que la asociación de tímpano opaco o deslustrado, junto a abombamiento y disminución de la movilidad presenta un VPP del 99%. El simple hallazgo de un tímpano de color rojo no predice el diagnóstico de OMA, debido a su alto porcentaje de falsos positivos. ¿Cuál es la validez de la otoscopia convencional frente a la otoscopia neumática en el diagnóstico de OMA? No hemos encontrado ningún estudio que compare la precisión del otoscopio convencional con el otoscopio neumático. Se acepta generalmente, que el otoscopio neumático proporciona más precisión debido a su capacidad para evaluar el movimiento de la mem-

Color Opaco Opaco Muy enrojecido Algo enrojecido Muy enrojecido Opaco Normal Muy enrojecida Normal

Posición Abombado Normal Abombado Abombado Normal Normal Retraído Normal Normal

Movilidad Muy disminuida Muy disminuida Algo disminuida Algo disminuida Algo disminuida Normal Algo disminuida Normal Normal

VPP (%) 99 97 94 83 47 37 29 15 0,1

brana timpánica a través de la aplicación de presiones negativas y positivas. El otoscopio neumático proporciona mayor seguridad en el diagnóstico de OMA que el otoscopio convencional. ¿La reflectometría acústica puede ayudar al diagnóstico de OMA? El reflectómetro acústico es un medio objetivo de medir el estado del oído medio y ha sido recientemente rediseñado. Este aparato mide la probabilidad de la presencia de líquido en el oído medio. No es necesario sellar el canal auditivo y recoge en un microprocesador la reflexión de las ondas emitidas por un aparato emisor que lleva incorporado. Estos resultados se dan como curvas y dan tres posibles rangos de bajo medio o alto riesgo de enfermedad. Antes de su rediseño la Guía Norteamericana de Otitis Media de Efusión(22) no recomendaba su uso. En la tabla V se ven las aportaciones más recientes. Estos estudios están realizados en muestras seleccionadas y no se conoce en el momento de escribir estas recomendaciones si pueden ser aplicables a todos los pacientes CONCLUSIONES La literatura revisada con exhaustividad aporta pocos datos concluyentes en relación al diagnóstico. Sólo 6 artículos considerados válidos, no así en otros temas, como la prevención y el tratamiento que no son el objetivo de este artículo de donde se pueden sacar más conclusiones.

TABLA V. Comparación de reflectometría acústica indicación de riesgo de efusión oído medio Estudio

Alto riesgo efusión

Bajo riesgo efusión Sensibilidad

Especificidad

Valor predictivo Valor predictivo positivo negativo

Barnet 1998 (24) OME/cirugía (N=299 oídos)

Niveles 2-5 Nivel 5

Nivel 1 Niveles 1-4

95 38

31 93

66 88

83 52

Barnet 1998 OME/neumático (N=274 oídos)

Niveles 2-5 Nivel 5

Nivel 1 Niveles 1-4

94 36

30 94

77 93

67 37

Block 1998 (25) OME/neumático (N=870 oídos)

Niveles 3-5

Niveles 1-2

67

87

57

91

Pero con relación al diagnóstico las principales son: 1. Síntomas, como el dolor de oídos, fiebre y otalgia están frecuentemente asociados con OMA. Sin embargo, la falta de síntomas no excluye la enfermedad. 2. La otoscopia neumática es el método subjetivo recomendado para el diagnóstico de OMA. Es imperativo que el otoscopio tenga una luz de potencia suficiente, sellar el canal auditivo y generar una presión adecuada. 3. Quitar el cerumen es necesario para la adecuada visualización del tímpano. 4. La reflectometría acústica necesita más investigación y estudios de mayor potencia. Además, y como implicación para la práctica, los pediatras debemos adiestrarnos en la exploración otoscópica, limpieza del cerumen y uso del otoscopio neumático para ello las asociaciones científicas e instancias gubernamentales deben considerar este tema prioritario en sus actividades formativas. En nuestro ámbito de trabajo vamos a realizar cursos de otoscopia a los pediatras de Atención Primaria y en otros organismos internacionales, como la Academia Americana de Pediatría, tiene cursos en su página Web.

9.

10.

11. 12.

13. 14. 15. 16.

17.

18.

BIBLIOGRAFÍA 1.

2. 3.

4. 5. 6.

7. 8.

Teele DW, Klein JO, Rosner BA. Epidemiology of otitis media during the seven years of life in children in Greather Boston. A prospective study. J Infect Dis 1989; 160:83-94. Glasziou P, Hayem M, Del Mar C. Antibiotics for acute otitis media in children. The Cochrane Library, Issue 1, Oxford: Update Software. 2000. Jacobs MR, Dagan R, Appelbaum PC, Burch DJ. Prevalence of antimicrobial-resistant pathogens in middle ear fluid: multinational study of 917 children with acute otitis media. Antimicrob Agents Chemother 1998; 42(3):589-595. Croveto de la Torre MA, Arístegui Fernández J. La otitis media en la infancia. Barcelona: J.R. Prous; 1997. Garcia dL. The current epidemiologic situation and resistance of respiratory pathogens in Spain. Med Clin (Barc ) 1998; 110 Suppl 1:44-51. Dowell SF, Butler JC, Giebink GS, Jacobs MR, Jernigan D, Musher DM et al. Acute otitis media: Management and surveillance in an era of pneumococcal resistance - A report from the drug-resistant Streptococcus pneumoniae therapeutic working group. Pediatric-InfectiousDisease-Journal 1999; 18(1):1-9. Rosenfeld RM. Natural history of untreated otitis media. Evidence-Based Otitis Media. B.C. Decker; 1999. p. 157-177. Piippo T, Stefansson S, Pitkajarvi T, Lundberg C. Double-blind comparison of cefixime and cefaclor in the treatment of acute otitis media in children. Scand J Infect Dis 1991; 23(4):459-465.

19.

20. 21.

22.

23. 24.

25.

Del Mar C, Glasziou P, Hayem M. Are antibiotics indicated as initial treatment for children with acute otitis media? A meta-analysis. BMJ 1997; 314(7093):1526-1529. Finitzo T, Friel-Patti S, Chinn K, Brown O. Tympanometry and otoscopy prior to myringotomy: issues in diagnosis of otitis media. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1992; 24(2):101-110. Jensen PM, Lous J. Criteria, performance and diagnostic problems in diagnosing acute otitis media. Fam Pract 1999; 16(3):262-268. Niemela M, Uhari M, Jounio EK, Luotonen J, Alho OP, Vierimaa E. Lack of specific symptomatology in children with acute otitis media. Pediatr Infect Dis J 1994; 13(9):765-768. Kontiokari T, Koivunen P, Niemela M, Pokka T, Uhari M. Symptoms of acute otitis media. Pediatr Infect Dis J 1998; 17(8):676-679. Preston K. Pneumatic otoscopy: a review of the literature. Issues Compr Pediatr Nurs 1998; 21(2):117-128. Heikkinen T, Ruuskanen O. Signs and symptoms predicting acute otitis media [see comments]. Arch Pediatr Adolesc Med 1995; 149(1):26-29. Karma PH, Penttila MA, Sipila MM, Kataja MJ. Otoscopic diagnosis of middle ear effusion in acute and non-acute otitis media. I. The value of different otoscopic findings. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1989; 17(1):37-49. Barriga F, Schwartz RH, Hayden GF. Adequate illumination for otoscopy. Variations due to power source, bulb, and head and speculum design. Am J Dis Child 1986; 140(12):1237-1240. Kaleida PH, Stool SE. Assessment of otoscopists' accuracy regarding middle-ear effusion. Otoscopic validation. Am J Dis Child 1992; 146(4):433435. Schwartz RH, Rodriguez WJ, McAveney W, Grundfast KM. Cerumen removal. How necessary is it to diagnose acute otitis media? Am J Dis Child 1983; 137(11):1064-1065. Cavanaugh-RM J. Pediatricians and the pneumatic otoscope: are we playing it by ear? Pediatrics 1989; 84(2):362-364. Silva AB, Hotaling AJ. A protocol for otolaryngology-head and neck resident training in pneumatic otoscopy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997;40(2-3):125-131. Stool SE, Berg AO, Carney JR. Otitis Media with Effusion in Young Children. Agency for Health Care Policy and Research PHSUDoHaHS, editor. 12, 1-89. 1994. Rockville, AHCPR Publication No 94-0622. Clinical Practice Guideline. Rosenfeld RM. An evidence-based approach to treating otitis media. Pediatr Clin North Am 1996; 43(6):1165-1181. Barnet ED, Klein JO,Hawkings KA, Cabral HJ, Kenna M, Healy G. Comparasion of spectral gradient acoustic reflectometry and other diagnostics techniques for deteccion of midle-ear effusion in children with moddle ear disease. Pediatr Infect Dis J 1998;17 Suppl:556-9 Block SL, Mandel E, Mc Linn S, Pichichero ME, Bernstein S, Kimball S, Kozikowsky J. Spectral gradient acoustic reflectometry for the deteccion of middle ear effusion by pediatricians and parents. Pediatr Infect Dis J 1998; 17 Suppl:560-564.

Diagnóstico por la imagen: tórax y abdomen P. López Ruiz, E. Valls Moreno Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Materno Infantil, H.U. Carlos Haya, Málaga

INTRODUCCIÓN Durante las dos últimas décadas se han producido tantos avances tecnológicos en el campo del diagnóstico por la imagen, que resulta muy difícil para los clínicos conocer las ventajas y limitaciones de los distintos métodos de imagen, y lo que cada uno de ellos puede aportar al estudio de sus pacientes. El objetivo de esta comunicación es familiarizar al pediatra que trabaja en el ámbito extrahospitalario con las más recientes novedades en el diagnóstico por imagen de la patología torácica y abdominal de los niños. RADIOLOGÍA DIGITAL Y PACS La radiografía de tórax sigue siendo el principal método de imagen en la patología torácica, tanto en el niño como en el adulto. En los últimos años se han desarrollado diversos sistemas para la obtención de radiografías digitales, basadas en la sustitución de la película radiográfica por detectores que convierten la radiación en una señal eléctrica, lo que permite obtener una imagen digital. Estas imágenes, similares a las radiografías convencionales, se pueden estudiar en un monitor o bien obtener copias en película mediante una impresora. La radiología digital tiene varias ventajas frente a la radiología convencional. La más importante para el pediatra es que se necesita una dosis menor de radiación. Además todas las imágenes son de buena calidad porque el sistema puede corregir los errores en la técnica haciendo innecesaria las repeticiones, y acortando el tiempo de los estudios digestivos y urológicos. Las imágenes digitales se pueden modificar para estudiarlas mejor, se archivan con facilidad y se pueden enviar a distancia. En este momento existen en el mercado tres sistemas de radiología digital. El primero de ellos, basado en un intensificador de imagen digital, es ya de amplio uso en radiología vascular, digestiva y urológica. Otro método consiste en sustituir los chasis y películas radiográficas por unos chasis que contienen unas pantallas de fósforo fotoestimulable, que con las radiaciones forman una “imagen latente” que debe ser “leída” por una máquina para obtener la imagen digital. Este sistema tiene la ventaja de que aprovecha los equipos radiológicos existentes en un Servicio de Radiología, pero su coste sigue siendo muy elevado. El tercer procedimiento, el más reciente, consiste en utilizar paneles de detectores planos, que producen imágenes de excelente calidad y con gran rapidez. El término PACS indica un sistema integrado de archivo y comunicación de imágenes digitales (radiología, ultrasonidos, tomografía computarizada y resonancia magnética). Se desarrolló de forma experimental en algunos hospitales durante la década de los 90, pero existen ya sistemas comercializados que pueden integrarse con los sistemas informáticos de los hospitales. Es posible que en un futuro no muy lejano los clínicos desde sus consultas puedan acceder con rapidez a las imágenes de sus pacientes junto con los informes emitidos por los radiólogos. AVANCES EN ECOGRAFÍA La ecografía es un método de imagen ideal en pacientes pediátricos, porque no es invasivo ni irradiante, y permite el diagnóstico y seguimiento de muchos procesos patológicos gracias a

su capacidad multiplanar, a la amplia gama de sondas y a la buena calidad de imagen de los equipos actuales. En la patología torácica puede ser útil en el diagnóstico diferencial de opacidades pulmonares y en el estudio y control del drenaje de derrames pleurales. Sirve también para diferenciar un timo normal grande de una masa mediastínica, evitando otras exploraciones. La ecografía es el método de elección en la valoración inicial de la patología abdominal y pélvica. En el estudio del abdomen agudo diferencia la apendicitis de otras causas de dolor abdominal. Debe ser la exploración inicial en casos de traumatismo abdominal leve o moderado. En la invaginación intestinal la ecografía no solamente se utiliza con fines diagnósticos, sino también para monitorizar la reducción. Recientemente la ecografía se está utilizando de forma rutinaria en el seguimiento de niños con enfermedades crónicas, como la fibrosis quística y la enfermedad inflamatoria intestinal. La ecografía Doppler no solo permite diagnosticar anomalías vasculares, sino que ha demostrado su utilidad en la valoración inicial y en el seguimiento de los tumores abdominales, especialmente los hepáticos y renales, permitiendo una valoración precoz de la respuesta a la quimioterapia preoperatoria. También en la enfermedad inflamatoria intestinal podemos valorar la actividad de la enfermedad y su respuesta al tratamiento. En nuestro centro, el Doppler forma parte de la exploración ecográfica rutinaria de una gran variedad de patologías. La investigación del reflujo vésico-ureteral es uno de los estudios más solicitados en pediatría. Tradicionalmente se ha utilizado la cistouretrografía miccional seriada (CUMS) en el diagnóstico de esta patología y la CUMS o la cistografía isotópica en su seguimiento. La aparición de los poteciadores de señal ecográfica (PSE) permite valorar el reflujo vésico-ureteral mediante cistosonografía evitando la radiación que reciben estos niños con los sistemas tradicionales. Los PSE son micropartículas de galactosa (99,9%) y ácido palmítico (0,1%) que suspendidas en agua forman multitud de microburbujas de aire estables. Inyectadas en la vejiga aumentan su ecogenicidad de forma homogénea, pudiendo verse su ascenso al riñón en casos de reflujo. Nuestra experiencia con 50 casos estudiados con cistosonografía y CUMS coincide con lo publicado en la literatura, demostrando la utilidad de la cistosonografía en el diagnóstico del reflujo vésico-ureteral, y su superioridad en casos de reflujo intrarenal. Las nuevas sondas de alta resolución permiten valorar la uretra masculina y estudiar su patología. AVANCES EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Los equipos de tomografía computarizada helicoidal o volumétrica, que poco a poco van sustituyendo a los convencionales, se diferencian de éstos porque durante el estudio el tubo de rayos X y los detectores rotan continuamente alrededor del paciente recogiendo datos mientras que la mesa de exploración se mueve a una velocidad constante. En menos de un minuto se puede estudiar todo el tórax o el abdomen de un niño, mejorando sensiblemente la calidad de las imágenes obtenidas. Con la TC helicoidal ha disminuido el número de niños que necesitan sedación. Muchos lactantes se estudian durante el sueño postprandial fisiológico y se

puede obtener la colaboración incluso en niños de dos o tres años. En algunos equipos comercializados recientemente la dosis de radiación que necesita cada estudio también disminuye. La TC helicoidal permite reconstruir los cortes con intervalo variable, lo cual resulta muy útil para detectar lesiones pequeñas especialmente metástasis pulmonares. Se pueden efectuar reconstrucciones multiplanares de buena calidad. La gran rapidez con que se obtienen las imágenes permite estudiar muy bien los vasos sanguíneos con la técnica de ANGIOTAC, de forma poco agresiva y utilizando una dosis relativamente pequeña de contraste intravenoso. Se pueden realizar también reconstrucciones tridimensionales vasculares, de la vía aérea y de estructuras óseas. Las indicaciones para la TC helicoidal son muchas. En el tórax se utiliza para la detección de metástasis y el estudio de nódulos y masas pulmonares, así como para la valoración de la tráquea y bronquios principales, estudio de masas en mediastino anterior y medio y adenopatías parahiliares. Recientemente se ha recomendado investigar con TC a los niños menores de dos años con infección TBC comprobada y en los que la radiografía de tórax no revela anormalidades. En el abdomen la TC permite estudiar la totalidad de la cavidad abdominal, junto con la pelvis y el compartimento retroperitoneal, complementando la información obtenida en la ecografía y/o los estudios digestivos. La TC helicoidal es el estudio de elección en los traumatismos torácicos y abdominales severos. La tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) es una técnica para estudiar la patología pulmonar, que consiste en obtener cortes del pulmón muy finos, de 1-1,5 mm de grosor con intervalo de 10 a 20mm, obtenidos en un segundo y reconstruidos con un algoritmo adecuado. Las imágenes de la TACAR tienen una resolución espacial excelente y permiten estudiar el pulmón como lo haríamos con cortes anatómicos macroscópicos. Los nuevos equipos permiten realizar la TACAR en niños con dosis muy bajas de radiación. Esta técnica permite estudiar las vías aéreas pequeñas sustituyendo a la broncografía en el diagnóstico de bronquiectasias. La TACAR está sustituyendo a la radiografía de tórax en el seguimiento de los niños con patologías crónicas como la fibrosis quística, la displasia broncopulmonar, la bronquiolitis obliterante etc AVANCES EN RESONANCIA MAGNÉTICA La resonancia magnética (RM) tal vez sea la técnica de imagen que más ha avanzado en la última década, pasando de secuencias de adquisición largas que dificultaban los estudios en niños a las actuales secuencias rápidas, que permiten estudios de buena calidad en tiempos muy cortos. La principal indicación para la RM torácica sigue siendo el estudio de ciertas cardiopatías congénitas, anomalias de grandes vasos, y masas mediastínicas y de pared torácica. Es el mejor método para estudiar la extensión intrarraquídea de tumores posteriores así como las masas cérvico-torácicas y tóracoabdominales. En el abdomen su principal indicación es el estudio de tumores intra y retroperitoneales. Las técnicas de ANGIORM compiten con la de ANGIOTAC en el estudio de patología vascular y en el seguimiento de la coartación de aorta tratada con angioplastia. La colangiopancreatografía con resonancia magnética (CPRM) es una técnica basada en obtener imágenes muy potenciadas en T2 para demostrar estructuras con contenido líquido como la vesícula y la vía biliar. Las imágenes pueden estudiarse en cualquier plano anatómico. En niños la técnica ha resultado útil en el diagnóstico del quiste de colédoco, la enfermedad de Caroli y otras patologías que cursan con dilatación de la vía biliar. Aunque existe una notable controversia en la utilidad de la CPRM en la valoración de la colestasis

neonatal un estudio reciente llega a la conclusión de que pueden identificarse los conductos biliares principales en el recién nacido, lo que permite excluir el diagnóstico de atresia de vía biliar. La urografía con RM es otra técnica de uso reciente que parece muy prometedora, ya que permite valorar las vías urinarias independientemente de la función renal. Una de sus indicaciones principales es el estudio de malformaciones del aparato urinario. En casos de obstrucción, la urografía RM con contraste paramagnético y administración de un diurético puede realizar una valoración funcional del grado de obstrucción. BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4. 5.

6. 7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14. 15. 16.

17.

18. 19.

Montagne JPh y Ducon le Pointe H. Digital Radiography: State of the art in 2000. En J. Fonseca-Santos Pediatric Radiology. The state of the art in 2000. Sillabus 23rd postgraduate course ESPR. Milano: Springer-Verlag; 2000. p. 43-45 Chotas HG, Dobbins JT y Ravin CE. Principles of Digital Radiography.with large area electronically readable detectors: a review of the basis. Radiology 1999; 210: 595-599 Boechat MI. PACS. New perspectives and contribution to Pediatric Imaging. En J. Fonseca-Santos Pediatric Radiology. The state of the art in 2000. Sillabus 23rd postgraduate course ESPR. Milano: Springer-Verlag; 2000. p. 50-51. Kim OH, Kim WS, Kim MJ y cols. US in the Diagnosis of Pediatric Chest Diseases Radiographics 2000; 20:653-671. Del Pozo G, Albillos JC y Tejedor D. Intussusception: uktrasound findings with pathologic correlation. The crescent-in-doughnut sign. Radiology 1996; 199:688-692. Sarrazin J y Wilson S R. Manifestations of Crohns Disease at US. Radiographics 1996; 16:499-520. Patriquin H. Angiogenesis. Pathogenesis and detection using Doppler Ultrasound En J. Fonseca-Santos Pediatric Radiology. The state of the art in 2000. Sillabus 23rd postgraduate course ESPR. Milano: SpringerVerlag; 2000. p. 46-49. Rodríguez Mesa JM, Hidalgo Martín MT, Valls Moreno E y cols. Cistosonografía con Potenciador en el estudio del Reflujo Vésico-ureteral. Presentado al XV Congreso Nacional de Radiología. Madrid; 2000. Darge K. Ultrasonographic diagnosis of vesico-ureteral reflux. En J. Fonseca-Santos Pediatric Radiology. The state of the art in 2000. Sillabus 23rd postgraduate course ESPR. Milano: Springer-Verlag; 2000. p. 9-15. Bosio M. Cystosonography with echocontrast: a new imaging modality to detect vesicoureteral reflux in children. Pediatr Radiol 1998; 28:250255. Berrocal Frutos T y Gayá Moreno F. Ecocistografía con contraste: una nueva modalidad de imagen para detectar el reflujo vésico-ureteral. Premio Philips. XVI Curso Internacional de Actualización en Ultrasonografía Diagnóstica (Pendiente de publicación). Kramer SS. Spiral (Helical) CT of the pedaitric chest: Techniques and applications En RSNA. Special Course in Pediatric Radiology: Current Concepts in Body Imaging at the Millennium; 1999. p. 33-42. Frush DP. Helical CT in the pediatric abdomen: Techniques and applications. En RSNA. Special Course in Pediatric Radiology: Current Concepts in Body Imaging at the Millennium; 1999. p. 17-31. Webb WR, Müller NL y Naidich DP. High-Resolution CT of the lung, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;1996. Helbich TH, Heinz-Peter G, Eichler I y cols. Cystic Fibrosis CT assessment of lung involvement in children and adults. Radiology 1999; 213:537-544. Strouse M. MR Imaging and MR Angiography in the abdomen and pelvis. En RSNA. Special Course in Pediatric Radiology: Current Concepts in Body Imaging at the Millennium 1999, p. 132-144. Chan YL, Yeung CK, Lam WW y cols. MR Cholangiography. Feasability and application in the paediatric population. Pediatr Radiol 1998; 28: 307-311. Jaw TS, Kuo YT, Liu TS y cols. MR Cholangiography in the evaluation of neonatal cholestasis. Radiology 1999; 212: 249-256. Borthne A, Nordhus T, Reiseter T y cols. MR Urography: the future gold standard in pediatric urogenital imaging. Pediatr Radiol 1999; 29: 694-701.

Detección precoz de trastornos en Pediatría Trastornos de la audición: Detección precoz de hipoacusias M. Manrique, V. Bixquet, E. Doménech, C. Morera, M. Moro, L. Suárez Miembros de la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil (CODEPEH).

INTRODUCCIÓN En los últimos años han sido numerosos los esfuerzos que han dirigido su atención sobre la importancia de la detección precoz de la hipoacusia infantil. La iniciativa de “Salud para todos en el año 2000” desarrollada en 1990 propone como objetivo que la edad media del diagnóstico de la hipoacusia para el año 2000 sea inferior a los 12 meses(1); sin embargo, en nuestro país existe todavía una insuficiente concienciación y desarrollo de programas para hacer ello posible(2). En 1996 la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) elaboró un protocolo para la detección precoz de la hipoacusia en recién nacidos con indicadores de riesgo(3), basado en las recomendaciones del Instituto Nacional de la Salud de EE.UU.(4), y que ha sido seguido por numerosos hospitales. En los últimos tres años han aparecido un número relevante de publicaciones(5-9), avaladas por prestigiosas instituciones, recomendando la realización a todos los recién nacidos de pruebas para descartar la existencia de hipoacusia, lo que hizo que la CODEPEH propusiera elaborar un Programa para la Detección Precoz, Tratamiento y Prevención de la Hipoacusia Infantil en el que se recomienda la realización del despistaje universal(10). Los déficits auditivos en la infancia reúnen todos los requisitos que se exigen a las enfermedades que son sometidas a examen colectivo para la detección neonatal(6). Deben, cuando menos, enumerarse los cinco más importantes: 1. Frecuencia y gravedad del trastorno. 2. Que la detección e intervención tempranas del trastorno, antes de que sea detectable por criterios clínicos, mejoren el pronóstico. 3. Que las técnicas de detección posean la sensibilidad y especificidad suficientes, debiendo existir un criterio claro que diferencie bien a los sujetos normales de los patológicos. 4. Que la intervención y el tratamiento de la enfermedad sean eficaces y estén disponibles. 5. Que el programa de detección tenga una aceptable relación coste/beneficio y debe ser aplicable al 100% de la población, sin poner en riesgo a la población que se somete a la prueba.

20

INCIDENCIA Y REPERCUSIONES DE LA HIPOACUSIA INFANTIL La hipoacusia infantil constituye un importante problema sanitario por sus repercusiones sobre el desarrollo emocional, académico y social del niño. El potencial discapacitante y minusvalidante de esta enfermedad se atenúa, en gran medida, con la precocidad con que se llegue al diagnóstico y se inicie el tratamiento y rehabilitación oportunos(6,11). El retraso en la identificación produce una indiscutible alteración en el desarrollo del lenguaje, la comunicación, el nivel educacional, y calidad de vida del niño hipoacúsico. La incidencia de la hipoacusia severa o profunda en el recién nacido, en un informe de la Organización Mundial de la Salud(12), se dice que es de aproximadamente 1 por mil (Tabla I). Para hipoacusias de moderadas a profundas, diferentes autores americanos

TABLA I. Incidencia de la hipoacusia en recién nacidos Hipoacusia de grado profundo: 1 por cada mil RN Hipoacusia de cualquier grado (leve, media, severa): 5 por cada mil RN

y europeos(13-16) señalan niveles de prevalencia que oscilan entre el 1 y 3 por mil. Si se incluyen otros grados de hipoacusia, la OMS(12) refiere que 5 de cada 1.000 recién nacidos sufre algún tipo de deficiencia auditiva. Brookhouser(17) señala que la prevalencia de la hipoacusia es del 1 al 2 por mil para pérdidas bilaterales mayores de 50 dB y de 0,5 a 1 por mil para pérdidas de más de 75 dB en los países desarrollados. Existen pocos datos de la incidencia de la hipoacusia en España. Según un informe presentado por el Instituto Gallup en Barcelona, más de 2 millones de ciudadanos españoles padecen algún problema auditivo. Tomando sólo en cuenta los déficits auditivos presentes poco después del nacimiento, un reciente y extenso estudio multicéntrico español(18), que abarcaba 12.839 nacidos en 1991 en cinco centros hospitalarios, de los que 501 (3,9%) presentaban algún factor de riesgo, detectó, mediante práctica sistemática de audiometría por potencial evocado de tronco cerebral, que la incidencia de hipoacusia, con umbrales >30 dBHL, de causa prenatal o perinatal, es 7,69% en la población de riesgo, lo que supone 2,8 por mil nacidos en la población general. Las hipoacusias bilaterales de grado severo o profundo supusieron, en este estudio, una incidencia de 2,13% en la población de riesgo, es decir, 0,77 por mil nacidos en la población general. Todos estos datos nos dan una idea aproximada de la incidencia de la hipoacusia en España y aunque las cifras coinciden con las de otros países, no se cuenta, en la actualidad, con datos censales en la población neonatal española. Sin programas específicos de detección precoz de la hipoacusia congénita, tanto en la Comunidad Europea como en Estados Unidos, la edad media de diagnóstico se sitúa en torno a los 3 años de vida(19,20). Existe evidencia científica que la intervención a los 3 o 6 meses de edad mejora el desarrollo del lenguaje y del habla respecto a intervenciones iniciadas con posterioridad al año de vida(9,21). Hay autores que no dudan en afirmar que la deficiencia auditiva, cuando no se diagnostica pronto, se transforma en una plurideficiencia(22). El lenguaje es una herramienta tan potente que su mal funcionamiento afectará negativamente a toda la economía cognitiva. Por otra parte, lo mejor del lenguaje se desarrollará en los primeros meses de vida y en un clima de interacción psicoafectiva, de ahí la importancia del diagnóstico temprano. Cuando el diagnóstico es tardío, y se considera tardío después de 12 meses de edad, las consecuencias pueden ser graves, pues

TABLA II. Repercusiones de la deficiencia auditiva en el niño El diagnóstico tardío de una hipoacusia en un niño: 1. Provoca restricciones en el desarrollo de la comunicación oral, 2. Sin una buena base de lenguaje oral se dificulta mucho el aprendizaje lector, 3. Sin lenguaje potente y sin nivel lector el pensamiento no puede expresarse, 4. El resultado será la desigualdad socio-educativo-laboral y el aislamiento social.

“el niño que camina antes de hablar tardará mucho en expresarse oralmente”(23,24). Los problemas que va a generar el diagnóstico tardío pueden agruparse en cuatro bloques (Tabla II): - provoca restricciones en el desarrollo de la comunicación oral; - sin una buena base de lenguaje oral se dificulta mucho el aprendizaje lector; - sin lenguaje potente y sin nivel lector el pensamiento no puede expresarse; - el resultado será la desigualdad socio-educativo-laboral y el aislamiento social. TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO Hoy en día disponemos de técnicas diagnósticas que permiten la identificación muy precoz de los niños hipoacúsicos (Tabla III). Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC), sobre todo en su versión automatizada, pueden ser empleados como técnica de despistaje auditivo, tanto en población escogida o de alto riesgo como en población universal(6,25,26). Su sensibilidad y especificidad son óptimas, si bien su coste es más elevado que el de las otoemisiones acústicas (OEA)(27) que señalamos a continuación. Las OEA, resultan igualmente útiles como técnica de detección auditiva, y por obtenerse más rápidamente su coste es menor(27-29). Tienen la desventaja de no definir umbrales, de no detectar, por sí mismas, trastornos retrococleares y que, su práctica antes de las 24 primeras horas de vida, a consecuencia de la ocupación del canal auditivo externo por contenido amniótico u otro, obliga a repetir la prueba entre un 5 y un 20% de cada 100 recién nacidos estudiados. Esto no sucede si unas OEA se realizan entre las 24 y las

48 horas de vida, ni con los PEATC que pueden hacerse en cualquier momento. Estos inconvenientes pueden también soslayarse si, como aconseja la CODEPEH, se utilizan las dos técnicas conjuntamente en un programa de detección de fases(3). Cualquier estrategia de detección debe realizarse con alguna o las dos técnicas descritas, OEA y PEATC. Estas han ser aplicadas a los recién nacidos antes del alta hospitalaria. Desde el punto de vista de la detección, la deficiencia auditiva estará identificada cuando con PEATC no se obtenga una onda V de amplitud y latencia normales con estímulos de 40 dBHL, o cuando con OEA no se recojan respuestas ante estímulos de 80 3 dB SPL(3,10). Todos los recién nacidos con esta deficiente respuesta auditiva serán remitidos a un especialista en otorrinolaringología, que disponga de una unidad de audiología infantil, para confirmar o excluir un diagnostico de hipoacusia antes de los 3 meses (4,10). Es obvio que tras la detección precoz de la hipoacusia debe existir un equipo multidisciplinar que lleve a cabo la orientación, tratamiento, rehabilitación y apoyo familiar adecuado en cada caso detectado, con el fin de conseguir la correcta integración familiar, escolar y social del niño sordo. ESTRATEGIAS PARA LA DETECCIÓN PRECOZ DE LA HIPOACUSIA Las repercusiones de una hipoacusia infantil y la incidencia de la sordera, cuantificada en cifras, son datos suficientes para despertar alarma social. Las soluciones a este problema deberían empezar por una legislación, que garantizara a todos los recién nacidos el diagnóstico y, en su caso, el tratamiento de la sordera con los medios clínicos y habilitadores que hoy proporciona la ciencia y la tecnología. Sólo así una persona sorda podrá estar, cuando llegue el momento de tomar las decisiones más importantes de su vida, -estudios, trabajo, vida social, ocio y tiempo libre-, en igualdad de condiciones que el resto de los ciudadanos. En función del ámbito donde se vaya a realizar un estudio, básicamente son dos las estrategias que pueden adoptarse (Tabla IV): I. Estrategia de detección precoz de la hipoacusia en población con indicadores de riesgo o detección auditiva sobre registro de alto riesgo. Se basa en las directrices que preconiza el “Joint Committee on Infant Hearing” en EE.UU., que desde 1971, con múltiples revisiones, establece el listado de indicadores de alto riesgo auditivo. En su última publicación de 1994, se identifican 10 indicadores para los neonatos y 6 para los lactantes(34).

TABLA III. Técnicas de exploración en la detección precoz de la hipoacusia Técnicas de Exploración Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC) Otoemisiones Acústicas (OEA) Criterio de “pasa”: Identificación bilateral Onda V a 40 dB HL

Criterio de “pasa”: Obtención bilateral de OEA a 80 ± 3 dB SPL

Parámetros recomendados: - Resistencia < 600 omnios. - Electrodos en Frente, Mastoides homolateral y Vertex. - Tiempo de análisis de 10 a 15 mseg. - Filtros de paso de banda: 30-3000 Hz. - 2.048 estímulos con polaridad alternante

Parámetros recomendados: - Ruido de fondo 50 - Estabilidad estímulo 75% - Reproductibilidad 70% - Respuesta 10 dB

TABLA IV. Estrategias en la detección precoz de la hipoacusia

FIGURA 1. Algoritmo de un programa de detección precoz de la hipoacusia

I. Detección auditiva sobre registro de alto riesgo Se realiza sobre el 6-8 % de los recién nacidos que presentan alguno o varios de los indicadores de riesgo que se detallan a continuación: Indicadores de alto riesgo en población neonatal 1. Historia familiar de hipoacusia neurosensorial congénita o instaurada en la primera infancia. 2. Infecciones intrauterinas (TORCH). 3. Malformaciones craneofaciales. 4. Peso al nacimiento inferior de 1.500 g. 5. Hiperbilirrubinemia grave. 6. Uso de fármacos ototóxicos. 7. Meningitis bacteriana. 8. Hipoxia-isquemia perinatal. 9. Ventilación mecánica durante más de 5 días. 10.Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia. Indicadores de riesgo en lactantes 1. Sospecha de hipoacusia o de retraso del lenguaje. 2. Meningitis bacteriana u otras infecciones que puedan cursar con hipoacusia. 3. Traumatismo craneal con pérdida de conciencia o fractura craneal. 4. Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia. 5. Uso de fármacos ototóxicos. 6. Otitis media secretora recurrente o persistente. II. Estrategia de detección auditiva universal neonatal Debe reunir las siguientes características: 1. Estudiar ambos oídos, en al menos el 95% de todos los recién nacidos. 2. Detectar todos los casos (o al menos el 80%) de déficit auditivo bilateral, superior a 40 dB HL 3. Tasa de falsos positivos igual o inferior a 3% y una tasa de falsos negativos del 0%. 4. Tasa de remisión para estudio auditivo y confirmación del diagnóstico 30dBHL u OEA ausentes

PASA PEATC ≤ 30 dBHL, bilateral u OEA presentes

2ª FASE, AL MES PEATC u OEA

NO PASA PEATC > 30 dBHL u OEA ausentes

PASA PEATC ≤ 30 dBHL, bilateral u OEA presentes

Especialista ORL

la 2ª fase, los niños que no superaron la fase anterior, son reexplorados alrededor de la edad de 3 meses, exigiéndose una respuesta auditiva de tronco a 30-40 dBHL en ambos oídos y la 3ª fase, en la que, los niños no superaron la 2ª, son remitidos a un especialista de otorrinolaringología para el diagnóstico y tratamiento oportunos, antes del sexto mes de vida (Fig. 1). En diversos estudios de cohortes se establece que el 47-67% de los niños hipoacúsicos presentan uno o más indicadores de riesgo auditivo(35). Además, ponen en evidencia que los indicadores más frecuentemente implicados son: los antecedentes familiares de hipoacusia, el ingreso en UCI neonatal y las malformaciones craneofaciales(36,37). La estrategia de despistaje auditivo en población con indicadores de riesgo ha sido hasta el día de hoy la más empleada. Consiste en someter a pruebas de detección auditiva al 6-8% de los recién nacidos en vez de a su totalidad. Esta estrategia, si bien de inferior coste que la estrategia de detección universal, tiene el inconveniente de identificar tan solo al 40-50% de los casos de hipoacusia(6,38), dado lo difícil que resulta detectar alguno de esos indicadores de riesgo, y en especial los antecedentes familiares que con frecuencia son reconocidos a posteriori, y tras la identificación previa del niño por detección universal o sospecha familiar(37). Ese dato, se considera de por sí suficiente para justificar la implementación de la detección universal. El “European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening” en 1998, la Academia Americana de Pediatría en 1999 (5,6), y la CODEPEH en 1999 (10), preconizan su implementación. II. Estrategia de detección precoz de la hipoacusia en población general o estrategia de detección auditiva universal neonatal. En 1993, el National Institute of Health (NIH) en EE.UU., establece un consenso sobre la identificación de la hipoacusia, tanto

en niños con indicadores de riesgo auditivo, como en la población general, estableciendo un protocolo combinando de OEA y PEATC, mediante el cual los niños hipoacúsicos puedan ser diagnosticados antes del tercer mes de vida(4). La estrategia de detección universal debe tener las siguientes características(6): * Estudiar ambos oídos en, al menos, el 95% de todos los recién nacidos. * Detectar todos los casos de déficit auditivo bilateral superior a 40 dB HL * Tener una tasa de falsos positivos igual o inferior a 3% y una tasa de falsos negativos de 0. * Tener una tasa de remisión para estudio audiológico y confirmación del diagnóstico 2 µg/ml son cada vez más frecuentes? No existe una respuesta clara a esta pregunta. No sabemos hasta qué grado de resistencia de neumococo puede ser útil la amoxicilina o si se puede seguir subiendo la dosis de este antibiótico por la vía oral. Es posible que algún caso necesite antibioterapia i.v. o que ceftriaxona i.m. sea eficaz en estos casos. En este sentido existe poca información científica sobre la alternativa terapéutica de un futuro aumento de cepas altamente resistentes. ¿Existen alternativas terapéuticas futuras para las cepas altamente resistentes? Existe algún antibiótico oral en investigación como posible alternativa no parenteral al neumococo altamente resistente. Es importante en este sentido telitromicina, un cetólido muy próximo a los macrólidos, pero con buena actividad frente a las cepas de neumococo resistentes a estos y a penicilina. Estará comercializado próximamente, aunque se necesita información científica correcta sobre su utilidad en la infección respiratoria de vías altas, sinusitis y OMA. También es posible utilizar una quinolona oral de nueva generación. Las quinolonas no deben ser usadas en niños por el riesgo de daño del cartílago de crecimiento. Sin embargo, existe gran

experiencia de su uso en niños de todas las edades sin riesgos importantes cuando los tratamientos son cortos. ¿Cuándo dar un tratamiento empírico con cefalosporinas orales o amoxicilina-ácido clavulánico en una OMA? Cefalosporinas orales, especialmente cefuroxima-axetil, cefixima y ceftibuteno, y amoxicilina-ácidoclavulánico deberían utilizarse sólo si amoxicilina oral fracasa, ya que en este caso existe una alta posibilidad de que la OMA esté causada por H. influenzae productor de betalactamasas, es decir resistente a amoxicilina, la cual fracasará, incluso, a altas dosis, pues en la resistencia por betalactamasas no es útil la elevación de la dosis. Sin embargo, los antibióticos antes señalados tienen una magnífica acción frente a H. influenzae productor de betalactamasas, por lo que serían en ese caso de elección. ¿Cuántas OMA están causadas por H. influenzae productor de betalactamasas? Se puede hacer un cálculo teórico sobre la frecuencia de OMA por neumococo y por H. influenzae resistentes partiendo del aclaramiento de ambos patógenos del oído medio y del porcentaje de cepas resistentes de cada uno de ellos. En ese caso encontramos aproximadamente un 12% de OMA por neumococo resistente y un 4% por H. influenzae productor de betalactamasas. Resulta, por lo tanto, evidente que es más frecuente la OMA por neumococo resistente que la OMA por H. influenzae resistente y, por lo tanto, un tratamiento empírico debe ir dirigido especialmente a neumococo resistente. Sólo en el caso de fracaso con amoxicilina a altas dosis se debe dar la alternativa de amoxicilina-ácido clavulánico, cefuroxima axetil, cefixima o ceftibuteno. ¿Cuándo dar un macrólido en una OMA? Los macrólidos sólo deberían utilizarse cuando existe alergia a betalactámicos. En este caso, el macrólido de espectro más amplio es azitromicina, ya que es más activa frente a H. influenzae que el resto de la familia. Sin embargo, tanto con azitromicina como con cualquier otro macrólido existe una alta posibilidad de fracaso por la frecuente resistencia de neumococo, 20-30%, a estas moléculas.

Frente a neumococo resistente claritromicina es mejor antibiótico que azitromicina, pero tiene poca actividad frente a H. influenzae, por lo que no se aconseja en tratamientos empíricos a patógeno desconocido. Si existe fracaso con el tratamiento de macrólidos se debería realizar una timpanocentesis diagnóstica. ¿En que casos está también indicada la timpanocentesis? En España se realiza demasiado poco esta técnica. Además de estar indicada en casos de fracaso terapéutico múltiple, lo cual es y va a ser cada vez más frecuente, está también indicada en niños sanos con otalgia intensa. El pediatra debe ser el que la realice, siempre que exista un mínimo soporte asistencial. Resulta muy útil practicarla con el uso de una aguja de punción lumbar o con un Abbocath tamaño 20. No es aconsejable hacer toma de la otorrea, pues frecuentemente conduce a confusión. Si se hace, no se debe considerar la presencia de P. aeruginosa ni S. aureus, ya que son muy contaminantes del conducto auditivo. Si podría valorarse la presencia de neumococo o de H. influenzae, ya que colonizan menos esa región. Tampoco resulta útil la realización de un frotis nasofaríngeo, pues no representa la posible etiología de la OMA, aunque algunos autores le conceden un cierto valor predictivo negativo. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA. 1.

2. 3. 4. 5. 6.

Del Castillo Martín F, Baselga Lopez B , Baquero Artigao F, Garcia Miguel MJ. Estudio prospectivo de 122 aislamientos de otitis media aguda en niños. Acta Pediatr Esp 1999; 57: 465-9. Ruuskanen O, Heikkinen T. Otitis media: etiology and diagnosis. Pediatr Infect Dis J 1994; 13:S23-S6. Kontiokari T, Koivunen P, Niemela M, Pokka T, Uhari M. T. Symptoms of acute otitis media. Pediatr Infect Dis J 1998; 17: 676-9. Del Castillo Martín F. Tratamiento de la otitis media aguda en niños. Algunos interrogantes. Enferm Infecc Microbiol Clin 1997;15: 212-6. Paradise JL. Treatment guidelines for otitis media: the need for breadth and flexibility. Pediatr Infect Dis J 1995; 14: 429-35. Dowell SF, Butler JC, Giebink GS, et al. Acute otitis media : management and surveillance in an era of pneumococcal resistance- a report from the Drug-resistant Streptococcus pneumoniae Therapeutic Working Group. Pediatr Infect Dis J 1999; 18: 1-9.

Antibioticoterapia en la neumonía extrahospitalaria F.A. Moraga Llop Servicio de Pediatría. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona.

ACTUALIDAD DE LAS NEUMONÍAS EN PEDIATRÍA La neumonía extrahospitalaria o neumonía adquirida en la comunidad en pediatría –término utilizado para diferenciarla de la neumonía nosocomial– es un tema de permanente actualidad por varios motivos: 1. La frecuencia de esta infección en la consulta de Atención Primaria. Las afecciones del aparato respiratorio inferior, entre las que se encuentra la neumonía, representan el segundo motivo de consulta por patologías, con un porcentaje del 11,5% de un total de 24.243 consultas, en el “Estudio del contenido de la consulta en pediatría extrahospitalaria” elaborado por la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria (1991). 2. La identificación de “nuevos” y “más frecuentes” agentes etiológicos debida, sobre todo, a la disponibilidad de métodos diagnósticos más sensibles y específicos, aunque en muchas ocasiones éstos no son accesibles en el marco de actuación del pediatra de Atención Primaria. 3. El aumento de la población pediátrica con riesgo elevado de adquirir esta infección, como son los niños con enfermedades crónicas o los pacientes inmunodeprimidos. 4. El incremento de las resistencias a los antibióticos en general y, en particular, del Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b (Hib) y Staphylococcus aureus. En algunas ocasiones, como en las infecciones por neumococos con sensibilidad disminuida a la penicilina, se puede continuar utilizando el antibiótico de primera elección, la penicilina, si no existe afectación meníngea acompañando a la enfermedad neumocócica invasora. 5. La disponibilidad de nuevos antiinfecciosos sin olvidar a los clásicos, que muchas veces tienen la misma eficacia, pero están avalados por una mayor experiencia de uso en pediatría y con una eficiencia superior, es decir, una relación coste-beneficio más favorable, que los de comercialización más reciente. 6. El progreso alcanzado en la prevención de algunas neumonías bacterianas con la introducción de vacunas conjugadas frente al Hib y al neumococo, que permiten su administración a partir de los 2 meses de edad. En las inmunizaciones para la prevención de las neumonías víricas hay que destacar los trabajos que se están realizando para conseguir una vacuna eficaz frente al virus respiratorio sincitial (VRS), la reciente comercialización de la vacuna de la varicela –especialidad de uso hospitalario en nuestro país, pero que debe pasar a ser de dispensación libre– y la necesidad de una mayor utilización de la vacuna antigripal en el niño que se facilitará cuando se disponga de una nueva vacuna de administración intranasal, que ya se ha mostrado eficaz y segura en diversos estudios realizados en niños mayores de 6 meses. 7. Los avances obtenidos en la inmunización pasiva de los pacientes de riesgo elevado de padecer una infección por el VRS mediante la administración intramuscular mensual de palivizumab, anticuerpos monoclonales humanizados de inmunoglobulina, que es muy activo frente a los tipos A y B de este virus. Esta profilaxis es más efectiva que la obtenida con la inmunoglobulina frente al VRS.

CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMONÍAS Las neumonías se clasifican en “típicas”, cuyo prototipo es la neumocócica, y en “atípicas”, término acuñado por Cole en 1927 para describir las neumonías que no tenían el patrón de la neumonía neumocócica lobar. Reimann en 1938 propuso separar las neumonías atípicas como una nueva entidad clínica para la que sugirió la etiología vírica. Sin embargo, estas neumonías se consideraron como enfermedades primarias del pulmón al no poder demostrarse un agente etiológico exógeno, y se denominaron neumonías atípicas primarias. Actualmente hay que considerar un tercer grupo, las “neumonías no clasificables”, es decir aquéllas que no se pueden incluir en los dos grupos anteriores. Las neumonías bacterianas están causadas por S. pneumoniae, H. influenzae sp., S. aureus, Streptococcus pyogenes, Moraxella catarrhalis y Bordetella pertussis, aunque otros microorganismos, como Streptococcus agalactiae y las Enterobacteriaceae, se observan en el periodo neonatal; un microorganismo frecuente en nuestro medio es el Mycobacterium tuberculosis. El término neumonías atípicas incluye las causadas por Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Chlamydia psittaci, Coxiella burnetii, Legionella pneumophila y por virus. Entre éstos los más frecuentes son: VRS, adenovirus, virus parainfluenza 1, 2 y 3, virus influenza A y B, y rinovirus. Pneumocystis carinii es un protozoo frecuente en las neumonías de los pacientes inmunodeprimidos, especialmente los afectos de SIDA. En un paciente VIH positivo que presenta taquipnea e hipoxia, aunque al inicio del cuadro la radiografía de tórax sea normal, hay que sospechar una neumonía por este microorganismo mientras no se demuestre lo contrario. ETIOLOGÍA DE LAS NEUMONÍAS SEGÚN LA EDAD La frecuencia de los diferentes microorganismos como agentes etiológicos de las neumonías extrahospitalarias varía con la edad del paciente según se indica en la tabla I. PRINCIPIOS BÁSICOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE LAS NEUMONÍAS El diagnóstico de neumonía y su etiología se basan en la edad, la historia clínica y la exploración física del paciente.

TABLA I. Etiología de las neumonías según la edad. Edad* >1m - 2a - < 5a >5a

Virus** +++ ++ +

Bacterias** Mycoplasma/Chlamydia pneumoniae** + +/++ + ++ +++

* No se ha considerado el periodo neonatal por sus características especiales. ** Otras posibilidades etiológicas: coinfección (bacteriana y vírica) e infección bacteriana o vírica secundaria o concomitante.

FIGURA 2. Neumonía redonda en lóbulo superior derecho (hemocultivo positivo a S. pneumoniae)

FIGURA 1. Pleuroneumonía izquierda a germen desconocido (hemocultivo y cultivo de líquido pleural negativos; enfermo tratado previamente con antibióticos).

El diagnóstico de neumonía se confirma con la práctica de la radiografía de tórax, que también es útil para descartar la existencia de complicaciones; siempre se deben realizar las dos proyecciones, anteroposterior y lateral (Figs. 1-6). A veces es difícil diferenciar una neumonía de una atelectasia. La atelectasia secundaria a una obstrucción bronquial por un tapón de moco es frecuente en las bronquiolitis y bronquitis; a menudo cursa con fiebre y se cataloga erróneamente de neumonía. El diagnóstico etiológico de confirmación de una neumonía es siempre difícil, y todavía más en atención primaria, por la dificultad de disponer de métodos rentables y asequibles. Los datos analíticos y radiográficos son una ayuda para el diagnóstico etiológico. Los resultados del hemograma y de la PCR no pueden ni deben sustituir la valoración clínica del paciente. ANTIBIOTICOTERAPIA EN LAS NEUMONÍAS La presentación aguda de las neumonías y la dificultad para diferenciar una neumonía vírica de una bacteriana, por lo general en base a las manifestaciones clínicas y radiológicas, implica que en la mayor parte de los casos se administre un tratamiento antibiótico inicial empírico. Esta terapéutica tiene un papel muy importante y el antibiótico de elección varía en relación con la edad, las características clínicas, radiológicas y analíticas y la gravedad del paciente. La duración del tratamiento:es de 8 a 10 días en las neumonías típicas y de 14 a 21 días en las neumonías atípicas. El tratamiento se prolongará según la respuesta clínica y la aparición de complicaciones.

FIGURA 3. Neumonía del segmento anterior del lóbulo superior derecho (hemocultivo positivo a H. influenzae tipo b)

A. Tratamiento antibiótico en los niños < 3 años A.1 Neumonía de etiología vírica. Estas neumonías no precisan antibioticoterapia. No obstante, durante la evolución se puede presentar una coinfección bacteriana (S. pneumoniae, H.influenzae no serotipable o serotipo b, N. meningitidis) que requerirá la administración de amoxicilina-ácido clavulánico, cefotaxima o ceftriaxona. A.2 Neumonía de etiología bacteriana A.2.1 Si el paciente ingresa: Tratamiento de elección: amoxicilina-ácido clavulánico por vía iv. Tratamiento alternativo: cefotaxima o ceftriaxona por vía iv. Tratamiento de continuación al suspender la medicación iv.: amoxicilina por vía oral a dosis altas (80-100 mg/kg/día) o ceftriaxona por vía im. A.2.2 Si el paciente no ingresa: Tratamiento de elección: amoxicilina por vía oral a dosis altas (80-100 mg/kg/día). Tratamiento alternativo: ceftriaxona por vía im.

FIGURA 6. Condensación en lóbulo superior derecho y densidades mal definidas en base derecha, por atelectasias o engrosamientos peribronquiales. Diagnóstico: neumonía por virus respiratorio sincitial (por aislamiento en aspirado nasofaríngeo) B. Tratamiento antibiótico en los niños > 3 años B.1 Neumonía de etiología bacteriana B.1.1 Si el paciente ingresa: Tratamiento de elección: amoxicilina-ácido clavulánico por vía i.v. Tratamiento alternativo: cefotaxima o ceftriaxona por vía i.v. Tratamiento de continuación al suspender la medicación i.v.: amoxicilina por vía oral a dosis altas (80-100 mg/kg/día) o ceftriaxona por vía i.m. B.1.2 Si el paciente no ingresa: Tratamiento de elección: amoxicilina por vía oral a dosis altas (80-100 mg/kg/día). Tratamiento alternativo: ceftriaxona por vía i.m. B.2 Neumonía atípica B.2.1 Si el paciente ingresa: Azitromicina por vía oral (pendiente de comercialización la formulación i.v.). La eritromicina por vía i.v. es muy irritante y dolorosa. B.2.2 Si el paciente no ingresa: Azitromicina por vía oral. Claritromicina y josamicina por vía oral son dos buenas alternativas. FIGURAS 4 y 5. Cardiomegalia y condensación retrocardíaca izquierda; en la radiografía lateral se visualiza sólo el hemidiafragma derecho y se observa un aumento de densidad retrocardíaca. Diagnóstico: neumonía y miocarditis por M. pneumoniae (por estudio serológico)

A.2.3 Si se sospecha una neumonía atípica añadir un macrólido: Si el paciente ingresa: azitromicina por vía oral (pendiente de comercialización la formulación i.v.). La eritromicina por vía i.v. es muy irritante y dolorosa. Si el paciente no ingresa: azitromicina por vía oral. Claritromicina y josamicina por vía oral son dos buenas alternativas.

B.3 Neumonía no clasificable B.3.1 Tratamiento de elección: Cefotaxima o ceftriaxona por vía i.v. más azitromicina por vía oral (pendiente de comercialización la formulación i.v.). La eritromicina por vía iv. es muy irritante y dolorosa. B.3.2 Tratamiento de continuación al suspender la medicación i.v.: Ceftriaxona por vía i.m. y azitromicina por vía oral. Claritromicina y josamicina por vía oral son dos buenas alternativas. OBSERVACIONES SOBRE LA ANTIBIOTICOTERAPIA Penicilina G a dosis altas (500.000 UI/kg/día) se puede utilizar en el tratamiento de la neumonía por neumococo con sensibilidad

disminuida a la penicilina, si no existe afectación del sistema nervioso central en el curso de la bacteriemia. Amoxicilina se debe emplear a dosis altas por si se trata de un neumococo con sensibilidad disminuida a la penicilina. Cefuroxima puede ser una alternativa a amoxicilina-ácido clavulánico. Cloxacilina es el antibiótico de elección si se identifica S. aureus; las cepas meticilín-resistentes son muy infrecuentes en estos casos. Amoxicilina-ácido clavulánico, cefotaxima y ceftriaxona son los antibióticos de elección si se identifica H. influenzae sp.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA 1. 2. 3. 4. 5.

Barroso Pérez C, Moraga Llop FA. Guía de antiinfecciosos en pediatría. Barcelona: Prous Science; 1998. Berman S. Pneumonia. En: Berman S. Pediatric decision making. St Louis: Mosby; 1996. p. 564-567. Jenson HB, Baltimore RS. Pediatric infectious diseases. Principles and practice. Norwalk: Appleton & Lange; 1995. Peter G. Pneumonia. En: Gellis&Kagan’s. Current pediatric therapy. Philadelphia: WB Saunders Company; 1999. p. 32-35. Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Protocolo del tratamiento de las neumonías en la infancia. An Esp Pediatr 1999;50:189195.

Sinusitis en la infancia Mª A. Peiré García CAP San Gervasio. Barcelona

¿Qué se entiende por sinusitis en Pediatría? Se define la sinusitis como la inflamación de uno o más senos paranasales. Aunque es de difícil diagnóstico en la infancia, y por ello estuvo infravalorada hasta hace poco, se estima que representa hasta el 5,2% de las complicaciones de una infección respiratoria. En la infancia, y por peculiaridades anatómicas y del desarrollo, las más frecuentes son las etmoidales y maxilares (ya que son los senos que se desarrollan en primer lugar), siendo muy raras las frontales y esfenoidales antes de los diez años de edad. ¿Qué gérmenes están mayormente implicados? En el caso de las sinusitis agudas, son los mismos que los causantes de la Otitis media aguda. Entre las bacterias, las más frecuentes son el Streptococcus pneumoniae (25-35%), el Haemophilus influenzae (15-20%) y la Moraxella catarrhalis (15-20%). Entre los virus, destacan adenovirus, parainfluenza, influenza y rinovirus. Por el contrario, en las sinusitis crónicas, destacan sobre todo gérmenes anaerobios (60-80%) como Bacteroides y Fusobacterium, siendo raros el Estreptococo alfa-hemolítico, el Staphilococcus aureus o el Haemophilus influenzae. En los pacientes afectos de fibrosis quística, la Pseudomonas aeruginosa es el germen mayormente aislado, mientras que en pacientes inmunodeprimidos, Aspergillus, Rhizopus y otros agentes similares son los responsables.

tomas junto con fiebre, halitosis, cefalea, odinofagia, astenia, malestar, irritabilidad entre otros, ayudarán a confirmar el diagnóstico. Exploraciones complementarias: La radiografía de senos mostrará imágenes patológicas sugestivas, como edema concéntrico de la mucosa sinusal, velamiento del seno, nivel hidroaéreo entre otras. Resulta muy útil la proyección de Waters, ya que permite una buena visualización del seno maxilar. La TAC sólo está reservada para aquellas sinusitis refractarias al tratamiento, o cuando se presenten complicaciones sinusales. Tiene la ventaja de que permite visualizar el complejo osteomeatal. A pesar de la ausencia de riesgos, la ecografía sinusal de seno maxilar, no ofrece beneficios. Por último, la aspiración del seno afecto sólo debería realizarse por un especialista experimentado y bajo condiciones de sedación y anestesia. Está reservada en los siguientes casos: ausencia de respuesta al tratamiento antibiótico, dolor facial intenso, complicaciones intraorbitarias o intracraneales, pacientes inumunodeprimidos.

¿Cómo se realiza el diagnóstico? Principalmente por la clínica (que depende de la duración de los síntomas y varía con la edad del niño), ayudado por las técnicas de imagen.

¿En qué se basa el tratamiento? En tres puntos: en el control de la infección (antibióticos), en el favorecer el drenaje sinusal y en el control de los síntomas (adyuvantes diversos). Dado que los gérmenes responsables son los mismos que los implicados en la otitis media aguda, los antibióticos empleados serán los mismos, con la salvedad de que en este caso el tratamiento debe prolongarse hasta una semana después de la resolución de los síntomas, esto es, diez o catorce días.

Diagnóstico clínico: Ante todo cuadro clínico respiratorio que sobrepase los diez días (como un “catarro” largo), habrá que sospechar una sinusitis bacteriana aguda y descartar una rinosinusitis viral o alérgica. Caso de que la duración de los mismos sobrepase los treinta días, se considerará la posibilidad de una sinusitis subaguda o crónica. En los niños escolares y en los adolescentes, la clínica es muy similar a la del adulto: dolor facial (espontáneo o a la presión selectiva del seno afecto), sensación de peso con sensibilización local, cefalea y fiebre. Por el contrario, los niños menores de cinco años exhiben como síntoma principal una tos seca o húmeda, que si bien persiste durante todo el día, es más acentuada de noche. Llama la atención la ausencia de fiebre o en todo caso la febrícula, y sobre todo la presencia de rinorrea (anterior o posterior), que puede variar mucho en su aspecto. La halitosis es otro síntoma acompañante, aunque no siempre. El dolor puede estar ausente, pero si existe, su localización ayudará a determinar qué seno está afecto. Otros signos, como la hinchazón del párpado, la celulitis orbitaria o un ligero enrojecimiento de la mejilla ayudarán a perfilar el diagnóstico. En la sinusitis subaguda o crónica, la persistencia de estos sín-

¿Qué antibióticos son los recomendados? Dado el alarmante patrón de resistencias a la penicilina existente en España, habrá que conocer en primer lugar la epidemiología. Las resistencias por Haemophillus llegan hasta el 35%, mientras que las debidas a Moraxella alcanzan el 85%. En ambos casos están mediadas por la producción de betalactamasas. La preocupante resistencia del Neumococo (25%) es debida a una alteración de las proteínas PBP. De ahí se desprende que como primera opción se tenga que recurrir a la amoxicilina con ácido clavulánico, ya que a dosis normales vence las resistencias inducidas por beta-lactamasas, mientras que a dosis muy altas (875 mg por toma) vence las resistencias ocasionadas por neumococos, stafilococos y algunos anaerobios. La dosis normal recomendada es de 40 mg/kg/día cada 8 horas. En caso de no obtener respuesta, se incrementa la dosis hasta 70-90 mg/kg/día. La mejoría clínica se percibe a las 48-72 horas. Otra opción válida es la clindamicina a dosis de 40 mg/kg/día. En el caso de niños afectos de sinusitis graves, es preferible instaurar tratamiento antibiótico endovenoso en medio hospitalario: amoxicilina-clavulánico (100 mg/kg/día), cefotaxima (100 mg/kg/día) o bien ceftriaxona (50-75 mg/kg/día).

¿Qué alternativas existen cuando no se pueda instaurar un tratamiento con amoxicilina-clavulánico? En ciertas situaciones como alergia a la penicilina, ausencia de respuesta al tratamiento, tratamiento reciente (menos de un mes) con Amoxicilina o sinusitis complicadas o prolongadas, es recomendable emplear otros antimicrobianos. La azitromicina a dosis de 10 mg/kg/día durante el primer día, y a dosis de 5 mg/kg/día durante los días segundo al quinto, es una buena opción debido a que es un antibiótico muy activo frente a Haemophilus. La asociación trimetopin-sulfametoxazol (30/6 mg/kg/día) presenta como desventaja sus efectos secundarios (neutropenia, aumento de transaminasas) y el hecho de que el 50% de los Haemophilus hayan desarrollado resistencias. El cefaclor a dosis de 40 mg/kg/día en tres dosis diarias, o la cefuroxima axetilo a dosis de 30 mg/kg/día en dos dosis diarias son buenas alternativas, pero exhiben una peor relación en el seno en cuanto a la concentración de antibiótico y la CMI de los gérmenes. También la diacetilmidecamicina es una buena alternativa. ¿Qué inconvenientes presentan los antibióticos? Principalmente efectos tóxicos (escasos), resistencias (por uso indiscriminado o dosis insuficientes por mal cumplimiento) e interacciones. Además, pueden causar disbacteriosis. En esta última situación ha mostrado su utilidad el uso profiláctico de Lactobacillus. España ostenta el triste honor de ser el país iniciador y propagador de resistencias al resto de Europa. Tras serios estudios epidemiológicos se ha llegado a la conclusión de que la presión de los padres solicitando un antibiótico al pediatra desborda la formación académica de éste. Esta situación es lógica si se considera la presión asistencial y el temor a posibles complicaciones, y con ello a repercusiones legales, pero esta práctica está acabando con las posibilidades terapéuticas (el desarrollo farmacéutico no es tan rápido como el desarrollo de resistencias). ¿Se pueden ingerir con alimentos estos antibióticos? Para la asociación amoxicilina–clavulánico es indiferente que se ingiera con o sin alimentos, puesto que no se modifica su farmacocinética. Sin embargo, dada la mala tolerancia gástrica, es preferible administrarlo con las comidas. También resulta indiferente para cefixima y diacetilmidecamicina. Resulta peor administrar con alimentos la azitromicina, por lo que se recomienda ingerirla una hora antes de las comidas o dos horas después. Lo mismo ocurre con el cefaclor (aunque puede administrarse con las comidas al ser irritante) y el Trimetopin. En cambio resulta aconsejable administrar con los alimentos la cefuroxima-axetilo, sobre todo con leche. ¿Son seguros los descongestionantes nasales? Estos fármacos tales como efedrina al 1%, fenilefrina al 0,25%, Imiclozolina al 1% u oximetazolina al 0,05%, nafazolina o tramazolina no parecen ser eficaces. Además, no debería administrarse más de 4-5 días por el posible efecto rebote: vasodilatación y rinitis medicamentosa. Por otra parte, presentan el riesgo de retrasar el movimiento ciliar y secar las mucosas, además de impedir que los antibióticos alcancen el seno afecto al disminuir notablemente el flujo sanguíneo. A todo esto hay que añadir el riesgo de absorción sistémica (nerviosismo, cefalea, vértigo, arritmias) en niños pequeños.

¿Están recomendados los antihistamínicos? En principio no, a pesar de su excesivo empleo. Además los serios efectos secundarios que presentan desaconsejan su uso. Entre los de primera generación o sedantes (desclorfeniramina, difenhidramina, hidroxicina) destacan la sedación (con alteración de la atención escolar y peligros viales), excitación paradójica, efectos anticolinérgicos, convulsiones y otros. Entre los no sedantes (astemizol, cetirizina, ebastina, loratadina, mizolastina) también exhiben sedación, aparte de aumento de peso y lo más importante, riesgo de arritmias cardíacas. Además presentan importantes interacciones farmacológicas al metabolizarse por el citocromo p450 (astemizol y terfenadina) con macrólidos y antimicóticos, aumentando la concentración del antihistamínico y con ello su toxicidad. ¿Qué antitérmico es preferible? No es aconsejable hablar de preferencias, sino de experiencia clínica en el manejo de los mismos y del contexto a tratar. Los más empleados son paracetamol, ácido acetilsalicílico e ibuprofeno. Hay que recordar que este último es un AINE, y por tanto ofrecerá los mismos inconvenientes que todos los de su grupo. Además, no es conveniente alternar varios antitérmicos (ya que es absurdo desde el punto de vista farmacológico), sino emplear uno de ellos a dosis antitérmicas. ¿Cómo proceder ante un fracaso terapéutico? En primer lugar habrá que reevaluar el diagnóstico. Una vez confirmado, sospechar la existencia de resistencias, lo que conducirá a cambiar de antibiótico. En caso de complicaciones, remitir al especialista para una punción del seno y efectuar un diagnóstico etiológico. Ante una sinusitis crónica o recidivante, sospechar una patología de base local (obstrucción mecánica por alteraciones anatómicas, adicción a cocaína, práctica de natación o submarinismo, infecciones dentarias, rinitis medicamentosa entre otras) o sistémica (inmunodeficiencias, fibrosis quística, síndrome de inmovilidad ciliar, granulomatosis de Wegener, cardiopatía congénita). BIBLIOGRAFÍA 1.

Arrola T, Laiho K et al. Prophylatic Lactobacillus GG reduces antibioticassociated diarrhea in children with respiratory infections: a randomised study. Pediatrics 1999, 104(5):1121-1122. 2. Corretger JM, Martínez Roig A. Infecciones de las vías respiratorias superiores. Pediatr Integral 2000, 5(1):33-50. 3. González del Valle L, García Vázquez N et al. Interacciones antibióticos-alimentos. Pediátrica 1999, 19(5):225-232. 4. Guay DRP. Macrolide antibiotics in pediatric infectious diseases. Drugs 1996,51:515-536. 5. Moraga Llop F, Infecciones de las vías respiratorias superiores en la infancia. Rev Esp Quimioterapia 1997, 10(supl 3): 17-24. 6. O’Brien KL, Dowell SF et al. Acute sinusitis: principles of judicious use of antimicrobial agents. Pediatrics 1998, 101:174-177. 7. Prieto J, Ramos MC. Microbiología de la infección respiratoria pediátrica. Estudio SAUCE. Anales Españoles de Pediatría, Junio 1999, Libro de Actas (I): XXVIII Congreso Nacional Ordinario de la Asociación Española de Pediatría:101-102. 8. Ramírez Calvo C, Moreno Juara A et al. Sinusitis en la infancia. Acta Pediatr Esp 1999, 57:239-244. 9. Wald ER, Sinusitis. MTA-Pediatría 1999, 20(9):403-419. 10. Watson RL, Dowell SF et al. Antimicrobial use for pediatric upper respiratory infections: reported practice, actual practice and parent beliefs. Pediatrics 1999, 104(6):1251-1257. 11. Wiley JF, Gelber ML et al. Cardiotoxic effects of astemizole overdose in children. J Pediatr 1992, 120:799-802.

Enfoque actual del diagnóstico y tratamiento de las faringoamigdalitis agudas en el niño J. Navarro González Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

¿A que se atribuye el creciente interés por las infecciones por estreptococo grupo A (EGA), una vez superados los dos problemas más frecuentes a que daban lugar: la fiebre reumática aguda (FRA) con sus secuelas cardiacas y la escarlatina? Aunque es indudable la casi desaparición de la FRA, como complicación no supurada de las faringoamigdalitis agudas (FAA) por EGA en los paises desarrollados, a partir de mediados de 1980 se han detectado dos hechos preocupantes, íntimamente relacionados, en estos mismos paises. Por un lado se ha constatado la aparición de brotes de FRA en poblaciones de clase media o alta y por otro se ha producido un aumento importante en el número de infecciones invasivas graves por este mismo microorganismo, como la fascitis necrotizante, el síndrome de shock tóxico estreptocócico y las sepsis por EGA, sobre todo en niños con varicela(1,2). ¿Qué factores han podido influir tanto en la declinación como en la nueva aparición de estas enfermedades y en su mayor gravedad? 1. El uso adecuado de antibiótico (AB), sobre todo de la penicilina, aunque la declinación de la FRA comenzó años antes de la introducción de este AB. Por otra parte el resurgimiento actual ha ocurrido a pesar de que la susceptibilidad del EGA a la penicilina permanece inalterable, si bien han aparecido cepas resistentes a los macrólidos, los AB de la 2ª elección, sobre todo en Japón y Finlandia. 2. La mejoría de las condiciones de vida, que impide la propagación de la infección. Su resurgimiento puede atribuirse, en parte, a un empeoramiento de estas condiciones o a la aparición de individuos susceptibles, como ocurre en guarderías y otros centros(1). 3. El cambio demostrado en la capacidad de virulencia de las cepas de EGA actualmente prevalentes, en la comunidad. Así, de más de 80 tipos de proteína M, se han identificado dos cepas, la M1 y M3, asociadas a la enfermedad estreptocócica grave(1-8). ¿Cuál es la incidencia de la FAA- EGA? Varía mucho con la edad, estación del año, clima y forma de contacto de persona-persona, siendo poco común en niños menores de 3 años, debido probablemente a la adquisición transplacentaria de anticuerpo (AC) tipo-específico y a la falta de receptores faríngeos de estreptococos(8,9). La incidencia más elevada se da en niños escolares. No obstante, el reciente incremento de infecciones graves invasivas por EGA, también incluye a niños más pequeños, habiéndose producido un cambio en la incidencia de estas infecciones en los lactantes(8). Berkovitch y cols. 1999(9) sugieren que el EGA es común en niños menores de 2 años, aunque el estado de portador es raro a estas edades. Existe probablemente un cambio no sólo en la invasividad del EGA, sino también en el patrón de distribución de edad, de esta bacteria. Por ello, se recomienda hacer también cul-

tivos faríngeos o pruebas rápidas de detección de antígeno estreptocócico en lactantes con FAA(8). ¿Cuál es la prevalencia actual de las infecciones por EGA en niños mayores de 3 años de edad con FAA? La prevalencia media de etiología EGA de las FAA es del 20,8%, variando del 15 al 30% aproximadamente según situación geográfica, edad y estación del año(5,10-12). ¿Existe una disminución de la prevalencia de las FAA-EGA? A pesar de la espectacular disminución de la prevalencia de la FRA en la segunda mitad del siglo XX, en los países desarrollados, no se ha producido una disminución paralela de las FAA-EGA, que siguen teniendo una prevalencia muy elevada(3 -7). ¿Cuál es la etiología de las FAA exudativas febriles en niños menores de 16 años? Varía según los distintos estudios, en relación con la edad, la epidemiología local, la época del año y la asistencia sanitaria.En un estudio de Putto A(13) en Finlandia en 1987 la etiología en 110 niños con FAA de 0,5 a 17 años fue: - 42% vírica (adenovirus, EBV, parainfluenzae y otros). - 37% bacterias (EGA 12%, grupo C 9% y otros grupos de estreptococo hasta el 31%) - 5% Mycoplasma pneumoniae. - 35% No se detectaron agentes patógenos. ¿Qué factores favorecen la transmisión del EGA? Se han detectado varios factores que influyen positivamente en la diseminación del EGA entre contactos, como son: - La distancia entre conviventes, así como su grado de hacinamiento. - El número de EGA de los portadores. - La localización del EGA tanto en la faringe como en las fosas nasales. - El tiempo que dura el estado de portador (a más tiempo menos contagio)(2). ¿Qué tipo de EGA induce la aparición de FRA? Sólo algunas cepas de este microorganismo son capaces de producir FRA, las denominadas “cepas reumatógenas”, ricas en proteína M, muy encapsuladas y fundamentalmente pertenecientes a los serotipos M1, M3, M5, M6 y M18 (14). ¿Qué cambios se han producido en la epidemiología de los EGA en los últimos decenios? Se ha demostrado un aumento del aislamiento de EGA productores de colonias mucoides y de cepas de los serotipos M1 y M3, con una virulencia potencialmente aumentada, en una estrecha relación con la aparición de los brotes de FRA. Se admite que pueden surgir en una determinada población, con cierta predisposición genética y susceptibilidad inmunológica, “clonas virulentas” de cier-

tos serotipos de EGA, capaces de producir toxinas específicas (exotoxina pirogénica estreptocócica –SPE- A–, SPE-B), o algún otro factor de virulencia, que pueden dar lugar a brotes comunitarios localizados de infecciones EGA invasivas y sus secuelas(5,7). ¿Cuál es la incidencia de FRA en relación con la FAA- EGA? La FRA aparece en el 2-3% de las personas que padecen FAAEGA, que no reciben un tratamiento adecuado (incluido el tipo de AB y su tiempo de administración)(7). ¿Cuáles son las complicaciones más importantes de las infecciones por EGA? - Complicaciones supuradas (faringitis, otitis media aguda –OMA–, sinusitis, escarlatina, erisipela, celulitis, impétigo, neumonías, endometritis y sepsis). - Complicaciones no supuradas (FRA y glomerulonefritis aguda –GNA–). - Infecciones invasivas graves (fascitis necrotizante, síndrome shock tóxico estreptocócico)(1,15). ¿Cuál es la incidencia de la FRA en España? En España, donde la vigilancia epidemiológica no ha sido muy eficaz, los datos de incidencia y prevalencia de la FRA son contradictorias y difícilmente analizables. Los datos de que disponemos proceden del sistema de Enfermedades de Declaración Obligatoria (EDO) y de las historias clínicas hospitalarias. Entre los años 19911995, se han declarado 8.658 nuevos casos de FRA, aproximadamente unos 1.000-2.000 nuevos casos/año y con variaciones muy llamativas y poco creíbles en las tasas/100.000 habitantes entre las distintas Comunidades y provincias. Dado que la declaración depende de la sensibilidad de los profesionales frente al problema y que el diagnóstico no es fácil, es posible que existan casos que no se declaran o pasen inadvertidos, a no ser que requieran ingresos hospitalarios por su severidad o tengamos constancia de ellos cuando se presentan las secuelas cardiacas tardías. Por otra parte, también es frecuente el diagnóstico excesivo en medicina primaria si no se siguen rigurosamente los clásicos criterios de Jones revisados(6,7). ¿Qué factores influyen en la aparición de FRA, aparte de la infección faríngea por EGA? Los factores más comúnmente implicados podemos incluirlos en los 4 grupos siguientes: 1. Factores socioeconómicos (pobreza, hacinamiento, desnutrición y cuidados sociosanitarios). 2. Factores ambientales (clima, estación, altitud, etc.). 3. Factores del huésped (edad, sexo, genética y respuesta inmunológica). 4. Factores del propio EGA (serotipos M, “cepas reumatógenas”, cápsula, etc.)(1-7,14,16). ¿Qué valor tiene el diagnóstico clínico de la FAA-EGA? Se han confeccionado varios “scores clínicos” para el diagnóstico de las FAA-EGA. 1. El “scorecard de Breese 1977”(17) da una puntuación de 1 a 6 a varios parámetros clínicos y analíticos: edad, fiebre, dolor de garganta, tos, cefaleas, exploración faríngea, adenopatía cervical y leucocitos en sangre periférica. Cuanto más alta sea la puntuación mayor probabilidad de infección por EGA, teniendo una seguridad diagnóstica de alrededor del 80%(7).

2. Wald y col. 1998(18) han empleado un score más sencillo, dando una puntuación a cada uno de los siguientes datos clínicos: Edad de 5 a 15 años, meses de noviembre a mayo, fiebre ≥ 38,3°C oral, adenopatía cervical dolorosa mayor de 1 cm de diámetro, faringitis con edema, eritema y/o exudado y ausencia de síntomas del tracto respiratorio superior (tos, rinorrea y/o conjuntivitis). Según este score una puntuación de 5 da una seguridad diagnóstica del 60% y de 6 del 75% de FAA-EGA. Así pues una combinación de una edad de 5 a 15 años, fiebre mayor de 38,3°C oral y ausencia de síntomas respiratorios ante una FAA, proporciona un valor predictivo positivo de etiología EGA en el 72% de los casos. 3. A pesar de estas limitaciones, una evaluación clínica de conjunto, teniendo en cuenta la epidemiología local, puede ayudar al pediatra en el manejo de esta frecuente patología, sabiendo además que sólo el 30% como máximo de las FAA están producidas por el EGA y que la mitad de los cultivos positivos a EGA se deben a un estado de portador(7,19). ¿Qué valor tienen los AC antiantígenos extracelulares del EGA en el diagnóstico de la FFA-EGA y en la FRA? Los AC antiantígenos extracelulares (antiestreptolisina O –ASLO–, anti desoxirribonucleasa B –anti DNasa B–, antiestreptodornasa y otros), sólo indican una infección reciente por el EGA, alcanzando un pico a la 3ª y 4ª semana de la FAA, precisamente cuando suele diagnosticarse la FRA. Supone además una infección verdadera (“bona-fide”) por el EGA y no un estado de portador. Pero no todos los individuos responden de la misma forma y algunos EGA no presentan estos antígenos. Por ello es mejor usar al mismo tiempo varios de ellos, generalmente el ASLO y el anti DNasa B y tomar dos muestras de suero separadas por 2-3 semanas, para comprobar un aumento del título de AC de al menos 4 veces, única forma de confirmar que la FAA anterior estaba asociada al EGA. No sirve pues para el diagnóstico clínico inicial de una FAA, sino para su confirmación posterior(7). ¿Cómo diferenciar una infección “bona-fide” por EGA de un estado de portador en un niño con FAA? Existen al menos dos métodos: 1. De tipo analítico, al comprobar entre la fase aguda y de convalecencia (a las 2-4 semanas) un aumento significativo (al menos de 4 veces) del título de AC antiantígenos extracelulares del EGA(3,7). 2. De tipo clínico, al observar que ciertos signos y/o síntomas sugieren una infección aguda por EGA, como la causa más probable de la FAA actual, mientras que otros hallazgos clínicos sugieren como más probable una etiología vírica. Ello permite clasificar a los enfermos como más probablemente de etiología EGA o como más probablemente “portadores de EGA” crónicos, con una FAA actual de otro origen (generalmente vírica). Los hallazgos que favorecen la etiología EGA son: La presencia de adenopatías cervicales dolorosas, el exudado amigdalar y las petequias en el paladar blando o amígdalas, en ausencia de tos, congestión nasal u otros síntomas catarrales y de diarrea. Lo contrario, ausencia de los primeros y presencia de los segundos, va más a favor de la etiología vírica. No obstante más del 20% de los enfermos con FAA no pueden ser claramente clasificados como de una u otra etiología desde un punto de vista exclusivamente clínico(20).

¿Qué valor tienen los tests de diagnóstico rápido de EGA por detección de antígeno en secreciones faríngeas? Según múltiples estudios la sensibilidad media de estos tests está alrededor del 86% y su especificidad en el 94%. Se han descrito también sensibilidades menores del 80%, que han hecho dudar de su utilidad clínica y casi todos los autores recomiendan la práctica del cultivo faríngeo ante un niño con FAA y test de detección rápida de antígeno EGA negativo(10,12,21-23). ¿Cuáles son las características del test rápido de detección de antígeno EGA por inmunoanálisis óptico (OIA)? En el estudio de Tsevat y col. 1999(12) la sensibilidad del OIA fue del sólo el 80,8% y su especificidad del 89,5%. Estos valores son bastante inferiores a los comunicados por el manufacturador, que se sitúan respectivamente en el 98,9% y 98,4%, así como los de otros autores previos(7,12,24). ¿Por qué no se han utilizado en España los tests de diagnóstico rápido por detección antígeno EGA? En nuestro país el empleo rutinario de estas técnicas es aún prácticamente nulo. Aunque se ha criticado su baja sensibilidad ( 8:

Crup leve Crup leve-moderado Crup moderado Crup severo

Tratamiento domiciliario Observación domicilio-hospital Ingreso hospitalario Ingreso en UCI

¿Cuál será el tratamiento hospitalario? Se basará fundamentalmente en: . Hacer un correcto diagnóstico (diagnóstico diferencial con epiglotitis, cuerpo extraño, laringitis membranosa...) . Valorar la gravedad (Score de Taussig). . Observación cuidadosa. . Tranquilizar al niño y a los padres. Evitar maniobras diagnóstico-terapéuticas irritantes para el niño, es decir, reducir al máximo la exploración física y retrasar los exámenes complementarios hasta que exista mejoría clínica. Si el crup es moderado (score 7-8) se iniciará tratamiento con: . L-adrenalina al 1 por 1000 nebulizada. . Observación durante varias horas después. . En caso de necesitar una 2ª dosis de L-adrenalina, se administrará también una dosis de dexametasona a 0.6 mg/kg. Si el crup es severo (score >8) se iniciará tratamiento con: Ladrenalina nebulizada y una dosis de entrada de dexametasona intramuscular a 0,6 mg/kg. Vía aérea artificial si la respuesta no es buena o hay un empeoramiento progresivo de la situación. ¿Qué papel juega la adrenalina? La adrenalina actúa como vasoconstrictor estimulando los receptores alfa adrenérgicos de la mucosa subglótica, con ello se reduce la hiperemia y el edema de dicha región subglótica. Esto hace que en unos 30 minutos aproximadamente el diámetro de la vía aérea aumente de tamaño considerablemente; sin embargo, este efecto es de corta duración (unas 2 horas), por lo que es conveniente dejar al niño en observación varias horas después, ya que puede aparecer de nuevo la sintomatología. De todas formas, parece ser que con sólo 3 horas de observación, según han demostrado algunos estudios, es suficiente. A veces necesitan varias dosis. Clásicamente se ha recomendado el uso de adrenalina racé-

mica que es una mezcla a partes iguales de los isómeros L y D de la adrenalina. Pero teniendo en cuenta que el componente L (levo) es el componente activo, la L adrenalina será tan eficaz como la racémica y además, esta última no está disponible en nuestro país. El efecto comienza entre los 10 y los 30 minutos de su administración y finaliza 1-2 horas después. ¿Son útiles los corticoides? El mecanismo teórico de acción de los esteroides es la supresión de la reacción inflamatoria local y la disminución de la permeabilidad capilar. El lugar de los corticoides en el tratamiento del crup ha sido debatido desde hace más de 30 años y aún es controvertido. Pero los últimos ensayos controlados y a doble ciego realizados, así como un metaanálisis de los estudios mejor diseñados apoyan el uso de los corticoides en niños hospitalizados con crup moderado-severo (su uso se asocia con mejoría a las 12-24 horas del tratamiento y con reducción de la necesidad de intubación endotraqueal; también se ha demostrado que la extubación puede conseguirse antes, si empleamos los corticoides). El uso de dexametasona en pacientes con crup severo está recomendado actualmente por el Comité de Enfermedades Infecciosas de la Academia Americana de Pediatría (Peter, Libro Rojo, 1994). Conclusiones prácticas: . Cuando el crup es leve-moderado y el niño se puede tratar fuera del hospital, no recibirá corticoides. . Cuando el crup es lo suficientemente severo como para ingresarlo en UCI, el niño recibirá corticoides siempre. . Los casos intermedios se valorarán según la evolución y la respuesta a la primera dosis de adrenalina. En general, algunos autores creen que todo niño que precise adrenalina debe considerarse candidato a recibir tratamiento con dexametasona, a fin de evitar más dosis de adrenalina o la necesidad de establecer una vía aérea artificial. ¿Cuál es el papel de los corticoides nebulizados? La budesonida nebulizada a una dosis de 2 mg ha resultado ser eficaz, mejorando la tos, el estridor y la severidad del cuadro clínico a las 2 horas del tratamiento en niños hospitalizados con crup moderado-severo. En otro estudio se demuestra que 2 mg de budesonida nebulizada es tan eficaz como 4 mg de adrenalina racémica en cuanto a la rapidez de la respuesta. El uso de 2 mg de budesonida nebulizada y 0,6 mg/kg de dexametasona combinados parece tener un efecto aditivo muy beneficioso. ¿Qué diagnóstico diferencial planteariamos? Fundamentalmente deberíamos tener unos criterios diferenciales claros entre laringitis aguda y crup espamódico o laringitis estridulosa (Tabla I). EPIGLOTITIS Es una infección severa de la epiglotis y estructuras supraglóticas que condiciona una obstrucción aguda de la vía aérea con alto riesgo de muerte si no se trata prezcomente. Aunque es poco frecuente, se debe pensar en ella ante todo niño que tenga estridor y disnea. Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en menores de 5 años.

TABLA I. Criterios diferenciales entre laringitis aguda y crup espasmódico o laringitis estridulosa Laringotraqueitis aguda Crup viral

Laringitis estridulosa Crup espamódico

Instauración progresiva Síntomas catarrales previos Fiebre Duración 48-72 horas

Instauración brusca Coriza mínimo o ausente No fiebre Nocturna. Desaparece durante el día. Suele recidivar (componente atópico).

Etiología El agente causal más frecuente es el Haemophilus influenzae tipo B que puede ser cultivado directamente en el exudado de tejidos supraglóticos o en sangre. Este germen causa celulitis con marcado edema de la epiglotis y estructuras supraglóticas. La incidencia ha disminuido en los últimos años desde que la vacunación sistemática está incluida en el calendario vacunal. También otros gérmenes pueden ser los causantes de la epiglotitis: . Staphylococcus aureus. . Haemophilus influenzae tipo A y Haemophilus no tipable. . Haemophilus parainfluenzae. . Streptococcus pneumoniae. . Streptococcus pyogenes grupo A. . Streptococcus grupo B y C. . Mycobacterium tuberculosis. . Varicela-zoster virus. . Herpes simple virus tipo 1. . Otros. Criterios diagnósticos La epiglotitis es una enfermedad que se diagnosticará por la sintomatología clínica y la forma de presentación. En general, no son necesarias pruebas complementarias para hacer el diagnóstico. Éste se sospechará ante un niño de cualquier edad, pero sobre todo menor de 5 años que presenta de forma brusca: . Aspecto de enfermedad. . Dolor intenso de garganta con dificultad a la deglución. . “Babeo”. . Fiebre muy elevada. . Sensación de ahogo o asfixia. . Gran inquietud, irritabilidad, ansiedad. . Adoptará la siguiente postura para maximizar el diámetro de la vía aérea: sentado e inclinado hacia delante con hiperextensión del cuello y protrusión de la barbilla. Esta postura evita que la epiglotis inflamada caiga sobre la glotis obstruyéndola, por lo que debemos mantener al niño en dicha postura. Síntomas y signos menos comunes son: . Estridor leve. . Tos perruna. . Taquipnea. . Retracciones. . Disfonía. . Letargia.

TABLA II. Diagnóstico diferencial entre epiglotitis y laringitis/crup.

Edad Estación Etiología Inicio Coriza Disfagia Babeo Afonía Estridor Tos perruna Temperatura Aspecto Actitud

Epiglotitis

Crup viral

Cualquiera Cualquiera H. influenzae B Brusco No Frecuente Frecuente A veces A veces (leve) A veces Muy elevada Tóxico Sentado, en trípode

3 meses-3 años Otoño Virus 1-2 días Frecuente Raro Raro Frecuente Frecuente Frecuente Moderada No tóxico Cualquiera

El niño con epiglotitis tiene un alto riesgo de obstrucción total de la vía aérea que puede conducir a la muerte si no se sospecha y trata adecuadamente. Criterios de ingreso Si existe sospecha diagnóstica, se ingresarán siempre. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial tenemos que realizarlo con la laringitis/crup. (Tabla II). Orientación terapéutica Lo más importante es asegurar la permeabilidad de la vía aérea lo antes posible, para lo cual se procederá a intubación nasotraqueal por una persona experta; se usará un tubo de 0,5 mm menos de diámetro que el que correspondería por su edad y peso. No es necesaria ninguna exploración más ni pruebas complementarias hasta que el niño se haya estabilizado y tengamos asegurada la permeabilidad de la vía aérea. Una vez el niño intubado tomaremos muestras para cultivo e inmediatamente se instaurará tratamiento antibiótico. Terapia antibiótica Dado que la mayoría de los casos de epiglotitis están producidos por Haemophilus influenzae, se iniciará tratamiento intravenoso con cefalosporinas de 2ª y 3ª genereción que cubran este germen teniendo en cuenta que puede ser productor de betalactamasa. El antibiótico más usado es la cefuroxima y la ceftriaxona. La duración de la terapia intravenosa será de al menos 7 días, aunque trabajos recientes han demostrado la eficacia de la ceftriaxona a 100 mg/kg/día en dosis única durante 5 días. ¿Son útiles los corticoides? Aunque se han usado habitualmente no hay estudios controlados que justifiquen su uso. ¿Se debe usar adrenalina nebulizada? La adrenalina ha mostrado su utilidad en el crup viral pero no en la epiglotitis, por lo que su uso no está justificado.

BRONQUITIS AGUDA ¿Cuáles son los agentes etiológicos más frecuentes? Si hablamos de bronquitis aguda (o traqueobronquitis), los agentes etiológicos más frecuentes son los virus (rinovirus, virus respiratorio sincitial, parainfluenzae 1, 2, y 3, adenovirus, y paramixovirus) y menos frecuentemente las bacterias (neumococos y H. influenzae, branhamella catarrhalis y estafilococo aureus), las cuales pueden tener cierta importancia en las sobreinfecciones bacterianas. El Mycoplasma pneumoniae es el agente etiológico no viral más frecuente en la bronquitis. Su importancia es escasa en < 2 años, pero adquiere un papel importante en el niño escolar. Menos frecuentes son otras posibilidades etiológicas, como exposición a irritantes (humo del tabaco), aspiración de contenido gástrico, etc. ¿Se deben utilizar antibióticos en el tratamiento? Generalmente no. Sólo estarían indicados en casos de patología de base (por ejemplo bronquiectasias, fibrosis quísticas, inmunodeficiencias, etc.), o la existencia de proceso febril de más de 3-4 días de evolución (descartando previamente otras posibilidades) o bien en caso de cuadros recidivantes (completando el estudio para descartar patología de base), o en caso de complicaciones (como neumonía o sinusitis). En estos casos podría justificarse el uso de una amoxicilina + clavulánico a dosis de 40 mg/kg/día, o bien un macrólido como la eritromicina a dosis de 50 mg/kg/día o claritromicina a 15 mg/kg/día, durante 7 a 10 días. Una alternativa también válida pueden ser las cefalosporinas orales, como por ejemplo la cefuroxima a 15 mg/kg/día. Si logramos demostrar mediante métodos de diagnóstico microbiológicos una etiología bacteriana (neumococos, H. influenzae) o por micoplasmas o chlamidias (lo cual es difícil en el medio extrahospitalario, e incluso en el hospitalario), sí está indicado de entrada la antibioterapia dirigida según sensibilidad del germen. Ahora bien, debemos ser conscientes que el factor de riesgo más importante para la aparición de cepas resistentes a los diferentes antibióticos, es el uso previo e inadecuado de antibióticos, y como tal se debe ser lo más crítico y cauteloso en el momento de decidir su empleo. Globalmente la mayoría de las infecciones respiratorias agudas tienen una etiología viral en el 70% de los casos, lo que limitaría el uso de antibióticos al 20-30% de los casos. ¿Son útiles los agentes antivirales? Recientemente, la presencia de una serie de infecciones virales, especialmente en pacientes inmunocomprometidos, ha enfocado los esfuerzos hacia un mejor conocimiento de estos agentes, hasta el punto de haberse obtenido una serie de sustancias químicas capaces de bloquear la acción nociva de estos agentes virales, y se ha corroborado su efectividad no sólo en el tratamiento, sino también como profilaxis en aquellas entidades donde la inmunización (vacuna) no es posible o está contraindicada. A pesar de todos estos datos, en el niño sano (que es la mayoría de los casos) no está indicado el uso de antivirales, entre otras cosas por las características de benignidad de los mismos. ¿Cuándo utilizar broncodilatadores? Sabemos que un porcentaje importante de niños, sobre todos los lactantes, cursan con broncoespasmo y/o hipersecreción (casi siempre asociado a tos más o menos irritativa). En estos casos, el uso de broncodilatadores, fundamentalmente los beta 2 adre-

nérgicos pueden tener un papel facilitador en la eliminación de las secreciones bronquiales, además de su efecto broncodilatador, y mejoría de la función ciliar. Probablemente estos niños tengan una hiperreactividad bronquial de base y sean futuros asmáticos, y por eso se beneficien de los broncodilatadores. Junto al uso de los betaadrenérgicos, el bromuro de ipratropio puede tener un papel coadyuvante, pero en caso de empleo, es mejor asociarlo a los beta 2, que usarlo como monoterapia. Respecto a la edad de empleo de los beta 2, hoy está aceptado su efecto beneficioso en lactantes pequeños, y destacar lo ideal de la vía inhalada (sistema MDI + cámara de inhalación adecuada a su edad, y esto es importante), o bien nebulizada en algunas circunstancias. Las dosis de beta 2 y bromuro de ipratropio son las mismas que empleamos en tratar las crisis asmática, pudiendo generalizar una dosis de 2 a 4 puff de beta 2 y/o bromuro de ipratropio, pero siempre considerando que a mayor compromiso respiratorio, es necesario aumentar la dosis y repetir la misma. En el momento actual: ¿tiene algún papel la utilización de los mucolíticos? Las secreciones de las vías respiratorias actúan como protección frente a los agentes ambientales tóxicos, oxidantes e infecciosos, a los que constantemente se encuentra expuesta la mucosa respiratoria. Las glándulas submucosas y las células caliciformes del epitelio respiratorio producen entre 10 y 100 ml/día de moco, cantidad que se incrementa ante las agresiones externas. Su eliminación por parte de la tos y del sistema mucociliar de transporte, permite la limpieza del árbol bronquial. Ambos mecanismos precisan unas determinadas propiedades visoelásticas de la secreción bronquial, alteradas en los cuadros bronquiales, entre otras neumopatías. Con el fin de facilitar el transporte mucociliar, se han empleado numerosos agentes farmacológicos, cuya eficacia ha sido cuestionada. Los fármacos más frecuentemente empleados en pediatría son: . N-acetil cisteína, carbocisteína, letosteína. . Bromhexina y ambroxol. . DNAsa I. Debemos advertir además, que los mucolíticos no están exentos de ciertos riesgos, como pequeñas intolerancias gastrointestinales, y en algunos casos reacciones de hipersensibilidad a la bromhexina y ambroxol, en forma de reacciones cutáneas y excepcionalmente reacciones respiratorias y/o anafilaxia. En resumen, el uso de los mucolíticos podría estar indicado en casos muy concretos, con secreciones espesas, y patología de base como bronquiectasias, o antecedentes de cuadros bronquiales recurrentes. El empleo de otros métodos facilitadores de la eliminación de secreciones, como la fisioterapia respiratoria y una buena hidratación, pueden ser una ayuda inestimable. ¿Cuándo utilizaría antitusígenos? Solamente en caso de tos irratativa, frecuente, no productiva, que interfiera la alimentación y/o el descanso del niño, y complementada con una buena hidratación y uso de broncodilatadores. En estos casos podría emplearse el dextrometorfán o codeína a las dosis habituales de 1 mg/kg/día, y durante el período de tiempo menor posible (pocos días). Otra alternativa válida podría ser la cloperastina. En cualquier caso, los antitusígenos de síntesis deben emplearse antes que la codeína, por los efectos secundarios de esta última (estreñimiento, depresión neurológica, etc).

¿Y los corticoides? En este caso, la pregunta podría tener una doble respuesta. Primero, en los casos de lactantes pequeños, con un componente de edema e hipersecreción importante (superior al broncoespasmo), sabemos que una tanda corta de corticoides orales, durante pocos días, como la metil prednisolona, a dosis de 1-2 mg/kg/día, puede facilitar la mejoría clínica, sobre todo, como hemos dicho, en lactantes con gran hipersecreción y edema de la mucosa bronquial. En cualquier caso suele bastar con 3-5 días y en estos casos no suele ser necesario descender paulatinamente la dosis. La otra pregunta sería si tiene utilidad la vía inhalada en estos casos. Pensamos que en estas fases agudas, es preferible la vía oral (o parenteral), ya que la vía inhalada tarda varios días (de 5 a 7 días) en comenzar a ser eficaz. Ahora bien, si estamos hablando de un niño con hiperreactividad bronquial y/o un asma demostrado, el uso de corticoides inhalados estaría o no justificado en función de su patología de base, no en la agudización bronquial actual. Bronquitis aguda/Hiperreactividad bronquial/Asma. Interacción entre ellos Así como está demostrado la correlación entre bronquiolitis, hiperreactividad bronquial y asma, sobre todo si existe una carga genética de atopia, y/o la bronquiolitis fue precoz y/o intensa, desconocemos la relación entre “bronquitis aguda” y asma, salvo que estemos hablando de la bronquitis disneizante del lactante o bronquitis obstructiva. Parece existir una relación entre bronquitis crónica e hiperreactividad bronquial, generalmente asociados a infecciones virales y humo de tabaco. Existen algunos datos en niños con tos sin sibilancias, diagnosticados de bronquitis agudas y crónicas, los cuales presentan un test de esfuerzo positivo (como medida de la hiperreactividad bronquial) y bronquitis crónicas. Estos casos podrían ser niños asmáticos no diagnosticados aún. Por eso, se aconseja un estudio más en profundidad en los niños con “bronquitis de repetición” y tos, por leve que sean estos síntomas. En cualquier caso, los virus respiratorios comunes causan un daño pulmonar que depende de dos factores: de la virulencia del gérmen y de la respuesta del huésped. Es útil desde el punto de vista didáctico considerar las posibles complicaciones y secuelas. Las complicaciones son generalmente tempranas, y no originan necesariamente lesiones permanentes. BRONQUIOLITIS ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de bronquiolitis? La bronquiolitis es una obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías aéreas propia de los niños menores de 2 años. Clínicamente se caracteriza por una infección de vías altas seguida por un cuadro de dificultad respiratoria, con sibilancias y/o subcrepitantes y atrapamiento aéreo radiológico. El diagnóstico microbiológico se realiza mediante la identificación de su principal agente etiológico, el virus respiratorio sincitial, en las secreciones respiratorias. McConnochie estableció una serie de criterios necesarios para realizar el diagnóstico de bronquiolitis: . Disnea espiratoria de comienzo agudo. . Edad igual o inferior a 24 meses. . Signos de enfermedad respiratoria vírica. . Primer episodio. . Con o sin signos de dificultad respiratoria, neumonía o atopia.

¿Cuáles son los agentes etiológicos más frecuentes? El agente etiológico más importante de la bronquiolitis es el virus respiratorio sincitial (VRS) que es responsable de más de la mitad de las bronquiolitis, fundamentalmente de los casos ingresados hospitalariamente en época epidémica. Otros agentes etiológicos que ocasionan bronquiolitis de forma esporádica son adenovirus, influenza, parainfluenza, rinovirus, enterovirus Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia trachomatis. El citomegalovirus puede ser un agente causal sobre todo en niños con déficit inmunitarios. ¿Cuál es el tratamiento en el medio extrahospitalario? En las formas leves se puede realizar tratamiento ambulatorio de la bronquiolitis. Básicamente consiste en tratamiento de soporte con hidratación adecuada, posición semiincorporada y antitérmicos. El aporte de humedad y la fisioterapia respiratoria también pueden ser beneficiosas. El tratamiento con broncodilatadores es discutible y los estudios realizados han presentado resultados muy variables. Un metaanálisis mostró una moderada mejoría transitoria en niños con bronquiolitis leves o moderadas que recibieron broncodilatadores mientras que otro metaanálisis no encontró diferencias en los niños tratados de forma ambulatoria. Puede iniciarse salbutamol en aerosol con cámara espaciadora a dosis de 2 inhalaciones cada 6 horas, y mantenerlo si existe buena respuesta a las primeras dosis. El bromuro de ipratropio, que se ha mostrado efectivo en los cuadros de obstrucción bronquial en lactantes pequeños, también puede ser utilizado, sobre todo en asociación con salbutamol. ¿Cuáles son los criterios de ingreso? Debe plantearse el ingreso de los niños con bronquioliris cuando presenten apneas, problemas para la alimentación oral o dificultad respiratoria importante, con taquipnea franca (más de 60-70 respiraciones por minuto), hipoxemia (saturación de oxígeno menor de 92% o PaO2 < 60 mm Hg con oxígeno ambiental), o PaCO2 > 40 mm Hg. Igualmente debe considerarse la hospitalización en pacientes con riesgo de bronquiolitis grave, como lactantes menores de 3 meses, prematuros, enfermedades pulmonares (enfermedad pulmonar crónica del prematuro, fibrosis quística, enfisema lobar, hipoplasia pulmonar), cardiopatías, niños con inmunodeficiencias o en tratamiento inmunosupresor, malnutrición y enfermedades neurológicas o neuromusculares de base. Otros factores a tener en cuenta son el nivel socioeconómico familiar, la capacidad de la familia para cuidar al niño o la distancia existente desde la casa del paciente al centro hospitalario más cercano. ¿Cuál sería el tratamiento en medio hospitalario? El tratamiento en el centro hospitalario también es básicamente de sostén. Uno de los pilares básicos es la administración de oxígeno humidificado para evitar la hipoxemia. El aporte de humedad, preferentemente por medio de un nebulizador, es otra de las bases del tratamiento. También es importante la fluidoterapia, con frecuencia por vía intravenosa, que mantenga una hidratación adecuada. Si no es posible la alimentación oral se puede utilizar la nutrición enteral a través de sonda nasogástrica. La fisioterapia respiratoria favorece a la mayoría de los niños, mediante cambios posturales y suaves maniobras de percusión. Ya se ha comentado la dudosa eficacia del tratamiento broncodilatador en la bronquiolitis. Puede administrarse salbutamol ne-

bulizado y mantenerlo si se aprecia un efecto beneficioso en el paciente. Algunos estudios han concluido que la nebulización de adrenalina racémica sería más útil que el salbutamol. Otros broncodilatadores como el bromuro de ipratropio o la teofilina también pueden beneficiar a algunos pacientes. Cuando la situación respiratoria se deteriore (apneas, shock, PaO2 < 50 y PaCO2 > 50-75 mm de Hg) se debe valorar la ventilación mecánica. La ribavirina es un agente antivírico utilizado en el tratamiento de la bronquiolitis desde los años 80 y es actualmente el único agente antiviral recomendado para la infección por VRS. ¿Son útiles los corticoides? Distintos estudios han concluido que los corticoides no tienen efecto beneficioso ni afectan el curso clínico de los niños con bronquiolitis. Aun así, se utilizan con cierta frecuencia en la práctica clínica, sobre todo en los grupos de riesgo de bronquiolitis grave. En niños con enfermedad pulmonar crónica del prematuro o con asma los esteroides pueden ser útiles quizás por la hiperreactividad bronquial subyacente. En el caso de utilizarlos, puede realizarse un ciclo corto por vía oral de 5-7 días con prednisona o prednisolona a las dosis habituales (1-2 mg/kg/día). En los casos de bronquiolitis graves en el medio hospitalario se puede administrar metil-prednisolona por vía parenteral. ¿Cuándo utilizar la ribavirina? La utilización de ribavirina en el tratamiento de la bronquiolitis es controvertido. Aunque inicialmente se comprobó que el pronóstico de la bronquiolitis era mejor en los pacientes tratados con ribavirina respecto al placebo, la metodología utilizada en algunos de estos trabajos ha sido cuestionada. Un metaanálisis no consiguió encontrar efecto beneficioso, ni reducción en la mortalidad en los niños con bronquiolitis tratados con ribavirina. Actualmente se recomienda valorar su uso en pacientes con riesgo de bronquiolitis grave, por tener cardiopatías congénitas, enfermedades pulmonares crónicas (fibrosis quística, enfermedad pulmonar crónica del prematuro), pacientes inmunocomprometidos, bronquiolitis severas, edad menor de 6 semanas y enfermedades metabólicas o neurológicas. La administración del fármaco es engorrosa con nebulización durante 12-18 horas al día y su administracion en pacientes en ventilación mecánica no es recomendada por el fabricante. Estudios en animales han demostrado su capacidad mutagénica lo que constituye un riesgo potencial para el personal sanitario. Todo ello ha provocado que su utilización sea cada vez menor en los distintos hospitales. Actualmente existen líneas de investigación que estudian el posible efecto inmunomodulador de la ribavirina sobre la hiperreactividad bronquial postbronquiolitis. Si se demostrara el efecto protector de la ribavirina sobre los episoidos de obstrucción bronquial que con frecuencia aparecen tras una bronquiolitis se abriría de nuevo el campo de indicaciones para este fármaco. ¿Se puede prevenir la bronquiolitis? Las medidas más importantes para prevenir la bronquiolitis son de aislamiento y control. Entre ellas es fundamental el lavado de manos especialmente durante los períodos epidémicos (octubre a febrero) o cuando alguno de los niños de la familia asiste a guardería o escuela. Evitar la exposición al humo del tabaco y la alimentación del niño con lactancia materna también son factores destacados en la prevención de la infección por el VRS.

En el medio hospitalario se deben aislar a los niños infectados y el personal sanitario que los cuida utilizará mascarillas y batas. Es aconsejable separar al personal sanitario con enfermedad respiratoria o infección por VRS del cuidado directo de los lactantes susceptibles. La falta de una vacunación efectiva hasta la fecha, ha potenciado el estudio de otras formas de inmunoprofilaxis como la gammaglobulina hiperinmune policlonal y los anticuerpos monoclonales. La gammaglobulina hiperinmune policlonal disminuye la hospitalización por causa respiratoria (incluyendo por VRS) en niños prematuros y con enfermedad pulmonar crónica. No obstante, presenta algunos inconvenientes derivados fundamentalmente de su administración por vía intravenosa que han limitado su uso considerablemente. Recientemente se ha comercializado el palivizumab (Synagis®), un anticuerpo monoclonal específico contra el VRS. Un estudio multicéntrico de más de 1.500 niños prematuros o con enfermedad pulmonar crónica del prematuro, encontró que palivizumab administrado de forma mensual durante la época epidémica reducía significativamente la tasa de hospitalización por VRS, así como la necesidad de oxígeno suplementario, la gravedad clínica y la tasa de ingreso en UCI. Estudios tras la comercialización del fármaco han verificado la disminución en la hospitalización por VRS de los pacientes tratados con palivizumab. ¿Cuándo utilizar los anticuerpos monoclonales? Palivizumab es de prescripción y administración hospitalaria y se recomiendan 5 dosis mensuales por vía intramuscular durante la estación epidémica del VRS (generalmente de octubre a febrero). Con la evidencia científica actual, se recomienda la utilización de palivizumab en las siguientes situaciones: 1. Niños con enfermedad pulmonar crónica del prematuro (displasia broncopulmonar o necesidad de oxígeno a los 28 días postparto) menores de 2 años de edad y que necesiten tratamiento médico en los 6 meses previos al inicio de la estación epidémica del VRS. 2. Niños prematuros: Menores de 28 semanas de gestación y con un año de edad o menos al inicio de la estación epidémica VRS. Entre 29 y 32 semanas de gestación y con 6 meses de edad o menos al inicio de la estación epidémica VRS. Entre 32 y 35 semanas de gestación. El palivizumb también es efectivo en este grupo, pero dado el coste del fármaco y el gran tamaño de este grupo poblacional debe individualizarse su administración considerando otros factores de riesgo como ventilación asistida, enfermedades neurológicas, cirugía cardíaca prevista, hermanos pequeños en edad escolar, alergia familiar, tabaquismo, hacinamiento o gran distancia desde el domicilio al hospital. El palivizumb está contraindicado en niños con cardiopatías congénitas severas, pero si puede ser utilizado en niños prematuros o con enfermedad pulmonar crónica del prematuro que presentan cardiopatías no cianosantes del tipo del ductus arterioso, o la CIV. BIBLIOGRAFÍA 1. 2.

Fitzgerald D, Mellis C.: Nebulized budesonide is as effective as nebulized adrenaline in moderately severe cropu. Pediatrics 1996 97:722. Grad, R: Acute infections producing upper airway obstruction. In Disorders of the respiratory tract in children. Kending’s. Sixth edition. 1998. p. 447-461.

3. 4. 5. 6.

7.

8. 9.

10.

11.

12.

13.

14.

15. 16. 17.

18. 19.

20. 21.

22.

23. 24.

25.

26.

27.

Innes Asher M: Infections of the upper respiratory tract. Pediatric Respiratory Medicine. Taussig. Landau: 1999. p. 530-547. Geelhold GC, Macdonald WBG: Oral and inhaled steroids in croup: a randomized, placebo-controlled trial. Pediatr Pulmonol 1995;20: 355-361. Klassen TP, Feldman ME and all: Nebulized budesonide for children with mildto-moderate croup. N Engl J Med 1994; 331: 285-289. Cherry JD. Acute bronchitis. En Feijin RD, Cherry JD. Textbool of Pediatrics Infectous Diseases. 3 edition. Philadelphia: WB Saunders CO; 1992. p. 239 Chapman RS, Henderson FW, Clyde WA et al. The epidemiology of tracheobronchitis in pediatrics practice. Am J Epidemiol 1981;114: 786797. Nogales A, Marín M, Rueda S. Bronquitis. Monografías de Pediatria. (ed. Jarpyo) 99: 3-8. 1196. Stern RC. Bronquitis aguda. En Nelson tratado de pediatría vol. 2, Ed. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. 15ª Ed. Madrid. Mc Graw Hill Interamericana; 1997. p. 1519-1520. Daigle KR, Cloutier MM. Bronchitis. In Respiratory disease in children. Ed. Loughlin GM and Eigen H. Baltimore: Ed. Williams and Wilkins. 1994. p. 301-305. Loughlin GM. Bronchitis. In Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. Ed. Chernick V and Boat TF. 6ª Ed. Philadelphia: WB Saunders Company;1998. p. 461-472. Watson RL, Dowell SF, Jayaraman M, Keyserling H, Kolczack M, Schwart B. Antimicrobial use for pediatric upper respiratory infections: reported practice, actual practice and parent beliefs. Pediactrics 1999; 104 (6): 1251-7. Gutierrez Saravia E. Antibióticos en infección respiratoria. En Neumología pediátrica. Ed. Reyes, Aristizábal y Leal. Bogotá: Ed. Panamericana; 1998. p. 705-718. Llano Garcia G. Activirales en las infecciones respiratorias. En Neumología pediátrica. Ed. Reyes, Aristizábal y Leal. Bogotá: Ed. Panamericana; 1998. P.727-740. Serrano J y Sanchís J. Utilidad de los fármacos mucoactivos en enfermedades respiratorias. Arch Bronconeumol. 1998;34: 28-35. McConnochie KM. Bronchiolotis. What is the name? AJDC 1983;137: 11. Kellner JD, Ohlsson A, Gadomski AM, Wang EL. Efficacy of broncodilatador therapy in bronchiolitis: a meta-analyses. Arch Pediatr Adolesc Med 1996; 150: 1166-72, Flores G, Horwitz RI. Efficacy of B2-agonist in bronchiolitis: a reappraisal and meta-analysis. Pediatrics 1997; 100: 233-9. Menon K, Sutcliffe T, Klaassen TP. A randomized trial comparing the efficacy of epinephrine with salbutamol in the treatment of acute bronchiolitis. J. Pediatric 1995;126: 1004-7. Roosevelt G, Sheehan K, Gruupp-Phelan J. et al. Dexamethasone in bronchiolitis: a randomised controlled trial. Lancet 1996;348: 292-5. Kimpen JLL, Schaad UB. Treatment of respiratory syncitial virus bronchiolitis: 1995 poll of members of the European Society for Paediactric Infectious Diseases. Pediatric Infect Dis. 1997;16:479-81. Smith DW, Frankel LR, Mathers LH, et al. A controlled trial of aerosolised ribavirin in infants reciving mechanical ventilation for severe syncitial virus infection. N Engl J Med. 1991; 325: 24-29. Randolph AG, Wang EEL. Ribavirin for respiratory syncitial virus lower respiratory tract infection. Arch Pediatr Adolesc Med 1996;150: 942-7. Edell D, Bruce E, Hale K, Edell D, Khoshoo V. Reduced long-term respiratory morbidity after treatment of respiratory syncitial virus bronchiolitis with ribavirin in previously healthy infants: a preliminary report. Pediatr Pulmonol 1998; 25: 154-8. Groothuis Dr. Hernández Bello, J. R., Simoes EA, Levin MJ et al. Prophylactic administration of respiratory syncintial virus immune globulin to high-risk infants and young children. The Respiratory Syncitial Virus Immune Globulin Study Group. N Engl J Med 1993; 329: 1524-30, The Impact-RSV Study Group. Palivizumb, a humanized respiratory syncitial virus monoclonal antibody, reduces hospitalization from respiratory syncitial virus infection in high-risk infants. Pediatrics 1998;102: 531-7. Committee on Infections Diseases y Committee on Fetus and Newborn. Prevención de las infecciones por el virus respiratorio sincitial: Indicaciones para el uso de Palivizumb y actualización sobre el empleo de la IGIV-VRS. Pediatrics (ed. Esp.) 1998;45: 325-30.

003 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EPEDIMIOLÓGICAS DE LAS OTITIS EN MENORES DE 15 AÑOS A. Ponce Ortega, T. Conde Gómez, J. Gil Alvarez C.S. La Victoria. Red Médicos Centinela. Castilla y León.

Objetivo. Descripción clínico-epidemiológica de las otitis en niños y manejo en Atención Primaria. Material y métodos. Episodios de otitis registrados durante el año 1993 por la Red de Médicos Centinela de la Comunidad de Castilla y León en menores de 15 años. Resultados. Han sido 4.493 casos registrados, correspondiendo 2.923 a menores de 15 años (varones, 55,43%; mujeres, 44,65%). El 69,92% ocurre en menores de 5 años (IC 95%: 68,51-71,33%). Clara tendencia estacional, registrándose hasta mayo el 50% de los casos. La presentación más frecuente fue otitis media no supurada (54,53% ± 1,8), después la media supurada (26,85% ± 1,61) y la externa (18,60% ± 1,51). Existe infección respiratoria previa en 66,68% ± 1,51 y antecedentes de otitis en 30,75% ± 1,67, siendo ambos más frecuentes en la otitis media no supurada (p < 0,001). Los síntomas más frecuentes fueron dolor (85,63% ± 1,27) y fiebre (63,73% ± 1,74). Se prescribió antibioterapia en 89,15% ± 1,13 (duración media de 8,12 días ± 0,11). Se derivaron al especialista 11,08% ± 1,14. Conclusiones. La otitis es edad-dependiente y estación-dependiente. Su diagnóstico es prácticamente sinónimo de prescripción antibiótica, con una frecuencia tan elevada como discutible.

004 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EPEDIMIOLÓGICAS DE LAS AMIGDALITIS EN MENORES DE 15 AÑOS A. Ponce Ortega, T. Conde Gómez, J. Gil Alvarez C.S. La Victoria. Red Médicos Centinela. Castilla y León.

Objetivo. Descripción clínico-epidemiológica de las amigdalitis en la edad pediatríca y de su manejo en Atención Primaria. Material y métodos. Episodios de amigdalitis registrados durante el año 1992 por la Red de Médicos Centinela de la Comunidad de Castilla y León en menores de 15 años. Resultados. Han sido 9.493 casos registrados, correspondiendo 6.629 a menores de 15 años (varones, 53,22%; mujeres, 46,78%). El 50,46% fueron niños de 3 a 6 años (IC 95%: 49,26-51,66%). Hubo antecedentes de amigdalitis crónica en el 20,22% ± 0,97. Cursaron con temperatura igual o superior a 38,5°C el 46,99% ± 1,20. Se prescribió antibioterapia en el 97,26% ± 0,39 (vía oral 89,14% ± 0,76, vía parenteral 9,38% ± 0,71 y vía local 0,15% ± 0,09). Los fármacos analgésicosantipiréticos se prescribieron en el 84,96% ± 0,86 y descongestivos en 14,89% ± 0,86. La duración media del proceso fue de 7,70 días ± 0,06. Cursaron con absentismo escolar el 44,17% ± 1,19. Conclusiones. Las amigdalitis afectan más al niño en edad preescolar. Su diagnóstico es, en la práctica, casi sinónimo de prescripción antibiótica, y son un causa importante de absentismo escolar.

005 DISPLASIA DE DESARROLLO DE LA CADERA: ¿HEMOS CAMBIADO? AREA DE SALUD DEL BIERZO 1985-1999 R. Baz Carranza, M.T. González Martínez, J.C. Fadón Marino, R. Rodríguez Rodríguez, M.L. Santos Hospital del Bierzo. Ponferrada, León.

Introducción. La displasia del desarrollo de la cadera es una enfermedad poco frecuente pero cuyo diagnóstico precoz aumenta de forma considerable la eficiencia y sencillez del tratamiento, disminuyendo la morbilidad asociada. Por este motivo su detección precoz es un objetivo constante en todos los Programas del Lactante Sano. Objetivo. Evaluar las consecuencias de la instauración del Programa del Lactante en el Area de Salud del Bierzo en 1992 sobre la detección de la displasia del desarrollo de la cadera. Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo de las historias clínicas de los niños valorados por este motivo en los Servicios de Traumatología y Pediatría del Hospital del Bierzo durante el período 1985-1999. Análisis descriptivo de las características administrativas (facultativo y momento de la detección); clínicas (edad, sexo, procedencia, factores de riesgo, asociaciones, método de detección, tratamientos, y evolutivas (tiempo de tratamiento, morbilidad). Asimismo, se realizó un estudio comparativo de diferentes indicadores de control. Resultados. Se diagnosticaron 39 casos, que suponen una incidencia anual media de 2,36 por cada 1.000 RN vivos. El 92% de los niños diagnosticados habían nacido en el área, siendo mujeres el 77%, con unas edades comprendidas entre 0 y 24 meses. Predominaron las mujeres (77%). Los casos fueron detectados fundamentalmente por el neonatólogo (46%) y el pediatra de Atención Primaria (33%), siendo la causa de detección principal las revisiones programadas (89%). El signo de alarma más detectado fue el click (28%). La luxación afectó con mayor frecuencia al lado izquierdo (65,8%). Fue más frecuente la presentación podálica, el parto mediante cesárea y la primiparidad. La radiología se utilizó como complemento diagnóstico en el 72% de los casos. Se encontraron asociaciones como hematoma del ECM (2), oligoamnios (2), hemihipoatrofia facio-corporal (1), ductus arterioso persistente (1), luxación congénita de rótula (1) y traslocación 9-15. Existieron diferencias significativas con respecto a la edad de diagnóstico (p = 0,02) y la edad de inicio de tratamiento (p > 0,001) entre los grupos antes y después de establecerse el programa del lactante sano. Conclusiones: 1. La incidencia anual media estimada en el Area de Salud del Bierzo es de 2,36 por cada 1.000 RN vivos. 2. Las características epidemiológicas, clínicas y asociaciones coinciden con las detectadas en otras series. 3. El establecimiento del Programa del Lactante Sano en nuestra Area de Salud ha sido eficaz, disminuyendo significativamente la edad de diagnóstico y de inicio del tratamiento.

013 ESPASMOS CARPOPEDALES COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UN SÍNDROME DE BARTTER DE PRESENTACIÓN TARDÍA EN UN NIÑO DE 8 AÑOS E. Sánchez Martínez, I. Correa Ruiz, M. Ruiz Romano, R. Espino Aguilar, A. Andrés Martín, J. Casanovas Lax Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen de Valme». Sevilla.

Introducción. En 1960 Batter y cols. describieron un cuadro clínico caracterizado por pérdida renal de potasio y alcalosis metabólica. Hallazgos recientes han permitido distinguir tres síndromes con distintos defectos genéticos y diferente patrón de presentación clínica: síndrome de Bartter neonatal, síndrome de Bartter clásico y síndrome de Gitelman. Caso clínico. Niño de 8 años, que ingresa por espamos carpopedales de aparición brusca, detectándose hipokaliemia severa. Antecedentes familiares sin interés. Antecedentes personales: episodio similar un año antes. Exploración física: normal, incluyendo desarrollo

ponderoestatural adecuado y cifras de tensión arterial normales. Parámetros de laboratorio: destacan hipopotasemia (K: 1,8 mEq/L), hipomagnesemia (Mg: 0,25 mg/dL), sodio, cloro, fósforo y calcio normales; alcalosis metabólica (pH: 7,53); hiperkaliuria con normocalciuria; renina y prostaglandinas elevadas en sangre. Ecografía y TAC abdominal normales. Discusión. La principal dificultad que presenta el diagnóstico del síndrome de Bartter tardío es su diferenciación con el síndrome de Gitelman, como ocurre en nuestro caso, dada la edad del niño y el normal desarrollo ponderoestatural. Datos que apoyan el diagnóstico de síndrome de Bartter son cifras normales de magnesio, hiperreninismo e hiperprostaglandinismo, unido a la excelente respuesta terapéutica con el tratamiento clásico del síndrome de Bartter: expironolactona e indometacina. El síndrome de Gitelman aparece en niños mayores y adultos, se caracteriza bioquímicamente por hipomagnesemia e hipocalciuria, y su único tratamiento consiste en sales de magnesio.

014 TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA PROGRESIVA (CAVITADA) EN UNA NIÑA DE 2 AÑOS M. Ruiz Romano, E. Sánchez Martínez, I. Correa Ruiz, A. Andrés Martín, R. Espino Aguilar, M. Navarro Villén Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen de Valme». Sevilla.

Introducción. La tuberculosis pulmonar es una patología frecuente en nuestro medio, presentando una clínica y radiología muy variada. No existe ningún patrón patognomónico, pudiendo presentarse en forma de complejo primario, como evolución del foco de inoculación, como adenopatía o evolución de la misma como diseminación de un foco, o bien en fase de curación. Caso clínico. Niña de dos años y medio, en tratamiento desde hacía un mes por neumonía tuberculosa en lóbulo superior izquierdo. Al mes presenta reagudización de la clínica. A la exploración física destaca un regular estado general, con taquipnea y tiraje subcostal leves. Auscultación pulmonar: zona de hipoventilación en LSI y crepitantes en LII. En la Rx de tórax se aprecia una condensación-atelectasia en LSI y una cavitación de 2-3 cm en LII con nivel hidroaéreo. La TC de tórax demuestra una condensación del LSI y língula, con aparente amputación del bronquio superior izquierdo. En LII se aprecia una condensación parenquimatosa y una cavidad de paredes ligeramente gruesas, con un nivel hidroaéreo en su interior. La FBC muestra un granuloma endobronquial en la entrada del bronquio del LSI y LII. La biopsia del mismo muestra la etiología tuberculosa, así como la detección de M. tuberculosis mediante técnica de PCR en el lavado broncoalveolar. Al tratamiento inicial con triple terapia se añaden corticoides orales a dosis de 1 mg/Kg/día durante un mes, suprimiéndolos paulatinamente el mes siguiente. Con esto se normaliza la clínica, la radiografía y la TAC. En la FBC de control han desaparecido las lesiones granulomatosas. Conclusiones: 1. La TBC cavitada es poco frecuente en la edad pediátrica, debiéndose distinguir dos posibles formas: la TBC pulmonar primaria progresiva y la TBC de reactivación. La forma de TBC reactivada (o TBC post-primaria o tipo adulto) aparece en el 1-3% de los casos de TBC, siendo más frecuente en adolescentes. 2. El tratamiento de la forma primaria debe realizarse inicialmente con la pauta clásica de 6 meses. Algunos autores prefieren alargarlo durante 9 meses.

016 TBC MILIAR EN UNA NIÑA INMIGRANTE DE 4 AÑOS M. Ruiz Romano, I. Correa Ruiz, E. Sánchez Martínez, A. Andrés Martín, R. Espino Aguilar, G. Cruz Guerrero Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen de Valme». Sevilla.

Introducción. Antes de la era quimioterápica la TBC miliar era fundamentalmente una enfermedad pediátrica, siendo, junto a la meningitis, la responsable de la mayoría de los casos mortales de TBC en lactantes y niños. Actualmente, en países desarrollados la TBC miliar es más frecuente en adultos mayores de 65 años, con frecuencia 2º a reactivación de infección latente en pacientes en tratamiento con inmunosupresores o con enfermedad crónica. En países en vías de desarrollo la TBC miliar sigue siendo una enfermedad de niños, un tercio de los cuales ocurre en menores de 3 años. Presentamos un caso de TBC miliar en la edad pediátrica, en una niña inmigrante. Caso clínico. Niña de 4 años de edad, de raza oriental, que presenta fiebre y tos seca de un mes de evolución, sin otra sintomatología acompañante, que no ha respondido a tratamiento antibiótico ni a técnicas de medicina china (acupuntura). Pruebas complementarias: Rx de tórax: patrón alveolointersticial bilateral. Mantoux: positivo. Baciloscopia de jugo gástrico: positivo. Fondo de ojo: normal. Comentarios: 1. En el tratamiento de la TBC miliar es necesaria la asociación de un 4º fármaco (estreptomicina o etambutol) los dos primeros meses de tratamiento, por la frecuencia de bacilos resistentes en caso de inmigrantes. 2. La duración del tratamiento en caso de TBC miliar debe prolongarse hasta el año. 3. La acción inflamatoria de los corticoides para evitar situaciones o secuelas graves deben utilizarse en las formas miliares, con compromiso respiratorio. 4. Es frecuente la persistencia de la fiebre hasta un mes después de iniciar el tratamiento correcto.

021 RECEPTOR SÉRICO DE LA TRANSFERRINA (TFRS) EN NIÑOS SEGÚN EL ESTADO DEL HIERRO CORPORAL M.A. Vázquez López, A. Carracedo, M.J. Belmonte, J. Muñoz1, R. Morcillo, M.D. Calvo, J. López S. de Pediatría. 1S. de Análisis Clínicos. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Introducción. Diversos estudios han mostrado la utilidad del TfRs en la valoración del hierro funcional. Comienza a modificarse una vez los depósitos de hierro están exhaustos, indicando el inicio de la deficiencia de hierro tisular. No se altera en situaciones de enfermedad crónica o inflamatoria concomitante, lo que supone una ventaja en relación al resto de parámetros bioquímicos clásicamente utilizados para el diagnóstico de ferropenia. Objetivo. Observar las modificaciones en los valores de TfRs en niños con diferentes estados de hierro corporal y su relación con otros parámetros hematológicos y del hierro estudiados. Material y métodos. La población de estudio está formada por 106 niños distribuidos en tres grupos. A: 79 niños sanos no anémicos sin antecedente infeccioso o tratamiento con hierro previo; B: 11 niños no anémicos con ferropenia latente o manifiesta (depósitos de hierro vacíos o eritropoyesis ferropénica), y C: 18 niños con anemia ferropénica. En todos se determinó: hemograma completo, reticulocitos, índice de saturación de transferrina, ferritina sérica, protoporfirina eritrocitaria libre, TfRs y eritropoyetina. El TfRs se determinó por ELISA. Se analizaron los valores de TfRs en los tres grupos pediátricos y su relación con los demás parámetros estudiados. Para el estudio estadístico se

utilizó el test ANOVA para el contraste de medias y el coeficiente de correlación «r» de Pearson para la asociación de variables. Resultados. Los valores de TfRs obtenidos fueron: 1,8 ± 0,42 microgramos/mL en el grupo A; 2,39 ± 0,45 microgramos/mL en el grupo B y 6,6 ± 2,3 microgramos/mL en el grupo C, siendo la diferencia entre dichos grupos muy significativa (p < 0,0001). El TfRs sólo mostró correlación estadísticamente significativa con la eritropoyetina en el grupo de niños sin anemia. En el grupo de anemia ferropénica el TfRs se correlacionó con todos los parámetros estudiados a excepción de la CHCM, reticulocitos y ferritina sérica. La correlación fue negativa para la hemoglobina (p < 0,005), hematocrito (p < 0,025), VCM (p < 0,01), HCM (p < 0,01), IST (p < 0,01) y PEl (p < 0,02); y fue positiva para el RDW (p < 0,02). Conclusiones. Los valores de TfRs se modifican en relación a los diferentes estados del hierro corporal, elevándose a medida que la deficiencia de hierro progresa, hasta hacerse en los casos de anemia ferropénica, 2-3 veces superiores a los encontrados en niños normales. En niños con normalidad del estado del hierro los valores del TfRs parecen depender de la actividad eritropoyética. En los casos de anemia ferropénica el aumento del TfRs es proporcional a las modificaciones sufridas en otros parámetros del hierro y hematológicos. El TfRs resulta, por tanto, una media prometedora, fiable, segura y útil en la valoración del estado del hierro tisular en niños.

022 RECEPTOR SÉRICO DE LA TRANSFERRINA (TFRS) EN NIÑOS SANOS A. Carracedo Morales, M.A. Vázquez López, R. Morcillo, M.D. Calvo, F. Muñoz, J. López Servicio de Pediatría. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Objetivo. La introducción de la medida del TfRs ha contribuido al conocimiento de la actividad eritropoyética y del estado del hierro tisular. Dado que existen escasos trabajos en la población pediátrica que sirvan de referencia, nos propusimos conocer los valores de TfRs en niños sanos y su relación con otros parámetros hematológicos. Material y métodos. Estudio prospectivo que incluye 90 niños sanos no anémicos (1-10 años) sin antecedentes de infección o ingesta de hierro. Se determinó hemograma completo, eritropoyetina, reticulocitos, saturación de transferrina, ferritina sérica, protoporfirina eritrocitaria libre y TfRs. Según valores de referencia pediátricos, se establecieron criterios de «normalidad» (79 niños) y «ferropenia» latente o manifiesta (11 niños). Se valoró la influencia de la edad y el sexo sobre el TfRs y la correlación entre dicho parámetro y los hematológicos y bioquímicos analizados. Se compararon los valores de TfRs y TfRs/ferritina entre niños con criterios bioquímicos de deficiencia de hierro y no deficientes. Para el método estadístico se utilizó el test «t» de Student y el coeficiente «r» de Pearson. Resultados. El valor de TfRs en el grupo de niños «normales» fue de 1,8 ± 0,42 microg/mL (intervalo confianza del 95%: 0,98-2,4). Los valores no variaron significativamente según el sexo o edad. En este grupo el TfRs sólo se correlacionó con la eritropoyetina (p < 0,01). El valor de la razón TfRs/ferritina fue de 78 ± (intervalo confianza 95%: 3,3165). Los valores de TfRs y TfRs/ferritina fueron significativamente superiores en niños «ferropénicos»: 2,39 ± 0,42 microg/mL y 659,1 ± 389,5, respectivamente, con p < 0,01. Los valores de eritropoyetina en ambos grupos fueron similares. La comparación del resto de parámetros estudiados entre ambos grupos («normales» y «ferropénicos») no mostraron diferencia significativa a excepción de la ferritina (p < 0,001). Conclusiones: 1. Los niveles de TfRs en niños sanos en ausencia de carencia férrica son algo superiores a los comunicados para el

adulto. Son similares en varones y mujeres y no se modifican ostensiblemente a lo largo del período de edad estudiado. 2. Los niveles de TfRs fueron significativamente superiores en niños con criterios bioquímicos de ferropenia sin anemia. Este aumento parece ser independiente de los valores de eritropoyetina, indicando la precariedad del hierro tisular. 3. El índice TfRs/ferritina puede constituir un parámetro valioso en el conocimiento del hierro corporal. 4. Se precisan estudios más amplios sobre la apoblación infantil sana para establecer valores de referencia normales de TfRs e indicativos de deficiencia de hierro.

024 LA INCORPORACIÓN DE CONSULTAS PRIVADAS PEDIÁTRICAS AL PROGRAMA DE VACUNAS DE CANARIAS. EXPERIENCIA DE DOS AÑOS EN LA PROVINCIA DE LAS PALMAS A. García Rojas1, P. García Castellano, J. Solís Romero Sección de Promoción de la Salud. Dirección General de Salud Pública. Las Palmas de Gran Canaria.

Antecedentes. La Comunidad Autónoma Canaria, y especialmente la provincia de Las Palmas, ha venido presentando año a año coberturas vacunales muy bajas. Sin embargo, según refleja la información generada por el Sistema de Enfermedades de Declaración Obligatoria, las enfermedades objetivo del programa de vacunas han ido verificando una clara tendencia decreciente. Esto hace pensar en la probable existencia de un importante volumen de vacunas administradas en la asistencia privada. En el primer trimestre de 1997 y a través de la Sociedad Canaria de Pediatría se ofertó a los pediatras la posibilidad de incluir sus consultas privadas como puntos de vacunación, suministrándoles vacunas y exigiendo que las administraran gratuitamente, y cumplimentaran todas las necesidades de información que tiene establecido el programa. Se plantea el análisis de los dos primeros años de experiencia. Métodos. Para 1997 y 1998 se evaluó en los centros públicos y en las consultas privadas la cobertura de DTP y polio en los niños/as menores de 12 meses que hubieran recibido la tercera dosis de estas vacunas durante el año considerado, en relación al total de niños/as que cumplieron un año. Resultados. Durante 1997 participaron activamente 30 pediatras y en 1998, 34. Los resultados de cobertura vacunal alcanzados sin contar las vacunas administradas por estos pediatras fueron: para Po = 65% y DTP = 64% en 1997; y de Po = 79% y DTP = 78% en 1998. La incorporación de la información suministrada por las consultas pediátricas privadas supuso una cobertura para Po = 80% y DTP = 77% en 1997, mientras que en 1998 fue para Po = 89% y para DTP = 88%. Conclusiones. Se determina la importancia que tiene en esta provincia la vacunación privada. Es necesario mejorar los sistemas de gestión en los puntos de vacunación públicos, así como incorporar al programa más pediatras privados, de tal manera que podamos llegar a la cobertura real.

025 ATAXIA AGUDA POST-VARICELA. REVISIÓN DE NUESTRA CASUÍSTICA A. González Muñoz, A. Molina Teran, S. Perales Almenda, F. Martínez Huguet Hospital Clínico Universitario. Valencia.

Introducción. La varicela es una enfermedad exantemática altamente frecuente que se acompaña, por lo general, de fiebre y síntomas

leves. Normalmente se trata de una enfermedad benigna pero puede ocasionar complicaciones. La encefalitis postinfecciosa con síntomas cerebelosos (ataxia aguda) es la complicación más frecuente dentro de las neurológicas: encefalitis, mielitis transversa, etc. Tras el ingreso de un caso de ataxia aguda post-varicela en nuestro Servicio nos hemos propuesto realizar una revisión de nuestra casuística durante los últimos 15 años. Material y métodos. Se realizó una revisión de los ingresos durante los últimos 15 años en el Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Universitario de Valencia, obteniéndose 10 historias con el diagnóstico de encefalitis-cerebelitis post-varicela. En todos ellos se estudió una serie de datos epidemiológicos como referentes a sintomatología, pruebas complementarias practicadas y evolución. Resultados. Los 10 pacientes estudiados (7 niños y 3 niñas) presentaron una edad media en el momento del ingreso de 6,8 años (edades entre 2 y 11 años). Todos eran sanos. En todos los casos la ataxia apareció de forma aguda después de la varicela en un período que osciló entre los 4 y 11 días (media 6 días). El vómito fue el síntoma general que con mayor frecuencia acompañó a la sintomatología neurológica. La sintomatología cerebelosa presentada fue de ataxia truncal con temblor, acompañada en la mayoría de los casos de hiperreflexia y signo de Babinski positivo. El LCR fue normal en el 60% de los casos, encontrándose en el resto pleocitosis. El EEG fue normal en la mitad de los casos, observándose diversos grados de alteración, con normalización posterior. Se practicó TAC en dos casos, siendo normales. La evolución fue satisfactoria y autolimitada en todos los casos, con un período de recuperación que osciló entre los 7 y 42 días (media de 23,1 días) sin presentar secuelas posteriores. Discusión. La ataxia aguda post-varicela tiene una baja incidencia y generalmente su curso es benigno y autolimitado, pero se han descrito casos en los que después de algunos años de seguimiento persiste algún grado de disfunción cerebelosa u otra secuela neurológica, por lo que pensamos que es una entidad que debe ser tenida en cuenta.

033 SALUD Y ADOLESCENCIA. ESTUDIO DE LOS ADOLESCENTES ESCOLARIZADOS EN MADRID M.I. Hidalgo, M. Agis, R. Casqueiro, I. Parra, P. Marín, A. Sánchez, G. Garrido C. de Salud «Barrio del Pilar». Madrid.

Objetivo. Conocer el estado de salud en la población adolescente del Area Norte de Madrid. Material y métodos. Se realizó un cuestionario anónimo autoadministrado a 2.831 escolares entre 14 y 20 años. El 52,5% eran mujeres. Éste fue realizado a partir de encuestas previas, y gran parte de las preguntas se extrajeron del MAHS (cuestionario de salud del adolescente de Minnesota). Areas estudiadas: datos sociodemográficos, estado de salud, nutrición, deporte, drogas, relaciones sexuales, problemas emocionales y accidentes. Se utilizó la «t» de Student, el test de ANOVA y la Chi-cuadrado para analizar las asociaciones entre las distintas variables. Resultados. La mayoría de los adolescentes (80%) pensaban que tenían buena o muy buena salud, mejor los varones (87%/77,7%) (p < 0,01). El 28% no estaba orgulloso de su cuerpo, sobre todo las mujeres (35,6%/12,4%) (p < 0,01). Las mujeres referían hábitos nutricionales más sanos que los varones. El 77% de los jóvenes practicaban algún deporte. El 18,3% había mantenido relaciones sexuales comple-

tas. Habían probado el alcohol el 86% de los encuestados; los varones bebían regularmente más que las mujeres (28%/20%) (p < 0,01). El consumo en general era de fin de semana y aumentaba con la edad. Habían probado el tabaco el 70% de los adolescentes. Las mujeres fumaban más (42%/27%) (p < 0,01) y también aumentaba con la edad. El 20% había probado el cannabis. El consumo de otras drogas fue bajo (menor del 5%). La cuarta parte declaraba haber tenido problemas emocionales en el último año, más las mujeres (p < 0,01); sólo el 3,4% buscó ayuda profesional. El 40,7% había tenido alguna vez algún tipo de accidente, más los varones (44%/37%) (p < 0,01), siendo las caídas los más frecuentes. Conclusiones. Nuestros adolescentes disfrutan, en general, de buena salud y sus problemas, la mayoría de las veces obedecen a causas prevenibles. La actividad sexual en los adolescentes ha ido aumentando en nuestro país, aunque nuestros resultados son más bajos que en otros países europeos y americanos. El consumo de alcohol y tabaco comenzaba pronto y era alto. Nuestro estudio confirma la necesidad de establecer programas adecuados de educación para la salud y servicios preventivos de acuerdo a las necesidades detectadas.

034 ADOLESCENTES Y DROGAS. ESTUDIO EN LOS ESCOLARES DE MADRID M. Agis, M.I. Hidalgo, R. Casqueiro, I. Parra, P. Marín, A. Sánchez, G. Garrido C. de Salud «Barrio del Pilar». Madrid.

Objetivo. Conocer la prevalencia, frecuencia de consumo, edad de inicio y problemas debido al consumo de drogas (tabaco, alcohol, cannabis, inhalantes, anfetaminas, cocaína, heroína y éxtasis) entre los adolescentes escolarizados del Area Norte de Madrid. Material y métodos. Se realizó un cuestionario anónimo autoadministrado a 2.831 escolares entre 14 y 20 años durante el curso escolar 1994-95. Gran parte de las preguntas se obtuvieron del MAHS (cuestionario de salud del adolescente de Minnesota). Se han tutilizado la «t» de Student, el test de ANOVA y la Chi-cuadrado para analizar las asociaciones entre las variables. Resultados. El 70% de los jóvenes refería haber probado alguna vez el tabaco. Las mujeres fumaban regularmente más que los varones (42%/27%) (p < 0,01); el consumo iba aumentando con la edad en ambos sexos. El 66% fumaba menos de 10 cigarrillos/día y sólo el 3%, más de 20. No había diferencias por sexo en cuanto a la edad de inicio, que era de 13,7 ± 1,83 DS años. El fumar se asociaba con problemas emocionales (p < 0,01), menor actividad deportiva (p < 0,01), peor rendimiento escolar (p < 0,01), accidentes (p < 0,01); y fumar el padre (p < 0,01). El 86% había probado alguna vez el alcohol; los varones bebían regularmente más (28%/20%) (p < 0,01) e iba aumentando con la edad en ambos sexos. El consumo, en general, era de fin de semana, sólo el 1% refería beber diariamente. No había diferencias por sexos en la edad de inicio, que era de 14,1 ± 1,59 DS años. El beber se asociaba con problemas emocionales (p < 0,01), menor actividad deportiva (p < 0,05), peor rendimiento escolar (p < 0,01), accidentes (p < 0,05) y beber ambos padres (p < 0,01). El 20% de los encuestados había probado alguna vez el cannabis; los varones más que las mujeres (p < 0,05) y la edad de inicio era 15,4 ± 1,55 DS años, sin diferencia por sexos. El uso de otras drogas era inferior al 5%. De los que declaraban haber usado alguna sustancia, el 54% refería que su consumo no le había ocasionado problemas. Entre los que

referían problemas, los más frecuentes eran los problemas familiares (4,7%) y accidentes (2,3%). Conclusiones. La prevalencia del consumo de tabaco, alcohol y cannabis es elevada en nuestra población, similar a otros estudios realizados en nuestro país. Las mujeres fuman más que los varones, mientras éstos consumen más alcohol y cannabis. El uso de drogas se asocia con la presencia de otros problemas. En general el tabaco y alcohol no son consideradas «drogas» por una parte de los adolescentes. Es necesario establecer programas preventivos adecuados y un abordaje multidisciplinar para poder trabajar sobre todos los factores que influyen en este tipo de conductas.

035 ABUSO SEXUAL A UN MENOR: UN RETO PARA EL PEDIATRA A. Ramos Contreras, A.L. Balboa Jiménez C.S. «La Ardila». San Fernando, Cádiz.

El Centro Nacional de Abuso y Negligencia Infantil define el abuso sexual infantil como «el contacto o la interacción entre un niño y un adulto en el que el niño es utilizado como estímulo sexual de ese adulto o de otra persona. El abuso sexual también puede ser cometido por otro menor cuando éste es significativamente mayor que la víctima o está en posición de poder o control con relación al niño». En España, según López (1994), un 19% de los adultos encuestados reconocieron haber padecido abusos sexuales durante la infancia. Según Russell (1994), sólo se denuncian el 5% de los abusos sexuales infantiles. Para Koss (1983) un 2% de los abusos sexuales infantiles intrafamiliares y el 6% de los extrafamiliares se denuncian a la policía. Este problema ha aumentado en los últimos 20 años; a mediados de los setenta, la incidencia no superaba el 10%, ubicándose en el 20% a finales de los ochenta, y finalmente en 30% en años recientes. Master y Johnson (1987) calculan que un 4% de la población vive situaciones de incesto entre hermanos y un 0,5% entre padre e hija. Caso clínico. Varón de 13 años, perteneciente a una familia desorganizada, que convive en precario con otras 9 personas, acude por presentar unas lesiones anales; el niño presentaba problemas escolares y solía llegar a casa de madrugada. A la exploración destacan lesiones papulosas, exofíticas, formando masas confluentes en la zona perianal (condilomas acuminados). Tras presentar una denuncia por posible abuso sexual ante la autoridad competente, el agresor, un indigente conocido de la familia, fue detenido y acusado posteriormente por otra niña también violada tres años antes. El niño vive actualmente en una casa de acogida, presenta síntomas de depresión y gran hostilidad. La serología del HIV, HAV, HBV, HCV y sífilis fue negativa. Conclusiones: 1. Destacar la importancia del pediatra extrahospitalario en el diagnóstico de este tipo de abuso al ser, muchas veces, el primer profesional que va a tener contacto con el niño. 2. Las medidas preventivas donde los pediatras vamos a actuar en más ocasiones son detectando situaciones de riesgo (nivel sociocultural bajo, hábitos tóxicos, alteraciones en la familia, etc.) y protegiendo al niño, ya maltratado, para evitar reincidencias, separándolo de su entorno familiar si fuese necesario. 3. El tratamiento, una vez diagnosticado el abuso, será un trabajo multidisciplinar en el que debemos colaborar con distintos profesionales (psicólogos, profesores, trabajador social, etc.) por el bienestar físico y emocional del niño.

037 VARIABILIDAD EN LA PRESCRIPCIÓN TERAPÉUTICA DE LOS PEDIATRAS DE MALLORCA J.L. Philco Copaja, V. Torres Reynes Gerencia de Atención Primaria de Mallorca. Centro de Salud de Calvià. INSALUD.

Introducción. Uno de los retos más importantes a los que se enfrenta la Atención Primaria (AP) es el de su evaluación, análisis cualitativo de la prescripción, la práctica médica, la crisis del Sistema Nacional de Salud, son uno de los objetivos prioritarios de los planificadores, compradores y gestores de servicios sanitarios. Consideran que la variabilidad es un factor a controlar porque repercute en el consumo de recursos. Objetivos. En un mismo ámbito geográfico donde los patrones de morbilidad son parecidos, la variabilidad de la prescripción no depende tanto de los problemas de salud sino de la variabilidad en la práctica médica. Conocer la variabilidad de prescripción de los pediatras del INSALUD de Mallorca, costes y grupos terapéuticos seleccionados ha sido el objetivo. Por ello nuestro estudio parte de la hipótesis que presumiblemente hay cierta variabilidad en la prescripción terapéutica de los pediatras vinculados a la AP en el Area de Mallorca. La medición se efectúa en base a costes de prescripción durante el año de 1997 y su frecuencia y pertenencia a 33 grupos terapéuticos conforme a la clasificación propia del INSALUD de Baleares en su programa informático SIFAR. Material y métodos. Se estudiaron las variables dependientes de: edad del facultativo, lugar donde ejerce su trabajo, sexo, formación con la cual accedió a la plaza de pediatra, integrado o no al EAP. Se excluyeron pediatras de hospital, privados, jubilados y sustitutos. Total, 80 facultativos. Discusión. El enorme interés del uso de medicamentos en AP hace que su estudio sea considerado priotirario por los gestores, planificadores, investigadores del Sistema Nacional de Salud. La falta de información origina la gran variabilidad de la práctica médica. Pese a ello, en el Area Sanitaria de Mallorca existe una importante variabilidad en la prescripción terapéutica. Los pediatras mayores de 50 años, no MIR, prescriben más y más caro que los jóvenes formados vía MIR. El gasto sanitario por tarjeta o consulta es bastante homogéneo. Existen variaciones de relativo interés en pediatras rurales y no integrado.

038 HÁBITOS ALIMENTARIOS Y PERFIL LIPÍDICO EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA ESPAÑOLA F. Prandi Farrás, L. González Trapote, J. del Pozo Machuca y J.S. López Agustina en representación del grupo investigador Perla.

Objetivos. Analizar las relaciones entre los hábitos alimentarios, IMC y los parámetros analíticos de perfil lipídico de la población pediátrica española. Material y métodos. Estudio epidemiológico, prospectivo, observacional, transversal y multicéntrico. Se realizó una encuesta de hábitos alimentarios y se registraron las características antropométricas y demográficas del niño, nivel de actividad física y se solicitó una exploración analítica al laboratorio de referencia habitual o al laboratorio de análisis concertado para el estudio. Los alimentos ingeridos se agruparon en cinco grupos (lácteos, farináceos, proteínas, frutas y verduras) y se categorizó el consumo en insuficiente, adecuado y excesivo. Resultados. Doscientos cinco pediatras incluyeron datos de 1.103 niños. El 52,4% eran varones y el 47,6% mujeres, con una edad media

de 8,9 ± 3,2 años y un índice de masa corporal de 18,9 ± 3,9 Kg/m2. Un 5,5% de los sujetos presentó sobrepeso y un 1,2% obesidad. El 30,5% realizaba actividad física intensa y el 7,6% vigorosa. Un 7,3% presentó inactividad. Los niños veían la televisión 1,9 ± 1 horas al día. El 1,8% de los niños presentaron una glucemia > 105 mg/dL, el 8,4% un colesterol > 220 mg/dL, el 2,7% un HDL < 35 mg/dL, el 3,3% un LDL > 170 mg/dL y un 1,4% los triglicéridos > 185 mg/dL. Sólo el 49,5% presentó un consumo adecuado de lácticos, el 36% de farináceos, el 74,7% de proteínas, el 41,7% de frutas y un 15,5% de verduras. Los sujetos con exceso de peso presentaron unos triglicéridos superiores (83,7 mg/dL vs 66,9 mg/dL), un HDL inferior (51,5 mg/dL vs 60,5 mg/dL) (p < 0,001), un menor nivel de actividad física (17,8% vs 6,5% de sujetos inactivos) y menor consumo de lácticos y verduras que los sujetos con normopeso. Conclusiones. La población estudiada presentó un estado físico y alimentario en general correcto. El exceso de peso se asoció a una menor actividad física, unos mayores valores de los parámetros analíticos y un mayor desequilibrio en los hábitos alimentarios.

039 INFLUENCIA DEL CONSUMO DE BOLLERÍA SOBRE EL INDICE DE MASA CORPORAL Y PERFIL LIPÍDICO EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA ESPAÑOLA. ESTUDIO PERLA F. Prandi Farrás, L. González Trapote, J. del Pozo Machuca y J.S. López Agustina en representación del grupo investigador Perla.

Objetivos. Analizar la influencia del consumo de bollería industrial en los hábitos alimentarios y los parámetros analíticos de perfil lipídico de la población pediátrica española. Material y métodos. Estudio epidemiológico, observacional, transversal y multicéntrico. Una única visita en la que se realizó una encuesta de hábitos alimentarios y se registraron las características antropométricas y demográficas del niño, así como el nivel de actividad física. Se solicitó una exploración analítica al laboratorio de referencia habitual o al laboratorio de análisis concertado para el estudio. Los alimentos ingeridos se agruparon en seis grupos (lácteos, farináceos, proteínas, frutas, verduras y bollería) y se categorizó el consumo en insuficiente, excesivo y adecuado (consumo de entre 2 y 4 piezas a la semana, 29-57 g/día). Resultados. Doscientos cinco pediatras incluyeron datos de 1.103 niños. El 52,4% eran varones y el 47,6% mujeres, con una edad media de 8,9 ± 3,2 años y un índice de masa corporal (IMC) de 18,9 ± 3,9 Kg/m2. Un 5,5% de los sujetos presentó sobrepeso y un 1,2% obesidad. El 8,4% de los sujetos presentó un colesterol > 220 mg/dL. El 30,5% realizaba actividad física intensa y el 7,6% vigorosa. Un 7,3% presentó inactividad. Los niños veían la televisión 1,9 ± 1 horas al día. Los niños consumían una media de 2.907 Kcal/día. Sólo el 49,5% presentó un consumo adecuado de lácticos, el 36% de farináceos, el 74,7% de proteínas, el 41,7% de frutas, el 15,5% de verduras y el 21,4% de bollería. Un 48% presentó un consumo de bollería por debajo de las recomendaciones y sólo un 30,6% un consumo excesivo. No se detectaron diferencias en el IMC entre los niños con consumo excesivo y con consumo normal o bajo de bollería (18,9 ± 4 Kg/m2 vs 18,9 ± 3,8 Kg/m2; p = NS, respectivamente) ni con el nivel de colesterol (172,5 ± 35,7 mg/dL vs 174,7 ± 31 mg/dL; p = NS). Conclusiones. La bollería aparece infraconsumida en un elevado porcentaje de sujetos. No se detectaron diferencias en el IMC ni en los niveles de colesterol respecto al consumo de bollería. El consumo de bollería no parece ser un factor determinante dentro del conjunto de la dieta global del niño.

040 LA LACTANCIA MATERNA EN LA RED PÚBLICA DE GRAN CANARIA M.D. Estévez González, M.D. Cebrián Martel, E. García Villanueva, P. Lainez Sevillano Hospital Materno-Infantil. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria.

Objetivos. Conocer la prevalencia de lactancia materna (LM), así como la actitud de las gestantes hacia la misma y la percepción que tienen sobre la atención recibida durante el embarazo y tras el parto, en relación al apoyo a la LM. Material y métodos. Muestra aleatoria de 545 mujeres que dieron a luz entre noviembre/1998 y abril/2000 en el Hospital Materno-Infantil de Las Palmas. Resultados. Del 86,8% que acudieron a control de su embarazo a centros de salud, un 36,7% dice no haber recibido ninguna información sobre LM. Del 84,9% que tenían decidido antes del parto alimentar a su hijo con LM exclusiva, la dieron en el hospital un 64,4%. En el hospital iniciaron LM un 77% y el 56,8% lo hicieron en las primeras dos horas. De las mujeres que pusieron a su hijo al pecho el 54,4% reconocían necesitar ayuda en la primera puesta y sólo el 48% la recibieron. En el hospital, el 75,9% de los niños recibieron algún biberón. Tomaban LM un 71% al alta y 60,4% a los 15 días. Conclusiones: 1. La incidencia y prevalencia de LM en Gran Canaria son bajas. 2. Además de posibles factores individuales, siguen teniendo importancia factores sanitarios como la calidad de una buena atención durante el embarazo y tras el parto.

047 FACTORES ASOCIADOS Y DE PREDICCIÓN DE LACTANCIA MATERNA EN LA RED PÚBLICA DE GRAN CANARIA M.D. Estévez González, R. Medina Santana, P. Lainez Sevillano, B. González López-Valcárcel Hospital Materno-Infantil. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria.

Objetivos. Conocer el nivel de asociación y predicción de factores socioculturales y sanitarios en la lactancia materna (LM). Material y métodos. Muestra aleatoria de 545 mujeres que dieron a luz entre noviembre/1998 y abril/2000 en el Hospital Materno-Infantil de Las Palmas. Resultados. El no poner inicialmente al pecho se asocia significativamente con: un bajo nivel cultural materno, no haber dado pecho anteriormente y no haber recibido información sobre LM durante la gestación. El dar LM en el hospital y a los 15 días se asocia significativamente con: haber decidido dar LM antes del parto, haber dado pecho anteriormente, haber recibido información de profesionales sanitarios durante el embarazo, calidad de la información recibida, tiempo transcurrido en poner la primera vez al pecho y trabajar. Los factores predictivos de LM en el momento del alta son: haber decidido dar LM desde antes del parto (Odds ratio, OR: 2,38), haber recibido información sobre LM durante su embarazo (OR: 1,6); poner al pecho en las primeras dos horas. Los factores predictivos de dar LM a los 15 días son: haber decidido LM antes del parto (OR: 2,12) y el nivel cultural de la madre (OR: 7,04). Conclusiones: 1. La decisión de la madre de dar LM antes del parto, la información y la calidad de la misma recibida durante el embarazo y el tiempo transcurrido desde el nacimiento a la primera puesta al pecho, son los factores con mayor influencia para dar LM y son modificables desde el sistema sanitario. 2. En la LM influyen otros muchos factores individuales y sociales que no son valorados habitualmente.

058 HÁBITOS TÓXICOS DE NUESTROS ADOLESCENTES I. Costa Alcácer, J.M. Soriano Aparicio, M.D. Garcés Sánchez1 Centro de Salud de Sueca. 1Centro de Salud de Torrente. Valencia.

Objetivos. Conocer la prevalencia del consumo de tabaco, alcohol y drogas no institucionalizadas (DNI) en los adolescentes de nuestra población, así como los factores ambientales asociados. Sujetos y métodos. Se realizó una encuesta anónima sobre el consumo de sustancias adictivas a 298 estudiantes de 1º a 4º de ESO de cinco colegios de Sueca. Estudio observacional descriptivo-analítico. Análisis estadístico con el programa SPSS. Resultados. La media de edad es de 14,08 años (48% varones y 52% mujeres). El 33% de los encuestados son fumadores de tabaco; 58% beben alcohol y el 15,4% consumen DNI, incrementándose las frecuencias de forma significativa según aumenta la edad. El 100% de los alumnos de 17 años bebe los fines de semana. No encontramos diferencias por sexos en el consumo de tabaco y alcohol; sí en el de DNI, en el que el 65% son varones. La droga no institucionalizada más consumida es el cannabis. Un 29% toma 3 o más tipos de DNI. Existe una asociación positiva y significativa entre el uso de los tres tipos de sustancias. La media de edad de inicio es de 12,5 años para el tabaco, 13,4 para el alcohol y 14,2 años para DNI. No encontramos relación entre consumo parental y filial de tabaco y alcohol, con fuerte asociación a los hábitos de los amigos. No existen diferencias en el uso de sustancias adictivas entre los que practican actividades deportivas y culturales extraescolares y los que no las realizan. El 92% ha recibido información acerca de las drogas. La fuente más citada son los profesores (75%); no se relaciona la información recibida de los padres con los hábitos tóxicos de los hijos. El 86% y el 59% opinan que tabaco y alcohol son drogas, respectivamente. El 57% de los fumadores, el 53% de los bebedores y el 65% de los consumidores de DNI piensan que la dependencia a una sustancia es fácil de abandonar. Un tercio de la muestra está a favor de la legalización de las drogas. Conclusiones: 1. Alta prevalencia de consumo de los tres tipos de sustancias, a destacar el elevado consumo de alcohol los fines de semana. 2. Importancia de las relaciones sociales (amigos) en los hábitos del individuo. 3. Escasa influencia del ejemplo parental en las costumbres. 4. La práctica deportiva no parece influir en la ausencia de hábitos tóxicos. 5. A pesar del alto grado de información referido, no parecen tener conciencia de la peligrosidad de estas sustancias... ¿Estamos educando a nuestros adolescentes de forma adecuada?

059 RELACIÓN ENTRE EL TIPO DE LACTANCIA Y{ OTROS FACTORES SOBRE LA INCIDENCIA DE INFECCIONES RESPIRATORIAS DURANTE EL PRIMER AÑO DE VIDA J.C. Buñuel Alvarez, C. Vila Pablos, S. Díez García, M. Puig Congost ABS Girona-4. Institut Català de la Salut. Girona.

Objetivo. Determinar la influencia del tipo de lactancia y otros factores (guardería, atopia paterna, hacinamiento, tabaquismo) sobre la incidencia de infecciones respiratorias superiores (ITRS) e inferiores (ITRI) durante el primer año de vida. Material y métodos. Han sido 240 lactantes. Variables: lactancia durante los primeros seis meses: lactancia materna-mixta (LM), lactancia artificial exclusiva (Lart); episodios de ITRS e ITRI; atopia, tabaquismo, guardería, hacinamiento. Estadística: «t» de Student, regresión

logística con determinación de Odds Ratio (OR), intervalos de confianza del 95% (IC 95%). Resultados. No existieron diferencias significativas entre el tipo de lactancia y la incidencia de ITRI e ITRS (p > 0,5). Regresión logística: tampoco mostró asociación entre lactancia e infecciones respiratorias. Existió relación entre atopia paterna (OR: 2,96; IC 95%: 1,19-7,4) y hacinamiento (1,87; IC 95%: 1,18-2,95) con la incidencia de ITRI entre el nacimiento y los 3 meses; existió relación entre hacinamiento (OR: 1,62; IC 95%: 1,07-2,44) y asistencia a la guardería (OR: 4,52; IC 95%: 1,20-17,07) con la incidencia de ITRI entre los 4 y 6 meses. Conclusiones. La LM no produce una disminución significativa de episodios de ITRI e ITRS. En nuestro medio, otros factores como el hacinamiento o los antecedentes de atopia tienen una influencia mayor sobre la incidencia de infecciones respiratorias.

060 VALORACIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS SOCIOSANITARIAS DE INMIGRANTES QUE SOLICITAN TSI AMPARÁMDOSE EN LA LEY 1/1996 M.C. Gancedo García, M.A. Arias Alvarez, I. Lava Ruiz, M. Alvarez Aguado, S. Garrido Elustondo, J. Zarco Montejo C.S. Aguilas II. Madrid.

Hasta hace año y medio el sistema sanitario público no ha sido accesible a la población «inmigrante irregular». Existen datos de una mayor prevalencia de ciertas enfermedades infecciosas en esta población, particularmente tuberculosis. Queremos desarrollar un sistema de búsqueda activa priorizando la revisión de la vacunación y la prevención y tratamiento de la tuberculosis. Para ello necesitamos conocer la situación real de «inmigrantes irregulares» en nuestra Area. Objetivo. Conocer las variables sociodemográficas de la población «inmigrante irregular» menor de 18 años que solicita tarjeta sanitaria individual (TSI), amparándose en la Ley 1/1996 de 15 de enero, en el Area 7 de Madrid, desde el 4 de abril de 1999 al 24 de febrero del 2000. Material y métodos. Estudio descriptivo transversal. Fuente de datos: F1 cumplimentados. Variables de estudio: edad, sexo, domicilio, país de origen y zona básica de salud (ZBS). Resultados. Total de solicitudes: 1.409, 200 > 14 años y 1.209 27,2). Entre los alimentos más consumidos las verduras (251,3 g/día), los lácteos (295,9 g/día), legumbres (91,7 g/día) con poca ingesta de frutas (144,7 g/día), el resto de alimentos es similar a otros estudios de nuestro entorno sin diferencias significativas por edad, sexo o estado nutricional. Las calorías aportadas por esta dieta son adecuadas a su edad. Con exceso de proteínas 148,7 mg/día (27% de calorías) en detrimento de lípidos 93,6 mg/día (21%). Los aportes medios de calcio menores en los obesos (493,3 mg/día), que en desnutridos (556,3 mg/día), y la ingesta de hierro en obesos (16,5 mg/día ± 9,0) mayores que en los desnutridos (14,4 mg/día ± 9,8). En conjunto la ingesta proteica es muy superior a la recomendada, con mayor porcentaje de éstas de origen animal. Conclusiones. Existen importantes alteraciones nutricionales en los adolescentes cuando se estudia el IMC. En función de éste, se dan patrones de alimentación diferenciados. El aporte calórico parece adecuado a su edad y necesidades nutricionales. Existe un déficit relativo de calcio en los obesos, mientras que en los desnutridos este déficit es para el hierro.

133 EL EFECTO DE UN SUPLEMENTO DE FIBRA DIETÉTICA SOBRE LOS VALORES DEL PERFIL LIPÍDICO EN NIÑOS CON DISLIPEMIA M. Sánchez Bayle1, A. González Requejo2, J. Asensio1, C. Ruiz-Jarabo1, M.C. Martinoli Rubino2 1 Hospital «Niño Jesús», Madrid. 2Centro de Salud «Rivas», RivasVaciamadrid. Madrid.

Objetivo. Valorar el efecto de los suplementos de fibra en niños de nuestro medio con dislipemia sometidos a restricción dietética. Pacientes y métodos. Cincuenta y tres niños con niveles persistentemente elevados de LDL-colesterol (definidos como LDL-C > 135 mg/dL tras un mínimo de 6 meses con una dieta Step 1 de la AHA) captados en una consulta de pediatría hospitalaria recibieron un suplemento de salvado de trigo y pectina a la par que mantenían una dieta restrictiva. Como grupo control se utilizó un grupo de 33 niños con los mismos criterios, en los que se mantuvo una restricción dietética. Ambos grupos fueron evaluados a los 3 meses. Resultados. Los pacientes que tomaron el suplemento de fibra mostraron una disminución estadísticamente significativa (15% aproximadamente) de los niveles de colesterol total (CT), C-LDL y apolipoproteína B (Apo B), mientras que no se apreciaron variaciones estadísticamente significativas en el grupo control. Los efectos secundarios fueron leves y generalmente bien tolerados. Conclusiones. Los suplementos de fibra se mostraron más eficaces que la restricción dietética aislada para disminuir los niveles de CT, LDL-C y Apo B en niños con dislipemia, con buena tolerancia y aceptabilidad.

137 INFLUENCIA DE LOS FACTORES SOCIOFAMILIARES EN EL ESTADO NUTRICIONAL DE LOS NIÑOS CON RETRASO MENTAL J. Sánchez-Lastres1, P. Pavón2, J. Eiris2, J.B. Rodríguez-Fernández1, A. Charle1, M. Castro-Gago2 1 Centro de Salud de Porriño, Pontevedra. 2Dpto. de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago. Santiago de Compostela, La Coruña.

Introducción. El retraso mental (RM) es un trastorno de importancia tanto clínica como social. Su prevalencia alcanza el 3% de la población infantil. Las investigaciones sobre su repercusión a nivel del estado nutricional (EN) son escasas y, en ocasiones, con resultados dispares. Por este motivo consideramos de sumo interés la valoración del EN de niños con RM de nuestra Comunidad Autónoma. Nos referiremos a la influencia del ambiente sociofamiliar en dicho estado nutricional. Material y métodos. Estudiamos 128 niños (81 niñas y 47 niñas) de edades comprendidas entre los 0 y 17 años, afectos de RM. Con el objeto de conocer su EN, realizamos un estudio transversal evaluando las siguientes variables: encuesta nutricional, encuesta ambiental, antropometría, bioquímica, determinación de edad ósea y evaluación psicomotora. El análisis factorial realizado en los antropométricos y bioquímicos originales nos proporcionó los factores correspondientes que condensan la mayoría de la información. Resultados. El empeoramiento del apetito o de la calidad de la dieta condicionó una semana significativa en los niveles del factor antropométrico 1. Los niños de procedencia rural tenían el valor de factor antropométrico 1 más bajo (-0,198 ± 1,110), los de procedencia urbana tenían valores intermedios (0,012 ± 0,893), mientras que los de procedencia costera presentaron los valores de factor antropométrico 1 más elevados (0,865 ± 0,138). En cuanto a la posible influencia del número de hermanos, se identificó que aquellos que son hijos únicos tienen el valor de factor antropométrico 1 más bajo (-0,238 ± 0,772), mientras que el valor más alto correspondió a aquellos que tenían dos hermanos (0,1150 ± 1,0373). Teniendo en cuenta la edad de los padres, hemos comprobado que los niños pertenecientes al grupo cuyos padres tenían entre 30 y 40 años presentaban el valor más alto del factor antropométrico 1 (0,223 ± 1,079). La pertenencia a una u otra clase social no generó cambios significativos en los niveles del factor antropométrico 1. En cuanto a los factores bioquímicos hemos comprobado un comportamiento similar al de los antropométricos en relación con la calidad de la dieta, apetito o área de procedencia geográfica. Además, el aumento en el número de hermanos o en la edad de los padres se tradujo en una elevación de sus niveles. Finalmente se identificó que el empeoramiento en las condiciones socioeconómicas supuso una disminución significativa del factor bioquímico 1. Conclusiones. Es necesario realizar una evaluación precoz de la conducta alimentaria de estos niños, ya que ésta condiciona el EN tanto desde el punto de vista autropométrico como bioquímico. Los factores bioquímicos fueron los más sensibles a los cambios en las condiciones socioeconómicas. Los niños de procedencia costera presentaron los mejores niveles nutricionales. La edad de los padres jugó un significativo papel en el estado nutricional de sus hijos. En definitiva, parece claro que el ambiente social, geográfico y por supuesto familiar, en el que se desarrolla el niño condiciona en mayor o menor medida su EN.

157 ESTUDIO DE LAS MEDIDAS INTERNAS DE PREVENCIÓN DE ACCIDENTES Y PLAN DE AUTOPROTECCIÓN DE LOS COLEGIOS J.A. Ramos Jarillo, C. Coronel Rodríguez, Y. Sánchez Cañete, M.J. Blanco Fernández Centro de Salud de Bellavista. Sevilla.

Objetivos. Conocer las características de los planes de autoprotección ante emergencias, que existe en los colegios de nuestra zona básica. Material y métodos. Hemos realizado una encuesta a los 9 colegios de nuestra zona para estudiar la existencia, o no, de un Plan de Autoprotección y simulacros ante una situación de emergencia. Esta encuesta se ha llevado a cabo durante las revisiones periódicas incluidas en el Programa de Salud Escolar y con permiso de la Dirección de los mismos. Resultados. Plan de Autoprotección: 7 colegios lo conocen, disponen de directorios de teléfonos de emergencias y tienen establecido un plan de emergencia, disponiendo cinco de ellos de equipos de primera intervención. En 6 colegios existe megafonía. En estos 5 colegios existen planos que reflejan las vías de evacuación pero éstos sólo están en la Dirección (generalmente no accesible). Medios internos de protección: En todos ellos se disponen de extintores pero tan sólo tres cuentan además de boca de incendios y en uno de rociador automático. En 8 casos se pasan revisiones periódicas y en 5 se comprueba su estado por el personal del Centro. En 6 colegios conocen el personal su funcionamiento pero sólo en dos de ellos se han recibido formación de su uso y manejo y en tres lo desconocen. Simulacros: Se han realizado en 5 colegios, contando con ayuda exterior (bomberos, policía) en dos centros, en los restantes los profesores solos.

160 PLAN DE FORMACIÓN EN REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR A LA POBLACIÓN GENERAL DENTRO DE UN PROGRAMA DE PREVENCIÓN DE ACCIDENTES Y PRIMEROS AUXILIOS J. López-Herce, A. Carrillo, N. de Lucas, M.T. Benítez, F. Sánchez Grupo Madrileño de Cuidados Intensivos Pediátricos. SAMUR. Area de Salud del Ayuntamiento de Madrid.

Objetivos. Describir la planificación, desarrollo y supervisión de un programa de formación en reanimación cardiopulmonar a la población general, mediante la formación del personal sanitario de los Centros Municipales de Salud del Ayuntamiento de Madrid. Material y métodos. En el año 1998 el Grupo Madrileño de Cuidados Intensivos Pediátricos, el SAMUR y la Sección de Programas del Area de Salud del Ayuntamiento de Madrid planificaron la introducción de un módulo de reanimación cardiopulmonar pediátrica y de adultos en el programa de prevención de accidentes y primeros auxilios del Area de Salud del Ayuntamiento de Madrid. Resultados. En los años 1998 y 1999 se impartieron tres cursos de formación en RCP pediátrica y de adulto a 60 profesionales de 14 equipos de formación de los Centros Municipales de Salud y a continuación se impartieron tres cursos de Monitores en RCP. Durante los años 1999 y 2000 se han supervisado los primeros cursos impartidos a la población general y profesionales de la educación por 8 de los 14 equipos. Conclusiones. El programa de formación y supervisión permite la difusión de la formación de la RCP a la población general dentro de un plan de prevención y atención de accidentes.

001 URGENCIAS PEDIÁTRICAS ATENDIDAS EN HOSPITAL DE REFERENCIA DERIVADAS DESDE ATENCIÓN PRIMARIA L. Gómez López, M.I. Carrascal Arranz, M. Martín Maté, A. Blanco del Val, C. Rodríguez Sánchez Servicio de Pediatría. Hospital Río Hortega. Valladolid.

Objetivo. Analizar los principales motivos de derivación de niños al hospital desde atención primaria, así como la cantidad de ingresos generados. Material y métodos. Período de estudio: desde enero a diciembre de 1999, división en trimestres según las estaciones. Fueron atendidos 12.794 niños entre 0 y 7 años. Variables estudiadas: motivo de consulta e ingresos hospitalarios. Resultados. Durante el año fueron atendidas 12.794 urgencias, 681 derivadas desde centros de salud (5,3%). Las medias fueron: 35 ± 15,4 urgencias totales/día y 2 ± 1,5 urgencias derivadas/día. Motivos principales observados, por orden de frecuencia: fiebre alta como síntoma guía, síntomas gastrointestinales, respiratorios y accidentes. En invierno la patología respiratoria fue la más prevalente tras la fiebre, en primavera fue igualada por los cuadros gastrointestinales pero en verano estos últimos adquirieron la mayor relevancia. Durante el mes de mayo los accidentes suponen el primer motivo de consulta derivada. Ingresaron 570 niños, 21% correspondían a los niños derivados; sin embargo, sólo 3,3% a los que acudieron a demanda. Conclusiones. Los motivos de derivación se relacionan con la patología más prevalente de cada estación. Los padres deben saber que la consulta previa en centros de salud les garantiza la orientación correcta de la patología urgente que necesita atención hospitalaria.

002 URGENCIAS PEDIÁTRICAS ATENDIDAS EN HOSPITAL DE REFERENCIA DERIVADAS DESDE ATENCIÓN PRIMARIA M.I. Carrascal Arranz, L. Gómez López, A. Blanco del Val, H. Marcos Andrés, E. Jiménez Mena Servicio de Pediatría. Hospital Río Hortega. Valladolid.

Objetivos. Realizar un estudio de las urgencias pediátricas derivadas desde atención primaria al hospital, valorando las características epidemiológicas más importantes de las mismas. Material y métodos. Período de estudio: de enero a diciembre de 1999, división en trimestres en relación con las estaciones. Fueron atendidos 12.794 niños entre 0 y 7 años. Variables estudiadas: sexo, procedencia (ciudad, provincia y desplazados), edad (4 grupos: de 0-3 meses, 4-12 meses, 13 meses-3 años y de 4-7 años) y día de la semana (diarios y festivos). Resultados. Un 5,3% de las urgencias atendidas fueron derivadas desde centros de salud (60% niños y 40% niñas); procedencia: 44% ciudad, 52% provincia y 4% desplazados; edad: el grupo más numeroso abarca desde 13 meses a 3 años; el segundo en frecuencia desde 4 a 7 años, ambos suponen el 70%; estas proporciones se mantienen durante las cuatro estaciones, excepto la afluencia de desplazados que aumenta en verano. En diario acuden el triple de urgencias derivadas que en días festivos, sin embargo, en la consulta a demanda este factor no influye. Conclusiones. Las consultas urgentes a demanda suponen un al-

tísimo porcentaje de las urgencias hospitalarias, lo que indica que los padres acuden al hospital sin consultar a su pediatra.

006 PATOLOGÍA RESPIRATORIA GRAVE EN EL SENO DE UNA OBESIDAD PREMÓRBIDA: CASO CLÍNICO R. Ibáñez Ruiz, A. Solas Beltrán, M.I. Illán Rueda, C. García Llopis, E. Caro Cruz, B. Alcántara Rubio Servicio de Pediatría. H.G.E. Jaén.

Objetivo. Exponer un caso clínico con el que se pone de manifiesto que la obesidad infantil es una patología que puede tener importantes consecuencias sobre la salud a corto plazo, entre ellas la disminución de la función respiratoria. Caso clínico. Anamnesis: embarazo y parto sin incidencias. Peso RN: 3.900 g; talla 50 cm. Obesidad «desde siempre». Ingesta abundante de todo tipo de alimentos, especialmente de lácteos y legumbres. Desarrollo psicomotor normal. Frecuentes catarros de vías altas. Progenitores de peso y talla normales, sanos. Hermano de 6 años, también sano, con obesidad moderada. Algunos parientes de segundo grado obesos en la infancia. No hay antecedentes de asma. Motivo de consulta. Acude a nuestro Servicio por primera vez a la edad de 2,5 años por presentar un episodio catalogado de broncoespasmo por su pediatria, que, en 24 horas de evolución, y a los pocos minutos de su llegada al Servicio de Urgencias, provoca una parada cardiorrespiratoria y requiere ventilación mecánica durante 5 días, así como tratamiento broncodilatador intensivo. Se diagnostica como crisis asmática y se pauta tratamiento corticoideo inhalado, sin que se hayan vuelto a producir nuevas crisis. Permanece, según refiere la familia, asintomática, durante 5 meses, al cabo de los cuales vuelve a consultar por ortopnea intensa desde hacía tres días, con cianosis peribucal y que le impide conciliar el sueño si no es incorporada. Esta vez destaca en la exploración una hipertrofia amigdalar que, como se observa en la radiografía de cávum, estrecha la vía aérea. La monitorización de la saturación de O2 durante el sueño pone de manifiesto descensos importantes y frecuentes de SatO 2 (hasta 60%). Se practica una adenoidectomía, tras la cual mejora su cuadro respiratorio (SatO2 en torno a 95%, con FiO2 ambiental). Exploración. Edad: 3,1 años; peso: 29 Kg; talla: 97 cm (P79); IMC: 190%; TA: 90/70; FC: 80 lpm. Obesidad de distribución homogénea. Numerosas estrías en muslos y abdomen. Ausencia de rasgos dismórficos. ACR, abdomen, ORL y SN: normales. Exámenes complementarios. Hemograma, bioquímica y estudio hormonal, dentro de los parámetros normales. Gasometría capilar en su primer ingreso: acidosis respiratoria. Gasometría de control: PO2, 5565 mm; Hg PCO2, 40-45 mmHg. Rx tórax: leve cardiomegalia. Ecocardiografía: discreto aumento de ventrículo derecho. Conclusiones. Existen ya diversos estudios que demuestran que los problemas respiratorios en la infancia, entre ellos el asma y la apnea obstructiva del sueño, pueden verse agravados por la obesidad. Consideramos que éste es el caso de nuestra paciente, a la que diagnosticamos de obesidad idiopática premórbida, en la cual se han dado dos patologías respiratorias frecuentes en los niños de su edad, pero con una severidad inusual. Queremos hacer hincapié, una vez más, en la importancia de la prevención de la obesidad en la infancia, por su repercusión sobre la salud y porque, en la mayor parte de los casos, una vez instaurada, el tratamiento es laborioso y con un alto porcentaje de fracasos.

007 SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA EN LACTANTE PORTADORA DE COLOSTOMÍA R. Ibáñez Ruiz, J. de la Cruz Moreno, M.I. Illán Rueda, M.L. Gavilán Expósito, A. Alcántara Rubio Servicio de Pediatría. H.G.E. Jaén.

Exponemos un caso de síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS) en una lactante de 8 meses, portadora de una doble colostomía. Caso clínico. Lactante de 8 meses de edad, diagnosticada de una miopatía intestinal congénita y portadora de una doble colostomía, que consulta por presentar intensa irritabilidad, con llanto persistente de 24 horas de evolución. No fiebre ni pérdida de apetito ni otra sintomatología, salvo que, en las últimas horas, notan la piel del tronco y la colostomía enrojecidas. Exploración. Apirética, muy irritable, eritrodermia en cara, tronco y huesos poplíteos, con hiperestesia cutánea. Nikolsky negativo. Hiperemia conjuntival. ACR y SN normales. ORL: congestión amigdalar. Exámenes complementarios a su ingreso. Leucocitosis (16.000/mcl) con predominio linfocitario. VSG y PCR normales. Bioquímica normal. Evolución. A las 12 horas de estancia hospitalaria comienza con edema y posterior descamación cutánea en cara y tronco, siendo la hiperestesia cutánea tan intensa que requiere tratamiento con mórficos. Nikolsky positivo. Edema y enrojecimiento de colostomía. Se instaura tratamiento con sueroterapia, cloxacilina y analgésicos, así como las preceptivas medidas higiénicas, evolucionando favorablemente en una semana. Hemocultivo: crecimiento de Staphilococcus aureus. Coprocultivo y exudado cutáneo: S. aureus. Comentario. El SSSS es una entidad poco frecuente que se da en lactantes y niños menores de 5 años. Clínicamente se caracteriza por dolorimiento cutáneo intenso con eritrodermia (el aspecto es idéntico al de una quemadura), que se sigue de vesiculación y denudación epidérmica. El cuadro está producido por dos endotoxinas epidermolíticas que producen el 5% de las cepas de S. aureus. El foco infeccioso con frecuencia es inaparente (tracto urinario o nasofaríngeo), pero otras veces es evidente (ombligo, conjuntiva o herida en la piel); en nuestro caso la puerta de entrada más probable era la colostomía, de la cual es una complicación que no hemos encontrado descrita. Para el diagnóstico es suficiente con la clínica y el aislamiento de S. aureus en sangre o puerta de entrada, pero si se quiere una mayor certeza diagnóstica, las toxinas productoras del cuadro (ET-A y ETB) se pueden identificar mediante la técnica de Reacción en Cadena de la Polimerasa (PCR). El pronóstico en niños sin patología grave subyacente suele ser bueno si se instaura el tratamiento correcto a tiempo.

008 ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE ASOCIADA A VARICELA P. García Tamarit, A. Bernal Ferrer, J.M. Sequí Canet, M. Oltra Benavent Hospital «Francisco de Borja». Gandía, Valencia.

Introducción. Presentamos un niño que en el curso de una infección por virus varicela-zóster desarrolló una anemia hemolítica por anticuerpos fríos. Caso clínico. Niño de 16 meses remitido por su pediatra al detectar anemia de 5,7 g de hemoglobina. Palidez, anorexia y astenia des-

de hace 2 semanas, presentando varicela en el momento actual. No antecedentes de medicación previa ni de ingesta de habas. Antecedentes personales y familiares no contributivos. Exploración física. Destaca taquicardia de 160 lpm, palidez cutáneo-mucosa, con leve ictericia, lesiones diseminadas de varicela en varios estadíos; no hepato-esplenomegalia. Resto de exploración por aparatos normal. Exploraciones complementarias. Hemograma al ingreso: anemia normocítica, normocrómica, con aumento del ancho de distribución de hematíes (Hb: 5,7 g/dL, Hcto: 19,3%, ADH: 24,7 fl); reticulocitos: 22,8%; serie blanca y plaquetas normales. Frotis: anisocitosis, macrocitosis, policromasía. Coombs directo negativo. Haptoglogina: 2,89 g/L. Crioaglutininas positivas. Anticuerpos irregulares positivos anti-M. Enzimas eritrocitarios: dentro de la normalidad. Inmunoglobulinas y complemento: normal. Bioquímica sanguínea: bilirrubina elevada (2,11 mg/dL), resto normal. Anormales y sedimento de orina: normal. Evolución y tratamiento. Se ingresa en aislamiento bajo estrecha vigilancia con actitud expectante, iniciándose tratamiento con hierro y ácido fólico oral. En las analíticas de control se objetiva mejoría de la anemia (Hb al alta: 8,8 g/dl; Hcto: 27%) y normalización de la bilirrubina, por lo que dada su buena evolución y habiéndose resuelto el exantema variceloso, se procede al alta hospitalaria. Discusión. La anemia hemolítica por anticuerpos fríos se ha relacionado clásicamente con infecciones como mononucleosis y Mycoplasma. Revisando la literatura también se encuentra relacionada con otras enfermedades como rubeola y varicela. Creemos interesante comunicar esta rara complicación asociada a una infección tan común en la edad pediátrica.

009 PAROTIDITIS CRÓNICA RECIDIVANTE M. Silgado Rodríguez1, M. Ruiz Romano, E. Sánchez Martínez, I. Correa Ruiz, R. Espino Aguilar, A. Andrés Martín, M.A. Aguilera Llovert 1 Unidad de MF y C. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introducción. La parotiditis crónica recidivante es una inflamación de la glándula parótida uni o bilateral con dos o más episodios inflamatorios separados por intervalos asintomáticos con sialografía típica y sin enfermedad sistémica acompañante. Caso clínico. Niña de 11 años que presenta fiebre de 24 horas de evolución y aparición brusca de tumoración en región parotídea izquierda. Antecedentes personales: varios episodios de tumefacción parotídea recidivante alternante hasta los 6 años. Exploración física. Peso: 34,8 Kg; talla: 147 cm; temperatura: 38,8°C; tensión arterial: 119/69. Aumento de tamaño de la glándula parótida izquierda (3 x 3 cm), dolorosa a la palpación, de tacto duro, con signos inflamatorios de vecindad, adenopatías satélites en cavidad oral. Resto de exploración sin hallazgos. Pruebas complementarias. Analítica: signos de proceso agudo. Bioquímica sanguínea sin alteraciones. Cultivo de saliva: flora comensal habitual. Test de sudor: 70 y 50 mEq/L. Ecografía parotídea: imagen de microlitiasis. Sialografía: áreas de estenosis que alternan con áreas de dilatación. Tratamiento: antitérmico, anti-inflamatorio y antibióticos. Evolución: favorable. Conclusiones. La parotiditis crónica recidivante es una afectación frecuente de las glándulas salivares en niños. El primer episodio se suele interpretar como parotiditis epidémicas. Importante hacer diagnóstico diferencial con síndrome de Sjögren y enfermedad de Mikulicz.

010 ERITRODERMIA POR CARBAMACEPINA I. Correa Ruiz, M. Ruiz Romano, E. Sánchez Martínez, M. Silgado Rodríguez, A. Andrés Martín, R. Espino Aguilar Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introducción. La incidencia de erupciones cutáneas producida por fármacos está aumentando, y las reacciones son cada vez más severas. Los medicamentos implicados son muy variados, destacando penicilinas, sulfamidas y antiepilépticos. Caso clínico. Niña de 12 años diagnosticada de crisis parciales con generalización secundaria, que inicia tratamiento con carbamacepina. Tres días después comienza con exantema escarlatiniforme, intenso prurito y fiebre, que no cede tras tratamiento con penicilina oral y antitérmicos. A la exploración presenta buen estado general. Temperatura 39°C. Reacción eritrodérmica generalizada que afecta a la mayoría de la piel, respetando palmas y plantas. Al tacto tiene una consistencia rugosa y caliente, siendo el resto de la exploración normal. El hemograma fue normal. Evolución favorable tras tratamiento con antihistamínicos y corticoides orales, desapareciendo en su totalidad las lesiones cutáneas, y presentando posteriormente zonas de descamación. Conclusiones: 1. El reconocimiento de las reacciones medicamentosas tiene gran importancia, pues la base del tratamiento es la supresión del medicamento responsable. 2. Dado el alto número de niños con procesos convulsivos que reciben tratamiento con carbamacepina, es conveniente tener presente este diagnóstico ante la presencia de reacciones eritrodérmicas.

011 POLIURIA-POLIDIPSIA DE LARGA EVOLUCIÓN COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE NEFRONOPTISIS EN LA INFANCIA I. Correa Ruiz, E. Sánchez Martínez, M. Ruiz Romano, R. Espino Aguilar, A. Andrés Martín, G. Cruz Guerrero. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introducción. Se denomina complejo nefronoptisis a un grupo de entidades hereditarias que comparten la patología renal y en las que, de forma característica, aparecen quistes en la unión corticomedular. En la actualidad y en nuestro medio es causa del 10-20% de las insuficiencias renales terminales en la infancia, siendo la primera causa genética. Caso clínico. Niño de 11 años y 6 meses, remitido desde su Centro de Salud por presentar poliuria-polidipsia (desde los primeros años de vida, sefún su familia) y dolor epigástrico ocasional. Refiere estancamiento estatural de 2 años de evolución. Bebe diariamente unos 4 litros, y la nicturia es diaria. Antecedentes personales: sin interés. Antecedentes familiares: tío paterno presenta poliuria y polidipsia con estudio ecográfico normal. Dos hermanos varones (8 y 9 años) sanos. Exploración. Peso: 42 Kg (P75); talla: 145 cm (P50); Tª: 36,4°C; TA: 130/80 mmHg. Buen estado general, con discreta palidez de piel y mucosas, siendo el resto de la exploración normal. Pruebas complementarias. Hemograma: anemia microcítica hipocroma. Bioquímica: urea: 91 mg/dL; creatinina: 2,01 mg/dL; osmolaridad sanguínea: 311 mosm/Kg; orina: hipostenuria. En la prueba de

concentración renal alcanza una concentración máxima de 309 mosm/Kg. Se realiza test de DDAVP, alcanzando concentraciones máximas de 348 mosm/Kg. Diureis de 5 cc/Kg/h; calciuria: 1,9 mg/Kg/d; RTP: 74%. Aclaramiento de creatinina: 38 mL/minuto/1,73. Edad ósea correspondiente a 10 años (Greulich y Pyle). ECO abdominal: riñones con hiperecogenicidad parenquimatosa y mala diferenciación sinucortical. El riñón derecho mide 96,2 mm y presenta quiste de 12,5 mm de diámetro. El riñón izquierdo mide 100 mm y presenta un quiste de 11,1 mm de diámetro. Se detectan hallazgos similares en TAC abdominal. Con el diagnóstico de insuficiencia renal crónica y nefronoptisis, se derivó a su hospital de referencia para inclusión en programa de trasplante renal. Conclusiones: 1. La nefronoptisis es un diagnóstico de sospecha ante un niño con insuficiencia renal, con talla baja, poliuria importante, polidipsia o anemia desproporcionada con sedimento normal. 2. El tratamiento de la nefronoptisis es el de la insuficiencia renal, siendo tributaria de trasplante renal.

012 RIÑÓN ECTÓPICO HIDRONEFRÓTICO COMO CAUSA DE MASA ABDOMINAL INTERMITENTE E. Sánchez Martínez, M. Ruiz Romano, I. Correa Ruiz, R. Espino Aguilar, A. Andrés Martín, G. Cruz Guerrero Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introducción. En el diagnóstico diferencial de las masas abdominales es importante relacionar la edad de presentación con la localización de la masa. Las causas de origen renal ocupan un lugar importante; sin embargo, la ectopia renal supone un hallazgo infrecuente, sobre todo si asocia hidronefrosis. Caso clínico. Niño, varón de 5 años de edad, que consulta por vómitos de 8 horas de evolución, dolor abdominal tipo cólico y aparición de masa visible en hipogastrio. Antecedentes personales: ecografías prenatales normales. Antecedentes familiares sin interés. Exploración física: buen estado general, normal desarrollo ponderoestatural. A nivel de hipogastrio se palpa masa de consistencia elástica, no dolorosa, de unos 10 cm de diámetro. Evolución: a las 48 horas del ingreso desaparece la masa abdominal, siendo el abdomen absolutamente normal. Tras realización de TAC con contraste, reaparece el dolor abdominal y la masa palpable, resolviéndose espontáneamente en 48 horas. Exámenes complementarios: Pruebas de laboratorio en sangre y orina normales. Ecografía abdominal: fosa renal izquierda vacía. Riñón izquierdo localizado en pelvis menor, con importante hidronefrosis. Riñón derecho normal. Urografía intravenosa: riñón izquierdo con pelvis dilatada e hidronefrosis, sin visualizar uréter. TAC abdominal con contraste: riñón izquierdo en pelvis, con buena captación del paránquima. CUMS: normal. Discusión. Las anomalías en la localización del riñón pueden ser por trastornos en la rotación y/o en la migración. Dentro de estas últimas se diferencian la ectopia simple, la ectopia cruzada y el riñón en herradura. El riñón pélvico representa el 60% de las ectopias renales. Entre las complicaciones del riñón ectópico se encuentran el reflujo vésico-ureteral y la hidronefrosis, ya que el uréter, al no estar en su localización habitual puede obstruirse intermitentemente. La ecografía abdominal desempeña un papel fundamental en la evaluación de las masas abdominales, ya que demuestra las características, y a menudo sugiere el diagnóstico correcto.

015 TUBULOPATÍA PROXIMAL COMPLEJA COMO CAUSA DE FALLO DE MEDRO EN EL LACTANTE M. Ruiz Romano, I. Correa Ruiz, E. Sánchez Martínez, R. Espino Aguilar, A. Andrés Martín, G. Cruz Guerrero Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introducción. La tubulopatía proximal compleja es una variante del síndrome de Fanconi, en la que a diferencia de éste, no se objetiva glucosuria ni acidosis, y que se caracteriza por hipercalciuria, aminoaciduria, fosfaturia con afectación secundaria del metabolismo calcio/fósforo y de la hidroxilación renal de la 25-hidrovitamina D, produciéndose como consecuencia fallo de medro con retraso del crecimiento lineal y un raquitismo resistente a la vitamina D. Presentamos un caso en lactante de 6 meses de edad, en el que la única sintomatología era estancamiento curva-ponderal y bronquitis de repetición. Caso clínico. Lactante de 6 meses de edad sin antecedentes patológicos de interés salvo bronquitis de repetición, que presenta fallo de medro desde el tercer mes de vida. Exploración: aspecto desnutrido. Palidez mucocutánea. Peso: 5.750 g (< P3); talla: 66 cm (P50). Aclaramiento creatinina: 68 cc/Kg/min. Calciuria: 10 mg/Kg/día. Fosfaturia: 45 mg/Kg/día. Aminoácidos en orina: ac. aspártico, treonina, serina, glutamina, valina, leucina, tirosina, histidina, 3-metilhistidina, cistina, ornitina, lisina, arginina: positivos; 25-OH vitamina D3: normal; 1-25-OH vit. D3: elevada. Discusión. El síndrome de Fanconi presenta herencia y clínica variada. La clínica frecuentemente aparece en la 3ª-4ª década de la vida, pero a veces se presenta en los primeros 6 meses de vida, es entonces donde la clínica puede ser menos específica y presentarse sólo con fallo de medro, motivo por el cual debemos descartar siempre patología orgánica, y entre ella la tubulopatía proximal compleja, en lactantes con estancamiento de la curva ponderal.

017 FORMAS CLÍNICO-RADIOLÓGICAS DE EVOLUCIÓN DE LAS NEUMONÍAS GRAVES DE LA COMUNIDAD E. Sánchez Martínez, M. Ruiz Romano, I. Correa Ruiz, A. Andrés Martín, R. Espino Aguilar, G. Cruz Gerrero Unidad de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Introducción. La neumonía adquirida en la comunidad es, en la mayoría de las ocasiones, un proceso benigno que puede ser tratado ambulatoriamente, y no requiere hospitalización. Sin embargo, en ocasiones, su evolución no es favorable, siendo necesario el ingreso hospitalario y otras pautas diferentes de tratamiento. Caso clínico 1. Varón de 10 años de edad, con fiebre elevada de una semana de evolucióm, tos y dolor en costado derecho, que no cede al tratamiento antibiótico con cefonicid IM. Antecedentes personales y familiares sin interés. Exploración física: buen estado general (BEG), eupneico, no dificultad respiratoria; hipoventilación en campos pulmonares superiores derechos. Exámenes complementarios: leucocitosis con neutrofilia; despistaje TBC negativo. Serología de gérmenes atípicos negativa. Rx tórax: condensación en LSD. TC torácico: lesiones inflamatorias en lóbulos superior y medio derecho, con imágenes quísticas en su interior, y derrame pleural basal derecho. Evolución: a pesar del tratamiento antibiótico con cefotaxima IV, persisten picos febriles, por lo que se asocia al tratamiento eritromicina e imipenem IV.

Caso clínico 2. Niño varón de 5 años de edad, diagnosticado de neumonía, con fiebre elevada de 4 días de evolución, sin síntomas acompañantes. Exploración física: BEG; hipoventilación global de hemitórax izquierdo. Exámenes complementarios: pruebas de laboratorio normales; despistaje TBC negativo; serología de gérmenes atípicos negativa. Rx tórax: condensación en hemitórax izquierdo, con derrame pleural. TC torácico: derrame pleural izquierdo, colapso completo del pulmón y lesión inflamatoria en LSI; áreas parcheadas de infiltrado alveolar y mínimo derrame en pulmón derecho. Evolución: se inicia tratamiento con cefotaxima y eritromicina IV, persistiendo la fiebre y con aparición de derrame pleural izquierdo masivo, siendo necesaria la colocación de dos tubos de drenaje pleural y la antibioterapia con eritromicina, vancomicina e imipenem IV. Discusión. En las neumonías graves de la comunidad es necesario el ingreso hospitalario, la realización de TAC torácicos, así como la utilización de asociaciones de antibióticos por vía intravenosa (cefalosporinas de 3ª generación + macrólidos IV), con una mayor duración del tratamiento.

018 LEVOCARDIA AISLADA COMO HALLAZGO EN EL ESTUDIO DE BRONQUITIS RECURRENTE DE TÓRPIDA EVOLUCIÓN I. Correa Ruiz, E. Sánchez Martínez, M. Ruiz Romano, A. Andrés Martín, I. Espino Aguilar, J. Santos Soto1 Unidad de Neumología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Valme. 1Sección de Hemodinámica, Hospital Infantil «Virgen del Rocío». Sevilla.

Introducción. Dentro del estudio de los lactantes con bronquitis recurrente, el estudio gastroesofágico está indicado en caso de regurgitaciones, vómitos y/o falta de mejoría al tratamiento habitual. Presentamos el caso de una niña de 14 meses, en cuyo estudio por bronquitis recurrente encontramos una rara anomalía congénita: un situs inversus abdominal, sin anomalías cardíacas asociadas (levocardia aislada). Caso clínico. Niña de 14 meses, en estudio por presentar bronquitis disneizantes de repetición y vómitos. Embarazo y parto sin interés. Período neonatal con distrés respiratorio leve, con radiografía de tórax normal. Desde los 2 meses, coincidiendo con la introducción de la lactancia artificial, presenta regurgitaciones frecuentes y bronquitis de repetición. AF: madre con asma extrínseco a ácaros y polen de olivo. Exploración: Buen estado general sin aspecto de enfermedad respiratoria. Delgada. Peso: 7,9 Kg. Buena ventilación, con sibilancias diseminadas por ambos campos pulmonares, sin polipnea ni tiraje. Resto de la exploración normal. Pruebas complementarias: Rx tórax con discreto aplanamiento de diafragmas y engrosamiento peribronquial basal bilateral. Mantoux 2 UT; test del sudor, hemograma, alfa-1 AT, inmunoglobulinas A, G, M y E normales. Se realiza estudio gastroesofágico visualizándose un reflujo gastroesofágico grado I (moderada incompetencia del cardias) y un situs inversus parcial: vísceras torácicas en posición normal y estómago en hemiabdomen derecho. Se realiza ecografía abdominal, encontrando el hígado y vesícula biliar en posición izquierda, con bazo en hipocondrio derecho. Riñones normales. Aorta en posición izquierda y cava inferior en situación derecha. El ECG, la ecografía y el TAC abdominal con contraste son rigurosamente normales, sin apreciarse anomalías cardíacas ni en la salida ni entrada de las cavidades cardíacas, por lo cual no se realiza estudio hemodinámico.

Conclusiones: 1. La levocardia aislada (vísceras torácicas en situación normal y vísceras abdominales cambiadas) es una alteración anatómica sumamente infrecuente. 2. En el estudio rutinario de los niños con bronquitis de repetición no es necesario el estudio gastroesofágico, salvo si se asocian vómitos frecuentes o el estudio habitual es normal y no responden bien al tratamiento habitual. 3. Es aconsejable el estudio cardiológico completo, dada la frecuente asociación de anomalías estructurales cardíacas en estos casos.

019 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA MASA DE PARTES BLANDAS A. González Muñoz, E. Flor Macian, M.J. López García, C. Chaves González Hospital Clínico Universitario. Valencia.

Introducción. La masa en partes blandas pude ser un posible motivo de consulta. La etiología puede ser muy variada: traumática, inflamatoria, infecciosa, neoplásica, etc. Se pretende, mediante la presentación de un caso clínico, realizar una aproximación al diagnóstico diferencial de la masa de partes blandas. Caso clínico. Niña de 15 meses que refiere desde 24 horas antes dificultad de la movilización, postura antiálgica y rechazo del apoyo del miembro inferior izquierdo. Ausencia de fiebre. No hay otra sintomatología asociada. Antecedentes inmediatos: IVRS afebril hace una semana, vacuna triple vírica IM en deltoides hace 3 días, traumatismo leve (culada) hace 2-3 días. Antecedentes personales y familiares: sin interés. Exploración al ingreso: peso: 9,450 Kg; Tª: 37,5°C; FC: 156 lpm; TA: 94/66 mmHg. BAG. Normocoloreada, normohidratada. Fontanela anterior NT de 1 x 1 cm. Postura antiálgica en flexión discreta y posición neutra de MMII. Masa en cuadrante super-externo de región glútea izquierda de 4 x 5 cm de tamaño, que se extiende hacia zona inguinal, consistencia homogénea e indurada. No signos inflamatorios locales, sin fluctuación y bordes mal definidos. Claudicación de la marcha del MMII, con limitación de la movilidad de la cadera. Pruebas complementarias. Hemograma: 19.400 leuc/mcl (67% S, 25,5% N, 3,4% M); 3.650.000 hem; Hb: 9 mg/dl; Hmto: 28,4%; VCM: 78 fl; 545.000 plaquetas. Química: normal. Proteína C reactiva: 48,2 g/L. Enzimas: CK y LDL normales. Coagulación dentro de los límites de la normalidad. Rx y ECO caderas: sin alteraciones significativas. Ecografía glútea izquierda: se localiza en topografía de glúteo medio lesión que impresiona de hematoma del glúteo medio. Resonancia magnética: se informa de tumoración a nivel de glúteo medio compatible con un rabdomiosarcoma, como primera posibilidad diagnóstica. Biopsia diagnóstica: tejido de granulación en actividad con áreas de abcesificación. Ausencia de células tumorales. Siendo diagnosticada en este momento de hematoma abcesificado. Conclusiones. En el diagnóstico diferencial de la masa de partes blandas debemos incluir procesos inflamatorios-infecciosos (absceso, sinovitis, etc.), traumáticos (luxaciones, hematomas, etc.) y neoplásicos (rabdomiosarcoma, tumores óseos, etc.). La anamnesis, exploración clínica y pruebas complementarias nos ayudarán a orientar el diagnóstico. Dada la discordancia entre informe radiológico (RNM) y la biopsia, se lleva a cabo una revisión de las posibles patologías que simulan un rabdomiosarcoma (clínica, radiológica e histológicamente). Entre ellas, entidades benignas (celulitis, ureterocele, cuerpos extraños, etc.) y malignas (neuroblastoma, sarcoma de Ewing, linfomas, etc.). Pero cabe destacar que en cualquier posible localización del rabdomiosarcoma deberemos hacer el diagnóstico diferencial del mismo con el hematoma y el absceso.

020 SÍNDROME DE MORSIER. DISPLASIA SEPTO-OPTICA F. Machado Fernández, P. Suárez Cabrera, D. Reyes Suárez, M. Martí Herrero Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias.

Aportamos el caso clínico de un lactante de 8 meses de edad que consulta por retraso motor y ceguera. Antecedentes. Madre con hepatitis B; no antecedentes familiares de ceguera; parto normal; sepsis clínica e hiperbilirrubinemia no isoinmune que precisó exanguinotransfusión al 4º día de vida. Exploración. Nistagmus por déficit de fijación, ligera hipotonía, fenotipo normal, hiperreflexia. TAC craneal con deformidad de los cuernos frontales debido a ausencia de septum pellucidum, tamaño ventricular normal en relación con la braquicefalia. No alteraciones a nivel del parénquima cerebral. Resonancia magnética: ausencia de septum pellucidum, lo que motiva la deformidad de los senos frontales, cuyo techo aparece más horizontal y el suelo más afilado; también se produce una hipoplasia del trígono. Hipoplasia de ambos nervios ópticos a nivel retrobulbar y del quiasma. Hipoplasia del fornix. Ligera dilatación ventricular generalizada por atrofia subcortical. No se observan alteraciones en el parénquima cerebral ni en la mielinización. El síndrome de Morsier se produce por un defecto de inducción ventral de la placa neural, durante la embriogénesis, afectando el desarrollo de estructuras de la línea media. Su grado máximo estaría representado por la holoprosencefalia. Clínicamente se manifiesta por ceguera, nistagmus, hidrocefalia, déficit mental, talla baja, hipertelorismo, pubertad precoz, diabetes insípida, hipoglucemia, hiperbilirrubinemia, espasticidad, hiperreflexia y convulsiones. La clínica de ceguera y retraso motor, de la que en un principio se hizo responsable a la praxis médica durante la sépsis-hiperbilirrubinemia neonatal radica en un proceso malformativo orgánico durante la embriogénesis.

023 DISTROFINOPATÍA Y ENFERMEDAD CELÍACA EN UN NIÑO CON PÉRDIDA DE PESO P. García Guzmán, M.J. Galiano Segovia, C. Garrido Colino Pediatras de EAP. Area Sanitaria 9. Madrid.

Introducción. La distrofia muscular de Duchenne es la enfermedad neuromuscular hereditaria más común. Se hereda con carácter recesivo ligado al X. Su incidencia es de 1:3.600 varones nacidos vivos. Se manifiesta generalmente cuando el niño empieza a caminar. La enfermedad celíaca es una enteropatía sensible al gluten donde interactúan tres factores: toxicidad de ciertos cereales, predisposición genética y factores ambientales. Presentamos el caso de un niño donde concurren estas dos patologías tan importantes en la edad pediátrica. Caso clínico. Niño de 14 meses, con anorexia y pérdida de peso de dos meses de evolución; se acompaña de estreñimiento importante con deposiciones cada cuatro días con enema. En la analítica realizada presenta anemia microcítica y aumento de transaminasas. Exploración física. Peso: 9 Kg (P3-P10); talla: 75 cm (P50). Buen estado general. Palidez cutánea. Aspecto de desnutrición. Masas musculares proximales blandas. Pliegues de adelgazamiento. Distensión abdominal, no visceromegalias. Auscultación cardiopulmonar normal. Neurológico: hipotonía generalizada. Ligera hipertrofia de gemelos. Genu recurvatum en bipedestación. No inicio de la marcha. Incapacidad para pasar de decúbito supino a sedestación. No gateo. Se desplaza

mediante volteo. Lenguaje y desarrollo psíquico normal. Manipulación normal. Pares craneales normales. ROT disminuidos. Pruebas complementarias. A.S.: hemoglobina: 12,1 g/dL; VCM: 73,5 fl. Sideremia: 23 ug/dL. Proteínas totales: 5,81 g/dL; GOT: 310 U/L; GPT: 440 U/L; GGT: 10 U/L. Fosfatasa alcalina: 389 U/L; LDH: 2068 U/L; CPK: 90 U/L. Aldolasa: 21 U/L. Ac. antiendomisio negativo. Serología virus hepatotropos negativo. Eco adominal normal. Ante el aumento persistente de transaminasas, desde atención primaria se remite a consulta hospitalaria de digestivo para continuar estudio detectando ac. antigliadina IgA e IgG positivos con antirreticulina y antiendomisio negativos. Se diagnostica de enfermedad celíaca tras biopsia intestinal compatible. Evolución. Tras la retirada del glúten el niño mejora de peso, con muy buena ganancia ponderal, así como de su estreñimiento. En su desarrollo psicomotor inicia la marcha a los 20 meses, siendo ésta muy inestable, tambaleante con caída fácil y con incapacidad para levantarse del suelo. A los dos años se objetiva maniobra de Gowers positiva. Ante la sospecha de enfermedad muscular se remite a consulta hospitalaria de neurología, donde se detecta CPK: 9.105 U/L y biopsia muscular con el diagnóstico anatomopatológico de distofinopatía grave (enfermedad de Duchenne). Conclusión. Destacamos la importancia que tiene el seguimiento en AP de los niños ya diagnosticados de alguna patología crónica en el hospital. En este caso el retraso motórico del niño fue atribuido al diagnóstico inicial de enfermedad celíaca, y el seguimiento del mismo en AP permitió el diagnóstico bastante precoz de la miopatía, patología sospechada desde el inicio del estudio.

026 PICA Y DOLOR ABDOMINAL. A PROPÓSITO DE UN CASO J.L. Gómez-Chaparro Moreno, B. Navarro Gochicoa, L. Izquierdo Palomares1 1 Pediatras EBAP. Servicio de Radiología, ASNC. Córdoba.

Introducción. La pica se define como ingesta compulsiva de productos con pobre o carente valor nutritivo. En la mayoría de los casos es un indicador clínico de anemia ferropénica, aunque no está demostrada su relación. Hay que diferenciarla de la geofagia, la pagofagia y la cisa. Caso clínico. Varón de 5 años, con dolor abdominal difuso y anorexia de larga evolución. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: varios episodios de infestación por E. vermicularis. EF.: BEG, somatometría en percentiles normales, normohidratado con discreta palidez cutáneo-mucosa. AC/R: soplo mesosistólico en ápex II/VI no irradiado, murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos sobreañadidos. Abdomen: globuloso, blando y depresible, con dolorimiento difuso, sin masas ni megalias. Area perianal y tacto rectal normales. Genitales masculinos normales. Exploración ORL y neurológica normales. Pruebas complementarias. Hematimetría: anemia microcítica hipocroma. Bioquímica y PCR normales. Recuento y fórmula leucocitaria y plaquetas normales. Ferritina e índice de saturación de transferrina bajos. Protoporfirina eritrocitaria alta. Urinoanálisis normal. Radiografía simple de abdomen: múltiples imágenes puntiformes de alta densidad (metal) en marco cólico, asas intestinales no dilatadas ni signos de oclusión-suboclusión intestinal. Discusión y conclusiones. Ante un paciente con anemia ferropénica e imágenes puntiformes de densidad metal en colon, sin antecedentes de estudios radiológicos con contraste, debe investigarse el comportamiento alimentario del niño. Ante un paciente con pica ha-

brá que descartar infestaciones parasitarias e intoxicación por plomo, dada su frecuente asociación. Tras instaurar tratamiento con hierro oral se produce una mejoría clínica y de los parámetros del laboratorio, desapareciendo los hábitos patológicos de ingesta.

027 VALORACIÓN DEL DESARROLLO PUBERAL. SÍNDROME DE KLINEFELTER A.L. Martínez Jiménez, L.M. García Porras, L.A. Rodríguez Arroyo, A. Cabagan López, J. Izurieta Gil Hospital del Bierzo. Ponferrada, León.

Objetivo. La valoración del desarrollo puberal es una tarea importante en los exámenes de salud, útil para detectar patologías en sanos y como despistaje de problemas sexuales o entidades específicas en las que éstos se asocian. Introducción. La escala de Tanner nos permite una valoración del desarrollo sexual, detectando de un modo precoz los trastornos pre/, puberales o las desviaciones de la normalidad en esta etapa de la vida. El síndrome de Klinefelter, trastorno genético (cariotipo 47 XXY) presenta una frecuencia de 1/1000 recién nacidos. Es una entidad clínica definida por alteraciones cromosómicas, asociadas a características clínicas: talla elevada, rasgos somáticos poco específicos, retraso mental o no y alteraciones endocrinológicas del tipo de hipogonadismo, deficiencia androgénica y alteraciones de la espermatogénesis. En algunos trabajos recientes se ha asociado a autoinmunidad y a otras endocrinopatías. El diagnóstico se realiza habitualmente en la edad prepuberal o puberal, por la presencia de trastornos sexuales (disminución del tamaño del pene o testículo), en la edad adulta por azoospermia y/o esterilidad; todo ello relacionado con un descenso de testosterona, y en el diagnóstico prenatal por amniocentesis. El tratamiento sustitutivo con testosterona previene la osteoporosis; sin embargo, no revierte la esterilidad. Caso clínico. Presentamos el caso de un varón de 14 años de edad, diagnosticado en el período prenatal (amniocentesis 47 XXY), primer hijo de madre añosa, con rasgos físicos normales, desarrollo psicomotor y mental (retraso escolar de 2 años), remitido desde Atención Primaria tras valoración en el examen de salud puberal por presentar un pene y testículos de menor tamaño para la edad ósea y cronológica; no presentaba ginecomastia asociada. El estudio hormonal pone de manifiesto un aumento de FSH, con niveles bajos de testosterona; se realiza de este modo el tratamiento hormonal sustitutivo de modo precoz. Conclusión. La detección precoz de alteraciones endocrinológicas sexuales y puberales mejora y promociona la salud de nuestros adolescentes. El estudio prenatal permite estar alerta en patologías asociadas a entidades como el déficit androgénico en el síndrome de Klinefelter. La correcta relación entre atención primaria (exámenes de salud) y especializada (tratamiento hormonal sustitutivo) mejora la asistencia médica.

028 EPITELIOMAS BASOCELULARES MÚLTIPLES. SÍNDROME DE GORLIN A.L. Martínez Jiménes, L. García Porras, A. Alija Senra, L.A. Rodríguez Arroyo, J. Izurieta Gil Hospital del Bierzo. Ponferrada, León.

Objetivo. Las lesiones cutáneas son un problema multidisciplinar en la infancia, ya que obligan la valoración de varios expertos, pudiendo tratarse de una patología benigna, hasta encubrir graves trastornos sistemáticos que se presentan en edades posteriores de la vida.

Introducción. El síndrome de Gorlin, caracterizado por la presencia de epiteliomas basocelulares múltiples, denominado NBCCS, es una enfermedad autosómica dominante de penetrancia y expresividad variable, localizado en el cromosoma 9q31, de escasa frecuencia. Se caracteriza por la presencia de alteraciones en varios órganos, siendo los más frecuentes los carcinomas basocelulares de cuello, ovario y fibromas, trastornos neurológicos (calcificaciones de la hoz del cerebro, silla turca y cerebelo, meduloblastoma), alteraciones esqueléticas en columna vertebral (espina bífida) y alteraciones mandibulares (quistes). Caso clínico. Presentamos el caso de una niña de 2 años de edad, con lesiones cutáneas hiperpigmentadas localizadas en tórax y abdomen. Antecedentes familiares: padre con lesiones cutáneas hiperpigmentadas con diagnóstico anatomopatológico de epiteliomas basocelulares, madre sana. No antecedentes de enfermedades cutáneas en otros miembros de la familia. Antecedentes personales: embarazo y parto normal, período neonatal con lesiones cutáneas en número de 3. Remitida desde atención primaria para valoración. En la exploración física se objetivan lesiones de pequeño tamaño en número de 6, localizadas en cara externa de pabellón auricular izquierdo, zona inferior de mamila izquierda, zona anterior de flanco derecho, 2 en espalda y otra en región glútea. El estudio anatomopatológico revela un epitelioma basocelular en la muestra de estudio. Los estudios de imagen (radiografías de silla turca, senos paranasales, columna total normales, RNM) no demuestran patología y es en la ecografía abdominal-ginecológica donde aparecen pequeñas imágenes quísticas en ambos ovarios. Conclusión. Valorar la importancia de realizar un diagnóstico correcto ante la presencia de lesiones cutáneas en un examen de salud rutinario, estableciendo un completo diagnóstico diferencial de las mismas que nos permita discernir entre una patología banal y una patología grave. El síndrome de Gorlin es una entidad rara, de la que el diagnóstico de seguridad es siempre anatomopatológico y exige un seguimiento de otras entidades asociadas.

029 TALLA BAJA COMO PRINCIPAL MANIFESTACIÓN DE ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL M.S. González García, I. Corral, C. Encabo, M.A. Martín, J. de Manueles S. de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Caso clínico. Niño de 11 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, cuya curva de crecimiento muestra un enlentecimiento progresivo desde los 6 años (talla en percentil 50), hasta detenerse 6 meses antes en el percentil 10. Presenta úlceras bucales recurrentes y desde hace unos meses anorexia, astenia y artralgias en diferentes localizaciones. En los últimos 6 meses ha sufrido múltiples cuadros de diarrea de 10 a 15 días de duración, alguna abdominalgia; los dos últimos episodios diarreicos fueron con sangre rosada y se acompañaron de fiebre. En una analítica de control destaca una ferropenia. Exploración física: Buen estado general, febril, palidez mucocutánea, escaso panículo adiposo, bien hidratado; abundantes efélides y dos manchas café con leche; tórax normal; taquicardia y soplo protomesosistólico; auscultación respiratoria normal; abdomen normal (no distendido, no visceromegalias); cojera por artralgia con ligero aumento de calor local en tobillo. Procedimientos diagnósticos: Anemia ferropénica y trombocitosis; bioquímica completa con perfil hepático y lipídico N; VSG = 67; proteína C reactiva = 6,9; coagulación N; inmunoglobulinas y proteínas to-

tales N, hipoalbuminemia; ligera hematuria y leucocituria; sangre oculta en heces (+); esteatorrea N; coprocultivos y parásitos (-); serología (-); complemento N; factor reumatoide N; anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso (-); Haemophilus influenzae (+) en cultivo de esputo; radiografía de tórax N; ecografía abdominal N; endoscopia digestiva: abundantes lesiones ulcerosas recubiertas de fibrina que alternan con zonas edematosas y eritematosas en todo el recto y sigma; anatomía patológica: hiperplasia folicular en recto y signos inflamatorios en parches en mucosa y submucosa. Tratamiento: Corticoides orales y rectales, 5-ASA, aporte vitamínimo y de calcio, nutrición. Evolución: Mejora la clínica digestiva con aumento del apetito, persisten las artralgias, adquiere hábito cushingoide y aumenta el panículo adiposo; la talla no varía en los 5 meses siguientes. Se disminuyen los corticoides rectales y orales progresivamente. En la última endoscopia realizada no se aprecian signos inflamatorios. La VSG se ha normalizado. Comentarios. Las complicaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal son frecuentes y algunas graves. El diagnóstico y tratamiento precoz permite preservar la funcionalidad del intestino, disminuye la morbimortalidad y mejora la calidad de vida.

030 PARÁLISIS FACIAL COMO PRESENTACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE A. Solas Beltrán, R. Ibáñez Ruiz, C. Sierra Córcoles, M.L. Illán Reda, C. García Llopis, M.C. Martínez Padilla, B. Alcántara Rubio. H.G.E. Jaén.

Presentamos el caso de una paciente de 12 años remitida a nuestro hospital para estudio de parálisis facial periférica derecha junto con cefalea, vértigo, dolor al movimiento lateral externo de ojo derecho, y diploplía. En sus antecedentes personales destaca una crisis convulsiva generalizada, tónica, 6 meses antes, y en cuanto a los familiares, un hermano con una crisis convulsiva a los 9 años y una tía materna fallecida a los 30 años por sépsis y, al parecer, diagnosticada de esclerosis múltiple (EM). En la exploración neurológica encontramos limitación de movilidad lateral externa del ojo derecho (VI par craneal), nistagmo en ojo izquierdo con la mirada hacia la izquierda (VIII par) y parálisis facial periférica derecha, siendo el resto de la exploración física normal. En los análisis solamente destacaba leucocitosis (19.000) con neutrofilia (79%), siendo la PCR y VSG normales. En el LCR se observó una discreta elevación de IgG respecto a la cifra de albúmina y proteínas totales. Células y glucosa estaban normales. RM: lesiones múltiples compatibles con EM, en la sustancia blanca de localización periventricular y tronco encefálico; una de las lesiones adyacentes al ventrículo lateral izquierdo aumenta de intensidad con la administración de gadolinio (activa). Con el diagnóstico de EM probable se inició tratamiento esteroideo i.v. en dosis elevadas. La enferma mejoró hasta quedar asintomática. Comentarios: 1. La EM es una enfermedad que generalmente tiene su inicio entre la 2ª y 4ª década de la vida, siendo muy rara en menores de 16 años, como es el caso de nuestra paciente. 2. La frecuencia de parálisis facial como forma de presentación varía entre un 1,4-5%. Si se considera la parálisis facial periférica como síntoma aislado y precoz los casos observados son aún más escasos. 3. Es importante diferenciar una parálisis facial como síntoma inicial de EM, de la forma idiopática o parálisis de Bell y, por tanto, mantenernos en aler-

ta, dada la posibilidad de que se trate de la forma de comienzo de una EM. 4. Asimismo, queremos destacar la existencia de antecedentes familiares de EM en una tía materna de la niña. Se ha visto que la EM puede aparecer con una frecuencia entre 10 y 20 veces superior en los familiares de un paciente que en la población general.

031 HÁBITOS DE SUEÑO E INSOMNIO EN NUESTRO MEDIO A. Pérez Salas, M. Rodríguez García, R. Madueño Meléndez, A. Berrocal Paz Zona Básica de Salud de Alora. Málaga.

Introducción. Los problemas del sueño en la infancia son frecuentes y sus consecuencias importantes para el niño y la familia. Objetivo. Conocer los hábitos de sueño de la población infantil de nuestro Centro de Salud (núcleo rural). Material y métodos. Encuesta dirigida a padres de niños entre 6 meses y 6 años dentro del Programa del Niño Sano, durante un período de 9 meses. La muestra está formada por 134 niños. Resultados. Del total de niños, un 50% presenta despertares nocturnos casi a diario, disminuyendo el número conforme avanza la edad, aunque entre los 3 y 6 años persiste un 44%. Hasta un 43% de los niños se acuestan dormidos, porcentaje que es máximo en el 2º semestre de vida (66%), pero que sigue siendo importante entre los 3-6 años (31%). Respecto a la dependencia de los padres, más de la mitad (53%) duerme con ellos, disminuyendo a medida que son mayores, pero a los 3-6 años todavía un 35% no se ha separado de ellos. La mayoría de los niños salen de la habitación de los padres a edades tempranas, entres los 6 meses y 2 años. Se acuestan en su mayoría (62%) más tarde de las 22 horas, sobre todo en el intervalo entre 1 y 3 años. A pesar de estos datos la percepción de ser un problema por parte de los padres es muy baja, apenas un 15% lo siente así, frente a un 85% de ellos que lo considera normal. Conclusiones: 1. Destacar los malos hábitos de sueño de los niños, reflejados en el número de ellos con despertares nocturnos. 2. Más de un tercio no han aprendido a dormirse solos y en su cama a la edad de 3-6 años. 3. Gran dependencia respecto a los padres, destacando que deben salir de la habitación a edades tempranas, porque sino cada vez es más difícil. 4. Los padres tienden a considerar como normal un mal hábito de sueño.

032 BROTE DE ESCARLATINA EN NUESTRA ZONA A. Pérez Salas, B. Caffarena Arteaga Zona Básica de Salud de Alora. Málaga.

Introducción. Aunque la escarlatina ha disminuido, a veces se presenta en forma de brote epidémico. El fracaso del tratamiento, definido como la persistencia del estreptococo después de un ciclo completo de tratamiento, se produce en un 50-20% (> tratamiento oral). No existe unanimidad en cuanto al tratamiento o no de los portadores, aunque se sabe que la persistencia del estreptococo predispone a la recaída con síntomas en un pequeño número de pacientes. Objetivo. Estudio descriptico de un brote de escarlatina producido en nuestro medio (núcleo rural) en el último año (mayo 99-junio 2000). Material y métodos. Hemos realizado cultivo de exudado faríngeo en 12 pacientes con sospecha clínica de escarlatina. El 100% han sido positivos. Once presentaban un foco amigdalar y uno, foco cutáneo.

Tres recibieron tratamiento con amoxi-clavulánico; dos, cefuroxima; dos, cefprozil y uno, eritromicina, durante 10 días. Dos recibieron tratamiento con penicilina IM (dosis única). Dos pacientes no realizaron tratamiento, a la espera de cultivo, y no acudieron a control. Realizamos cultivo postratamiento, encontrando que, a pesar de la realización correcta del tratamiento oral, quedaron como portadores asintomáticos 4 pacientes (uno de cada grupo terapéutico, exceptuando la penicilina). Tras recibir una dosis IM de penicilina benzatina, el cultivo se negativizó en todos los casos. Conclusiones: 1. La escarlatina se infradiagnostica (algunos habían sido diagnosticados de exantemas de origen viral). 2. No está claro la utilidad del tratamiento a los pacientes asintomáticos con estreptococo positivo. 3. La penicilina debe ser el antibiótico utilizado como primera opción, ya que, como se confirma en nuestro estudio, es el que mejor elimina el estado de portador.

036 ITRACONAZOL ORAL: EFECTOS SECUNDARIOS EN UN NIÑO DE 11 AÑOS P. García Tamarit, A. Bernal Ferrer, A. Colino García Hospital «Francisco de Borja». Gandía, Valencia.

Introducción. Presentamos el caso de un niño con síntomas descritos como efectos secundarios a la administración de Itraconazol, a las 48 horas de iniciar dicho tratamiento. Caso clínico. Niño de 11 años, que consulta por astenia, decaimiento, «ganas de llorar», cefalea, náuseas y prurito en manos. Inició 48 horas antes tratamiento con Itraconazol oral (100 mg cada 12 horas), por lesiones compatibles con pitiriasis versicolor. A la exploración presenta máculas hipopigmentadas, ligeramente escamosas en espalda; hepatomegalia de 2 cm de consistencia normal, no dolorosa, no ictericia; resto de exploración por aparatos normal. Se solicita hemograma y bioquímica sanguínea con transaminasas, bilirrubina, iones, urea y creatinina, que son normales. Se sustituye Itraconazol oral por Ketoconazol tópico. En el control clínico 4 días después se objetiva desaparición de las lesiones en espalda y de la hepatomegalia, así como del resto de síntomas que motivaron la consulta. Discusión. La clínica presentada por nuestro paciente se corresponde con efectos secundarios descritos con la administración de Itraconazol oral (molestias gastrointestinales, cefalea, depresión, insomnio, hipertransaminasemia y hepatitis, prurito, etc.). Dado que la experiencia en niños con el uso de este fármaco es limitada, se recomienda no usar a menos que el beneficio justifique los riesgos, siendo de elección en el tratamiento de la pitiriasis versicolor la vía tópica.

041 ACCIDENTES DE TRÁFICO EN LOS JÓVENES (14-22 AÑOS) EN EL AMBITO URBANO DE JÁVEA. ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO L. Santos, A. Fernández, B. Beseler, J.M. Paricio, M. Ferriol Servicio de Pediatría. Hospital «Marina Alta». Denia, Alicante.

Objetivo. Analizar las circunstancias de los accidentes urbanos con participación de jóvenes (14-22 años) para establecer estrategias de prevención. Material y métodos. Entre el 01/02/98 y el 01/02/99 se recogieron por la policía local todas las circunstancias de los accidentes de Jávea en un cuestionario de 33 ítems (filiación, características del accidente, circunstancias especiales y asistencia sanitaria). Las lesiones fueron comprobadas con historia del Hospital-Centro de Salud.

Resultados. Se analizaron 62 accidentes con 59 jóvenes implicados. Edad media: 17,4 ± 1,9 años; 56% < 18 años; 80,6% varones. Trabaja el 57,6%. El mes de mayor accidentalidad fue junio y el día de la semana el viernes. El ciclomotor estaba implicado en el 66%, coche en el 34%. Tipo de accidente: choque 86,9%, caídas 8,2%, atropello 4,9%. Conductores 83,3%, acompañantes 15%. Circunstancias: sin casco el 36,6% en ciclomotores. Sin cinturón el 44,4% en coches. Permiso de conducir < año en el 76%, 6,3% sin permiso. Precisó asistencia el 43,5%, 29% en hospital, 5% ingresados. Conclusiones. La mayoría de accidentes son colisiones entre vehículos. La mayoría de lesiones se originan en los más jóvenes (14-17 años) y usuarios de ciclomotor. Un elevado porcentaje no cumple las normas. El origen de muchos está en una infracción del código. La época de mayor incidencia se corresponde con fiestas locales.

042 LA CONSULTA PEDIÁTRICA EN UN CAMPAMENTO DE REFUGIADOS SAHARAUIS B. Beseler, L. Santos, A. Fernández, J.M. Paricio, M. Ferriol Servicio de Pediatría. Hospital «Marina Alta». Denia, Alicante.

Objetivo. Analizar la salud de niños saharauis en su asentamiento. Pacientes y métodos. En 1998, pediatras del servicio realizaron una revisión escolar en Tinduf de 45 niños (6-12 años) y una visita en el dispensario de El Faria en Smara de 75 niños (4 meses a 13 años). Resultados. Entre los 45 escolares encontramos, aparte de desnutrición, ambliopías 11%, otitis supuradas 7%, hipotonía-patología muscular 4% y un 2% de hipoacusias, hidroceles, criptorquidias e infección ósea. Entre los 75 lactantes-escolares encontramos: normalidad 40%, desnutrición/retraso de crecimiento 12%, gastroenteritis prolongada/crónica 8%, otitis/hipoacusia 8%, bronquitis/asma 7%, tiña capitis 7%, infección respiratoria superior 5%, estrabismo 4%, criptorquidia 3%; otros, 10%. Conclusiones. Las difíciles condiciones de vida, la monotonía y escasez de alimentos, la infraestructura precaria de agua, condicionan el estado de salud y ponen en riesgo la vida de los más pequeños. La revisión escolar detectó patologías de la edad escolar no corregidas. En los lactantes predomina diarrea crónica y malnutrición; la patología ORL es muy frecuente y cronificada. Los problemas de piel, heridas sobreinfectadas y tiñas marcan diferencia con nuestro medio. Poseen organización e infraestructura para realizar controles de salud; posiblemente falta motivación/incentivación de este personal para un trabajo eficaz. Nuestra ayuda no debe olvidar este aspecto.

043 TIPO DE LACTANCIA Y MORBILIDAD INFECCIOSA AMBULATORIA EN EL PRIMER AÑO DE VIDA J.M. Paricio, A. Fernández, B. Beseler, L. Santos, M. Ferriol, M. Garieco Servicio de Pediatría. Hospital «Marina Alta». Denia, Alicante.

Objetivo. Analizar la influencia de la lactancia materna completa (LMC) en la morbilidad infecciosa del primer año de vida y su repercusión en número de consultas. Material y métodos. Se analizaron 811 historias de niños nacidos del 01-09-97 al 31-08-98, de 11 Centros de Salud de 4 provincias, correspondientes a 3 Comunidades Autónomas. Se contabilizaron el número de episodios y visitas por infección en el primer año de vida y la edad a la que ocurrió el primer episodio, comparándolos según tiempos de LMC.

Resultados. La media de infecciones-visitas ambulatorias el primer año de vida fue para LMC = 0 de 5,2-8,1; para LMC ≥ 1 mes de 3,9-6,1; para LCM ≥ 3 meses de 3,5-5,7 y para LMC ≥ 6 meses de 2,6-3,4; p < 0,0001. La edad media en meses del primer episodio infeccioso fue para LMC = 0 de 3,4; para LMC ≥ 1 mes de 4,3; para LMC ≥ 3 meses de 5,6 y para LMC ≥ 6 meses, de 6,3 meses (p < 0,0001). Por cada 1.000 niños y año la LMC ≥ 6 meses supuso un ahorro de 2.600 infecciones y 3.700 visitas respecto a la LMC = 0. Conclusiones. La LMC disminuye el número de episodios y visitas por infección en el primer año de vida.

044 TIPO DE LACTANCIA Y HOSPITALIZACIÓN POR INFECCIÓN EN EL PRIMER SEMESTRE DE VIDA A. Fernández, J.M. Paricio, B. Beseler, L. Santos, M. Ferriol Servicio de Pediatría. Hospital «Marina Alta». Denia, Alicante.

Objetivo. Analizar la influencia de la lactancia materna completa (LMC) en la morbilidad infecciosa del primer semestre de vida y su repercusión en hospitalizaciones y coste sanitario. Material y métodos. Se analizaron 902 registros de revisiones del 6º mes del Programa del Niño Sano durante los años 1996, 1997 y 1998. Se compararon los ingresos por patología infecciosa en los primeros 6 meses de vida según tiempos de LMC. Resultados. El porcentaje de ingresos-riesgo relativo fue para LMC = 0 ó < 1 mes de 6,0%-0,97; para LMC ≥ 1 mes de 3,8%-0,63; para LCM ≥ 3 meses de 1,1%-0,19 y para LMC ≥ 5 meses de 1,0%-0,17; p < 0,007. El porcentaje de ingresos por gastroenteritis disminuía significativamente a partir de LMC > 1 mes, mientras que el de infecciones respiratorias precisaba de LMC ≥ 3 meses para disminuir. Por cada 1.000 niños y año la LMC ≥ 5 meses supuso un ahorro de 50 hospitalizaciones, 190 estancias y 15.500.000 pesetas de ahorro respecto a la LMC = 0. Conclusiones. La LMC disminuye el número de hospitalizaciones por infección en el primer año de vida. Por su importancia en la salud de la población debe entrar en la planificación de los Servicios de Salud Pública.

045 USO DE UN PROGRAMA INFORMÁTICO PARA EL MANEJO AMBULATORIO DE LA DIABETES MELLITUS TIPO 1 EN NIÑOS Y ADOLESCENTES L. Santos, A. Fernández, B. Beseler, J.M. Paricio, M. Ferriol Servicio de Pediatría. Hospital «Marina Alta». Denia, Alicante.

Objetivo. Comprobar si un seguimiento informatizado de glucemias mejora el control metabólico de pacientes diabéticos. Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de 46 pacientes menores de 19 años. Se analiza la relación entre la HbA1c y varias variables, entre ellas el tipo de seguimiento, informatizado o no. Resultados. Cuarenta y seis pacientes (43,5% mujeres) diagnosticados a los 8,7 ± 3,8 años (0,9-15,9 años). Seguimiento: 5,9 ± 3,7 años (0,5-12 años). El 70% controlados con programa informático IntouchLifeScan. Un tercio de familiares y la mitad de los pacientes fueron poco colaboradores para el autocuidado. Las medidas (y porcentajes < 8%) de Hb1Ac en los años 1º, 3º, 5º y 7º de contron fueron: 7,8 (61%), 9,1 (40%), 8,9 (40%) y 9,6 (46%); la global fue de 8,6, con un 36,4% < 8. El seguimiento informatizado disminuía la media global de HbA1c en 1,2 puntos (8,3 ± 1,3 frente a 9,5 ± 1,3; p < 0,01) y aumentaba el porcentaje de pacientes con HbA1c < 8 (47% versus 8%), tanto en fami-

lias competentes como no, aumentó la media de autocontroles diarios y redujo tiempo de consulta. El 90% de familiares encontraron ventajoso el programa informático y el 75% deseaba tenerlo. Conclusiones. Los autoanalizadores con conexión a sistemas informáticos para análisis de datos pueden estimular la cumplimentación del autocontrol y mejoran su fiabilidad; mejoran la comprensión de pautas de insulinoterapia y manejo de datos en consulta.

046 SÍNDROME DEL PTERIGIUM POPLÍTEO. NUESTRO CASO B. Beseler, A. Fernández, L. Santos, J.M. Paricio, M. Ferriol, M.J. Benlloch Servicio de Pediatría. Hospital «Marina Alta». Denia, Alicante.

Objetivo. El «síndrome de pterigium poplíteo/síndrome facio-génito-poplíteo» descrito por Trelat (1869), posteriormente por Gorlin (1968), Escobar y Weaver (1978). Incidencia (1/300.000). Herencia autosómica dominante, expresión variable. Caso clínico. Niña de 5 años remitida desde Ortopedia, previa intervención de pterigium poplíteo. Antecedentes personales. Parto podálico, término; peso: 2.750 g; apgar: 9/10. Ingreso neonatal por síndrome polimalformativo (fisura palatina, dos bridas que unen párpados del ojo derecho, ausencia de labios mayores, hipoplasia de musculatura posterior de las piernas, pliegue simiesco en palmas, sindactilia 2º, 3º y 4º dedos mano izquierda; 2º y 3º dedos mano derecha y 4º y 5º dedos de ambos pies. Labio superior hipoplásico. Desarrollo psicomotor normal. Antecedentes familiares. Madre, 37 años (labio leporino y pterigium poplíteo intervenidos). Padre de 39 años y hermana de 15, sanos. Hermano de 18 años con labio leporino y fisura palatina. Exploración: fisura palatina intervenida, apiñamiento incisivos. Hipertrofia de clítoris y ausencia de labios mayores. Pterigium poplíteo que acorta la extensión de rodilla. Sindactilias mano izquierda y anquiloblefaron intervenidos. Exploraciones complementarias: ECO cerebral-abdominal normales. Serie ósea normal. Cariotipo: 46 XX. Discusión. Al nacimiento, hipoplasia de ambos gemelos; el pterigium poplíteo empezó a notarse con la deambulación por limitar la extensión de rodillas. La paciente no ha sido diagnosticada hasta 5 años después, debido a que la madre fue resolviendo los problemas quirúrgicos de la niña en centros de referencia, faltando a nuestras consultas.

048 MALFORMACIÓN ADENOQUÍSTICA PULMONAR. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Santos Cortés1, J. González Hinojosa2, A. Luque Mialdea2, J.A. Rodríguez Rodríguez2, J.A. González Mateos2 1 Atención Primaria, Ciudad Real. 2Hospital «Santa Bárbara» de Puertollano.

La malformación adenoquística pulmonar congénita es una rara lesión pulmonar de tipo hamartomatoso, compuesta por elementos quísticos y sólidos comunicados con el árbol tráqueo-bronquial. Puede presentar malformaciones o alteraciones cromosómicas asociadas que condicionarán el pronóstico, el cual también se ve influenciado por el tipo de lesión, la presencia o ausencia de hidrops fetal autoinmune y el grado de afectación pulmonar. En su evolución cabe la posibilidad de resolución espontánea intraútero o postnatal, como en nuestro caso. Presentamos el caso de malformación adenoquística pulmonar diagnosticado intraútero a las 35 semanas de gestación, en la que se aprecia imagen econegativa de 27 x 20 mm, intratorácica izquierda adya-

cente al corazón, de pared fina y bien definida. Asimismo, se aprecia imagen econegativa intratorácica derecha de 27 x 18 mm de similares características que la anterior, pero con límites precisos, pareciendo depender ambas del pulmón. No se aprecian otras malformaciones. En control postnatal posterior se observa resolución espontánea, sin poder objetivar lesión alguna. Se realiza revisión de la literatura actual.

049 HEMORRAGIA DIGESTIVA MORTAL POR ESOFAGITIS PURULENTA EN NIÑO DE 11 MESES. A PROPÓSITO DE UN CASO A. Santos Cortés1, J. Martín Tabernero2, A. Luque Mialdea3, J.A. González Mateos1 1 Atención Primaria, Ciudad Real. 2Instituto Médico-Legal, Ciudad Real. 3Hospital «Santa Bárbara», Puertollano.

La esofagitis purulenta como causa de mortalidad por hemorragia digestiva masiva en un niño, sin sintomatología previa y sin antecedentes de endoscopia previa, no ha sido descrita hasta la actualidad. Presentamos el raro caso de un niño de 11 meses, varón, sin antecedentes previos de enfermedad, correctamente inmunizado y con desarrollo físico normal, altura percentil 75, peso percentil 50, que debuta con cuadro de un único vómito alimenticio dos días antes de su defunción, que fue tratado con dieta y suero oral. Mejoría de la sintomatología, tratamiento sintomático con paracetamol por la madre, hasta que durante el sueño y 48 horas después de este episodio comienza con vómitos en posos de café y leve dificultad respiratoria, que se agrava hasta ingreso en Centro de Salud cadáver, en menos de una hora. En el estudio necrópsico únicamente aparece hemorragia digestiva masiva, con esofagitis y estómago lleno de sangre, sin apreciarse úlceras ni otras anomalías, con pulmones normales e hígado con signos de esteatosis. El estudio anatomopatológico diagnostica de: 1. Esofagitis purulenta, sin signos de esofagitis por reflujo. 2. Ligera involución tímica. 3. Esteatosis hepática difusa de vacuola grande. 4. Signos de aspiración agónica en pulmón. El estudio toxicológico realizado con investigación general de tóxicos orgánicos, barbitúricos, benzodiacepinas, salicilatos, paracetamol, pirazolónicos, fenotiacinas, antidepresivos, propoxifeno, fenitoína, antidiabéticos, AINEs, opiáceos, morfínicos, cocaína y estricnina son negativos con únicamente concentración de paracetamol de 3,8 picogramos/mL en sangre, concentraciones dentro de la normalidad según la literatura revisada. No hemos encontrado en la literatura referencia a que una esofagitis purulenta produzca una hemorragia digestiva masiva, con muerte brusca como en este caso, destacando que las alteraciones hepáticas de esteatosis de vacuola grande descartan el síndrome de Reye, en cuyo caso es de vacuola pequeña, y que no se ha encontrado etiología precisa al cuadro clínico comentado.

050 HEMORRAGIA PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDAD DE VON VVILLEBRAND I. Corral Carabias, M.J. Piorno Hernández, H. Hernández Alberca, C. Encabo, D. Fernández Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca.

Introducción. La hemorragia pulmonar en niños es una patología poco frecuente que provoca situaciones de estrés y plantea un am-

plio abanico de posibilidades diagnósticas. El hecho de haber vivido un caso de hemorragia pulmonar importante y recurrente, cuyo único diagnóstico evidenciado es la enfermedad de Von Vvillebrand, nos invita a comunicarlo. Caso clínico. Niña de 13 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias con un cuadro agudo de hemoptisis importante, disnea y tos posterior. No fiebre. No sangrado a otros niveles. Hija de padres no consanguíneos. Antecedentes personales: epistaxis ocasionales. Exploración física: normal, salvo leve estado de ansiedad. Exámenes complementarios de urgencia. Hemograma, bioquímica, perfil hepático y renal, radiografía de tórax y coagulación básica: normales. Otros estudios. Hemocultivos, serología hidatídica, cultivo de esputo: negativo. Mantoux negativo. Estudio inmunológico: inmunoglobulinas, anticuerpos anti-DNA, ANA, membrana basal y cardiolipina: normales. Espirometría: normal. Test del sudor: normal. Estudio ORL y endoscopia digestiva alta: normal. Rx de tórax: leve infiltrado basal derecho. TAC torácico: normal. Fibroendoscopia: normalidad endobronquial. Lavado broncoalveolar: histiocitos con signos de hemofagocitosis. Reingresa a los nueve meses con un cuadro similar, refiriendo en ese intervalo de tiempo episodios aislados de hemoptisis y epistaxis leves. Se repite estudio con resultados parecidos salvo en la coagulación. Factor VIIIC = 61%. Factor VIIIAg = 71%. Complejo Factor VIII/Factor V. VV bajo. Comentarios. Ante toda hemoptisis en niños un diagnóstico a considerar son pequeñas anomalías de la coagulación, principalmente la enfermedad de Von Vvillebrand a pesar de que el estudio básico de la coagulación sea normal, como ocurrió en nuestro caso.

051 DÉFICIT DE ALFA-1-ANTITRIPSINA: ESTUDIO DE CUATRO CASOS I. Corral Carabias, M.V. Rascón, C. Encabo Jiménez, M.S. González García, J. de Manueles Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca.

Introducción. La deficiencia de alfa-1-antitripsina es una enfermedad hereditaria, autosómico-recesiva, que predispone a padecer enfermedad pulmonar en la infancia y enfermedad hepática en la edad adulta. A pesar de ser una enfermedad frecuente, está infradiagnosticada, porque niveles de alfa-1-antitripsina no demasiado bajos son estudiados de forma insuficiente. Material y métodos. Hemos estudiado cuatro niños con déficit de alfa-1-antitripsina en la Unidad de Digestivo Infantil. En estos niños se ha valorado los siguientes parámetros: edad, sexo, motivo de consulta, antecedentes familiares de enfermedad, enfermedades previas, niveles de transaminasas, alfa-1-globulinas y alfa-1-antitripsina y genotipo. Resultados. Las edades están comprendidas entre 5 y 12 años. Sexo: 3 mujeres y un varón. El motivo de consulta fue muy variado: hepatomegalia persistente, familiares directos afectos, epigastralgia y cuadro diarreico de larga evolución. En todos los casos los niveles de alfa1-globulinas y alfa-1-antitripsina estaban con cifras por debajo de los niveles de normalidad. Sólo en el niño con hepatomegalia los niveles de transaminasas estaban elevadas y presentaba el genotipo PIZZ, el que cursa con mayor déficit de dicha proteína y ocasiona patología más intensa y precoz. El resto de los genotipos encontrados: PIMZ, SS y MS. Comentarios. La ausencia del pico de alfa-1-globulinas en el proteinograma debe ser orientador para el diagnóstico. El genotipo ZZ,

el que cursa con menores niveles de alfa-1-antitripsina en suero, es el que mayor afectación hepática ha producido. Es importante ampliar el estudio a familiares consanguíneos para valoración clínica y consejo genético, así como hábitos de vida.

052 POLIARTRITIS POR MYCOPLASMA Y ANTICUERPOS NUCLEARES P. Plaja, D. Jait, J. González, F. Mir, M. Tuset, A. Moyà Consorci Assistencial del Baix Empordà-Hospital de Palamós. Girona.

Objetivo. Presentar un caso clínico de poliartritis, acompañado de síntomas cutáneos, con marcadores analíticos sugestivos de enfermedad reumática, que se confirma como manifestación parainfecciosa de otro proceso intercurrente. Caso clínico. Varón de 7 años de edad, que es visitado por el pediatra por presentar fiebre (38°C) de 3-4 días de evolución, acompañada de cuadro catarral con tos a partir del tercer día. Recibe tratamiento sintomático. Al 5º día, por persistir semiología respiratoria, con afectación de vías bajas, y aparecer leve afectación general, inicia tratamiento con betalactámico oral. Dos días después aparece exantema urticariforme, con elementos polimorfos: habones diseminados, elementos planos y sobreelevados de distintos tamaños, distinto grado de coloración rosado-violáceo. Se sustituye antibiótico por claritromicina. A los 2 días aparecen poliartralgias en codos, hombros, rodillas, muñecas y tobillos, con tumefacción variable en todos estos puntos, e impotencia funcional. Recibe tratamiento con ácido acetilsalicílico y presenta mejoría progresiva hasta la resolución en 2-3 días, del cuadro articular, persistiendo afectación respiratoria que no había cedido. A los 16 días se objetiva en radiografía de tórax aumento de densidad difuso bilateral leve, con refuerzo perihiliar y patrón de predominio intersticial. Se completan 14 días de tratamiento con claritromicina. La analítica muestra presencia de anticuerpos antinucleares positivos (1/160) de tipo nucleolar al 6º día, con negativización a los 24 días, con factor reumatoide negativo y serología positiva para Mycoplasma pneumoniae (IgM a los 17 días, e IgG posterior), así como negatividad a otros gérmenes estudiados. Comentarios. Nuevo caso de infección por Mycoplasma, con afectación sistémica, capaz de inducir a confusión con otras patologías (alergia, enfermedad reumática), incluida la presencia transitoria de anticuerpos antinucleares, como elemento de especial interés.

053 MENINGITIS TUBERCULOSA EN NUESTRO MEDIO M.F. Omaña Alonso, C. Zulueta Garicano, C.M. Navas Heredia, F. Ballesteros Tejerizo, J.M. Muro Tudelilla Servicio de Pediatría. Hospital «Del Río Ortega». Valladolid.

Introducción. La meningitis tuberculosa es la manifestación más frecuente y grave de enfermedad tuberculosa extrapulmonar y la primera causa de muerte y/o secuelas por tuberculosis en la edad pediátrica. Objetivos. Revisión de los casos de meningitis tuberculosa ingresados en nuestro Hospital en el período 1986-2000. Material y métodos. Se estudiaron retrospectivamente las características epidemiológicas, clínicas, pruebas complementarias, complicaciones y tratamiento de 8 pacientes con meningitis tuberculosa. Resultados. Nuestros pacientes comprendían edades entre 14 meses y 6 años. En cuatro casos se conocía contacto tuberculoso. Nin-

guno presentaba inmunodepresión. La mayoría se diagnosticaron cuando presentaban clínica neurológica. El período desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 17 días. Las formas de presentación más frecuentes fueron fiebre, vómitos y decaimiento. La radiografía de tórax orientó al diagnóstico en 6 casos. Mantoux negativo en 5 casos, positivizándose posteriormente en tres. Todos presentaron alteraciones en el LCR. La TAC craneal demostró hidrocefalia en 7 casos, precisando derivación en tres. Conclusiones. El diagnóstico precoz de meningitis tuberculosa es un reto. Ante un síndrome febril prolongado, sin foco y con afectación del estado general, hay que descartar enfermedad tuberculosa, incluso con mantoux negativo. El tratamiento precoz resulta fundamental para evitar secuelas.

054 DERRAME TUBERCULOSO. CASO CLÍNICO C. Zulueta Garicano, M.F. Omaña Alonso, F. Balllesteros Tejerizo, C.M. Navas Heredia, A. González Pérez Servicio de Pediatría. Hospital «Del Río Ortega». Valladolid.

Niño de 8 años, que presenta tos seca, disnea, astenia, dolor retroesternal y otalgia, de una semana de evolución. Fiebre de 4 días. Ingresa diagnosticado de derrame pleural confirmado en radiografía. Contacto tuberculoso. Exploración física. Temperatura: 38,2°C; TA: 114/76; FC: 131. Buen estado general. Faringe y oídos normales. Hipoventilación de pulmón izquierdo. No adenopatías. Abdomen normal. Pruebas complementarias. Hemograma y bioquímica normales. VSG 51. PCR 85. Gasometría normal. Cultivos negativos. Líquido pleural: glucosa 96, proteínas 4,68, colesterol 91, LDG 486, ADA 59, amilasa 31, pH 8, cultivo negativo. Aspirado gástrico negativo. Serología de neumonías atípicas: IgG frente a Mycoplasma 2,9, Lpl-lisozima 7,3. Mantoux 10 mm. Rx tórax: derrame pleural izquierdo que aumenta el 2º días, con desplazamiento traqueal marcado. Evolución. Antibioterapia de amplio espectro al ingreso. Disnea moderada y evidencia radiológica de aumento del derrame. Se decide punción pleural obteniéndose líquido amarillento (1 litro), dejando drenaje sin aspiración 78 h. Rx de control: discreto derrame pleural; seno costodiafragmético libre. Tras leerse mantoux se procede a obtener muestra de jugo gástrico e iniciar tratamiento antituberculoso. La fiebre desaparece en una semana. Conclusiones. Es obligado incluir la tuberculosis en el diagnóstico diferencial del derrame paraneumónico, aunque éste sea una forma rara de manifestación de tuberculosis en niños.

055 ENFERMEDAD CELÍACA: FORMAS DE PRESENTACIÓN ATÍPICA O. Salvadó Juncosa, J. Escribano Subías, G. Castillejo de Villasante, F. Pagone Tangorra Servicio de Pediatría. Hospital Universitari Sant Joan de Reus. Reus, Tarragona.

Introducción. La enfermedad celíaca (EC) consiste en una intolerancia a la fracción del glúten denominada gliadina. La respuesta inmunitaria al glúten ocasiona una atrofia vellositaria y una hiperplasia de las criptas del epitelio del intestino delgado. La sospecha diagnóstica se establece con la determinación de los anticuerpos (Ac). Antitransglutaminasa y antiendomisio y la confirmación con una biopsia intestinal compatible. La forma de presentación clínica es muy diversa, pue-

de observarse en el lactante falta de medro, distensión abdominal, vómitos, diarrea y en el niño más mayor anorexia, poca ganancia ponderal, cambio de carácter, dolor abdominal. Hay formas monosintomáticas que pueden manifestarse solamente como un estreñimiento, dolor abdominal recurrente, baja estatura o mediante manifestaciones cutáneas como la dermatitis herpetiforme. Presentamos tres niños con enfermedad celíaca de presentación atípica. Casos clínicos Caso 1. Niña de 6 años que consulta por la aparición de lesiones cutáneas vesículo-ampollosas y pruriginosas a nivel de nariz, rodillas, codos y glúteos. Resto de la exploración física dentro de la normalidad. La biopsia cutánea muestra por inmunofluorescencia depósitos de IgA a nivel de las papilas dérmicas. El diagnóstico es de dermatitis herpetiforme. Se realiza estudio de EC, obteniéndose anticuerpos y biopsia intestinal compatibles. Caso 2. Niña de 10 años que presenta cuadro de dolor abdominal periumbilical recurrente acompañado en ocasiones de distensión abdominal. Hábito deposicional estreñido. Orientada inicialmente como dolor abdominal secundario al estreñimiento se inicia tratamiento dietético y laxante con buena respuesta. En control analítico meses después presenta Ac. positivos, por lo que se realiza biopsia intestinal que muestra atrofia vellositaria moderada compatible con EC. Caso 3. Niño de 17 años controlado durante varios años por retraso puberal. Presenta en estudios hormonales iniciales testosterona y DHS-S disminuidas y FSH y LH aumentadas. Se inicia tratamiento con testosterona depot. En estudio analítico de control posterior muestra Ac. y biopsia intestinal compatibles con EC. Comentarios. Aunque las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad celíaca son el estancamiento ponderal, diarrea o vómitos, han de tenerse en cuenta también las formas monosintomáticas, ya que su diagnóstico puede retrasarse durante años.

056 DOS CASOS GRAVES DE SOBREINFECCIÓN POR S. AUREUS EN VARICELA O. Salvadó Juncosa, A. Feliu Rovira, A. Ruiz, R. Jiménez Feijoo Servicio de Pediatría. Servicio de Traumatología. Hospital Universitari Sant Joan de Reus. Reus, Tarragona.

Introducción. La varicela es una enfermedad contagiosa frecuente en la infancia, producida por el virus varicela-zóster. Habitualmente sigue un curso favorable con un período prodrómico corto seguido de una erupción cutánea en forma de pápulas, vesículas y costras que se resuelve en pocos días. Las complicaciones graves son raras y más frecuentes en niños inmunodeprimidos o en adultos. Entre las diferentes complicaciones puede presentar infección bacteriana secundaria, afectación del SNC, síndrome de Reye, neumonía, artritis, etc. Presentamos dos casos de niños con varicela complicada. Casos clínicos Caso 1. Niño de 2 años, sin antecedentes de interés, que presenta cuadro cutáneo compatible con varicela. A los 7 días inicia inflamación e impotencia funcional de la rodilla derecha acompañado de picos febriles. En la analítica sanguínea presentaba leucocitos 27.700 (S 79%), proteína C reactiva (PCR): 127 mg/L y VSG: 128 mm/h. El análisis del líquido articular mostraba: hematíes 1.200/mm3, leucocitos 55.000/mm3 (95% pn), glucosa 0,8 mmol/L, proteínas 60 g/L. La radiografía de rodilla era normal. El cultivo del líquido articular y del hemocultivo fue positivo a S. aureus. Se realizó tratamiento con cloxacilina y gentamicina e.v., con correcta evolución.

Caso 2. Niña de 2 años con varicela de 3 días de evolución que en los últimos 2 días asocia fiebre alta y lesiones cutáneas eritematosasexudativas y bullosas que aumentan de tamaño en las últimas horas. En la analítica sanguínea mostraba leucocitos/200 (S 54%) y PCR 35 mg/L. El cultivo del exudado cutáneo fue positivo a S. aureus. El hemocultivo fue negativo. Siguió tratamiento con cefuroxima y clindamicina con correcta evolución. Comentarios. La varicela tiene una evolución favorable en la mayoría de las ocasiones y no precisa tratamiento para su resolución. Ha de tenerse en cuenta la posibilidad de complicaciones graves potencialmente mortales o con secuelas importantes si no se realiza un tratamiento precoz. La vacunación universal puede evitar la aparición de casos complicados graves.

057 ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN DE LOCALIZACIÓN LUMBAR M. Fernández Rodríguez, C. Teruel de Francisco, G. Orejón de Luna, A. Mendoza C.S. Potes. Area 11. Madrid.

Varón de 14 años con dolor dorsolumbar de 7 días, realizó ejercicios de flexo-extensión de tronco. Refiere pérdida de peso sin astenia, anorexia ni fiebre. Exploración. Peso: 78,8 Kg (pérdida de 6,1 Kg en 4 meses); talla: 184,5 cm. Prominencia de apófisis espinosas T12-L1-L2, con dolor a la palpación y estrías rojo-vinosas en piel. Exploración neurológica de miembros inferiores normal. Analítica. Hemograma, VSG y PCR normales. Serología de Brucella, Salmonella y Mantoux: negativos. Rx columna dorsolumbar AP y LAT: acuñamiento en L2 y esclerosis anteroinferior. Gammagrafía ósea: normal. TAC lumbar: disminución nivel L1-L2 y zona anteroinferior L1 sin afectación intrarraquídea ni perivertebral. RMN columna dorsolumbar: disminución de altura de discos intervertebrales L1-L2, L2-L3, protrusión posterior disco L4-L5, concavidad anterior de platillos vertebrales L2-L1 y D12 por núcleos de Schmorl y cambio anteroinferior en L4, sugiriendo enfermedad de Scheuermann. Evolución. Con ibuprofeno y reposo el dolor cedió en 4 semanas. Sigue controles clínicos. Conclusiones: 1. Ante dolor dorsolumbar o lumbar en adolescentes, considerar la enfermedad de Scheuermann exista o no cifosis. 2. Nuestro caso se asoció a pérdida de peso y ejercicios de flexoextensión previos. 3. Las imágenes radiológicas de enfermedad de Scheuermann dorsolumbar y lumbar pueden ser atípicas sin acuñamientos vertebrales.

061 DECISIONES EN LA CONSULTA DE PEDIATRÍA MEDIANTE LA UTILIZACIÓN DE LA MEDICINA BASADA EN LA EVIDENCIA P.J. Rodríguez Hernández, A. Callejón Callejón, M.I. Luis Yanes, L.M. Fernández González, A.M. León Mendoza1, Y. Rodríguez Estévez2 Departamento de Pediatría. 1Servicio de Hematología. Hospital «Ntra. Sra. la Candelaria». Tenerife. 2Economista.

Introducción. Podemos definir medicina basada en la evidencia (MBE) como la utilización consciente, explícita y juiciosa de la mejor evidencia científica clínica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales, integrando el juicio clínico adquirido con la práctica y la mejor evidencia científica externa posible.

El término fue acuñado en la Universidad de McMaster, Canadá, durante la década de los 80. Formalmente apareció descrito por primera vez en 1992 en la revista JAMA. Hemos revisado las posibilidades actuales para un correcto desarrollo de la MBE en la consulta de pediatría. Material y métodos. Se ha revisado la documentación médica existente bajo soporte informático y se ha clasificado según la posibilidad o no de permitir aplicar sus contenidos en la consulta de pediatría según tres puntos básicos: 1) Consulta de la literatura para identificar los artículos y las evidencias más relevantes; 2) Evaluación crítica de la evidencia identificada; 3) Aplicar los resultados de dicha evaluación a la práctica clínica. Resultados y conclusiones. Para poder resolver la mayoría de las cuestiones que se nos plantean en una consulta de pediatría a partir de la mejor evidencia científica disponible, se necesita un equipo informático que nos permita acceder a las bases de datos mundiales y un entrenamiento periódico sobre las técnicas de búsqueda de información. Se han propuesto dos bases de datos: la Colaboración Cochrane y el Sistema Medline como referentes obligados en una búsqueda sistemática. 1º. La Colaboración Cochrane actualiza, promueve y facilita el acceso a las revisiones sistemáticas sobre las intervenciones de la atención sanitaria. Su obra principal es la Biblioteca Cochrane, donde se incluyen cuatro bases de datos: The Cochrane Database of Systematic Reviews (CDSR): Base de datos de revisiones sistemáticas. The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (DARE): Base de datos de resúmenes de revisiones de eficacia. The Cochrane Controlled Trials Register (CCTR): Registro de ensayos controlados. The Cochrane Review Methodology Database (CRMD): Base de datos de metodología. 2º. Sistema Medline: Es la base de datos de la National Library of Medicine. Incluye unas 4.000 revistas científicas y para identificar los artículos de una forma eficaz se precisa de una estrategia de búsqueda compleja.

062 ENFERMEDAD RENAL PROGRESIVA Y CAPTOPRIL. REVISIÓN Y CASUÍSTICA P.J. Rodríguez Hernández, V. García Nieto, A. Callejón Callejón, M.J. García Mérida, L. Manzano Gutiérrez, J. León Departamento de Pediatría. Hospital «Ntra Sra. de la Candelaria». Tenerife.

Introducción. Se ha establecido que los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) son útiles para evitar la progresión del daño renal en pacientes con enfermedad renal progresiva que cursan con hiperfiltración glomerular. Hemos revisado la experiencia en nuestro Hospital en este grupo de enfermos tratados con captopril. Método. Un total de 14 pacientes con edad media de 9,1 ± 3,43 años (rango: 4,4-14 años), fueron controlados durante un tiempo de 4,7 ± 1,5 años (rango: 1,8-6,5 años). La mayoría estaban afectos de reflujo vesicoureteral primario o secundario. Fueron tratados por sospecha de hiperfiltración glomerular y microalbuminuria aumentada y mantenida. La dosis de captopril fue de 0,9 ± 0,2 mg/Kg/día (rango: 0,751,4), distribuida en dos dosis. Resultados. Como era de esperar, tras el tratamiento se observó un aumento significativo de los niveles de creatinina (0,55 vs 0,72 mg/dL; p < 0,01). Se apreciaron diferencias en el aclaramiento de creatinina calculado según la fórmula de Schwartz (141,7 ± 41,4 vs 123,2 ± 33,9 mL/min/1,73; p < 0,05). No existieron diferencias estadísticamente sig-

nificativas en la eliminación urinaria de microalbúmina antes y después del tratamiento (22,8 vs 14,3 mcg/mcmol). Conclusiones. El empleo de captopril en nuestros pacientes con enfermedad renal progresiva tratados durante un período de tiempo prolongado ha sido útil para evitar el incremento progresivo de la albuminuria. Los datos señalados en el presente estudio avalan la hipótesis que los IECA son efectivos para evitar la progresión del daño renal en pacientes con enfermedad renal.

063 ACRODERMATITIS PAPULOSA INFANTIL (API) C. Segovia Monteagudo, F. Prieto Erades, F. Jorro Molto, C. Nebot Marzal, J. Villarroya Luna Centro de Salud Plaza Segovia. Valencia.

Historia clínica. Niño de 5 años y 6 meses, que consulta por erupción pruriginosa generalizada sin acompañarse de otra sintomatología. Diagnosticado previamente en el Servicio de Urgencias de su Hospital de referencia como urticaria aguda, tratada con hidroxicina y loratidina. Exploración. Buen estado general. Erupción pápulo-maculosa eritematosa generalizada, pruriginosa, en cara, cuello, tronco, abdomen, y confluente en extremidades. No hay señales de rascado. Mucosa libre de lesiones. Resto de exploración por aparatos sin hallazgos patológicos. Exploración complementaria: hemograma normal. Serología VHB, VHC, VEB: negativa. CMV IgG positivo, IgM negativo. Diagnóstico: acrodermatitis papulosa infantil. Tratamiento: se añade tratamiento tópico con solución de sulfato de cobre al 1 por 1000 y baños de avena coloidal. Evolución: favorable, con regresión progresiva de las lesiones y sintomatología. Discusión. La API descrita en 1955 por Gianotti es un diagnóstico fundamentalmente clínico que tiene etiología vírica multifactorial y no sólo asociado como se creía en un primer momento a VHB. En este caso como no se encuentra etiología se diagnostica como síndrome de Gianotti-Crosti.

064 EPIDEMIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE FALLO DE MEDRO J.L. Olivares, L.A. García, M. Vázquez, E. López, F. Fleta Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.

Introducción. Según Leung, «fallo de medro» o «failure to thrive» (FTT) es la situación en la que el peso está por debajo del percentil 3 para las tablas de referencia, o bien que existe una disminución de la velocidad de crecimiento ponderal que origina al menos un descenso de dos líneas de percentiles mayores con respecto al percentil de crecimiento habitual. En este trabajo se determina la incidencia, factores epidemiológicos y etiológicos en niños menores de 4 años. Material y métodos. La muestra estudiada comprende 134 niños de ambos sexos, con edades de 1 a 48 meses, enviados por su pediatra al Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Universitario de Zaragoza. Se han seguido los criterios de Leung. Se han establecido tres grupos: 1. FTT de causa no orgánica. 2. FTT de causa orgánica. 3. FTT de causa mixta. El análisis estadístico se ha realizado usando SPSS 6.0.1. Se ha considerado significativo cuando p < 0,05. Resultados. La incidencia ha sido del 4,67%. El 69 (51,50%) son varones y 65 (48,50%) son mujeres. La media de edad de la población estudiada es de 16,85 ± 10,14 meses; la edad mínima de 1,17 meses

y la máxima de 47,30 meses. Del total de pacientes, 68 (50,7%) tienen origen rural, y 66 (49,3%) urbano, 73 (54,48%) son de causa no orgánica, 48 (35,82%) de causa orgánica, y 13 (9,7%) son de causa mixta. Existen diferencias estadísticamente significativas entre los distintos grupos etiológicos (p < 0,0001). Las causas no orgánicas han sido: idiopáticas (31 casos), deficientes condiciones sociales (17), alteraciones psiquiátricas (12), mala puericultura (3), separación matrimonial (3), muerte familiar (2), alcoholismo (2), drogadicción (1), enfermedad crónica (1) y malos tratos (1). Dentro de las causas orgánicas las más frecuentes son las digestivas (38 casos). El 57,50% de las familias pertenece al grado social medio y un 24,6% bajo. Conclusiones. El fallo de medro sigue teniendo una alta incidencia en nuestro medio. Las causas no orgánicas son las más frecuentes.

065 QUISTE DE OVARIO EN LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA E. López-Franco, J. Fleta, J.L. Olivares, C. Baselga, M. Vázquez Departamento de Pediatría. H.C.U. Zaragoza.

Introducción. El quiste de ovario en la infancia y adolescencia es una de las causas de dolor abdominal en esta edad, tanto agudo como crónico. Puede producir, además, graves complicaciones que requieren tratamiento quirúrgico urgente. Presentamos una revisión de 51 casos de pacientes menores de 20 años de edad con quistes de ovario. Estudio epidemiológico y complicaciones. Se han revisado 175.000 historias clínicas de pacientes ingresados en este hospital, desde 1993 hasta el año 2000, y se han encontrado 513 casos (0,29%) de quiste de ovario de todas las edades. El número de pacientes menores de 20 años ha sido de 51 (9,9% de 513 y 0,029% de los 175.000). Dentro de este grupo el máximo número de casos se ha registrado a los 19 años (15 casos), encontrando un solo caso en niñas prepúberes (1 año de edad). La complicación más grave ha sido la torsión de ovario, observada en este grupo de pacientes en cuatro casos (19, 15, 11, 10 años de edad). La clínica ha venido definida por dolor abdominal y vómitos preferentemente, el lado derecho ha sido el más afectado y el tratamiento ha consistido en anexectomía (3 casos) y quistectomía. Conclusiones. El quiste de ovario en la infancia y la torsión de ovario puede ser causa de abdomen agudo, especialmente en edades puberales y en la adolescencia. En caso de torsión de ovario el tratamiento debe ser urgente, por lo que la práctica de una ecografía es indispensable para un diagnóstico precoz.

066 ALTERACIÓN DE LOS NIVELES DE CINC, MAGNESIO Y COBRE EN NIÑOS CON PARASITOSIS INTESTINALES J. Fleta, R. Fernández, J. Parra, A. Clavel, J.L. Olivares Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.

Introducción. En la actualidad está aumentando la incidencia de parasitosis intestinales en la infancia y con ello los estados de malnutrición y alteraciones metabólicas. En el presente estudio se muestra las alteraciones de los niveles de cinc, magnesio y cobre en niños parasitados por Cryptosporidium parvum, Giardia lamblia y Enterovirus vermicularis. Material y métodos. Se han estudiado 108 niños de 10 meses a 16 años de edad (56 varones y 52 mujeres) de consultas externas e ingresados, de Zaragoza y alrededores, desde mayo de 1997 a abril de

1998. Las heces fueron estudiadas con las técnicas de Ritchie y ZiehlNeelsen, modificada para determinación de Cryptosporidium parvum y Giardia lamblia, y con la de Grahan para Enterovirus vermicularis. Resultados. Los niños parasitados por Cryptosporidium parvum fueron 28; por Giardia lamblia, 28 (tratados con timidazol) y por Enterovirus vermicularis, 52 (tratados con pamoato de pirantel). Cinc: No existen diferencias significativas de cinc entre los tipos de parásitos (p = 0,892), ni existe modificación temporal (p = 0,796). El efecto interacción entre evolución temporal y el parásito es significativo (p = 0,006). Los valores de cinc en niños parasitados por Cryptosporidium parvum y Giardia lamblia presentan pendientes descendentes y los parasitados por Enterovirus vermicularis, pendiente ascendente. Magnesio: No existen diferencias significativas de magnesio entre los tipos de parásito (p = 0,679); sin embargo, existe una evolución temporal de magnesio significativa (p = 0,007). El efecto interacción no resulta significativo (p = 0,834). Cobre: No existen diferencias significativas de cobre entre los tipos de parásito (p = 0,000). Los niveles de cobre de los niños parasitados por Enterovirus vermicularis son diferentes a los de Giardia lamblia (p = 0,02) y a los de Cryptosporidium parvum (p = 0,000). No existe evolución temporal del cobre (p = 0,551) ni es significativo el efecto interacción (p = 0,644).

067 PROGRAMA «AYUDANDO A CRECER». UNA EXPERIENCIA DE EDUCACIÓN PARA LA SALUD CON PADRES M.T. Benítez Robredo, M. Sánchez Díaz, F. Sánchez del Aguila, M.J. de Castro del Pozo y Equipos de los CMS Area de Salud y Consumo del Ayuntamiento de Madrid. Madrid.

El trabajo educativo con padres y madres es fundamental en la promoción de la salud, siendo el ámbito familiar clave en la configuración de estilos de vida saludables. Frente a la complejidad creciente de la vida en nuestra sociedad y los cambios en el modelo familiar, el ser padre o madre hoy es una tarea difícil. Se trata de proporcionar información sobre aspectos de especial interés en el desarrollo y el cuidado de los hijos, así como de ofrecer un espacio de reflexión donde las madres/padres puedan expresar sus preocupaciones y buscar soluciones acerca de los cuidados y las necesidades de sus hijos, apoyando con ello al profesorado en su tarea de transmitir hábitos y actitudes saludables e implicando a toda la Comunidad Educativa. El Programa se desarrolla en talleres realizados en los Centros Escolares o en los Centros Municipales de Salud (CMS), a través de tres sectores de trabajo de dos horas de duración cada una, en las que se abordan distintos aspectos que contribuyen al crecimiento integral del niño: desarrollo psicoevolutivo, desarrollo físico y hábitos saludables y aspectos relacionales (autoestima, autoridad, normas, límites, comunicación). Los talleres se realizan en Educación Infantil y Primaria (grupos de padres de niños de 3 a 6 años y de 7 a 12 años). Se realiza en todos los distritos de la ciudad de Madrid y se llevan a cabo por los profesionales de los CMS (pediatras, médicos, enfermeras, psicólogos, psiquiatras, etc.) que han realizado una formación específica para la puesta en marcha y siguen participando en un grupo de formación continuada. Para la realización del Programa se han elaborado diferentes materiales de apoyo: folletos por grupos de edad para padres, cartas informativas, material de apoyo para los profesionales de los CMS.

Se han realizado 147 talleres (131 de E. Infantil y 16 de E. Primaria) y han participado alrededor de 2.500 padres y madres. Los talleres han sido muy bien valorados por los asistentes, los profesores y los profesionales, según se desprende de la evaluación realizada.

068 UNA PROPUESTA EDUCATIVA PARA LA PREVENCIÓN DE ACCIDENTES Y PRIMEROS AUXILIOS M.T. Benítez Robredo, F. Sánchez del Aguila, M. Sánchez Díaz, M.J. de Castro del Pozo, J. Madrid Gutiérrez, A. Antona Rodríguez y Equipos de los CMS Area de Salud y Consumo del Ayuntamiento de Madrid. Madrid.

Los accidentes constituyen uno de los problemas de salud pública en todas las edades y son la primera causa de mortalidad en niños y jóvenes. En la prevención de accidentes se contemplan tres tipos de medidas: epidemiológicas, legislativas y educativas. El programa que presentamos se enmarca dentro de estas últimas. Los Centros Municipales de Salud del Ayuntamiento de Madrid tienen una amplia experiencia en el desarrollo de programas educativos. El Programa de Prevención de Accidentes y Primeros Auxilios tiene como objetivo general el de contribuir a disminuir la frecuencia de los accidentes y la gravedad de las lesiones que pudieran producirse. Se dirige a grupos de adultos (padres, madres, educadores, mediadores juveniles y ciudadanos en general). Lo realizan profesionales sanitarios formados en el manejo de grupos y como monitores de RCP básica, y cuentan con: Guía del profesional, diapositivas, guías de accidentes, botiquín, maniquís para RCP básica (lactante, niño y adulto), material divulgativo, etc. El trabajo educativo que se desarrolla está basado en los principios teóricos de la psicopedagogía activa. Se dirige a todos los ámbitos del aprendizaje, es decir, al área cognitiva (conceptos, hechos), emocional (valores, actitudes) y de las habilidades. El curso se estructura en dos módulos, uno de Prevención de Acidentes y otro de Primeros Auxilios, con una duración total de 20 horas. Evaluación y resultados. Se han formado 62 profesionales (pediatras, médicos, personal de enfermería y auxiliar). Se han realizado 17 cursos y han participado 140 padres/madres, 68 profesores y 53 profesionales no docentes. De la evaluación de estas intervenciones se obtienen unos resultados muy satisfactorios, comprobando que los participantes adquieren los conceptos básicos sobre los factores que favorecen la producción de accidentes, conocen las medidas preventivas y demuestran ser capaces de atender adecuadamente lesiones leves y graves.

069 CELULITIS Y ABSCESO ORBITARIO: A PROPÓSITO DE SEIS CASOS J.A. Martín García, M.A. Martín, R. García, A. Remesal, G. Mateos, M. Muriel Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. Tanto las celulitis como los abscesos orbitarios son habitualmente complicaciones de sinusitis pero también de infecciones dentarias, oculares, heridas, etc. Puede tener una evolución grave, destacando las complicaciones oftalmológicas y neurológicas.

Casos clínicos. Presentamos seis casos entre 2 meses y 9 años de edad, cuatro de ellos secundarios a sinusitis de uno o varios senos paranasales, estando siempre afectado el seno etmoidal; dos de ellos a conjuntivitis purulenta. Los principales signos clínicos fueron el edema, eritema y calor local, proptosis del globo, encontrándose en los casos más graves limitación de la movilidad ocular. La fórmula leucocitaria oscilaba entre 8.900 y 14.900 leucocitos/mL, con neutrofilia mayor del 80% en todos los casos menos uno. La proteína C reactiva presentó valores menores de 2,4 mg/dL en cuatro casos, siendo en el resto mayor de 10. En un caso se aisló un estafilococo. En el TAC se evidenció una afectación frecuente de la pared orbitaria interna, con imágenes que iban desde signos inflamatorios de tejidos blandos hasta un verdadero absceso. El tratamiento realizado fue cefalosporinas de 2ª o 3ª generación, o amoxicilina-clavulánico. Comentarios. Una vez sospechada clínicamente debemos realizar un TAC para distinguir celulitis y absceso, así como la afectación periorbitaria de la orbitaria propiamente dicha. Está indicado tratamiento antibiótico intravenoso y valoración quirúrgica por un oftalmólogo.

073 PADRES, MADRES Y TABACO A. Odena Estrade, J. Martí Ollé, M.C. Daufí Subirats ABS Vilaseca. Tarragona.

Objetivos. Conocer la prevalencia y características del hábito tabáquico en embarazadas y sus parejas. Analizar las modificaciones del hábito durante el embarazo. Material y métodos. Sujetos: todas las parteras atendidas del 14 de febrero al 24 de marzo del 2000 en un hospital de primer nivel. Por encuesta con encustador se registran las variables: edad, hábito tabáquico antes del embarazo y durante el embarazo, motivación del embarazo para dejar de fumar y hábito de la pareja antes y durante el embarazo. Resultados. Se estudian 86 parteras y 85 padres. Media de edad: 29 años. Prevalencia de madres fumadoras: 44,2%; prevalencia de padres fumadores: 56%. Madres: durante el embarazo 34% ha dejado de fumar. Un 18% continúan consumiendo 10 ó más cigarrillos/día. El 61% manifiesta que el embarazo es muy motivador para dejar de fumar. Padres: durante el embarazo 5,3% ha dejado de fumar. Conclusiones. Destacamos la elevada prevalencia de fumadores entre padres y madres (globalmente el 50,2%). Pocas madres y menos padres abandonan totalmente el tabaco; esto supone un riesgo importante para los hijos. Sería importante desarrollar acciones específicas para padres y madres fumadores para ayudarlos a dejar el hábito, ya que éste tiene repercusiones en la salud de sus hijos.

074 NEFROPATÍA EN EL SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH G. Carlone Martín, J.E. García García, M. Muriel, D. Fernández Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. La frecuencia de nefropatía en el síndrome de Schönlein-Henoch (SSH) se estima en un 25-50%. Aparece con más frecuencia en el primer brote de la enfermedad. Su gravedad es independiente del resto de las manifestaciones clínicas y es la que marca el pronóstico de la enfermedad. Caso clínico. Niña de 9 años de edad, que presenta dolor abdominal cólico, vómitos persistentes, orinas oscuras y lesiones pur-

púricas en extremidades inferiores. El hemograma y coagulación son normales. En el sistemático de sangre se aprecia una urea de 76 mg/dL, creatinina 2,4 mg/dL, con un aclaramiento de creatinina de 32 mL/min/1,73; en el sistemático de orina presenta intensa hematuria y proteinuria; excreción fraccionada de sodio: 1,4%; IgA: 343 mg/dL; VSG: 85 mm. ASLO y complemento normales; anticuerpos ANA, anti-DNA, ANCAs: negativos; urinocultivo y frotis nasofaríngeo negativos. Con el diagnóstico de SSH se propone reposo, salicilatos y dieta sosa y pobre en proteínas, presentando una mala evolución clínica, con varios episodios de dolor abdominal y vómitos, sin empeoramiento de la función renal. A los 15 días del diagnóstico se realiza biopsia renal, con diagnóstico anatomopatológico de glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria con < 20% de semilunas; en la biopsia de las lesiones cutáneas se aprecia vasculitis leucocitoclástica. Tras mejorar el cuadro, al mes del diagnóstico presenta un nuevo brote coincidiendo con un cuadro gripal con fiebre alta, apareciendo un empeoramiento de la función renal, con hematuria y proteinuria marcadas. Dos meses después del inicio del cuadro la niña está asintomática, con parámetros de función renal dentro de la normalidad, persistiendo hematuria macroscópica. Comentarios. La biopsia renal en el SSH se indica en caso de proteinuria marcada, síndrome nefrótico o insuficiencia renal mantenida, siendo peor el pronóstico en caso de seminulas en > 50% de glomérulos. El tratamiento con corticoides estaría indicado en caso de abdominalgia intensa o afectación del estado general, sin que influya en la duración de la fase activa, probabilidad de recidivas, ni en la evolución de la nefropatía.

075 AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR EN LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI A. García Suárez, I. López Pacheco, C. Rubio Quevedo, I. Martín H.M.I. «Virgen de las Nieves». Granada.

Introducción. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda de etiología desconocida, que afecta a los vasos de pequeño y mediano tamaño. A continuación presentamos tres casos de afectación cardiovascular en la enfermedad de Kawasaki, ocurridos en nuestro hospital en los últimos cuatro años. A. Varón de 6 años que ingresa por presentar desde hace 4 días fiebre, dolor abdominal y vómitos. EF: hiperemia conjuntival bilateral. Hiperemia faríngea y del dorso de lengua. Adenopatías laterocervicales. Edema duro en dorso de manos y pies. Exantema polimorfo de predominio en tronco. PC: plaquetas: 561.000. Piuria. Rx tórax: derrame pleural. ECG: bloqueo AV de primer grado. Ecocardiografía: descenso de la contractilidad, derrame pericárdico, aneurisma en arteria coronaria izquierda (ACI). En controles posteriores, dilatación de arteria coronaria derecha (ACD). No recibió tratamiento con gammaglobulina. B. Varón de 22 meses que presenta desde hace 18 días hipertermia. Al 2º día apareció exantema eritematoso y vómitos. Al 6º día conjuntivitis bilateral, descamación de párpados superiores, queilitis, lengua aframbuesada, adenopatía submaxilar bilateral, astenia y artralgias de rodillas y codos. Al 11º día descamación cutánea de manos y pies. PC: Plaquetas: 600.000. PCR: 26,4 mg/dL. VSG: 66/108. Rx tórax: condensación en lóbulo superior izquierdo. Ecocardiograma: aneurisma en ACD. Derrame pericárdico. Evolución: se inicia tratamiento con gammaglobulina y aspirina. A los 30 días cuadro de inestabilidad hemodinámica. ECG: signos de sufrimiento miocárdico antero-septal e inferior.

Ecocardiografía: hipocinesia septal. Enzimas cardíacas aumentadas. Angiografía coronaria: dilatación de ACI y circunfleja, dilatación aneurismática de ACD. C. Niña de 8 meses, que presenta fiebre de 24 horas de evolución. A las 48 horas, conjuntivitis bilateral, mucositis oral, exantema en tronco. A los 14 días, microadenopatías, descamación periungueal. Ecocardiograma: dilatación de ambas coronarias. Aneurismas en tronco de ACI. Plaquetas: 802.100. Pese a llevar 15 días de evolución se inicia tratamiento con gammaglobulina, aspirina a dosis antiplaquetarias y dipiridamol. Comentarios. El 85% de los casos se presentan en menores de 5 años. La administración de gammaglobulina en los primeros 10 días de enfermedad reduce la incidencia de aneurismas coronarios de un 15% a un 5%. El 50% de los aneurismas coronarios regresan en el primer año. Las alteraciones coronarias graves son más frecuentes en los menores de 6 meses. El tratamiento se basa en aspirina y gammaglobulina intravenosa a 2 g/Kg en dosis única.

076 NEUROTUBERCULOSIS. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN A. García Suárez, I. López Pacheco, I. Martín de Lara, C. Rubio Quevedo H.M.I. «Virgen de las Nieves». Granada.

Introducción. La tuberculosis es una enfermedad que afecta principalmente al aparato respiratorio; en los menores de 5 años puede diseminarse por vía hematógena. A continuación presentamos dos casos de tuberculosis extrapulmonar ocurridos en nuestro hospital en el último año. A. Varón de 5 años, que ingresa por presentar fiebre intermitente y tos desde hace 3 meses. Inestabilidad hemodinámica. FR: 45 rpm. Respiración irregular, estertores finos, difusos y bilaterales, tiraje subcostal e intercostal. Rx de tórax: infiltrado intersticial bilateral. Leucocitosis con neutrofilia. Poblaciones linfocitarias: déficit de inmunidad celular. Evolución: se inicia tratamiento empírico. Al 7º día aparece bruscamente clínica neurológica. En neuroimagen: lesiones múltiples menores de 1 cm, lesión de mayor tamaño parieto-occipital derecha, sugestivas de tuberculoma. Rx tórax: imagen de granulia pulmonar de granos finos. BAAR en jugo gástrico: positiva. Se inició tratamiento tuberculostático con 4 drogas y corticoterapia. B. Varón de 2 años, que ingresa por presentar fiebre mantenida de 7 días de evolución. Peso: 11 Kg; 91 cm. Respiración regular, crepitantes finos y aislados. Linfocitosis. Rx tórax: patrón intersticial micronodular difuso bilateral. Mantoux: eritema de 15 mm. BAAR en jugo gástrico: positiva. Cultivo: aislamiento de Mycobacterium tuberculosis. Evolución: se inicia tratamiento tuberculostático con tres drogas (isoniazida, rifampicina y pirazinamida). A los 12 días de su ingreso aparece cuadro de irritabilidad, tendencia al sueño y vómitos. Punción lumbar: leucocitos 8.000/mm3, PMN 90%, linfocitos 10%, proteínas 147 mg/dL, glucosa 19 mg/dL, ADA 17 U/L, sodio sérico 127 mEq/L, sodio en orina 81,9 mEq/L, osmolaridad plasmática 266, en orina 520. Se añade estreptomicina y corticoides, se disminuye el aporte hídrico y se pauta furosemida, desapareciendo el cuadro neurológico y normalizándose el sodio. Conclusión. La diseminación hematógena de una primoinfección tuberculosa afecta principalmente al SNC, representa del 6 al 20% de las TBC extrapulmonares. El 70-80% de los casos de infección del SNC se da en menores de 5 años. El cuadro clínico es más grave mientras más tarde se inicie el tratamiento, que debe comenzarse con 4 drogas (isoniazida, rifampicina, estreptomicina y pirazinamida) los 2 pri-

meros meses, para seguir con dos drogas hasta completar un año. En casos graves se asocian corticoides las primeras 2-8 semanas.

077 HIPERFRECUENTACIÓN EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA M.L. Ramos Palma, I. Fernández Cubero Centro de Salud Bellavista. Sevilla.

Objetivo. Conocer datos de nuestro medio en cuanto a hiperfrecuentación. Metodología. Estudio descriptivo y retrospectivo de corte transversal, realizado entre todos los niños que acuden a la consulta a demanda (CAD) desde 15-9-1999 y 30-6-2000. Los datos se obtienen de las estadísticas de asistencia y de las historias clínicas informatizadas del programa TASS del Servicio Andaluz de Salud. Resultados. Acuden a CAD 1.055 niños (73%), durante el período de estudio, con una media de 3,61 de consultas por niño; 52 niños acuden más de 10 veces, con un rango de 11 a 24 y una media de 12,31 de consultas por niño. Son los que hemos considerado hiperfrecuentadores (NHF). El 57,77% de los NHF tiene menos de 4 años, con una diferencia significativa respecto a otras edades (p = 0,03). Otras variables estudiadas (sexo, número de hermanos, guardería, trabajo materno, patología psiquiátrica de la madre y nivel socio-económico) no han mostrado diferencias estadísticamente significativas. Conclusiones. Nuestros resultados confirman la percepción que tenemos sobre la edad a la que los niños demandan más consultas. No podemos descartar que otros ítems estudiados no tengan más peso en cuanto a hiperdemanda, aunque no hayamos podido demostrarlo. Sin duda, son necesarios más estudios multicéntricos para poder diseñar estrategias encaminadas a disminuir la hiperfrecuentación sin bajar la calidad asistencial ni el nivel de salud de la población.

078 LOS HÁBITOS DEL SUEÑO Y OTROS FACTORES RELACIONADOS CON EL DESPERTAR NOCTURNO (DN) R. Anguera Farran, N. Palencia i Prats, M. Torres i Justribó, D. Macià i Penella ABS Les Borges Blanques. ABS Bellpuig. Lleida.

Objetivo. Estudiar la relación de los hábitos del sueño y otras características del niño y de los padres sobre la presencia del DN. Material y métodos. Durante los meses de marzo a julio de 1999 se realizó una encuesta a los padres sobre los hábitos del sueño de sus hijos y características sobre su carácter y el de los niños. Se incluyeron aquellos niños que siguen el Programa del Niño Sano, de edades comprendidas entre los 6 meses y 6 años, en dos Areas Básicas de Salud. Para el análisis estadístico se utilizó el paquete informático SPSS. Resultados. De los 324 niños incluidos finalmente en el estudio, el 34% presentaban DN de forma habitual. Este hecho se relaciona significativamente en la manera de adquirir el sueño de forma acompañada y en menos horas de sueño y hay una tendencia a ser más frecuente en el grupo de menor edad, succión no alimentaria (chupete o dedo) y no el uso de mascota. Las otras variables estudiadas no se relacionaron. Conclusiones. La forma de iniciar el sueño, el no uso de mascota y el hábito de succión se asocian con un predominio de DN, así como menor tiempo de descanso.

079 INFLUENCIA DE UNA CONSULTA DE SOPORTE A LA LACTANCIA MATERNA (LM) SOBRE SU MANTENIMIENTO N. Palencia Prats, R. Anguera Farran, M.A. Costa Menen, S. Solís Vidal ABS Les Borges Blanques. Lleida.

Objetivo. Estudiar la influencia de una consulta de soporte a la lactancia materna (LM) sobre el mantenimiento de ésta y la introducción de lactancia artificial (LA). Material y métodos. Estudio observacional de cohortes en que se comparan dos grupos de niños nacidos el año 1997 y 1999, ofreciendo a las madres de los niños nacidos en el año 99 una consulta de soporte a la LM. Resultados. Se incluyeron 92 niños nacidos en 1997 y 89 en 1999; ambos grupos no diferían en el sexo, peso al nacer, edad gestacional, nivel de estudios de la madre, nivel laboral y en el tipo inicial de lactancia. La paridad era diferente en ambos grupos, pero en el análisis estratificado por la paridad la duración de la LM fue superior en el grupo intervención, no observándose diferencias en cuanto a la introducción de la LA, aunque se observó una introducción más tardía agrupando primíparas y multíparas. Conclusiones. La consulta de soporte a la LM aumenta la duración de ésta, independientemente de la introducción de la LA. La introducción de la LA se puede retrasar gracias a la influencia de esta consulta.

080 PREVALENCIA DE LA LACTANCIA MATERNA. CAUSAS DE ABANDONO Y NO INICIO EN EL BARRIO DE BELLAVISTA, SEVILLA I. Fernández Cubero, M.L. Ramos Palma Centro de Salud de Bellavista. Bellavista, Sevilla.

Introducción. Conocer la tasa de incidencia y la duración de la lactancia materna en el barrio de Bellavista (Sevilla) durante los años 19961997, así como las causas de abandono y no inicio. Métodos. Basados en encuestas realizadas a las madres de los niños incluidos en el Programa del Niño Sano. Resultados. De las 154 madres encuestadas, 84,4% inicia la lactancia materna y 15,6% no la inicia. La duración de la lactancia varió entre 7 días y 15 meses, con media de 3,93 meses y mediana de 3 meses. Las causas de no inicio fueron, por orden de importancia: hipogalactia 37,5%, enfermedad de la madre 29,9%, pezón invertido 16,7% y «otras» 16,7%. Las causas de abandono: 51,5% leche insuficiente, 10,8% incorporación al trabajo, 10% rechazo del pecho por parte del niño, 6,9% llanto del niño, 3,1% el niño no pone peso y 14,6% otras causas. Conclusiones. Los resultados observados son similares a los encontrados en otros estudios, destacando que la incidencia a los 6 meses está muy baja. La causa mayoritaria de abandono y no inicio de la lactancia materna es la insuficiencia de leche; pensamos que la educación y el apoyo a las madres desde la Atención Primaria y las Maternidades son decisivos para aumentar la prevalencia de la lactancia materna.

082 EDUCANDO EN EL ASMA INFANTIL B. Domínguez Aurrecoechea, J. Caunedo del Potro, M. García Noriega, C.A. Díaz Vázquez C. Salud de Otero. Grupo Regional de Trabajo Asma Infantil en A. Primaria de Asturias. Oviedo.

Objetivo. El objetivo del presente póster es presentar un material de trabajo en la educación del niño asmático. Teniendo como objetivo ayudar al niño y a su familia a vivir con el asma, elaboramos un material educativo que reuniera las condiciones de: ser amable, es decir, atractivo tanto para el niño como para su familia; didáctico; sencillo, pero también riguroso; un cuento en el que los dibujos fuesen muy atractivos, y con diferentes niveles de lectura adaptados a las distintas edades de los niños. Material y métodos. El material es el cuento titulado: «¡Uy, igual tienes asma como yo!». Los personajes fundamentales son dos: un niño, Juan, al que le gusta mucho jugar al fútbol y un «trasgu», duende de la mitología asturiana, al que llaman «Vayaquetos» porque tiene asma y cuando era pequeño tosía mucho. Juan es un asmático aún no diagnosticado y Vayaquetos tiene un asma bien controlada que le permite hacer una vida normal e incluso supranormal. A lo largo del cuento, mezclando la realidad y la ficción, se desarrollan todos los aspectos relacionados con el asma. En el presente póster, en forma de viñetas, se reproducen algunas de las páginas del cuento en las que se abordan: - Síntomas de asma, definición y representación gráfica de lo que es el asma. - Desencadenantes y su evitación. - Tratamiento del asma: actuación de broncodilatadores y anti-inflamatorios. - Instrucciones para el manejo de cámaras de inhalación y polvo seco. - Autotratamiento y calidad de vida: manejo del medidor de FEM y despedida de los dos amigos tras conseguir que Juan pueda jugar al fútbol, y a la espera de que se descubra un tratamiento que cure definitivamente el asma.

083 FICHERO INFORMATIZADO DE VACUNAS R. García Ramos, M. Ortiz Requena, A. Garrido Villoldo, M.J. Vera Chilet, J. Plà Centro de Salud de Picassent. Valencia.

Utilizando el Programa Access de MicrosoftR hemos creado una base de datos para gestionar las vacunaciones. Aprovechando sus prestaciones generamos: Una pantalla inicial que a través de menús nos lleva a: * Un fichero de vacunas convencional con registros que efectúa búsqueda, movimiento a través del fichero (primera ficha, anterior, posterior y ficha última), introducción de una nueva ficha, eliminar ficha y salida del fichero. Cada registro está formado por tres pantallas que contienen: hoja con datos básicos de filiación de cada niño; hoja con datos de la fecha de vacunación estimada y de la real; hoja de observaciones y otras vacunas. Desde las tres pantallas podemos imprimir un Certificado de Vacunaciones. * Un fichero con los lotes de vacuna que administramos en cada momento. * Un informe de los niños que fallan su vacunación para la dosis y el período de tiempo que deseemos consultar, generando en primer lugar: un listado de todos los niños que fallan y con la opción imprimir realiza: una carta personalizada para avisar a la familia que debe acudir al centro de salud a vacunarse la dosis que falló. * Una carta personalizada cuando los niños/as cumplen los 15 años y pasan a ser atendidos por el Médico General o de Familia.

* Una tabla donde podemos recoger el número de cada vacuna utilizada en el período de tiempo que deseemos, en nuestro caso realiza el consumo mensual, se efectúa a través de una consulta en la tabla de datos y genera una tabla en Excel de MicrosoftR, pudiendo ejecutar un gráfico del porcentaje de utilización mensual. Conclusiones Ventajas: 1. Accesibilidad: facilidad de manejo y PC con bajas prestaciones. 2. Eficacia: fácil archivo y fácil búsqueda. 3. Eficiencia: la relación coste/eficacia es inmejorable. 4. Posibilidad de estudio y utilización de los datos para: control de no vacunados: con emisión de cartas (mejoría en la prevención); realización de certificados: para la familia, los colegios e historia clínica; uso administrativo: control del gasto de vacunas y de lotes. Inconvenientes: Trabajo inicial de introducción de fichas en el archivo informatizado.

084 COLECISTITIS ALITIÁSICA EN LA INFANCIA. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO A.I. Ramírez Gómara, M.T. Guillén Ballard, J.M. Mengual Gil Centro de Salud Oliver. Hospital Infantil «Miguel Servet». Zaragoza.

Introducción. La colecistitis aguda es una enfermedad rara en la infancia. Por cada 1.000 casos en adultos, hay 1,3 pediátricos. Pero mientras que la colecistitis alitiásica en adultos representa el 2-17% del total, en niños es de un 50-70%. La mayoría de las colecistitis en el niño se dan en el curso de enfermedades infecciosas. También pueden aparecer en el curso de enfermedades sistemáticas o en postoperatorios, fundamentalmente de patologías cardíacas. Presentamos el caso de una niña de 4 años con una colecistitis alitiásica producida por Salmonella enteriditis. Entre sus antecedentes familiares destacan el padre afecto de una colitis ulcerosa, y la abuela paterna con colelitiasis. Sin antecedentes personales de interés. Acude a nuestro centro de salud, por presentar fiebre de 24 horas de evolución, siendo el único dato destacable en el examen físico una faringe eritematosa, sumándose al tercer día de la fiebre dolor abdominal periumbilical y en vacío derecho y vómitos, con empeoramiento del estado general. Exploración física: regular estado general; Tª 38°C, TA 130/60, normocoloreada, abdomen: dolor selectivo en hipocondrio y vacío derecho, con Blumberg y Murphy positivo, orofaringe eritematosa; resto normal. Ante la clínica de abdomen agudo es remitida al Servicio de Urgencias del Hospital Infantil «Miguel Servet», donde se le realizan las siguientes exploraciones iniciales: hemograma: leucocitos 12.480 (N 69,9%, L 15,2%, M 11,3%), Hb 12, Hto 36,9, plaquetas 245.000. Sedimento de orina: 8-10 leucocitos/campo. Rx tórax: normal; Rx y Ecografía abdomen: hallazgos de colecistitis alitiásica aguda (hidrops vesicular con barro biliar y engrosamiento de pared). Exploraciones complementarias: bioquímica anguínea: glucosa, urea, creatinina, ac. úrico, colesterol, triglicéridos, bilirrubina total y directa, transaminasas, GGT, FA, LDH, calcio y fósforo, todo normal. PCR 75, VSG 50, ASTO 255, urocultivo y hemocultivo negativos; serología a Salmonella, Brucella y Yersinia: negativas; en el coprocultivo se aisló Salmonella enteritidis Sr. Cl. Se diagnosticó de colecistitis aguda alitiásica y fue tratada con analgésicos y antibióticos (amoxi-clavulánico, gentamicina y metronidazol) durante los 6 días de su ingreso, desapareciendo la fiebre y los vómitos en 24 horas, tolerando bien la alimentación al 2º día. Posteriormente fue dada de alta, continuando con tratamiento antibiótico por vía oral con amoxi-clavulánico durante una semana sin precisar tratamiento quirúrgico.

086 HEMANGIOENDOTELIOMA HEPÁTICO. A PROPÓSITO DE UN CASO E. Flor, C. Chaves, A. González, M.J. López Hospital Clínico Universitario. Valencia.

Las neoplasias primitivas del hígado son raras en los niños, siendo más frecuentes las metástasis hepáticas. Se presenta un caso de un lactante afecto de esta patología. Varón de 4 meses que consulta por crisis de llanto. A la exploración presenta un abdomen blando y depresible, no distendido, sin masas ni hepatoesplenomegalia, con resto de exploración normal. Ante la sospecha de posible invaginación intestinal se realiza radiografía de abdomen apreciándose imagen cálcica en polo inferior hepático y ecografía que demuestra múltiples lesiones nodulares hepáticas, hipoecoicas. La TAC abdominal objetiva imágenes hipodensas que no captan contraste y la RMN múltiples lesiones que captan intensamente contraste de forma homogénea, siendo de carácter hipervascular. Como hipótesis primaria se plantea la existencia de lesiones metastásicas, problablemente por neuroblastoma. Sin embargo, en ningún momento el niño presenta aumento del tamaño hepático y está totalmente asintomático. La determinación de catecolominas, enolasa y marcadores tumorales fueron normales, al igual que el rastreo óseo y la gammagrafía de cuerpo entero con MIBG. Se realiza biopsia hepática que indica la existencia de tumor vascular, compatible con hemangioendotelioma hepático. Se mantiene actitud espectante. En ecografía de control realizada aproximadamente un año después se aprecia la regresión completa del tumor. Conclusiones. Toda imagen de densidad cálcica sobre el hígado deberá ser estudiada. Se comprueba una vez más la involución espontánea del hemangioendotelioma.

087 ATRESIA DE COANAS. NUEVAS TÉCNICAS TERAPÉUTICAS F. Sebastián, R. Pérez, C. Paredes, J. Marco Hospital Clínico Universitario. Valencia.

La perforación de las coanas con láser se ha introducido como una nueva técnica terapéutica para el tratamiento de la atresia de coanas. Se comunica el caso de un neonato, niña, que presenta al nacimiento coloración cianótica y escasa respuesta respiratoria que se normaliza tras estimulación y aspiración de líquido amniótico claro de la cavidad bucal. Exploración. Al intentar pasar una sonda por coanas nasales se comprueba que no son permeables, por lo que se sospecha atresia de coanas bilateral, confirmándose el diagnóstico de atresia ósea mediante la realización de una Rx de cráneo frente y perfil con contraste y TAC helicoidal. Comentarios. La atresia de coanas consiste en un cierre óseo o conectivo-membranoso completo del orificio nasal posterior que suele ser bilateral y más frecuente en el sexo femenino. Es importante el tratamiento precoz del recién nacido ya que la atresia de coanas pone en peligro la vida del niño al dificultar la respiración y la alimentación. Como técnica terapéutica innovadora disponemos actualmente del láser de CO2 que consiste en la aplicación directa del láser sobre la estructura anómala, produciendo un orificio permanente que no requiere la colocación de sonda nasal (como ocurría hasta ahora) para evitar la posible estenosis del orificio nasal.

088 DISGENESIA TIROIDEA-HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO: DIAGNÓSTICO PRECOZ M.L. Negrón, F. Sebastián, R. Pérez, C. Paredes Hospital Clínico Universitario. Valencia.

La disgenesia tiroidea es una patología poco frecuente en pediatría, pero importante su diagnóstico precoz. Se comunica el caso de un neonato varón de 8 días de vida, que presenta desde los primeros días ictericia cutánea progresiva, desmedro y succión débil. A la exploración destaca una escasa actividad espontánea, discreta hipotonía muscular, ictericia cutánea y conjuntival y unas fontanelas amplias (fontanela anterior 3 x 3 cm, fontanela posterior 1,5 x 1,5 cm). Ante dicho cuadro se plantea el diagnóstico diferencial, entre las diferentes etiologías posibles de ictericia neonatal, tras descartar las más frecuentes incluida la sépsis neonatal. Realizadas las pruebas complementarias pertinentes se confirma la sospecha de hipotiroidismo congénito con cifras de TSH = 931 mcU/mL y T4 libre < 0,10 ng/dL. Se realiza gammagrafía tiroidea donde se observa tejido tiroideo sublingual residual y falta de tiroides a nivel cervical, diagnosticándose de disgenesia tiroidea. Comentarios. Las hormonas tiroideas son imprescindibles para el normal desarrollo del niño, por lo que es fundamental el diagnóstico y tratamiento precoz del hipotiroidismo congénito. Aunque hoy en día disponemos de screening metabólico para su diagnóstico (que se realiza entre el 3º-5º días de vida), es importante, ante un niño con un cuadro sugerente, sospechar esta enfermedad y solicitar niveles de hormonas tiroideas, sin esperar al resultado de las pruebas metabólicas, de forma que podamos instaurar precozmente el tratamiento sustitutivo.

092 ¿POR QUÉ INGRESAN NUESTROS ADOLESCENTES? L. Ramos Macias, M. Reyes Medina, A. Rodríguez González, S. Quinteiro Hospital Universitario Materno-Infantil de Las Palmas.

La adolescencia es un importante período del desarrollo humano, transición entre la infancia y la edad adulta. El pediatra debe ser el especialista idóneo para atender a estos niños y prepararse para atender patologías nuevas propias de esta fase de la vida. También la morbimortalidad de la adolescencia tiene características propias. Objetivos. Conocer las características epidemiológicas de los adolescentes (10-14 años) hospitalizados en un Hospital Materno-Infantil. Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de los adolescentes hospitalizados en nuestro Hospital entre junionoviembre de 1999. Resultados. En ese período se ingresaron un total de 378 adolescentes, siendo 226 (59%) varones; la edad media fue de 11,95 años (10-21). Los ingresos según diagnóstico correspondieron: 101 (26,7%) a Traumatología; 95 (25,12%) a Cirugía Pediátrica; 66 (17,9%) a Pediatría General; 49 (12,9%) a Enfermedades Infecciosas; 26 (6,8%) a Oncohematología; 14 (3,7%) a Nefrología; 11 (2,9%) a Endocrinología; 9 (2,3%) a Neurología; 6 (1,5%) a Gastroenterología y 1 (0,2%) a Respiratorio. Doscientos treinta ingresos (68,8%) fueron del Servicio de Urgencias. El tiempo medio de hospitalización fue de 7,38 días (1-90). Veinte niños precisaron medicina intensiva. Cuatro niños fueron exitus. Conclusiones: 1. La patología traumtológica y quirúrgica constituyen más de la mitad de las hospitalizaciones en este grupo de edad. 2. Mayor hospitalización del sexo masculino. 3. Baja mortalidad en nuestra serie.

093 DOLOR ABDOMINAL EN LA INFANCIA 091 FACTORES PREDICTORES DE LA OTITIS MEDIA AGUDA EN LACTANTES CONTROLADOS EN UN CENTRO DE ATENCIÓN PRIMARIA

M. Rodríguez Linares, L. Ramos Macias, S. Quinteiro González Hospital Universitario Materno-Infantil de Las Palmas.

J.C. Buñuel Alvarez, C. Vila Pablos, S. Díez García, M. Puig Congost ABS Girona-4. Institut Català de la Salut. Girona.

El dolor abdominal constituye un motivo de consulta muy frecuente en Pediatría, tanto a nivel ambulatorio como en los servicios de urgencias. Su incidencia se sitúa en torno al 5%. Su etiología guarda estrecha relación con la edad del niño. El dolor abdominal crónico o recurrente en más del 90% es de origen funcional. Objetivos. Conocer las características de los niños que acudieron a un Servicio de Urgencias de un Hospital Materno-Infantil aquejados de dolor abdominal. Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo de 58 niños que consultan por dolor abdominal en diciembre de 1999, recogiendo edad, sexo, características del dolor, clínica acompañante, diagnóstico, tratamiento y evolución. Resultados. Treinta niños (n) (51%) eran varones; la edad media fue de 7,37 años (0,7-1,3); 45 n (77,5%) consultan por vez primera; 28 n (48%) acuden remitidos por un médico; 52 n (89,6%) presentan otros síntomas asociados: náuseas 9 n (15,5%); vómitos 26 n (44,8%); fiebre 21 n (36,2%); estreñimiento 13 n (22,4%); cefalea 4 n (6,89%); 18 n (31%) localizan el dolor y a 2 n (3,4%) les interfiere el sueño. Los diagnósticos fueron: gastroenteritis 14 n (24%), estreñimiento 10 n (17%), otra patología abdominal 19 n (32,7%), procesos a distancia 13 n (22,4%) y apendicitis aguda 2 n (2,4%). Precisaron tratamiento quirúrgico 2 n (3,4%). Conclusiones: 1. El dolor abdominal puede ser un síntoma de una patología extraabdominal. 2. Baja incidencia de patología quirúrgica. 3. Buena evolución en todos los casos.

Objetivo. Determinar si existe asociación entre el hábito tabáquico de los padres y la incidencia de otitis media aguda (OMA) en lactantes sanos durante el primer año de vida. Material y métodos. Participantes: 240 lactantes; variable: hábito tabáquico materno (en cigarros/día), hábito tabáquico paterno (en cigarros/día), asistencia a guardería, antecedentes familiares de atopia, nivel de estudios, edad materna, tipo de lactancia -materna-mixta (LM) o artificial (LART)-, hacinamiento y número de episodios de OMA. Estadística: regresión simple y regresión múltiple; intervalos de confianza del 95% (IC 95%). Resultados. Mediante regresión simple, se constata una asociación entre número de digarros/día paterno y número de episodios de OMA: ß = 0,134; IC 95%: 0,003 a 0,024, p = 0,014. No existió relación significativa con el hábito tabáquico materno (p > 0,05). Mediante regresión múltiple el hábito tabáquico paterno (ß = 0,125; IC 95%: 0,002 a 0,023, p = 0,02) y la asistencia a la guardería (ß = 0,128; IC 95%: 0,013 a 0,55, p = 0,04) presentaron una asociación significativa con el número de episodios de OMA. El resto de variables no presentaron asociación (p > 0,5). Conclusiones. El hábito tabáquico paterno y la asistencia a la guardería son los mejores predictores de la OMA en nuestro medio.

095 ANEMIA FERROPÉNICA SEVERA DE ORIGEN NUTRICIONAL. A PROPÓSITO DE UN CASO M.A. Zafra, J. Martínez, R. Ríos1, J.M. García-Blanco2 Pediatría, Hospital Comarcal de Pozoblanco. 1Hematólgo, H.C. de Pozoblanco. 2Pediatría Atención Primaria.

Introducción. La anemia ferropénica de origen nutricional es uno de los problemas hematológicos más frecuentes en la infancia, aunque actualmente su prevalencia es menor que hace unas décadas. La anemia ferropénica severa raramente es de origen nutricional, excepto en grupos de población de nivel socioeconómico bajo, con hábitos dietéticos muy deficitarios y que no suelen seguir los controles de salud de atención primaria. Se presenta un caso de anemia ferropénica severa de origen nutricional, con hemoglobina 4,3 g/dL. Caso clínico. Niño de 2 años y 2 meses de edad, que ingresa desde Urgencias remitido por su pediatra de Atención Primaria, por anorexia importante y palidez. En los dos o tres meses previos quizá notaban palidez, que no les llamó la atención. Dos días antes del ingreso notan anorexia importante, tomando apenas sólo lácteos. Afebril, sin tos, diarrea, vómitos ni otros síntomas. Lactancia materna hasta el 6º mes, desde entonces toma leche entera de vaca. Diversificación no reglada. Glúten desde el 6º mes. Desde el año come escasa carne y dieta variada, de lo mismo que el resto de la familia. No sigue control del niño sano, sí acude ocasionalmente al pediatra en procesos agudos. No hay otros antecedentes significativos. En la exploración física el peso era 12,2 Kg (P25), talla 90 (P75), TA 100/56. Palidez intensa de piel y mucosas. Soplo sistólico II-III/VI, sin ritmo de galope. Faringe hiperémica. Resto normal. En el hemograma al ingreso: Hb 4,3, Hcto 14,9, VCM 46,4, HCM 13,3, CHCM 28,7, eosinofilia. Ferritina < 3. Haptoglobina 88,2 mg/dL, hierro 34, TIBC 480. Test antiglobulina negativo. Reticulocitos 4,4, electroforesis de hemoglobina: no se observa aumento de banda anómala alguna. Frotis en sangre periférica: moderada anisopoiquilocitosis de predominio microcítico, con marcada hipocromía y frecuentes eliptocitos. La evolución fue satisfactoria, con transfusión de un concentrado de hematíes e inicio de ferroterapia oral. Los demás estudios complementarios no dieron otra alteración (estudio de parásitos, bioquímica, cultivos, serología anticuerpos antigliadina, ecografía abdominal, estudio cardiológico). En revisión a los dos meses y medio presenta: Hb 14,1, Hcto 40,9, VCM 73. Posteriormente la evolución ponderoestatural y analítica ha sido normal. Discusión. En nuestro caso el origen de la ferropenia parece ser por sumación de factores, mantenidos muchos meses, fundamentalmente por la introducción de leche entera de vaca demasiado precozmente, de bajo contenido en hierro, de baja biodisponibilidad, y se ha descrito como causa de hemorragias ocultas en heces en el primer año de vida. Al ser la anemia ferropénica de instauración crónica y paulatina, aunque severa, era bien tolerada por el paciente. Conclusiones. La necesidad de educación nutricional en la infancia desde Atención Primaria para evitar hábitos dietéticos incorrectos. La corrección de la anemia ferropénica tras el tratamiento con ferroterapia oral tiene un gran valor diagnóstico.

097 FÍSTULA ARTERIOVENOSA CONGÉNITA L.A. Rodríguez Arroyo1, A.L. Martínez Jiménez2, L. García Porras1, J. Izurieta Gil1 1 MIR. Medicina Familiar y Comunitaria. 2Serv. de Pediatría. Hospital Comarcal del Bierzo. Ponferrada, León.

Introducción. Las fístulas arterio-venosas se caracterizan por la comunicación de una arteria con una vena, sin interposición capilar, creando un cortocircuito en la circulación periférica, causa principal de su sintomatología. Pueden ser adquiridas (normalmente secundarias a traumatismos) o congénitas, constituyendo una malformación aislada o formando parte de un síndrome como la enfermedad de Rendu-Osler. Las localizaciones más frecuentes son: cerebrales, pulmonares, hepáticas y de extremidades. Clínicamente se manifiestan por alteraciones circulatorias periféricas locales. El diagnóstico se confirma mediante arteriografía. Salvo en casos de fístulas múltiples de tipo cavernoso en los que se han descrito tratamientos conservadores (corticoides, vendajes compresivos, ...) e incluso remisiones espontáneas, el tratamiento de elección y definitivo es quirúrgico. Caso clínico. Niño de 12 años de edad. AF: hipertensión arterial, depresión endógena y miopía materna. AP: embarazo que precisó reposo por útero bicorne, recién nacido de 38 semanas con bajo peso, período neonatal normal. Intervenido al mes y medio de edad de estenosis hipertrófica de píloro. Durante el seguimiento en consulta externa de pediatría se objetiva, a los 5 años de edad, tumoración de consistencia blanda y pulsátil en flexura de codo izquierdo. Destaca a la exploración un «thrill» y soplo intenso extendido a toda la extremidad superior izquierda (ESI). Ante la sospecha de malformación vascular congénita se inicia estudio diagnóstico sin hallazgos en otros órganos (TAC cerebral y ecografía abdominal normal), salvo ligero prolapso de válvula mitral, en ecocardiograma, con insuficiencia mitral secundaria sin compromiso hemodinámico. Eco Doppler de ESI: arteria humeral y venas tortuosas con flujo muy pigmentado. Arteriografía: fístula arterio-venosa que comunica arteria humeral izquierda con plexo venoso anómalo de brazo y antebrazo. Con el diagnóstico de malformación vascular congénita es trasladado al S. de Angiología y Cirugía Vascular, siendo intervenido quirúrgicamente, practicándosele esqueletización de arteria humeral y su bifurcación radio cubital, ligadura de una gran fístula de 0,5 cm de diámetro, con sutura directa de arteria humeral y extirpación de plexo venoso anómalo. Siendo la evolución satisfactoria, sin objetivar en la actualidad complicaciones o malformaciones arterio-venosas asociadas. Conclusiones: 1. Las malformaciones vasculares tipo fístula arterio-venosa son una patología rara en la infancia. 2. Las fístulas arterio-venosas periféricas suelen localizarse en extremidades inferiores, siendo su origen generalmente traumático (por ejemplo, punción femoral). La presencia en miembros superiores y el origen congénito es, sin embargo, infrecuente. 3. No tenemos evidencias que justifiquen la existencia de relación entre la estenosis hipertrófica de píloro y la presencia de fístula arterio-venosa. No obstante, ambas entidades tienen su origen en una alteración congénita de la hoja germinativa mesodérmica.

098 ¿SEGURO QUE SOY DIABÉTICO? M. Flores González, F.J. Hurtado Núñez, B. Campos González C.A.P. Balàfia. Lleida.

El impacto que supone el diagnóstico de una enfermedad crónica como la diabetes origina, entre otras muchas cosas, el que a partir de ese momento dejen de sentirse «niños» para convertirse en «diabéticos». Objetivo. Diseñar una herramienta útil que nos permita provocar en la población, la reflexión acerca de la necesaria distinción que debe hacerse entre la persona y la patología que padecen.

Material y métodos. Tras revisión bibliográfica, discusión y consenso, se acuerda el diseño de pósters y trípticos. En ellos se recoge: en primer lugar, una imagen y una frase que incita a la reflexión, y posteriormente la explicación de la importancia del tema, para finalizar con algunos ejemplos y sugerencias de cambio. Dirigido a la población en general, niños, familiares, amigos, profesionales sanitarios, escuelas, etc. Resultados. Disponemos de un material en el cual mediante imágenes y textos estándar, se plantea/refuerza la idea de que se debe vivir con la diabetes pero no para la diabetes. Hemos distribuido este material en nuestros centros de trabajo, asociaciones de pacientes con diabetes, escuelas, facultades, industria farmacéutica e instituciones. También se ha lanzado el tema a través de varios fórums de Internet. Conclusiones. El material ha tenido una buena acogida, tanto por parte de los profesionales como de los usuarios. El mensaje ha sido captado con facilidad. Esperamos que contribuya a sensibilizar a la población en general sobre que: primero son-están los niños y después sus enfermedades.

099 SÍNDROME DE SWYER-JAMES MACLEOD ASOCIADO A BLOQUEO A-V CONGÉNITO COMPLETO F. Machado Fernández, P. Suárez Cabrera, M.L. Antúnez Jiménez, C. Gago García Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas.

El síndrome de Swyer-James Macleod se caracteriza por: hiperlucencia radiológica de un pulmón o de un lóbulo pulmonar, disminución del tamaño de los vasos pulmonares en el lado afecto, normalidad de los grandes troncos bronquiales, atrapamiento aéreo y volumen pulmonar normal o reducido. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y consisten en cuadros de sobreinfección respiratoria y broncoespasmos de repetición. La etiopatogenia es desconocida, aunque la mayoría de los autores refieren una causa mixta (mecanismo bronquial o mecanismo valvular). Son escasas las publicaciones de este síndrome en pacientes pediátricos y en ningún caso asociado a bloqueo aurículo-ventricular (A-V) completo congénito. De ahí el interés de la presentación de este caso. Caso clínico. Niña de 5 años con antecedentes de ingreso neonatal por bradicardia, siendo diagnosticada de bloqueo A-V congénito completo con frecuencias ventriculares aceptables (40 lpm). Embarazo y partos normales. No antecedentes familiares de interés. Reingresa a los tres meses de vida por cuadro de neumonía en el lóbulo medio, con evolución favorable tras tratamiento habitual. A los 10 meses de edad presenta cuadro de bronquitis espástica con hiperlucemia de hemitórax izquierdo. En los controles radiológicos se detecta la existencia de un ductus arterioso de pequeño flujo sin repercusión hemodinámica. La evolución ha sido favorable, no precisando tratamiento alguno el bloqueo A-V.

100 SÍNDROME DE BECKER CON MIOCARDIOPATÍA DILATADA F. Machado Fernández, P. Suárez Cabrera, S. Quinteiro G., M.L. Antúnez J. Hospital Universitario Materno-Infantil. Las Palmas.

La distrofia muscular tipo Becker (DMB) es una enfermedad similar a la distrofia muscular de Duchenne (DMD), de la que sólo se difie-

re por su inicio más tardío (5-10 años). Existe déficit muscular, pseudohipertrofia de gemelos y elevación marcada de CPK en sangre. La afectación cardíaca en la DMB es menos marcada que en la DMD. No se ha descrito un patrón de EKG característico. La afectación miocárdica, incluida la miocardiopatía dilatada es la que va a marcar el pronóstico de muchos de estos pacientes. Caso clínico. Presentamos un paciente de 15 años de edad, sin antecedentes obstétricos ni neonatales de interés, y con antecedentes familiares de poliquistosis renal por rama paterna, que a partir de los tres años de edad inicia trastornos en la marcha con tendencia al equinismo. En la exploración, realizada a dicha edad, se objetiva debilidad muscular con impotencia funcional, hipertrofia de gemelos, signo de Gowers positivo, pies en equino y arreflexia osteotendinosa. En controles sucesivos se aprecia atrofia muscular progresiva de predominio proximal, con actividad motora espontánea aceptable, pero limitada para esfuerzos progresivamente menores. Se practica tenotomía de alargamiento de ambos tendones de Aquiles, mejorando ostensiblemente su marcha. A la edad de 14,5 años se efectúa valoración cardiológica y se objetiva miocardiopatía dilatada que requiere repetidos ingresos por cuadros de insuficiencia cardíaca. Esta evolución requiere que se le incorpore en el Programa Nacional de Trasplante Cardíaco. A los 15,5 años se realizó el mismo, no presentando complicaciones postoperatorias y evolucionando favorablemente desde el punto de vista cardiológico.

101 TUMORES CARDÍACOS EN LA INFANCIA. REVISIÓN DE 20 AÑOS F. Machado Fernández, P. Suárez Cabrera, M.L. Antúnez J., M.E. Angulo M. Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas.

Dada la baja incidencia de los tumores cardíacos en la infancia y su insidiosa sintomatología, hemos revisado nuestra casuística durante los últimos 20 años (1980-2000). Aportamos siete casos de tumores cardíacos que agrupamos en: Un fibroma: que se manifestó por un soplo cardíaco a los 4 meses de edad, y es sometido a extirpación por producir obstrucción subaórtica. Cinco rabdomiomas confirmados: dos asociados a esclerosis tuberosa y uno intervenido por tener una estructura pediculada que obstruye el tracto de salida del ventrículo derecho. Uno no filiado, en la actualidad, pero sugestivo clínicamente de rabdomioma. Destacamos la alta incidencia de rabdomiomas en nuestra serie con respecto a la literatura (45%), y el buen pronóstico de todos nuestros pacientes, presentando regresión espontánea todos los rabdomiomas que no fueron intervenidos, siendo la alta incidencia de la asociación con esclerosis tuberosa el factor que más ensombrece el pronóstico. Aportamos los criterios diagnósticos a través de EKG, radiografía de tórax, Eco/Doppler color y Resonancia magnética, y establecemos los criterios de intervención quirúrgica limitándose ésta a la existencia de compromiso vascular. Conclusiones. Las manifestaciones primarias que inducen a la sospecha de un tumor, en nuestra experiencia, son deformidad de la silueta cardíaca, arritmias y aparición de soplos en niños previamente sanos. La actitud ante éstos debe de ser expectante en tanto no produzcan compromiso hemodinámico, momento en que debe de realizarse la resección y el estudio anatomopatológico.

102 ASMA Y ANTI-INFLAMATORIOS NO ESTEROIDES EN AEROSOLTERAPIA F. Machado Fernández, M. Rodríguez Linares, G. Cabrera Roca, R.M. de Andrés Cofiño Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas.

El tratamiento farmacológico del asma está dirigido a disminuir la inflamación, siendo la vía inhalatoria la fundamental. El éxito de los corticoides inhalados y el buen perfil de inocuidad de éstos a dosis terapéuticas, junto con el reciente uso de los inhibidores de los leucotrienos relegó el uso de las cromonas en la práctica diaria. Hemos revisado la bibliografía sobre el tema y hemos aportado nuestra experiencia efectuando el seguimiento clínico, la monitorización del flujo espiratorio pico y el control de cumplimentación de 60 pacientes de entre 6 y 12 años tratados con Nedocromil sódico durante 6 meses, indicando una cumplimentación terapéutica cada 6-8 horas y en caso de buena evolución clínica cada 12 horas en el segundo trimestre. Todos los pacientes estaban catalogados como asma leve persistente. La correcta cumplimentación del tratamiento a los tres meses era del 30%, 18 pacientes y a los 6 meses del 10%, 6 pacientes. En el 89% de los pacientes que mantenían una buena cumplimentación a los 3 meses, 16 pacientes, existía mejoría clínica, así como en el 100% de los que la sostenían a los 6 meses, no existiendo efectos adversos en ningún caso, salvo irritación faríngea leve o tos ocasional. Conclusiones. El Nedocromil es un tratamiento eficaz y seguro para el tratamiento del asma leve persistente infantil; no obstante, su difícil cumplimentación, su costo elevado, su indicación en pacientes con edad superior a 6 años, la mayor actividad de los corticoides a dosis bajas y sus escasos efectos secundarios, y la falta de motivación en este «escalón» de pacientes, así como el buen resultado de los antileucotrienos en el asma inducido por el ejercicio le dan un papel cada vez más limitado en este grupo de pacientes.

meros meses del año 2000 se registran más casos que en el mismo período del año anterior: 41 casos, 76% C y 34% B. Durante el período 1997-2000 predomina el serogrupo C: 69% frente al 31% de meningococo B. La máxima incidencia estacional se produce en los meses de enero-marzo, excepto en el año 2000 que se registran más casos en el período abril-junio. Fallecieron 16 niños, 11 por meningococo C y 6 por serogrupo B. No existiendo diferencias significativas en la tasa de letalidad: 10% para el C frente a 11% del B. Comentarios. Durante todo el período estudiado la incidencia de enfermedad por meningococo B ha permanecido estable. Desde los primeros meses de 1997 se produce un aumento progresivo en la incidencia de enfermedad por serogrupo C, que es predominante desde entonces. Las recomendaciones de vacunación, en los países desarrollados, se han visto limitadas a regiones con un aumento en la incidencia y/o mortalidad por meningococo C, siempre que las tasas de incidencia sean al menos de 10 casos/100.000 habitantes. La nueva vacuna conjugada frente a meningococo C, mucho más eficaz que las anteriores vacunas bivalentes, supone un importante paso en la prevención de esta enfermedad. Consideramos que la indicación de vacunar debe estar en relación con la tendencia ascendente de las tasas de incidencia, más que con un número de casos preestablecido. En conclusión, pensamos que el aumento de incidencia por serogrupo C junto a la gravedad de la enfermedad meningocócica justifican el uso generalizado de la nueva vacuna conjugada en nuestro medio, no debemos olvidar que de esa decisión depende la salud de nuestra población infantil.

104 APENDICOLITOS Y ANPEDICITIS AGUDA J.V. Balaguer Martínez, P. Roselló Millet, C. Benlloch, L. Sanchís Hospital Clínic Universitari de València.

103 CAMBIOS EPIDEMIOLÓGICOS EN LA ENFERMEDAD MENINGOCÓCICA, 1996-2000 J.S. Parrilla Parrilla, M. Fernández Elías, N. Sánchez Fernández, J.A. Soult Rubio, M. Muñoz Sáez, J.D. López Castilla, E. Sánchez Valderrábanos, A. Tovaruela Santos Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Infantil Universitario «Virgen del Rocío». Sevilla.

Objetivo. Determinar y analizar los cambios epidemiológicos de la enfermedad meningocócica en nuestra población infantil. Pacientes y método. Estudio prospectivo de los casos de enfermedad meningocócica diagnosticados en nuestro hospital entre enero de 1996 y junio del 2000, ambos inclusive. Se consideran sólo los casos demostrados mediante aislamiento del germen en hemocultivo o cultivo de líquido cefalorraquídeo. Se analizan los datos epidemiológicos y bacteriológicos. Resultados. Se han diagnosticado 157 casos de enfermedad meningocócica, 56 meningitis y 101 sépsis, con o sin meningitis. La edad de los niños osciló entre 2 meses y 14 años. El 55% era menor de 2 años y el 86% menor de 5 años. El 61% eran niños y el 39% niñas. En 1996 se diagnosticaron 14 casos, siendo el 86% por serogrupo B y el 14% C. En los primeros meses de 1997 se observa un aumento significativo en la incidencia de la enfermedad y cambios en el serogrupo predominante: se registran 28 casos, 64% C frente a 36% B. En 1998 se diagnostican 25 casos, 60% C y 40% B. En 1999 se produce un incremento de la incidencia con 49 casos, 71% C frente a 29% B. En los 6 pri-

Objetivos: 1. Valorar la tasa de apendicolitos (apc) en niños/as con apendicitis aguda (aa). Ver la apendicolito-aa. 2. Establecer cuál es la mejor técnica diagnóstica en la detección de apc. Material y métodos. Estudio retrospectivo de todas las apendicectomías realizadas sospecha de aa entre mayo/99 y abril/2000. Se recoge: edad, sexo, apc por radiografía (Rx), apc por ECO, constatación quirúrgica o anatomopatológica (AP) de apc, informe AP y presencia de peritonitis. Resultados. Se reclutan 84 casos, 67,9% niños y 32,1% niñas, con una media de edad de 8,76 años (2-14 años). Tres laparotomías (3,6%) fueron blancas, ninguna de ellas presentaba apc. Se confirma la presencia de apc en 23 casos (28,4%), sin apreciar diferencias en la distribución por sexo o edad. Tipo AP de aa

aa con apc (n = 23; 28,4%)

aa ulcerada o erosiva aa úlcero-flemonosa aa gangrenosa peritonitis Pruebas Rx ECO Rx + ECO

aa sin apc (n = 58; 71,6%)

6 (26%) 16 (69,5%) 1 (4,3%) 3 (13%)

27 (46,5%) 4 (6,9%) 4 (6,9%) 6 (10,5%)

Sensibilidad

Especificidad

v predictivo+

v predictivo-

50% 60% 84,6%

98,1% 97,2% 94,1%

90,9% 90% 84,6%

84,6% 85,3% 94,1%

Conclusiones: 1. La presencia de apc es altamente sugestiva de aa, sobre todo úlcero-flemosa. 2. La Rx y ECO de forma aislada no son buenas técnicas para detectar apc. Su realización conjunta aumenta la rentabilidad diagnóstica.

105 MALFORMACIÓN ANORRECTAL NO DETECTADA AL NACIMIENTO J.V. Balaguer Martínez, P. Roselló Millet, C. Paredes Cencillo, C. Benlloch Hospital Clínic Universitari de València.

Introducción. El canal anorrectal va desde el anillo anorrectal al orificio anal. Garantiza la función de defecación-continencia. Las malformaciones anorrectales congénitas son relativamente frecuentes. Se clasifican en altas (con posible fístula a vía urinaria o vagina) o bajas (con posible fístula a periné). Pueden asociarse otras malformaciones. Caso clínico. Niña de 13 días con vómitos alimentario-biliosos de 24 horas de evolución. Presenta 6-7 deposiciones/día espontáneamente. Adecuada ganancia ponderal. Primera gestación. Madre sana. Embarazo normal. Cesárea. Peso: 3.390 g. Apgas 9/10. Emisión de meconio en primeras 24 h. Distensión abdominal sin masas ni hepatoesplenomegalia. Orificio perineal anterior estrecho, con emisión de heces a la presión abdominal. Protusión de piel en zona normal del ano. Genitales normales. Hemograma y bioquímica normales. Rx abdomen con distensión de asas intestinales generalizada. Fistulografía: fístula que comunica con colon, fondo de saco en posición intermedia. Tratamiento quirúrgico tras enemas de limpieza. Comentarios: 1. La inspección anal es necesaria en todo RN. Un orificio de implantación anómala debe hacernos sospechar malformación anorrectal. 2. La presencia de deposiciones no excluye su existencia, ya que pueden emerger por trayectos anómalos. 3. Si pasan desapercibidas pueden abocar a un cuadro suboclusivo.

106 NÓDULOS SUBCUTÁNEOS: FILARIASIS P. Roselló Millet, J.V. Balaguer Martínez, F. Martínez-Huguet, J. Buesa Hospital Clínic Universitari de València.

Introducción. En nuestro medio la oncocercosis es infrecuente. Producida por la filaria Onchocerca volvulus, se caracteriza por nódulos subcutáneos, prurito y alteraciones oculares, pudiendo evolucionar a ceguera. Se transmite por picadura de mosca, caracterizándose por un prolongado período de incubación. Diagnóstico por biopsia epidérmica. Tratamiento con invermectina. Caso clínico. Varón de 13 años, de origen guineano, residente en España desde hace 7 años. Presenta lesión nodular subcutánea paraesternal izquierda (1,5 x 2 cm) de 5 años de evolución. Recientemente aprecia nueva lesión similar en vecindad, supurativa. Prurito ocasional. Hiperemia conjuntival. Intervenido hace 6 años de nódulo subcutáneo en cresta ilíaca derecha. Hemograma: L 6.290 (N 34,9%, L 44,5%, M 5%, E 11,4%), resto nromal. Ecografía nodular: nódulo de 1 cm con imagen filiforme en su interior. Exploración oftalmológica normal. Biopsia epidérmica: Onchocerca volvulus. Tratamiento con ivermectina sin incidencias. Comentarios: 1. La presencia de nódulos subcutáneos, especialmente en pacientes procedentes de países ecuatoriales, debe hacenos pensar en esta entidad. 2. El período de incubación puede ser muy largo (hasta 20 años), por lo que independientemente del tiempo

de residencia en nuestro país, debemos sospecharla. 3. El tratamiento quirúrgico de las lesiones cutáneas está en discusión, debiendo administrar siempre terapéutica farmacológica.

107 PANSINUSITIS IZQUIERDA: CELULITIS ORBITARIA P. Roselló Millet, J.V. Balaguer Martínez, J. García, F. Escrivá Peña Hospital Clínic Universitari de València.

Introducción. La sinusitis es el proceso inflamatorio agudo de la mucosa que reviste las cavidades sinusales, con total recuperación tras su tratamiento. Cualquier deterioro en el transporte mucociliar paranasal o la obstrucción en los orificios de drenaje pueden intensificar los síntomas y extender la infección a estructuras adyacentes. Caso clínico. Niña de 10 años con inflamación periorbitaria izquierda progresiva, fiebre de 40°C, cefalea ocasional y rinorrea discreta, a pesar de tratamiento i.v. con amoxi-clavulánico durante 3 días. En la exploración destaca edema importante con hiperemia palpebral superior izquierda, exoftalmos e imposibilidad de apertura ocular. Hemograma: L 16.800 (N 12.900, L 2.600, M 690), resto normal. PCR = 90,6. TAC de senos y órbita: ocupación de senos paranasales izquierdos. Absceso retroseptal e infiltración grasa periorbitaria. Tratamiento con cefotaxima, clindamicina y metilprednisolona i.v. Drenaje quirúrgico del absceso, aislándose Streptococcus constellatus resistente a clindamicina, por lo que se cambia a rifampicina. Evolución favorable. Comentarios: 1. Las complicaciones orbitarias debidas a sinusitis agudas, aunque infrecuentes, suponen emergencias a menudo quirúrgicas que deben sospecharse, especialmente en cuadros de etmoiditis. 2. En la infancia la tendencia a la rinitis y riqueza en conductos vasculonerviosos de la pared orbitaria interna facilitan la aparición de estas complicaciones.

108 PRESERVATIVO: CÓMO MEJORAR SU CONOCIMIENTO ENTRE LOS ADOLESCENTES A. López, C. Rubio, M.J. Avila, E. Guiol, J. Riba, A. Ríos ABS «Dr. Pujol i Capsada». El Prat del Llobregat, Barcelona.

Objetivos: 1. Evaluar los conocimientos de los adolescentes (1314 años) sobre el uso del preservativo. 2. Valorar la repercusión de la intervención educativa previa. 3. Analizar el impacto de una intervención directa. Material y métodos. Estudio intervención antes-después (enerojunio/2000). Se realiza a los adolescentes incluidos en «El Programa del Nen Sa» una encuesta de conocimiento sobre el preservativo y una intervención educativa de 10 minutos. Al mes son citados de nuevo para posterior evaluación. El total de niños es de 84. Se excluyeron 11 por cambio de domicilio y 15 porque hacía más de dos años que no acudían al centro. La encuesta consta de 12 preguntas con tres posibles respuestas (sí/no/no lo sé). Resultados. La primera encuesta la realizaron 49 niñoss (84,48%), la segunda 39 (67,24%); 63% niñas, 96% escolarizados y 88% de raza blanca. Aquellos niños que recibieron charlas en la escuela tienen mejores conocimientos sobre el preservativo (caducidad, colocación, extracción y uso tras rotura; p < 0,05). La intervención mejora los conocimientos sobre: normas sanitarias, conservación, uso y prevención de enfermedades (p < 0,05).

Conclusiones: 1. El nivel de conocimiento es deficitario. 2. Aquellos niños que recibieron charlas presentan mejor información. 3. La intervención educativa en la consulta demostró tener un impacto positivo.

112 LA CATEGORÍA DE GÉNERO EN LA MORTALIDAD DE LA ADOLESCENCIA M.C. Peidró Boronat, J. Villarroya Luna, J. Colomer Revuelta, A. Jubert Rosich C.S. Trafalgar. C.S. T. Villarroya. C.S. Fuente San Luis. C.S. Malvarrossa. Valencia.

Introducción. El género constituye una de las dimensiones sociales importantes en la salud de la población y, por tanto, también en la mortalidad. Se sabe que las causas de muerte tienen un comportamiento diferencial por sexo y estas diferencias son más claras cuando se analizan por grupos de edad. Objetivos. Se analiza la evolución de la mortalidad en los grupos de 10-14 años y de 15-19 años y las diferencias por sexos entre los años 1980 y 1987. Material y métodos. Los datos sobre población general y mortalidad se han obtenido mediante consulta del Banco de Datos de Series Tempus del Instituto Nacional de Estadística Español (INE 2000) para los años 1980 a 1987. Se han elaborado tasas de mortalidad específicas por mil sujetos de su mismo grupo de edad (10-14 ó 15-19 años) y sexo (hombre-mujer). Se ha obtenido la razón de masculinidad (hombre/mujer) para la población general y para la mortalidad por diferentes causas y grupos de edad. Resultados. En el período estudiado la mortalidad de los adolescentes ha disminuido ligeramente, siendo el descenso algo mayor en el grupo de hombres de 15-19 años. La principal causa de muerte para todo el período y para todos los grupos de edad y sexo fueron las causas externas, seguidas de los tumores, patología circulatoria y patología del sistema nervioso. Las tasas de mortalidad por las principales causas en las mujeres han permanecido estables a lo largo del período, observándose una discreta disminución de la mortalidad por tumores en el grupo de 10-14 años. En los hombres destaca la discreta disminución de la tasa de mortalidad por causas externas en el grupo de 10-14 años. En cuanto a la razón de masculinidad se observa una sobremortalidad masmuclina para los dos grupos de edad, más importante en el grupo de 15-19 años. Este hecho se repite en las principales causas de muerte, siendo especialmente importante en el caso de la mortalidad por causas externas. Hemos encontrado una disminución de esta razón de mortalidad en el grupo de 10-15 años. Conclusiones. Los resultados obtenidos son difíciles de explicar de forma aislada. Se necesitan estudios adicionales para averiguar la causa de dichos resultados.

113 HIPOPITUITARISMO: A PROPÓSITO DE DOS CASOS QUE CONSULTARON POR TALLA BAJA A. Hernández Alberca, J.E. García García, J. Prieto, I. Corral Carabias, M.A. Martín Rodríguez Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

La mayoría de los niños que consultan por talla baja no padecen propiamente un retraso de crecimiento patológico, sino una variante del patrón de crecimiento normal. Entre los niños que están situados -2 DS (desviación estándar), sólo el 20% acabarán siendo hipocrecimientos patológicos.

Casos clínicos. Estudio de dos varones de 16 y 14 años que consultan por talla baja. El primero sufrió a los 7 años accidente de tráfico, presentando traumatismo craneoencefálico. Permanece en estado de coma un mes. Posteriormente se realizan TAC y RMN de control: zonas isquémicas en regiones temporal y parietal derechas. Nueve años después acude a consulta de endocrinología con astenia, hipoglucemia de ayunas, estreñimiento, termolabilidad, bradipsiquia, cuadros periódicos de dolor abdominal y poliuria-polidipsia. El segundo, con talla normal hasta los 10 años, que disminuye la velocidad de crecimiento, sin factores exógenos o endógenos que puedan haber actuado. Presenta poliuria-polidipsia con cefalea ocasional inespecífica, sin otra sintomatología hormonal. Exploración en ambos: talla de -2,1 DS y -2,5 DS, respectivamente; ausencia de signos puberales y edad ósea retrasada 3 años. El estudio hormonal (basales, test de Luforan, Tiregan, clonidina, insulina y restricción hídrica) permite el diagnóstico de panhipopituitarismo. La RMN ayudó al diagnóstico etiológico: falta de continuidad del tallo hipofisario y aplastamiento de la hipófisis en el primer caso, y tumor hipofisario (germinoma) en el segundo. Conclusión. Es importante el estudio endocrinológico precoz de los niños con una talla por debajo de -2 DS y aquellos que con una talla por encima, presentan una caída de la velocidad de crecimiento mayor al percentil 25, ya que los trastornos de la misma pueden ser la primera manifestación de una alteración orgánica a nivel del sistema nervioso central, como son nuestros dos casos.

114 ESTUDIO DEL INTERVALO QT EN NIÑOS TRATADOS CON CISAPRIDE A. Hernández Alberca, M.S. González García, J. de Manueles, A. Gil, M. Bueno Fincias Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. El cisapride es un procinético que aumenta el tono del esfínter esofágico inferior y refuerza el vaciamiento gástrico. Hay estudios que afirman que el tratamiento con dicho fármaco produce incrementos electrocardiográficos asintomáticos del intervalo QT. Preocupa la predisposición a arritmias cuando el QTc es mayor de 450. Objetivo. Aportar los datos obtenidos en nuestro estudio, en cuanto a la respuesta clínica y las posibles alteraciones en el ECG en los tratados con cisapride. Material y métodos. Veinte niños con edades comprendidas entre los 9 meses y los 12 años. Datos analizados: manifestaciones clínicas, pruebas diagnósticas, tiempo de tratamiento y dosis de cisapride, ECG y evolución clínica. Resultados. Clínica: cuadros de bronquitis obstructiva recurrente y vómitos en el 50%, abdominalgia asociada a pirosis en el 25%, abdominalgia con dolor retroesternal en el 20% y escasa ganancia ponderal y vómitos en el 5%. Procedimientos diagnósticos: tránsito digestivo superior alterado en un 60% (25% retraso en la evacuación gástrica, 35% reflujo gastroesofágico), escintigrafía con picos de reflujo en el 75% y pHmetría con reflujo patológico en el 40%. Todos tenían alguna de las pruebas alterada, por lo que se pautó tratamiento con cisapride a 0,6 mg/Kg/día, que se mantuvo un mínimo de 5 meses (5 a 14 meses) hasta la realización del ECG, siendo el intervalo QT normal en el 100% de los casos. En todos, mejoría clínica notable con cisapride. Conclusión. Creemos que el cisapride es un agente seguro y útil en el tratamiento del reflujo gastroesofáfico. En nuestro estudio los pa-

cientes han estado largo período de tiempo con el tratamiento, sin haberse observado alteraciones en el QT, obteniendo en cambio una importante mejoría clínica.

115 PIELONEFRITIS AGUDA. ESTUDIO RETROSPECTIVO A. Hernández Alberca, C. Encabo Jiménez, J. Blázquez, M. Muriel, D. Fernández Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. La infección del tracto urinario ocupa el tercer lugar de las consultas de etiología infecciosa en atención primaria. Hay mayor riesgo de desarrollar cicatrices renales cuando existen demoras en el diagnóstico y tratamiento, y sobre todo en < 2 años. En éstos la presencia de fiebre elevada con infección urinaria indica la existencia de PNA y posible daño renal. Objetivo. Aportar datos de interés sobre nuestra casuística, que nos permitan el diagnóstico y tratamiento adecuados. Material y métodos. Treinta y cinco pacientes (23 niñas, 12 varones). Ocho menores de 2 años. Datos analizados: antecedentes personales, manifestaciones clínicas, exploración física, procedimientos diagnósticos, terapéutica y evolución. Resultados. Antecedentes de riesgo de daño renal en tres (hidronefrosis, reflujo vésico-ureteral (RVU) y estenosis uretral). Treinta y cinco con fiebre alta y/o dolor abdominal y/o vómitos. Disuria, polaquiuria en 12 (> 4 años). Palpación abdominal dolorosa en 20, de los que 15 tenían puñopercusión renal dolorosa (> 6 años); 35, leucocitosis con neutrofilia; 35, proteína C reactiva (PCR > 5 mg/dL (21 PCR > 10 mg/dL); 35, leucocituria con bacteriuria. Sistemático de orina: 35, esterasas leucocitarias > 100/µL; 10, nitritos positivos. Urinocultivo: 16 positivos para E. coli; 2, Proteus mirabilis; uno, Klebsiella pneumoniae y 16 negativos (6 con tratamiento antibiótico previo). Pruebas de imagen: Ecografía renal (13 anómalas), DMSA (13 positivas), CUMS (4 patológicas), DTPA (3 alteradas), urogragía intravenosa (5 alteradas). Se diagnosticaron: 1 hidronefrosis, 1 doble sistema excretor pielocalicial, 1 ectopia renal, 2 litiasis renales, 1 megauréter y 4 RVU. Tratamiento: 10, amoxicilina-clavulánico; 7, cefotaxima; 2, cefotaxima + gentamicina; 15, gentamicina y en 1 fosfamicina. Buena respuesta clínica a los dos o tres días del tratamiento. Profilaxis con trimetropín-sulfametosazol en 8. Conclusión. En nuestro medio el germen más frecuente es E. coli. La sintomatología más constante es fiebre y dolor abdominal. Leucocitosis con neutrofilia, PCR elevada, leucocituria y bacteriuria fueron los datos analíticos predominantes. Las técnicas de imagen demostraron patología en un 28,5% de los casos. La quimioprofilaxis es aconsejable en reinfecciones frecuentes, RVU u otras anomalías que favorezcan la infección, así como en menores de 2 años con DMSA positivo, para evitar la aparición de cicatrices renales.

116 HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA NO CLÁSICA. REVISIÓN DE CINCO CASOS C. Encabo Jiménez, I. Corral, M.S. González, J. Prieto, E. Alvarez, M.V. Rascón Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. La hiperplasia suprarrenal congénita no clásica (HSCNC) es una de las causas de hiperandrogenismo, de herencia au-

tosómica recesiva, en la que existen fallos enzimáticos en la biosíntesis de los corticosteroides. Representa un 5% de los hiperandrogenismos en la mujer adulta. En la niña prepuberal se manifiesta habitualmente como una pubarquia prematura. La forma más frecuente es el déficit de 21-hidroxilasa, diagnosticándose por un aumento de 17-hidroxiprogesterona tras estímulo con ACTH (test Synacthen). Material y métodos. Se hace una revisión de cinco casos de HSCNC. Se valora edad cronológica, edad ósea, antecedentes familiares, motivo de consulta, estudios hormonales, etc. Resultados. Los cinco casos son niñas. Edades cronológicas en el momento del diagnóstico comprendidas entre 7 años-4 meses y 9 años-4 meses. En todas ellas edades óseas adelantadas y antecedentes familiares de hirsutismo en línea materna o paterna. En un caso antecedentes familiares de menarquia precoz y en otro una hermana diagnosticada de hiperandrogenismo suprarrenal funcional. Motivo de consulta: pubarquia (5), hemorragia genital (1). A la exploración física presentan: pubarquia grado 2 (5), talla superior a persentil 75 (5), hipertricosis (3), acné facies (1). En ningún caso hay signos de virilización. En los estudios complementarios realizados, en todas las niñas hay aumento de 17-OHP tras estímulo con ACTH, sin alteración en el resto de estudio hormonal. Ecografía pelviana sin alteraciones. HLA B14 realizado en tres casos, en dos de ellos positivo. Pendientes de estudio genético. Todas reciben tratamiento con hidrocortisona, 10 mg/m2. Conclusiones. Se debe tener en cuenta esta patología en niñas que presentan pubarquia asociada a talla elevada; en todas ellas será necesario realizar el test de Synacthen. Valorar la existencia de antecedentes familiares. En todos los casos el tratamiento será de por vida. Evolución favorable.

117 INMUNOTERAPIA EN LA ALERGIA A VENENO DE HIMENÓPTEROS: A PROPÓSITO DE UN CASO C. Encabo Jiménez, I. Corral Carabias, A. Romo, A. Hernández Alberca, M.S. González García Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. Las reacciones anafilácticas por alergia a veneno de himenópteros son conocidas desde hace varios siglos. Actualmente se calcula que su incidencia es de 0,4-0,8%. Se ha comprobado que la inmunoterapia con veneno del himenóptero implicado es notablemente eficaz, aunque no se conoce con certeza la duración óptima del tratamiento ni hasta qué punto su eficacia tiene carácter indefinido. Caso clínico. Se presenta el caso de un niño de 11 años alérgico a veneno de abeja, que coincidiendo con una picadura refiere una reacción anafiláctica a los 5 años de edad. Se realiza inmunoterapia con extracto de veneno puro de abeja durante dos años y siete meses. Se suspendió el tratamiento tras valorar que estaba biológicamente controlado y que su patología era clínicamente aceptable. Antes de dedicarse a la apicultura, tres años más tarde, se practica una exposición por picadura y sufre una nueva reacción anafiláctica que requiere tratamiento urgente. Se instaura en consecuencia de nuevo inmunoterapia con extracto de veneno puro de abeja, de duración fijada en unos tres años. Conclusiones. La inmunoterapia con extracto de veneno de abeja es un procedimiento terapéutico con eficacia probada. Parece que a la vista de lo ocurrido en este paciente, la inmunización obtenida no tiene carácter definitivo. Se deben realizar controles biológicos periódicos y exposición a picadura de abeja para valorar con certeza el estado de inmunización.

118 ¿TUMOR DE CÉLULAS DE HÜRTHLE? A PROPÓSITO DE UN CASO C. Encabo Jiménez, M.S. González García, J. Prieto, A. Hernández Alberca, I. Corral Carabias Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. El tumor de células de Húrthle se considera una variedad de tumor folicular en el que al menos un 75% de sus células son células oxifílicas. Corresponde a un 5% de todos los tumores tiroideos. Característico de personas con media de edad de 50 años. La PAAF es orientativa y se requieren criterios histológicos para su diagnóstico de certeza y para valorar su malignidad o benignidad (invasión o no de la cápsula y de los vasos). El tratamiento de elección es quirúrgico. Caso clínico. Niña, de 13 años y 10 meses; es diagnosticada de hipotiroidismo congénito al 23º día de vida; en tratamiento con Levothroid desde entonces. Acude a la consulta por un aumento de la glándula tiroidea (bocio grado 3). Se realizan exámenes complementarios y mediante PAAF se diagnostica de tumor de células de Hürthle. Se realiza tiroidectomía total. El estudio histológico nos lo informan como bocio nodular coloide. Conclusiones. Como se comprueba en este caso, siempre será necesaria la realización de un estudio histológico para confirmar o desmentir el diagnóstico de tumor de células de Hürthle, así como para descartar su malignidad. Aunque la edad de presentación no corresponda a la típica, no descartarlo. Este tipo de tumor, en un 30% de los casos se asocia a lesiones no malignas de tiroides; es importante tener un control clínico de los pacientes con patología tiroidea.

119 SÍNTOMAS GUÍA EN EL DIAGNÓSTICO DE LA FIEBRE BOTONOSA MEDITERRÁNEA. NUESTRA EXPERIENCIA C. Encabo Jiménez, A. Hernández Alberca, M. Muriel, D. Fernández, M.A. Martín Rodríguez Hospital Clínico Universitario de Salamanca.

Introducción. La fiebre botonosa mediterránea es una enfermedad endémica de esta región geográfica. La tríada sintomática típica está formada por mancha negra (incidencia 20-80%), fiebre elevada que remite mal con el antitérmico (incidencia 100%) y exantema morbiliforme vasculítico generalizado que afecta a palmas y plantas (incidencia 99%). De pronóstico benigno y resolución espontánea en 10-20 días. Su evolución se acorta con el tratamiento. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 13 casos que fueron ingresados en nuestro hospital entre los años 1996-1999. Se revisan: edad, sexo, meses ingreso, procedencia, síntomas y signos, pruebas complementarias... Resultados. Niños con edades comprendidas entre los 3 y 11 años. Predominio de sexo masculino. Mayor procedencia del medio rural y durante los meses finales del verano. El 100% de los pacientes presenta fiebre elevada y exantema característico. Un 69% presenta mancha negra. Otros síntomas: cefalea (4), conjuntivitis (4), mialgias (3), artralgias (6) y dolor abdominal (1). Estudios complementarios: VSG y LDH elevadas en el 100% casos, anemia (2), trombopenia (3), serie blanca normal, alteraciones de los enzimas hepáticos en ocho casos. Serología para Rickettsia en el momento agudo negativa en todos los pacientes. Todos ellos con evolución favorable. El tratamiento recibido fue doxiciclina, 5 mg/Kg/dosis. Conclusiones. Se debe tener presente esta patología en niños que acuden con fiebres altas acompañadas de exantema durante los meses

de verano. De evolución favorable en todos los casos. Son poco frecuentes, en comparación con los adultos, las complicaciones en los niños.

121 HEMATURIA POR ESQUISTOSOMIASIS. A PROPÓSITO DE UN CASO J. García Martí1,2, J. Bosch Muñoz2, M.A. Gairí Burgués2, A. Llusà Parramón2, M.J. Agustí Minguell2, E. Solé Mir2, A.R. Gomà Brufau2 1 ABS Rural Sud Lleida. 2Hospital Universitario «Arnau Vilanova». Lleida.

Introducción. Presentamos hematuria debida a esquistosomiasis. El Schistosoma haematobium es una causa frecuente de hematuria en determinadas zonas del planeta, donde tiene una alta prevalencia especialmente en la población pediátrica. Sin embargo, en nuestro medio suele ser inhabitual. Caso clínico. Se trata de un paciente, varón de 13 años, de raza negra, de etnia originaria de Gambia, residente en nuestro país desde hace dos años, y que acude a nuestra consulta por hematuria macroscópica de un año y medio de volución, sin ninguna otra sintomatología acompañante. La exploración física y por aparatos resultó normal. Exploraciones complementarias. Sedimento de orina demuestra más de 100 hematíes por campo, eumórficos. Cultivo de orina: negativo. Hemograma, bioquímica básica y función renal normales. Ecografía sistema urinario: demuestra engrosamiento de pared y lesiones hiperecogénicas que protuyen hacia la luz, a nivel de la vejiga urinaria. Urografía endovenosa: duplicidad pieloureteral izquierdo sin dilatación. Examen en fresco de la orina: demuestra huevos de Schistosoma haemotobium. Evolución. Se adeministró tratamiento con Praziquantel, a razón de 40 mg por Kg de peso, por vía oral y en dosis única. Comentarios. Aunque excepcional en nuestro estudio, hay que tener presente la esquistosomiasis en pacientes con hematuria, especialmente si provienen de zonas con alta prevalencia. La facilidad del diagnóstico, la eficacia y sencillez de su tratamiento, pueden evitar complicaciones a largo plazo (insuficiencia renal crónica y cáncer de vejiga, entre otras).

122 ENFERMEDAD DE AARSKOG O DISPLASIA FACIO-DÍGITO-GENITAL J. García Martí1,2, J. Bosch Muñoz2,3, R. Plasencia Atienza2, M.A. Gairí Burgués2, A. Llusà Parramón2, X. Bringué Espuny2, A.R. Gomà Brufau2,3 1 ABS Rural Sud Lleida. 2Hospital Universitari «Arnau de Vilanova». Lleida. 3Departament de Medicina. Universitat de Lleida.

Se presenta un caso de síndrome de Aarskog o displasia facio-dígito-genital. Dicho síndrome, también llamado facio-dígito-genital o síndrome del escroto en chal o alforja, fue descrito en 1970 por D. Aarskog. El diagnóstico debe sospecharse fundamentalmente por la clínica, basándonos en la tétrada: hipocrecimiento, anomalías faciales, digitales y genitales. Las manifestaciones faciales del síndrome de Asrskog son muy peculiares y consisten en: frente ancha, hipertelorismo, cabello formando en la frente el «pico de viuda», ptosis palpebral, nariz pequeña ancha y antevertida; filtro ancho, labio superior grueso, hipoplasia del maxilar con malposición dentaria, entre otros. Anomalías digitales como braquidactilia con hipoplasia de las falanges, aspecto de manos cortas y anchas, ligera deformidad en flexión de las articulaciones interfalángicas distales, sindactilia cutánea. Y anomalías genitales, especialmente escroto en alforja, asociado frecuente-

mente a criptorquídia y hernias inguinales. Dichas alteraciones pueden acompañarse de otras menos significativas como: escoliosis, anomalías vertebrales, labio leporino con fisura palatina, entre otras. El síndrome de Aarskog no se asocia a deficiencia mental. La afectación genética se localiza en Xp11.21 y sus mutaciones dan lugar a este síndrome.

123 ERITEMA NODOSO R.M. Ramírez Gavira, J.C. Parra Rodríguez, A. Blasco Ventas, S. Romero Sánchez, J.A Sánchez Losada Centro de Salud Las Albarizas. Marbella, Málaga.

Introducción. El eritema nodoso (EN) es un síndrome plurietiológico que se caracteriza por la presencia de nódulos cutáneos y subcutáneos inflamatorios y dolorosos, que se localizan, predominantemente, en la región pretibial de las extremidades inferiores. Caso clínico. Niña de 9 años, que presenta desde hace 3 días múltiples lesiones nodulares, eritematovioláceas, calientes, dolorosas, en áreas pretibiales y algunas en pantorrillas; con febrícula acompañante. A la exploración física presenta las lesiones descritas sin otros hallazgos. No ingesta de fármacos. Cuadro catarral 15 días antes. Exámenes complementarios: Mantoux 2 UT negativo a 72 horas. Hemograma y bioquímica sanguínea normales. VSG y ASLO elevados: 32 mm y 577 UI/mL, respectivamente. Frotis faríngeo normal. Serología para hepatitis B, Yersinia, IgM, Epstein-Barr: negativas. Recibe tratamiento con reposo e Ibuprofeno, con mejoría evidente a los 7 días. Resolución a las 4 semanas. Comentarios: 1. Una vez establecida la sospecha de EN, el principal objetivo para el pediatra radica en la investigación y el diagnóstico del agente etiológico. 2. En la edad pediátrica la tuberculosis constituye la primera causa de EN en nuestro medio. Le siguen las infecciones estreptocócicas. 3. A pesar de los estudios realizados hay un porcentaje importante de casos idiopáticos.

124 EL CUMPLIMIENTO DEL TRATAMIENTO TUBERCULOSTÁTICO Y SU VALORACIÓN EN LA VISITA A. Martínez Roig, X. Sánchez Sánchez, E. Salas Sánchez1 Servicios de Pediatría y 1Farmacia. Hospital del Mar. Barcelona.

Objetivo. Valoración del cumplimiento del tratamiento tuberculostático en las diferentes modalidades de: enfermedad, infección y quimioprofilaxis primaria. Material y métodos. Se revisan historias de pacientes relacionados con M. tuberculosis, atendidos en la Unidad de Infectología Pediátrica en el período 1991-1999. La metodología para valorar el cumplimiento del tratamiento tuberculostático es: 1) verbalización por parte del niño/a y/o familia; 2) comprobación colorimétrica de la eliminación urinaria de rifampicina; 3) reacción de Eidus-Hamilton para comprobar la presencia de isoniazida en la orina. Resultados: a) 29 pacientes con enfermedad tuberculosa: 15 con edad inferior a 5 años; 26 pertenecientes a familias de nivel sociocultural medio-bajo o bajo. Sólo 19 (65,5%) cumplen todas las visitas programadas (mensual en los 3 primeros meses y cada 2-3 meses hasta el final). Cumplimiento correcto de la medicación en todas las visitas 17 (58,6%); cumplimiento irregular, 3 (10,3%); cumplimiento correcto hasta el 6º mes en que no continúan visitas, 2 (6,89%). b) 37 pacientes con infección tuberculosa: 13 con edad inferior a 5 años; 32 pertenecientes a familias de nivel sociocultural medio-bajo o bajo; 23 (62,1%)

cumplen todas las visitas programadas (mes 1º, entre 3º-4º mes, al 6º7º mes y al final, según pauta). Cumplimiento correcto de la medicación en todas las visitas programadas, 19 (51,3%) y cumplimiento irregular, 11 (29,9%). c) 20 pacientes con quimioprofilaxis primaria: 7 con edad inferior a 5 años y 15 con procedencia de nivel sociocultural medio-bajo o bajo. Cumplimiento correcto de la medicación en las visitas (a los 2-3 meses), 10 (50%) e irregular, 5 (25%). Conclusiones: 1) El método ideal para el cumplimiento es el directamente observado, pero, desgraciadamente, no se aplica siempre. 2) Un cumplimiento de alrededor del 60% en una población de procedencia (84,4%) de un nivel sociocultural medio-bajo, se puede considerar aceptable, pero mejorable. 3) Los métodos de valoración del cumplimiento usados pueden ser erróneos, ya que la familia puede llegar a apreciar para qué sirven y dar la medicación sólo el día de la visita o el anterior. 4) Cuanto más corta es la pauta terapéutica utilizada, mejor es el cumplimiento. 5) Es imprescindible mentalizar y educar a la familia en las primeras visitas, acerca de la tuberculosis y el cumplimiento terapéutico. 6) Es importante que sean siempre visitados por la misma persona para obtener más confianza.

128 ENURESIS NOCTURNA. ¿ESTÁN TODOS LOS QUE SON? R. Hernández, A.M. Bernal, F.J. Barrero, A. Martín, M.A. Tarilonte, M.T. Pastor C. de Salud de Camas. Sevilla.

Introducción. «¡Hola! Soy una niña de diez años. Me han diagnosticado de enuresis; lo que me pasa es que mojo la cama. Mi madre dice que no tiene importancia; a papá le ocurría lo mismo. Estoy triste, no puedo ir de campamento ni dormir en casa de mis amigas... En poco tiempo, según mi pediatra, podré hacer todo eso. ¡Qué guay!». Objetivos: 1. Conocer la prevalencia y distribución por sexos de enuresis en niños entre 7 y 8 años, en un centro de salud periurbano. 2. Relación con antecedentes familiares. 3. Casos diagnosticados y tratados en atención primaria. Material y métodos. Encuesta telefónica o personal en consulta a madres de 403 niños. Se pasaron una serie de ítems que dependían en número del control o no de la orina (problemas en embarazo y parto, peso al nacer, edad de control, antecedentes personales, familiares con enuresis, si controló alguna vez, si consulta por el problema y tratamiento). Resultados. Treinta y cinco niños con enuresis (8,68%), de los cuales el 62,8% eran varones. Presentaban antecedentes familiares el 77,14%. Un 48,6% fue diagnosticado y tratado por el pediatra. El resto no consultó. Conclusiones: 1. La enuresis en nuestro medio es un problema importante. 2. Los niños con antecedentes familiares consultan con menos frecuencia. 3. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado a cada niño mejoran su integración y autoestima.

131 SÍNDROME DE LÓBULO MEDIO: FORMA CLÍNICA DE PRESENTACIÓN DE TUBERCULOSIS PULMONAR EN LACTANTE G. Orejón de Luna, L. Falcón Vergaray, M. Fernández Rodríguez C.S. General Ricardos. Area 11. Madrid.

Se han descrito múltiples formas clínicas de tuberculosis (TBC) pulmonar. A continuación exponemos un caso de presentación atípica en un lactante de 15 meses de edad.

Anamnesis. Lactante que a los 12 meses de edad presentó una neumonía de lóbulo medio derecho (LMD), tratada con amoxicilina-clavulánico, con buena evolución clínica. El control radiológico mostró mejoría, persistiendo una imagen de leve condensación en LMD. Se realizó Mantoux que fue negativo. A los 2 meses de este primer episodio presentó de nuevo tos productiva y fiebre alta. La radiografía de tórax realizada entonces evidenció una condensación más acusada en LMD (de igual localización que la previa), condensación en lóbulo inferior derecho (LID) y atelectasia laminar en LMD. Investigando más en la anamnesis, se descubrió un episodio de atragantamiento con un trozo de fruta 4 meses antes. No había más datos relevantes, salvo una curva ponderoestatural en el límite inferior. No era fumadora pasiva. Las condiciones de la vivienda habitual eran saludables. No acudía a guardería. Exploración física (en el momento de la segunda neumonía). Destacaba un escaso panículo adiposo. La auscultación pulmonar mostró subcrepitantes diseminados en bases pulmonares. El resto era normal. Procedimientos diagnósticos. Radiografía de tórax: condensación en LMD, LID y atelectasia laminar en LMD. Ionotest: normal. Ante la sospecha de cuerpo extraño endobronquial se realizó fibrobroncoscopia: en lóbulo superior derecho, justo en la entrada del segmento posterior, se encontró una masa de aspecto amarillento semejante al caseum. Análisis de las muestras bronquiales: tinción de Ziehl negativa. Cultivo de Loewenstein: positivo para Mycobacterium tuberculosis. Estudio anatomopatológico: inflamación aguda inespecífica y fragmentos de tejido con granulomas necrotizantes. Se repitió Mantoux, que fue positivo con una induración de 15 mm. El estudio de contactos determinó el caso índice en un familiar de 2º grado, que fue diagnosticado de enfermedad TBC. Los familiares de primer grado fueron diagnosticados de infección TBC. Tratamiento. Se inició tratamiento con pirazinamida, isoniazida y rifampicina. A los 2 meses del inicio del tratamiento se suspendió pirazinamida, manteniéndose las otras drogas hasta un total de 6 meses. Evolución. Evolución clínica muy favorable, manteniéndose asintomática desde el punto de vista respiratorio y afebril. Mostró un ascenso en el desarrollo ponderal. La mejoría radiológica fue evidente, siendo la radiografía a los 2 meses del inicio del tratamiento, normal. Conclusión. Este caso de TBC pulmonar confirma la diversidad clínica de presentación de la enfermedad TBC. El hecho de que el primer Mantoux fuera negativo (bien por la edad del paciente, bien por lo incipiente de la enfermedad), aumentó más aún la confusión en el diagnóstico.

Manifestaciones clínicas Fiebre Duración > 15 días Adenopatías Faringoamigdalitis Hepatoesplenomegalia Exantema Estado general afectado

M.C. Boldova Aguar , R. Boldova Aguar , A. Anía Lahuerta 1 H.U. «Miguel Servet». 2H.C. Universitario. Zaragoza. 1

2

2

Objetivo. Detectar diferencias clínicas del síndrome mononuclear (SMN) en población infanto-juvenil de nuestro medio por grupos de edad. Material y métodos. Estudio descriptivo mediante revisión retrospectiva de 59 pacientes (29 mujeres y 30 varones) diagnosticados de SMN, con serología positiva al virus de Epstein-Barr y citomegalovirus. Se establecieron cuatro grupos etarios: ≤ 3 años, de 4 a 6 años, de 7 a 12 años y de 13 a 20 años. Se analizaron los siguientes datos clínicos: fiebre, adenopatías, faringoamigdalitis, hepatoesplenomegalia, exantema y estado general del paciente. Resultados. La distribución de frecuencias se refleja en la siguiente tabla:

42% 17% 77% 82% 62% 15% 15%

75% 25% 75% 72% 50% 13% 25%

46% 9% 91% 70% 27% 9% 9%

70% 20% 74% 86% 36% 23% 18%

Conclusiones. La fiebre presentó una distribución bimodal: mayor proporción de aparición de 4 a 6 años y de 13 a 20 años. Adenopatías y faringoamigdalitis fueron muy constantes en todos los grupos. La hepatoesplenomegalia fue más frecuente por debajo de los 6 años. El exantema y la afectación del estado general fueron las manifestaciones menos frecuentes, sobre todo entre 7 y 12 años, coincidiendo con menor duración de la fiebre, menor aparición de visceromegalias, pero una mayor presencia de adenopatías (91%). En la muestra estudiada se observan variaciones de la expresión clínica del SMN en diferentes etapas del crecimiento.

135 PARÁMETROS ANALÍTICOS POR GRUPOS DE EDAD EN MONONUCLEOSIS INFECCIOSA INFANTO-JUVENIL M.C. Boldova Aguar, A. Anía Lahuerta, R. Boldova Aguar Hospital Universitario «Miguel Servet». Zaragoza.

Objetivo. Detectar posibles diferencias por grupos de edad en hallazgos analíticos de la mononucleosis infecciosa (MI) en población infanto-juvenil de nuestro medio. Material y métodos. Revisión retrospectiva de 59 pacientes (29 mujeres y 30 varones) diagnosticados de MI, con serología positiva al virus de Epstein-Barr (VEB) y citomegalovirus (CMV). Se establecieron cuatro grupos etarios: ≤ 3 años, de 4 a 6 años, de 7 a 12 años y de 13 a 20 años. Se consideró: leucocitos totales, linfomonocitosis, VSG, AST, ALT, GGT, LDH, bilirrubinemia total y cifras serológicas. Resultados. Se resumen en la siguiente tabla:

(Frecuencias en %)

134 CLÍNICA DEL SÍNDROME MONONUCLEAR: ESTUDIO POR GRUPOS DE EDAD

Grupos de edad (años) ≤3 4a6 7 a 12 13 a 20 (n = 13) (n = 10) (n = 12) (n = 24)

Grupos de edad (años) ≤3 4a6 7 a 12 13 a 20 (n = 13) (n = 10) (n = 12) (n = 24)

55 Leucocitos > 15.000/mm3 Linfomonocitos < 50% 8 50-65% 8 65-70% 58 ≥ 80% 25 VSG > 15 mm en 1ª hora 43 AST > 50 U/L 70 ALT > 50 U/L 50 GGT > 50 U/L 0 LDH > 300 U/L 67 Bilirrubina total > 1 mg/dL 0 ELISA IgM-VCA (VEB) mU/mL3,16 ELISA IgM-CMV mU/mL 1,58

29 12 38 50 9 50 100 100 33 50 0 2,14 0,99

27 20 30 50 9 33 70 70 57 100 25 7,91 1,32

14 5 38 52 5 53 59 65 53 73 33 6,29 1,39

Conclusiones. Se observaron leucocitosis y linfomonocitosis más elevadas en edades más tempranas. No hubo clara tendencia por grupos de edad para VSG y transaminasas. GGT, LDH y bilirrubina total

mostraron cifras superiores por encima de los 7 años de edad. Las serologías para VEB fueron llamativamente superiores por encima de los 7 años de edad, sin que esto se observe para CMV. Se evidencia diferente respuesta inmunológica en función de la edad (punto de corte: 7 años).

136 VALORACIÓN DEL SABOR DE TRES PREPARADOS DE PARACETAMOL EN GOTAS J. Villarroya, C. Segovia, F. Jorro, C. Nebot, F. Prieto, M. Buj, A. Aznar, R. Raga, M. Mollá, F. García1 C. De Salud Plza. de Segovia. 1Facultad de Psicología. Valencia.

El objetivo de este trabajo es conocer si hay diferencias de sabor entre preparados de paracetamol en gotas, de uso frecuente en lactantes y niños pequeños como antipiréticos y analgésicos. A igual composición y presentación, su distinto precio que varía hasta un 35%, sería justificable si hubiera diferencias de sabor y aceptación. Material y métodos. Se planteó un estudio prospectivo, simple ciego, con consentimiento informado, con 100 participantes (padres, abuelos, cuidadores, acompañantes que acudían a visita del programa de Salud del Niño Sano). Se aplicó un diseño de medidas repetidas en tres niveles: Apiretal®, Gelocatil® y Febrectal® (financiados, representativos por precio y uso), controlando el efecto de orden mediante la aleatorización (al azar probaba cada participante sucesivamente los tres preparados, sin saber de cuál se trataba cada vez y los puntuaba). Los resultados indican que las valoraciones de los sujetos difieren significativamente (A = 0,869, F2,98 = 7,414, p < 0,05). Las comparaciones entre medias indican que el Apiretal® tiene mejor sabor (F1,99 = 9,736, p < 0,025) que el promedio de los otros dos, y que el Febrectal tiene mejor sabor (F1,99 = 6,163, p < 0,025) que el Gelocatil®. Conclusiones. A pesar de ser más caro su mejor sabor podría justificar el uso preferente de Apiretal®. Con un precio intermedio el Gelocatil® es el preparado de peor sabor.

138 IDONEIDAD DE LOS AC. ANTITRANSGLUTAMINASA EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD CELÍACA F. Clemente, F. Gómez, P. Escrivà, A. Rubio, G. Sala Servicio de Pediatría. Hospital de Alcoy. Alicante.

Objetivo. Estudiar la sensibilidad y especificidad de los anticuerpos antitransglutaminasa para el diagnóstico de la enfermedad celíaca. Material y métodos. Se revisaron los test serológicos de celiaquía: Ac. antigliadina (AGA-IgA), antiendomisio (AAE-IgA) y antitransglutaminasa (tGT-IgA), comparándolos con la anatomía patológica. Se incluyó un total de 90 muestras de 76 pacientes divididos en tres grupos. A: 53 pacientes no celíacos (n = 58); B: 9 pacientes celíacos sin gluten (n = 11); C: 14 pacientes celíacos + gluten (n = 21). Todos los pacientes del C tenían intestino atrófico. En el A se realizó biopsia o no en función de la clínica. Los pacientes del grupo A biopsiados y del B tenían el intestino delgado conservado. Técnicas: AGA-IgA y tGT-IgA: ELISA; AAE-IgA: inmunofluorescencia indirecta. Todos los pacientes tenían una IgA total normal. Resultados. Las cifras de sensibilidad y especificidad de las tres técnicas aparecen en la tabla:

AGA-IgA AAE-IgA tGT-IgA

Sensibilidad

Especificidad

71% 81% 100%

69% 100% 94%

Conclusiones. Los tGT presentan una sensibilidad muy alta, superior a la de los AGA y AAE. Sin embargo, la presencia de falsos positivos limita su especificidad. Esto podría evitarse elevando el valor de corte a 30 U/mL. La biopsia intestinal sigue siendo el patrón oro para el diagnóstico de la celiaquía.

139 CITACIÓN DIRECTA DE PACIENTES PEDIÁTRICOS DE AMBITO EXTRAHOSPITALARIO A ESPECIALISTAS DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL M. Martín González, E. Camprubí Garreta, M.D. Vega, C. Lemonche, N. Torres Hospital Materno-Infantil «Vall d’Hebron». DAPs. Barcelona.

Introducción. Con el objetivo de aumentar la calidad asistencial, la efectividad, la accesibilidad y el grado de satisfacción del usuario, tanto interno como externo, se ha diseñado un proyecto de cooperación entre la asistencia extrahospitalaria y la asistencia hospitalaria, basado en la programación informática «on line» de visitas pediátricas, directamente desde la asistencia extrahospitalaria a la agenda específica del Hospital. Objetivos. Aumentar la calidad asistencial, la efectividad, la accesibilidad y el grado de satisfacción del usuario. Incrementar la relación entre profesionales, favoreciendo así al conjunto asistencial. Disminución de molestias por desplazamientos y tiempo. Simplificación de trámites administrativos. Material y métodos. Se inició el proyecto piloto en Barcelona, en noviembre de 1996, con la programación directa entre la primera DAP y nuestro Hospital. El proyecto se fue estableciendo de forma progresiva entre las tres DAPs. La última DAP se incorpora al proyecto en octubre de 1998. Se plantea esta experiencia de cooperación en tanto en cuanto ésta supone un grado más en la coordinación entre niveles asistenciales y como instrumento clave para garantizar la eficiencia y mejora de la calidad en la prestación de servicios sanitarios. Diseño de un proyecto de cooperación entre la asistencia primaria y la asistencia hospitalaria, basado en la programación informática «on line» desde asistencia extrahospitalaria. Rediseño de los procesos organizativos y asistenciales asegurando tres niveles de coordinación: institucional, organizativa y de profesionales. Asegurando también la bidireccionalidad de la información. Resultados. Agendas definidas: 14 especialidades pediátricas. Actividad realizada: el total de pacientes derivados desde el inicio del programa hasta 30 de abril del 2000 ha sido de 5.114. Conclusiones. Incrementa la calidad del proceso asistencial. Agiliza el diagnóstico y tratamiento de pacientes remitidos a los especialistas. Integra la actuación de pediatras extrahospitalarios y hospitalarios. Implementa el concepto de «continuum asistencial» optimizando los recursos asistenciales disponibles.

140 LEISHMANIASIS. A PROPÓSITO DE UN CASO E. Guasch Jordán, X. Pérez, M. Cabral, A. Rufas, M. Bellvehí, E. Corominas Area Básica de Salud. Manlleu, Barcelona.

Objetivo. El motivo de este caso sería poder reflexionar sobre una enfermedad poco común en la consulta del pediatra de cabecera, que se presenta como fiebre prolongada con esplenomegalia y que es endémica de los países mediterráneos. Caso clínico. Lactante de 18 meses de edad con fiebre termometrada de 7 días de evolución. Entre sus antecedentes personales destacan cuadros de bronquitis de repetición desde los 8 meses. Su exploración física presenta regular estado general, palidez de mucosas. Cardiorrespiratorio normal, abdomen blando, depresible con esplenomegalia 1 1/2 cm. Resto normal. Exámenes complementarios. Sedimento de orina normal. Hemograma: hematíes 3.700.000, hemoglobina 8,5 g/dL, hematocrito 25%, leucocitos 4.800 (S 20, B 1, E 1, L 73, M 5), plaquetas 49.000/mm3, GOT 29 U, GPT 74 U, PCR 82 mg/L, VSG 52 mm, IgG 11.253 mg/L. Paul Bunnell (-). Hemocultivo (-). Serología: HB, HC, CMV, VIH, negativos. Serología Leishmania (+). Punción medular (+). Descripción enfermedad. La Leishmaniasis es una parasitosis humana producida por un protozoo y transmitida por un insecto Flebotomus o mosca de la arena, desde un reservorio animal o humano. Puede producir tres tipos de enfermedad clínica: L. visceral o Kala-azar, L. cutánea o Botón de Oriente y L. mucocutánea. Los países que circundan el área mediterránea son una zona endémica donde se describen con cierta frecuencia casos de L. visceral y cutánea. El tratamiento con antimoniales es el más utilizado pero la anfotericina B liposomal se instaura como tratamiento más efectivo. La prevención es difícil y se basa en tratar los casos humanos, sacrificar los perros enfermos y evitar la picadura del insecto. Comentario. Llamamos la atención a la sospecha diagnóstica de Leishmaniasis ante todo cuadro febril prolongado junto con esplenomegalica y pancitopenia, ya que en su diagnóstico diferencial debemos incluir las leucemias.

141 RONCOPATÍA INFANTIL EXTREMA: SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO A.B. Remesal Escalero, F.I. Hernández García, A. Muñoz Herrera, F. Masa Jiménez, D. Fernández Alvarez, M. Bueno Fincias Hospital Clínico Universitario. Salamanca.

Objetivo. Familiarizarnos con el síndrome de apnea del sueño (SAS), patología que presenta dificultad para su valoración en diversas consultas previas, siendo definitivo en su diagnóstico el estudio polisomnográfico del sueño. Material y métodos. Varón de 3,5 años, roncópata desde el año de edad. Consulta en múltiples ocasiones por presentar apneas muy intensas durante la primera parte del sueño, que están presentes también en la siesta. Sueño muy profundo, con manifiesta somnolencia nocturna y dificultad para «despertarlo». Ronquido muy intenso. Cianosis acra. Examen físico. Desarrollo estaturo-ponderal en percentil 25. Facies adenoidea, respiración bucal, paladar ojival, adenias en cadenas latero-cervicales y adenopatías subángulo mandibulares bilaterales. Hospitalizado, presenta durante el sueño, roncopatía intensa, con cianosis en labios y lechos ungueales, bradicardia, tiraje muy marcado en yugulum y xifoideo; intensos esfuerzos inspiratorios con ventilación ineficaz y saturación de oxígeno (SatO2) del 87%. Remite ésta al colocar al paciente en decúbito lateral e hiperextender su cuello, alcanzando en unos minutos SatO2 del 95%. Rinorrea. Hipertrofia de amígdalas palatinas y adenoides que estenosan los istmos faringo-bucal y faringonasal. Tiraje, cornaje y ruidos respiratorios intensos. Polisomnografía: Sueño fragmentado con numerosos despertares

por la alteración ventilatoria. Se evidencia un gran número de episodios apneicos, con continuas desaturaciones, más en la fase V. Juicio clínico: síndrome de apnea del sueño de severa intensidad. Tratamiento: de elección, considerando la edad y características individuales la amigdaloadenoidectomía bajo anestesia general. Resultado. Evolución clínica muy favorable: normalización de parámetros en estudio polisomnográfico posterior (3 meses). Conclusión. Ante demanda repetida de atención a partir del primer año de edad por patología respiratoria característicamente manifestada durante el sueño; es prioritario pensar en el SAS, teniendo en cuenta su espectacular respuesta al tratamiento quirúrgico indicado en estos casos.

142 ESPLENOMEGALIA INFANTIL: LEISHMANIASIS VISCERAL CON SEROLOGÍA NEGATIVA G. Carlone Martín, J.E. García García, A.B. Remesal Escalero, M. Muriel Ramos, G. Mateos Pérez, M. Bueno Fincias Hospital Clínico Universitario. Salamanca.

Objetivo. Resaltar la importancia que tiene esta patología en los niños con esplenomegalia, la utilidad y eficacia de los nuevos tratamientos. Material y métodos. Niña de 6 años de edad, procedente de medio semiurbano, sin antecedente epidemiológico destacable. Clínica de un mes de evolución, con palidez cutáneo-mucosa, astenia y fiebre resistente a tratamiento antibiótico. Microadenas cervicales e inguinales. Esplenomegalia de 6 cm dura, no dolorosa y que no rebasa línea media, con hepatomegalia de 2 cm. Procedimientos diagnósticos. Analítica: anemia, reticulocitosis. Frotis: anisocitosis y linfocitos maduros normales. Valores elevados de proteína C reactiva, triglicéridos, factor reumatoide, ferritina e inmunoglobulina G. Serologías negativas para: Leishmania, Brucella, Rickettsia y citomegalovirus. Serología positiva para mononucleosis antigua. Urinocultivo, coprocultivo y parásitos en heces negativos. Estudio de médula ósea: infiltración por Leishmania intra y extra celular. Juicio clínico: Leishmaniasis visceral. Tratamiento: anfotericina B liposomal a dosis total de 18 mg/Kg. Resultados. Afebril a las 72 horas de instaurar el tratamiento, dada de alta con esplenomegalia de 2 cm al 6º día. Revisión y última dosis de anfotericina al 10º día. Evolución analítica control al 11º mes: se normalizaron los parámetros analíticos alterados. Serología de hemoaglutinación pasiva: negativa para Leishmania. Conclusiones. En la zona sur de Castilla-León se debe incluir la leishmaniasis visceral en el diagnóstico diferencial de la esplenomegalia infantil. Los resultados negativos en la serología no determinan la exclusión como probable diagnóstico. Fundamental para este caso el estudio de MO. Respuesta ejemplar de la paciente a la terapia.

143 SÍNDROME DE SMITH-LEMLI-OPITZ: NECESIDAD DE TRATAMIENTO PRECOZ CON DIETA RICA EN COLESTEROL M. Laureano Zarza, M.A. Gómez Llorente, J.A. Bermúdez de la Vega1, A. López Sanz, L.E. Durán de Vargas Sección de Neonatología. 1Sección de Endocrinología Pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Introducción. El síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO) tiene muy baja incidencia entre los RN vivos. Consiste en un déficit de producción de Delta-7-dehidrocolesterol-reductasa, localizado en cromosomas 11q-

12-13, de carácter autosómico recesivo, siendo más frecuente en varones. Se caracteriza por la presencia de rasgos dismórficos, retraso psicomotor y del desarrollo pre-posnatal, intersexo... Objetivo. Revisión de caso clínico de nuestro servicio, así como de la reciente bibliografía publicada al respecto. Material y métodos. Caso clínico: RN primogénito de madre sana de 30 años, producto de una gestación de 289 días controlada, en alto riesgo por sospecha de CIR. Nace mediante parto eutócico RN de 2.710 g y test de Apgar de 9-10-10. A la exploración destacan los rasgos dismórficos: implantación baja de pabellones auriculares, hendidura palpebral en posición ligeramente antimongólica, angioma plano en punta de nariz con puente nasal plano, paladar ojival, labios finos, hendidura bucal en forma de pez, cuello corto con piel laxa en dorso; hipertelorismo mamario, mamilas pequeñas; manos cortas y anchas con dedos pulgares pequeños, surco simiesco bilateral; genitales externos ambiguos con escroto bífido, criptorquidia e hipospadia escrotal; pie derecho en talo vago, sindactilia entre 2º y 3º dedos. Marcada hipotonía axial. Entre los exámenes complementarios señalar la presencia de cariotipo 46 XY con estudio hormonal (FSH, LH, DHEA...) normal y niveles de colesterol total en límites inferiores de la normalidad. Comentarios. El SLO es una entidad cada vez más conocida, que requiere de un equipo multidisciplinar para su tratamiento y seguimiento. Los últimos estudios revelan la importancia de una dieta rica en colesterol para el tratamiento de la hipotonía y del retraso psicomotor. Destacamos la buena evolución de nuestro paciente que a los 11 meses ha experimentado una notable mejoría de su hipotonía y ha iniciado la marcha.

144 ENCEFALITIS VIRAL. A PROPÓSITO DE 20 CASOS M.C. Pino Zambrano, I. Palma Fuentes, M.L. García Gestoso, J. Romero Cachaza, A. Alejo García-Mauricio, J. González Hachero Sección de Enfermedades Infecciosas. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen Macarena». Sevilla.

Introducción. La encefalitis es un proceso inflamatorio del sistema nervioso central. La evolución generalmente es benigna aunque en algunos casos puede provocar secuelas graves. Objetivos. Presentar un estudio descriptivo y retrospectivo de los casos de encefalitis diagnosticados en nuestro Servicio en los últimos diez años. Material y métodos. Hemos revisado 20 casos de encefalitis diagnosticados entre 1-1-1990 y 31-12-1999. Se han analizado: epidemiología, clínica, datos de laboratorio, tratamiento, secuelas. Resultados. Diez casos (50%) eran niños, diez casos eran niñas. El rango de edad osciló entre 3 meses y 9 años. Los síntomas más frecuentes fueron: fiebre en 18 casos (90%), somnolencia en 14 (70%), vómitos en escopeta en 9 (45%), decaimiento en 7 (35%). Los signos más frecuentes a la exploración fueron: ataxia cerebelosa en 6 casos (30%), exantema en 6 casos, en 5 casos (25%) existió rigidez de nuca. El líquido cefalorraquídeo fue normal en 6 (30%). El hallazgo más frecuente en el electroencefalograma fue un enlentecimiento generalizado de la actividad de base. En 9 casos (45%) no se pudo determinar el agente causal, 5 (25%) fueron debidos al virus Varicela Zoster, 2 casos (10%) al virus Herpes Simple, 1 a Citomegalovirus, 1 caso a Cosackie, 1 caso al virus de la coriomeningitis linfocitaria, 1 caso al virus de Epstein-Barr. En 11 casos (55,5%) se realizó tratamiento con aciclovir sistémico, en 5 casos sólo se llevaron a cabo medidas de sostén, en

4 casos (20%) se realizó tratamiento con cefotaxima. Aparecieron secuelas en tres pacientes (15%). Discusión. En otras series al igual que en la nuestra existe un alto número de casos en los que no se llega a determinar el agente causal. Todos coinciden en que el diagnóstico debe basarse en los datos clínicos. Conclusiones. Las más importantes fueron: 1. Similar prevalencia de la enfermedad en ambos sexos. 2. Los síntomas más frecuentes fueron la fiebre acompañada de somnolencia, decaimiento y vómitos en escopeta. 3. El agente causal más frecuente fue el virus Varicela Zoster.

145 SÍNDROME DE CLAUDE-BERNARD-HORNER POSTRAUMÁTICO. A PROPÓSITO DE UN CASO M.C. Pino Zambrano, I. Palma Fuentes, F. Morales Horrillo, A. González-Meneses Sección de Adolescentes. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen Macarena». Sevilla.

Introducción. Las funciones del sistema simpático, entre otras, son: dilatación pupilar, inervación del músculo de Muller y de la órbita en general, funciones vasomotoras. El síndrome de Claude-Bernard-Horner se produce por afectación del sistema simpático cervical a nivel postganglionar. A continuación presentamos un caso de síndrome de Horner secundario a un traumatismo. Caso clínico. Paciente de 8 años de edad, que acude a Urgencias por caída del párpado superior derecho y diferencia de tamaño entre ambas pupilas tras haber sufrido traumatismo con el manillar de la bicicleta en región cervical y clavícula derecha. No antecedentes familiares ni personales de interés. Exploración: buen estado general. Herida incisa en región supraclavicular derecha. Hiperemia conjuntiva derecha, ptosis palpebral derecha y miosis de pupila del mismo lado. Dolor a la movilización en escotadura clavicular derecha. Resto de exploración sin hallazgos. Pruebas complementarias: radiografía de tórax y columna cervical, TAC cervical, ecografía Doppler de troncos supraórticos, fueron normales. Tratamiento: sutura de la herida supraclavicular, analgesia y observación hospitalaria. Posteriormente control en consultas de Neurología pediátrica. Evolución: favorable. Comentarios. El síndrome de Claude-Bernard-Horner se produce tras situaciones que provoquen compresión del paquete nervioso a lo largo de su recorrido. Puede ser secundario a un traumatismo en la zona, pero es importante descartar otras causas como: tumores de mediastino posterior (neuroblastoma) o esofágicos, alteraciones en carótida.

146 PRESENTACIÓN POCO HABITUAL DE ATELECTASIA EN UN GRAN INMADURO M.A. Gómez Llorente, M. Laureano Zarza, C. Muñoz Iribarren, G. Pérez Pérez1, Martín Navarro1, C. Sáenz Reguera, L. Durán de Vargas, A. González Meneses Sección de Neonatología. 1Sección de Respiratorio. Hospital Universitario «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos. Analizar un hallazgo clínico respiratorio, de presentación y curso evolutivo no habitual, en un pretérmino. Material y métodos. Recién nacido pretérmino de 214 días que nace, tras parto espontáneo de presentación pelviana, asistido por el padre en su domicilio y posteriormente por el Servicio Especial de Urgencias. Nace un varón, de 1.200 g y test de Apgar 0 al minuto, pre-

cisando reanimación cardiopulmonar e intubación. A nuestro Servicio llega un recién nacido con aspecto de pretérmino y peso adecuado a su edad gestacional, en respiración espontánea, con llanto fuerte, cianosis, hipotermia, distrés respiratorio, con buen murmullo vesicular en ambos campos pulmonares; resto de exploración sin hallazgos patológicos de interés. Pruebas complementarias a destacar: Rx de tórax: imagen de condensación de hemitórax derecho, parénquima izquierdo normal. TAC pulmonar: imagen compatible con atelectasia de lóbulo superior derecho. Diagnóstico al alta: Distrés respiratorio-atelectasia. Displasia broncopulmonar (BDP). Hernia inguinal. Hemorragia intraventricular, retinopatía del prematuro. Evolución: precisó ventilación mecánica durante 17 días. A las 36 semanas de edad postconcepcional comienza con desaturaciones y polipnea, siendo diagnosticado de DBP. La imagen de atelectasia persistía al alta, sin clínica respiratoria; a lo largo del primer año de vida ha recibido tratamiento corticoideo inhalado, que comenzó estando ingresado, manteniéndose asintomático y disminuyendo progresivamente la imagen pulmonar, persistiendo actualmente un mínimo resto. Comentario. La atelectasia se define como una zona no aireada de parénquima pulmonar que responde a distintas causas, debiéndose considerar como un signo de enfermedad y no una enfermedad «per se». En el pretérmino se relaciona con la enfermedad de membrana hialina (MH), por déficit de surfactante y a complicaciones secundarias a la intubación y ventilación asistida fundamentalmente. En nuestro caso cabe destacar que no presentó imágenes compatibles con MH y que la imagen de atelectasia se manifestó desde el primer momento. Llama la atención la evolución favorable de una lesión tan precoz, extensa y de evolución prolongada en el tiempo, sin haber presentado complicaciones frecuentes en estas situaciones, tales como las reinfecciones. En la literatura revisada no hemos encontrado casos superponibles al nuestro en su forma de manifestación.

147 AMBIGÜEDAD GENITAL: PROBLEMAS ÉTICOS, DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS L. Martín Caballero, I. Palma Fuentes, M. Laureano Zarza, C. Sáenz Reguera, A. López Sanz, J.A. Bermúdez de la Vega, L.E. Durán de Vargas, A. González-Meneses Sección de Neonatología. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos. Presentar las características clínicas de dos casos de ambigüedad genital de distinta etiología. Material y métodos. Caso 1. Recién nacido a término que presenta apéndice genital compatible con clítoris hipertrófico en cuya base se observa una zona rugosa que se asemeja a unos labios mayores o a un escroto bífido vacío. Exámenes complementarios: destaca un estudio hormonal con aumento de la 17-OH-progesterona, aldosterona y actividad en reposo de la renina; un estudio genético 46 XX, una ecografía abdominal donde se evidencia una hiperplasia suprarrenal bilateral; un genitourograma donde se visualiza una vagina dilatada y la formación de un cuello uterino; TAC de pelvis con malformación en canal vaginal que simula unas bolsas escrotales y una bioquímica compatible con un síndrome «pierde sal». Se establece el diagnóstico de niña con hiperplasia suprarrenal congénita con pérdida salina y pseudohermafroditismo femenino. Se establece el tratamiento hormonal y de cirugía plástica a partir de los dos años de vida. Caso 2. Recién nacido a término que a la exploración destaca hipospadia escrotal, criptorquidia y escroto bífido acompañado de cue-

llo corto, con piel laxa en plano posterior; hipertelorismo mamario con mamilas de menos de 0,5 cm de diámetro, pie derecho en talo-valgo acompañado de sindactilia incompleta entre el segundo y tercer dedos de ambos pies. En los exámenes complementarios destaca una bioquímica y estudio hormonal normal, un cariotipo 46 XY y una ecografía abdominal donde no se visualiza útero ni ovarios. Fue diagnosticado de varón con síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Conclusiones: 1. Dificultad en el momento del nacimiento del diagnóstico etiológico de la ambigüedad genital y, por tanto, la asignación del sexo. 2. Destacar la importancia del diagnóstico en las salas de partos. 3. Actitud expectante antes de emitir un diagnóstico exacto. 4. La definición del sexo está en base al estudio hormonal y anatómico sobre el informe genético. La presencia de útero y ausencia de gónadas palpables suele ser sugestiva de mujer XX virilizada; por el contrario, la ausencia de útero, así como de gónadas palpables casi siempre es indicativo de pseudohermafroditismo masculino. 5. Coordinación en el tratamiento de estos niños de varios campos de la medicina. 6. Apoyo psicológico y social a los padres para minimizar el impacto que tiene esta situación.

148 SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. REVISIÓN DE CINCO AÑOS M.C. Muñoz Yribarren, I. Palma Fuentes, A. Gómez Llorente, J. González Hachero Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos. Analizar las características epidemiológicas, datos clínico-analíticos, tratamiento y evolución, de los casos de SN diagnosticados en nuestro Servicio entre 1995-1999. Material y métodos. Revisión de historias clínicas. Análisis estadístico con test F-Snedecor, T-Student, U-Mann Whitney, Z-Fisher. Resultados. Analizamos 24 casos, con edad media de 5,7 ± 3,2 años, siendo el 58% varones y el 42% niñas. El 87% habían tenido infección previa. Los edemas palpabrales fueron el signo más frecuente (96%). La mitad de los pacientes presentaron complicaciones, siendo las infecciones las más frecuentes. El 95% recibieron tratamiento con corticoides, presentando resistencia dos de ellos, a los que se les realizó biopsia, resultando una GN mesangioproliferativa (asintomático tras ciclosfosfamida) y una GN de cambios mínimos. La estancia hospitalaria fue de 20,6 ± 5,7 días en los menores de cinco años y de 13,1 ± 6 días en los mayores de esa edad (p < 0,05). La tasa de recidivas fue significativamente mayor en el grupo de 1 a 5 años que en el de 6 a 13 años (p < 0,05). Pudimos establecer que a partir de 6 años el riesgo de recidiva es menor (p < 0,05). Por debajo de esa edad aumenta el riesgo de presentar tres o más episodios. Conclusiones: 1. El síndrome nefrótico en nuestro grupo aparece en similar proporción en ambos sexos. 2. La buena respuesta a los corticoides fue la norma. 3. Recidivan más de la mitad de los casos. 4. A partir de los seis años, el riesgo de recidiva fue menor.

149 ACONDROPLASIA: DESARROLLO SOMÁTICO Y PSICOMOTOR EN LOS SEIS PRIMEROS AÑOS M.M. Romero, I. Ramos, I. Palma, J. Conejero, J. González-Hachero S. Pediatría. S. Rehabilitación. H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos. Evaluar el desarrollo somático y psicomotor de un grupo de niños afectos de acondroplasia.

Material y métodos. Se estudian 10 niños con acondroplasia seguidos en nuestra Unidad de Maduración con edades comprendidas entre 19 meses y 6 años. Se analizan datos epidemiológicos, somatométricos, evolución clínica y desarrollo psiconeuroevolutivo. Resultados. La muestra está compuesta por 5 varones y 5 mujeres. La edad media al último control fue de 3 años 8 meses. La relación peso/talla y el perímetro cefálico se mantienen en el P50 para sexo y personas con acondroplasia al nacimiento y en sucesivos controles a los 3, 12, 24 meses y 5 años. El ritmo de las adquisiciones motoras en los dos primeros años se encuentra enlentecido debido a la macrocefalia, hipotonía axial, hiperlaxitud articular y configuración ósea que presentan, consiguiendo el control cefálico a una media de 5 meses, la sedestación a los 9 y la deambulación a los 17 meses. El desplazamiento independiente previo a la marcha se realiza a los 9,5 meses siguiendo un patrón de volteo y arrastre en el 80% y gateo en el 20%. A pesar del leve retraso madurativo en el control postural, el 80% presenta un cociente de desarrollo psicomotor global dentro de la normalidad. El 50% de los niños presenta trastornos del lenguaje, el 20% hipoacusia de transmisión y el 50% trastornos del sueño. En el Servicio de Rehabilitación infantil se realiza la atención precoz de las deformidades vertebralea (cifosis toracolumbar, estenosis del canal raquídeo, estenosis del foramen magnum), lo que permite la prevención de las alteraciones neurológicas secundarias a la compresión medular. Conclusiones. La relación peso/talla y el primer cefálico se mantienen en la media para edad y sexo. La adquisición del control postural se encuentra enlentecida, siendo el cociente de desarrollo global normal. Un porcentaje importante presenta alteraciones del lenguaje y del sueño. Ningún niño presenta alteraciones neurológicas graves. Es importante la atención integral a estos niños por un equipo multidisciplinar.

150 PSEUDOLITIASIS BILIAR SECUNDARIA AL USO DE CEFTRIAXONA INTRAVENOSA M.M. Romero, A. Rodríguez-Sacristán, A. Fernández, J. Asensio, A. Jiménez, F. Chaves Sec. Cirugía Pediátrica. Serv. Pediatría. H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivo. En el presente estudio nos planteamos conocer cuál es el porcentaje de pacientes que presentarán barro biliar y/o pseudolitiasis biliar tras la administración de ceftriaxona por vía intravenosa a dosis altas. Material y métodos. Incluimos 30 niños de edades comprendidas entre 3 y 14 años que fueron intervenidos por el Servicio de Cirugía Pediátrica y que precisaron de cobertura antibiótica. Para la inclusión de los casos, la primera ecografía del sistema biliar debía ser normal y todos los controles efectuados por el mismo ecografista. En 28 casos la intervención fue de apendicitis aguda, de los cuales 10 se acompañaron de peritonitis difusa, 10 de peritonitis focal y en 8 niños se observó apendicitis aguda gangrenosa; una niña fue intervenida de síndrome adherencial posterior a extirpación de quiste ovárico, y un último caso de reflujo gastroesofágico. De los 30 pacientes, 26 fueron tratados con ceftriaxona i.v. y ornidazol i.v. durante 5 días en el postoperatorio y los 4 restantes con ceftriaxona i.v. exclusivamente. En todos los niños se realizó ecografía abdominal previa a la antibioterapia, a los 6 y a los 30 días del postoperatorio.

Resultados. En el primer control ecográfico al 6º día de terminado el tratamiento observamos un 73,3% de pruebas patológicas. De ellas un 40% correspondían a barro biliar y un 33,3% a pseudolitiasis biliar. El resto de las ecografías eran normales. En el segundo control, pasados 30 días del tratamiento, en un 96,6% de los casos la prueba se normalizó y persistió sólo en un caso barro biliar que se normalizó en control posterior a los dos meses. No existió ninguna manifestación clínica en ningún caso durante el tiempo de seguimiento. A pesar del hallazgo ecográfico de depósitos biliares en la mayoría de los niños la evolución clínica y radiológica fue muy positiva. Conclusiones. La producción de barro biliar y depósito de sales cálcicas de ceftriaxona es un efecto secundario descrito en el uso de este antibiótico; sin embargo, no suele manifestarse clínicamente y evoluciona hacia la resolución ecográfica. Los casos analizados en nuestro estudio fueron complicados desde el punto de vista infeccioso y el uso de ceftriaxona i.v. mostró un resultado muy favorable en cuanto a la resolución de los mismos.

151 ARTRITIS POR SALMONELLA EN EL LACTANTE. APORTACIÓN DE UN CASO M.M. Romero, S. Brunstein, P. Delgado, G. Bonilla, J. Carpio, J. González-Hachero Serv. de Pediatría. H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivo. La artritis por Salmonella es una entidad muy infrecuente en Pediatría. Nuestro objetivo es la presentación de un caso en una lactante, sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Material y métodos. Resultados Caso clínico. Lactante de 45 días de vida que ingresa por presentar dolor e impotencia funcional de miembro superior izquierdo y febrícula de 24 horas de evolución. Exploración objetiva: buen estado general. Afebril. Impotencia funcional y dolor a la movilización de MSI, ausencia de signos inflamatorios locales. Resto de la exploración por aparatos y sistemas sin hallazgos patológicos. Diagnóstico diferencial: Osteoartritis de hombro. Osteomielitis. Osteocondritis. Epifisiolisis o fractura en talla verde humeral o clavicular. Exámenes complementarios. Rx hombro: al ingreso normal. A los 13 días aparece erosión ósea en epífisis proximal del húmero. A los 22 días, lesión osteolítica de 1 cm. Al alta, lesión en resolución radiológica. Ecografía de hombro: sin hallazgos al ingreso. A los 6 días, imagen en semiluna de aspecto ecogénico rodeando la cabeza humeral, sugestiva de derrame. Gammagrafía ósea: captación focal en epífisis proximal de húmero. Hemograma: 21.300 leuc/mm3, 3,54% mononucleares. VSG: 65 mm/h. Al alta 10 mm/h. PCR: 76,1 mg/dL. Al alta 2,8 mg/dL. Cultivo de líquido sinovial: se aísla Salmonella enteritidis. Coprocultivo y hemocultivos: negativos. Diagnóstico: Osteoartritis de hombro por Salmonella enteritidis. Tratamiento: artrotomía y drenaje articular. Cefotaxima i.v., completando con amoxicilina-clavulánico hasta 28 días. Evolución: recuperación progresiva de la función. Conclusiones. Salmonella sp. produce frecuentes infecciones en la edad pediátrica; sin embargo, es excepcional la presentación como artritis séptica. Se ha descrito aisladamente en niños afectos de anemia drepanocítica, LES, SIDA y cuadros linfoproliferativos. En todo caso, como en toda artritis séptica, es preciso un tratamiento urgente para evitar la destrucción osteoarticular y favorecer una rápida recuperación funcional.

152 FÍSTULA TRÁQUEO-ESOFÁGICA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIFICULTADES DIAGNÓSTICAS I. Palma Fuentes, I. Martín Caballero, C. Pino Zambrano, A. López Sanz, F. Chaves Pecero, A. González Meneses Unidad de Neonatología. Servicio de Pediatría. Hospital U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivo. El objetivo al presentar este caso es mostrar las características clínicas de la fístula tráqueo-esofágica en el recién nacido, así como las dificultades diagnósticas que plantea. Material, métodos y resultados. Recién nacido que ingresa en Neonatología por presentar crisis de sofocación y distrés respiratoria tras las primeras tomas de alimento. AF: madre primigesta, primípara. Embarazo controlado de 283 días de duración. Parto por cesárea por desproporción materno-fetal. Test de Apgar de 9, 10, 10 a los 1, 5, 10 minutos, respectivamente. Exploración clínica: Buen estado general, sonrosado, llanto vigoroso, buen tono muscular. Exploración por aparatos y sistemas sin hallazgos patológicos salvo un leve tiraje intercostal. Peso 3.780 g (P75P90), PC 36 cm (> P90), longitud 50 cm (P50-P75). Procedimientos diagnósticos: Hemograma, bioquímica, gasometría: normales. Estudio gastroesofágico: paso de contraste a tráquea y vía aérea superior al pasar contraste por esófago cervical compatible con fístula tráqueo-esofágica sin poder precisar su localización. Escintigrafía esofágica: paso del trazador o ambos pulmones de forma simultánea al pasar el isótopo a través de esófago. TAC torácico: no se observa comunicación entre la tráquea y esófago. Posición y calibre de la tráquea dentro de los límites normales. Rx tórax: infiltrado de condensación alveolar en el lóbulo medio del pulmón derecho compatible con el proceso neumónico. Procedimientos terapéuticos: Alimentación parenteral previo a la intervención quirúrgica antibioterapia i.v., localización del orificio fistuloso por broncoscopia, sección quirúrgica del trayecto fistuloso, cierre posterior del defecto. Comentarios: 1. La fístula tráqueo-esofágica es una malformación que frecuentemente se asocia a la atresia esofágica. Su forma aislada (tipo H) es poco frecuente. 2. La manifestación clínica más usual es la crisis de sofocación tras la ingesta de alimento. La complicación más frecuente es la neumonía por aspiración. 3. Su diagnóstico es difícil, puesto que no siempre es posible demostrar el paso de contraste de esófago al árbol respiratorio, así como localizar el orificio fistuloso. 4. La falta de peso, la lentitud para alimentarse y la estenosis de la anastomosis son complicaciones frecuentes.

153 ESTUDIO DE LAS INFECCIONES OSTEOARTICULARES EN NUESTRO SERVICIO EN LOS ULTIMOS AÑOS I. Palma Fuentes, I. Martín Caballero, P. Delgado Abela, A. Alejo García Mauricio, J. Romero Cachaza, M.L. García Gestoso, J. González Hachero Sección de Enfermedades Infecciosas. Servicio de Pediatría. Hospital U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos. Analizar retrospectivamente los casos de infecciones osteoarticulares en nuestro Servicio para conocer los gérmenes más frecuentes implicados, así como valorar la utilidad de las distintas pruebas complementarias y optimizar el tratamiento. Material y métodos. Seleccionamos los casos de infecciones osteoarticulares ingresados en nuestro Servicio los últimos 10 años considerando etiología, clínica, exploración, pruebas complementarias, tratamiento, evolución y complicaciones.

Resultados. Un total de 18 niños presentaron una infección osteoarticular en este período (16 son varones y 2 mujeres). La edad media es de 6 años (rango de un mes a 13 años). La estancia hospitalaria osciló entre 13 y 79 días. La localización más frecuente fue la cadera (7 casos), seguida de rodilla (3), codo y articulación sacroilíaca (2 cada una) y fémur, tibia, radio y hombro (un caso). El 50% fueron artritis, el 27,8% osteoartritis y el 22,2% osteomielitis. Al ingreso presentaban: herida cutánea en piel suprayacente: 33,4%; procesos infecciosos a otros niveles: 29%; el 27,8% había recibido traumatismo previo en la articulación afecta. Primer síntoma más frecuente: dolor (55,6% de los niños), fiebre (22,2%), impotencia funcional (5,6%), tumefacción local (5,6%) y astenia (5,6%). En el hemograma sólo el 44% presentaban leucocitosis con neutrofilia. El 83% y el 61% tenían la VSG y la PCR, respectivamente, elevadas a su ingreso, teniendo ambas en la mitad de ellos su valor máximo en la primera semana. El hemocultivo fue positivo en cinco casos y en todos ellos a Staphylococcus aureus. En el cultivo de líquido articular se aisló Staphylococcus aureus en 4 casos; y Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pyogenes, Salmonella enteritidis y Candida albicans en un caso cada una. La radiografía inicial fue normal en el 61%. En el 61% se realizó ecografía, siendo en el 45% de ellos normal. En el 73% de los que se realizó gammagrafía hubo aumento de captación y en el resto fue normal. Se realizó tratamiento etiológico con un antibiótico en un tercio de los casos fue normal. Se realizó tratamiento etiológico con un antibiótico en un tercio de los casos y con dos en dos tercios; artrotomía y drenaje: 39%. El 22,2% ha presentado secuelas permanentes. Conclusiones: 1. En nuestra muestra la mayoría son varones. 2. La localización más frecuente es la cadera seguida de rodilla. 3. Los primeros síntomas más frecuentes son el dolor y la fiebre. 4. El germen más frecuente aislado es el Staphylococcus aureus. 5. La gammagrafía es la prueba más sensible. 6. Un considerable tanto por ciento presenta secuelas permanentes.

154 MIELOMENINGOCELE EN LA INFANCIA: IMPORTANCIA EN SU ENFOQUE MULTIDISCIPLINARIO P. Delgado Abela, I. Palma Fuentes, I. Martín Caballero, A. López Sanz, A. González Meneses Servicio de Pediatría (Neonatología). H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivo. El objetivo es destacar las múltiples consecuencias orgánicas derivadas del defecto de cierre del canal medular y la necesidad de una estrecha coordinación entre las distintas especialidades médico-quirúrgicas implicadas en esta patología. Material y métodos. Recién nacido que ingresa procedente de quirófano por presentar defecto de cierre del canal medular a nivel lumbosacro. Madre de 28 años secundigesta, secundípera sin antecedentes de interés. No refiere ingesta de ácido fólico. Embarazo controlado de 276 días de duración. Oligoamnios por control ecográfico. Se realiza parto por cesárea, naciendo una niña de 2.400 gramos (P3), con un test de Apgar de 9, 10 y 10 a los 1, 5 y 10 minutos, respectivamente. A la exploración la paciente presentaba buen estado general, con aspecto de recién nacido a término, llanto enérgico. Fontanela anterior levemente abombada. Se apreciaba un abombamiento sacular lumbo-sacro de 6 x 4 centímetros de diámetro, visualizándose salida de líquido cefalorraquídeo a través de éste. Existía limitación en la abducción de las caderas; la actividad motora estaba conservada en flexores y adductores de cadera, no observándose actividad a nivel de flexores de rodilla y pie. Sensibilidad conservada hasta región inguinal. Relajación

de esfínteres. En las pruebas complementarias destaca dilatación de ventrículos laterales en la ecografía transfontanelar, persistiendo la dilatación tras colocación de válvula de derivación. En la ecografía de caderas se apreciaba acetábulos ligeramente aplanados sin evidencia de luxación. El diagnóstico definitivo fue mielomeningocele lumbo-sacro con hidrocefalia concomitante. Se realizó cierre quirúrgico del defecto lumbo-sacro y posterior colocación de válvula de derivación ventrículo-peritoneal en dos ocasiones. Al alta se deriva a la paciente a los Servicios de Neurocirugía, Nefrología, Unidad de Maduración, Fisioterapia y Rehabilitación y Ortopedia. Conclusiones. Los defectos del tubo neural son los responsables de más de la tercera parte de todos los ingresos de neonatos que sufren síndromes de anomalías congénitas múltiples. La asistencia de los recién nacidos con mielomeningocele requieren los esfuerzos coordinados de diversos especialistas médico-quirúrgicos, fisioterapeutas y asistentes sociales motivado por su elevada morbilidad. Se recomienda que las mujeres en edad procreativa consuman ácido fólico como medida preventiva.

155 ATRESIA DE ESÓFAGO CON FÍSTULA TRÁQUEO-ESOFÁGICA Y DEXTROCARDIA. A PROPÓSITO DE UN CASO I. Martín Caballero, P. Delgado Abela, I. Palma Fuentes, S. Encinas, C. Sáenz Requena, L. Durán de Vargas Servicio de Pediatría (Neonatología). U.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Introducción. La atresia de esófago con fístula tráqueo-esofágica es la forma más frecuente de presentación, con un ligero predominio masculino y mayor incidencia en niños prematuros. Se asocia a anomalías gastrointestinales, cardiovasculares o genitourinarias. Objetivos. Comentario sobre la presentación de fístula tráqueoesofágica y atresia de esófago asociada a dextrocardia. Material y métodos. Se trató de un recién nacido pretérmino de 34 semanas y peso de 1.760 gramos. Madre de 29 años, primigesta, sin antecedentes de interés. Se realizó maduración pulmonar con corticoides. Parto sin incidencias, eutócico vaginal, puntuación en el test de Apgar a los 1, 5 y 10 minutos de 7, 9 y 10, respectivamente. A la exploración presentaba buen estado general, caput occipital. Auscultación cardiorrespiratoria, tonos cardíacos rítmicos y fuertes, de mayor intensidad en hemitórax derecho sin soplos ni extratonos, con buena ventilación pulmonar bilateral. La sonda nasogástrica no sobrepasaba los 10 centímetros de longitud. A las 4 horas de vida presenta sofocación con cianosis, bradicardia, bradipnea e hipertonía generalizada, abundantes y espesas secreciones orofaríngeas coincidiendo con un descenso en la saturación de oxígeno. En la placa de tórax con inyección de aire a través de la sonda nasogástrica se observaba un bolsón esofágico proximal con aireación intestinal y dextrocardia. Con tránsito gastrointestinal se confirma el diagnóstico. El electrocardiograma en espejo no presenta anormalidades, apreciándose en el ecocardiograma dextrocardia con cavidades, arterias y venas normopuestos. No se evidencian malformaciones vertebrales en la radiología. El diagnóstico definitivo fue de atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica distal y dextrocardia. El tratamiento quirúrgico que se realizó fue toracotomía extrapleural derecha con cierre de la fístula, con una evolución posterior favorable. Conclusiones. Hay que sospechar la atresia esofágica cuando en la sala de partos la sonda no sobrepasa los 10 centímetros de longitud, siendo importante estudiar la existencia de anomalías asociadas (VATER). La asociación de atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica en asociación con dextrocardia es rara, si bien sólo se ha encontrado

asociaciones en el 35% de los casos del tipo comunicación interventricular, interauricular o ductus arterioso persistente. Estos niños obligan a un seguimiento continuado en atención primaria para su control postquirúrgico y hay que sospecharlo en lactantes con historia repetida de episodios moderados de dificultad respiratoria.

156 IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOCORIA EN LA EDAD PEDIÁTRICA P. Delgado Abela, I. Martín Caballero, I. Palma Fuentes, F. Vela Casa, J. Sánchez Calero, J. González Hachero Servicio de Pediatría (Hemato-oncología). H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos. El objetivo es resaltar la importancia en el diagnóstico diferencial de la leucocoria ante la transcendencia de su enfoque terapéutico y pronóstico a largo plazo. Material y métodos. Niño de 8 años de edad derivado por presentar estrabismo divergente de ojo derecho con pupila midriática y leucocoria. A la exploración presentaba buen estado general, obesidad moderada. Sensorio despejado, poco colaborador, sin signos de focalidad neurológica, leucocoria en región temporal de ojo derecho, estrabismo divergente y amaurosis de dicho ojo. Resto de exploración sin anormalidades. En las pruebas complementarias destaca analítica general normal; serología: hepatitis, toxoplasma y toxocara canis, negativos. En el fondo de ojo se observa infiltrado blanquecino y grumoso. Ecografía ocular: desprendimiento de retina e imagen alargado que ocupa vítreo, que con la Eco-Doppler no se aprecia vascularización llamativa. TAC de cráneo y órbitas: órbita derecha más pequeña, imagen temporal con aumento de captación de contraste intravenoso. RMN de cráneo y órbita: imagen de desprendimiento de retina debido a exudados con alto contenido proteico, tras inyección de contraste no se observa realce manifiesto. Gammagrafía: no se observa depósitos patológicos del trazador. TAC de tórax y abdomen normales. Oftalmoscopia directa y angiografía con flurosceína: se aprecia masa tumoral con telangiectasias y microaneurismas. Se descarta retinoblastoma, llegando al diagnóstico definitivo de enfermedad de Coats, evitando un tratamiento agresivo como la enucleación. Conclusiones. Destacamos la importancia del diagnóstico precoz de una leucocoria a través de un examen oftalmológico por pediatra de atención primaria. Importancia en el diagnóstico correcto debido al distinto enfoque terapéutico entre el retinoblastoma como proceso con peor pronóstico y otras patologías más banales, como nuestro caso, la enfermedad de Coats.

158 ANÁLISIS DE LAS MEDIDAS EXTERNAS DE PREVENCIÓN DE ACCIDENTES EN LOS COLEGIOS DE NUESTRA ZONA M.J. Blanco Fernández, C. Coronal Rodríguez, J.A. Ramos Jarillo, Y. Sánchez Cañete Centro de Salud de Bellavista. Sevilla.

Justificación del trabajo. Para que los centros posean unos niveles mínimos de seguridad es necesario que estén establecidas las medidas y medios oportunos según la normativa vigente. Objetivos. Conocer las características, respecto a la ubicación y medios externos de protección ante emergencias, que existe en los colegios de nuestra Zona Básica en materia de seguridad.

Material y métodos. Hemos realizado una encuesta a los 9 colegios de nuestra zona basada en la normativa vigente. Resultados. Se realizaron un total de 9 encuestas (todos los colegios) y se observó estos resultados: Ubicación: hay industrias o locales con actividad peligrosa en un radio de 100 metros en 4 centros y colindante a otros edificios en 5 de ellos. Entorno: en ninguno de los centros existe señalización de limitación de velocidad. En uno de ellos existe paso de cebra y semáforo, 5 tienen señales de zona escolar y en tres ceda el paso. En dos ocasiones constatamos que están regulados por Policía Local (destacar que coinciden en uno paso de cebra, semáforo, señal y Policía Local). Medios Externos de Protección (radio de 200 metros): en 4 de ellos tienen tomas de agua pero en tan sólo uno de ellos se comprobó la existencia de boca de incendios o hidrantes de agua. Instalaciones peligrosas en el edificio: cinco colegios tenían laboratorio, en 7 existían calderas y cocinas (de bar o comedor) en 4. La instalación eléctrica central la tienen bien señalizada 5 de 9.

159 ESTUDIO DE LOS BOTIQUINES Y LIBROS DE INCIDENCIAS DE ACCIDENTES DE LOS COLEGIOS DE NUESTRA ZONA Y. Sánchez Cañete, C. Coronel Rodríguez, M.J. Blanco Fernández, J.A. Ramos Jarillo Centro de Salud de Bellavista. Sevilla.

Objetivos. Conocer las características y contenido de los botiquines y libros de incidencias de accidentes en los colegios de nuestra Zona Básica. Material y métodos. Hemos realizado una encuesta a los 9 colegios de nuestra zona, valorando la existencia, así como contenido de los botiquines y libros de registros de incidencias. Esta encuesta se ha llevado a cabo durante las revisiones periódicas incluidas en el Programa de Salud Escolar y con permiso de la Dirección de los mismos. Resultados. Se revisaron todos los colegios dependientes de la Zona Básica de Salud (9 encuestas) y se comprobó que los 9 colegios disponen de botiquines con una dotación mínima básica en material de cura (tiritas, vendas, gasas, soluciones antisépticas, etc.), en instrumental de curas (guantes, pinzas, tijeras, etc.) y en 5 colegios se contaba además con medicación de tipo analgésicos-antinflamatorios de nombre y uso común, así como diversos tipos de cremas. En cinco casos existe una persona responsable de su revisión y reposición. En los 4 restantes no hay nadie asignado a tal fin. En los 5 primeros se ha recibido formación sobre primeros auxilios y los 4 restantes no. En 7 de los 9 colegios no se conocía la existencia de Libro de Registro de las asistencias prestadas, por lo que no podemos conocer las incidencias ni accidentes habidos. Nos refirieron en 8 centros que era norma habitual avisar a los padres en caso de accidente o enfermedad de sus hijos.

161 INFECCIÓN CONGÉNITA POR CITOMEGALOVIRUS. TRATAMIENTO CON GANCICLOVIR (APORTACIÓN DE UN CASO) J. Ajram, J. Villanueva, M.J. Pisonero, J. Figueras, J.M. Borrás, N. Cabrinety Unidad de Pediatría y Neonatología. Hospital «Sagrat Cor». Unidad Integrada de Pediatría, Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Barcelona.

Introducción. La infección congénita por citomegalovirus (CMV) afecta al 0,2-2% de todos los recién nacidos vivos y tan sólo el 10% de ellos presenta síntomas en el período neonatal permaneciendo el 90%

restante asintomáticos. Los síntomas más frecuentes son el retraso de crecimiento intrauterino, trombocitopenia, microcefalia, anemia hemolítica y la hepatoesplenomegalia. El ganciclovir es un agente antiviral eficaz frente a los herpesvirus y sobre todo frente al CMV. Aportamos un caso de infección congénita por CMV tratado con ganciclovir. Caso clínico. Recién nacido de 37 semanas de gestación. Peso nacimiento: 2.250 g; talla: 44 cm y perímetro craneal: 32 cm. Cesárea electiva. Apgar: 8/9/10. Grupo sanguíneo A positivo. Madre sana con grupo A positivo. Serologías maternas: VIH, VHB, VHC, negativas. Serología CMV, IgG positiva e IgM negativa. Exploración física al nacimiento: ictericia, petequias generalizadas, llanto débil, hepatoesplenomegalia. Resto de exploración normal. Pruebas complementarias: 1) Analítica sanguínea. Hematíes: 3,12, x109/L, Hb 110 g/L; hematocrito: 36%; leucocitos: 6,8 x 109/L; glucemia: 23 mg/dL; tiempo activado protrombina: 46%; tiempo cefalina: 48 seg; dímero D: 4,69 mg/L. Proteína C reactiva: 2 mg/L. Reticulocitos: 0,55%; prueba de Coombs directa negativa. Transaminasas: AST 220 UI/L, ALT 85 UI/L; bilirrubina total: 8 mg/dL. 2) Ecografía cerebral: calcificaciones periventriculares con discreta dilatación ventricular. 3) PCR para CMV en orina, positiva el sexto día de vida. Serología frente a CMV: IgM negativa e IgG: 66 UA/mL. Serologías para toxoplasma, rubéola y herpes simple: negativas. 4) Fondo de ojo y estudio LCR, normales. 5) TC craneal presenta atrofia cerebral con discreta dilatación ventricular y calcificaciones periventriculares. Evolución. Se realiza tratamiento con ganciclovir endovenoso a dosis de 10 mg/Kg/día durante 15 días. El paciente presenta una discreta recuperación de la cifra de plaquetas, así como disminución de las transaminasas y la bilirrubina. Se produce una neutropenia durante el tratamiento que posteriormente se recupera. Las cifras a los 3 meses son prácticamente normales. Comentarios. Existen muy pocos casos descritos de infección congénita por CMV tratados con ganciclovir, siendo eficaz en algunos pacientes. Las dosis administradas se sitúan entre 5 y 15 mg/Kg/día. Se ha observado que las alteraciones neurorradiológicas presentes en el TC craneal son un buen factor predictivo del pronóstico neurológico. Los niños con atrofia cerebral y sobre todo con calcificaciones tienen mayor riesgo de retraso mental y de otras complicaciones neurológicas. Por todo ello, el pronóstico de nuestro paciente es desfavorable.

162 ADENOMA SUPRARRENAL: A PROPÓSITO DE UN CASO J. Novoa González, C. Molins Suárez, J.L. Chamorro Martín Hospital Xeral-Cies. Vigo, Pontevedra.

Los tumores adrenocorticales (adenomas o adenocarcinomas) suelen secretar hormonas como: cortisol, aldosterona, andrógenos y estrógenos. Pueden ser un hallazgo casual al realizar una ECO, TAC o RNM abdominal, o ser descubiertos durante la evaluación de un trastorno hormonal. Son muy poco frecuentes, pero en niños menores de 5 años pueden ser responsables del 80% de casos de síndrome de Cushing. La más frecuente de sus manifestaciones endocrinas es el hipercortisolismo, que se distingue fácilmente del producido por otras causas mediante técnicas radiológicas y por niveles indetectables de ACTH en plasma. Otras de sus manifestaciones pueden ser el hiperaldosteronismo (hipertensión, alcalosis hipopotasémica y concentraciones de aldosterona plasmáticas y urinarias elevadas), el hiperandrogenismo (pubertad precoz en varones y masculinización en mujeres) y el hiperestrogenismo (feminización e hipogonadismo en varones y pubertad precoz en mujeres). Su tratamiento es quirúrgico, debe extirparse la glándula suprarrenal ipsilateral (adrenalectomía) y revisarse la contralateral.

View more...

Comments

Copyright � 2017 SILO Inc.